MALFORMA IILE SISTEMULUI

NERVOS
Praf. dr. Doina Anca Pleca
Etiologia malformaii lor SNC
Nu se cunoate la aproximativ 60% dintre
pacieni;
Originea multifactorial genetic (anomalii a mai
multor gene) i factorii de mediu sunt regsite la
peste 20% dintre copii cu malformaii cerebrale.
ETIOLOGIA MALFORMAII LOR SISTEMULUI NERVOS
CENTRAL
FACTORI TERATOGENI
Agenti fizici careacioneaz inlrauterin
Traurnatisrne, pozi~iatetat sau poziia "inqr mdit''
Hperterrrua, iradierea
AgenJi in(cqioi inutero
Rubea virus, Herpesvmrs flp 1I 2, Cytomegalovirus, wus urllan,
Treponerna panccm. Toxoplasrna qcndu
Anomalii metabolice meteme
Fendcetonuria, Diabet zenarar. Tcxerma gravldi~. Malnutriia,
Hipoxla, Deficitul ce .od
Expullerea mamei la toxice/meaicemente
Monoxld de carbon, Alcool etilic. cccao alte crogun, AntunetabollCe,
Antrepueptice (Fenitcin, acro valprcic), plumb, mercur
FACTORI GENETICI
Anomalii cromozomia/e
Interesarea unei singure gene
AutosomalrecesSlve. XlII1ked recesswe. Autosomar-ocrmoant
Fac/ori genetici mullipfi
1
DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADiiLE
EVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (1)
t DEFECTE iN FORMAREA TUBULUI NEURAL
Cranioschisis (Polul anterior)
-Aoeoceptraue
- Encephalocele
-Menlnqocere
Rachiscliisis (Polul posterior): Disrstism spiniil i mettormeiite asociare
Spina blfida (Memngocele, Mielomerunpocere}
- Oiastematomrena
-Slringomielia
Sindromul Arnold Cnierl
2. TULBURRI ALE SEGMENTRII I CLiVAJ ULUI
Impresiune basilar
Ho/oproscncefalic
Sindromul Klippel - Foii
ANECEFALIA
Malformaie congenital n care
ambele emisfere cerebrale sunt
absente,
Esta ocondiie letal;
Este consecina defectului de
nchidere atubului neural;
Sugarul cu anencefalie senate la
termen dar decesul survine n
primele ore; .
DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADiiLE
EVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (2)
3. DIFERENIEREA, PROLIFERAREA, MIGRA REA
NEURONAL, ORGANIZAREA
Agenezia de corp ca/os
Anomalii cerobeloase
-Agenesielhipogenesic de vermis, cerebel
- Sindrom Dandy-Walker
-Chisturi arahnoidiene intracraniene
-Boti ale migrrii neuronale
- Heterotopue
- trsercetase
Macro/microglria
~Schizencefaha
Defecte de dinamic circulatorie il LCR
Hrdrccetaje
. Hidranencefhalie
4. MIELINIZAREA: Htpoptazta substante! albe
5. DEZVOLTAREA MESODERMAL
creniostnostoze
Displazia osoas
- ecoqrntie
- crete nivele1 ette-tetooroteinei
din lichidul amniotic (spI.
Malformatie letal caracterizat prin:
cetot cranian deschis exislnd doar baza
creniului,
- emisferele cerebrale sunt reprezentete printr-o
mas spongioas iacomote: dileren'iat:
trunchiul cerebral, cerebelul. mduva i oparte
din diencefal pot fi pstrate;
se asociaz frecvent rahischizis (insuficient
fuziune avertebrelor) i hemierea resturilor de
tesul nervos
Diagnostic pozitiv din a 13sptmn de
gestaie
2
ENCEFALOCELE (1)
DEFINIIE:
Herniere deconinut intracranian (meninge, esut
nervos, ventriculi) printr-un orificiu anormal,
congenital, cel mai adesea pe linia median i la
grania dintre condro- i desmocraniu
INCIDEN: 1/2500- 1125000nateri
FRECVEN : 10-15%din totalul tulburrilor disrafice ale
SNC
ENCEFALOCELE (2)
2. Clasificarea dup sediu
2.1 Convexitate
- Occipital
~Frantal, interfrontal
- Parietal
2.2. Bazal:
- Frontoetmoidal (nasofrontat, nasoetmoidal,
nasoorbital)
- Sfenoorbital
Manifestri c1inice (1)
CLASIFICARE
Dup continut:
a. Encefalocele -Ies. cerebral
b. Meningocele - meninge i LCR
c. Meningoencefalocele - encefal,
meninge. LCR
d. Encefaloventriculocele - poriuni de
ventricul;
e. Meningoencefaloventriculocele -
meninqe.t.Cc, encefal, ventricul
ME convexitate i bazale
vizibile
1. Tumor exocranian unic pe
linia median sau
para median de mrime
variabil, sesif sau pecicutere,
pulsalJJ ecoperite de
teg{/lTIente normale/malformate
2 Semnele neurologice
absente/prezente (defiCit motor.
convulsii. tulburri de
vedere, suferin psihic)
3
INVESTIGAII PARACLINICE
Rg. de craniu (sediul i dimensiunile defectului
osos)
TC
RMN - relev aspectul, evalueaz sistemul
cerebrovascular
MANAGEMENT
Diagnosticul prenatal se stabilete cu ajutorul ecografiei
sau determinrilor AFP din lichidul amniotic;
Tratatmenlul este ineficient dac coninutul sacului
lumoral conine esut cerebral,
nchiderea chirurgical adefeclului;
ncazul asocierii Cll hidrocefalie se recomand unt
ventriculoperitoneal
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Cefalhematomul sugarului
Chisturi dermoide i lipoame
Tumori osoase localiza te
cranian
Fracturi progresive ale
craniului
Hemangioame orbitale
Chisturi parazitare -
hidatidoza orbital
Po/ipul nazal
DISRAFISMUL MEDULAR I MALFORMAT" LE
ASOCIATE
Pot s fie implicate mai multe straturi germinative care
vor determina manifestri clinice variabile;
Aproximativ 5000 de gravide au fei afectai de spina
bifida i anencefalie n SUA;
Ipoteze posibile:
- Tubul neural nu se inchide in timpul embriogenezei ca urmare a
unui agent teratogenic care ec ioneeze nainte ca tubul s se
inchida (primele patru luni de gestaJic)
!
Se produce mie/odisplazia
- Roful important pe care il joac acidul folie n patogeneza
acestei disrafii
- O varietate de modele genetice
4
Forme clinice:
1. Spina bifida occulta
2. Disrafism spinal ocult
3. Meningocele
4. Mielomeningocele
I '
/
2. DISRAFISM SPINAl aCUL T
n aceast entitate sunt incluse deformrile mduvei
spinrii sau ale rdcinilor prin benzi fibroase i
eoerente, lipoame intraspinale, chisturi dermoide sau
epidermoide, fibrolipoame, lipoame subcutanate;
Semnele/simptomele pot s fie absente (initial),
minime sau severe (depinde de gradul de implicare
medular)
1. SPINA BIFIDA aCCULTA
Este prezent la aproximativ 5% din
populaie dar adesea este
asimptomatic, localizat cel mai
frecvent n segmentul lombar inferior (L5
i S1);
Diagnosticul este confirmat pe examenul
radiologic al coloanei: arcuri vertebrale
incomplete;
Semne de acompaniere sunt:
hiperpigmefltare cutanat
fire de pr sau prezenfa unui sinus dermal
Cnd se asociaz semne neurologice:
Disrafism spinal ocult
2. DISRAFISM SPINAl aCUL T
Clinic: slbiciune muscular care progreseaz lent
afectare senzorial la membrele inferioare
dificulti de mers, deformri ale membrelor
disfuncie vezical, anal (inconlinen/, Ii1fec/ii
urinare, enurezis)
Malformaii de fos posterioar i/sau de mduv
cervical: manifestri neurologice la membrele
superioare
Management tralament chirurgical dac exist
simptomatologie clinic
5
4. MIELOMENINGOCELE (1)
Cele mai complexe malformaii medulare care implic toate
straturile (mduva spinrii. rdcinile nervoase, meningele, corpurile
vertebrale, tegumente);
Rata mortalitii este 50-80% in absena tratamentului
chirurgical;
Zona lombosaerat este cel mai frecvent implicat;
Localizarea toracic este eea mai complex malformaie care
se asociaz cu complicaii severe
3. MENINGOCELE
Protruzia meningelui printr-un defect
de arcuri vertebrale;
Clinic. masa protruzat con ine un
fluid acoperit cu tegumente normale sau
malformate
Nu exist defecte/semne
neurologice:
Dac meningocelele sunt loealizate
cranian sau n regiunea cervical
nalt asociaz:
- stenoz de apeduct
. hidromiefia (dilarrea
canalului central medlllar)
- ma/formaia Amo/d Chiari
Manifestri c/inice
MIELOMENINGOCELE
- Semne elinice: tumora malformativ
- Semne neuro/ogice: parestezii ale membrelor
disfuncii sfincteriene
afectare sensoria/ sever
asociat cu ulcere trofice
- Malformaii asociate: hidrocefalie
6
4. MIELOMENINGOCELE (2)
Diagnostic antenatal :
- Alpha-fetoproteina (AFP): valori
crescute in lichidul amniofic semnific un
mielomemngocel (Ross i Elias. 1997);
~Ultrasonografie: poate s fie"
vizualizat mettormeiie
- Analiza citogenetic: exist anomalii
cromozomiale la 17%dintre retu; (trisomia 18,
trisomia 13, translocatii)
Diagnostic difereniat:
Pentru formele acoperite:
tumorile disembrioplazice - teratoame
chisturile dermoide
lipoame
DIASTEMA: "despictir"
DIASTEMATOMIELIA (1)
Malformaie congenital disretice, caracterizat prin
divizarea mduvei spinrii sau cozii n dou pri distincte,
fiecare fiind nconjurat de propria pia mater.
Divizarea este realizat de unpinten sau de un sept osos,
cartilaginos sau fibros acoperit de o teac dural.
Pintenele pornete din zona posterioar a arcurilor
vertebrale i nainteaz anterior,
MANAGEMENT
1. Prevenirea infeciilor;
2. Ablaie chirurgical (in primele 48 ore de via) CU
acoperirea cu tegumente normale (85%dintre
copiii neoperai decedeaz n primul an de via)
3. Evaluarea existenei hidrocefaliei;
4. Management-ul disfunciilor urinare,
intestinale;
5. Treatmentul paraliziilor i deformri lor
localizate la nivelul picioarelor i genunchilor
Mduva este nconjurat de pintenele osos/fibros
care va conduce la odiferen de cretere ntre
coloan i mduv: ntinderea mduvei deasupra
punctului su de fixaie
Oisrafia se ntinde pe cteva segmente, la nivele
variate (04 i L4, excepional ntre 01 i L3)
Apare mai frecvent la sexul feminim (80-90%),
7
DIASTEMATOMIELIA (2)
Tabloul clinic:
Anomalii vertebrale 90% (scolioz
congenital, spma biflda etc.)
Anomalii cutanatc 75% pilozitate fa nivelul
defectului, denivelare care nconjur defectul,
lipom, angiom, sinus, chist mesodermic
(persista comunicarea embrionar cu
intestinul)
Mie/apatie progresiv (deficit senzitivo-motor)
al hipotonie unilateral, slbiciune muscoters
b/ slbiciune muscular, spasticitate la
membrele inferioare, mers dificil, deformri
ale picioarelof, scolioz, cifoz, ineontinenla
DIASTEMATOMIELIA (3)
TratamentChirurgical:
abla1ia pintenului care va lsa mduva s se
mite;amelioreaz evotuie,
se recomand ca interventia s se practice
profilactic la sugarii etectei fr tablou clinic
constitui:
SIRINGOMIELIA
AfecIiune caracterizat pnn aparitia
n interiorul mduvei spinrii aunei
cavitli alungite care, de cele mai
mone ori este unic, voluminoas,
ntins pe 2-3segmente n regiunea
cervicaf sau pe osupra fat mai
mare (cervicotoraca/).
Cavitatea sirimgomielinic poate sau
nu s comunice cu canalul central;
Cauza. Creterea oresiunii
intracraniene i aLCR conduc la
aparilia cavitlii
8
Etiologie
- Forma ccnqenitete
- Apare sporadic, dar exist forme teinitiete
- traumatisme,
- isctiemie,
-tumori,
- arahnoidile
Efecte: dis/fuge orice structurii a mduvei, iar n mod tipic, n
regiunea cervica/ cavital~a se extinde transversal peste mduv
afectnd cel me. mult regiunea postetioere a coernetor anterioare
Loceuzeree butbar: siringobulbie
Siringomielia poate coexista cu hidromielia (dilataie acanalului
central medular)
Og. Pozi t i v: tehnic/le
neumimagistice (mielogralie
asociat CU CT i MMR)
Tratament: controvetset,
monitorizare periodic a pacientului.
Dac este asociat cu alte
malformatii i progreseaz rapid se
va intervenii chirurgical
Tabloul cli ni c
.- slbiciune muscular lanivelul membrelor superioare,
- apariia de tulburri de sensibilitate (temperatura, durerea),
- ROr abolite precoce urmate de paralizii tardive de tip
senzitiv
- dac leziunea prinde i bulbul apar manifestri din pat1ea
nervilor cranieni (nistagmus, stridor, laringospasm)
MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (1)
9
MALFORMAIA ARNOLD CHIARI (2)
ITEORIIETIOPTOGENTcE--:-
I - teoria traciunii medulare;
I
I - alterarea dinamicii LCR produce o presiune excesiv la nivelul
trunchiului cu dislocarea acestuia;
I - malformaie primar atrunchiului i cerebelului;
- traumatism la natere;
- teoria aglomerrii: hipoplazia fosei posterioare craniene osoase
(fosa este prea mic), limiteaz accesul structurilor nervoase
- teoria genetic: expresie ectopic agenelor HOMEOBOX (rol n
segmentare, rol n dezvoltarea osoas)
I
t Acidut retinoic (vit. A): expresie ectopic a genelor HOX i
KROX (malformaia trunchiului, cerebelului)
MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (4)
INVESTIGAII PARACLINICE
Rg. de coloan
Arteriografia vertebral: pnn injectarea
e.cetebetoese postera-inferioare
descrie in jurul Iesutului cetebetos herniat o
bucl concav in sus
Te cerebral
IMR
MALFORMAIA ARNOLD-CHIARI (3)
TABLOUL CLINIC
Anomaliile realizeaz tablou'; ctinlce variate, care evolueaz lent
progresiv:
Semne de HT/C (cetetee, verseturi.steze papilar) - prin
decompensarea acut ahidrocefaliei
Semnecervicalf: redoarea cetei
gt scurt
laterocolis
limitarea micrilor cervicete t "
aescrcn parestezice n membre la micrile gtului
Semne de suferin a cilor nervoase lungi:
{
tulburri motorii care evolueaz ctre tetraplegie
semne cerebeloase
lulburd dt:: sensibilitate
sindrom siringomielinic cu topografie nalt
Afectarea unuia sau mau multor nervi cranieni care au origine
bulbopontin;
MANAGEMENT
Evaluare atent asugarilor/copiilor cu malformaie Amold-
Chiari (evaluare prin RMN);
Craniectomie suboccipital pentru decompresie aregiunilor
suboccipital i cervical, se evit astfel compresia evolutiv
asupra structunlor nervoase i vasculare. (Intervenia
chirurgical precoce dispariia simptomelor n 20% din
cazuri, ameliorare n 66%, stabilizare in 8%, agravare 6%);
Tratament corect prin unt ventriculoperitoneal n caz de
hidrocefa/ie .
Reducere chirurgical (Ia natere, n primele 48 ti.} i
acoperire amielomeningocelului.
10
DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADIILE
EVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (1)
1. DEFECTE N FORMAREA TUBULUI NEURAL
creniosctvsls (Polul ant eri or)
-Anencephalie
- Enccphalccele
-Menmgocf: le
Rachischisis (Polul post eri or): Disrafism spinal i malforma/iile
asocia te
- spma crtoa (Menmgocele, Mretomeningocete)
. Drastematomretia
- Smnqorruefie
Sinaromut Amold Chiari
2. TULBURRI ALE SEGMENTRII I CLiVAJ ULUI
tmpresiune basilar
Ho/oproscncefalic
Sindromul Klippel - Feif
HOLOPROSENCEFALA(HPE2)
Prevalenta 1:250 nperioada de embriogenez i
1.16.000 la nou nescut);
Etiologia holoprozencefa/iei (HPE) este heterogen.
S-au sugerat diveri factori de risc, cadiabetul matern,
infeC/iilen cursul sercinii, abuzul de droguri;
Au fost identificate anomalii cromozomiale la 24-45% din
cazuri (trisomie 13i 18, deietii 18p- i 13q-, triploidii),
La all-a Conferin asupra Genomului Uman s-au
precizat 4 gene cu rol npreoducerea HPE HPEI
avnd locusul 21q223, HPE21a 2p21, HPE3 la 7q36 i
HPE41a lBq
HOLOPROSENCEPALA (HPE 1)
Este o tulburare de clivaj care apare ca urmare
a lipsei de dezvoltare a celor dou emisfere
cerebrale cu ventriculii corespunztori: apare o
cavitate unic inconjurat de tesut cerebral slab
diferentiat pentru regiunile frontal, temporal,
parietal i occipital
Este rezultatul insuficientei separri a
prozencetetutui embrionic n cele dou hemisfere
cerebrale;
Malformaia seconstituie inainte de ziua 23 de
gestaie;
Defectul de c/ivaj variaz ca severitate (se
disting 3tipu de metormeue, care n ordinea
descrescatoare a severillii sunt: forma a/abar,
semJlobar i lobar);
Mani fest ri cli ni ce
Microcefalie/hidrocefalie,
Ret ard ment al de grade vari at e
Tetraplegie spastic
Anomali i endocri ne,
Anomalii somatice (cardiace, scneletice. etc.)
Sindromul disrnortic est e caract eri zat pri n
-anomalii faciale de linie median, mai mult
sau mai putin severe (ceoocetete nas turtit
cu o singur narin).
hipotefon'sm,co/oboma, microoftalmi(J, cctop,
cbeito- sau/ i pa/atoschizis, incisiv maxilar
central unic, otooosas (nas localizat pe
Irunte) sau chiar absenla trsturilor faciale.
Epilepsia (Spasmele infantile ca tip de
epilepsie)
11
DEFECTE CONGENITALE CORELATE CU STADIILE
EVOLUTIVE N PERIOADA EMBRIONAR (2)
3. DIFERENIEREA, PROLIFERAREA, MIGRAREA
NEURONAL, ORGANIZAREA
Agenezia de corp ca/os
Anomal;; cerebetoese
-Ageneslefhipogenesle de verrrus, cerebel
. Sindrom Dandy-Walker
- Chistun ararmcidrene nnecraraene
'801i ale migrrii neuronale
- Heterotopiile
- ueeoceraee
- M"cro/mlcrogifia
- sctszeocerena
Defecte de diniJmic;} circu/alorie a LCR
-Hrdrocefalte
- I-lldranencefhaliil
4. MIELlNJ ZAREA: Hipoplazia substante! albe
5. DEZVOLTAREA MESODERMAL
Craniosino5foz
Displazia osoas
MALFORMAIA DANDY-WALKER (3)
Manifestri clinice:
- retard menta/ (30-50%)
- creterea perimetru/ui cranian
- semne, simptome de HTlC(consecina
progresiei hidrocefa/iei)
MALFORMAIA DANDY-WALKER (1)
Malformaii congenitale congenitale:
- Agenezie de vermis parial sau total
- Dilataie chistic a ventriculului IV
- Hiaroceteiie: este absent la natere sau n perioada
desugar. seconstituie lent
-Alte malformali(68%): tulburarea de migrare a o/ivei
bulbare inferioare
eqenene de corp ca/os (7-17%)
encefa/oce/e ocapitete (15%)
-Alte malformaii (25%): buz de iepure/palatoskizis
malforma!ii cardiace, urinare
dismorfism facial
MALFORMAIA DANDY-WALKER (4)
Investigatii paraclinice:
- Radiografie plan: mrire de
volum atosei poslerioare
-CT
-MRN
Diagnostic pozitiv:
- Tablou clinic de HTlC, re/ard
mental progresiv, Hipotonie +
aspecte neuroimagistice
sugestive
Diagnostic diferentia1:
- Tumori intracraniene
- Ma/forma/le Amo/d-Chiari
12
MALFORMAIA DANDY-WALKER (5)
Tratament chirurgical'
- Craniectomie suboccipital
- unt cu punct deplecare ventriculul, chistul sau
ambele
Prognostic:
.Prognosticul vital depinde de precocitatea
diagnosticului i iniierea terapiei chirurgicale
. Prognosticul funcional depinde de gradul de
severitate al hidrocefaliei
Creterea presiunii LCR i dilatarea ventriculilor se
asociaz cu necroza parechimului cerebral;
Aproximativ 125000 de pacieni au unl i 33.000
unturi sunt puse anual n US;
Dilatarea ventricufilor fr creterea presiunii LCR
poate s se asocieze cu atrofie cortical
(hidrocefalie ex vacuo), malformaii cerebrale
(Iisencefalie).
HIDROCEFALIA (1)
Apare caoconsecinj a
obstrucie. demeului LCRprin
sistemul ventricular, areducerii
absorbiei LCR lanivelul.
vilozitiilor arahnoidiene, sau mai
rar, printr-o producie excesiv de
LCR caurmare aunor anomalii
ale plexurilor coroidiene;
Excesul de LCR dilat ventriculii
i totodat crete presiunea
intracranian inducnd o
simptomatologie caracteristic,
HIDROCEFALIA (2)
Productia de LCR
1/3 n otexunte coroide ale vcatrtcutitor totormt i ventr, lfI
1/3in plexurile coroide ale ventricututui IV
1/3 difuz la nivefu( spa$iului subarahnoidian
Centitetee total de LCR la adult este de 100150mi, pe minut se produc aprox. 0,6
mi (in 24 de ore centltetee de LCR este reanoitei de 2-3 ori)
Secreia de LCR este dependent de pres/unea tntreventricuter, fapt care explic
nioersecretu de LCR in caz de fistul i diminuarea secreiei n HTiC
Circulatia LCR: gaura Monra
: apedudul Sylvius(V3-V4)
gurile Luschka i Magendie (V4)
ptrunde in spatiile subarahnoidiene cu dou curente
{
unu! COboar mecurer
unul cale trece prin ctsterneie bacate, apoi in sus, pentru a scalda
emrsterele
Rezorbla LCR: prin vi/ozit/i/c
arahnoidiene,
tecuenervilor cranieni,
spina/i
13
Clasificare
Mecanismul de producere:
- absorbie inadecvat de LCR;
- blocaj al drenajului LCR n orice punct
ncepnd de la locul de producere i pn
la locul de absorbie;
- hiperproducie de LCR
Dup vrst (nou nscut, sugar, copil)
Etiologie (malformaii, tumori, hemoragii, cauze
vescutere, complicaii postinfecioase)
Progresive (Acute)/nonprogresive
Creterea rapid de volum acraniului.
Semne de HTIC {cetetee, vrsturi,
letargie, deschiderea (oniane/elor):
Bombarea fontanefe anterioare i
posterioare;
Venele scafpului dilatate, evidente
formnd oreea rontotemoorsts:
Disproportie intre neura i viscerocraniu:
Gfo~i oculari !?unt dispui in i,?s, pupi/a
pat1,al acopent de pleoapa m{enoar;
Sulurile craniene desfcute,-
Hiperretlexie. clanus, progresiv apare
tablou de tetrapfegie spesuc.
Retard psihomotor care se agraveaz
progresiv;
Agitatie osinomotone:
Edem papi/ar:
Formele evolutive asociaz micri
spontane incetinite, spasticitate a
membelor, para/lzii ocu/are, somcoiene.
com
Manifestri clinice
14
Cauze de macrocranie
1. Hematom subdural cronic
2. Pseudotumor cerebri
3. Facomatoze (Neurofibromatoz)
4. Anomalii metabolice care intereseaz oasele i/sau
creierul;
5. Gigantism cerebral (Soto's syndrome)
6. Forme benigne familiale
7. Prematuritatea
8. Rahitismul
9. Hidranencefalia (nu exst mantie cerebral n zonele
corespunztoare lobi/or tronteti, parietali i pe te convex a
tobitor temporeii i occipitali, deci n teritoriile de distribuie
ale arterelor cerebrale ant. i medii)
HIDROCEFALIA - tratament
Contraindicaiile majore:
semne de atingere nurologic grav
malformaii congenitale concomitente
mantia cerebral sub 1cm.
perimetrul cranian peste 60 cm.
inteciii ale SNC grave
stare de nutriJie alterat
Tratament
Hidrocetana activ, evolutiv, a sugarului beneficiaz
doar de tratament chirurgical.
Obiective: traeoeneree cauzelor',
oprirea evoluiei hidroce(aliei
esiqumree unui viitor (unctonal pentru copil
TIPURI DE INTERVENII
Procedee de reducere il secreiei de LCR:
rezecie sau coagularea plcxuriJor coroide
Procedee de drenaj intracranian:
oertorereu Iemei supreootice pentru
vemricutoetemie J/I
ventricutocistemostosn;e posterioar
veatricutocistcmostomie endoscopic
Procedee de drenaj extracranian:
arenei vcntriculocardiac
arenei ventricuJoperitoneaf (valva Hotter-Codman)
HIDROCEFALIA
PROGNOSTIC
1. Prognosticul vital depinde de: starea de nutriie
afectiuni intercurente repetate
infectii aleSNC
traumatisme craniocerebrale grave
stadiul evolutiv al hidrocefalieie
2. Prognosticul functional: timpul scurs de la debut la diagnostic
aistrucie parenchimului cerebral
HT/C
afecta rea tunciei vizuale
stadiul de evolutie al niarocetetiei
timpul scurs pn la interventia
chirurgical
15