Asuhan Keperawatan Anak dgn Thalasemia

A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif,
secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis
dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita elekta Kedokteran,
!000 " #$% )
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
&itandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari).
Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)Komplikasi
yang dapat terjadi pada Klien &engan Thalasemia
' (raktur patologis
' )epatosplenomegali
' *angguan Tumbuh Kembang
' &isfungsi organKlasifikasi Thalasemia
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)
!. Thalasemia b (gangguan p+embentukan rantai b)
,. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga
berdekatan).
#. Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)ecara klinis talasemia dibagi dalam !
golongan yaitu "
1. Thalasemia Mayor (bentuk homo.igot) Memberikan gejala klinis yang jelas
!. Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis*ejala Klinis Thalasemia
Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun,
yaitu"
' /emah
' 0ucat
' 0erkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
' 1erat badan kurang
' Tidak dapat hidup tanpa transfusiThalasemia intermedia " ditandai oleh anemia mikrositik,
bentuk hetero.igot.
Thalasemia minor2thalasemia trait " ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk
homo.igot.
0ada anak yang besar sering dijumpai adanya"
' *i.i buruk
' 0erut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
' 3kti4itas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati ()epatomegali ), /impa yang besar
ini mudah ruptur karena trauma ringan saja*ejala khas adalah"
' 1entuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua
mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
' Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena
penimbunan besi
B. Patofisiologi Thalasemia
0enyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. 0enyebab primer adalah
berkurangnya sintesis )b 3 dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel
eritrosit intrameduler. 0enyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya
4olume plasma intra4askuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh
system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
0enelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi &53 pada gen sehingga produksi rantai
alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil
kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis
yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.
' 5ormal hemoglobin adalah terdiri dari )b-3 dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua
rantai beta.
' 0ada 1eta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai 1eta dalam molekul
hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit memba6a oksigen.
' 3da suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai 1eta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defekti4e.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. )al ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis.
' Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia 1eta dan *ama ditemukan pada thalasemia
alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. *lobin intra-
eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta,
atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan )ein., merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis.
' 7eduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marro6 memproduksi 718 yang lebih.
&alam stimulasi yang konstan pada bone marro6, produksi 718 diluar menjadi eritropoitik
aktif. Kompensator produksi 718 terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan
cepatnya destruksi 718, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan distruksi 718 menyebabkan bone marro6 menjadi tipis dan mudah pecah atau
rapuh.
C. Penatalaksanaan Thalasemia
' )ingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi
darah diberikan jika kadar )b telah rendah sekali (kurang dari 9 gr:) atau bila anak terlihat
lemah dan tidak ada nafsu makan.
' 0emberian transfusi hingga )b mencapai 10 g2dl. Komplikasi dari pemberian transfusi
darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan .at besi yang disebut
hemosiderosis. )emosiderosis dapat dicegah dengan pemberian &efero;amine(desferal).
' plenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari ! tahun sebelum terjadi pembesaran
limpa2hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai 4itamin tanpa preparat besi.
D. anifestasi klinis
/etargi
0ucat
Kelemahan
3nore;ia
&iare
esak nafas
0embesaran limfa dan hepar
<kterik ringan
0enipisan korte; tulang panjang, tangan dan kaki.
0enebalan tulang kranial
!. Pemeriksaan penun"ang
0emeriksaan laboratorium darah "
- )b " Kadar )b , = $ g:
- 0e6arnaan &M "
3nisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.
*ambaran sumsum tulang
eritripoesis hiperaktif
>lektroforesis )b "
- Thalasemia alfa " ditemukan )b 1art?s dan )b )
- Thalasemia beta " kadar )b ( ber4ariasi antara 10 = $0 : ( 5 " @A 1 : )
#. #okus pengka"ian
1. 0engkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji ri6ayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas
cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya akti4itas, anore;ia, epistaksis berlang )
c. Kaji ri6ayat penyakit dalam keluarga.
!. 0engkajian umum
a. 0ertumbuhan yang terhambat
b. 3nemia kronik
c. Kematangan se;ual yang tertunda.
,. Krisis 4aso Bcclusi4e
a. akit yang dirasakan
b. *ejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan"
- >kstrimitas " kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- 3bdomen " terasa sakit
- 8erebrum " troke, gangguan penglihatan.
- /i4er " obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- *injal " hematuria
c. >fek dari krisis 4aso occlusi4e adalah"
C 8or " cardiomegali, murmur sistolik.
C 0aru = paru " ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
C *injal " Ketidakmampuan memecah senya6a urine, gagal ginjal.
C *enital " terasa sakit, tegang.
C /i4er " hepatomegali, sirosis.
C Mata "Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang
menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
C >kstrimitas " 0erubahan tulang = tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit
4irus almonella, Bsteomyelitis.
AS$%A& K!P!'A(ATA&
). Pengka"ian
1. 3sal Keturunan 2 Ke6arganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki,
Dunani, dll. &i <ndonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
!. Emur
0ada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak
berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan diba6a
ke 7 setelah usia # tahun.
,. 7i6ayat Kesehatan 3nak
3nak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. <ni
dikarenakan rendahnya )b yang berfungsi sebagai alat transport.
#. 0ertumbuhan dan 0erkembangan
eirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi.
Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan
adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput
pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. 5amun pada jenis thalasemia
minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
F. 0ola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga 11 rendah dan tidak sesuai
usia.
9. 0ola 3kti4itas
3nak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. 3nak lebih banyak tidur2istirahat
karena anak mudah lelah.
%. 7i6ayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga
mempunyai gen thalasemia. Gika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.
H. 7i6ayat <bu aat )amil (3nte natal 8ore = 358)
elama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko
talasemia. 3pabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang
mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
$. &ata Keadaan (isik 3nak Thalasemia
KE A lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
Kepala dan bentuk muka. 3nak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung),
jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
Mata dan konjungti4a pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
&ada, 0ada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan
disebabkan oleh anemia kronik.
0erut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).
0ertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, 11 di ba6ah normal
0ertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik.
Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat
mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
Kulit, Iarna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi 6arna kulit
akan menjadi kelabu seperti besi. )al ini terjadi karena adanya penumpukan .at besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis).
)). Diagnosa Keperawatan
0erubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman B! ke sel.
<ntoleransi akti4itas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai B! dan
kebutuhan.
0erubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan2absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
7esiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
7esiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan )b,
leukopenia atau penurunan granulosit.
Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan
interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi
))). )nter*ensi Keperawatan
1. &; 1 0erubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman B! ke sel.
Kriteria hasil "
Tidak terjadi palpitasi
Kulit tidak pucat
Membran mukosa lembab
Keluaran urine adekuat
Tidak terjadi mual2muntah dan distensil abdomen
Tidak terjadi perubahan tekanan darah
Brientasi klien baik.
7encana kepera6atan 2 inter4ensi "
36asi tanda-tanda 4ital, kaji pengisian kapiler, 6arna kulit2 membran mukosa, dasar kuku.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).
elidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
Kaji respon 4erbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.
8atat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.
Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, )b, )mt, 3*&, dll.
Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
36asi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
!. &;. ! intoleransi akti4itas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai B! dan
kebutuhan.
Kriteria hasil "
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb
masih dalam rentang normal pasien.
<nter4ensi "
a. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan akti4itas, catat kelelahan dan kesulitan
dalam berakti4itas.
b. 36asi tanda-tanda 4ital selama dan sesudah akti4itas.
c. 8atat respin terhadap tingkat akti4itas.
d. 1erikan lingkungan yang tenang.
e. 0ertahankan tirah baring jika diindikasikan.
f. Ebah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
g. 0rioritaskan jad6al asuhan kepera6atan untuk meningkatkan istirahat.
h. 0ilih periode istirahat dengan periode akti4itas.
i. 1eri bantuan dalam berakti4itas bila diperlukan.
j. 7encanakan kemajuan akti4itas dengan pasien, tingkatkan akti4itas sesuai
toleransi.
k. *erakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.
,. &;. , perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan
untuk mencerna 2 ketidakmampuan mencerna makanan 2 absorbsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah normal.
Kriteria hasil "
Menunjukkan peningkatan berat badan2 11 stabil.
Tidak ada malnutrisi.
<nter4ensi "
a. Kaji ri6ayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.
b. Bbser4asi dan catat masukan makanan pasien.
c. Timbang 11 tiap hari.
d. 1eri makanan sedikit tapi sering.
e. Bbser4asi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.
f. 0ertahankan higiene mulut yang baik.
g. Kolaborasi dengan ahli gi.i.
h. Kolaborasi &;. /aboratorium )b, )mt, 1E5, 3lbumin, Transferin, 0rotein, dll.
1erikan obat sesuai indikasi yaitu 4itamin dan suplai mineral, pemberian (e tidak
dianjurkan.
#. &;. # 7esiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi
dan no4rologis.
Kriteria hasil "
Kulit utuh.
<nter4ensi "
a. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan 6arna, aritema dan
ekskoriasi.
b. Ebah posisi secara periodik.J
c. 0ertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.
F. &;. F. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat" penurunan
)b, leukopenia atau penurunan granulosit.
Kriteria hasil "
Tidak ada demam
Tidak ada drainage purulen atau eritema
3da peningkatan penyembuhan luka
<nter4ensi "
a. 0ertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur pera6atan.
b. &orong perubahan ambulasi yang sering.
c. Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
d. 0antau dan batasi pengunjung.
e. 0antau tanda-tanda 4ital.
f. Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.
9. &;. 9. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan
dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
Kriteria hasil "
Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.
Mengidentifikasi faktor penyebab.
Melakukan tindakan yang perlu2 perubahan pola hidup.
<nter4ensi "
a. 1erikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
b. &iskusikan kenyataan bah6a terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.
c. 7ujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
d. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak2 deteksi dini keadaan janin
melalui air ketuban dan konseling perinahan" mengajurkan untuk tidak menikah
dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.
DA#TA' P$STAKA
&oenges, Marilynn > et al K 1$$$ K 7encana 3suhan Kepera6atanK >disi , K Gakarta
http"22adeirmaners.blogspot.com2!0102092askep-thalassemia-pada-anak.html
5anda " !001K 5ursing &iagnoses"&efinition L 8lassification !001 = !00!, 0hiladelpia E3
5elson K 1$$F K <lmu Kesehatan 3nakK >disi 1F K Molume ! K >*8 K Gakarta
5gastiyah K 1$$% K 0era6atan 3nak akitK >*8 K Gakarta Tucker,
uriadi, Duluiani r" !001K 3suhan Kepera6atan pada 3nak, >disi <, 8M agung eto,
Gakarata
usan Martin et al " 1$$H K tandar 0era6atan 0asien-0roses Kepera6atan, &iagnosis dan
>4aluasi K >disi M K Molume # K >*8 K Gakarta