Sunteți pe pagina 1din 7

INTRODUCERE

Sindroamele hemoragipare sunt rezultatul tulburrii procesului de hemostaz i se


manifest clinic prin hemoragii cu localizri variate.
Hemostaza include 3 etape :
o hemostaza primar,
o coagularea i
o fibrinoliza.

CLASIFICAREA SINDROAMELOR HEMORAGIPARE
de cauz vascular,
de cauz trombocitar,
de cauz plasmatic

SINDROAME HEMORAGICE DE CAUZ VASCULAR
(PURPURELE VASCULARE)

ETIOLOGIE I PATOGENEZ (1)
anomalii limitate ale peretelui arterial (ex. Te-leangiectazia hemoragic ereditar -
boala Rendu-Osler)
carene alimentare care produc creterea per-meabilitii capilare (ex. scorbutul)
fragilitate capilar constituional (ex. boala Marfan, sindromul Ehler-Danlos) sau
dobndit (ex. purpura ortostatic, senil, din hepatopatii, diabet zaharat, hipertensiune
arterial, uremie, etc)
factori infecioi (septicemia meningococic, stafilococic, sindromul Waterhouse-
Friederichsen, purpura fulminans, agenii etiologici ai bolilor infecioase eruptive,
endocardita infecioas) i
imunologici-imunoalergici (ex. purpura reumatoid Schnlein-Henoch, imun-
globuline monoclonale sau policlonale anormale colagenoze, gammapatii
monoclonale, crioglobulinemii, purpura din eritemul nodos, medicamentoas,
hemosideroza pulmonar idiopatic, prin autoimunizare eritrocitar).
cauze hormonale (ex. hipertiroidism, cortico-terapie prelungit)
cauze dermatologice (ex. dermatita pigmentar cu lichenificare)
factori fizici (frigul, cldura, radiaiile) sau
toxici (veninuri).
SIMPTOME
uneori artralgii, mialgii, parestezii (n purpurele prin anomalii ale imunglobulinelor i
n cele imuno-alergice),
dureri abdominale, care pot mima uneori ab-domenul acut (purpura Henoch).
SEMNE (1)
peteii, rareori echimoze diseminate cu caracter necrotic (purpure vasculare
infecioase), mai frecvent la nivelul gambelor, mai rar se extind la nivelul coapselor i
abdomenului; pot fi izolate sau confluente;
n evoluie, se soldeaz frecvent cu o hiperpigmentaie brun;
leziunile tegumentare pot fi de tip urticarian, eritematos, veziculos sau necrotic;
purpura localizat conjunctival, supraclavicular la un bolnav febril, cu suflu cardiac,
sugereaz endocardita infecioas;
teleangiectazii la nivelul regiunilor geniene, la buze, limb, pulpa degetelor, uneori la
nivelul mucoaselor respiratorii, digestive, n ficat sau sistemul nervos central (boala
Rendu-Osler),
paloare dup hemoragii (ex. uneori n purpurele infecioase, boala Rendu-Osler)
epistaxis, hematemez, melen, hemoptizii (u-neori n boala Rendu-Osler),
edeme (uneori n purpurele prin anomalii ale imunglobuli-nelor i n cele imuno-
alergice),
fenomen Raynaud, necroze cutanate (crioglobulinemii),
tumefieri articulare, diaree, vrsturi +/- hematemez, melen, urini hematurice, febr
(purpura Schlein-Henoch),
tulburri ale strii de contien, uneori convulsii, sindrom meningeal, necroze ale
extremitilor (purpure infecioase), manifestri clinice de neuropatie periferic (n
purpurele prin anomalii ale imunglobulinelor).

EXAMINRI COMPLEMENTARE
numrul de hematii, hemoglobina, hematocritul (sczute n caz de hemoragii),
leucocite (crescute, cu neutrofilie, n purpurele vasculare din infeciile bacteriene),
numrul de trombocite este normal,
timpul de sngerare prelungit (boala Rendu-Osler, scorbut),
testele de explorare a fragilitii capilare (testul Rumpell-Leede, al ciupitului, al
ventuzei) pozitive,
explorarea cii intrinseci, extrinseci, comune a coagulrii i explorarea global a
coagulrii sunt normale, exceptnd sindromul Waterhouse-Friederichsen i purpura
fulminans Henoch unde, pe lng leziunile vasculare toxemice directe, exist procese
de coagulare intravascular diseminat, declanate de leziunile ntinse ale endoteliului
vascular, care alungesc timpii tuturor testelor de coagulare,
hematurie, proteinurie (purpura Schnlein-Henoch),
testele pentru hemoragii digestive oculte (Adler, Gregersen) pozitive (uneori n boala
Rendu-Osler, purpura reumatorid, purpure vasculare infecioase),
hipergammaglobulinemie, crioglobulinemie, factori reumatoizi (purpure asociate cu
anomalii ale imunglobulinelor).

SINDROAME HEMORAGICE DE CAUZ TROMBOCITAR (PURPURELE
TROMBOCITARE)

ETIOLOGIE I PATOGENEZ
producie trombocitar insuficient n:
sindroame de insuficien medular (aplazii medulare, infiltrarea mduvei osoase cu
celule leucemice, limfomatoase, mielomatoase, metastaze ale unor tumori solide,
mielofibroz, afeciuni congenitale pancitopenia Fanconi, trombocitopenia
autosomal recesiv sau cea ciclic, etc);
deficitul de trombopoietin;
sindroame dismielopoietice, unde trombopoieza este ineficient (deficit de vitamina
B12 sau de acid folic, sindroame mielodisplazice, hemoglobinurie paroxistic,
afeciuni ereditare sindrom Alport, Wiskott Aldrich, etc);
distribuie trombocitar anormal (sechestrare n spleno-megalii);
hiperdistrucie trombocitar:
imun (purpure trombocitopenice autoimune: idiopatic, postvirusal sau secundare
n colagenoze, afeciuni tiroidiene, limfoproliferri maligne, tumori solide, infecii,
inclusiv infecia cu virusul HIV, postmedicamentoas, post-transfuzional, neonatal,
din transplantul de mduv osoas);
neimun (coagulare intravascular diseminat, purpura trombotic trombocitopenic
sau sindromul Moskovitz, sindromul hemolitic uremic Gasser, proteze vasculare,
vasculite);
prin diluie sau pierderi (cu ocazia transfuziilor sau n caz de circulaie
extracorporal).
trombopatii ereditare (alterri structurale trombocitare responsabile de deficite de
aderare, agregare, secreie):
boala Bernard-Soulier (deficit de aderare din cauza absenei glicoproteinei I
receptorul pentru factorul von Willebrand),
trombastenia Glanzmann (lipsa complexului glicoprotein IIb/IIIa receptorul pentru
fibrinogen, soldat cu deficit de agregare, lipsa retracie cheagului);
alte boli ereditare ale membranei (ex. deficitul de glicoprotein Ia-IIa, boala pesudo-
Willebrand, etc),
boala granulelor dense (deficit de stocare a ADP, ATP, serotonin),
boala granulelor alpha sau sindromul plachetelor cenuii (se elibereaz continuu
PDGF, care conduce la fibroz medular),
anomalia de tip aspirinic (deficit al enzimelor care intervin n sinteza
prostaglandinelor),
deficitul de factor 3 plachetar,
deficite funcionale trombocitare din alte boli congenitale;
trombopatii dobndite (cu tulburri funcionale trombo-citare) apar n:
sindroame mielodisplazice,
sindroame mieloproliferative cronice,
anemia Biermer,
purpure trombocitopenice,
cardiopatii congenitale,
insuficiena renal cronic,
utilizarea de aspirin sau alte antiinflamatoare nesteroidiene.
SIMPTOME
fatigabilitate, astenie, cefalee, vertij (consecin a anemiei);
dureri abdominale, greuri, vrsturi (uneori n purpura trombotic trombocitopenic).
SEMNE
peteii, echimoze, sufuziuni, epistaxis, gingivo-ragii, hemoragii conjunctivale,
hemoptizie, meno-metroragii, mai rar hematemez, melen, hematurie, hemoragii
retiniene sau cerebrale; ele pot apare posttraumatic, dar i spontan (ex. la
trombocitopenii sub 20000 / mm
3
);
uneori splenomegalie (n trombocitopenii prin sechestrare splenic); n
trombocitopeniile autoimune splenomegalia nu este caracteristic;
uneori hepatosplenomegalie (purpura trombotic trombo-citopenic);
paloare (consecina hemoragiilor);
paloare i icter (purpura trombotic trombocitopenic, sindromul hemolitic uremic);
delir, halucinaii, confuzie, pareze, paralizii, afazie, dislalie (purpura trombotic
trombocitopenic);
simptomatologia bolii de baz (purpure trombocitopenice autoimune secundare).

EXAMINRI COMPLEMENTARE
numrul de trombocite (sczut n trombocitopenii, de obicei normal n trombopatii i
poate fi crescut n unele sindroame mieloproliferative cronice care pot evolua cu
trombastenii dobndite),
morfologia trombocitar: anizotrombocitoz, cu predominena trombocitelor cu
volum mare (volum trombocitar mediu mare) n purpurele prin hiperdistrucie
trombocitar,
numrul de hematii, hemoglobina, hematocritul (sczute n caz de hemoragii),
schizocite, reticulocitoz i uneori leucocitoz (n purpura trombotic
trombocitopenic, sindromul hemolitic uremic),
sindrom de retenie azotat (n purpura trombotic trombocitopenic i sindromul
hemolitic uremic),
bilirubina indirect (crescut n purpura trombotic trombocitopenic i sindromul
hemolitic uremic),
proteinurie i hemoglobinurie (sindromul hemolitic uremic),
mielograma: numr normal sau crescut de megacariocite, majoritatea trombocitogene
(n purpurele prin hiperdistrucie trombocitar) i sczut (n insuficiena medular i n
deficitul de trombopoietin),
timpul de sngerare (prelungit n trombocitopenii),
testele de fragilitate capilar (pozitive n anomalii trombocitare majore),
retracia cheagului (prelungit),
durata de via a trombocitelor (redus n trombocitopeniile prin hiperdistrucie),
testul de agregare la ristocetin (deficitar n boala Bernard Soulier - nu se corecteaz
cu plasm normal),
testul de agregare la ADP, colagen, trombin (deficitar n trombastenia Glanzmann),
testul de agregare la colagen (deficitar b. granulelor dense),
anticorpi antitrombocitari (prezeni n PTI),
timpul de protrombin, timpul de tromboplastin parial activat, timpul de coagulare i
fibrinogenul sunt, de obicei, normale (exceptnd trombocitopeniile din CID),
produii de degradare a fibrinei (pot fi pozitivi n purpura trobotic trombocitopenic),
teste imunologice: celule lupice, factor reumatoid, anticorpi antinucleari, anticorpi
anti-ADN, anticorpi antimitocondriali, complexe imune circulante, complement n
diagnosticul trombocitopeniilor autoimune secundare,
anticorpi anti-HIV.



SINDROAME HEMORAGICE DE CAUZ PLASMATIC

ETIOLOGIE I PATOGENEZ
Boala von Willebrand (boal ereditar cu transmitere autosomal dominant care
presupune o anomalie cantitativ sau calitativ a factorului von Willebrand, cu rol
esenial n aderarea trombocitelor de care se leag la nivelul GP I la straturile
subendoteliale);
Anomalii congenitale i dobndite ale unor factori ai coagulrii:
fibrinogen (factorul I),
protrombina (factorul II),
proaccelerina (factorul V),
proconvertina (factorul VII),
factorul VIII al coagulrii globulin anti-hemofilic A cofactorul cii intrinseci a
coagulrii (deficiena sa congenital sau dobndit este cauza hemofiliei A),
deficitul de factor IX factorul Christmas sau globulina antihemofilic B (deficitul lui
este cauza hemofiliei B),
factorul Stuart-Prower (factorul X),
factorul Rosenthal (factorul XI),
factorul Hageman (factorul XII),
deficitele proteinelor C (activat de trombomodulin i trombin inhib factorii VIII:C
i V n prezena proteinei S) i S (cofactorul proteinei C),
deficitul de prekalikrein i de kininogen cu greutate molecular mare,
prezena factorului V Leiden (nlocuirea adeninei cu guanin printr-o mutaie
punctiform n codonul 506 a genei care codific factorul V, care-i confer factorului
V activat rezisten la inactivarea prin proteina C activat - creeaz o activitate
procoagulant prelungit i risc trombogen),
deficitul de antitrombin III;
Coagularea intravascular diseminat (ex. n caz de embolii amniotice, apoplexie
utero-placentar, politraumatisme, operaii mari, vasculite, endotoxinemii, leucemia
acut promielocitar, neoplasme metastatice, mucturi de erpi veninoi, citoliz
hepatic important, hemolize intravasculare, complexe antigen-anticorp circulante,
distucii tisulare, etc);
Anomalii cu caracter familial ale fibrinolizei care:
o cresc fibrinoliza (deficitul de alpha2-antiplasmin, deficitul de inhibitor al
activrii plasminogenului),
o scad fibrinoliza (deficitul de activator tisular al plasminogenului, anomalii ale
plasminogenului);
Anomalii ctigate ale fibrinolizei care:
o cresc fibrinoliza (hepatopatii grave, secundare coagulrii intravasculare
diseminate, hipoxia, ocul electric, arsurile, scderea brusc a tensiunii
arteriale, uneori n leucemia acut promielo-citar chiar n absena coagulrii
diseminate intravasculare, intervenii chirurgicale pe prostat, plmn,
pancreas, uter, intoxicaii cu veninuri, sindroame nefrotice, etc);
o scad fibrinoliza (diferite inflamaii, hiperlipoproteinemiile IIb, IV, diabet
zaharat, obezitate, etc).
SIMPTOME
artralgii n caz de hemartroze (frecvente n hemofilii),
dureri la nivelul hematoamelor, localizate frecvent la nivelul membrelor, dar i n alte
segmente, inclusiv abdominal (care pot mima apendicita acut cnd hematomul este la
nivelul iliopsoasului drept).
SEMNE
Hemoragii:
o cutanate (mai frecvent echimoze, sufuziuni),
o articulare (hemartroze),
o musculare (hematoame),
o mucoase (gingivoragii, stomatoragii, epistaxis),
o viscerale (hematurie, hemoptizie, hemoragii digestive, hemoragii n diferite
organe, inclusiv cerebrale),
o seroase (hemotorace, hemoperitoneu, hemopericard),
redoare articular, deficit motor progresiv, pn la anchiloz articular, atrofia
musculaturii adiacente (n caz de hemartroze repetate, frevcent la hemofilici),
compresiuni ale nervilor ulnar i median prin hematoame ale antebraului, i alte
compresiuni vasculo-nervoase care se pot solda cu necroze n teritoriul distal,
ischemic.

EXAMINRI COMPLEMENTARE
numrul de trombocite (sczut n coagularea diseminat i.v.),
timpul de sngerare (prelungit n boala von Willebrand, n fibrinoliza secundar),
adezivitatea plachetar (deficitar n boala von Willebrand),
agregabilitatea plachetar la ristocetin (diminuat n boala von Willebrand),
timpul Howell (prelungit n hemofilie, coagularea intravascular diseminat i
fibrinoliza secundar),
timpul de tromboplastin parial activat (prelungit n de-ficitele factorilor care intervin
n calea intrinsec a coagulrii, inclusiv n hemofilia A i B, n coagularea
intravascular diseminat i fibrinoliza secundar),
timpul de protrombin (normal n hemofilie i n boala von Willebrand, prelungit n
deficitele factorilor implicai n calea extrinsec a coagulrii, n coagularea
intravascular diseminat i fibrinoliza secundar),
testul de generare a tromboplastinei (anormal n hemofilii, pe care le poate diferenia:
n hemofilia A se corecteaz cu plasm normal, iar n hemofilia B se corecteaz cu
ser normal; cel global i cel plasmatic sunt prelungite n boala von Willebrand),
fibrinogenul (sczut n hipofibrinogenemie, coagularea intravascular diseminat, in
fibrinoliza primar i secundar; nu poate fi dozat n afibrinogenemie),
dozarea celorlali factori ai coagulrii (sczui izolat n diferite circumstane i n
ansamblu n coagularea intravascular diseminat),
testul monomerilor de fibrin (pozitiv n coagularea intravascular diseminat i n
fibrinoliza secundar coagulrii intravasculare diseminate, nu i n fibrinoliza
secundar),
timpul de liz a chegului euglobulinic (scurtat n fibrinoliza primar i secundar),
produi de degradare a fibrinei (prezeni n fibrinoliza primar i secundar).