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Dr. Gustavo Villarreal Reyna

TUMORES MEDULARES

Dr. Gustavo Villarreal Reyna TUMORES MEDULARES  El 15% de los tumores del sistema nervioso central

El 15% de los tumores del sistema nervioso central son intraespinales.

La mayoría de estos tumores son benignos

Presentan en su mayoría síntomas de compresión.

Clasificación

Los tumores medulares pueden ser clasificados en 3 categorías de acuerdo a su ubicación respecto a las meninges.

1. Extradurales: representan un 55% de los casos de tumores medulares y se encuentran en los cuerpos vertebrales o en los tejidos epidurales

2. Intradurales extramedulares: hasta un 40% de los tumores medulares se encuentran en leptomeninges o en las raíces. Los principales ejemplos de este grupo son meningiomas y neurofibromas siendo el 55% de los tumores intradurales y extramedulares.

3. Tumores intramedulares: 5% de los tumores medulares se encuentran en la médula espinal, invadiendo y destruyendo la materia gris.

Aunque las metástasis pueden encontrarse en estas tres categorías, éstas suelen ser extradurales.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Diagnósticos diferenciales de tumores de la médula espinal 1. Tumores extradurales de

Diagnósticos diferenciales de tumores de la médula espinal

1. Tumores extradurales de la médula espinal: se encuentran en los cuerpos vertebrales o tejidos epidurales. Representan el 55% de todos los tumores medulares.

a. Metastásico: comprende la mayoría de los tumores extradurales.

i. La mayoría causa destrucción ósea. Los sitios más comunes de tumor primario son:

1. Linfoma

2. Cáncer de pulmón

3. Cáncer de mama

4. Cáncer de próstata

ii. Metástasis que pueden ser osteobláticas:

1. Cáncer de próstata

2. Cáncer de mama

b. Tumores primarios de la médula espinal

i.

Cordomas: una neoplasia de malignidad baja o intermedia que muestra una diferenciación notocordal. Se localiza casi exclusivamente en la línea media del esqueleto axial y se supone que se origina en restos de notocorda. Se localiza principalmente en el núcleo pulposo de los discos intervertebrales, en restos ectópicos anormales. i

ii.

Neurofibromas: son tumores derivados de las células de Schwann, puede presentarse en forma aislada aunque se relaciona frecuentemente con la neurofibromatosis.

iii.

Osteoma osteoide: tumor óseo benigno caracterizado por crecimiento osteoide y hueso atípico.

iv.

Osteoblastoma: tumor solitario, de carácter benigno formador de hueso que se localiza generalmente en la columna vertebral y los huesos largos de los adultos jóvenes.

v.

Quiste aneurismático óseo: con una máxima incidencia en la segunda década de la vida. La apariencia característica es una cavidad en panal de abeja altamente vascularizada rodeada por

una delgada corteza que se puede expandir. Tiene una alta tasa de recurrencia si no es completamente resecado.

vi.

Condrosarcoma: Tumor maligno de cartílago. Tumores lobulados con áreas calcificadas

vii.

Hemangioma vertebral

viii.

Tumor óseo de células gigantes

ix.

Sarcoma osteogénico: es el tumor óseo más frecuente.

c. Misceláneo

i. Plasmocitoma

ii. Mieloma Múltiple

iii. Granuloma eosinofílico

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna iv. Sarcoma de Ewing: tumor maligno agresivo con un pico de incidencia

iv. Sarcoma de Ewing: tumor maligno agresivo con un pico de incidencia en la segunda década de la vida. Las metástasis son más comunes que las lesiones primarias y el tratamiento es principalmente paliativo, que consiste en escisión radical seguida de radioterapia y quimioterapia

v. Cloroma o sarcoma granulocítico es un tumor de células primitivas de la serie granulocítica que se desarrolla en una localización extramedular. Ha sido descrito en pacientes con leucemia aguda y en síndromes mieloproliferativos crónicos en transformación leucémica

vi. Angiolipoma: 60 casos reportados en la literatura

vii. Hemangioendotelioma vegetante intravascular de Masson

2. Tumores intradurales extramedulares (40%)

i. Meningiomas

ii. Neurofibromas

iii. Algunos lipomas son extramedulares con extensiones intramedulares

iv. Misceláneas: sólo 4% de las metástasis medulares

3. Tumores que usualmente son intradurales, pero que pueden ser parcialmente o totalmente extradurales.

i. Meningiomas: 15% de los meningiomas espinales son extradurales.

ii. Neurofibromas

4. Tumores intramedulares (5%)

i. Astrocitoma 30%

ii. Ependimoma 30

iii. Misceláneo 30% incluye

1. Glioblastoma maligno

2. Dermoide

3. Epidermoide

4. Teratoma

5. Lipoma

6. Hemangioblastoma

7. Neuroma (raro intramedular)

8. Tumores muy raros

a. Linfoma

b. Oligodendrogliomas

c. Colesteatoma

d. Metástasis intramedulares (2% de las metástasis espinales)

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TUMORES EXTRADURALES

METÁSTASIS

Puntos clave

Reyna TUMORES EXTRADURALES METÁSTASIS Puntos clave  Sospechar en pacientes con cáncer conocido que

Sospechar en pacientes con cáncer conocido que presenta dolor de espalda que persiste aún en decúbito.

Ocurre en alrededor del 10% de todos los pacientes con cáncer.

Los cánceres de pulmón, mama, de tubo digestivo, próstata, melanoma y linfoma abarcan el 80% de los sitios primarios.

El tratamiento no mejora la sobrevida, pero puede reducir los síntomas como el dolor y el déficit neurológico.

Las metástasis extradurales pueden ocurrir en el 10% de los pacientes con cáncer en algún momento de la evolución de la enfermedad y son los tumores espinales más frecuentes. Del 5 al 10% de las metástasis malignas se presentan inicialmente con síntomas de compresión medular.

En la tabla 1.1 se muestran los sitios primarios que suelen presentar metástasis medulares extradurales.

Las metástasis se producen vía arterial, venosa mediante el plexo de Batson 1 y perinerviosa (difusión directa). La vía hematógena es la ruta usual de diseminación a los cuerpos vertebrales con erosión a través de los pedículos y extensión subsecuente al espacio epidural.

La mayoría de las metástasis son epidurales, sólo de un 2 a un 4% son intradurales y de 1 a 2% son intramedulares.

La distribución de acuerdo a los niveles medulares (cervicales, torácicos y lumbares) es proporcional a la longitud del segmento, entonces el sitio más común es el nivel torácico abarcando del 50 al 60%.

1 Sistema de venas avalvuladas confluentes que tienen dirección predominantemente longitudinal en el espacio peridural y que perforan la membrana peridural en distintos niveles para entrar al cuerpo vertebral.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Tabla 1.1 Fuentes de metástasis espinales epidurales que causan compresión medular

Tabla 1.1 Fuentes de metástasis espinales epidurales que causan compresión medular

Sitio primario

Series A

Series B

Series C

Pulmón

17%

14%

31%

Mama

11%

21%

24%

Próstata

11%

19%

8%

Riñón

9%

 

1%

Sitio desconocido

9%

5%

2%

Sarcoma

8%

 

2%

Linfoma

6%

12%

6%

Tracto

6%

 

9%

gastrointestinal

Tiroides

6%

   

Melanoma

2%

 

4%

Otros (incluye mieloma múltiple)

13%

29%

13%

Serie B: estudio retrospectivo de 58 pacientes sometidos a RMN para evaluación de metástasis medulares.

Serie C: 75 pacientes con metástasis medulares de 140 pacientes evaluados por dolor de espalda

“Otros” incluye Tracto gastrointestinal, genitourinario, piel, sistema nervioso central.

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Presentación

Dr. Gustavo Villarreal Reyna Presentación El dolor aparece como primer síntoma en el 95% de los

El dolor aparece como primer síntoma en el 95% de los pacientes. Este dolor puede ser focal, radicular (comúnmente bilateral en la región torácica) o referido. El dolor puede ser exacerbado por el movimiento, el decúbito (especialmente por las noches), la flexión del cuello, al elevar las piernas, al estornudar o toser, también con el esfuerzo. Los pacientes pueden presentar fracturas patológicas. Las metástasis a hueso pueden producir hipercalcemia.

Un involucro de la médula revela: rigidez/debilidad de las piernas, parestesias, deterioro de las funciones autónomas (urgencia urinaria, constipación, impotencia).

A mayor déficit neurológico al iniciar el tratamiento hay menos posibilidades de recuperar las funciones perdidas. El 76% de los pacientes presentan debilidad al momento del diagnóstico, el 15% presenta paraplejía en la presentación inicial y menos del 5% pueden deambular después del tratamiento.

Metástasis cervicales Las metástasis a la región cervical alta (C1-C2) comprenden el 0.5%. Se presentan usualmente con dolor suboccipital y cervical posterior, y conforme la lesión progresa los pacientes presentan pueden presentar dificultad en la incorporación e incluso se ven obligados a sostener su cabeza con las manos para estabilizarse.

Posiblemente como resultado de lo espacioso del canal medular a este nivel, sólo del 11 al 15% de los pacientes presentan síntomas neurológicos, el 15% de los casos debutan con síntomas de compresión medular y alrededor del 6% de los pacientes presentan cuadriplejía por subluxación atlanto-axoidea.

Las fracturas patológicas debidas a tumores de tipo osteoblástico (cáncer de próstata, cáncer de mama) pueden sanar con tratamiento basado en radioterapia e inmovilización. Para algunos pacientes la radiación seguida por fusión posterior (es un procedimiento que consiste en colocar un injerto óseo en un área de la columna que causa como respuesta biológica el crecimiento de hueso entre dos elementos vertebrales logrando la inmovilización de tal segmento) se obtiene un buen control del dolor y la estabilización.

Evaluación de las metástasis medulares Compresión epidural de la médula espinal incluye las metástasis a médula espinal, cono

medular o cauda equina ya que no existe diferencia entre las lesiones encima o debajo

del cono medular.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Clasificación de la función La condición neurológica tiene importancia en el pronóstico,

Clasificación de la función

La condición neurológica tiene importancia en el pronóstico, por lo que se han propuesto

escalas como la de Brice y McKissock. (Tabla 1.2)

Tabla 1.2 Escala de Brice y McKissock

Grupo

Grado

Descripción

1

Leve

El paciente es capaz de caminar

2

Moderado

Puede mover las piernas, pero no contra gravedad

3

Severo

Funciones sensitivas y motoras residuales leves

4

Completo

Sin funciones motoras, sensitivas ni de esfínteres debajo del nivel de la lesión

Manejo Los pacientes se clasifican dentro de los siguientes tres grupos de acuerdo a la rapidez y la seriedad de los hallazgos neurológicos.

Grupo 1

Pacientes que presentan signos o síntomas nuevos y rápidamente progresivos de compresión medular.

Los síntomas pueden consistir en urgencia urinaria o entumecimiento ascendente

Pacientes que tienen riesgo elevado de sufrir deterioro rápido y requieren evaluación inmediata.

Manejo

1. Dexametazona: 100 mg IV de inmediato, reduce el dolor en un 85%, puede producir mejoría neurológica transitoria.

2. Evaluación radiográfica

a. Radiografía: del 67 al 85% será anormal. Se puede encontrar erosión de los pedículos (“ojos de búho” en columna lumbosacra en vista AP), fractura

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna patológica por compresión, cuerpos vertebrales festoneados, esclerosis de los cuerpos

patológica por compresión, cuerpos vertebrales festoneados, esclerosis de los cuerpos vertebrales, cambios osteoblásticos (pueden ocurrir en cáncer de próstata, enfermedad de Hodgkin, cáncer de mama, y en raras ocasiones mieloma múltiple).

b. Resonancia magnética: se realiza de ser posible

c. Mielograma urgente: se realiza si la resonancia no se encuentra disponible. Se comienza con una punción lumbar, donde se inyecta contraste y se tiñe hacia arriba la columna (LCR es usualmente xantocrómico con un bloqueo completo).

i. Si no existe un bloqueo completo: se extraen 10 cc de LCR y se analiza su contenido de glucosa y proteínas, además de la citología. Después se puede inyectar más contraste para completar el estudio.

ii. Si existe un bloqueo completo: no retirar LCR ya que los cambios de presión por punción lumbar causan deterioro neurológico en un 14% de los pacientes con bloqueo completo.

iii. Con la mielografía, las lesiones epidurales causan deformidades en reloj de arena con bordes suaves si el bloqueo es incompleto, o efecto de cerdas de cepillo (bordes difuminados) si el bloqueo es completo.

3. El tratamiento está basado en los resultados de la evaluación radiográfica

a. SI no existe masa epidural: tratar el tumor primario (por ejemplo con quimioterapia). Si existe lesión ósea se trata con radioterapia de manera local y analgésicos en caso de dolor.

b. Si existe lesión epidural se puede recurrir a la cirugía o a la radioterapia,

a la laminectomía con menos

que es semejante en eficacia complicaciones.

c. Urgencia del tratamiento (cirugía o radioterapia) basado en el grado de bloqueo y la rapidez del deterioro

i. Si existe más del 80% de bloqueo o progresión rápida del déficit neurológico: tratamiento de emergencia, si es tratado con radioterapia además de la cirugía, continuar dexametasona al día siguiente 24 mg IV cada 6 horas durante dos días, después disminuir la dosis durante las siguientes dos semanas.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna ii. Si existe bloqueo menor al 80%: tratamiento de rutina (radioterapia, continuar

ii. Si existe bloqueo menor al 80%: tratamiento de rutina (radioterapia, continuar dexametasona 4 mg IV cada 6 horas, después disminuir paulatinamente).

Grupo 2

Signos y síntomas moderados y estables de compresión medular

Evaluar durante las primeras 24 horas

Manejo

1. Dosis bajas de dexametazona a menos que la evaluación radiográfica muestre más de un 80% de bloqueo.

2. Para la radiculopatía aislada (dolor radicular, debilidad o cambios en los reflejos o cambios sensitivos en un dermatoma): si las radiografías muestran lesión ósea de un 70 a un 88% de los pacientes tendrán compresión de la médula en la mielografía. Si la radiografía simple es normal, solo del 9 al 25% presenta compresión medular. Si existe la sospecha de compresión medular, realizar resonancia o mielograma y manejo.

Tabla 1.3 Indicaciones y contraindicaciones de la cirugía como tratamiento para las metástasis espinales

Indicaciones

Contraindicaciones relativas

1. Tumor primario desconocido, no existe diagnóstico tisular (se considera que la biopsia es necesaria si la lesión se encuentra accesible)

1. Tumores muy radiosensibles (mieloma múltiple, linfoma) que no han sido radiados anteriormente

2. Columna inestable

2. Parálisis total (grupo 4 en la escala de Brice y McKissock) de presentación mayor de 24 horas de duración (después de esto, no hay posibilidades de mejoría)

3. Sobrevida menor a 4 meses

3. Déficit debido a deformidad de la columna por compresión del hueso más que por el tumor (por ejemplo debido a fractura por compresión con colapso y retropulsión del hueso).

4. Falla de la radioterapia. Ocurre usualmente con los tumores radio-resistentes como el carcinoma de células renales o melanoma

4. Lesiones múltiples en múltiples niveles.

5. Pacientes que no pueden tolerar la cirugía

5. Recurrencia después de dosis máximas de radioterapia

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna 3. Plexopatía (braquial o lumbosacra): el dolor es el síntoma más temprano,

3. Plexopatía (braquial o lumbosacra): el dolor es el síntoma más temprano, la distribución no se limita a un dermatoma, frecuentemente es referido al hombro o al tobillo. Puede enmascarar radiculopatía coexistente o presentar signos y síntomas proximales (síndrome de Horner en región cervical, obstrucción ureteral en región lumbar).

a. Resonancia en el procedimiento de diagnóstico inicial, TAC si no se puede realizar la resonancia

b. Si la tomografía muestra lesión ósea o masa para espinal, realizar resonancia o mielograma durante las siguientes 24 horas. Manejar según el grado de bloqueo.

c. Si no se encuentran lesiones paraespinales, manejar analgesia.

Grupo 3

Dolor de espalda sin signos ni síntomas neurológicos.

Pueden ser evaluados durante varios días

Manejo

1. Radiografía (AP, lateral, oblicua)

a. Si se demuestra patología focal ósea: obtener resonancia o mielograma. Proceder como en el primer grupo dependiendo de los resultados.

b. Si las radiografías simples son normales: gammagrafía ósea (hasta un 20% de los pacientes con radiografías normales presentan compresión medular).

2. Tomografía: si se encuentra lesión ósea o masa paraespinal, proceder con resonancia o mielograma, de otra manera tratar el tumor primario y manejar analgesia.

Abordaje diagnóstico

1. Tele de tórax: para descartar cáncer primario de pulmón u otras metástasis a pulmón

2. TAC de tórax y abdomen: si la radiografía PA de tórax es negativa.

3. Antígeno prostático en hombres

4. Mamografía en mujeres

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna 5. Exploración física minuciosa en busca de nódulos Resonancia magnética Ventajas sobre

5. Exploración física minuciosa en busca de nódulos

Resonancia magnética

Ventajas sobre la mielografía

1. No es invasiva

2. No se corre el riesgo de deterioro neurológico por punción lumbar

3. Detecta lesiones que no causan destrucción ósea o distorsión del espacio subaracnoideo.

4. Más del 20% de los pacientes tienen al menos dos sitios de compresión, con la RMN se puede evaluar la región completa, con la mielografía no.

5. Demuestra lesiones paraespinales.

Desventajas contra la mielografía

1. No se obtiene LCR para estudio citológico

Hallazgos de la RMN en metástasis epidurales espinales

1. Las metástasis son ligeramente hipodensas en T1WI y ligeramente hiperdensas en T2WI

2. Los cortes axiales muestran típicamente lesión que incluye la parte posterior de los cuerpos vertebrales con invasión de ambos pedículos

3. Cuando se encuentra mielopatía o radiculopatía, usualmente se encuentra extensión tumoral en el canal espinal

Tratamiento para las metástasis Ningún tratamiento ha demostrado prolongar la sobrevida. Los objetivos del tratamiento son el control del dolor, la preservación de la estabilidad espinal y mantener el control de los esfínteres y la habilidad para deambular.

La decisión principal es entre cirugía, cirugía + radioterapia o radioterapia solamente.

El factor pronóstico más importante es la habilidad para caminar al inicio de la terapia. La pérdida del control de los esfínteres es un factor de mal pronóstico y a menudo irreversible. La cirugía parece ser menos efectiva para el control del dolor.

El deterioro en uno de los 3 criterios mayores (dolor, continencia y deambulación) ocurre en 26% de los pacientes tratados solo con laminectomía, 20% con tratamiento combinado y 17% con RT solamente.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna La cirugía tiene el riesgo de presentar complicaciones debidas a la anestesia,

La cirugía tiene el riesgo de presentar complicaciones debidas a la anestesia, dolor postoperatorio, 9% de inestabilidad de la columna.

Radioterapia Existe un riesgo teórico de edema inducido por radiación que causa deterioro neurológico. No se han realizado estudios experimentales que demuestren tal teoría.

Cirugía

Técnica quirúrgica La técnica tradicional laminectomía es pobre en cuanto a metástasis espinales anteriores, además puede tener un efecto desestabilizante cuando envuelve los cuerpos vertebrales.

Si los elementos posteriores se encuentran intactos, un abordaje transtorácico con corpectomía y estabilización seguido de RT mejora la función neurológica en un 75% y el dolor en un 85%. Un abordaje posterolateral puede utilizarse en caso de tumores anterolaterales, pero puede desestabilizar la columna.

TUMORES INTRADURALES EXTRAMEDULARES

Meningiomas espinales

Los meningiomas espinales son la tumoración medular intradural más frecuente.

Típicamente se sitúan en la región dorsal y su localización es intradural

extramedular.

Crecen de forma lenta y con tendencia a extenderse lateralmente por el espacio

subaracnoideo

Epidemiología Los meningiomas espinales tienen un pico de incidencia en un rango que va desde los 40 hasta los 70 años. Tiene una relación mujer:hombre, 4:1.

En cuanto a su distribución a lo largo de los segmentos medulares tenemos que el 82% son torácicos, el 15% son cervicales, y el 2% lumbares.

El 90% de los meningiomas espinales son completamente intradurales, el 5% son solamente extradurales y un 5% son intra y extradurales.

Su ubicación en relación a la médula espinal, 68% son laterales, 18% son posteriores, 15% son anteriores. Los meningiomas múltiples ocurren raramente.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Los subtipos meningotelial y psamomatoso los más frecuentes; las variedades malignas o

Los subtipos meningotelial y psamomatoso los más frecuentes; las variedades malignas o anaplásicas son poco habituales, al igual que los casos con transformación maligna.

Síntomas

 

Al inicio

Primer cirugía

1. Dolor local o radicular

42%

53%

2. Déficit motor

33%

92%

3. Síntomas sensoriales

25%

61%

4. Disfunción de los esfínteres

50%

Signos que anteceden a la cirugía

1. Motores

a. Solamente signos piramidales 26%

b. Camina con ayuda 41%

c. Fuerza anti gravitatoria 17%

d. Movimientos de flexión-extensión contra la gravedad 6%

e. Parálisis 9%

2. Sensorial

a. Radicular 7%

b. Tracto longitudinal 90%

3. Disfunción de esfínteres 51%

El dolor radicular o vertebral es el síntoma más frecuente, seguido por los datos de afectación neurológica (motor o sensitiva). En general la duración de la sintomatología antes del diagnóstico es larga, estando por encima de los 12 meses en la mayoría.

Menos habitual es la presentación con datos de hipertensión intracraneal, producidos por el bloqueo en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo, debido al incremento de la proteinorraquia, obstrucción venosa o hemorragias tumorales.

Etiología Existe una posible dependencia estrogénica de estos tumores. Sin embargo en numerosos estudios patológicos se ha demostrado también la presencia de receptores hormonales para progesterona, andrógenos, prolactina y esteroides. Existen numerosas referencias entre embarazo y progresión de meningiomas intracraneales, recalcando el papel hormonal en el desarrollo de estos tumores.

Los estudios genéticos muestran una pérdida completa o parcial del cromosoma 22 en la mitad de los casos; también se ha observado la relación de los genes 1p, 9p, 10q, y 17q con estos meningiomas. El 50% de los pacientes con neurofibromatósis tipo II (NF II) tienen tumores espinales y, de ellos el 10% son meningiomas. Sin embargo la existencia de anomalías cromosómicas no presupone un comportamiento más agresivo ni una mayor tendencia a las recidivas. ii

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Diagnóstico La resonancia magnética es la técnica diagnóstica de elección indicando la

Diagnóstico La resonancia magnética es la técnica diagnóstica de elección indicando la localización exacta del tumor, la extensión y situación axial del mismo y la presencia de otras lesiones asociadas como tumores o malformaciones vertebrales.

Ya que presentan una intensa captación de Gadolinio, la RM en cortes axiales con contraste es esencial para conocer las relaciones del tumor y su situación con respeto a la médula espinal, facilitando la planificación quirúrgica. Tratamiento:

Tratamiento El objetivo quirúrgico de resección completa del tumor es posible en unos porcentajes que oscilan entre el 82-98.7% de los casos.

La mayor dificultad técnica depende de la localización axial del meningioma, sobre todo en aquellos situados en la cara anterior.

La mayoría de los pacientes van a tener una buena recuperación funcional después de la cirugía, y los índices de deterioro neurológico son bajos, incluso en aquellos casos con gran afectación motora preoperatoria, siempre que la cirugía acompañe de una fisioterapia intensa e independientemente de su edad.

La morbilidad y mortalidad quirúrgica es baja y en la mayoría de las series es inferior al 3% y casi siempre esta relacionada con patologías previas del paciente o complicaciones operatorias como la fístula de LCR que puede conducir a infecciones meníngeas.

Las recidivas en la mayoría de las series esta por debajo del 10%. El lento crecimiento de estos meningiomas, asociado a su presentación en pacientes de edad avanzada contribuye a este bajo índice de recidivas.

La tasa de recurrencia con escisión completa es del 7% con un seguimiento mínimo de 6 años (las recaídas ocurren en un plazo de 4 hasta 17 años post operación).

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SCHWANNOMAS

Dr. Gustavo Villarreal Reyna SCHWANNOMAS  Neoplasias de las vainas nerviosas que consisten en proliferaciones focales

Neoplasias de las vainas nerviosas que consisten en proliferaciones focales de las

células de Schwann.

Son relativamente avasculares y no presentan calcificación.

Tumores de lenta evolución y crecen agrandando el agujero de conjunción por

donde emerge la raíz comprometida, lo cual puede ser demostrado por

radiografías oblicuas.

Tienen una predominancia cervical baja y una frecuencia craneocaudal creciente a nivel dorsal y lumbar. Los schwannomas intrarraquídeos se originan clásicamente en las raíces de los nervios espinales.

Son lesiones pequeñas, bien delimitadas, de superficie blanda, presentan una cápsula fibrocolagenosa, delgada, gruesa o focalmente discontinua derivada del nervio o tejido epineural.

Histológicamente se caracterizan por dos patrones celulares: “Antoni A” y “Antoni B”. Pueden observarse variantes histológicas como schwannoma celular, plexiforme, antiguo, melanótico o plexiforme.

Cuadro clínico

El cuadro clínico es dominado por el síndrome radicular y el dolor es clásicamente agravado por el decúbito. La proteinorraquia puede alcanzar niveles considerablemente altos (valor medio 10g/l).

Crecen en forma de “reloj de arena” hacia el exterior e interior del raquis. Cuando crecen hacia el interior de la médula espinal producen en un comienzo síndrome de Brown Sequard acompañado de dolor radicular e hipoestesia. Al progresar va comprometiendo aún más la médula provocando un déficit motor y sensitivo.

Estudios de imagen

Las placas simples y tomografías lineales de columna pueden mostrar una dilatación del agujero de conjución y ocasionalmente erosión completa del pedículo.

La mielografía clásica visualiza un bloqueo en “cúpula” de tipo extramedular.

En el líquido cefalorraquídeo existe un aumento del contenido de proteínas.

El mejor método para su evaluación es la resonancia magnética.

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Dr. Gustavo Villarreal Reyna Scwannoma en L2 A) Corte sagital B) Corte axial Tratamiento Las opciones
Dr. Gustavo Villarreal Reyna Scwannoma en L2 A) Corte sagital B) Corte axial Tratamiento Las opciones

Scwannoma en L2 A) Corte sagital B) Corte axial

Tratamiento

Las opciones de tratamiento incluyen observación, resección quirúrgica, radiocirugía y radioterapia estereotáxica fraccionada. El tratamiento de elección es la cirugía. El tratamiento óptimo se decide en base a la edad del paciente, el tamaño del tumor, la existencia de comorbilidad y la experiencia del equipo quirúrgico y radioterápico.

Observación: puede llevarse a cabo en pacientes ancianos, con tumores pequeños (≤ 2.5 cm) sin compresión del tronco encefálico ni hidrocefalia, hasta documentar progresión clínica y/o radiológica.

Cirugía: la extirpación completa del tumor es el tratamiento óptimo. De manera ideal, la cirugía debe preservar la función. En pacientes con tumores de gran tamaño y compresión del tronco encefálico está indicada la resección quirúrgica.

Radiocirugía y Radioterapia estereotáxica: la radiocirugía y la radioterapia estereotáxica fraccionada son las principales alternativas a la cirugía. La radiocirugía se reserva para tumores < 3 cm, mientras que la radioterapia estereotáxica fraccionada se emplea en tumores de mayor tamaño no resecados, o con resección incompleta.

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REFERENCIAS

Dr. Gustavo Villarreal Reyna REFERENCIAS 1. S. Greenberg M. Handbook of Neurosurgery. 7° Edition ed. Tampa,

1. S. Greenberg M. Handbook of Neurosurgery. 7° Edition ed. Tampa, Florida:

Thieme; 2010. pp. 506-508, 516-521.

2. P. Decq, Y. Kéravel, F. Velasco ; “Neurocirugía”; JGH editores; 1999; pp. 437-

444.

3. Dr. Beyer Barrientos Arturo y Dra. Jiménez P. Paula, "Tumores del sistema nervioso central", 2003, pp. 128-141

4. Alpízar Aguirre Armando, Chávez Miguel Carmelo, Zárate Kalfópulos Barón; "Tumores intradurales extramedulares primarios tratados en el Instituto Nacional de Rehabilitación"; Cirugía y Cirujanos, Vol. 77, Núm. 2, marzo-abril, 2009, pp. 107-110

i Martínez Tello, Francisco José. "Cordoma. Sus variantes y diagnóstico diferencial". Rev Esp Patol 2007; Vol 40, n.º 3: 135-145.

ii Gelabert González, Miguel. "Meningioma espinal". Neurocirugía Contemporánea 2007; Vol 1, n.° 9: 1-5.

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