paralisis cerebral marta badia corbella III instituto universitario de integracibn en la comunidad. universidad de salamanca E Estearticuloanaliza10s principalescambiosproducidos recientementeen Q) el conceptodelaParalisisCerebral (PC). Losavancesconseguidosenestos ultimosatiosenlacomprensiondelaPC hanmodificadolaconcepcionde la misma, pasando deunenfoquemedicoa una perspectiva deestudio biopsicosocial, y han llevado a una nueva definicion y clasificacion. El modelo conceptual propuesto considera que lor factores ambientales L deben tenerse encuenta para comprender las condiciones individuales de la persona con PC. En consecuencia,este planteamiento esta contri- buyendo a realizar cambios relevantes en la planificacion de estrategias de intervencionencaminadasamejorar lacalidad devidadelas personasconPC y la desus familias.Paraconcluir,se ofrecendatosepidemiologicosrecientesyse exponenlas lineasactualesdeinvestigacion,haciendounaespecial referenciaa 10s novedososestudiosent ornoala calidad devida. * Thisarticleanalysesthemainrecentchangesintheconceptof Cerebral L Palsy (CP). Theadvancesachieved inrecentyearsinthewayCP is under- 0 stoodhavemodifieditsconcept. Therehasbeenanevolutionfromamed- E ical approacht oa bio-psycho-socialperspective whichhas led t oa new E definition and classification. Theproposed conceptual model considers that environmental factors should be taken into account in order t o understand the individual conditions of a person wi t h CF! As a conse- quence, thisapproachis contributingt omakeimportantchangesi nthe strategicplanningof actionsaimedat improvingthequalityof lifeof peoplewi t h CP andof theirfamilies.Intheconclusion recent epidemiologicaldataarepre- sentedandcurrentresearchproposalsaremade,wi t haspecialemphasisoninno- vativeresearchaboutqualityof life. Keywords:Cerebralpalsy,definition, classification,qualityof life, epidemiology I I tendencias acfuoles de investigaci6n ante el nuevo concepto de paririsis cerebral introduccion Los avances recientes en el estudio de la Paralisis Cerebral (PC) han significado un carnbio muy relevante en el conoci- miento de esta discapacidad, que es actualmente la causa mas frecuente de discapacidad fisica en la infancia. Estos progresos en la comprension de la PC han sido posibles gracias al enfoque actual de la concepcion de discapacidad, a las nue- vas aportaciones de la neurobiologia del desarrollo del datio cerebral, a la identifi- cacidn etiologica y a las modernas tecni- cas de diagnostico. Asi, la Clasificacibn lnternacional del Funcionamiento, Discapacidad y Salud (CIF, 2001) se fundamenta en un modelo social de la discapacidad que considera que esta es el resultado de la interaccion entre la persona y su entorno. La CIF, como setialan Crespo, Campo y Verdugo (2003), es una "clasificacion basada en el funcionamiento de la persona en la que se adopta un modelo universal, integra- dor e interactivo en el que se incorporan 10s componentes sociales y ambientales de la discapacidad y de la salud" (p. 24). La CIF introduce Factores Ambientales, entendidos como el ambiente fisico, social y actitudinal, que influyen en la vida de la persona. Ademas, la CIF incluye el concepto de Participacion, definida como la implicacion de la persona en las situaciones de la vida. Estos factores son importantes a la hora de comprender las condiciones individuales de la persona con PC, pues, por ejemplo, personas con caracteristicas similares en cuanto a gra- vedad de la discapacidad pueden mostrar resultados diferentes en cuanto a la Participacion y la calidad de vida debido a condiciones ambientales distintas. Es cierto que la PC afecta a la funcion motora, pudiendo ser su afectacion muy variable. Pero cabe atiadir que el datio cerebral temprano no solo afecta a la funcion motora, sino que el desarrollo del niAo resulta afectado en su totalidad. Sin lugar a dudas, la perspectiva actual de estudio en la PC, basado en un modelo ecologico y biopsicosocial de la discapaci- dad, esta favoreciendo la planificacion de procedimientos de intervencion que representan un carnbio importante en las practicas de atencion llevadas a cab0 hasta no hace mucho tiempo. Por ultimo, el modelo medico ha ejerci- do hasta hace bien poco una influencia notable tanto en la investigacion como en la intervencion. Esta situacion queda constatada por 10s numerosos trabajos publicados sobre las consecuencias fisicas del datio cerebral temprano, prueba del predominio de 10s aspectos fisicos y medicos en el estudio de la PC. Sin embargo, existe hoy dia una clara volun- tad de pasar de un enfoque centrado en las personas y en sus limitaciones a una perspectiva en donde se preste mayor atencion al entorno, a 10s distintos con- textos y a sus modificaciones. Asi pues, 10s cambios en 10s servicios de atencion a las personas con PC han dejado de ser intervenciones centradas en 10s trastor- nos motores para convertirse en plantea- mientos multidisciplinares dirigidos a promover las capacidades funcionales de la persona en interaccion con su entorno (hogar, escuela, trabajo, comunidad, etc.). breve referencia histdrica Es conveniente hacer una breve des- cripcion de la evoluci6n que ha tenido la comprension de la PC desde la propuesta por Little en 1961 y que ha llevado a la actual definicion de la misma, tal como hace Morris (2007) en su trabajo titulado Definition and classification of cerebral palsy: a historical. La PC es una discapaci- I maria badia co~t~ella dad bien conocida del neurodesarrollo que se inicia en la infancia temprana y que persistedurante toda lavida, yque ha sido objeto de librosy articulos por algunasdelasmentesmaseminentesde 10s ultimos 100 atios.Ya en el siglo XIX SigmundFreudyWilliamOslerrealizaron algunasaportacionessobreestadiscapa- cidad.A mediadosdeladecada de 1940 10s miembrosfundadoresdelaAmerican Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine (Carlson, Crothers, Deaver, Fay, PerlsteinyPhepls), en Estados Unidos, y Mc Keith, Polani, BaxeIngram,integrantesdelLittleClub, en el ReinoUnido,fueronquienesdesa- rrollaron10s conceptosydescripcionesde la PC. Siemprehasido unretodefinir la PC, talcomorefleja la abundante docu- mentacionexistentesobreestacuestion. Por ejemplo, Mac Keithy Polani (1959) definieronlaPCcomo"untrastornoper- sistenteperonoinalterabledeltonoyde la postura, que aparece en 10s primeros afiosdevidaydebidoauntrastorno no progresivo del cerebro". En 1964, Bax define la PC como "un trastorno del movimientoydela posturadebidoaun defect0o lesiondelcerebro inmaduro", queha llegadoaser unadefinicionclasi- ca ytodavia ampliamente citada.Todas las formulacionessobre el concept0 de PC se han centrado siempre sobre 10s aspectos motoresysobre las consecuen- ciasespecificasdeldatiocerebraltempra- no.Otrasdeficienciassensoriales, cogniti- vas yconductualesasociadasse conside- raron muy prevalentes en las personas con esta discapacidad, per0 no fueron incluidasformalmenteenladefinicion. La heterogeneidaddetrastornosreuni- dos bajo el termino de PC, asi como 10s avancesenlacomprensiondeldesarrollo de10s nitioscondaiiocerebraltemprano, llevaronaMutchycolaboradores(1992) a proponer la definicion de PC de la siguiente forma: "es un termino que aglutinaaungrupo noprogresivo,pero a menudo cambiante, de sindromes de trastornosmotoressecundariosalesiones oanormalidadesquese presentanenlas etapas del desarrollo temprano". Con esta definicion se enfatiza el trastorno motoryse reconoce, ademas, la diversi- daddetrastornosquese incluyendentro delterminodePC. En fechas recientes, 10s asistentes al International Workshop on Definition andClassificationofCerebralPalsy, cele- bradoen Bethesda, Maryland, del 11 al 13 dejuliode2004, copatrocinadoporla United Cerebral Palsy Research and Educational Foundation (UCP) de Washingtonyla CastangFoundationdel Reino Unido, con el apoyoespecial pro- porcionado por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), tuvieron la tarea de revisar y - actualizarla definicionyclasificacionde 3 laPCala IUZ de loravancesen laneuro- biologia del desarrollo, de las mejores i z G.E tecnicas de diagnostic0de las alteracio- g o nesestructuralesdelcerebro,delaactual g: concepcion sobre discapacidad y de 10s g;P cambiosenlorserviciosdeatenciona10s nitiosconPC. El proposito deesta refor- f$g mulacionde la definicion y clasificacion $: de la PC era dar respuesta alas actuales 87 necesidades planteadas por 10s clinicos, yg lorinvestigadores, 10s serviciosdesaludy las familias, y proporcionar un lenguaje comun para mejorar la comunicacion 0 rv entre10s distintosprofesionales. W Este grupo de trabajo, que conto con 0 - investigadores de reconocido prestigio 0 comoBax,Goldstein,Rosembaun,Paneth y Colver, concluyo que las definiciones d I - utilizadas hasta el momento sobre PC Cn habiansidoinsatisfactorias.Ademas,des- tacaron que todas las definiciones se habian centrado de forma exclusiva sobreeldeficitmotoryque, dadoquelas personasconPCsolianpresentarademas : % tendencias actuales de investigacibn ante el nuevo concepto de paralisis cerebral - + S CDeo +; otras deficiencias asociadas, era conve- nienteestablecerunenfoqueindividuali- zadoymultidimensional paraidentificar el estatus funcional de cada persona afectada, asicomoespecificarelperfilde sus necesidades. Por lotanto, la nueva orientacionenlacomprensiondelaPCse fundamenta en una perspectiva multidi- mensional, en una intervencion basada en un modelo multidisciplinar y en una definicion dondese incluyen10s trastor- nos que suelen acompaiiar a la PC. Por ultimo, proponen que el termino "Paralisis Cerebral" puede rnantenerse para fines de diagnostico, orientacion, epidemiologia,serviciospublicosdesalud einvestigacion. En definitiva, enestos ultimos aiiosse hapasadodecontemplar la PC comoun problemadelapersona,causadoporuna enfermedad y que requeria cuidados medicos, aconsiderarque 10s problemas inherentesaladiscapacidad nosonsolo ceptoyclasificaciondelaPCenlapracti- ca clinicayenlaprovisiondeserviciosde cuidadosmedicos. la nueva definicion de la paralisis cerebral III En elarticulo "A report:thedefinition and classificationofcerebral palsy, April 2006" deRosembaum, Paneth, Levinton, GoldsteinyBax(2007)estarecogidaesta nuevayconsensuadadefinicionyclasifi- caciondelaPC: La Paralisis Cerebral (PC) describe un grupo de trastornos permanentes del desarrollodelmovimientoydelapostu- ra, que causan limitacionesen la activi- dady queson atribuidosa alteraciones noprogresivasocurridasenel desarrollo cerebraldelfetoodellactante.Lostras- tornos motores de la paralisis cerebral estanamenudo acompaiiadosporalte- racionesdelasensacion, percepcion, cog- individuales, sino que 10s factores nicion, comunicacionyconducta, porepi- -DX ambientales son condicionantes de 10s lepsiayporproblemasmusculoesqueleti- cos secundarios (Rosembaum, Paneth, g2 0 : misrnos. Es decir, las limitacionesfuncio- 2 nalesque puedatener una personacon Levinton,GoldsteinyBax, 2007, p.9). SF- PCpuedensercornpensadaspor10s apo- FW yos disponiblesdesu entorno; elfuncio- Kl. Or? " CV Rosembaum et al. (2007) ofrecen una _o? namientodelapersonaconPC mejorara c".s explicacionde cada unode 10s distintos sise leproporciona10s apoyosnecesarios. terminosyconceptosqueestanincluidos gz w z . en esta definicionconsensuada. En rela- cionconello,se aceptautilizareltermino 9,' .LO 0 Laversiondefinitivadel"Informesobre & laDefinicionyClasificaciondelaParalisis "Pardlisis Cerebral" (PC), aunque se la I 0 Cerebral" del grupo presidido por Murray,GoldsteinyBaxhasidopublicada en el suplemento de la revista O Developmental Medicine & Child 0 Neurology de enero de 2007. En este monogrifico,juntoaunabrevereferen- cia histbricadel concepto de PC, redes- criben las definiciones y clasificaciones actualmenteutilizadaspor10s gruposde investigacion Europeos (SCPE), 10s de Australiay10s deMatchycolaboradores. Tambien, se incluyenunosarticulos bre- vessobrelasimplicacionesdelnuevocon- concibecomoungrupodetrastornos,ya que se considera como una condicion heterogenea en cuanto a su etiologia, tipos y gravedad de las deficiencias.Los trastornosse refierenalascondicionesen lascualesse produceunainterrupcionen el proceso del desarrollo biopsicosocial normaldelniiio.Estostrastornossonper- manentes, aunque se reconoce que 10s niiiosyadultospuedenmanifestarpatro- nesclinicoscambiantes. Unanocionesencial enelconceptode PC es que se trata de una alteracion del desarrollo. De esta forma, la PC se distin- gue de otros desordenes fenotipicos simi- lares en nitios o adultos debidos a lesio- nes adquiridas cuando el desarrollo esta relativamente bien establecido. Los tras- tornos del movimiento y de la postura, es decir, la conducta motora anormal, son la peculiaridad central de la PC y pueden conducir a dificultades en el andar, la masticacion, la deglucion y la articulacion del habla, y a problemas secundarios de conducta, de la funcion musculoesquele- tica y de la participacion social. Las limitaciones en la actividad son causa del trastorno motor y, por lo tanto, 10s trastornos del movimiento y de la pos- tura que no estan asociados con las limi- taciones de la actividad no son considera- dos como parte del grupo de la PC. La CIF (2001) se refiere a la actividad como "la ejecucion de la tarea o accion por una persona", e identifica limitacidn en la actividad como "las dificultades de una persona que puede tener en la ejecucion de las actividades". La expresion atribui- dos a se refiere a que 10s avances en el estudio del desarrollo neurobiologico permiten actualmente identificar estruc- turalmente y con otras evidencias clinicas el desarrollo incorrect0 del cerebro en las personas con PC. El termino alteraciones se refiere a 10s acontecimientos que de alguna manera interrumpen, datian o condicionan 10s patrones previsibles de la formacion, desarrollo y maduracion del cerebro. La PC produce alteraciones no progresi- vas y, en consecuencia, aquellas disfun- ciones motoras que son resultado de tras- tornos progresivos del cerebro no se con- sideran como PC. Los trastornos ocurren muy tempranamente, durante el desarro- 110 fetal o en l a primera infancia. Las defi- ciencias motoras de la PC se manifiestan muy pronto en el desarrollo del nitio, normalmente antes de 10s 18 meses de edad, con retraso o anomalo progreso motor. No se especifica una edad limite, aunque 10s dos o tres primeros atios de vida son el momento en que se presentan 10s trastornos que produce la PC. En ter- minos practices, se supone que la altera- cion provocada por la PC ocurre antes que se haya desarrollado la funcion afec- tada (ejemplo, la marcha, la manipula- cion, etc.). El termino cerebro incluye el cerebro. el cerebelo y el tronco cerebral. Esto excluye trastornos motores de ori- gen espinal, de 10s nervios perifericos o mecanicos. Ademas 10s trastornos moto- res de la PC estan a menudo acompaiia- dos por trastornos o deficiencias de la: 1. Sensacion: la vision, la audicion y otras modalidades sensoriales pueden estar afectadas. 2. Percepcidn: la capacidad para incorpo- rar e interpretar la informacion senso- rial ylo cognitiva puede estar afectada como resultado del trastorno primario que se atribuye a la PC o como conse- cuencia secundaria de las limitaciones en la actividad, que reducen las expe- riencias de aprendizaje y de desarrollo perceptivo. 3. Cognicidn: tanto 10s procesos globales como especificos pueden estar afecta- dos, incluyendo la atencion. Sin embar- go, cuando el niiio tiene un retraso cognitivo grave y no tiene signos motores (except0 quizas a l g h grado de hipertonia o hipotonia), no es fre- cuente incluirlo dentro del concept0 de PC. 4. Comunicacion: la comunicacion expre- siva ylo receptiva ylo habilidades de interaccion social pueden estar afecta- das. L 5. Conducta: esto incluye problemas psi- quiatricos o de conducta tales como trastornosde espectroautista, trastor- nopordeficitdeatencionconhiperac- tividad(TDAH),alteracionesdelsueiio, trastornosdelestadodeanimoytras- tornosdeansiedad. 6.Epilepsia:cualquiertipodeepilepsiao muchos sindromes epilepticosse pue- denverenpersonasconPC. 7. Problemasmusculoesqueleticossecun- darios: contracturasmusculares, dislo- cation de cadera, torsiones oseas y escoliosis. laclasificaciondelaparalisiscere- bral r r r La definicion de PC propuesta por Rosembaumetal.(2007)agrupadistintas presentaciones clinicasygrados de limi- tacionenlaactividad, porloquees con- veniente clasificara las personascon PC mediante clases o grupos. La propuesta de clasificacionde estos autores incluye 10s siguientesaspectos: 1.Description: proporciona el nivel de detalle sobreunapersonacon PC que delimitara conclaridadlanaturalezay gravedaddelproblema. 2. Prediccion:proporciona informaciona 10s profesionalesdeatencionalasalud sobre las necesidades de servicios actualesyfuturasde las personascon PC. 3.Comparacion: ofrece suficiente infor- macionpararealizarunacomparacion razonable de series de casos de PC recogidosendistintoslugares. 4.Evaluacion del cambio: facilita infor- macion que permita comparar a una misma persona con PC en diferentes momentos. Losesquemasclasificatoriostradiciona- lesse hancentradoprincipalmentesobre elpatrondedistribucionde10s miembros afectados (por ejemplo, hemiplejia o diplejia)conunadescripciondeltip0pre- dominante de tono o anormalidad del movimiento(ejemplo:espasticoodisqui- netico), per0 se ha dernostrado que es precis0tener en cuenta las alteraciones que acompatiana la PC para establecer un esquema de clasificacionque contri- buyaacomprenderymanejarmejoresta discapacidad. componentesdelaclasificacionde laparalisiscerebral r r r Rosembaum y colaboradores (2007) recomiendanparalaclasificaciondelaPC la utilizacion de cuatro componentes principales: (1) anormalidades motoras, (2)deficienciasasociadas, (3) anatomiay hallazgos radiologicos y (4) causa y momento. I.Anormalidadesmotoras a. NATURALEZA Y TIPOLOG~ADEL TRASTORNO MOTOR: Las personas con PC han sido tradicionalmente agrupadas por el tip0de trastorno motor predominante, utilizando una categoria mixta para aquellos casos en que ningun tip0 domina. Estaestrategiaes laadoptadaporel Sistema de Clasificacion descrito en elReferenceandTrainingManualof Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) (2005), el cual divide la PCentresgrupossegunlascarac- teristicas neuromotoras predomi- nantes.Todos10s subtiposdePCtie- nen en comun un patron anormal del movimiento y de la postura.La PC espastica se caracteriza por aumentodeltonomuscularyporla presencia de reflejos patologicos (hiperreflexia uotrossignos pirami- dales, por ejemplo respuesta de Babinski). La PC espastica puede ser Espdstica Bilateral (PC-EB). La PC dis- cinetica se determina por movimien- tos involuntarios, incontrolados, recurrentes, ocasionalmente estere- otipados con predominio de reflejos primitivos y tono muscular variable. Asimismo, puede ser distonica o coreo-atetosica. Por ultimo, la PC atdxica incluye perdida de la coordi- nation muscular ordenada, por lo que 10s movimientos se llevan a cab0 con fuerza, ritmo y presion anormal. b. HABILIDADES MOTORAS FUNCIO- NALES: La CIF seAala la importancia de la evaluacion de las consecuen- cias funcionales en 10s diferentes estados de salud. Las consecuencias funcionales de la implicacion de las extremidades inferiores y superiores deben ser clasificadas utilizando escalas objetivas funcionales. Para la funcion de la deambulacion, el Gross Motor Function Clasification System (GMFCS) (Palisano, Rosembaum, Walter, Russell, Wood y Galuppi, 1997) ha sido ampliamente utilizado en nifios con PC. El GMFCS permite la clasificacion de la movilidad fun- cional o Iimitacion de la actividad en cinco niveles de gravedad. Una esca- la clasificatoria paralela -la Bimanual Fine Motor Function (BFMF) (Beckung y Hagberg, 2002)- ha sido desarrollada para evaluar la funcion de las extremidades superio- res en la PC, aunque no se ha inves- tigado tanto sobre ella como sobre la GMFCS. Tambien, sera publicado en breve un instrumento reciente para la evaluacion de la funcion manual y del brazo -el Manual Ability Classification System (MACS)- que se ha demostrado que tiene unas buenas propiedades psicome- tricas (Eliassson, Rosblad, Krumlinde- Sundholm, Beckung, Arner, Ohrwall y Rosembaum, 2006). En este senti- do, el SCPE recomienda la utilization de un sistema de clasificacion fun- cional para la funcion manual y del brazo en niAos con PC. Las dificulta- des bulbar y oralmotora son comu- nes en la PC y pueden producir una importante Iimitacion de la activi- dad, per0 todavia no se dispone de una escala para evaluar la Iimitacion de la actividad para tales funciones. Asi pues, en estos momentos es necesario investigar para construir una escala para el habla y la limita- cion en la actividad faringea. No obstante, se recomienda que ante la falta de un instrumento para eva- luar estas limitaciones, se registren tanto la presencia como la gravedad bulbar y oralmotora. Aunque es importante tener en cuenta la limi- - tacion de la actividad, tambien debe 2 considerarse como afecta la grave- 1- dad de 10s trastornos motores en la g.E habilidad para participar en 10s roles 5o sociales. Sin embargo, en la actuali- dad, la evaluacion en la PC de la res- ~g triccion en la participacion no esta Gh bien desarrollada y todavia no hay W% una clasificacion fiable para ninos en 32 relacion con 10s aspectos de la vida gz -8 diaria. 2 m .%? & 03 2. De ficiencias asociadas: 0 yv En muchas personas con PC interfie- LU ren otras deficiencias con la habili- 0 dad para la funcion en la vida diaria y pueden producir, al mismo tiempo, 0 incluso mayor lirnitacion en la activi- dad que las deficiencias motoras. d - Estas deficiencias pueden haber sur- gido del mismo o similares procesos patofisiologicos que llevan al tras- torno, pero, sin embargo, requieren una enumeracion separada. Como ejemplos se incluyen 10s trastornos epilepticos, problemas auditivos, visuales, cognitivos y de deficit de atencion,ycuestionesemocionalesy conductuales. Estas deficiencias debenser clasificadascomo presen- tesoausentes; y, si estanpresentes, debedescribirseelalcance conque interfierenlashabilidadesdelaper- sonaparalafuncionoparticipacion en las actividadesy rolesdeseados. Las recomendacionesde la SPCE en relacioncon10s trastornosquepue- den acompatiar a la PC son las siguientes: (1) presenciao ausencia de epilepsia (dos convulsiones no provocadas, excluidas las convulsio- nes febriles y las convulsiones neo- natales),(2)Discapacidadlntelectual (Dl)(CI normal285, CI 70-84limite, CI 50-69 leve, CI 20-49 moderadoo grave y CIc 20 profundo), (3) fun- - cion visual (normal, deficiente y grave-ciegoofaltadevision util)y j (4) audicion normal, deficiente o g, grave(perdidaauditiva>70dB). G'X g o g2 3.Anatomiay hallargosradiologicos: .Y 88 nh c. DISTRIBUCI~NANAT~MICA: partes ze delcuerpo-tales comomiembroso 22, _o? tronco- afectadas por las deficien- g$ ciasmotorasolimitaciones. 2s 2, L O O $9 d.HALLAZGOS RADIOL~GICOS:10s hallazgos neuroanatomicos de la 0 tomografia computerizada o de la yv imagendelaresonanciamagnetica. 5 talescomolaampliacionventricular, la perdida de sustancia blancao la 0 anomaliacerebral. 1 - e. Causaymomento: I f. Si hayunacausa claramenteidenti- ficada, comoes frecuenteenelcaso de PC postnatal (por ejemplo, meningitisodatiocerebral)ocuan- doestan presentesmalformaciones cerebrates,yelmomentoenqueel dahoocurrio. informacion epidemiologica de la paralisiscerebral III Duranteestos ultimos atios ha habido un increment0de la incidenciay preva- lenciade la PC, debido principalmentea la mejor documentacion de 10s casos ofrecidospor10s registrosnacionalesya 10s avances en 10s cuidados neonatales (Koman, SmithyShilt, 2004).En unestu- dioreciente,realizadoporlaSurveillance ofCerebralPalsy inEurope(SCPE) sobre datos epidemiologicosde la PC en seis paisesdeEuropa,quehansidopresenta- dos por Oddingie, Roebroeck y Stam (2006), se informa que la prevalenciaes de2.12 a2.45 decada 1.000nacimientos vivos.Ademas, lafrecuenciase incremen- taa40-100 porcada 1.000nacidosvivos en nitios prematuros. Hay aproximada- mente10.000reciennacidosdiagnostica- doscadaatiodePCenlaUnionEuropea. La etiologia de la PC puedeser prenatal (70-80%),neonatal(6%)ypostnatal(10- 20%)(Karen, 2006). Ademas, ofrecedatossobre10s trastor- nos que pueden acompatiar a la PC. El datio cerebral temprano deja siempre secuelasmotricesy, porlotanto,se seiia- la que el trastorno motor esta presente enel100%de10s casosdelaPC. Estaesti- madoqueentreel72%yel91% de 10s casos presentan un sindrome espastico, con diferente incidencia de hemiplejia (21-40%), diplejia (13-25%)ytetraplejia (20-43%).Juntocon10s trastornosmoto- res la PC puedeiracompaiiadade otras alteraciones, cuyos datos epidemiologi- cosse ofrecenacontinuacion: Deficienciascognitivas.Se estima que entreun23-44%de las personascon PC presentanDiscapacidadlntelectual (Dl)y problemasconductualescomo hiperacti- vidad. La prevalenciade las alteraciones cognitivas varia segun el tip0 de PC y, especialmente, se incrementa cuando estapresentelaepilepsia. Deficienciassensoriales. Son mas fre- cuentesenlaPCconhemiplejia.Nueve decadadiezniiiosconhemiplejia pre- sentandeficitsenlaestereognosisyen la propiocepcion.El 72% de 10s niiios presentanproblemasof3almologicos. Trastornos endocrinologicos. Una mayoria de 10s niiioscon PC padecen problemas gastrointestinalesy de ali- mentacion. Los problemas en la suc- cion (57%) y la salivation (38%) son muycomunesen10s primeros12meses de vida. Por ultimo, 10s niiios con PC tienencrecimientoretardadoyproble- masdepeso. Trastornos urogenitales. Al menos el 25%de10s niiiosyadolescentesconPC tienenincontinenciaurinariaprimaria, siendomasfrecuenteenlaPCtetraple- jica acompaiiadaconDl. calidaddevidaenlaspersonascon paralisiscerebralr r r tos subjetivosy objetivos de la CV y (4) centrarseenpredictoresderesultadosde calidad (Schalock y Verdugo, 2006) (p. 32). Al mismotiempo, la aplicaciondel concept0de CV se ha convertido en un agente de carnbioya que permitecom- prenderdemaneraparticularalasperso- nas con discapacidad, facilita establecer 10s cambiosenlapracticayenlas politi- cas socialesconelobjetode mejorar 10s resultadosdelaCV. La investigacionen CV en las personas conPCes unacontecimientorecienteysu principal enfoque ha consistidoenestu- dios relacionadoscon una condicion de saludcronica.El interesactualsobrelaCV en niiiosaborda 10s siguientesaspectos: (1)cualesson las areasproblemarelacio- nadas con la PC, (2) como el niiioy la familia percibenel estado de salud, (3) quedeterminantesmedicosy psicosocia- les regulan la autopercepcionde la CV relacionadaconlasaludde 10s nifioscon PCy(4)comolasintervencionesimpactan enlaCV de10s niiios(Bullinger,Schmidt, PetersenyRavens-Sieberer,2006). En estasdosultimasdecadashatenido 88 lugaruncarnbioala horadeevaluar10s sg resultadosmedicosde unprocedimiento El interesporlaCalidaddeVida(CV)ha terapeutico. Bullinger (1991) seiiala que %: ;: la reduccionde 10s sintomas y el incre- ;: 2; prosperadoenlasultimastresdecadasen ambitoscomolaeducacion,lasaludy10s mentodelasupervivenciahandadopaso servicios sociales. Esta circunstancia ha al analisis de la CV relacionada con la 0 llevado a una mejor comprension del salud, entendida como un constructo yv multidimensional que incluye dimensio- constructo de CV en su conceptualiza- cion, su medida y aplicacion. Actualmente, se ha obtenido unconsen- so en relacionconcuatrodirectricesque puedenservircomobasealahoradeuti- lizar10s resultadosrelativosalaCV para eldesarrollopersonal,elbienestarperso- nalylamejoradelacalidad.Estascuatro directrices son: (1) reconocer la multidi- mensionalidad de la CV, (2) desarrollar indicadoresparalasrespectivasdimensio- nestareasde la CV, (3)evaluar 10s aspec- nesdebienestaremocional,socialycon- ductual. Bullinger et al. (2006) seiialan quelainvestigacionsobreCV enlorniiios 0 estodaviainsuficiente,loquese ve refle- jado en las escasas publicacionessobre - esta cuestion. Ademas, gran parte de fn estosestudiosen 10s niiiosestanrelacio- nadosconproblemasmedicostalescomo elcancery 10s transplantes. En el marco deestalineadeinvestigacioncabedesta- - careltrabajodeSabeh, VerdugoyPrieto I tendencias actuales de invesfigacion ante el nuevo concept0 de parClisis cerebral (2006) sobre CV en niiios de educacion primaria.En else exponeunapropuesta de conceptualizacion de la CV en la infancia basado en cinco dominios: Bienestar Emotional, Bienestar Fisico, Relaciones Interpersonales, Desarrollo Personal, Actividades y Bienestar Material.A partirdeesta conceptualiza- cionse handesarrolladodos instrumen- tos de evaluacion, uno de CV infantily otrodeCV infantilpara10s padres. La DivisiondeSaludMentaldelaWorld Health Organization (WHO) afirma que 10s instrumentosparaevaluarlaCV en10s niiiosdebenestar centradosen el niiio, autoinformados,enfunciondelaedady comparables transculturalmente. Se tra- taria, pues, deinstrumentosqueincluyan escalas genericas y, ademas, modulos especificosdependientesdeldiagnostic0 (diabetes, PC, asma, etc.), estableciendo - diferentesnivelesdeedaddeacuerdoal 3- estadiode desarrollo del niiio. Por ulti- ra mo, debencontemplarselasperspectivas -."a SO de 10s padres, medicosyniiios,asicomo 8% consideraciones contextuales. Siguiendo 8 esta orientation, Verdugo, Schalock, 5,. Keith y Stancliffe (2006) proponen las 9E 1 3 . siguientesdirectricesquedebenguiar la 9% 0N mediciondelaCV: (1)reflejarlasdimen- a.j XZ. siones de CV ylas percepcionesde satis- faccionpersonal, (2)englobar dimensio- ' 5 2, ..o0 nes e indicadores, (3) incluir aspectos objetivosysubjetivos, (4) usode10s con- ! sumidores como entrevistadores y (5) starrelacionadaconelcomportamiento naturalyconlorcontextoscotidianos. 0 0 Consecuentemente, la investigacidn actualenlaevaluaciondelaCV pediitri- ca muestraunincrement0deinstrumen- tos que van mas all2 de las recomenda- :ionesdelaWHO. Nosolose hantenido encuentalasperspectivasdelnit70ydela familia, sinotambienaportacionessobre 10s factoresqueinfluyenenlaCV. Deesta forma, constructos psicologicos, tales comoafrontamiento yadaptacion, locus decontroly creenciassobre lasalud, asi comoelapoyosocial, hansidoidentifica- dos como 10s factores principales que influyenenlaCV percibidaporlaperso- na. Ademas, la evaluacion de la CV en niiiosincluyeaspectostalescomo distin- tasdimensiones, laedadyelgenero. En la actualidad, el procedimiento de reco- gida de datos sobre la CV se realiza mediante la autoevaluacion versus la evaluacionexterna;asimismo, lamayoria de 10s instrumentos actuales incluyen tambien el informe representativo de padresy profesionales, que unicamente se utiliza como informacion adicional sobreelbienestardelniiio. En el marcode la Comunidad Europea se han realizadodos proyectosque han tenidocomoobjetivo la construccionde instrumentosde evaluacion de la CV. El proyecto KIDSCREEN fue financiado por la Comision Europea en el 5" Programa Marco(FP5) yformaba partedelQuality of Life and Management of Living ResourcesProgramme. Este proyecto se desarrollodurantetresaiios (2001-2004) y participaron 13 paises, entre ellos Espaiia.Se desarrollaronsimultaneamen- teen 10s paises participantestres instru- mentos:elKIDSCREEN-52; elKIDSCREEN- 27 yelKIDSCREEN-10Index.Estos instru- mentosvaloranla CV desde laperspecti- va delniiioenterminosdebienestarfisi- co, mental y social. Los instrumentos KIDSCREEN permiten identificar pobla- ciones de riesgoysugerir posiblesinter- venciones tempranas apropiadas. Ademas, evaluan la salud yel bienestar subjetivode niiiosy adolescentesde8a 18aiios.Sonmedidasdesaludautoperci- bida para niiios y adolescentessanos y con enfermedadescronicas.Como resul- tad0 de su desarrollosimultaneo en 13 paises europeos, son instrumentos real- mente transculturalesque miden la CV reiacionadaconlasalud(CVRS). El KIDSCREEN-52 permite una informa- cion detallada del perfil de salud para diez dimensiones de CV y consta de 52 items. Las dimensiones que contiene son las siguientes: bienestar fisico, bienestar psicologico, estado de animo, autoper- cepcion, autonomia, relacion padres y vida familiar, recursos economicos, ami- gos y apoyo social, entorno escolar y aceptacion social (bullying). El KIDSCRE- EN-27 consta de items, derivados de la version de 52 items, y permite una infor- macion detallada del perfil de salud para cinco dimensiones de CVRS (bienestar fisico, bienestar psicologico, autonomia y relacion padres, amigos y apoyo social, entorno escolar). Por ultimo, el KIDSCRE- EN-10 Index contiene items derivados de la version de 27 items que permiten una puntuacion global de CVRS para uso de cribado e investigacion y consta de 10 items. Los instrumentos KIDSCREEN se encuentran disponibles en versiones de niiiola y adolescentes, asi como en una version para madres, padres o personas informantes, y han sido traducidos y adaptados a diferentes idiomas. Distintos investigadores han sugerido la necesidad de cuestionarios de calidad de vida tanto genericos como para condi- ciones especificas de salud. En este senti- do, el DlSABKlDS -proyedo financiado tambien por la Comision Europea dentro del 5" Programa Marco (FP5) formando parte del Quality of Life and Management o f Living Resources Programme- ha desarrollado un instru- mento de calidad de vida para niiios y adolescentes con condiciones medicas cronicas y para sus padres. En este pro- yecto participan siete paises europeos (Austria, Francia, Alemania, Grecia, Paises Bajos, Suecia y Reino Unido) y se incluyen siete condiciones medicas cronicas: asma, artritis juvenil idiopatica, dermatitis ato- pica, paralisis cerebral, fibrosis quistica, diabetes y epilepsia. Este proyecto esta vinculado al proyecto KIDSCREEN, el cual, como se ha comentado, tenia como obje- t o diseiiar un instrumento generico de calidad de vida para todos 10s niiios y adolescentes, independientemente de si disfrutaban de una salud completa o padecian una condicion rnedica cronica. El proyecto DlSABKlDS ha proporcionado otros dos modulos de cuestionarios. El primero, ha consistido en la construccion de un cuestionario generico para nitios y adolescentes que padecen cualquier tip0 de condicion rnedica cronica. El segundo es un grupo de cuestionarios especificos, uno para cada condicion cronica de salud, entre ellos uno para niAos y ado- lescentes con PC. lineas actuales de investigacion en el ambito de la paralisis cerebral I II El cambio producido en la concepcion de la PC, desde un modelo medico a un modelo biopsicosocial, ha significado una rnodificacion relevante en el mod0 de Ile- var a cab0 investigaciones sobre esta cuestion. El modelo medico se habia cen- trado principalmente en 10s trastornos motores y en las consecuencias fisicas del daiio cerebral temprano y, en consecuen- cia, la investigacion reflejaba este interes por 10s aspectos medicos de esta discapa- cidad. Por el contrario, el modelo actual de comprension de la PC, que considera 10s factores ambientales condicionantes tanto del origen de las discapacidades como de la solucion de gran parte de 10s problemas, esta proporcionando investi- gaciones que contribuyen a una mejor atencion y CV de la persona con PC y de su familia. En esta linea, cada dia son mayores 10s esfuerzos para realizar estu- dios centrados mas en 10s distintos con- textos que en la persona. Las lineas estrategicas actuales de tendenciasactualesdeinvestigacibnanteelnuevoconcept0deparblisiscerebral investigacion abarcan cuestiones como lasquese citanacontinuacion:(1)inves- tigacionencalidaddevida(SPARCLEy10s proyectos KIDSCREEN y DISABKIDS), (2) investigacionsobre prevenciondel dafio cerebral,sobre procedimientosde inter- vencionparamejorarlasactividadesdela vidadiariadelapersonaconPCysobrela eficacia de distintos tratamientos (UCP Research y Education Foundation), (3) estudiossobreeldolor,factoresderiesgo perinatalesyevaluacionderesultadosde tratamientos (The Ethel and Jack Hausman Clinical Research Scholars Award), (4) investigacionsobreelusode ayudas tecnicas y procedimientos de rehabilitacion que intensifican la CV de las personas con PC (The Isabelle and Leonard H. GolddensonTechnology and RehabilitationScienceAward),(5)investi- gacionsobreeldesarrolloneurosensorial - (National Institute on Disability and 3 Rehabilitation Research), (6) estudios imsobrepersonasconPCysusfamilias(The 9; g 8 Weinstein-Goldenson Medical Science Award) e(7) investigacionsobrecalidad devidaenlaspersonascondiscapacidad 8; ga y sus familias (Instituto Universitario de 8- s,?. IntegracionenlaComunidad-INICO). Para finalizar, entre estas lineas de investigacion en el ambito de las perso- nasconPC, hayquedestacarel"Studyof Participation of Children with Cerebral PalsyLivingi nEurope"(SPARCLE), finan- ciado por la Cornision Europea en el 5" Programa Marco (FP5). Este estudio, coordinado por la Universidad de Newcastle(ReinoUnido)conlaparticipa- ciondeseis paiseseuropeos(Dinamarca, Francia, Irlanda, Italia, Alemania y Suecia),se inicioenel2002, hafinalizado enel2006yenestosmomentosse estan llevandoacab0lasconclusionesdefiniti- vas. El centrodeinteresdeSPARCLEes el ambienteycomoesteafectaa10s niiios conPCdeedadescomprendidasentre8y 12aiios, yasus familias enterminos de CV. Su proposito ha consistidoendeter- minaraquellosaspectosdelentornoque jueganunpapelimportanteenlapartici- pacion y en la CV del nifio con PC; es decir, identificar10s factoresambientales que, al mejorar, proporcionarian benefi- ciosa10s nifiosconPCyasusfamilias. La hipotesisformulada planteabaque 10s niiioscon PCyconafectacionsimilar mostrarianresultadosdistintosentre 10s paisesparticipantesdebidoa10s factores ambientales. Los objetivos del estudio trataron 10s aspectossiguientes:(1) eva- luar la participacion y la CV de 1.200 nifios con PC en Europa, (2) describir y cuantificarfactoresambientalesrelevan- tes, (3)desarrollar unmodeloestadistico para representar como 10s factores ambientalesinfluyen en la participacion yen la CV, y(4) elaborarrecomendacio- nes sobrecual seria el ambienteoptimo para, asi, poder influirsobre las futuras politicassocialesdelaUnionEuropeacon el fin de asegurar la participacion del niiio con PC. Se han utilizado distintos procedimientos para medir 10s factores personales (estres parental, aconteci- mientosvitalesy caracteristicaspersona- les del niiio), 10s factores ambientales (legislacionnacional,cuidadosderespiro, accesibilidad, etc.), laCV (KIDSCREEN), la participacion (Assessmentof Life Habits forChildrenLIFE-H)yladiscapacidaddel nifio (Gross MotorClassificationSystem- GMCS). Porultimo,se debesefialarque10s dis- tintosgruposde investigadoresque par- ticipanenelproyectoSPARCLE hanpubli- cad0 algunos estudios sobre padres de nifios con PC (McManus, Michelsen, Parkinson, Colver, Beckung, Pez y Caravale, 2006), larelacionentrepartici- pacion y CV (Colver y SPARCLE group, 2006) y CV subjetiva (White-Koning, Arnaud, Bourdet-Loubere, Bazex, Colver yGrandjean,2005), queincidensobre10s propositosgeneralesdelproyecto. 4 QBax, M.C. (1964).Terminologyand classification of cerebral palsy. 6 DevelopmentalMedicineandChild 0Neurology, 17, 295-297. .- - 3 Beckung, E. y Hagberg, G. (2002). Neuroimpairments,activity limita- tions, andparticipationrestrictions in children wi th cerebral palsy. DevelopmentalMedicineandChild Neurology,44,309-316. Bullinger,R. (1991).Qualityoflife: definition, conceptualization and implications- a methodologist's view. TheoreticalSurgery, 6, 143- 149. Bullinger, R., Schmidt, S., Petersen, C. y Ravens-Sieberer, U. (2006). Quality of life-evaluation criteria for children with chronic condi- tions in medical care. Journal of PublicHealth, 14,343-355. Colver,A. ySPARCLEgroup(2006). Study protocol:SPARCLE- amulti- centreEuropeanstudyoftherela- tionshipofenvironmentt opartici- pationand quality of life in chil- dren wi th cerebral palsy. BMC PublicHealth, 6(105). [Consultado en la redel 20 de enero de 2007 http://www.biomedcentral.com/l4 71-24581611 05lprepubl. Crespo, M., Campo M. yVerdugo, M. A. (2003). Historia de la Clasificacion lnternacional del FuncionamientodelaDiscapacidad ydelaSalud(CIF):unlargocamino recorrido.SigloCero, 34 (I),20-26. 1 (MACS) for children withcerebral palsy: scale development and evi- dence of validity and reliability. DevelopmentalMedicineandChild Neurology,48, 549-554. Karen, W. K.(2006).CerebralPalsy: An Overview. American Family Physician, 73, 91 -1 00. Koman, L. A., Smith, B. P. yShilt, J. S. (2004). Cerebral Palsy. The Lancet, 363,1.61 9-1.631. Krageloh-Mann, I., Petruch, U. y Weber, U. (2005). Reference and Training Manual (R & TM) of the SCPE. Tuebingen: Surveillance of CerebralPalsyinEuropeSCPE [CD]. Mac Keith, R. C. y Polani, P. E. (1959). The LittleClub: memoran- dumonterminologyandclassifica- ti on of cerebral palsy. Cerebral PalsyBulletin,5, 27-35. McManus, V., Michelsen, S. I., Parkinson, K., Colver, A., Beckung, E., Pez, 0.y Caravale, B. (2006). Discussiongroupswith parentsof children wi th cerebral palsy in Europedesignedt oassist develop- ment of a relevant measure of environment.Child: Care, Health& Development,32(2). 185-1 92. Morris, Ch. (2007). Definition and classification of cerebral palsy: a historical perspective. DevelopmentalMedicineandChild Neurology,49(2), 3-7. Mutch, L., Alberman, E., Hagberg, I Eliassson, A. C., Rosblad, B., Krumlinde-Sundholm,L., Beckung, E., Arner, M., Ohrwall, A-M. y Rosembaum, P. (2006). Manual Ability Classification System B., Kodama, K. y Perat, M. V. (1992). CerebralPalsy epidemiolo- gy: where are we now and were are we going? Developmental MedicineandChildNeurology,34, 1 547-551. I tendencias actucrles de investigacibn ante el nuevo concepto de paralisis cerebral - 5 0 'Dm g; 0-g 30 ; ? gg al. @ 0m ' 3 N g'? cOE 0'z' P . us .gz .s2 g 9 0 yv iY 0 6- Odding, E., Roebroeck, M.y Stam, H. (2006). The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impair- ments and risk factors. Disability andRehabilitation, 28(4), 183-1 91. Organizacion Mundial de la Salud (2001 ). Clasificacion Internacional del Funcionamiento, Discapacidad ySalud. Madrid: PMS, OPS, IMSER- so. Palisano, R., Rosembaum, P., Walter, S., Russell, D., Wood, E. y Galuppi, B. (1997). Development andreliabilityof asistemt o classi- fygrossmotorfunction i nchildren wi t hcerebralplasy.Developmental MedicineandChildNeurology, 39, 214-223. Rosembaum, P., Paneth, N., Levinton, A., Goldstein, M. y Bax, M. C. (2007). A report: t hedefini- t i on and classification of cerebral palsy. April 2006. Developmental MedicineandChildNeurology, 49 (S), 8-1 4. Sabeh, E., Verdugo, M.A.y Prieto, G. (2206). Dimensionese indicado- resdecalidaddevida enla infan- cia. En M.A. Verdugo (dir.) Como mejorar l acalidadde vida de las personas con discapacidad. lnstrumentosyestrategiasdeeva- l uaci on (pp .61-76). Salamanca: Amaru. Schalock, R. L. y Verdugo, M. A. (2006). Revision actualizada del conceptodecalidaddevida. EnM. A. Verdugo (dir.) Como mejorarl a calidaddevidadelaspersonascon discapacidad. lnstrumentosyestra- tegias de evaluacion (pp. 29-41). Salamanca:Amaru. Verdugo, M. A., Schalock, R. L., Keith, K.D.yStancliffe, R.J. (2006). La calidad de vida y su medida: principios y directrices importan- tes.SigloCero, 37(2), 9-21. White-Koning, M., Arnaud, C., Bourdet-Loubere, S., Bazex, H., Colver, A. y Grandjean, H. (2005). Subjectivequalityof l i fei nchildren wi t hintellectualimpairment- how can itbeassessed?Developmental MedicineandChildNeurology, 47, 281-285.