DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES Y MALFORMACIONES

CONGENITAS


INTRODUCCION

Las extremidades son estructuras cuyo propsito casi exclusivo son las funciones
mecnicas: el movimiento y la fuerza. Estas funciones se realizan gracias al
desarrollo coordinado de varios componentes tisulares. Ninguno de los tejidos de
una extremidad adquiere su forma si no est en relacin con otros tejidos con los
cuales est asociado. La extremidad se desarrolla como un todo de acuerdo con
un plano maestro que se revela de forma secuencial en cada etapa sucesiva de la
formacin del rgano. Muchos de los factores que controlan el desarrollo de los
miembros no pueden verse mediante la simple inspeccin de la morfologa, sino
que deben demostrarse experimentalmente o con la localizacin de molculas.

OBJETIVOS

Comprender como se organiza las extremidades de los vertebrados para
realizar sus funciones y como se ha modificado a lo largo de la evolucin.
Conocer cules son las principales malformaciones congnitas que afectan
a las extremidades y poder identificarlas.
Conocer los orgenes e inserciones de los msculos que se fijan en la
capsula y comprender sus funciones en al esttica y movimientos del
miembro torcico.
Comprender como se desarrolla las extremidades y que factores
intervienen en la determinacin de sus distintas partes.







FUNDAMENTO TEORICO

EMBRIOLOGA DE LAS EXTREMIDADES
El esbozo inicial de los miembros consiste en un engrosamiento de la hoja
somtica del mesodermo lateral, situado debajo del ectodermo y que tiene
lugar a cuatro puntos concretos. Cuantos estos esbozos de los miembros
crecen, el ectodermo que recubre su extremo distal se engruesa y forma la
cresta ectodrmica apical (CEA). Esta estructura se encuentra en todos los
vertebrados y persiste hasta que se inicia la formacin de los dedos. El
desarrollo normal de las extremidades depende de las interacciones entre la
cresta ectodrmica apical y el mesodermo subyacente.
El esbozo de los miembros crece distalmente, como se indica en una serie de
estadios sucesivos.- al mismo tiempo el mesnquima del interior del esbozo se
dispone en dos poblaciones morfolgicamente distintas: una proximal que
muestra claros signos de cito-diferenciacin condrognica que Dara lugar
primero a las piezas esquelticas ms proximales, escapula o pelvis, despus
al hmero no fmur y as sucesivamente; otra poblacin ms distal se localiza
inmediatamente debajo de la (CEA) y permanece citolgicamente homogneo.
Esta poblacin distal va proporcionando el material para la construccin, en
sentido prximo distal, de los segmentos intermedios (radio- cubito o tibia-
peron), distales (carpo o tarso) y finalmente los falanges distales.- los esbozos
de las extremidades en su crecimiento se hacen aplanados en sentido dorso
ventral y su porcin distal adquiere una forma de placa correspondiente a la
mano o pie. Al mismo tiempo se incurva ventralmente, de tal suerte que la
superficie ventral original pasa a ser medial. Ms tarde, las extremidades
sufren una rotacin hacia adentro que motiva que el borde craneal de la
porcin distal se site en posicin medial. Ello explica que el primer dedo, que
en los cuadrpedos est situado medialmente, se halla formado de material
situado originalmente en el borde craneal del esbozo de miembro.
En el mesnquima relacionado con el ectodermo craneal o caudal aparecen
unas reas de muerte celular conocidas como zonas necrticas. En estadios
ulteriores, zonas necrticas similares aparecen en el mesnquima de los
futuros espacios interdigitales. Experimentalmente se ha demostrado que estas
clulas estn programadas para degenerar como estadio terminal de su
diferenciacin. Este mecanismo de muerte celular juega un importante papel
en la modelacin de la formacin de los miembros, en especial de los dedos.
El esbozo de los miembros es invadido por cordones angiognicos, de cuyas
clulas se formara el revestimiento endotelial de los bazos sanguneos. Estos
cordones proceden de las arterias intersegmentarias. Inicialmente los bazos
forman un plexo arteriovenoso, una arteria central conectada por pequeos
bazos al ceno marginal de situacin perifrica y que discurre paralelo a los
brotes del esbozo. En el miembro torcico, la arteria central es la continuacin
de la subclavia y formara mas adelante las arterias braquial e intersea. Poco
despus de las formaciones vasculares penetran los nervios, antes del
comienzo de la miognesis.
Las clulas miognicas proceden de los miotomos de los somitos adyacentes y
forman dos condensaciones llamadas condensaciones musculares dorsal y
ventral, en las que se irn segregando los esbozos individuales de los
msculos.


CAMPUS MORFOGNETICOS
Los campos morfo genticos son reas embrionarias cuyas poblaciones
celulares no muestras signos perceptibles de diferenciacin, pero que
experimentalmente puede demostrarse que ya estn orientadas
comprometidas, hacia una expresin morfo gentica concreta. El esbozo de los
miembros constituyen por su fcil acceso a la manipulacin quirrgica, un
modelo muy adecuado y utilizado para analizar las propiedades de un campo
morfo gentico, comunes a su vez muchas rganos en desarrollo
Si la mayor parte del ectodermo y mesodermo subyacente que normalmente
han de formar una extremidad se extirpan previamente a la aparicin de los
primeros esbozos visibles y se implantan en una localizacin ectpica, como
puede ser la pared abdominal, se forma un miembro completo a partir del
material injertado. Ello indica que las reas miembro formadoras presuntivas
son capaces de auto diferenciacin de modo muy similar a como eran los
tejidos axiles presuntivos injertados.
Es ms notable que los tejidos vecinos a la herida localizada en el embrin
dador, originan tambin con frecuencia un miembro completo, aun en
circunstancias normales estos tejidos habran participado en el desarrollo solo
en una parte de una extremidad. Si por un corte trasversal se separa el rea
miembro formadora en dos mitades craneal y caudal. Se forman dos miembros
completos, uno de cada uno de las mitades.
Ambos experimentos evidencia una propiedad conocida como regulacin
embrionaria que consiste en la capacidad de los tejidos embrionarios para
reconocer cambios en su tamao o porcin, compensarlos y dar lugar a
estructuras complejas y tpicas. Es diferente de la regeneracin que consiste
en la perdida de estructuras diferenciadas prexistentes y su remplazamiento.
En la regulacin embrionaria se restablece la capacidad del desarrollo inicial
para formar una estructura completa y normal a partir de solo una parte del
territorio morfo gentico original. Finalmente, si las regiones presuntivas
miembros-formadoras se rotan 180 sobre sus dos ejes (Crneo caudal y dorso
ventral ) y se vuelve a implantar, el miembro que se forma conserva la
orientacin dorso ventral normal, pero la polaridad crneo caudal esta
invertida. Es decir, al menos en el plano crneo caudal, el rea miembro-
formadora se polariza muy precozmente. Si se realiza la rotacin poco
despus, la inversin del miembro afecta ambos ejes.
Las propiedades de los campos morfo genticos son por tanto:
Auto diferenciacin
Regulacin embrionaria
Polaridad
Nmeros experimentos han desarrollado que reas formadoras de otros rganos
poseen tambin estas propiedades:
As se ha observado en un rea situada en la parte media de la placa neural
rostral, de la que ms tarde se formara las vesculas pticas, hay tambin un
campo cardiaco, campo oral, etc. En todos los casos el porvenir del campo, es
decir, el porvenir de las clulas consideradas colectivamente, es invariable; no se
puede obtener estructuras cardiacas del campo de una extremidad. Sin embargo
el porvenir preciso o definitivo de las clulas individuales no se fija hasta el estudio
ms tardo.

CRECIMIENTO Y MORFOGNESIS DE LOS TEJIDOS
ESQUELTICOS
Desde que aparece la condensacin de clulas cartilaginosas presuntivas en el
mesnquima del esbozo de los miembros, puede crecer en cultivo de rganos y
dar lugar a piezas esquelticas con su forma caracterstica. Por ejemplo, el
mesnquima de la regin proximal de un esbozo de extremidad posterior crece en
cultivo y forma un vstago cartilaginoso con una cabeza excntrica en unos de sus
extremos, caractersticas propias del fmur; pero la formacin de otros detalles
como tuberosidades, sucos, etc. Y el mantenimiento de las formas programadas
intrnsecamente depende de las tensiones ejercidas por los msculos y
ligamentos.
Esta remodelacin dependiente de las fuerzas que actan sobre las piezas
esquelticas continua durante toda la vida del animal, siendo ms activa durante la
poca que precede al cierre de los cartlagos epifisarios. El conocimiento de las
causas de algunas de las deformaciones de los miembros, as como la aplicacin
de tensiones para su correccin, es de gran importancia en el tratamiento de
aquellos defectos de angulacin de los huesos largos y de las articulaciones. El
pie zambo en el hombre y las deformaciones angulares de las extremidades de los
potros son dos ejemplos de ello.




MALFORMACIONES DE LAS EXTREMIDADES.

Las malformaciones y disfunciones de las extremidades se encuentran entre los
defectos congnitos que con mayor frecuencia afectan a los animales domsticos.
En parte ello es debido a que los tejidos apendiculares son particularmente
sensibles a las modificaciones, tanto genticas (intrnseca) como ambientales
(extrnseca), de las interacciones celulares que intervienen en su desarrollo.
La frecuencia de defectos congnitos de los miembros es tambin atribuible a la
relativa autonoma de su desarrollo. Exceptuando las regiones del sistema
nervioso central relacionadas con la inervacin de los miembros, su desarrollo se
hace con independencia de los restantes tejidos corporales y, por tanto, sin
afectarles. Esta situacin contrasta con las anomalas de otros rganos, como
notocorda, hgado, rio, etc. Que por sus repercusiones morfo genticas o
funcionales son con mayor frecuencia letales durante el periodo prenatal o
perinatal y por ello se encuentra con mayor frecuencia en la prctica clnica.
A tratar del desarrollo de las extremidades cabe plantear en primer lugar el origen
de las poblaciones celulares que intervienen en su formacin, todos sus tejidos
conectivos se forma a partir de clulas de la hoja somtica (somato-pleura) del
mesodermo lateral, en tanto que los msculos voluntarios son de origen somtico.
En segundo lugar, los mecanismos que condicionan la forma (morfognesis) y la
organizacin interna (formacin de patrones) de las distintas estructuras, nervios,
vasos sanguneos, msculos, esqueleto y tejido conectivo. El periodo crtico
teratognico de las extremidades coincide con el tiempo en que estos procesos se
estn realizando.
Este estado inicial es seguido por un periodo de crecimiento rpido durante el cual
maduran los tejidos esquelticos y musculares, se forman los tendones y
ligamentos y se desarrollan las articulaciones. Para esto se requiere la inervacin
funcional de la extremidad que permita la realizacin de movimientos: de no ser
as, no se desarrollan debidamente las articulaciones que quedaran en fijacin
(anquilosis).

Muchas malformaciones de los miembros implican perdida de partes
especficas; para denominarlas se utiliza el defecto particular prefijo como
descriptivo de las palabras melia (melos, miembro) o dactlia (dctilos, dedo)
como sufijo.
Amelia.- ausencia completa de las extremidades.
Ectromelia.- ausencia parcial o completa de una extremidad o de sus partes
(ectromelia carpal, falta de los huesos del carpo).
Hemimelia.- ausencia de la mitad de uno ms segmentos de una extremidad
(hemimelia radial, falta el radio; las estructuras distales, tales como los huesos
mediales del carpo, pueden estar presentes aunque mal situados).
Meromelia.- ausencia de un segmento de la extremidad (Meromelia crural,
falta de tibia y peron).
Micromelia.- miembro de menos tamao que el normal pero normalmente
estructurado.
Focomelia.- ausencia o reduccin de uno o ms segmentos proximales,
frecuentemente acompaada por otras anomalas del miembro.
Sindactilia.- dedos fusionados.
Braquidactilia.- dedos cortos.
Ectrodactilia.- falta de uno o ms dedos.
La mayor parte de estas malformaciones pueden ser resultado de
modificaciones del campo morfo gentico del miembro.
La Sindactilia o fusin parcial o completa de los dedos puede ser hereditaria
en la vaca, especie en la que es comn conocida como pie de mulo. Suele
afectarse con mayor frecuencia la extremidad anterior derecha, siendo al
posterior la izquierda la menos afectada, aunque desconocemos la razn de
esta preferencia.
Es frecuente observar en animales de la misma camada malformaciones que
afectan a los miembros con distinta intensidad; cuando se trata malformaciones
hereditarias se debe a las diferencias de penetracin de un gen dominante
incompleto, como ocurre en perros dachshund. En estas camadas puede haber
animales normales, poco afectados con una Sindactilia unilateral, otros pueden
mostrar Ectrodactilia o Ectromelia distal y los ms afectados pueden tener una
ectromelia completa.
Cuando los defectos son causados por agentes teratognicos, la aparicin de
un amplio espectro de malformaciones puede ser debido a las diferencias a las
edades exactas de cada embrin en el momento de actuacin del agente o a
diferencias individuales en el metabolismo embrionario.
En la focomelia los segmentos proximales faltan o estn malformados,
persistiendo los segmentos distales. Esta malformacin era rara en especie
humana hasta los ltimos aos 50 en los que se observaron numerosos casos
asociados con la thalidomida; esta sustancia, de defectos sedantes, es
altamente teratognico si es ingerida por la mujer entre los 18 y 50 das de
gestacin.
La polidactilia o presencia de uno o ms dedos supernumerarios es frecuente
en cerdo y gatos. En los gatos de doble zarpa es hereditaria autosmica
dominante. La duplicacin parcial o total de una extremidad se denomina
bimelia.
En estos casos la malformacin se denomina de acuerdo con la localizacin
del miembro supernumerario; as se emplea el trmino notomelia cuando el
miembro ha crecido en el dorso de animal o perineomelia cuando lo hace en la
regin perineal; esta ltima disposicin se ha descrito en perro y vaca. La
formacin de miembros ectpicos es de vida a la organizacin de un campo
morfo gentico de miembro en una localizacin atpica.
Es frecuente la presencia parcial o total de la pelvis, suelen estar desprovistos
de tejido musculas y las articulacin fusionadas; no sabemos si ello es debido
a la ausencia de clulas derivadas de los miotomos o a una degeneracin
muscular secundaria como consecuencia de la falta d inervacin.
Artrogriposis se caracteriza por la rigidez de las articulaciones que quedan
fijadas en reflexin o hiperextensin, produciendo una incurbacin anormal de
las extremidades. La patogenia de esta enfermedad congnita es diversa.
Puede ser el resultado de una malformacin esqueltico-articular primaria, de
una displaca muscular que motive tensiones anormales sobre las
articulaciones y secundariamente produzca su deformidad, o de una afectacin
del sistema nervioso que conduzca a una denervacin y por tanto a una falta
de contraccin muscular y con la consiguiente formacin anmala de las
articulaciones.
Desequilibrio mantenidos de las fuerzas musculares o la inmovilidad dentro del
tero, producen alteraciones de las capsulas, ligamentos y superficies
articulares cuyo resultado es la fijacin permanente de las articulaciones
(anquilosis). Todos estos mecanismos han de ser analizados detenidamente
de indagar la patogenia de cada caso concreto. La etiologa es tambin
variable, hereditaria, intoxicaciones e infecciones intratero y deficiencia de
manganeso.
El complejo malformativo comprende Artrogriposis de las extremidades
torcicas y a veces de las plvicas, esqueriosis, torticolis y ms rara vez
paladar hendido. Los codos suelen estar fijados en reflexin y no puede
extenderse an tras seccionar los tendones de los msculos flexores. Una
defectuosa articulacin del humero con el cubito parece ser el defecto primario
ya que no se han detectado lesiones nerviosas o musculares. La enfermedad
puede reproducirse administrando a vacas gestantes de determinadas
especies de altramuces entre los 30 y 70 das de gestacin; las sustancias
teratognicas concreta no a siso aislada.
Puede producirse tambin una Artrogriposis a consecuencia de una infeccin
intratero por el virus akabane al causar la denervacin muscular de los
miembros y, por lo tanto, la reduccin de los movimientos y detencin del
desarrollo de las articulaciones.
Una forma menos frecuente de Artrogriposis afecta a los potros y se conoce
como sndrome del potro contrado, que se localiza de preferencia en los
segmentos distales con rotacin y reflexin de las articulaciones metacarpo y
metatarsofalngicas; el parto de estos animales es generalmente distcico. Las
posibles causas de la malformacin son comunes para ambas especie, caballo
y vaca: factor hereditario, virus de la influenza e infeccin de plantas toxicas.
Con carcter hereditario se presenta tambin en el perro la ponsueco; de
carcter autosmico recesivo se manifiesta clnicamente a las 5 7 semanas
de edad con una pereca y atrofia muscular progresiva, seguida por las
contracturas que producen la fijacin seguido por contracturas que producen la
fijacin de les articulaciones en diferentes grados de flexin y extensin.
Anomala primaria es una abiotrofia de las neuronas del sistema nervioso
central. Se piensa que la capacidad de las neuronas para sobrevivir se debe a
la falta de alguna sustancia vital en las neuronas necesarias para su
crecimiento.
La rpida degeneracin progresiva de las neuronas eferentes somticas de las
columnas ventrales de la medula espinal, explica la denervacin de los
msculos esquelticos y la atrofia subsiguiente; cuando esto ocurre en jvenes
cachorros las contracturas de los msculos producen la deformidad de los
miembros.
Displaca de la cadera es de etiologa hereditaria y afecta a razas de perros
grandes y musculosos. Se caracteriza por una disposicin anormal de la
articulacin coxofemoral; los signos clnicos pueden iniciarse a los 3-5 meses
de edad, pero a veces no aparece hasta el final del periodo de crecimiento.
Muchos perros jvenes afectado no manifiesta la anomala; solo el 75 % de los
casos se diagnostica radiogrficamente al ao de edad y a los dos aos
pueden ya diagnosticarse el 95 % de los casos.
Los sntomas iniciales consisten en rigidez y dolor al mover una o ambas
extremidades posteriores que puede progresar y dar lugar a una cojera
acentuada. Las caractersticas anatmicas consiste en la disminucin de la
profundidad del acetbulo y aplanamiento de la cabeza femoral que puede
encontrarse subluxada; la fisiopatologa se encuentra a un en discusin.
Algunos investigadores opinan de los defectos esquelticos son secundarios a
una relajacin de la capsula articular que podra deberse a una disparidad en el
ritmo de crecimiento entre el esqueleto (rpido) y los msculos
correspondientes (lento). Otros cuestionan esta hiptesis ya que a veces afecta
a perros de razas medianas o pequeas como el cooker espaol y corgi.
Adems, es posible agravar o mejorar el cuadro de displaca en muchos casos
modificando la dieta, el ejercicio o niveles hormonales en cachorros durante el
periodo de crecimiento rpido que sigue al destete. Estos datos sugieren la
displaca de cadera una etiologa multifactorial, es decir, debido a la
combinacin de factores genticos y ambientales.
El cruce de animales no afectado no garantiza la normalidad de la
descendencia; sin embargo evita el cruce de animales ms o menos afectados
reduce insignificativamente la incidencia. As por ejemplo, por cruzamiento
selectivo se ha conseguido reducir la displaca de la cadera en el pastor
alemn del 44,3 % al 12,4 % en un periodo de 7 aos y menos de la mitad de
la descendencia afectada mostraba sintomatologa modulada o grave.
La displaca del codo es mucho menos frecuente y se da tambin de una
malformacin hereditaria polignica; afecta al pastor alemn, a veces al
pekins y otras razas. En algunos casos se debe a la falta de osificacin de la
apfisis ancnea del cubito, en otros a defectos de los ligamentos; la
ostiocondrosis puede estar tambin implicada en la patogenia. Los perros con
displaca del codo presentan cojeras de lo miembros torcicos que suele
comenzar a los 4 - 6 meses. Al contrario de la displaca de cadera, la del codo
responde bien a la extirpacin quirrgica de la apfisis ancnea afectada.








Conclusin

La formacin de extremidades comienza con la activacin de un grupo
de clulas mesenquimatosas en el mesodermo lateral.
Los esbozos o primordios de las extremidades se observan en forma de
evaginaciones al trmino de la cuarta semana de desarrollo.
Las malformaciones congnitas son aquellas debidas a un defecto
presente desde el momento del nacimiento, que fue adquirido durante la
etapa gestacional.


Bibliografa

http://www.fmed.uba.ar/depto/histo1a/embrio/atlas.html
http://es.scribd.com/doc/19402683/3-Mesodermo-y-derivados
http://www.slideshare.net/jesusromeroch/organos-derivados-del-
mesodermo
http://dc351.4shared.com/doc/XLXV6g5T/preview.html
http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0prelicin--00-0----0-
10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-am-50---20-help---00-0-1-00-0-0-11-1-
0gbk-00&a=d&cl=CL1&d=HASH0104c66f6d32a4f8af5ab6fb.8.1.4.3
http://www.slideshare.net/GioMiranda1/extremidades-gio