Tumeurs osseuses malignes

Dfinition Epidmiologie Clinique Imagerie Traitement Evolution et

pronostic
Ostosarcome Sarcome fabriquant
de los tumoral
30% des TOM
Adolescent et
adulte jeune
Douleur,
tumfaction; tat
gnral conserv
Mtaphyses des grands os, (genou, humrus
suprieur)
Zone anormale mtaphysaire type
dostolyse avec arguments de malignit
(cf supra)
Chimiothrapie
noadjuvante, rsection
chirurgicale large et
reconstruction, analyse de
la pice opratoire et
chimiothrapie adjuvante
70% de
survie 5 ans
Chondrosarcome Tumeur dont les
cellules tumorales
sont associes une
matrice
cartilagineuse
25% des TOM
Adulte de plus
de 40 ans
Symptomatologie
discrte, douleur
ou tumfaction
Pelvis et fmur proximal
Formes centrales, lsion mtaphysaire
stendant vers la diaphyse; plages lytiques
rodant la face profonde des corticales,
contenant des calcifications, envahissant les
parties molles
Formes priphriques : masse juxtaosseuse
contenant des calcifications (image en chou-
fleur )
Uniquement chirurgical :
rsection/reconstruction
(chimio et radio rsistants)
70% de
survie 5 ans
Sarcome
dEwing
Tumeur maligne
primitive osseuse
compose de
petites cellules
rondes dorigine
neuroectodermique
5 15% des
TOM
Enfant,
adolescent et
adulte jeune
Douleur et
inflammation
locale, fbricule
Localisation ubiquitaire, zone lytique mal
limite avec raction prioste multicouche en
bulbe doignon
Chimiothrapie
noadjuvante, xrse
chirurgicale,
chimiothrapie adjuvante
40% de
survie 5 ans

Gnralits sur les tumeurs des os primitives
Ces tumeurs primitives peuvent tre bnignes ou malignes. Cela ne change pas la dmarche diagnostique : suspicion clinique, imagerie complmentaire, orientation en centre de rfrence pour
biopsie et certitude anatomo-pathologique, puis bilan dextension et traitement. Respecter ce processus, cest ne pas faire perdre de chance de survie et de traitement conservateur au patient.

Diagnostic clinique : terrain : adulte jeune, signes gnraux (fbricule, altration tat gnral), douleur persistante non calme par les antalgiques et le repos, tumfaction, complications :
fistulisation cutane, compression panchement articulaire
Diagnostic radiologique : RX standard, TDM, IRM
o Arguments en faveur de la malignit : taille importante, limites floues sans condensation priphriques, grignotage ou rupture des corticales, envahissement des parties molles,
dcollement priost (triangle de Codman), calcifications des parties molles
o Arguments en faveur de la bnignit : petite taille, limites nettes avec condensation priphrique, intgrit des corticales, pas denvahissement des parties molles
Biopsie osseuse chirurgicale en urgence par un chirurgien entran dans un centre de rfrence
Bilan dextension : clinique, imagerie (local par IRM et TDM, distance par scintigraphie osseuse et TDM thoraco-abdomino-pelvien)
Traitement : chirurgical systmatique (rsection, conservatrice ou non), chimiothrapie et/ou radiothrapie parfois indique pour certaines tumeurs malignes
Tumeurs des os primitives et secondaires
I-10-154
Orthopdie

Tumeurs osseuses bnignes : bnignes mais agressivit locale possible, risque fracturaire, risque de rcidive
Dfinition Epidmiologie Clinique Imagerie Traitement Evolution et pronostic
Ostome ostode Lsion ostognique
souvent entoure dune
ostocondensation
ractionnelle
12 % des TOB
ge moyen : 19 ans
Douleur nocturne
calme par laspirine,
scoliose et trouble de
croissance chez lenfant
50% sur le tibia et fmur, 10% sur le
rachis. Condensation de la corticale
contenant une petite gode (nidus),
hyperfixation
la scintigraphie osseuse
Rsection du nidus
chirurgicalement ou par
voie percutane
par lectrocoagulation
Jamais de transformation
maligne. Quand la taille est
suprieure 2 cm, il sagit dun
ostoblastome
Chondrome Lsion cartilagineuse qui
peut tre isole ou multiple
(maladie dOllier).
10 % des TOB
ge moyen : 20ans
(petite enfance pour la
maladie dOllier)
Douleur ou fracture
pathologique,
dformations et
ingalits de longueur
pour la maladie dOllier
Image lytique bien limite soufflant les
corticales et contenant de petites
calcifications
Curetage comblement.
Corrections des
dformations pour la
maladie dOllier
Transformation maligne dans 1
% des formes isoles; 30 40 %
dans la maladie dOllier
Exostose
ostognique
(ostochondrome)
Lsion qui correspond
une anomalie du cartilage de
croissance qui fabrique de
los dans une direction
perpendiculaire la direction
normale

25 % des TOB
ge moyen : 12 ans
(petite enfance pour la
maladie des
exostoses multiples)
Saillie osseuse,
tendinite, compression
nerveuse, dformations
et ingalits de longueur
dans la maladie des
exostoses
multiples
Image souvent suffisamment
typique pour faire le diagnostic. Saillie
osseuse sur la mtaphyse et dont le
spongieux est en continuit avec le
spongieux de los atteint, leur direction fuit
larticulation (articulofuge) ; la coiffe
cartilagineuse est visible sur la TDM et
surtout sur lIRM
Rsection de lexostose
quand elle est
symptomatique
ou situe prs du squelette
axial.
Correction des
dformations
dans la maladie
des exostoses multiples
Transformation maligne dans
moins de 1 % des formes
isoles, 20 % transformation
maligne dans la maladie des
exostoses multiples
Fibrome non
ossifiant
(lacune corticale
mtaphysaire)
Lsion de mtaplasie
fibreuse dveloppe
au niveau dune corticale
mtaphysaire
Trs frquente
ge moyen 14 ans
Souvent
Asymptomatique,
parfois douleurs
mcaniques

90 % sur les os longs des membres
infrieurs. Image lytique aux contours
rguliers avec un liser dense, dveloppe
dans une corticale mtaphysaire
Aucun traitement dans
limmense majorit des
cas

Gurison spontane
ladolescence. Jamais
de transformation maligne
Dysplasie fibreuse Lsion congnitale o los
normal est remplac par un
tissu mtaplasique fibreux

7 % des TOB.
ge de dcouverte
avant 30 ans.
Asymptomatique ou
douleur, dformation,
fracture selon les formes
Image dostolyse bien limite, pouvant
souffler la corticale ; dformations dans les
formes polyostiques
En cas de risque de
fracture : curetage et
ostosynthse
Transformation maligne dans
moins de 0,5 % des cas pour les
formes monostiques
Tumeurs
cellules gantes
Lsion ostolytiques
composes de cellules
stromales et de cellules
gantes multinucles
ge moyen 30 ans.

Douleur, tumfaction,
fracture
Tumeur piphysaire (fmur distal et tibia
proximal, radius distal) ostolytique avec
un aspect cloisonn
Curetage comblement par
des greffons
ou du ciment chirurgical
Risque de rcidive aprs
curetage : 20 30 %.
Transformation maligne dans
5% des cas
Kyste essentiel ou
kyste solitaire
Pseudo-tumeur qui est une
cavit remplie dun liquide
citrin
Enfant et adolescent. Douleur, fracture Mtaphysaires et au centre de los, prs du
cartilage de croissance, image ostolytique
sans calcification intramatricielle avec un
liser
dense en priphrie
Infiltration
de corticodes dans
le kyste. Ostosynthse,
surtout pour le fmur
Peut gurir spontanment,
gurison quasi constante
aprs traitement

Kyste anvrysmal Pseudo-tumeur qui est en
fait une dilatation vasculaire
responsable dune lsion
ostolytique.
Enfant, adolescent
et adulte jeune
Douleur, tumfaction,
fracture
Tumeur plutt mtaphysodiaphysaire ;
ostolyse soufflant la corticale ; sur lIRM,
la prsence de niveaux liquides est trs
vocatrice
Curetage comblement
et ostosynthse
si ncessaire
Embolisation
Risque de rcidive aprs
curetage : 20 30 %, pas de
transformation maligne















Diagnostic diffrentiel en imagerie entre tiologie bnigne (ostoporose) et maligne (mtastase osseuse, mylome) devant un tassement vertbral
Ostoporose Mtastase, mylome
Dformation concave des plateaux prdominant la partie antrieure
Jamais au dessus de D4
Respect du mur postrieur
Fracture des plateaux sans atteinte corticale et sans lyse
Pas de lyse des arcs postrieurs (fracture limite aux CV)
Disque intervertbral normal
Pas de lsions lytiques ou condensantes sur le reste du rachis
Dminralisation diffuse du rachis
Plateaux partiellement dtruits et interrompus, fracture sur > 50% de la hauteur du CV, vertbre en
galette
Atteinte rachis cervical possible
Atteinte du mur postrieur
Atteinte corticale
Lyse de larc postrieur avec atteinte dun pdicule (vertbre borgne) ou des deux (vertbre aveugle)
Atteinte des parties molles
Lsions condensantes ou lytiques sur le reste du rachis

Tumeurs osseuses secondaires
Epidmiologie : tumeurs primitives les plus ostophiles : poumon/sein/prostate (80%), thyrode, rein, vessie, lymphomes et sarcomes
Diagnostic clinique
Symptomatologie de la mtastase : altration de ltat gnral, douleurs osseuse fixes, intenses et inflammatoires
Complications
o Fracture spontane ou pour un traumatisme minime
o Trouble neurologiques : douleur radiculaire, dficit sensitivo-moteur, compression mdullaire
o Signes dhypercalcmie : dshydratation, signes abdominaux, neurologiques, lithiase, perturbations ECG
Diagnostic biologique : recherche dun syndrome inflammatoire et dune hypercalcmie
Diagnostic radiologique
RX standard
o Mtastases ostolytiques : zones radiotransparente sans raction prioste, bassin, rachis (tassement vertbral : cf tableau)
o Mtastases condensantes (prostate++) : condensation limite floue, vertbre ivoire
TDM et/ou IRM (rachis++) (bilan dextension locale) : permet dvaluer les complications (pidurite pour le rachis) et aide au bilan prthrapeutique
Scintigraphie osseuse (bilan dextension distance): hyperfixation uni ou plurifocale
Conduite tenir devant une image de mtastase osseuse
Evaluer la tolrance : calcmie, complications locales
Si primitif connu, rechercher dautres lsions : scintigraphie (si lsion unique avec doute diagnostic, biopsie chirurgicale par oprateur entran)
Si pas de primitif connu : examen clinique puis, guids par la clinique, radiographie de thorax et PSA ou mammographie, si ngatif TDM thoraco-abdominal, si ngatif
chographie thyrodienne, si ngatif biopsie osseuse par oprateur entran ; (NB : TEP scann en cours dvaluation)
Traitement des mtastases osseuses
Traitement symptomatique multidisciplinaire: traiter la douleur et prvenir les complications (fracture, troubles neurologiques, hypercalcmie)
Diffrents moyens utiliser en association aprs bilan de la symptomatologie et des complications
o Antalgiques de palier 1, 2, et 3 et co-antalgiques
o Contention, mise en dcharge
o Corticothrapie : effet antalgique, diminue ldme si compression nerveuse
o Biphosphonates : effet antalgique, hypocalcmiant, inhibiteur de lostolyse
o Chirurgie : prventive ou curative des complications : laminectomie, ostosynthse, cimentoplastie
o Radiothrapie externe : effet antalgique et antitumoral
o Radiothrapie mtabolique au strontium : effet antalgique pour les douleurs diffuses
o Artriographie +/- embolisation
o Traitements spcifiques : hormonothrapie, chimiothrapie
Prise en charge de la tumeur primitive