HIPERTENSIN

PULMONAR
ALEXIS FCO. CERDA BIZAMA
MEDICINA 4 AO - UNAB
> Hipertensin Pulmonar | HP
Elevacin
mantenida anormal
de la presin
arterial pulmonar
media, sobre 25
mmHg en reposo,
en cateterismo
cardiaco D.
Genera disfuncin
ventricular derecha
2. Carcter
progresivo, fatal si
no se trata. La
causa ms comn
es la IC derecha.
1-15 casos/milln
(rara) M > H, mayor
prevalencia en 3 y
4 dcada.
Principalmente a
cardiopata (Izq) y
patologa
parnquima
pulmonar.
Por lo tanto, puede
ocurrir sin causa,
ser heredada, o 2
a patologa
respiratoria,
cardiaca y/o
inmunolgica.
Mecanismo molecular
Fisiopatologa
La alteracin fisiolgica fundamental es el aumento de la poscarga
VD (P sistlica), por aumento de la RV Pulmonar, para conservar el
GC. Esto lleva a remodelado vascular e hipoxia que contribuyen a
perpetuar la entidad una vez que se ha instaurado.
La elevacin crnica de la poscarga del VD, afecta la
contractibilidad y el GC del VD. Este tiene poca capacidad de
superar una elevacin de la poscarga, lo que lleva a insuficiencia
del VD (demandas y flujo coronario -> insuficiente -> isquemia)
A medida que avanza, el VD es incapaz de generar suficiente flujo
sanguneo y presiones elevadas, por lo que la PAP disminuye.
Fisiopatologa
RVP PC PS
Remodelado
vascular
Demandas y
flujo
coronario
Insuficiencia
Edema
/ Presentacin clnica
Son inespecficos. Iniciales comprenden disnea de esfuerzo, fatiga,
aumento de FR, tos, sibilancias.
Hay progresin a dolor torcico con el esfuerzo (isquemia), sncope,
congestin que incluye edema perifrico, ascitis, derrame pleural,
hepatomegalia, presin yugular elevada y presencia de ondas a y
v. Es decir, signologa de insuficiencia cardiaca derecha
Al examen fsico el MP est conservado, puede haber presencia de
soplo cardiaco de IT o IP, palpitaciones, edema de EEII, Soplo de
Graham Stell
/ Antecedentes
Considerar antecedentes de consumo de frmacos anorexgenos,
metanfetaminas
Enfermedades asociadas, colagenopatas, IC VI, SAHOS,
tromboembolia venosa
Buscar cambios cutneos, esclerodermas, hepatopata,
acropaquia
Disfunciones del VI (Sist o Diast), valvulopatas, cortocircuitos.
/ Clasificacin
Funcional (WHO) vs Etiolgico (Dana Point)
Clasificacin WHO:
Clase I: HP sin limitacin en actividad fsica
Clase II: leve limitacin, asintomticos en reposo, sintomtico con AF
ordinaria
Clase III: marcada limitacin, asintomtico en reposo, con AF leve
presenta sntomas (disnea, fatiga, angina)
Clase IV: incapacidad para realizar AF, sintomtico en reposo. Signos
de IC derecha.
/ Clasificacin etiolgica
Dana Point
Grupo 1: HAPI, hereditaria, inducida por drogas, medicamentos, asociada a
colagenopata, HIV, hipertensin portal, ICC, esquistosomiasis, anemia
hemoltica crnica, enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis
capilar pulmonar
Grupo 2: asociada a falla cardiaca izquierda, disfuncin sistlica, disfuncin
diastlica, enfermedad valvular
Grupo 3: relacionada a neumopata, hipoxia, EPOC, neumopata intersticial,
enfermedad pulmonar mixta (obst y rest), SAHOS, sndromes de hipoventilacin
alveolar, exposicin crnica a gran altitud, anomalas congnitas
Grupo 4: hipertensin pulmonar tromboemblica crnica
Grupo 5: mecanismos multifactoriales poco claros, trastornos hematolgicos
(sndromes mieloproliferativos, esplenectoma), trastornos sistmicos (sarcoidosis,
histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfagioleiomiomatosis,
neurofibromatosis, vasculitis), trastornos metablicos (enfermedades por
depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tirodeos), otros
como obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crnica
en hemodilisis.
/ Clasificacin etiolgica
Dana Point
Grupo 1: HAPI, hereditaria, inducida por drogas, medicamentos, asociada a
colagenopata, HIV, hipertensin portal, ICC, esquistosomiasis, anemia
hemoltica crnica, enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis
capilar pulmonar
Grupo 2: asociada a falla cardiaca izquierda, disfuncin sistlica, disfuncin
diastlica, enfermedad valvular
Grupo 3: relacionada a neumopata, hipoxia, EPOC, neumopata intersticial,
enfermedad pulmonar mixta (obst y rest), SAHOS, sndromes de hipoventilacin
alveolar, exposicin crnica a gran altitud, anomalas congnitas
Grupo 4: hipertensin pulmonar tromboemblica crnica
Grupo 5: mecanismos multifactoriales poco claros, trastornos hematolgicos
(sndromes mieloproliferativos, esplenectoma), trastornos sistmicos (sarcoidosis,
histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfagioleiomiomatosis,
neurofibromatosis, vasculitis), trastornos metablicos (enfermedades por
depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tirodeos), otros
como obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crnica
en hemodilisis.
/ Clasificacin etiolgica
Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar
Grupo 2: Hipertensin pulmonar por cardiopatas izquierdas
Grupo 3: Hipertensin pulmonar debido a enfermedades pulmonares y/o
hipoxemia
Grupo 4: Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica
Grupo 5: Hipertensin pulmonar de mecanismos multifactoriales poco claros
# Pruebas diagnsticas
Las pruebas deben confirmar la sospecha de HP, determinar la
causa y diagnosticar la gravedad.
Radiografa de trax, puede mostrar agrandamiento del arco de la
arteria pulmonar con prdida de vascularizacin perifrica.
Electrocardiograma, podra haber Hipertrofia del ventrculo
derecho con desviacin del eje hacia la derecha. Adems de
dilatacin AI, Bloqueo RD, y patrn de sobrecarga VD (S en DI, Q y T
invertida en DIII)
ETT: Ante la sospecha o en caso de paciente en riesgo (familiar con
HAPI, candidato a trasplante heptico, esclerodermia o TEP previo)
se solicita ETT.
Y lo preferido es asociarlo con Doppler e inyeccin de suero salino
agitado, ya que permite estimar la PAPS.
# Pruebas diagnsticas
Ante alta sospecha y ETT (-) se recomienda la medicin invasiva.
Sobrecarga de presin del VD y el grado de disfuncin, ya sea
como hipertrofia o dilatacin del VD, hipoquinesia, desplazamiento
del tabique IV, movimiento septal paradjico, compresin VI y
derrame pericrdico por disminucin del drenaje.
A su vez se deben solicitar exmenes de laboratorio que incluyan:
Hemograma completo, BUN/Crea, funcin heptica, BNP
Serologa VIH, TSH, T4L, ANA, Antitopoisomerasa, Anticentrmeros,
Antifosfolpido, anticoagulante lpico, anticardiolipina
Serologa Hepatitis B y C
# Radiografa de Trax / ECG
# ETT Doppler
# Pruebas diagnsticas
Pruebas de funcin pulmonar
Espirometra y volmenes pulmonares: Obstructiva vs restrictivo
GA
PM6M o ejercicio simple: desaturacin inducida por el ejercicio de
causa no explicada podra indicar HP. Adems ofrece informacin
pronostica a mediano plazo
Oximetra nocturna: SAHOS (complementar con PSG)
# Imagenologa
En general se trata de aumento del calibre de art. pulmonares
centrales, dilatacin VD con opacificacin del espacio
retroesternal
AngioTAC, para enfermedad tromboemblica crnica.
RMN, estudia alteraciones cardiacas, informacin anatmica y
funcional del VD
# Tcnicas diagnsticas
Biopsia pulmonar, en caso de que se requiera confirmacin
histolgica de neumopata
Cateterismo cardiaco derecho: constituye un estudio fundamental
si se sospecha HAP. Confirma la estimacin de PAPS, ya que
ecografa sub/sobreestima. Mide el GC y Presin AD media, para
determinar la gravedad de la enfermedad y predecir la evolucin
futura. El aumento de la PAD es indicador de disfuncin del VD
En sospecha de HAP se recomienda una prueba vasodilatadora
aguda. Vasodilatadores de accin corta (Adenosina, NO o
epoprostenol). No se recomienda en IC D extrema. La disminucin
de la PAPm >10mmHg y PAPm final < 40mHg es respuesta positiva,
por lo que los pacientes pueden ser tratados con BCC, con un
pronstico ms favorable.
| Tratamiento
Grupo 1 involucra PAMP > 25, enclavamiento < 15, ausencia de causas
de hipoxemia o enfermedad pulmonar crnica, descartada la
tromboembolia crnica y las condiciones sistmicas.
Sobrecarga por HP : Diurticos
HAPI, hereditaria, por frmacos o grupo 4: considerar anticoagulacin
con Warfarina, a INR 2 a 3 (1,5 a 2,5)
Grupo 3 + hipoxemia en reposo: O2 permanente
Grupo 1: terapia vasodilatadora avanzada
Prueba de vasorreactividad pulmonar (+): BCC dihidropiridnicos o
diltiazem
PVRP (-) o fallo de BCC: terapia avanzada con agente no calcio
antagonista como prostanoides, antagonistas receptor de endotelina
o inhibidores de PDE-5
| Tratamiento
Prostanoides: Epoprostenol, trepostinil, iloprost. Ante WHO-4;
epoprostenol
Antagonista receptor de endotelina: bosentan, ambrisentan,
macitentan.
Inhibidores de PDE-5: sildenafil, tadalafil
Independiente de la causa, se debe mantener la normoxemia, para
evitar la vasoconstriccin hipxica. O2, para SaO2 >89%.
Administrar vacunacin antineumoccia y antigripal para evitar las
infecciones respiratorias.
En general evitar conductas que bajen precarga VD o aumenten la
poscarga, como maniobras de Valsalva (baja el RV); evitar alturas
elevadas sobre 1500m, suspender tabacos por vasoactividad de la
nicotina. Evitar simpaticomimticos como los descongestionantes y
cocana; y precaucin en embarazo por sobrecarga hemodinmica
| Tratamiento
HAP (grupo 1) son candidatos a vasomodulares/vasodilatadores.
Antagonistas R de endotelina, Inh PDE-5 y prostanoides.
IC derecha: tratamiento diurtico, de asa, antagonista de
aldosterona y tiazida
Inotrpicos producen mejora de funcin cardiaca derecha, GC y
los sntomas.
Refractario a tto: septotoma auricular o trasplante pulmonar
| Tratamiento
HAP Diurticos, Warfarina, BCC, Antagonista R' Endo, Inh PDE-5, Prostanoides, Tr Pulm
Colagenopatas Tiende a haber fibrosis pulmonar intersticial. Tto es menos eficaz
GRUPO 1 Cortocircuitos CIV, CAP causan HAP (y menos frecuente en CIA), mismo Tto, mejor sobrevivencia
HT Portal Asociacin a HAP, peor pronstico. Epoprostenol -> Trasplante heptico
Anorexgenos Aminorex y fenfluraminas. Menor respuesta a Tto
Infeccin por HIV Evaluacin y tratamiento idntico al IPAH
Hemangiomatosis capilar Pulm Se aade hemoptisis, el deterioro es progresivo, no hay Tto establecido
Disfuncin diastlica VI Ortopnea, DPN. Mejora si se reduce la presin del VI al final de la distole
GRUPO 2 Valvulopata mitral Estenosis: Valvuloplasta mitral reducen PAP y RVP. IM: menor respuesta a Cx
Enf oclusiva venosa pulmonar Proliferacin ntima, edema pulmonar y aumento P de enclavamiento. No hay Tto
EPOC O2 disminuye vasoconstriccin hipxica, VD pulmonares no deben usarse.
GRUPO 3 Enf Pulm intersticial Asociacin a colagenopatas, fibrosis pulmonar. PAPM >40, VD pulmno son tiles
Trastorno del sueo Tto del SAHOS y la HAP como problemas "co"-existentes
Hipoventilacin alveolar BIPAP, O2 complementario
GRUPO 4 HP tromboemblica crnica Tromboendarterectoma pulmonar, TACO de por vida, no trombolisis
Sarcoidosis Por compromiso fibroqustico. Epoprostenol
GRUPO 5 Drepanocitosis Mortalidad ms elevada. Tto de la drepanocitosis
Esquistosomosis Frecuente mundial%, Dg por huevecillos del parsito en orina o heces.
Bibliografa
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11. Mazzei Juan Antonio, Mecanismos fisiopatolgicos involucrados y diagnostico de la hipertensin
arterial pulmonar, Silver Horse, Insuficiencia Cardiaca Vol 4 ao 2009
HIPERTENSIN
PULMONAR
ALEXIS FCO. CERDA BIZAMA
MEDICINA 4 AO - UNAB