Classificao Dana point 1. Hipertensao arterial pulmonar (a presso se inicia na arterola componentes dela) 1.1 idiopatica (perca de rea...) = diferencial no uso de diureticos 1.2 familiar 1.3 associada a APAH = (doenas do tecido conjuntivo, shunt, hipertenso portal (HP e Shunt pulmonar ----sindrome hepatocelular = principal em bases ), anemias (AF principal), outrs. 2. Hipertensao pulmonar relacionado a insufiencia cardaca (sem indicao a vasodilatador)
HAPI mulheres, sobrevida media de 3 anos, quadro de drogas (definitiva, possvel, provvel, improvvel) ---- Anfetamina
Classe 3 doena pulmonar ou doena do sono Classe 4 (tep crnico, maas o agudo tambm pode permanecer remanescentes e deduzir quadro trombos, levando a hp) --- tendncia a revascularizao (vasodilatador pulmonar especifico para trombos em base, com pouca chance de operao) Classe 5 micelania (outras doenas sem grupo)
Fisiopato Vasoconstricao = aumenta tonos vascular e diminuio dos vasodilatadores (prostaciclinas) e aumento dos vasoconstricotres (endotelina e tromboxano) 2 trombo in situ atumento da ativida plaquetaria, aumento serotonina, ativa o plasminogenio (}h diminuio do fluxo)
3 remodeladamento vascular, fibirse e hiperplasia da camada intima e hipertrofia da media 4 Cor pulmonale
Leso plexiforme (apenas quadro 1 - para formar o fluxo lateral, voc acaba lesando o plexo
Na evoluo h hipertrofia do vd Pc chega com dispneia aos esforos, com funo pulmonar normal , quais exames: RX pode ser normal ECG ajuda, onda P pulmonale (>2,5mm), alm de R em v1 importante hipertrofia de VD ECO no eh diagnostico (a regurgitao vai oferecer subsdios para calcular presso) Ajuda para ver se tem cardiopatia congnita (CIV, CIA,..) /// estimativa de >35 quer dizer algo Cintilografia v/q = injeta marcador e observa-se reas de falta de circulao com aerao Tc observa-se as obestrucoes e trombos Outros testes = dpoc grave tem hp, polissonografia, usg abdome, laboratorial (hiv, fan, fr, tsh, pesquisa do schistossoma, hemograma(anemia) Quadro clinico dispneia aos esforos (NYHa) , pr-sincope/sincope (fracao do VD dimiuido, j quer dizer alto nvel), dor torcica( aumento do tronco pulmonar- isqumica), palpitaes e hemoptise) Sinais, edema mmii, hiperfonese p2, srpo de regurgitao tricspide, turgenci jugular, hepatomegalia (edema assiimetrico tep
Cateterismo cardaco direito (mede debito, confirma presso da artria pulmonar e ainda verifica presso de trio esquerdo) = a confirmao eh pela presso media de artria pulmonar (tbm faz teste com oxido ntrico p ver se tem resposta (pct sem doena cardaca compatvel ou alterao cardaca, porem com alteracaoes na presso sistlica (ex. 60) ai voc faz o cateterismo para confirma
Confirmao diagnostico, aavaliacoa de droga especiafica, perfil hemondina, avaliao de pap(S/D/m), dc(qnt menor, mais morte), pwedge, pad (qnt maior, pior), (pap = dc x rvp), teste de vasoreatividade
Pos capilar = por doena cardaca Pre capilar ( eco normal, funo pulmonar normal,
Tto = grupos 2 a 5 = tratar causa especifica Grupo 1 (fazer ou n anticoagulacao medidas gerais, tto especifico Medidas - Terapia especifica - tratamento atual reduz mortalidade de 43 e hospitalizao em 61 Bloq canal de clcio (vasodilatador em casos raros, como aos respondedores ao oxido ntrico)
Especifico 1 = prostanides ou derivados da prostaciclina (aumenta capacidade funcional (epoportenol (nico classe 4, compensado) EV< iloprost inalatori, treprostinil sc, beraprost vo) 2 inibidores da endotelina ou anta dos recepctores de endotelina Bosentan vo (melhora capacidade funciona, da classe e das variveis hemodinmicas) antagonista do receptores a e b Sitaxsentan , ambrisentan (antago, receptores seletivos grupo a)
2 inibidores da fosfodieterase v Agem na cadeia do ox ntrico e promovem vasodilatao Sidenafil melhora capicidadefuncional e perfil hemodinamiocc Telanafil
3 tto cirurigco (principalmente grupo 1) Dedicado qnd h piora funcional mesmo cc tto Trombendarterectomia Septostomia atrial ponte para transplante pulmonar Transplante cirrgico