C. Hannedouche, X. Leroy, C. Dabbche, C. Canella, F. Durand, A. Cotten
Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare qui sobserve essentiellement au sacrum et au clivus. Il sagit dune tumeur de bas grade, croissance lente, mais localement invasive. Lge moyen de dcouverte est denviron 50 ans, sauf en cas de localisation sphno-occipitale, o il est infrieur dune dizaine dannes. Les symptmes sont en gnral tardifs et le retard diagnostique quasi constant. Le scanner permet dapprcier lostolyse tumorale centre sur la ligne mdiane. Des calcications intratumorales, volontiers priphriques, sont souvent observes et correspondent le plus souvent des dbris osseux squestrs. Limagerie par rsonance magntique (IRM) permet ltude optimale de lextension tumorale locorgionale, lment cl de la prise en charge thrapeutique et du pronostic du patient. Le traitement repose sur la rsection chirurgicale en bloc avec limites dexrse en zone saine, lorsque cela est possible. Si les rcidives locales sont frquentes, les mtastases sont en revanche rares et tardives. 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. Mots cls : Chordome ; IRM ; Notochorde ; Sacrum ; Tumeur osseuse Plan Introduction 1 pidmiologie 1 Anatomopathologie et biologie molculaire 1 Formes topographiques 2 Rgion sacrococcygienne 2 Rgion sphno-occipitale 2 Rachis 3 Localisations extra-axiales, chordomes priphriques 5 Formes anatomocliniques 5 Chordome chondrode 5 Chordome ddiffrenci 5 Ecchordosis physaliphora (reliquat notochordal) 5 Tumeur bnigne cellules notochordales 5 Parachordome 5 Diagnostics diffrentiels 5 Topographie intracrnienne 5 tage sacr 6 Rachis cervico-thoraco-lombaire 6 Traitement et pronostic 6 Conclusion 6 Introduction Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare, reprsen- tant 1 % 4 % des tumeurs osseuses primitives [1, 2] . Cest la tumeur sacre la plus frquente [3-5] . Elle se dveloppe aux dpens de rsidus de la notochorde, structure embryonnaire rachidienne tubule qui stend dans les disques intervertbraux pour former le noyau pulpeux et disparat au sein des corps vertbraux. Il sagit dune tumeur maligne de bas grade, croissance lente et faible potentiel mtastatique, mais locale- ment invasive. pidmiologie La prvalence du chordome est infrieure 0,1 cas pour 100 000 habitants et par an [6, 7] . Lge moyen des patients au diagnostic est denviron 50 ans, sauf en cas de localisation sphno-occipitale, o lge moyen de dcouverte est infrieur dune dizaine dannes [8] . Le chordome est exceptionnel dans les deux premires dcennies de la vie. Une prpondrance masculine est souvent rapporte (sex- ratio de 2:1), notamment dans les localisations extracrniennes. La survie moyenne des patients est estime environ 6 ans, avec un taux de survie denviron 70 % 5 ans et de 40 % 10 ans [6] . Ce pronostic dfavorable sexplique davantage par les consquences fonctionnelles du traitement chirurgical des rcurrences que par les localisations secondaires, assez rares. Anatomopathologie et biologie molculaire Macroscopiquement, le chordome est une tumeur lobule, blanchtre, voire translucide, bien circonscrite par une pseudo- capsule, faite de nodules glatineux, mucodes. Sur le plan microscopique, les lobules tumoraux sont composs de larges plages de mucine au sein desquelles sont agences les cellules tumorales en cordons, traves ou massifs. Il existe deux types de cellules constitutives caractristiques du chordome : les cellules physaliphores, qui sont de grande taille avec un cytoplasme abondant contenant des vacuoles de mucus, donnant un aspect multivacuolis ou en toile daraigne ; 31-520-A-35 1 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale . 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) des cellules dallure pithliale ovalaire, fusiforme ou stellaire avec un cytoplasme osinophile et des noyaux bien nuclo- ls [9] . Les mitoses sont peu nombreuses mais des atypies cytonuclaires avec des noyaux hyperchromatiques ou irrguliers peuvent tre observes. Limmunohistochimie permet de confirmer le diagnostic. En effet, le chordome prsente un profil immunohistochimique particulier, avec une coexpression des cytokratines (CK 7/8/18/ 19/20), de lantigne pithlial membranaire (EMA) et de la protine S-100 [10] . Ce profil permet notamment de diffrencier un chordome dun chondrosarcome ou dune mtastase dun carcinome cellules claires. Dautres immunoractivits positives peuvent galement sobserver, mais nont pas dutilit diagnostique : lantigne carcinoembryonnaire (ACE), la vimentine, la protine S-100, HMBE1 [11, 12] , la cathepsine K [13, 14] et, plus rcemment, la brachyurie [15, 16] . Des tudes cytogntiques et de biologie molculaire ont montr que la perte du locus 1p36 tait retrouve de faon constante chez les patients prsentant un chordome [17] . De mme, des altrations structurelles et numriques des chromo- somes 1, 3, 5, 7, 12, 20 et 21 [13] , une instabilit des micro- satellites ADN et la perte de lhtrozygotie de lintron 17 du gne RB ont t rapportes [18] et pourraient intervenir dans la gense des chordomes. En revanche, les gnes CASP9, EPH2A et DVL1 pourraient avoir un rle oncosuppresseur [17] . Formes topographiques Le chordome affecte la rgion sacrococcygienne (50 % des cas), la rgion sphno-occipitale (35 % des cas) et, par ordre de frquence dcroissante, le rachis cervical, lombaire et thoracique (15 % des cas). Les localisations extra-axiales sont exceptionnelles. La clinique varie naturellement selon le site atteint, et chaque topographie prsente ses particularits. Rgion sacrococcygienne Clinique La symptomatologie clinique est domine par des douleurs sacres ou prinales, de nature peu spcifique. Des troubles du transit, des troubles sphinctriens, une dysurie et des radiculal- gies peuvent complter le tableau [19] . La croissance insidieuse de la tumeur et la symptomatologie clinique frustre et aspcifi- que expliquent la frquence et limportance du retard diagnos- tique (dpassant souvent un an) [7, 19] . La tumeur est, de ce fait, dune taille dj importante (12-25 cm) et envahit les structures de voisinage, notamment les tissus mous (racines sacres, rectum, vessie, utrus, muscles releveurs de lanus, muscles spinaux, nerf sciatique), avec comme seule barrire naturelle la fine lame prsacre. Les pices osseuses de voisinage (rachis lombaire, os iliaques) sont, en revanche, volontiers pargnes. Il est noter que le chordome reprsente la tumeur osseuse primitive la plus frquente au sacrum. Imagerie En radiographie standard, le sacrum constitue une rgion dtude dlicate en raison de sa situation profonde et de la superposition de gaz digestifs. On peut objectiver une lsion ostolytique mal limite dbutant typiquement la partie mdiale de la pice osseuse, mais sa dtection est surtout possible lorsque le chordome a entran une ostolyse corticale (disparition des contours du sacrum ou des foramens sacrs). Une masse dans les parties molles peut tre visualise, de mme que des calcifications intra- ou prilsionnelles. Le scanner permet une trs bonne tude de lostolyse tumorale, centre sur la ligne mdiane (Fig. 1). La lsion prsente des contours lobuls et est habituellement de densit intermdiaire, comportant parfois certaines zones hypodenses (dgnrescence kystique ou matriel glatineux) (Fig. 2) [20-23] . Linjection de produit de contraste iod ne semble pas apporter dinformations complmentaires [24] . Des calcifications intratu- morales, volontiers priphriques, sont souvent observes et correspondent le plus souvent des dbris osseux squestrs. LIRM est largement suprieure au scanner dans ltude de lextension tumorale locorgionale (muscles, foramens sacrs, racines nerveuses, rectum, etc.). Une tude dans les trois plans de lespace est indispensable pour proposer une cartographie prcise de la tumeur et de son extension. Les contours tumo- raux trs lobuls au sein des tissus mous (aspect de pseudopo- des ) sont assez vocateurs du diagnostic (Fig. 3). La tumeur est en hypo- ou isosignal discrtement htrogne en pondration T1 et en hypersignal parfois htrogne en pondration T2 (Fig. 4) [25, 26] . Aprs injection de gadolinium, un rehaussement tumoral htrogne du chordome est habituellement observ, notamment en raison du rehaussement de septa tumoraux. Une ncrose centrale peut galement tre objective. En scintigraphie osseuse, le chordome peut prsenter une hypofixation centrale et un halo priphrique hyperfixant. Rgion sphno-occipitale Clinique Les chordomes se dveloppent prfrentiellement au cli- vus [27] , plus rarement au niveau de la selle turcique ou de la rgion parasellaire. Ils sont reconnus plus prcocement que ceux dvelopps aux dpens du sacrum en raison de la proximit des structures crbrales. Les patients prsentent volontiers des cphales, une hypertension intracrnienne, une diplopie ou une compression des nerfs crniens (le nerf abducens tant le plus touch) [28] . Le classique chordome du clivus peut stendre dans toutes les directions de lespace, et ainsi affecter la rgion sellaire, les pyramides ptreuses, les citernes prpontiques, le foramen Figure 1. Chordome du sacrum responsable dune ostolyse centrale du sacrum) (che noire) et dune importante inltration des tissus mous en regard (che blanche). Figure 2. Chordome du sacrum. Noter laspect polylobul de lexten- sion tumorale (ches). . . . . 31-520-A-35 Chordome 2 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) magnum, le chiasma optique, le troisime ventricule, les sinus paranasaux et sphnodes, le nasopharynx, lespace parapha- ryng, la fosse jugulaire, les sinus caverneux et mme C1. Imagerie Les radiographies standard de la base du crne couples des tomographies ne sont plus ralises en raison de leur manque de sensibilit comparativement au scanner. En scanner, le chordome se traduit par une ostolyse centrale, expansive, dveloppe aux dpens du clivus et associe une ostolyse locorgionale et quelques calcifications intralsion- nelles irrgulires (Fig. 5). Ltude de la fosse postrieure reste toutefois limite. Aprs injection de produit de contraste, le chordome prsente un rehaussement modr ou marqu [28] . Bien que lvaluation de lostolyse et des calcifications intralsionnelles soit meilleure en scanner, lIRM permet, en revanche, une excellente tude de la fosse postrieure. Les coupes sagittales ou axiales apprcient prcisment lextension postrieure de la tumeur (Fig. 6). En pondration T1, le chor- dome est en hypo- ou isosignal, contrastant avec lhypersignal marqu de la graisse du clivus. Quelques minimes hypersignaux intratumoraux peuvent tre visibles ; ils correspondent de petites plages hmorragiques (confirmes ventuellement par les squences en cho de gradient T2) ou de la substance mucode [29] . En pondration T2, le chordome est en hypersi- gnal. Aprs injection de gadolinium, le rehaussement est modr ou intense. Une ncrose intralsionnelle est parfois visible. Langiographie par rsonance magntique (ARM) a actuelle- ment supplant langiographie traditionnelle pour ltude des rapports vasculaires du chordome. Rachis Clinique Le chordome cervical sobserve essentiellement aux deux tiers proximaux de la colonne. Latteinte est le plus souvent pluri- tage. Dans la srie de Wippold et al. [30] , les lsions taient de grande taille (4,5 cm en moyenne) et les corps vertbraux de C3 et C4 les plus frquemment affects. La symptomatologie clinique est domine par des douleurs cervicales et scapulaires, associes des signes de compression mdullaire. Ces sympt- mes permettent un diagnostic plus rapide qu ltage sacr. Le chordome du rachis lombaire serait plus agressif et plus enclin donner des lsions secondaires que les lsions sacres Figure 3. Chordome du sacrum. Coupes axiales pondres en T2 (A, B). Noter les contours plurilobuls de la tumeur, lorigine dun aspect de pseudopodes (ches). Figure 4. Chordome du sacrum. Coupes sagittales pondres en T1 (A) et T2 (B). Coupes axiales en T1 avant (C) et aprs (D) injection de gadolinium). Noter le caractre fortement hypo-intense en T1 et hyperin- tense en T2 du chordome, son aspect plurilobul et la prsence de septa intralsionnels en pondration T2 (ches). . Chordome 31-520-A-35 3 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) ou du clivus. Comme ltage cervical, les symptmes sexpli- quent par lextension de la lsion aux structures nerveuses radiculaires et mninges. Les lombalgies avec limitation des mouvements et les radiculalgies dominent le tableau. Le rachis thoracique est trs rarement affect [9, 31] . Comme aux autres tages rachidiens, la symptomatologie clinique dcoule de la localisation de la lsion vertbrale. Bien que les chordomes soient des tumeurs de ladulte, Killampalli et al. [32] ont dcrit un cas de chordome de L3 chez un enfant de 7 ans. Imagerie La smiologie radiologique est superposable celle des autres chordomes, avec une ostolyse tumorale dun ou de plusieurs corps vertbraux contigus, et une extension plus ou moins marque larc postrieur, aux tissus mous paravertbraux et surtout au canal rachidien (avec notamment envahissement des structures mninges et des racines nerveuses). Le chordome peut galement, exceptionnellement, se traduire par une vertbre ivoire en raison dune ostocondensation ractionnelle, mais il sy associe une ostolyse plus ou moins Figure 5. Chordome du clivus en scanner. Coupes axiales en fentres osseuses (A) et tissus mous (B) ; coupes sagittales mdianes en fentres osseuses (C) et tissus mous (D). Ostolyse locale et extension aux tissus mous de voisinage. Figure 6. Chordome du clivus. Coupes IRM axiales en pondration T1 (A), T2 (B) et T1 aprs injection de gadolinium (C). Noter lhypersignal T2 du chordome, son rehaussement htrogne et ses contours plurilobuls. . 31-520-A-35 Chordome 4 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) marque, ce qui doit faire exclure le diagnostic de tumeur bnigne cellules notochordales (cf. infra) [33, 34] . Localisations extra-axiales, chordomes priphriques Ces localisations sont exceptionnelles et dorigine encore incertaine. ODonnel et al. [16] rapportent le cas dun chordome de la partie proximale du tibia et avancent deux explications possibles. La tumeur se serait dveloppe aux dpens de rsidus notochordaux htrotopiques, ou une cellule souche pluripo- tente indiffrencie aurait pu acqurir de novo la capacit de se transformer en cellule notochordale. Dautres localisations ont t rapportes : localisation extralarynge [35] , paroi nasale latrale [36] , sinus paranasaux [37-40] , nasopharynx [41] , oropha- rynx [42, 43] , espaces parapharyngs [44] , tissus mous du cou [45, 46] , scapula [47] , orbite, sinus frontal, os maxillaire et caille de los occipital [8] . Formes anatomocliniques Chordome chondrode Cette variante du chordome a t identifie la premire fois par Heffelfinger et al. [48] . Dans la littrature, il existe toujours une controverse quant la famille laquelle il faut rattacher cette lsion [11, 49, 50] . En effet, sur le plan microscopique, des zones de chordome classique sont associes des secteurs de diffrenciation cartilagineuse parfois abondants, pouvant faire voquer un chondrosarcome, mais limmunohistochimie permet daffirmer le diagnostic de chordome [27] . Le chordome chondrode est essentiellement observ la base du crne et affecte plus volontiers la femme de moins de 40 ans. En imagerie, il se distingue du chordome classique par la prsence particulirement importante de calcifications de type cartilagineux et par un hypersignal T2 moins marqu. On pensait son pronostic nettement meilleur que celui du chor- dome conventionnel (survie de 16 ans contre 4 ans dans une tude de la Mayo Clinic portant sur 155 patients) [51] . Cepen- dant, une tude rcente na pas dmontr de diffrence signifi- cative entre les deux types de chordomes [27] . Chordome ddiffrenci Le chordome ddiffrenci se dfinit par lassociation de zones de chordome conventionnel des secteurs de cellules tumorales fusiformes sarcomateuses de haut grade, soit indiff- rencies, soit parfois avec une diffrenciation osto- sarcomateuse [52-54] . Il est plus frquent dans la rgion sacrococ- cygienne et reprsente 9 % de la totalit des chordomes. Son volution clinique est le plus souvent fatale [55-58] . Ecchordosis physaliphora (reliquat notochordal) Ce rsidu notochordal est principalement observ au clivus. Dans cet os, la notochorde dcrit une courbe sigmode, ce qui lui permet daffleurer sa surface trois endroits : la partie postrieure du clivus, sa surface pharynge et la face dorsale de la selle turcique [59] . Lecchordosis physaliphora est en fait le plus souvent observ la partie postrieure du clivus, en position intradurale et prpontique. La symptomatologie clinique est habituellement inexistante, ce qui explique que lecchordosis physaliphora soit principalement rapport lors de sries autopsiques, avec une frquence denviron 2 % [59] . Sur le plan anatomopathologique, il sagit de plages de cellules dallure pseudo-adipocytaire [60] . En scanner, aucune ostolyse nest objective ( la diffrence du chordome du clivus), ni dosto- condensation ractionnelle ( la diffrence de la tumeur bnigne notochordale), puisquil sagit de rsidus notochor- daux [61, 62] . En IRM, la lsion est hypo-intense en T1, hyperin- tense en T2 et ne se rehausse pas aprs injection de gadolinium, contrairement au chordome [59, 63] . Sa position intradurale aide galement la diffrenciation entre ces deux entits, le chor- dome ntant quexceptionnellement purement intradural [61] . Enfin, puisquil sagit dun rsidu notochordal, cette lsion doit tre de petite taille. Lecchordosis physaliphora peut galement sobserver la jonction sacrococcygienne et est trs rare au rachis mobile. Il est le plus souvent de dcouverte fortuite. Lostolyse est l aussi absente et lextension est extradurale [64, 65] . Tumeur bnigne cellules notochordales Cette tumeur, galement appele hamartome notochordal [66] ou hamartome notochordal gant dorigine intraosseuse [62] , peut tre confondue avec un chordome. Pour certains auteurs [67-70] , elle serait un prcurseur de celui-ci, bien que dans les cas connus et suivis, aucun ne se soit transform [62] . La distribution topographique de cette tumeur est superposable celle du chordome. Elle nest pas associe une symptomatolo- gie clinique. Elle mesure de 1 cm 4 cm et sige dans le corps vertbral. Elle peut laffecter entirement, mais elle ne dborde pas les contours osseux (absence de bombement du corps vertbral, absence dinfiltration des tissus mous adjacents). Le scanner est normal ou objective une sclrose discrte ou marque (Fig. 7). La prsence dune ostolyse doit en revanche faire voquer le diagnostic de chordome. En IRM, cette lsion est hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse ou non aprs injection de gadolinium [62, 67] . Elle nest pas associe une hyperfixation scintigraphique [62] . En histologie, il sagit dune lsion bien limite, non encapsule, compose de cellules vacuolises organises en plages, sans matrice mucode. Le profil immunohistochimique est identique celui du chordome (CK+, EMA+, PS100+). Parachordome Le parachordome est une tumeur trs rare des tissus mous priphriques, galement dnomm tumeur mixte ou myopi- thliome, rappelant toujours une certaine similarit avec le chordome. Il sagit nanmoins dune tumeur diffrente [71-73] . Cest une tumeur circonscrite, profonde, croissance lente et rcidive tardive possible. Laspect microscopique est proche de celui observ dans les adnomes plomorphes des glandes salivaires. Elle est moins agressive que le chordome et ne possde pas de forme ddiffrencie en anatomopathologie. En immunohistochimie, le parachordome doit tre diffrenci des chondrosarcomes myxodes extrasquelettiques et des liposarco- mes myxodes par la prsence de translocations gniques spcifiques dtectes par des techniques de biologie molculaire (fluorescent in situ hybridization [FISH], reverse transcriptase- polymerase chain reaction [RT-PCR]) [74] . Diagnostics diffrentiels Topographie intracrnienne Le chondrosarcome reprsente le principal diagnostic diff- rentiel du chordome. Il est plus souvent dvelopp aux dpens de la fissure ptro-occipitale que des structures de la ligne mdiane. Son signal en IRM est tout fait similaire, mais la prsence de calcifications peut aider au diagnostic de chondro- sarcome. Limmunohistochimie permet de trancher, le chon- drosarcome nexprimant pas les cytokratines ni lEMA. Le mningiome du clivus se dveloppe aux dpens de la dure- mre et nentrane pas dostolyse. Sont plutt retrouvs une ostosclrose et un rehaussement plus intense et plus homogne de la lsion en IRM. Une lsion maligne du nasopharynx (cavum) peut envahir la base du crne, mais elle est gnrale- ment plus antrieure et associe des adnopathies cervicales. Le plasmocytome et le lymphome affectent rarement la base du crne. En cas de localisation mdiane, leur aspect ostolytique peut mimer un chordome. Les mtastases de la base du crne sont plutt rares, surtout en labsence de lsion primitive connue. Le craniopharyngiome est de sige plus antrieur et suprieur. Il possde une composante charnue et une autre kystique. Chordome 31-520-A-35 5 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) Chez les enfants, il convient dvoquer le rhabdomyosarcome qui se dveloppe aux dpens du nasopharynx avec des compo- santes intra- et extracrniennes. Plus rarement, sont observs ladnome hypophysaire agressif, lhistiocytose X, les kystes dermodes et pidermodes, le neurome trigminal et la dysplasie fibreuse [75] . tage sacr Le chondrosarcome reprsente nouveau le principal dia- gnostic diffrentiel. La localisation sacrococcygienne nest toutefois pas trs frquente. Limmunohistochimie permet le diagnostic. La tumeur cellules gantes affecte volontiers des patients plus jeunes (30 40 ans) et est habituellement excen- tre. La prsence dun hyposignal tumoral en pondration T2 est vocatrice du diagnostic. Le kyste osseux anvrismal sobserve chez des sujets plus jeunes (avant 20 ans) et comporte typiquement des niveaux liquides. Le sarcome dEwing, qui affecte rarement le sacrum, sobserve chez des patients jeunes (avant 30 ans). Lostosarcome du rachis sacr est extrmement rare et ne possde pas les caractristiques morphologiques et de signal du chordome. Le plasmocytome et la mtastase osseuse voluent le plus souvent dans un contexte clinicobiologique trs vocateur. Rachis cervico-thoraco-lombaire Comme ailleurs, le chondrosarcome constitue le principal diagnostic diffrentiel. Il faut citer galement le plasmocytome, le lymphome, la mtastase, voire la tumeur cellules gantes. Latteinte discale associe peut galement faire voquer une spondylodiscite, mais le contexte clinicobiologique est bien diffrent. Traitement et pronostic Le traitement du chordome repose sur une rsection chirur- gicale en bloc avec limite dexrse en zone saine. Celle-ci peut tre rendue difficile par la taille, le sige et lextension de la tumeur, mais elle prsente une incidence majeure sur la survie et le risque de rcidive (moins de 20 % de rcidives 56-94 mois de lopration quand la limite dexrse est en zone saine) [76] . Les techniques chirurgicales partielles, palliatives, de dcompression, sont parfois invitables ; le pronostic associ est alors moins bon (taux de rcidive suprieur 70 %) [76] . Si ce traitement chirurgical radical permet le meilleur pronostic vital, il nest pas sans consquence sur le plan fonctionnel. Ainsi, ltage sacr, la section des racines S1 et S2 ne permet pas de prserver la dambulation, la continence sphinctrienne urinaire et digestive, ainsi que les fonctions sexuelles. Les tumeurs situes sous S3 sont en revanche plus facilement extirpables et possdent un meilleur pronostic fonctionnel. Au crne, cest lextension travers la base du crne qui reprsente la limite principale de lexrse totale. Le chordome est une tumeur radiorsistante qui requiert des doses suprieures 60 Gy, ce qui est suprieur aux doses tolres par la plupart des structures neurologiques. La radio- thrapie est donc le plus souvent associe la chirurgie si celle- ci, pour des raisons de topographie tumorale (contact avec des structures vitales) ne peut tre radicale. Des techniques utilisant des particules (protons, hlium, carbone) radiocharges pour- raient permettre un meilleur contrle de la tumeur et de la dose, ainsi quune diminution des effets secondaires. Le chordome nest pas non plus chimiosensible. La chimio- thrapie a donc peu de place dans le traitement, mme si les techniques molculaires cibles peuvent reprsenter un espoir [6] . La radiofrquence est une technique peu invasive qui peut tre utilise dans le traitement des chordomes, notamment des rcidives sacrococcygiennes. Neeman et al. [77] et Anis et al. [78] rapportent leur exprience fructueuse avec cette mthode ralise sous contrle tomodensitomtrique permettant, avec peu deffets indsirables, un traitement palliatif et antalgique de bonne qualit. Teichgrber et al. [79] prconisent de raliser cet acte sous IRM pour un meilleur reprage de la lsion dans tous les plans de lespace et une visualisation en direct des lsions thermo-induites. La survie globale est estime 50 % 5 ans, avec une moyenne de survie de 10 ans, les localisations craniocervicales tant toutefois de moins bon pronostic. Les rcidives sont constantes en dehors dune exrse en bloc avec des marges saines. Les mtastases distance (poumons, foie, os, ganglions, surrnales) sont en revanche rares et tardives, en particulier dans les cas de chordomes chondrodes. Conclusion Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare, intres- sant essentiellement la rgion sacrococcygienne et le clivus. Cette tumeur prsente un faible risque de mtastases distance, Figure 7. Tumeur bnigne cellules notochordales du sacrum. Noter la discrte ostosclrose de S3 en scanner (A). La lsion est hypo-intense en T1 (che) (B), discrtement hyperintense en T2 (C) et se rehausse aprs injection de gadolinium (che) (D). . 31-520-A-35 Chordome 6 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) mais une forte tendance la rcidive. Le diagnostic repose sur lIRM et lanatomopathologie (immunohistochimie). Plusieurs formes anatomocliniques ont t dcrites. Limmunohistochi- mie permet de les diffrencier du chondrosarcome, premier diagnostic diffrentiel du chordome. Le traitement de choix repose sur la rsection chirurgicale en bloc, avec limite dexrse en zone saine, malheureusement rarement ralisable en pratique en raison de lextension locorgionale importante. Conit dintrt : aucun. Rfrences [1] McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, Ishibe N, Parry DM. Chordoma: incidence and survival patterns in the US, 1973-1995. Cancer Causes Control 2001;12:1-1. [2] Mirra J, Nelson S. Chordoma. In: Fletcher CD, Unni K, Mertens F, editors. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press; 2002. p. 316-7. [3] Ozdemir MH, Grkan I, Yildiz Y, Yilmaz C, Saglik Y. Surgical treatment of malignant tumour of the sacrum. Eur J Surg Oncol 1999; 25:44-9. [4] Xu WP, Song XW, Yue SY, Cai YB, Wu J. Primary sacral tumours and their surgical treatment. A report of 87 cases. Clin Med J 1990;103: 879-94. [5] DahlinDC, MaccartyCS. Chordoma: a studyof 59cases. Cancer 1952; 5:1170-8. [6] Chugh R, Tawbi H, Lucas DR, Biermann JS, Schuetze SM, Baker LH. Chordoma: the non sarcoma primary bone tumour. Oncologist 2007; 12:1344-50. [7] Baratti D, Gronchi A, Pennacchioli E, Lozza L, Colecchia M, Fiore M, et al. Chordoma: natural history and results in 28 patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol 2003;10:291-6. [8] Chagnon S, Valle C, Chevrot A, Blry M. Chordome. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiodiagnostic - Squelette normal- Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-520-A-35, 1992. [9] BjornssonJ, WoldLE, EbersoldMJ, Laws ER. Chordoma of the mobile spine. A clinicopathologic analysis of 40 patients. Cancer 1993;71: 735-40. [10] Chhieng DC, Siegal GP. Wandering chordoma--a mid-line crisis? Skeletal Radiol 2007;36:1-3. [11] RosenbergAE, Brown GA, BhanAK, Lee JM. Chondroid chordoma, a variant of chordoma: a morphologic and immunohistochemical study. Am J Clin Pathol 1994;101:36-41. [12] OHara BJ, Paetau A, Miettinen M. Keratin subsets and monoclonal antibody HBME-1 in chordoma: immunohistochemical differential diagnosis between tumours simulating chordoma. Hum Pathol 1998; 29:119-26. [13] Mendenhall WM, Mendenhall CM, Lewis SB, Villaret DB, Mendenhall NP. Skull base chordoma. Head Neck 2005;27:159-65. [14] Haeckel C, Krueger S, Kuester D, Ostertag H, Samii M, Buehling F, et al. Expression of cathepsin K in chordoma. Hum Pathol 2000;31: 834-40. [15] Showell C, Binder O, Conlon FL. T-box genes in early embryogenesis. Dev Dyn 2004;229:201-18. [16] Odonnell P, Tirabosco R, Vujovic S, Bartlett W, Briggs TW, HendersonS, et al. Diagnosinganextra-axial chordoma of the proximal tibia with the help of brachyury, a molecule required for notochordal differentiation. Skeletal Radiol 2007;36:59-65. [17] Riva P, Crosti F, Orzan F, Dalpr L, Mortini P, Paraoriti A, et al. Mapping of candidate region for chordoma development to 1p36.13 by LOH analysis. Int J Cancer 2003;107:493-7. [18] Eisenberg MB, Woloschak M, Sen C, Wolfe D. Loss of heterozygosity in the retinoblastoma tumor suppressor gene in skull base chordomas and chondrosarcomas. Surg Neurol 1997;47:156-61. [19] Chandawarkar RY. Sacrococcygeal chordoma: review of 50 consecutive patients. World J Surg 1996;20:717-9. [20] Krol G, Sundaresan N, Deck M. Computed tomography of axial chordomas. J Comput Assist Tomogr 1983;7:286-9. [21] Healey JH, Lane JM. Chordoma: a critical review of diagnosis and treatment. Orthop Clin Noth Am 1989;20:417-26. [22] Bianchi PM, Marsella P, Masi R, Andriani G, Tucci FM, Partipilo P, et al. Cervical chordoma in childhood: clinical statistical contribution. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1989;18:39-45. [23] Meyer JE, Lepke RA, Lindfors KK, Pagani JJ, Hirschy JC, Hayman LA, et al. Chordomas: their CT appearance in the cervical, thoracic and lumbar spine. Radiology 1984;153:693-6. [24] Brunel H, Peretti-VitonP, Benguigui-CharmeauV, Borrione F, Roche P, Do L, et al. LIRM : un examen indispensable dans la prise en charge des chordomes sacro-coccygiens. J Neuroradiol 2002;29:15-22. [25] Taki S, Kakuda K, Kakuma K, Yamashita R, Kosugi M, Annen Y. Posterior mediastinal chordoma: MR imaging ndings. AJR Am J Roentgenol 1996;166:26-7. [26] Yuh WT, Flickinger FW, Barloon TJ, Montgomery WJ. MRimaging of unusual chordomas. J Comput Assist Tomogr 1988;12:30-5. [27] Almefty K, Pravdenkova S, Colli BO, Al-Mefty O, Gokden M. Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors. Cancer 2007;110:2457-67. [28] Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, Park JS, Al-Mefty O. Comprehensive reviewof intracranial chordoma. Radiographics 2003; 23:995-1009. [29] Meyers SP, Hirsch Jr. WL, Curtin HD, Barnes L, Sekhar LN, Sen C. Chordomas of the skull base: MR features. AJNR Am J Neuroradiol 1992;13:1627-36. [30] Wippold2 nd FJ, Koeller KK, Smirniotopoulos JG. Clinical andimaging features of cervical chordoma. AJRAmJ Roentgenol 1999;172:1423-6. [31] Coffin CM, Swanson PE, Wick MR, Dehner LP. Chordoma in childhood and adolescence: a clinicopathologic analysis of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 1993;117:927-33. [32] Killampalli VV, Power D, Stirling AJ. Preadolescent presentation of a lumbar chordoma: results of vertebrectomy and bula strut graft reconstruction at 8 years. Eur Spine J 2006;15(suppl5):621-5. [33] Kumar S, Hasan R. Chordoma: a rare presentation as solitary ivory vertebra. J Postgrad Med 2008;54:37-8. [34] De Brune FT, Kroon HM. Spinal chordoma: radiologic features in 14 cases. AJR Am J Roentgenol 1988;150:861-3. [35] Bumber Z, Krizanac S, Janjanin S, Bilic M, Bumber B. Extranotochordal extralaryngeal chordoma: a case report. Auris Nasus Larynx 2009;36:116-9. [36] Lynn-MacraeA, Haines 3 rd GK, Altman KW. Primary chordoma of the lateral nasal wall: case report and review. Ear Nose Throat J 2005;84: 593-5. [37] Loughran S, Badia L, Lund V. Primary chordoma of the ethmoid sinus. J Laryngol Otol 2000;114:627-9. [38] Campbell WM, McDonald TJ, Unni KK, Laws Jr. ER. Nasal and paranasal presentations of chordomas. Laryngoscope 1980;90:612-8. [39] Shugar JM, Som PM, Krespi YP, Arnold LM, Som ML. Primary chordoma of the maxillary sinus. Laryngoscope 1980;90:1825-30. [40] Tao ZZ, Chen SM, Liu JF, Huang XL, Zhou L. Paranasal sinuses chordoma in pediatric patient: a case report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69:1415-8. [41] Singh W, Kaur A. A nasopharyngeal carcinoma presenting with metastases: case report and review of the literature. J Laryngol Otol 1987;106:549-55. [42] Gladstone HB, Bailet JW, Rowland JP. Chordoma of the oropharynx: an unusual presentation and reviewof the literature. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;118:104-7. [43] Kybasioglu F, Simsek GG, Onal BU, Han U, Adabag A. Oropharyngeal chordoma diagnosed by ne needle aspiration: a case report. Acta Cytol 2005;49:173-6. [44] Hampal S, Flood LM, Jones RA. Chordoma of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 1992;106:549-52. [45] Thakar A, Tandon DA, Bahadur S, Yijayaraghavan M. Extranotochordal chordoma presenting as multiple neck masses: report of a case. J Laryngol Otol 1993;107:942-5. [46] Saqi A, Livolsi V, Mandel SJ, Baloch Z. Cervical chordoma masquerading as a thyroid neoplasm: a case report. Diagn Cytopathol 2005;32:296-8. [47] Higinbotham NL. Chordoma: 35 year study at Memorial Hospital. Cancer 1967;20:1841-50. [48] Heffelnger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS, Beabout JW. Chordomas and cartilaginous tumours at the skull base. Cancer 1973;32:410-20. [49] Brooks JJ. LiVolsi VA, Trojanowski JQ. Does chondroid chordoma exist? Acta Neuropathol (Berl) 1987;72:229-35. [50] Walker WP, Landas SK, Bromley CM, Sturm MT. Immunohistochemical distinction of classic and chondroid chordomas. Mod Pathol 1994;4:661-6. [51] Sze G, Uichanco 3 rd LS, Brant-Zawadzki MN, Davis RL, Gutin PH, Wilson CB, et al. Chordomas: MR imaging. Radiology 1988; 166(1Pt1):187-91. . Chordome 31-520-A-35 7 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) [52] Morimitsu Y, Aoki T, Yokoyama K, Hashimoto H. Sarcomatoid chordoma: chordoma with a massive malignant spindle-cell component. Skeletal Radiol 2000;29:721-5. [53] Miettinen M, Karaharju E, Jrvinen H. Chordoma with a massive spindle-cell sarcomatous transformation. A light- and electron- microscopic and immunohistological study. Am J Surg Pathol 1987; 11:563-70. [54] Knechtges TC. Sacrococcygeal chordoma with sarcomatous features (spindle cell metaplasia). Am J Clin Pathol 1970;53:612-6. [55] Fukuda T, Aihara T, Ban S, Nakajima T, Machinami R. Sacrococcygeal chordoma with a malignant spindle cell component: a report of 2 autopsy cases with a reviewof the literature. Acta Pathol Jpn 1992;42: 448-53. [56] Hruban RH, May M, Marcove RC, HuvosAG. Lumbosacral chordoma with high-grade malignant cartilaginous and spindle cell components. Am J Surg Pathol 1990;14:384-9. [57] Meis JM, Raymond AK, Evans HL, Charles RE, Giraldo AA. Dedifferentiated chordoma. A clinicopathologic and immunohisto- chemical study of three cases. Am J Surg Pathol 1987;11:516-25. [58] CottenA. Imagerie musculosquelettique : pathologies gnrales. Paris: Masson; 2005. [59] Mehnert F, Beschorner R, Kker W, Hahn U, Ngele T. Retroclival ecchordosis physaliphora: MR imaging and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:1851-5. [60] Ho KL. Ecchordosis physaliphora and chordoma: a comparative ultrastructural study. Clin Neuropathol 1985;4:77-86. [61] Masui K, Kawai S, Yonezawa T, Fujimoto K, Nishi N. Intradural retroclival chordoma without bone involvement. Neurol Med Chir (Tokyo) 2006;46:552-5. [62] Mirra JM, Brien EW. Giant notochordal hamartoma of intraosseous origin: a newly reported benign entity to be distinguished from chordoma. Report of two cases. Skeletal Radiol 2001;30:698-709. [63] Toda H, Kondo A, Iwasaki K. Neuroradiological characteristics of ecchordosis physaliphora. Case report and review of the literature. J Neurosurg 1998;89:830-4. [64] Ng SH, Ko SF, Wan YL, Tang LM, Ho YS. Cervical ecchordosis physaliphora: CT and MR features. Br J Radiol 1998;71:329-31. [65] Rengachary SS, Grotte DA, Swanson PE. Extradural ecchordosis physaliphora of the thoracic spine: case report. Neurosurgery 1997;41: 1198-202. [66] Yamaguchi T, Iwata J, Sugihara S, McCarthy Jr. EF, Karita M, Murakami H, et al. Distinguishing benign notochordal cell tumours from vertebral chordoma. Skeletal Radiol 2008;37:291-9. [67] Yamaguchi T, Yamato M, Saotome K. First histologically conrmed case of a classic chordoma arising in a precursor benign notochordal lesion: differential diagnosis of benign and malignant notochordal lesions. Skeletal Radiol 2002;31:413-8. [68] Yamaguchi T, Suzuki S, Ishiiwa H, Ueda Y. Intraosseous benign notochordal cell tumours: overlookedprecursors of classic chordomas? Histopathology 2004;44:597-602. [69] Yamaguchi T, Suzuki S, Ishiiwa H, Shimizu K, Ueda Y. Benign notochordal cell tumors: a comparative histological study of benign notochordal cell tumors, classic chordomas, and notochordal vestiges of fetal intervertebral discs. Am J Surg Pathol 2004;28:756-61. [70] Yamaguchi T, Watanabe-Ishiiwa H, Suzuki S, Igarashi Y, Ueda Y. Incipient chordoma: a report of two cases of early stage chordoma. Mod Pathol 2005;18:1005-10. [71] Fisher C, Miettinen M. Parachordoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of four cases of an unusual soft tissue neoplasm. Ann Diagn Pathol 1997;1:3-10. [72] Fisher C. Parachordoma exists: but what is it? Adv Anat Pathol 2000; 7:141-8. [73] Folpe AL, Agoff SN, Willis J, Weiss SW. Parachordoma is immunohistochemically and cytogenetically distinct from axial chordoma andextraskeletal myxoidchondrosarcoma. AmJ SurgPathol 1999;23:1059-67. [74] Graadt van Roggen JF, Bove JV, Morreau J, Hogendoorn PC. Dia- gnostic and prognostic implications of the unfolding molecular biology of bone and soft tissue tumours. J Clin Pathol 1999;52:481-9. [75] Doucet V, Peretti-Viton P, Figarella-Branger D, Manera L, Salamon G. MRI of intracranial chordomas: extent of tumour and contrast enhancement criteria for differential diagnosis. Neuroradiology 1997; 39:571-6. [76] Boriani S, Bandiera S, Biagini R, Bacchini P, Boriani L, Cappuccio M, et al. Chordoma of the mobile spine: 50 years of experience? Spine 2006;31:493-503. [77] Neeman Z, Patti JW, Wood BJ. Percutaneous radiofrequency ablation of chordoma. AJR Am J Roentgenol 2002;179:1330-2. [78] Anis N, Chawki N, Antoine K. Use of radio-frequency ablation for the palliative treatment of sacral chordoma. AJNRAmJ Neuroradiol 2004; 25:1589-91. [79] Teichgrber V, Aub C, Schmidt D, Jehle E, Knig C, Claussen CD, et al. Percutaneous MR-guided radiofrequency ablation of recurrent sacrococcygeal chordomas. AJR Am J Roentgenol 2006;187: 571-4. C. Hannedouche. Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France. X. Leroy. Ple de pathologie, Centre de biologie-pathologie et cytologie pathologique, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille, France. C. Dabbche. C. Canella. Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France. F. Durand. Service dimagerie, Centre hospitalier gnral de Lens, 99, route de la Basse, SP 8, 62307 Lens cedex, France. A. Cotten (acotten@chru-lille.fr). Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : Hannedouche C., Leroy X., Dabbche C., Canella C., Durand F., Cotten A. Chordome. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale, 31-520-A-35, 2009. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres dcisionnels Iconographies supplmentaires Vidos / Animations Documents lgaux Information au patient Informations supplmentaires Auto- valuations Cas clinique 31-520-A-35 Chordome 8 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs. - Document tlcharg le 12/11/2013 par SCD Paris Descartes (292681) Cet article comporte galement le contenu multimdia suivant, accessible en ligne sur em-consulte.com et em-premium.com :
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Iconographie supplmentaire 8 Aspect microscopique d'un chordome typique classique avec cellules tumorales au sein d'un stroma myxode. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 9 Immunomarquage des cellules tumorales avec un anticorps anticytokratine. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 10 Chordome du sacrum responsable d'une ostolyse des deux tiers distaux du sacrum. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 11 Chordome du sacrum. Ostolyse centrale du sacrum avec importante extension dans les tissus mous. Noter les fragments osseux squestrs au sein de la tumeur (flches). Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 12 Chordome du sacrum. Volumineuse formation tumorale comportant quelques fragments osseux intralsionnels. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 13 Chordome du clivus responsable d'une ostolyse. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 14 Chordome thoracique. Tassement vertbral avec extension aux corps vertbraux sus- et sous-jacent et infiltration pidurale et paravertbrale. a. Coupe sagittale pondre en T1. b. Coupe sagittale pondre en T2. c. Coupe sagittale pondre en T1 aprs injection de gadolinium. Cliquez ici
Iconographie supplmentaire 15 Mtastases vertbrales multiples d'un chordome sacr rsqu. a. Coupe sagittale pondre en T1. b. Coupe sagittale pondre en T2. Cliquez ici
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Sutures Chirurgicales: Un Manuel Pratique sur les Nœuds Chirurgicaux et les Techniques de Suture Utilisées dans les Premiers Secours, la Chirurgie et la Médecine Générale