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3e Congrès de l'Encéphalf

PO 118 les troubles neuro~psychiatriques PO 119


de la maladie de Darier.
Rappel historique - Étude d'un cas
E. Hache, E. Kosadinos, F. Bour
CH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles.
La maladie de Darier est une dermatose héréditaire,
transmise sur le mode autosomique dominant, à
pénétrance variable, caractérisée par une éruption
de papulo-croûtes brunes ou grisâtres, confluentes,
siégeant sur la face. le cou et la poitrine. L'éruption
évolue" par poussées ", chaque poussée laissant
des taches pigmentaires qui disparaissent avec le
temps.
Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Dardier, a
été rattachée à des mutations du gène ATP2A2 par
Alain Hovnanian et al. en 1999. Elle revêt parfois un
aspect systémique et les anomalies neuropsychia-
triques sont assez fréquentes.
Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors sec-
teur, nous était adressée le 30/12/2000 pour un état
contusionnel avec errance et troubles du compor-
tement, chez une patiente en rupture sociale et thé-
rapeutique.
La notion de comitialité évoquée dans ses antéc&-
dents a été confirmée par la survenue dans le Ser-
vice de crises de type Grand Mal.
L'EEG inter-critiquede cette patiente a un aspect
très particulier avec présence de très longues
séquences rythmiques delta frontal et l'EEG de
sommeil révèle une recrudescence de figures
paroxystiquesen phase hypnopompique.
L'étude du génogramme nous a orientés vers le dia-
gnostic de maladie de Darier car elle évoque une
transmission dominante du trouble.
La biopsiecutanée a confirmé cette hypothèse.
Les crises ainsi que les manifestationspsychiatri-
ques se sont beaucoup amendées après la mise
sous Lamotrigineau point qu'après trois ans de
suivi, hospitalierpuis ambulatoire,la patientea pu,
pour la premièrefois depuisson adolescence,pré-
senter un état psychologiquerelativementstable,
bénéficier d'un hébergement et d'une prise en
charge thérapeutiquecontinus.
Ce cas illustre bien les interactions bio-psycho-
sociales ainsi que celles des différentsniveaux(du
moléculaireau comportementalet au social) chez
une même patiente.

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PO 118
Titre: Les troubles neuro-psychiatriques de la maladie de Darier. Rappel historique-
Étude d'un cas
E. Hache, E. Kosadinos, F. Bour
CH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles.

La maladie de Darier est une dermatose héréditaire, transmise sur le mode autosomique
dominant, à pénétrance variable, caractérisée par une éruption de papulo-croûtes brunes ou
grisâtres, corifluentes, siégeant sur laface, le cou et la poitrine. L'éruption évolue «par
poussées», chaque poussée laissant des taches pigmentaires qui disparaissent avec le temps.
Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Darier, a été rattachée à des mutations du gène A TP2A2
par Alain Hovnanian et al. en 1999. Elle revêt parfois un aspect systémique et les anomalies
neuropsychiatriques sont assez .fréquentes.
Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors secteur, nous était adressée le 30/12/2000 pour un
état corifusionnel avec errance et troubles du comportement, chez une patiente en rupture sociale
et thérapeutique. La notion de comitialité évoquée dans ses antécédents a été confirmée par la
survenue dans le Service de crises de type Grand Mal.
L'EEG inter-critique de cette patiente a un aspect très particulier avec présence de très longues
séquences rythmiques delta .frontal et l'EEG de sommeil révèle une recrudescence de figures
paroxystiques en phase hypnopompique.
L'étude du génogramme nous a orientés vers le diagnostic de maladie de Darier car elle évoque
une transmission dominante du trouble.
La biopsie cutanée a confirmé cette hypothèse.
Les crises ainsi que les manifestations psychiatriques se sont beaucoup amendées après la mise
sous Lamotrigine au point qu'après trois ans de suivi, hospitalier puis ambulatoire, la patiente a
pu, pour la première fois depuis son adolescence, présenter un état psychologique relativement
stable, bénéficier d'un hébergement et d'une prise en charge thérapeutique continus.
Ce cas illustre bien les interactions bio-psychosociales ainsi que celles des différents niveaux (du
moléculàire au comportemental et au social) chez une même patiente.
PO 118 (TIoaTEp)
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E. HACHE, E. KOSADINOS (CH ROGER PREVOT, MOISELLES),
F. BOUR (CH GONESSE)

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H a0"8sv1lç-llaç, DOMINIQUE N'G., 32 s'twv, aO"'tsY1l,Ilaç anE1l8'6v81lKSO"nç 30/1212000 YUl
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