DEFINITIE: Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii
(subsegmentare!cu alterari structurale ale "eretelui si obstructie a rami#catiilor distale ($%und de sac& Nu se include: 'istensiile bronsice reversibile (tran(itoriidin "neumonii si atelecta(ii 'istensiile cilindrice "reterminale!%ara obstructie distala din bronsitele Bronsiolecta(iile din #bro(ele "ulmonare di%u(e ($%agure de miere& EPIDEMIOLOGIE: )revalenta: Estimari e*acte rare+ Ridicata in era "reantibiotica (,--,ooo - .----: cu "ondere ma/ora la co"ii(-0 ,- ani %orme severe letalitate ridicata In scadere in ultimele decenii: 12- - .---- (S3A!,456 Scadere dramatica la co"ii(de17ori 'atorita e*tensiei antibiotera"iei si vaccinurilor "ro#lactice (vaccinari contra ru/eolei! tusei convulsive! tuberculo(ei 8ariatii geogra#ce: Status socioeconomic 9ru"uri etnice (%actori genetici:(e*;"oline(ieni din Samoa!indieni din Alas<a! maori din Noua Zeelanda Date demografce si de supravietuire =ortalitatea la ,6 ani de urmarire 0 >4;5? Cau(e de deces: @ in%ectii res"iratorii @ insu#cienta res"iratorie @ Aemo"ti(ii )redominant la ne%umatori 0 52;4? 72? din ca(uri bronsiecta(ii idio"atice 27;B? din ca(uri "re(inta dis%unctie de ti" obstructiv Supravietuirea pe termen lung: @ 4,? la C ani @ B6;7? la 4 ani @ 2B;6? la ,6 ani Factori independenti de predictori ai mortalitatii: @ varsta @ se*ul masculin @ coloni(area cu )seudomonas aeruginosa @ scor inalt la S9RD @ TLCOE @ ra"ort 8R.C)TF
MOFOP!TOLOGIE:"ta#lou comun al #ronsiecta$iilor umede "in%ectate&supurate'': A Gorma (clasi#care: 1 cilindrice (tubulare 2 monili%orme (varicoase 3 saculare (am"ulare 4 cAistice B =acrosco"ie Teritoriu atelectatic !retractat Bronsii largite!de%ormate!cu "erete gros si secretii in lumen Continuitate cu bronsii !in ma/oritate !obstruate "rin secretii si.sau inHamatie #broasa Su"ra%ata mucoasei tume#ata !inHamata !ulcerata!"oli"oida ETIOP!TOGENE(! Gactori "atogenici ma/ori: )erete bronsic cu re(istenta la de%ormare com"romisa "rin alterari ale sistemului de sustinere Cau(e: - inHamatie . necro(a - 'e(ordini congenitale Tractiune centri%uga crescuta !a"licata "eretelui bronsic Cau(e: 0 atelecta(ie 0 "neumonie 0 #bro(a Factori patogenici ma)ori o Normal: "erete bronsic normal! recul elastic normal o Reversibile: "erete bronsic normal! recul elastic normal o 'e%ecte anatomice congenitale: "erete bronsic atro#c ! recul elastic normal o Bronsiecta(ii $comune&: "erete bronsic distrus "rin inHamatie .necro(a! recul elastic crescut *L!SIFI*!E ETIOP!TOGENI*! SEC3N'ARE (cau(e cunoscute 0 in%ectii bronAo"ulmonare 0 inAalare de agenti iritanti 0 obstructie bronsica o ala 0 de%ecte anatomice congenitale 0 stari imunode#citare 0 eredo"atii cu anomalii ale 0 %unctiei ciliare 0 visco(itatii mucusului bronsic 0 anti"rotea(elor )RI=ITI8E I'IO)ATICE (cau(e necunoscute SINDOM+L ,ONSIE*T!TI* POSTT+,E*+LOS Grecventa :,70 >-? (,.C din sindroame "osttbc (7-?din bronsecta(ii sunt de natura tbc =ecanism :Tuberculo(a bronsica! steno(a bronsica! le(iuni #broretractile "arencAimale! le(iuni ale circulatiei bronsice ! le(iuni "leurale ! #stule gangliobronsice! in%ectie microbiana Tablou clinic : BronAoree "urulenta (e*acerbari "eriodice!s"uta strati#cata! ev;Aemo"toica! Aemo"ti(ii (%orma uscata Aemo"toica!latenta clinica BronAogra#e: ecta(ii cu to"ogra#e "redilecta in lobii su"eriori! dilatatii cilindrice !monili%orme! am"ulare "seudocAistice etc; E*;%unctional res"irator : restrictie ! obstructie Scintigrama : (one $reci& la nivelul teritoriilor bronsiectatice In%ectii generatoare de #ronsiecta$ii Ru/eola ("neumonie ru/eolica sau bronAo"neumo"atii "ost ru/eolice cu: adenovirus ! virus Aer"etic! s;aureus! <lebsiella! "seudomonas Tuse convulsiva (bronsita necrotica ! "neumonii secundare )neumonii bacteriene necrotice cu s;aureus! <; "neumoniae! ";aeroginosa! bacterii anaerobe! m;tuberculosis =ecanism similar: inAalare de agenti iritanti (NI6!SO>!NO>!talc!silicati!"neumonii de as"iratie recurente!sindrom =c;Leod . SJKer0 Lames ("ost bronsiolita acuta in co"ilarie Bronsie lobara sau segmentara Obstructie "rin: @cor"i straini!tumori (adenom!carcinom!"a"ilom - im"act mucoid (as"ergilo(a ! "osto"erator! granulomato(a bronAocentrica! - bronsita cronica! - astm bronsic! - com"resii ganglionare "arabronsice (tuberculo(a ! Aisto"lasmo(a ! sarcoido(a De%ecte anatomice congenitale TraAeobronAomegalie (sindrom =oun/er0 MuAn 0 a%ectea(a traAeea si bronsiile centrale 0 atro#e "rimara a tesutului musculo0 elastic 0 desco"erita! de regula! la adulti 0 bronsecta(ii saculare simetrice (%recvent 0 mecanism :cola"s in e*"ir . tuse sta(a secretorie in%ectie 'e#cit al cartilagiilor bronsice (sindrom Niliams0 Cam"bell 0 a%ectea(a "rioritar bronsiile subsegmentare 0 cartilagii absente! "utine sau mici 0 de regula ! la co"ii (-0 6 ani 0 anomalie simetrica 0 mecanism :dilatatie in ins"ir si cola"s in e*"ir tuse in%ectie Boala cAistica congenitala 0 cAiste multi"le in "eri%eria "lamanului 0 structura de ti" bronsic a "eretelui ! "line cu licAid seros 0 mecanism:"rin in%ectie si drena/ bronsic devin identice bronsecta(iilor Alte: 0 secAestratii "ulmonare intralobare 0 anevrism ale arterei "ulmonara 0 sindromul ungAiilor galbene Stari imunodefcitare 'e#cit de Ig 9:agamaglobulinemie ereditara Bruton de#cite selective (Ig 9>!Ig C 'e%icit de Ig A:de%icit selectiv de Ig A ata*ie0 telangiecta(ie 'is%unctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa Eredopatii Sindromul 'is<ine(iei ciliare (SOC (mecanism:trans"ort muco0 ciliar de#citar !sta(a secretorie !in%ectie 0 cili si Hageli imobili sau Ai"omobili "rin de%ecte ultrastructurale sau %unctionale "rototi": Sindromul Martagener (SM Autosomal recesiv!"enetranta variabila Situs inversus O sinusita cronica O bronsiecta(ii Sdc la ma/oritatea ca(urilor cu SM In S'M ! situs inversus li"seste la 7- ? ca(uri (SM incom"let : sinusitaObronsiecta(ii =ucoviscido(a (#bro(a cAistica Ii"erviscuo(itate a secretiilor e*ocrine 9enetica (autosomal recesiva Bronsecta(ii la 2C0 4-? din adulti =ecanism :obstructie bronsica! sta(a secretorie! in%ectii recurente 'e#cit de *0 antitri"sina (anti"rotea(a Ta#lou clinic I Modalitati de mani%estare Latenta clinica Su"uratie bronsica Iemo"ti(ii )neumonie aSu"uratia bronsiectatica 0 debut 0 in co"ilarie (P ,- ani 0 adolescenti sau adulti #e insiduos (in%ectii recurente #e "rin in%ectie res"iratorie acuta bEvolutie in "useuri alternante cu remisiuni in "useu 0 bronAoree "urulenta abundenta (7-0 >-- ml.(i 0 s"uta muco"urulenta banala sau 0 s"uta strati#cata ! uneori %etida 0 %ocare de raluri umede medii sau groase locale ! uneori roncAusuri si sibilante di%u(e In remisiune 0 %ara sim"tome.semne 0 tuse uscata 0 bronAoree minima mucoida sau m;co"urulenta Agravare "rogresiva:"useuri mai %recvente!mai trenante si mai severe!"ana la cronici(area bronAoreei "urulente;La ca(urile avansate: Ai"ocarism digital Ta#lou clinic II Iemo"ti(ii 0 deseori recurente 0 s"ute Aemo"toice (in "useu 0 microAemo"ti(ii i(olate sau re"etate 0 Aemo"ti(ii "atente cu sange rosu 0 oca(ional ! %ara su"uratie (%orme uscate!Aemo"tice )neumonie 0 condensari "eribronsectatice %ebrile 0 abcese "eribronsectatice E-amene paraclinice I Radiogra#e 0 %ara anomalii evidente 0 desen "eribronAovascular intarit 0 claritati tubulare ($linie de tramvai& 0 as"ect de $bronsie "lina&(im"act mucoid sau in $degete de manuse& 0 claritati inelare cu sau %ara linie de nivel 0 o"acitati sistemati(ate! dense! retractile (lob mediu sau lingula sau $ in ecAer& ("aracardiace Tomogra#e com"uteri(ata (scanner 0 dilatatii saculare ! "seudocAistice ($ciorcAine de strugure& terminate in %und de sac; A"oi obliterare 0 dilatatii monili%orme (%und de sac la a 20 a generatie 0 dilatatii cilindrice! terminatie brusca! rectangulara (evidentiere mai "utin sigura decat la as"ectele "recedente E-amene paraclinice II BronAogra#a 'iagnostic de certitudine Cilindrice 0 diametru marit 0 absenta ingustarii normale distale 0 terminatie abru"ta ($arbore des%run(it& 0 aglutinare 0 uneori:bule de aer in lumen 8aricoase (monili%orme 0 as"ect de $cuiburi de randunica& sau $ciorcAine de strugure& 0 cu sau %ara nivele licAidiene Reversibile 0 in "neumonii (normali(are in >C de ani 0 in atelecta(ii "rin obstructie bronsica (normali(are du"a eliminarea steno(ei In bronsitele cronice 0 dilatatie di%u(a discreta a bronsiilor de calibru mediu 0 um"lerea "eri%erica de#citara si discontinua (obstructie "rin mucus 0 diverticule glandulare 0 lacuri "eri%erice E-amene paraclinice III E*amenul bacteriologic al s"utei 0 in%ectii e"isodice (netratate Iaemo"Ailus inHuen(ae! stre"tococcus "neumoniae 0 in%ectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice re"etate Sta"A;aureus Mlebsiella "neumoniae Anaerobi (Q6-? din ca(uri 0 in mucoviscido(a )seudomonas aeruginosa!enterobacterii Alte date de laborator 0 la "useuri:leucocito(a!anemie!8SI ridicata 0 de#cite imune (genetice sau dobandite )anAi"ogamaglobulinemie Ii"ogamaglobulinemii selective (rar 0 anomalii Ai"erimune )anAi"ergamaglobulinemie (mai ales Ig 9 Anticor"i antinucleari Com"le*e imune circulante Diagnostic 'iagnostic "o(itiv a)re(umtie: 0 su"uratie bronsica recurenta sau cronica 0 Aemo"ti(ii re"etate 0 "neumonii re"etate (cu acelasi sediu O 0 imagine radiogra#ca evocatoare bCon#rmare: 0 tomogra#e com"uteri(ata (non inva(iva 0 bronAogra#e 'iagnostic di%erential abronsita cronica (in comun:recurenta bronAoreei "urulente !desen "eribronAovascular intarit la ba(e ! sindrom %unctional obstructiv In bronsiecta(ii: 0 s"uta caracteristica (volum !strati#care!%etiditate oca(ionala 0 semne #(ice in %ocar 0 semne radiogra#ce de "re(umtie 0 bronAogra#e (imagini de b;"atente Diagnostic di%erential II Bronsiecta(iile idio"atice($comune&. bronsecta(iile secundare 0 "rin obstructie bronsica %ocala a Conte*t radioclinic evocator b BronAosco"ie (e*;diagnostic 0 "osttuberculoase a 'ate anamnestice ("rimoin%ectie!Tb;cavitara b Radiologie (cicatrice!calci#cari c BronAosco"ie !bronAogra#e!Tc (e*;diagnostice 0 bronsecta(iile "ost "neumonii necrotice nes"eci#ce a Antecedente (in%ectii cu anaerobi !<lebsiella! sta#lococi s;a b BronAogra#e !Tc (e*;diagnostice 0 bronsecta(iile in de#cite imune a otite! sinusite! "neumonii recurente b Imunograma c Teste ale imunitatii celulare Diagnostic di%erential III Bronsiecta(iile in mucoviscido(a: 0 in%ectii res"iratorii recurente 0 bronsecta(ii in lobii su"eriori (%recvent 0 incidenta %amiliala 0 &testul sudorii&"o(itiv (NaClQ770 2-mER.l 0 la adult :insu#cienta "ancreatica minora Bronsiecta(iile in sindromul dis<ine(iei ciliare 0 alterari ultrastructurale ale cililor si Hagelelor (bio"sie de mucoasa ! s"erma 0 trans"ort mucociliar redus 0 sindrom Martagener com"let sau incom"let (%ara situs inversus Bronsiecta(iile corelate cu mal%ormatiile congenitale 0 conte*t radioclinic evocator asociere cu mal%ormatii e*trares"iratorii ! incidenta %amiliala Evolutie& complicatii& prognostic E.OL+TIE a Agravare 0 cronici(area bronAoreei "urulente 0 "useuri su"urative severe! trenante 0 e%ect tran(itoriu al antibiotera"iei 0 insu#cienta "ulmonara! c"c b Control al in%ectiilor e"isodice! evolutie stationara "relungita c Latenta cronica *OMPLI*!TII / cronici$are: supuratie ireducti#ila / 0emopti$ii / #ronsita di%u$a o#structiva / insufcienta respiratorie cronica / cord pulmonar / rare in pre$ent: a#cese cere#rale metastatice& amiloido$a POGNOSTI* 8arsta medie la deces 0 in era "reantibiotica: P C- de ani 0 du"a ,42-: Q76 ani Gactorii "rognosticului: 0 etio"atogene(a (natura %actorilor "redis"o(anti 0 e*tensie 0 tratament . "ro#la*ie T!T!MENT ,; O#iective 0 controlul sim"tomelor 0 "ro#la*ia agravarii 0 masuri s"eci#ce in %unctie de mecanismul de ba(a >; !nti#ioterapie 0 in%ectii e"isodice: ca in bronsitele cronice (microsco"ie gram;am"icilina! amo*icilina! cotrimo*a(ol! do*icilina 0 esecuri! ca(uri severe! cronici(ari: cultura O AB9! cAimiotera"ie in %unctie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI S ( 6-? din ca(uri 6; *om#aterea sta$ei secretorii 0 drena/ "osturnal 0 secretolitice 0 Aidratare 0 bonAodilatatoare C; Tratamentul insufcientei respiratorii Tratamentul igieno1dietetic Re"ausul la "at Evitarea su"rasolicitTrilor vocale+ 'ieta@ alimentaUie variatT+ reducerea sTrii Vi a e*cesului de licAide Wn ca( de bronAoree abundentT+ su"limentarea licAidelor Wn ca( de e*"ectoraUie vXscoasT+ WnlTturarea %actorilor iritanUi bronVici: %umatul! atmos%era "oluatT; Evitarea contactului cu "ersonae cu in%ecUii virale Tratamentul medical *om#aterea sta$ei secretorii cuprinde: drena)ul secre2iilor #ron3ice& drena)ul #ron3ic $ilnic& drena)ul postural4 !nti#ioticele de elec2ie sunt cele active asupra speciilor #acteriene implicate o#i3nuit 5n supura2iile #ron3iectatice& 5n primul r6nd 74in8uen$ae: aminopeniciline¯olide& clotrima$ol 3i cloram%enicol4 *6nd pacientul este %e#ril& iar starea general9 alterat9& se recomand9 spitali$are aleg6nd anti#ioticul fe anamnestic& fe pe criterii de pro#a#ilitate& cel mai adesea apel6ndu1se la: @)enicilinT ,-@>- mil;3I.(iO 9entamicinT >C- mg.(iO =etronida(ol >g.(i! tim" de ,- (ile sau Amino"enicilinaOinAibitori de Y Lactama(a ( amo*icilinaOacid clavulanic! am"icilinaOsulbactam Zn ca( de eVec ! Wn locul "enicilinei se %oloseVte: @o ce%alos"orinT de gen; II@III(Ce%ato*im ,@>g.BA! Ce%ta(idim ,g.,>A! Ce%uro*im 57- mg.BA! Ce%tria*ona! Ce%o"era(ona >g.(i sau @o cAinolonT (Ci"roHo*acinT 57-@,--- mg.,>A ";o;! sau C--mg.,>A! i;v; Tratamentul c0irurgical 0 bolnavi tineri 0 bronsiecta(ii locali(ate (cAiar bilaterale 0 %ara dis%unctii res"iratorii severe 0 cu Aemo"ti(ii mari sau severe 0 interventii: e*ere(e lobare sau segmentare (uni0 sau bilaterale 0 e*ce"tional: arteriogra#e bronsica O emboli(are (cand e*ere(a nu este "osibila 7; Tratament cAirugical 0 bolnavi tineri 0 bronsiecta(ii locali(ate (cAiar bilaterale 0 %ara dis%unctii res"iratorii severe 0 cu Aemo"ti(ii mari sau severe 0 interventii: e*ere(e lobare sau segmentare (uni0 sau bilaterale 0 e*ce"tional: arteriogra#e bronsica O emboli(are (cand e*ere(a nu este "osibila POFIL!:IE .!**IN!I 0 ru/eola 0 "ertussis 0 BC9 0 gri"a 0 "neumococ @ BroncAova*om !NTI,IOTE!PIE: la "rimele semne de in%ectie res"iratorie Bronsiecta(ii@ CT Bronsiecta(ii cAistice la nivelul LI'! L=! lingula si LIS Bronsiecta(ii la nivelul LIS! la un "acient cu #bro(a "ulmonara idio"atica+ as"ect de $%agure de miere& Bronsiecta(ii varicoase la o "acienta cu AB)A! la nivelul LS'+ as"ect in $ degete de manusa&