Sunteți pe pagina 1din 6

SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA[ SLA]

SLA a fost descrisa pentru prima data in 1886 de ilustrul neurolog


francez Charcot , dar in literatura de specialitate este cunoscuta si
ca Boala Lou Ghering dupa numele jucatorului de fotbal
american
Definitie!este o boala neurodegenerati"a, cu e"olutie lent#
progresi"a care asociaza leziuni ale neuronului motor central si
ale neuronului motor periferic SLA apare mai frec"ent intre $%#6%
ani
&n ceea ce pri"este etiologia au fost incriminati factori infectiosi
"irali sau tulburari in functionarea sistemelor enzimatice ce au rol
in metabolismul neuronilo motori'actorii declansatori probabil ca
sunt ( traumatisme, tulburari carentiale, stress fizic si psihic,
infectii
Morfopatologie
#se descriu procese degenerati"e ale neuronilor motori
centrali si periferici) leziunile degenerati"e sunt situate in
coarnele anterioare ale madu"ei spinarii,precum si in nucleii
ner"ilor cranieni *&&, *,+) nucleu masticator,-e asemenea
sunt afectati neuronii din L',
Tablou clinic
-ebutul este cel mai adesea cu atrofii musculare) frec"ent & spatiu
interosos,, dar in anumite cazuri pot apare fenomene piramidale
sau sdr bulbar) tulburari de deglutitie pentru solide si lichide,
tulburari de fonatie,
&n perioada de stare pacientul prezinta un sindrom de
./C) neuron motor central, si un sindrom de ./0) neuron motor
periferic,
Sdr de ./0 apare prin lezarea neuronului motor din coarnele
anterioare medulare si1sau neuronului motor din nuclei ner"ilor
cranieni bulbar(&*, *, *&, *&&
Sdr de M! produs prin lezarea motoneuronilor spinali se
caracterizeaza prin(
#aparitia unei atrofii "u#culare progresi"e cu localizare la
ni"elul musculaturii mici a mainilor imbracand aspectul sdr Aran 2
-uchenne ( prinderea bilaterala si simetrica a musculaturii
eminentei tenare) mana simiana, , eminentei hipotenare, mm
interososi) mana cu aspect de grifa, Amiotrofiile au tendinta la
ascensionare cuprinzand mm antebratului) mana de
predicator,,apoi a bratului ,membrul superior a"and un aspect
scheletic) mana de polichinelle,Atrofiile cuprind in stadiile tardi"e
centura scapulara
&n unele cazuri amiotrofiile intereseaza mai intai membrele
inferioare) musculatura ant 2 lat gambiera,
#$ipotonie "u#culara in teritoriul amiotrofiat
#fa#ciculatiile "u#culare apar in teritoriul afectat
345) refle6e osteotendinoase, sunt e6agerate in teritoriile
amiotrofiate ceea ce arata intricarea elementelor piramidale pe
langa sdr de ./07 in fazele tardi"e ca urmare a lipsei
parametrului efector al arcului refle6) muschiul, 345 se abolesc
Sdr de MC[ #dr pira"idal] se caracterizeaza prin(
#deficit motor al membrelor inferioare) parapareza1 paraplegie,
#345 "ii, polichinetice
#s Babins8i
# 3CA abolite
#clonus plantar, clonus rotulian
Sdr bulbar se dez"olta lent progresi" si consta din atrofii si
fasciculatii ale musc limbii) n *&&, , tulburari de deglutitie si
fonatie) n &*, *, *&,
Diagno#ticul se bazeaza pe asocierea clinica a unui sdr de ./C
cu sdr de ./0 si paraclinic pe 9/G) traseu neurogen, 0entru
diagnosticul diferential se efectueaza si analize de laborator,
mar8er tumorali, 3/. cerebral si coloana cer"icala
Diagno#tic diferential
1 Compresiuni medulare cer"icale
: Siringomielia
; A+C bulbare
$ /iastenia gra"is
9"olutia este lent progresi"a , cu pusee de agra"are si sfarsit
letal prin fenomenele bulbare si complicatii ,in :#; ani'ormele
cu debut bulbar determina o e"olutie mai rapida
Trata"entul este simptomatic ) "itamine, neurotrofice,, riluzole&n
stadiile finale se recomanda sonda nazo#gastrica, respiratie
asistata, ingrijiri paleati"e
Identificarea proble"elor pacientului
#deficit motor) paralizii,, atrofii musculare
#deficit de autoingrijire
#diminuarea sau imposibilitatea mestecarii alimentelor
#alimentatie si hidratare insuficienta prin tulburari de
deglutitie
#alterarea comunicarii datorata tulburarilor de "orbire
#accese de sufocare prin aspirarea alimentelor
#respiratie insuficienta prin afectarea mm respiratori
Obiecti%e ale ingri&irii pacientului cu SLA
#monitorizarea semnelor "itale
#indeplinirea planului de ingrijire
#mentinerea ingestiei de lichide si nutrient) daca nu e6ista
tulburari de deglutitie,
#mentinerea unei bune igiene corporale
# planificarea e6ercitiilor fizice
#educatia pacientului si a familiei despre boala si tratamentul
acesteia
#consemnarea in fisa de ingrijiri a tratamentului efectuat si a
incidentelor aparute daca este cazul
Inter%entii
#asigurarea unui mediu ambient optim
#aplicarea de masuri de igiena a pacientului
#sfatuim pacientul sa nu depuna eforturi fizice deosebite
#mentinerea unui tonus psihic optimal
#incurajarea efectuarii de e6ercitii fizice moderate
#interzicerea starilor conflictuale
#restrangerea efortului intelectual
#asigurarea ingestiei de lichide si solide pentru a#i satisface
ne"oile energetice
#pentru a pre"eni aspiratia alimentelor in caile respiratorii
hranim si hidratam pacientul oral, fractionat ,daca prezinta
tulburari de deglutitie se administreaza hrana lichida si semisolida
pe sonda nazogastrica
#incurajam comunicarea de catre pacient a ne"oilor si
temerilor
#aplicam medicatia prescrisa de medici respectand calea de
administrare si orarul 7se "a raporta orice efect ad"ers obser"at
sau comunicat de pacient