Hipertensao pulmonar

Aumento da papm> 25mmhg e RVP > 3w (240dyn)

Classificao Dana point
1. Hipertensao arterial pulmonar (a presso se inicia na arterola componentes dela)
1.1 idiopatica (perca de rea...) = diferencial no uso de diureticos
1.2 familiar
1.3 associada a APAH = (doenas do tecido conjuntivo, shunt, hipertenso portal (HP e Shunt
pulmonar ----sindrome hepatocelular = principal em bases ), anemias (AF principal), outrs.
2. Hipertensao pulmonar relacionado a insufiencia cardaca (sem indicao a vasodilatador)

HAPI mulheres, sobrevida media de 3 anos, quadro de drogas (definitiva, possvel, provvel,
improvvel) ---- Anfetamina

Classe 3 doena pulmonar ou doena do sono
Classe 4 (tep crnico, maas o agudo tambm pode permanecer remanescentes e deduzir
quadro trombos, levando a hp) --- tendncia a revascularizao (vasodilatador pulmonar
especifico para trombos em base, com pouca chance de operao)
Classe 5 micelania (outras doenas sem grupo)


Fisiopato
Vasoconstricao = aumenta tonos vascular e diminuio dos vasodilatadores (prostaciclinas) e
aumento dos vasoconstricotres (endotelina e tromboxano)
2 trombo in situ atumento da ativida plaquetaria, aumento serotonina, ativa o
plasminogenio (}h diminuio do fluxo)

3 remodeladamento vascular, fibirse e hiperplasia da camada intima e hipertrofia da media
4 Cor pulmonale

Leso plexiforme (apenas quadro 1 - para formar o fluxo lateral, voc acaba lesando o plexo

Na evoluo h hipertrofia do vd
Pc chega com dispneia aos esforos, com funo pulmonar normal , quais exames:
RX pode ser normal
ECG ajuda, onda P pulmonale (>2,5mm), alm de R em v1 importante hipertrofia de VD
ECO no eh diagnostico (a regurgitao vai oferecer subsdios para calcular presso)
Ajuda para ver se tem cardiopatia congnita (CIV, CIA,..) /// estimativa de >35 quer dizer algo
Cintilografia v/q = injeta marcador e observa-se reas de falta de circulao com aerao
Tc observa-se as obestrucoes e trombos
Outros testes = dpoc grave tem hp, polissonografia, usg abdome, laboratorial (hiv, fan, fr, tsh,
pesquisa do schistossoma, hemograma(anemia)
Quadro clinico dispneia aos esforos (NYHa) , pr-sincope/sincope (fracao do VD dimiuido, j
quer dizer alto nvel), dor torcica( aumento do tronco pulmonar- isqumica), palpitaes e
hemoptise)
Sinais, edema mmii, hiperfonese p2, srpo de regurgitao tricspide, turgenci jugular,
hepatomegalia (edema assiimetrico tep

Cateterismo cardaco direito (mede debito, confirma presso da artria pulmonar e ainda
verifica presso de trio esquerdo) = a confirmao eh pela presso media de artria pulmonar
(tbm faz teste com oxido ntrico p ver se tem resposta
(pct sem doena cardaca compatvel ou alterao cardaca, porem com alteracaoes na presso
sistlica (ex. 60) ai voc faz o cateterismo para confirma

Confirmao diagnostico, aavaliacoa de droga especiafica, perfil hemondina, avaliao de
pap(S/D/m), dc(qnt menor, mais morte), pwedge, pad (qnt maior, pior), (pap = dc x rvp), teste
de vasoreatividade

Pos capilar = por doena cardaca
Pre capilar ( eco normal, funo pulmonar normal,

Tto = grupos 2 a 5 = tratar causa especifica
Grupo 1 (fazer ou n anticoagulacao medidas gerais, tto especifico
Medidas -
Terapia especifica - tratamento atual reduz mortalidade de 43 e hospitalizao em 61
Bloq canal de clcio (vasodilatador em casos raros, como aos respondedores ao oxido ntrico)

Especifico
1 = prostanides ou derivados da prostaciclina (aumenta capacidade funcional (epoportenol
(nico classe 4, compensado) EV< iloprost inalatori, treprostinil sc, beraprost vo)
2 inibidores da endotelina ou anta dos recepctores de endotelina
Bosentan vo (melhora capacidade funciona, da classe e das variveis hemodinmicas)
antagonista do receptores a e b
Sitaxsentan , ambrisentan (antago, receptores seletivos grupo a)

2 inibidores da fosfodieterase v
Agem na cadeia do ox ntrico e promovem vasodilatao
Sidenafil melhora capicidadefuncional e perfil hemodinamiocc
Telanafil

3 tto cirurigco (principalmente grupo 1)
Dedicado qnd h piora funcional mesmo cc tto
Trombendarterectomia
Septostomia atrial ponte para transplante pulmonar
Transplante cirrgico