Medicine.

2009;10(42):2815-9 2815
ACTUALIZACIN
Concepto
Las miocardiopatas son un grupo heterogneo de enferme-
dades caracterizadas por la afectacin directa del msculo
cardiaco. Se diferencian de otras afecciones cardiacas por no
ser el resultado de otras patologas, como enfermedades del
pericardio, hipertensin, cardiopatas congnitas, valvulopa-
tas o cardiopata isqumica. El diagnstico de miocardiopa-
tas, por tanto, precisa con frecuencia excluir estos factores
etiolgicos, por lo que, en ocasiones, hasta haber completado
un estudio exhaustivo no es posible filiar si nos encontramos
ante un paciente que padece una miocardiopata.
Para intentar solventar esta limitacin y hasta completar
el estudio cardiolgico, en funcin de las alteraciones morfo-
lgicas ecocardiogrficas y funcionales, los patrones de afec-
tacin del miocardio pueden clasificarse en rasgos generales
en 5 grandes grupos, independientemente de si estamos ante
una miocardiopata o no (fig. 1).
Como veremos posteriormente en ms detalle en otros
captulos, los patrones de afectacin pueden ser provocados
por mltiples enfermedades (por ejemplo el patrn restricti-
vo puede ser consecuencia tanto de la amiloidosis cardiaca
como de la miocarditis por radiacin), e incluso algunas de
las enfermedades pueden dar varios de estos patrones en fun-
cin del momento evolutivo (por ejemplo la miocardiopata
hipertrfica suele presentar patrn tipo hipertrfico, pero en
sus fases tardas puede presentarse como patrn tipo miocar-
diopata dilatada).
A modo de introduccin los 5 tipos de patrones son:
Patrn tipo dilatado
Es el patrn ms comn y su etiologa ms frecuente es la
cardiopata isqumica, pero existen numerosas causas que
pueden provocarlo (por ejemplo miocarditis, enfermedades
PUNTOS CLAVE
Concepto. Las miocardiopatas son un grupo
heterogneo de enfermedades caracterizadas
por la afectacin primaria del msculo
cardiaco Se diferencian de otras afecciones
cardiacas por no ser el resultado de otras
patologas, como enfermedades del pericardio,
hipertensin, cardiopatas congnitas,
valvulopatas o cardiopata isqumica.
Tipos. Las miocardiopatas pueden distinguirse
segn su patrn morfolgico o segn su
etiologa Los patrones morfolgicos
principales son: hipertrfico, dilatado, restrictivo,
arritmognico del ventrculo derecho y no
compactado. Segn su etiologa pueden
clasificarse en primarias/secundarias o
familiares/no familiares.
Clasificacin. Existen diversas clasificaciones de
las miocardiopatas Las ms aceptadas son la
clasificacin de la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS) de 1995 y las de la American Heart
Association (AHA) (2006) y la de la European
Society of Cardiology (ESC) (2007) La
clasificacin de la OMS distingue dos grandes
grupos en funcin de si se trata de enfermedades
intrnsecas del miocardio (miocardiopatas) o
estn asociadas a una enfermedad cardiaca
especfica o forman parte de enfermedades
sistmicas generalizadas (miocardiopatas
especficas) La clasificacin de la AHA
distingue miocardiopatas primarias y
secundarias en funcin de si la afectacin es
predominantemente cardiaca o si forma parte de
un sndrome/enfermedad de afectacin
multisistmica Adems la AHA incluye las
canalopatas como miocardiopatas.
Por ltimo, la clasificacin de la ESC clasifica las
miocardiopatas segn los patrones morfolgicos
principales y distingue posteriormente entre
miocardiopatas familiares y no familiares.
Miocardiopatas.
Concepto. Tipos.
Clasificacin
P. Garca-Pava, J. Segovia, M. Gmez-Bueno
y L.A. Alonso-Pulpn
Unidad de Miocardiopatas. Seccin de Trasplante Cardiaco. Servicio
de Cardiologa. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda. Madrid.
Espaa.
infiltrativas, hipertensin arterial [HTA], txicos, etc.). Tam-
bin es la miocardiopata ms frecuente, y supone hasta el
60% de todas ellas
1
. Se caracteriza por dilatacin y disfun-
cin del ventrculo izquierdo o ambos ventrculos (fraccin
de eyeccin del ventrculo izquierdo [VI] < 50% o fraccin
de acortamiento del VI < 25%). En un nmero no desprecia-
01 ACT42 (2815-2819).indd 2815 8/10/09 07:37:23
2816 Medicine. 2009;10(42):2815-9
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)
ble de casos no se identifica la causa y se habla de miocardio-
pata dilatada idioptica.
Patrn tipo hipertrfico
Se caracteriza por aumento del grosor de las paredes
(> 15 mm) o la masa del ventrculo izquierdo. La hipertrofia
del VI en ausencia de HTA est presente en una de cada 500
personas de la poblacin general
2
. Numerosas enfermedades
pueden presentarse con este patrn: enfermedades de dep-
sito (enfermedad de Anderson-Fabry, enfermedad de Danon,
PRKAG2, amiloidosis, etc.), la miocardiopata hipertrfica,
miocardiopatas de tipo mitocondrial, sndome de LEO-
PARD, ataxia de Friedrich, etc.
Patrn tipo restrictivo
Se caracteriza por un patrn de llenado ventricular en el que
la rigidez del miocardio provoca un aumento brusco de la
presin intraventricular con ligeros aumentos de volumen.
La fisiologa restrictiva se produce en presencia de volme-
nes diastlicos normales o reducidos (de uno o ambos ventr-
culos), volmenes sistlicos normales o reducidos y paredes
ventriculares de grosor normal. Su etiologa es variada, pu-
diendo ser idioptica, familiar, por depsito amiloide u otras
sustancias (por ejemplo en la hemocromatosis), sarcoidosis o
a consecuencia de txicos o de la radiacin.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho
Se define por el reemplazo progresivo del msculo cardiaco
por tejido fibroso y adiposo
3
. Para la clasificacin general
diremos que se define por la presencia de disfuncin global
o regional del ventrculo derecho (VD) con o sin afectacin
del VI, en presencia de evidencia de afectacin histolgica
y/o anormalidades electrocardiogrficas de acuerdo con los
criterios propuestos
4
(tabla 1).
Ventrculo izquierdo no compactado
Se caracteriza por presentar prominentes trabeculaciones y
recesos intertrabeculares en el VI. El miocardio est engro-
sado con un epicardio fino y un endocardio tambin aumen-
tado. En muchos casos se asocia con dilatacin y disfuncin
sistlica del VI.
Clasificacin de las miocardiopatas
Existen diversas clasificaciones de las miocardiopatas, cada
una de ellas con sus particularidades.
Hasta muy recientemente la clasificacin que se utilizaba
con ms frecuencia era la de la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS), propuesta en 1995, y que clasificaba la afecta-
cin cardiaca en funcin de la caracterstica fisiopatolgica
predominante o de sus factores etiolgicos o patognicos
5
.
Los avances producidos en el campo de la gentica y la
identificacin de nuevas enfermedades cardiacas han condu-
cido a que tanto la American Heart Association (AHA) como la
European Society of Cardiology (ESC) propusieran reciente-
mente una nueva clasificacin para las miocardiopatas
6,7
.
La particularidad principal de la clasificacin propuesta
por la AHA es que considera las miocardiopatas como un
grupo heterogneo de enfermedades del miocardio asocia-
das a disfuncin mecnica y/o elctrica, y cuyo patrn de
afectacin puede aparecer restringido al corazn o ser parte
de un cuadro de afectacin sistmica. Mediante esta defini-
TABLA 1
Criterios diagnsticos: miocardiopata/displasia arritmognica
del ventrculo derecho
4
Diagnstico definitivo si cumple:
Dos criterios mayores
Un criterio mayor y dos menores
Cuatro criterios menores de distintos tipos
Los criterios mayores y menores de cada tipo son excluyentes
Historia familiar
Mayor: diagnstico confirmado en un familiar mediante necropsia o ciruga
Menor: diagnstico clnico en un familiar de primer grado o historia familiar
de muerte sbita en < 35 aos sospechosa de DAVD
Alteraciones de la despolarizacin
Mayor: ondas psilon o QRS > 110 msg de forma aislada de V1-V3
Menor: potenciales tardos positivos
Alteraciones de la repolarizacin
Menor: onda T negativa en V2-V3 en sujetos >12 aos en ausencia de BRD
Arritmias
Menor: TV con morfologa de BRI en ECG, holter o ergometra
o >1.000 extrasstoles ventriculares en un holter de 24 horas
Alteraciones estructurales
Mayor: dilatacin severa y reduccin de la FEVD con/sin afectacin leve del VI.
Aneurismas en VD. Dilatacin severa segmentaria del VD
Menor: dilatacin moderada global del VD y reduccin de la FEVD con VI normal.
Dilatacin segmentaria moderada del VD. Hipoquinesia regional del VD
Caractersticas anatomopatolgicas
Mayor: sustitucin fibrograsa del miocardio en biopsia endomiocrdica
BRD: bloqueo de rama derecha; BRI: bloqueo de rama izquierda; DAVD: displasia
arritmognica del ventrculo derecho; ECG: electrocardiograma; FEVD: fraccin de eyeccin
del ventrculo derecho; TV: taquicardia ventricular.
Normal
S

s
t
o
l
e
D
i

s
t
o
l
e
Miocardiopata
dilatada
Miocardiopata
restrictiva
Miocardiopata
hipertrpica
Fig. 1. Patrones morfolgicos de las principales miocardiopatas. Modificada
de Goldman MR, et al
11
.
01 ACT42 (2815-2819).indd 2816 8/10/09 07:37:24
Medicine. 2009;10(42):2815-9 2817
MIOCARDIOPATAS. CONCEPTO. TIPOS. CLASIFICACIN
cin tan amplia la AHA incluye tanto miocardiopatas de
afectacin exclusiva cardiaca como miocardiopatas que
aparecen en el seno de una enfermedad generalizada e in-
cluyen por primera vez las enfermedades de los canales i-
nicos (sndrome de Brugada y sndrome de QT largo, entre
otros) y alteraciones de la conduccin en el grupo de las
miocardiopatas. Su razonamiento para incluir las enferme-
dades de los canales inicos en el grupo de las miocardiopa-
tas estriba en que aunque en estas enfermedades normal-
mente no existe afectacin de la estructura miocrdica a
nivel histolgico, s que la hay a nivel molecular, lo que pro-
voca alteraciones en la estructura proteica y en las propie-
dades biofsicas de los miocardiocitos
8
.
Por su parte la ESC se opone radicalmente al enfoque
de la AHA
9
y al de otras propuestas que se basan en el de-
fecto gentico subyacente
10
. La ESC apuesta por una clasi-
ficacin eminentemente clnica, en funcin del patrn feno-
tpico, diferenciando posteriormente causas familiares y no
familiares. A su entender considera inapropiada la distin-
cin entre miocardiopatas primarias y secundarias (tal
como hace la AHA), ya que en muchas ocasiones estos gru-
pos se entrelazan si las enfermedades clasificadas como
miocardiopatas primarias tienen manifestaciones extracar-
diacas importantes o si aquellas enfermedades clasificadas
como miocardiopatas secundarias cursan con afectacin
predominante (o casi exclusiva) del corazn. Adems la cla-
sificacin de la ESC rechaza de plano la inclusin de las
enfermedades de los canales inicos como miocardiopatas,
ya que estas vienen definidas por criterios electrofisiolgi-
cos y no estructurales. Al ser por tanto sndromes basados
en criterios electrofisiolgicos existen pacientes que satisfa-
cen la definicin del sndrome, pero que no se acompaan
de mutaciones en los canales inicos, con lo que se desco-
noce si a nivel molecular existen alteraciones que justifi-
quen su inclusin en el apartado de miocardiopatas, tal
como propone la AHA.
La existencia de varias clasificaciones probablemente es
indicador de que ninguna es perfecta y de que todas presen-
tan sus luces y sombras. Describiremos a continuacin bre-
vemente los puntos fundamentales de las tres clasificaciones
ms frecuentemente utilizadas: clasificacin OMS (1995),
clasificacin AHA (2006) y clasificacin ESC (2007).
Clasificacin OMS
En 1995 la OMS propuso una clasificacin en la que las
miocardiopatas se dividan en dos grandes grupos, en fun-
cin de si se trata de enfermedades intrnsecas del miocar-
dio asociadas a disfuncin cardiaca (miocardiopatas) o a
enfermedades del msculo cardiaco que estn asociadas
a una enfermedad cardiaca especfica, o que forman parte de
enfermedades sistmicas generalizadas (miocardiopatas es-
pecficas).
Miocardiopatas
Dilatada. Dilatacin y afectacin de la funcin contrctil del
VI o ambos ventrculos.
Hipertrfica. Hipertrofia del VI y/o VD, siendo usual-
mente asimtrica y con afectacin del septo interventricular.
Restrictiva. Llenado ventricular restrictivo con reduc-
cin del volumen diastlico de uno o ambos ventrculos, con
una funcin sistlica y unos espesores parietales normales o
casi normales.
Displasia arritmognica del ventrculo derecho. Reem-
plazo progresivo del miocardio por tejido fibroso y adiposo
con afectacin gobal o regional del VD. Puede estar afecto
tambin el VI. Suele cursar con arritmias ventriculares y
muerte sbita, sobre todo en jvenes.
Miocardiopatas no clasificables. Grupo heterogneo
de patologas que no encajan en ninguno de los grupos ante-
riores compuesto por la fibrolastosis, la disfuncin sistlica
sin dilatacin, el VI no compactado y la miocardiopata mi-
tocondrial.
Miocardiopatas especficas
Isqumica. Disfuncin miocrdica secundaria a la suma
de diversos mecanismos relacionados con la enfermedad co-
ronaria: infartos mltiples, hibernacin, remodelado adver-
so, etc.
Valvular. Aparece asociada a estenosis o insuficiencia
valvular significativa y es desproporcionada al grado de so-
brecarga hemodinmica que ocasiona la valvulopata.
Hipertensiva. Se presenta con hipertrofia e insuficiencia
cardiaca secundaria a fallo sistlico y/o diastlico.
Inflamatoria. Disfuncin cardiaca como consecuencia
de miocarditis de naturaleza idioptica, autoinmune o infec-
ciosa.
Metablica. Se distinguen varios tipos:
1. Endocrina: patologa tiroidea, insuficiencia adrenal,
feocromocitoma, acromegalia.
2. Enfermedades familiares de depsito: hemocromatosis,
glucogenosis, enfermedad de Fabry y sndrome de Hurler.
3. Sndromes de deficiencia electroltica: hipopotasemia
e hipomagnesemia.
4. Trastornos nutricionales: kwashiorkor, anemia, beribe-
ri, selenio.
5. Amiloidosis.
6. Fiebre mediterrnea familiar.
Enfermedades sistmicas generalizadas. Dentro de
estas se encuentran:
1. Patologa del tejido conectivo: lupus eritematoso sist-
mico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia,
dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis.
2. Distrofias musculares: Duchenne, Becker, miotnica,
Emery-Dreifuss.
3. Neuromusculares: ataxia de Friedrich, sndrome de
Noonan.
01 ACT42 (2815-2819).indd 2817 8/10/09 07:37:25
2818 Medicine. 2009;10(42):2815-9
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VIII)
4. Toxinas: alcohol, catecolaminas, cocana, antraciclinas,
radiacin y otros.
5. Miocardiopata periparto.
Clasificacin AHA
En 2006 un comit internacional de expertos, bajo el auspicio
de la AHA, propuso una nueva clasificacin en la que se defi-
nan las miocardiopatas como un grupo heterogneo de enfer-
medades del miocardio con disfuncin mecnica y/o elctrica,
que habitualmente (pero no invariablemente) cursan con hi-
pertrofia o dilatacin ventricular inapropiada, y que se deben a
una multitud de causas que son habitualmente genticas.
En esta clasificacin las miocardiopatas se dividen en
dos grandes grupos en funcin de si la afectacin cardiaca
ocurre o no en el seno de una afectacin multiorgnica.
As, las miocardiopatas denominadas primarias son
aquellas en las que la afectacin est confinada de forma pre-
dominante en el corazn, y cuya etiologa puede ser gentica,
adquirida o mixta (tabla 2).
Clasificacin ESC
En 2007 la ESC propuso una nueva clasificacin menos etio-
lgica que la de la OMS en 1995. Esta nueva clasificacin
define las miocardiopatas como una afectacin primaria del
TABLA 2
Clasificacin de la American Heart Association de las miocardiopatas
Miocardiopatas primarias
Origen gentico: miocardiopata hipertrfica, displasia/miocardiopata arritmognica
del ventrculo derecho, ventrculo izquierdo no compactado, enfermedades de
depsito de glucgeno (Danon y PRKAG2), defectos en la conduccin, cardiopatas
mitocondriales y las enfermedades de los canales inicos (sndorme de Brugada, QT
largo, QT corto, taquicardia polimrfica catecolaminrgica y el sndrome de muerte
sbita en asiticos)
Origen mixto (gentico y adquirido): miocardiopata dilatada y miocardiopata
restrictiva
Origen adquirido: inflamatorio (miocarditis), miocardiopata inducida por estrs
(discinesia apical transitoria), miocardiopata periparto, miocardiopata inducida por
taquicardia, miocardiopata de hijos de madre diabtica
Miocardiopatas secundarias
Infiltrativas: amiloidosis, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler y
enfermedad de Hunter
Depsito: hemocromatosis, Fabry, Pompe, Niemann-Pick
Txicas: por drogas, metales pesados o productos qumicos
Endomiocrdicas: fibrosis endomiocrdica, sndrome hipereosinoflico
Inflamatoria: sarcoidosis
Endocrina: diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo,
feocromocitoma, acromegalia
Cardiofaciales: sndrome Noonan, lentiginosis
Neuromusculares: ataxia de Friedrich, distrofias musculares, neurofibromatosis,
esclerosis tuberosa
Deficiencias nutricionales
Asociada a enfermedades autoinmunes y del colgeno: lupus, esclerodermia, artritis
reumatoide, dermatomiositis, panarteritis nodosa
Posquimioterpica y postradiacin
TABLA 3
Clasificacin de las miocardiopatas segn la European Society of Cardiology
Miocardiopata hipertrfica Miocardiopata dilatada DAVD Miocardiopata Inclasificables
restrictiva
Familiar Familiar, Familiar, Familiar, Familiar, No compactada
gen desconocido gen desconocido gen desconocido gen desconocido
Por mutaciones Por mutaciones Mutaciones Por mutaciones Sndrome de Barth
en genes sarcomricos en genes sarcomricos en protenas desmosmicas en genes sarcomricos
Enfermedades Por mutaciones Mutaciones Amiloidosis familiar ZASP
de depsito de glucgeno en protenas de la banda Z en el receptor de la ryanodina (transtiretina, apolipoprotena)
(PRKAG2, Danon, Pompe)
Enfermedades lisosomales Mutaciones en protenas Mutaciones en TGF3 Mutaciones en desmina Laminopata A/C
(Fabry, Hurler) del citoesqueleto
Enfermedades de metabolismo Mutaciones en protenas Hemocromatosis -distroverina
de los cidos grasos de la membrana nuclear
Deficiencia de carnitina Mutaciones en protenas Enfermedad de Fabry
desmosmicas
Dficit de fosforilasa B kinasa Enfermedades mitocondriales Enfermedades del depsito
de glucgeno
Enfermedades mitocondriales Pseudoxantoma elstico

Sndromes (Noonan, LEOPARD,
ataxia Friedrich, Swyer)
Otras: amiloidosis familiar
No familiar Obesidad Miocarditis (infecciosa/ Inflamacin (?) Amiloidosis (AL/senil/AA) Discinesia apical transitoria
txica/ autoinmune) (Tako Tsubo)
Hijos de madres diabticas Enfermedad de Kawasaki Esclerodermia
Amiloidosis (AL/senil) Drogas Fibrosis endomiocrdica
Corazn de atleta Periparto Posradiacin
Endocrina Drogas
Nutricional Por tumores carcinoides
Taquimiocardiopata
Por alcohol
DAVD: displasia arritmognica del ventrculo derecho.
01 ACT42 (2815-2819).indd 2818 8/10/09 07:37:25
Medicine. 2009;10(42):2815-9 2819
MIOCARDIOPATAS. CONCEPTO. TIPOS. CLASIFICACIN
msculo cardiaco, que es estructu-
ralmente o funcionalmente anor-
mal en ausencia de enfermedad
coronaria, valvular o cardiopata
congnita suficientes para causar la
afectacin miocrdica.
La clasificacin de la ESC agru-
pa las miocardiopatas en fenotipos
morfolgicos y funcionales, que a
su vez se subclasifican segn su na-
turaleza familiar y no familiar (fig.
2 y tabla 3).
Esta clasificacin no recoge la
disfuncin cardiaca secundaria a
cardiopata isqumica, HTA, enfer-
medad valvular o cardiopatas con-
gnitas, ya que su diagnstico y
tratamiento normalmente difiere
sustancialmente de los de la mayo-
ra de miocardiopatas.
La utilidad de esta clasificacin radica en su relevancia para
la prctica habitual, ya que la clasificacin en patrones morfol-
gicos que preconiza es el punto de partida del mdico en la
atencin a estos pacientes. La subdivisin posterior en causas
familiares y no familiares focaliza la creciente importancia de la
gentica en el diagnstico y manejo de estas patologas.
Bibliografa

Importante

Muy importante

Metaanlisis

Artculo de revisin

Ensayo clnico controlado

Gua de prctica clnica

Epidemiologa

1. Bachinski LL, Roberts R. New theories: causes of dilated cardiomyopa-

thy. Cardiol Clin. 1998;16:603.
2. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE.
Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of
young adults. Echocardiographic analysis of 4,111 subjects in the CAR-
DIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circu-
lation. 1995;92:785-9.

3. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic

right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373:1289-300.
4. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Lundqvist C,
Fontaine G, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dyspla-
sia/cardiomyopathy. Br Heart J. 1994;71:215-8.
5.

Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B,

OConnell J, et al. Report of the 1995 World Health Organization/
International Society and Federation of Cardiology Task Force on
the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation.
1996;93:841-2.
6.

Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D,

Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the
cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific State-
ment from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and
Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Re-
search and Functional Genomics and Translational Biology Inter-
disciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and
Prevention. Circulation. 2006;113:1807-16.
7.

Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Cha-

rron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position sta-
tement from the European Society Of Cardiology Working Group
on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:
270-6.
8. Maron BJ. The 2006 American Heart Association Classification of Car-
diomyopathies Is the gold standard. Circ Heart Fail. 2008;1:72-6.
9. Elliott P. The 2006 American Heart Association Classification of Cardio-
myopathies is not the gold standard. Circ Heart Fail. 2008;1:77-80.
10. Thiene G, Corrado D, Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a mole-
cular classification? Eur Heart J. 2004;25:1772-5.
11. Goldman MR, Boucher CA. Values of radionuclide imaging techniques in
assessing cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1980;46:1232-6.
Pginas web
miocardiopatias.hpth@salud.madrid.org
www.cardiomyopathy.org
www.fdc.to
Idioptica Enfermedad
caracterizada
Miocardiopata
hipertrfca
Inclasifcables
Miocardiopata
Miocardiopata
dilatada
Displasia
arritmognica del VD
Miocardiopata
restrictiva
Familiar/gentica No familiar/No gentica
Gen no
identifcado
Enfermedad
caracterizada
Fig. 2. Esquema de clasificacin de las miocardiopatas segn la European Society of Cardiology. VD: ven-
trculo derecho.
01 ACT42 (2815-2819).indd 2819 8/10/09 07:37:25