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Prparation rsidanat Neurologie

Cours NEUROPATHIES PERIPH

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NEUROPATHIES PERIPH

1. POLYNEVRITE ETHYLIQUE
Toxicit directe de lalcool ; carence en vitamine B
1
(thiamine), en B
6

(pyridoxine), en PP (niacine) et en
folate. Sensitivomotrice au niveau des membres inf. Abolition des achillens contrastant avec une vivacit
des rotuliens (au dbut). Pas de troubles sphinctriens. Syndrome de Korsakoff ; neuropathie optique
rtrobulbaire ; augmentation des GGT et du VGM.

2. NEUROPATHIES TOXIQUES
Plomb : Atteinte surtout motrice ; mononeuropathie multiple dbutant aux membres suprieurs (surtout
pseudo-radiale)
Arsenic : axonopathie distale sensitivo-motrice
Mercure : ganglionpathie ; rduction du champs visuel ; ataxie (surtout tremblement)
Mdicaments : vincristine, cisplatine, isoniazide (axonopathie distale sensitive par action sur la vitamine
B6), mtronidazole, nitrofurantone, chloroquine, lithium, sels dor, D-pnicillamine, amiodarone
(dmylinisante), pyridoxine (vitamine B6)

3. NEUROPATHIES DIABETIQUES

La polynvrite sensitive est de loin la prsentation la plus frquente ; il sagit dune polyneuropathie axonale
chronique, symtrique qui survient gnralement chez des patients dont le dont le diabte volue depuis plus
de 5 ans. Latteinte prdomine sur les modalits douloureuses et thermoalgiques (fibres mylinises de petit
diamtre et fibres amyliniques). Une arflexie achillenne est frquente ;
Il existe souvent une hyperprotinorachie
Une dysautonomie est souvent associe : gastroparsie, diarrhe, hypotension orthostatique, impuissance,
troubles vsicaux,
Les neuropathies focales et multifocales sont plus rares et peuvent touchs tous les troncs nerveux
Les nerfs crniens sont souvent atteints surtout le III et le VI
Une atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf crural est frquente (de bon pronostic)

4. NEUROPATHIE ENDOCRINIENNE
Lacromgalie et lhypothyrodie peuvent tre lorigine dun syndrome du canal carpien par infiltration
locale
Plus rarement, lhypothyrodie peut provoquer des polyneuropathies
De rares neuropathies peuvent sobserver au cours dhyperlipidmies svres

5. NEUROPATHIES DE LINSUFFISANCE RENALE
Il sagit le plus souvent dune axonopathie sensitivo-motrice distale ; la transplantation rnale a un effet
bnfique ; lIR nentrane dsormais que trs rarement une neuropathie chez les patients dialyss.

6. NEUROPATHIES INFECTIEUSES
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VIH : la srologie du VIH fait dsormais partie du bilan de premire intension dune neuropathie
priphrique (concerne des patients). Polyradiculonvrite aigu (avec hypercytorachie) ; mononeuropathie
multiple (vascularite ncrosante) ; polyneuropathie axonale distale
Borreliose : tableau de mningoradiculoncrite (maladie de Lyme)
Lpre : bacille de Hansen (Mycobacterium lepr)
Diphtrie : un tableau clinique identique au syndrome de Guillain-Barr ; une mningite lymphocytaire est
habituellement associe.
Mononuclose infectieuse : syndrome de Guillain-Barr ; multinvrite ; neuropathie sensitive

7. NEUROPATHIES LIEES A UN CANCER
Syndrome de Denny-Brown (neuropathie sensitive paranoplasique) : neuropathie sensitive douloureuse,
dvolution sub-aigu avec ataxie, arflexie, et parfois dysautonomie. Il existe souvent une
hyperprotinorachie ; le plus souvent cancer petite cellule du poumon (dont elle prcde sa dcouverte)
Neuropathie sensitivo-motrice paranoplasique : type Guillain-Barr (lymphome hodgkinien)
Neuropathie radique

8. HEMOPATHIES
Lymphomes : neuropathies axonales sensitivo-motrices, souvent douloureuses et asymtriques
Leucmies (surtout lymphodes) par infiltration noplasique
Dysglobulinmies : neuropathie sensitive ataxiante avec atteinte prfrentielle des fibres mylinises de gros
diamtre.
PAN : atteint frquemment le systme nerveux priphrique
Autres : LED ; PR ; syndrome de Sjgren

9. AUTRES CAUSES
Maladie de Charcot-Marie-Tooth : Caractristique commune : amyotrophie pronire ; Latteinte motrice
prdomine
Sarcodose : paralysie faciale priphrique +++
Maladie de systme : PAN ; LED ; PR

NB : la carence en vitamine B6 nest pas lorigine de neuropathie priphrique que lors de traitement
prolong par isoniazide.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. LCR : hyperprotinorachie 2 tiologies : diabte et polyradiculonvrite. Raction lymphocytaire
dans les mningoradiculite (srologie VIH et maladie de Lyme).

2. EMG
Si atteinte axonale diminution des amplitudes des potentiels daction avec respect des vitesses de
conduction nerveuse
Si atteinte dmylinisante : diminution des vitesses de conduction nerveuse (amplitudes respectes) ;
allongement des latences distales ; blocs de conduction.

3. SEROLOGIE
Srologie de la VIH : systmatique
Hpatite B : dans un contexte de mononeuropathie multiple si une priartrite noueuse est suspecte
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Hpatite C : devant une mononeuropathie multiple ou une neuropathie axonale sensitive surtout en cas de
cryoglobulinmie
Campylobacter jejuni : en cas de suspicion de syndrome de Guillain Barr









A. ARTERITE TEMPORELLE DE HORTON
Elle doit tre voque devant toute cphale dapparition rcente chez un sujet de plus de 60 ans
Elle est typiquement de sige temporal, superficielle et profonde avec hyperesthsie au contact
Les autres symptmes de la maladie : troubles visuels ; fivre ; AEG ; claudication intermittente de la
mchoire ; douleurs rhizomlique ; artres temporales indures, non battantes et douloureuses
Syndrome inflammatoire : VS (80 100 la premire heure) de faon constante.
Biopsie de lartre temporale : artrite cellules gantes
Urgence thrapeutique : car risque de ccit corticodes pendant 2 ans (sans attendre les rsultats de la
biopsie)

B. MIGRAINE

CRITERES DE
LIHC


Au moins 5 crises rpondant au critres 2 et 4
Crises de cphales durant 4 72h sans traitement
Cphales ayant au moins 2 des caractristiques suivantes : unilatralit, pulsatilit,
caractre modr ou svre, aggravation par les activits physiques de routine telle que
la descente et la monte descaliers
Les cphales sont accompagnes dau moins un des signes suivants :
nause/vomissements, photophobie et/ou phonophobie

MIGRAINE AVEC AURA : laura marque le dbut de la crise, dure 15 30 min ; elle est suivie e la
cphale unilatrale du cot oppos de laura ; les diffrents aura sont : visuelle (scotome scintillant) ;
sensitive (paresthsie cheiro-orale) ; aura motrice (hmiparsie) ; pisode aphasique.

MIGRAINE COMPLIQUE : migraine basilaire (vertige, ataxie, troubles visuels bilatraux) ; hmiplgie
qui persiste plusieurs jours (transmission familiale dominante) ; ophtalmoplgique (paralysie du nerf
oculomoteur : III)

TRAITEMENT

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ACCES MIGRENEUX
VASOCONSTRICTEURS
TRAITEMENT DE FOND
Tartrate dergotamine (Gynergne) : ergot de
seigle
Dihydroergotamine
Sumatriptan (agoniste srotoninergique slectif)
Dihydroergotamine
Pizotifne (Sanmigran)
Mthysergide (ergot de seigle) : risque de fibrose
rtropritonale
Btabloquant : propranolol
Amitriptyline (antidpresseur tricyclique)

NB : le traitement de fond est justifier lorsque les accs dpassent 2/mois en cas de crises svres et 5/mois en
cas de crises modres


C. ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

Encore appele cphale histaminique de Horton (cluster headache) ou cphale en grappe
Elle atteint avec prdilection lhomme la trentaine ; rarement la femme
La douleur est unilatrale, ne changeant jamais du ct, temporo-orbitaire ou orbito-faciale. Pouvant irradier
vers les gencives, loreille, le cou et mme lpaule. Sa topographie ne rpond pas la systmatisation des
branches du trijumeau.
Il sagit dune douleur insupportable type de brlure profonde, de broiement, de dchirure
Les signes daccompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du mme ct de la douleur,
sensation de narine bouche, rhinorrhe, larmoiement, rythrose de la pommette, saillie de lartre temporale.
Autres : myosis, ptosis (syndrome de CBH).
Le rythme volutif est trs particulier ; chaque accs au dbut et fin brusque dure 20 min 1 heure.
Lhoraire des crises est trs strotyp pour un mme malade. Souvent aprs les repas et pendant la nuit. Un
3 accs quotidiens vont se rpts pendant 3 8 semaines. Puis pendant des mois, un an ou plus.
Lhmicranie paroxystique chronique est une variante du cluster headache ; plus frquent chez la femme ;
les crises sont plus courtes (< 20min) mais plus frquente (1030 fois/jour). Elle prsente une sensibilit
particulire pour lindomtacine.

D. NEVRALGIE PRIMITIVE DU V
Ou tic douloureux de la face . Il sagit dune maladie du sujet vieillissant ; aprs 50 ans dans des cas.
Elle touche surtout la femme.
La douleur rsume la symptomatologie ; cest une douleur paroxystique en claire type de dcharge
lectrique, de brlure, de broiement, dune intensit effroyable.
La douleur est strictement unilatrale, touchent 1 ou 2 branches du V (topographie extrmement stricte)
la douleur peut survenir spontanment ou tre dclencher par la parole, lattouchement des points prcis
(zone gchette).
Intervalle libre de toute douleur et examen clinique est normal
Les accs quotidiens de quelques semaines quelques mois sont spars par des priodes de rmission
complte de quelques mois quelques annes.
Traitement : Tgrtol (carbamazpine) ; thermolyse du ganglion de Gasser (+++)

NEVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU
(SYMPTOMATIQUE)
La douleur est plus continue avec des paroxysmes moins nets et un
fond douloureux permanent
On ne trouve pas de zone gchette
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Les 3 branches du trijumeau peuvent tre touches successivement ou
demble
Signes neurologiques objectifs : hypoesthsie dans le territoire du V ;
abolition du rflexe cornen
Les tiologies sont :
Lsion de branches du V : infection sinusienne ou dentaire,
traumatisme facial, tumeur de la base du crne.
Lsion du ganglion du Gasser ; lsion de la racine sensitive
(neurinome de VIII, mningiome, cholestatome).
Lsions bulbo-protubrantielles : sclrose en plaque ; syndrome de
Wallenberg ;
Mningiome du sinus caverneux ; anvrisme de la carotide