Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian

permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss
penis).
1


Epidemiologi
Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat.
Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat
peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia
kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit
hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.
1,2

Etiologi
Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari penis dan uretra
tergantung pada tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal untuk
menghasilkan jumlah yang cukup dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital
kekurangan reseptor androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alpha-
reductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor nongenetik terlibat dalam
penyebab hipospadia dimana angka kejadian keluarga dari hipospadia ditemukan pada
sekitar 28% pasien.
5,6

Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian lain adalah turunan
autosomal resesif dengan manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara
sporadis pada pasien dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan
hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di
antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga
lebih sering dikaitkan dengan hipospadia.
2


Embriologi
Pada embrio berumur 2 minggu, baru terdapat dua lapisan ektoderm dan entoderm. Baru
kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi
ke perifer, yang memisahkan ektoderm dan entoderm.
6
Di bagian kaudal ektoderm dan
entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6,
terbentuk tonjolan antaraumbilical cord dan tail yang disebut genital tuberkel.
Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan
memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan
memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio
adalah laki-laki. Bila wanita akan menjadi klitoris.
6

Bila agenesis dari mesoderm, maka genital tuberkel tak terbentuk, sehingga penis juga tidak
terbentuk. Bagian anterior dari membran kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur
dan membentuk sinus. Sementara itu, sepasang lipatan yang disebut genital fold akan
membentuk sisi dari sinus urogenitalia.
6
Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus
urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, akan terbentuk genital
swelling di bagian lateral kanan dan kiri. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal
skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di
tengah tengah.
6

Anatomi Penis
Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika
albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis
di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua
korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang berbentuk konus.
Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada
fascia tersebut. Dibawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora
kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah.
Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks diantara kedua kavernosa.
4,5,6


Klasifikasi
Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu
:
6

Anterior (60-70%)
- Hipospadia tipe glans
- Hipospadia tipe coronal
Midle (10-15%)
- Hipospadia tipe penil
Posterior (20%)
- Hipospadia tipe penoscrotal
- Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin
rendah frekuensinya.
4
Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di
ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu
ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula,
skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini
dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.
2,4








Persiapan Operasi
Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem
urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum
dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan
uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum,
valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan
yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan.
2,6

Penatalaksanaan
Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri
dalam penggunaan split-thickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk
membangun uretra.
2
Dimana teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan
karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan
striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Itu kemudian
dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat
selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini
memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin.
2

Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk perbaikan hipospadia
pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia
melaporkan perbaikan pertama yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan
menyebabkan chordae.
2
Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan
tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay melakukan perbaikan dua
tahap di mana mereka pertama reseksi jaringan yang menyebabkan chordae dan
meluruskan penis. kulit penis ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan
membuat insisi longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra, merusak
kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.
2
Kekurangan dari operasi ini adalah tidak
adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari glans penis.
2





Suatu teknik untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil selama pertengahan
tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa kulit penis yang cukup sulit untuk
didapatkan dalam kasus-kasus.
2
Oleh karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan
penis, pada tahap kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral
penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian dibuat di skrotum,
dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan kulit skrotum untuk tutupi penis lateral.
Penis ditinggalkan di posisi ini selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru
terbentuk dijahit.
2,6
Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis, meninggalkan
normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan ventral penis untuk menutup
neurouretra.
2,6

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis
yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna.
Sehingga dua hal pokok dalam repair hipospadia yaitu :
6

1. Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi.
2. Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis sehingga pancaran
urin dan semen bisa lurus ke depan
Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama
disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus
diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada
tidaknya cordae.
6
Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya
eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan prepusium bagian
dorsal dari kulit penis.
4
Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 tahun 2 tahun bila
ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus,
tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua dilakukan uretroplasti
yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama.
6

Teknik Hipospadia bagian Distal
Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v flap dari jadingan glans mencapai uretra
normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari flip flop kulit. Flap ini akan
membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada
jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang
baru.
6
Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan
permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans
ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis
ditutup dengan suatu prepusium.
6
Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong.
Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan dibagian
belakang garis tengah.
6

Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik
secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans
dalam posisi tengah keatas.
6
Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3,
dua flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah
melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk
menutup permukaan ventral penis.
6
Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan
untuk perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk
diatas tunika albuginea sampai pada glans.
6
Meatus uretra eksternus dibawa mwnuju glans
melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior
dengan arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan
menggunakan benang 6 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit
selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.
5.6

Teknik Hipospadia bagian Proksimal
Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai
untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan
ukurannya (biasanya 12 french anak umur 2 tahun).
6
Segmen kulit yang sesuai diambil dari
ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap
keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus
sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus
benang kromic gut 6 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi
kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas
uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.
6

Komplikasi
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor
antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi,
serta perawatan pasca repair hipospadia.
2,3,4
Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :
Perdarahan
Infeksi
Fistel urethrokutan
Striktur uretra, stenosis uretra
Divertikel uretra
Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum,
penyempitan uretral, dan stenosis meatus.
5,6
Penyebab paling sering dari fistula adalah
nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat
dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.
6
Untuk itu
kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-
tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari
dua minggu.
6

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra
akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy
internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang
panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari
graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai
untuk mendukung skin graft.
6

Perawatan Pasca Operasi
Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari
pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas
luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair flip flop diversi urinari dilakukan
dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke
kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif
dan di evaluasi ada tidaknya fistula.
2,5,6