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Malformacin Adenomatoidea Qustica Pulmonar.

Poster no.: S-1163
Congreso: SERAM 2012
Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa
Autores:
C. Ruiz Guerrero
1
, M. Aguilar Garca
2
, R. Gonzalez Martin
1
, C.
Martinez Polanco
1
, J. J. Aguilar Garca
1
, M. A. Iribarren Marn
1
;
1
Sevilla/ES,
2
Stuttgart/DE
Palabras clave: Trax
DOI: 10.1594/seram2012/S-1163
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Objetivo docente
Presentar nuestra experiencia en este tipo de patologa congnita y destacar las
principales entidades que plantean el Diagnstico Diferencial.
Revisin del tema
DEFINICIN Y EMBRIOLOGA.
La malformacin adenomatoidea qustica (MAQ), ms modernamente denominada
malformacin congnita de la va area, es una entidad poco frecuente que constituye
el 25 % de todas las anormalas congnitas pulmonares, sin que se haya detectado
una mayor incidencia por sexo o raza. En un 95% de los casos afecta a un solo
lbulo de un solo pulmn, siendo rara la afectacin bilateral. Morfolgicamente presenta
caractersticas de inmadurez pulmonar con dilataciones qusticas de los bronquolos. La
MAQ comunica con la va area El aporte arterial se realiza generalmente a travs de
las arterias pulmonares, aunque se han descrito casos de aporte arterial sistmico (en
el tipo hbrido MAQ-Secuestro pulmonar). El drenaje venoso depende generalmente de
las venas pulmonares.
El desarrollo embriolgico del pulmn comienza en la tercera semana de la gestacin.
En l intervienen tanto el endodermo como el mesodermo. Conlleva cinco fases
denominadas embrionaria, pseudoglandular, acinar, sacular y alveolar.
1.- Fase embrionaria (3-4 a 7 semanas de gestacin). Aparece el divertculo
respiratorio a partir de la superficie ventral del intestino primitivo. Conforme el divertculo
crece, el mesodermo circundante se invagina dando lugar al septo traqueoesofgico
que separa la trquea del esfago. Entre la 5 y la 7 semanas a partir del divertculo
primitivo se desarrollan dos esbozos que darn lugar a los bronquios principales. La fase
embionaria finaliza cuando stos se ramifican en los cinco bronquios lobares.
2.- Fase pseudoglandular (7 a 16 semanas de gestacin). Se forma los bronquios
segmentarios y subsegmentarios y aparecen el cartlago y el epitelio ciliado. Tras una
serie de divisiones los bronquios dan lugar a los bronquiolos y cada bronquiolo terminal
da lugar a un nmero de ductus alveolares y alveolos.
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3.- Fase acinar (16 a 24 semanas de gestacin) se desarrolla la unidad distal acinar
con los neumocitos tipo I. En esta fase los espacios areos son canalizados y alcanzado
por una red de capilares.
4.- Fase sacular (24 a 36 semanas de gestacin) se multiplican los espacios areos
distales con compresin del intersticio que los rodea y comienzo de la septacin alveolar.
5.- Fase alveolar (tras la 36 semana de gestacin) aparecen alveolos maduros,
continuando el proceso de formacin de stos durante los dos primeros aos de vida.
se caracteriza por la progresiva formacin de bronquolos y alvolos.
Se postula que en los pacientes con MAQ, se produce un stop madurativo en la fase
acinar, y no se desarrollan los alvolos. Para compensar este dficit los bronquios
existentes siguen creciendo y forman dilataciones qusticas, aunque la lesin puede
tener un aspecto slido macroscpicamente y en las diferentes pruebas de imagen.
CLASIFICACIN.
Clsicamente dependiendo de las caractersticas histolgicas y del tamao de los quistes
la MAQ se clasifican en tres tipos, segn el esquema clsico de Stocker Table 1 on page
15 . Recientemente se han propuesto dos tipos ms en esta clasificacin: el tipo 0,
que tiene un origen traqueal o bronquial y es realmente una displasia, y el tipo 4, que
tiene un origen acinar distal y aparece como el tipo I en imagen.
CLNICA.
Suele ser diagnosticada prenatalmente, en el perodo neonatal o durante los dos
primeros aos de vida, siendo ms extrao su diagnstico tardo (slo en un 17% de
los casos).
Se manifiesta como distrs respiratorio agudo progresivo poco tiempo tras el nacimiento
con cianosis, tiraje respiratorio, estridor y taquipnea. En la exploracin clnica se
puede encontrar disminucin de los ruidos respiratorios, ruidos cardiacos distantes,
hiperresonancia del lado afecto y prominencia del hemitrax ipsilateral.
Las lesiones expansivas dan lugar a sntomas progresivos. Si son de gran tamao
pueden comprometer el desarrollo pulmonar en el periodo fetal, apareciendo pulmones
hipoplsicos. Por efecto masa pueden impedir adecuada contractilidad cardiaca y
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compresin de la vena cava con aparicin de hidrops fetal. Si comprimen el esfago
aparecer polihidramnios al impedir la deglucin del lquido amnitico.
En nios y adultos puede ser asintomtica, apareciendo cuadros neumnicos de
repeticin como manifestacin clnica ms frecuente cuando son sintomticos. Se han
descrito neumotrax de repeticin, bronquitis obstructiva y dolor torcico, aunque son
menos frecuentes.
HALLAZGOS POR IMAGEN.
Se puede sospechar esta entidad prenatalmente (entre la 18 y 24 semanas) cuando al
realizar una ecografa se identifica una masa slida o qustica en uno de los pulmones
fetales. Como hallazgos asociados secundarios al efecto masa de la MAQ puede existir
desviacin mediastnica hacia el hemitrax contralateral, polihidramnios e hidrops fetal.
En el perodo neonatal e infancia se puede realizar ecografa torcica para diagnosticar
esta entidad, observndose un quiste dominante rodeado de quistes de menor tamao
en el caso de las MAQ tipo I, quistes de tamao homogneo en el caso de las MAQ tipo
II y una masa slida en el caso de las MAQ tipo III.
De modo anlogo a lo que ocurre en ecografa, en radiografa simple y TC las MAQ se
manifiestan como lesiones unilaterales con mltiples quistes areos redondeados y de
paredes finas, variando el nmero y el tamao de los quistes segn el tipo de MAQ (
Table 1 on page 15 , Fig. 1 on page 5, Fig. 2 on page 5, Fig. 3 on page
6, Fig. 4 on page 7, Fig. 6 on page 9, Fig. 7 on page 10) expansin
del hemitrax correspondiente y desviacin del mediastino. Como ya se ha dicho, la
manifestacin clnica ms frecuente son los cuadros neumnicos de repeticin que en
imagen aparecen como niveles hidroareos en el interior de los quistes o apariencia
slida de los mismos (Fig. 8 on page 11, Fig. 9 on page 12, Fig. 10 on page 13,
Fig. 11 on page 14).
El diagnstico diferencial se debe realizar con todas aquellas entidades que se
manifiesten en las tcnicas de imagen como quistes de pared fina y con posibles
niveles hidroareos, siendo fundamental el apoyo de los datos clnicos y la analtica para
realizar el diagnstico adecuado. Las principales entidades que habr que descartar
son de etiologa infecciosa (neumatocele, absceso, quiste hidatdico), congnitas (quiste
broncognico, secuestro pulmonar), bronquiectasias, tromboembolismo pulmonar,
neoplasias cavitadas y hernias diafragmticas ( Table 2 on page 16 y Fig. 12 on page
17 Fig. 13 on page 18, Fig. 14 on page 19, Fig. 15 on page 20 Fig. 16 on
page 21, Fig. 17 on page 22 Fig. 18 on page 23, Fig. 19 on page 24).
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TRATAMIENTO Y PRONSTICO.
En individuos sintomticos el tratamiento de eleccin es el quirrgico con extirpacin
del lbulo o segmento donde asienta la lesin, que puede ser realizada intratero si es
necesario. En caso de ser asintomticas se postula tratamiento conservador aunque
existen autores que apoyan el tratamiento quirrgico en estos pacientes por el riesgo de
infecciones recurrentes y, aunque cuestionable, el riesgo de malignizacin.
Images for this section:
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Conclusiones
La presencia de masa slida con microquistes o mltiples quistes de carcter
segmentario en el estudio radiolgico plantea el diagnstico de esta entidad.