Signes et symptmes comportementaux

et psychologiques de la dmence
F Lebert
F Pasquier
R s u m . Les symptmes comportementaux de la dmence sont la premire cause
dinconfort du patient comme de laidant. Ces symptmes conduisent des
institutionnalisations parfois prmatures. Jusqu prsent, les signes comportementaux ont
t peu tudis, comparativement aux troubles cognitifs. Les troubles du comportement ont
fait lobjet dhypothses diverses. Un consensus sur lorigine, les critres diagnostiques,
lvaluation et les traitements a donn lieu une rednition des symptmes
comportementaux sous le terme de signes et symptmes comportementaux et
psychologiques de la dmence (SSCPD), se distinguant des manifestations des tats
confusionnels. Ce consensus permet desprer le dveloppement de thrapeutiques,
pharmacologiques ou non, plus efficaces.
1999, Elsevier, Paris.
Introduction
La recherche pharmacologique en matire de dmences a port jusque
rcemment presque exclusivement sur le dclin cognitif et la perte
dautonomie. Pourtant, ce sont plus souvent les symptmes dits non
cognitifs , et en particulier comportementaux, qui obligent le patient quitter
prcocement son domicile, qui compromettent la qualit de vie du patient
comme celle de ses proches, qui aggravent les risques de maltraitance et qui
favorisent lpuisement affectif et physique du soignant principal.
Rcemment, la ncessit de dnir la smiologie des modications
comportementales au cours des dmences a soulev un intrt international.
La recherche dun consensus est ne en 1995 au cours dune runion de
lInternational PsychogeriatricAssociation Sydney, qui sest poursuivie par
une runion de 16 experts, dorigine gographique diffrente, en Virginie. La
dnomination de signes et symptmes comportementaux et psychologiques
de la dmence a t propose pour remplacer le terme de troubles du
comportement considr comme trop vague
[28]
. La confrence de consensus
a port sur la dnition des diffrents signes et symptmes, en les distinguant
de ceux du syndrome confusionnel, leurs mthodes de quantication, leur
substrat neurobiologique, leurs liens psychologiques, leur retentissement sur
les proches, leurs aspects transculturels et les possibilits thrapeutiques.
Aujourdhui, de nombreuses annes aprs la caractrisation du noyau
neuropsychologique, se dessine une nouvelle smiologie dans le domaine des
dmences, pouvant faire esprer la dtermination proche de rgles
thrapeutiques.
Historique
Les symptmes comportementaux des dments ont t abords de faon
varie suivant les poques et les pays. Une des premires observations de
patients dments par Alois Alzheimer relate la prsence dune apathie, de
repas absorbs goulment, de rires, doccupation des mains, dides
dlirantes thme de perscution, dhallucinations ou dagitation svre
[3]
.
En France, dans des ouvrages rcents de psychiatrie gnrale, les symptmes
Florence Lebert : Psychiatre, praticien hospitalier.
Florence Pasquier : Neurologue, professeur des Universits, praticien hospitalier.
Centre de la mmoire, centre hospitalier rgional et universitaire de Lille, hpital Roger-
Salengro, 59037 Lille cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lebert F et Pasquier F. Signes et
symptmes comportementaux et psychologiques de la dmence. Encycl Md Chir
(Elsevier, Paris), Neurologie, 17-057-A-35, 1999, 7 p.
sont rapports comme des bizarreries du comportement tonnant
lentourage par leur caractre rcent et inhabituel : pisodes de turbulence
nocturne, troubles de la conscience onirode, pisodes dexhibitionnisme ou
actes agressifs dont les motivations paraissent obscures. Dans dautres
ouvrages, le patient quali de vieillard dment est dcrit avec des vtements
malpropres, pouvant collectionner des objets htroclites, faire des actes
absurdes et dangereux, somnoler dans la journe et tre turbulent la nuit. En
revanche, dans des livres de neurologie gnrale, les symptmes non cognitifs
ne sont pas mme mentionns. Ainsi, suivant les auteurs et les priodes, les
symptmes comportementaux de la dmence ont fait lobjet dinterprtation,
de confusion avec la confusion, ou mme doublis ou dignorance.
Aux tats-Unis, le premier manuel de statistiques diagnostiques (DSM) publi
en 1918 retenait six sous-types de psychoses sniles : la dtrioration simple, la
presbyophrnie, la confusion, les types dprim et agit, le type paranode et le
type prsnile. La smiologie psychiatrique prdominait dans la distinction des
sous-types. En 1952, avec la rvision des critres, le terme de psychose
associe un syndrome crbral organique fut utilis. Il y en avait deux types,
le chronique associ une maladie snile et le chronique associ dautres
troubles. Avec le DSM II, on distingua les dmences sniles et prsniles. Le
DSM III dcrivit, en fonction des manifestations non cognitives, quatre types
de dmence dgnrative primaire : non complique, avec confusion, avec
ides dlirantes ou dpression. Les changements dans le comportement et la
personnalit apparaissaient comme des symptmes associs la dmence. En
1984, les critres du NINCDS-ADRDA
[58]
donnrent une dnition
internationale de la maladie dAlzheimer (MA) en vue de llaboration de
protocoles thrapeutiques vise cognitive. Les symptmes comportementaux
ny sont que signals. LICD (Classication internationale pour le diagnostic)
10 (1993) permit de classer en sous-types certaines manifestations
psychiatriques, dpressives, hallucinatoires ou dlirantes et distingua les deux
classes de manifestations psychotiques tandis que le DSM IV (1996) apporta,
par rapport au DSM III, dautres prcisions dans la description des troubles du
comportement comme lerrance.
Les dnominations de ces symptmes ont t multiples : troubles du
comportement, symptmes psychiatriques, neuropsychiatriques,
manifestations non cognitives. Linadquation des termes est lie lorigine
multifactorielle de ces symptmes.
pidmiologie
Prvalence
La frquence des SSCPD retrouve dans les donnes de la littrature dpend
des mthodes dvaluation, htrognes jusqu ces dernires annes. Dautre
part, rares sont les tudes ayant exclu les pisodes confusionnels et les
manifestations comportementales iatrognes. Les donnes sont donc
approximatives. Plus de 50 % des patients dments auraient des signes
comportementaux signicatifs
[92]
. Si, selon les nouvelles dnitions, lon
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E
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,
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a
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s
prend en compte les signes ngatifs, lapathie est observe dans 72 % des
patients
[18]
. Dans des tudes ayant exclu les patients ayant reu des
neuroleptiques dans les 2 semaines prcdant lvaluation et ceux rpondant
aux critres de dmence frontotemporale (DFT), la frquence de lapathie est
moindre (16 %)
[49]
.
ge
Dans plusieurs tudes, lge ne modie pas la frquence des SSCPD
[88]
, mais
Swearer et al
[85]
ont pourtant montr que le jeune ge tait un facteur prdictif
de survenue de symptmes psychotiques.
Sexe
Les comportements agressifs seraient plus frquents chez les hommes que
chez les femmes
[88]
.
Niveau dducation
Le niveau dducation pourrait inuencer la survenue de manifestations
dlirantes
[8]
et de troubles thymiques
[61]
. Un lien avec le niveau dducation
na pas t retrouv dans les tudes rcentes utilisant le NPI (Neuropsychiatric
Inventory)
[8]
.
Autres facteurs de risques
Leur frquence et leur type dpendent du stade de ltat dmentiel mais aussi
de ltiopathognie de la dmence. Lagitation et la passivit ont t
rapportes comme lies la svrit de la dmence, alors que la suspicion et
les comportements gostes sont des manifestations observes en dbut de
MA
[77]
. Les manifestations dpressives sont plus frquentes dans la dmence
vasculaire que dans la MA
[20]
alors que les hallucinations sont rares dans les
DFT.
Linuence de la personnalit antrieure du patient sur la symptomatologie
comportementale au cours de la dmence fait encore lobjet de controverses.
Le mlange des pathologies dmentielles contribue certainement la
discordance entre les tudes. Les rsultats peuvent aussi varier en fonction du
choix de loutil de mesure et du symptme comportemental tudi.
Kolanowski et al
[39]
mirent en vidence un lien entre lagressivit et une
personnalit nvrotique alors que les traits de personnalit ne semblaient pas
inuencer lagitation. Les manifestations dpressives prsentes par les
patients dments seraient plus spciquement inuences par les traits de
personnalit : anxit, tristesse et impulsivit antrieures au dclin cognitif
ont souvent t rapportes dans les dmences avec dpression
[82]
. Les
diffrents symptmes thymiques observs dans la DFT ne sont pas lis aux
traits de personnalit des patients, mais sont des manifestations de la maladie
dgnrative
[48]
. Dun point de vue quantitatif, les traits de personnalit ne
paraissent pas favoriser non plus lexistence dun score plus lev de
SSCPD
[85]
. Le typage apoE a aussi t ralis paralllement lvaluation
comportementale. Lanxit et les manifestations psychotiques ont t
trouves ou observes plus frquemment dans le gnotype ApoE-3/3
[11]
et la
prvalence de la dpression diminue avec laugmentation de lApoE-4, mais
de faon non signicative
[55]
.
Pronostic
Les SSCPD sont la premire raison de linstitutionnalisation des patients
dments
[65]
, surtout lagressivit. Ils favorisent la maltraitance
[16]
. Les
manifestations psychotiques sont considres comme facteur prdictif de
rapidit de dclin cognitif
[81]
, ainsi que lagitation
[89]
.
Dnition. Diagnostic
Les SSCPD ont t dnis comme les signes et les symptmes de distorsion
de perception, de contenu de pense, dhumeur ou de comportement
survenant frquemment chez les patients dments
[28]
. Ils se distinguent des
manifestations du syndrome confusionnel pouvant tre associes une
dmence. Ils peuvent tre groups soit en entits psychopathologiques
(dpression, psychose...), soit par fonction (comme le sommeil), soit par
comportement modi ou encore en diffrenciant les manifestations
exprimes des manifestations observes. Diffrents symptmes ont t
tudis : les dlires, les hallucinations, les troubles de lidentication,
lagitation, la dambulation, linstabilit psychomotrice, les compulsions, la
dsinhibition, lapathie, lindiffrence, la fatigabilit, les plaintes, le
ngativisme, lhypermotivit, les ractions catastrophes, les comportements
intrusifs, la dpression, lanxit, les troubles du sommeil, les troubles des
conduites alimentaires et la dsinhibition sexuelle. Ce consensus est le point
de dpart dune comparaison transculturelle des SSCPD, dune rexion sur
linuence de lenvironnement, dun suivi longitudinal des SSCPD, de la
caractrisation de leur frquence, dune approche tiopathognique, dans
lobjectif darriver un consensus an denvisager des perspectives
thrapeutiques.
Dlires et troubles de lidentication
Il sagit de croyances paranodes souvent simples et non systmatises
comme des accusations temporaires de vol ou dindlit du conjoint.
Certains dlires sont sous-tendus par un trouble de perception visuelle
perturbant la reconnaissance et pouvant conduire de fausses
reconnaissances. Burns
[9]
les classe en quatre types : le phnomne du
fantme, dans lequel la distinction entre un trouble de lidentication et une
hallucination est difficile, le trouble de la reconnaissance de sa propre image
dans le miroir, le trouble de lidentication dune autre personne, la
conviction que les personnes observes sur lcran de tlvision sont dans la
pice et peuvent entendre ses propres propos.
Dautre part, il peut exister des phnomnes dlirants plus complexes prenant
leur origine aussi dans les troubles de lidentication mais pas exclusivement
perceptuelle. Ellis et Young
[26]
ont distingu trois types : le dlire de Capgras
(non-reconnaissance dun proche alors que la ressemblance est souligne,
identication dun sosie), le dlire de Fregoli (fausses reconnaissances de
plusieurs personnes sans ressemblance comme tant la mme personne), le
dlire dintermtamorphose (plusieurs individus diffrents sont reconnus
comme incarns dans le mme corps). Ces dlires sont rares dans les tats
dmentiels, except le dlire de Capgras. Toutefois, ce dlire est rduit
lessentiel, cest--dire que, contrairement au patient psychotique, il ne fait
pas lobjet dun travail secondaire dlaboration pour le rendre crdible avec
invention de dtails pour distinguer le sosie de loriginal
[54]
.
Hallucinations
Elles peuvent tre dnies comme des expriences sensorielles (visuelles,
auditives ou tactiles) sans perceptions, ce qui les diffrencie des illusions qui
sont la consquence dune erreur perceptive pouvant tre favorise par une
agnosie visuelle.
Agitation
Lagitation du sujet dment a t dnie comme une activit verbale, vocale
ou motrice inapproprie par sa frquence ou par sa survenue dans le contexte
social. On en distingue trois types : lagitation verbale, physique non
agressive et lagitation agressive.
Instabilit psychomotrice
Plusieurs types peuvent tre distingus : la dambulation qui dnit le
comportement du patient explorant les lieux, la tasikinsie qui est lincapacit
de rester assis ou allong et le syndrome de Godot, manifestation anxieuse
qui consiste suivre laidant principal dans ses dplacements.
Compulsions
Certaines manifestations peuvent faire voquer les mcanismes compulsifs
comme des comptages voix haute, des rptitions gestuelles (frottements...)
ou verbales (rptition incessante de la mme question ou du mme refrain).
La distinction avec les strotypies est parfois difficile.
Dsinhibition
Elle est souvent associe un certain nombre de troubles du contrle de soi
comme limpulsivit, la distractibilit, les troubles du contrle de lmotion.
Apathie
Lapathie est dnie par Marin et al
[56]
comme un trouble de la motivation
qui ne peut tre attribu un trouble de conscience, un dcit intellectuel ou
un stress motionnel. Lapathie a trois composantes, une diminution de
linitiation motrice, une diminution de linitiation cognitive et une diminution
du ressenti affectif.
Hypermotivit et ractions catastrophes
Lhypermotivit est dnie par Allman
[2]
comme une forte tendance
pleurer, plus frquemment, plus facilement, ou de faon plus intense, dans des
circonstances prcipitantes comme des penses (famille, maladie...), des
expressions de sympathie, larrive ou le dpart dun proche, la prsence dun
tranger, lincapacit raliser une tche, regarder des vnements tristes la
tlvision, couter de la musique... Elle se distingue des ractions
catastrophes qui sont habituellement indpendantes du contexte extrieur et
du vcu affectif du patient.
Manifestations dpressives
La tristesse de lhumeur peut sobserver diffrents stades de dmence. Au
dbut, elle serait plus ractionnelle la conscience de la perte cognitive alors
que, avec lvolution, elle serait lexpression dun dysfonctionnement
SIGNES ET SYMPTMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DE LA DMENCE Neurologie 17-057-A-35
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neurobiologique peu modul par lenvironnement. Contrairement ce qui est
observ dans la dpression, la tristesse est de courte dure dans une journe,
survenant par moments. Ces moments peuvent tre ractionnels la prise de
conscience fugace du dclin cognitif, en particulier lors de mise en chec. Les
ides suicidaires ne sont pas habituelles.
Anxit
Lanxit chez le patient dment nest pas lie ltat cognitif, ni aux
paramtres dmographiques. Ballard
[5]
en distingue trois catgories :
lanxit lie la dpression, lanxit lie des manifestations psychotiques
et lanxit lie des situations interpersonnelles. Cohen
[15]
distingue les
types danxit en fonction de la situation ; il individualise par exemple
lanxit challenge , lanxit par absence de familiarit et lanxit
disolement.
Troubles du sommeil et du rythme circadien
Une fragmentation du rythme de sommeil peut tre observe chez les patients
dments. Des tats dhyperactivit peuvent tre prsents seulement des
horaires prcis. La priode aprs 16 heures est la plus frquente et est appele
phnomne du coucher de soleil (sundowning).
Troubles des conduites alimentaires
Lhyperphagie est frquente avec augmentation de la ration alimentaire. Elle
se distingue de lhyperoralit par la mise la bouche dobjets seulement
alimentaires. Sa survenue est lie lvolution de la maladie. Elle est souvent
associe une dambulation
[78]
. Une des caractristiques de la prise
daliments chez les patients dments serait labsence de dclration de la
vitesse avaler les aliments au cours du repas
[38]
. Un trouble de la satit
serait frquent chez les sujets dments. Laugmentation de la ration
alimentaire peut se faire aussi, dans certains cas, par une prise entre les repas,
qualiable de grignotage, le plus souvent sucr
[45]
.
Troubles des conduites sexuelles
Ces troubles seraient frquents, et particulirement la rduction
[22]
. Il peut
exister une certaine perte de la dcence, manifestation surtout de
dsinhibition.
Diagnostics diffrentiels
Toute manifestation comportementale survenant chez un patient dment ne
doit pas tre considre comme appartenant aux SSCPD.
Syndrome confusionnel
Cest une cause trs frquente de modications comportementales lors de
dmence. Ltat dmentiel est en effet un tat favorisant la survenue dune
confusion
[53]
. La distinction est particulirement difficile lors de symptmes
dlirants par troubles de perception et dun phnomne du coucher de
soleil . Certains signes comme linversion nycthmrale et la brutalit de
survenue sont des caractristiques assez spciques de la confusion.
Effets indsirables des thrapeutiques
Les thrapeutiques peuvent avoir une expression comportementale et pas
seulement comme inducteur de confusion. Toutefois, limputabilit est
souvent difficile prouver, en particulier avec les psychotropes prescrits dj
pour des troubles du comportement. La relation temporelle, lamlioration
larrt de la thrapeutique sont importants, mais pas constants comme avec
lutilisation des neuroleptiques lors de dmence corps de Lewy (DCL) o la
rversibilit nest quinconstante
[57]
. Paradoxalement, les effets secondaires
non psychiques sont mieux connus que les effets secondaires
neuropsychiatriques, en particulier dans la dmence.
Lapathie est un des effets indsirables les plus frquents, en particulier des
neuroleptiques, mais aussi de certains inhibiteurs de la recapture de la
srotonine
[6]
.
Les troubles de vigilance diurnes sont frquents lors de lutilisation
dhypnotiques demi-vie longue.
Des manifestations dpressives ont t rapportes avec la rserpine, les
anabolisants strodiens et les glucocorticodes. Leffet dpressogne des
btabloquants est contest. En revanche, des virages maniaques peuvent tre
en relation avec une association dagents srotoninergiques comme la
uoxtine de la buspirone lors de dmence
[42]
.
Linstabilit psychomotrice type dakathisie peut aussi tre observe avec
les neuroleptiques et la uoxtine
[31]
.
Des hallucinations ont t rapportes avec les agents dopaminergiques, les
anticholinergiques, les anti-inammatoires non strodiens, les corticodes,
certains antiarythmiques, les anti-H
2
, la uoxtine, le zolpidem, les
andrognes.
Pathologie psychiatrique
Dpression
Si les symptmes dpressifs sont frquents dans la dmence, il est rare que les
patients rpondent aux critres dpisode dpressif. Lors de dmence, la
tristesse de lhumeur est habituellement inconstante, il ny a pas de sentiment
de culpabilit et rarement dides suicidaires. Les troubles du sommeil et de
lapptit sont trs inhabituels. La connaissance du prol neuropsychologique
dans la dpression est une aide prcieuse au diagnostic. Les mmoires
pisodiques et dclaratives sont altres par le processus dpressif.
Lattention, lencodage et le rappel, les uences catgorielles peuvent tre
dcitaires
[97]
. Les tches effortful sont particulirement sensibles la
dpression. Une preuve comme le California verbal learning test a montr
sa sensibilit pour distinguer un tat dpressif dune dmence
[21]
.
Manie
Les critres dpisode maniaque des DSM sont assez spciques pour
distinguer les symptmes maniaques de dmence dun pisode maniaque
[44]
.
Si lexaltation peut se voir lors de dmence, elle ne saccompagne
gnralement ni de fuite des ides, ni dides mgalomaniaques, ni de troubles
du sommeil et dhyperactivisme productif.
Psychoses tardives
Le diagnostic de psychose est assez simple quand les manifestations dbutent
lge de ladolescence ou de jeune adulte. En revanche, la nosographie des
psychoses dbut tardif fait lobjet de controverses, en France comme
ltranger. Ce diagnostic nlimine pas une tiopathognie neurologique,
mais ne peut tre retenu quen cas de prservation intellectuelle et srement
pas lors dtat dmentiel. Le terme de psychose hallucinatoire chronique est
dusage en France, celui de paraphrnie tardive est utilis en Europe, alors
que les Amricains parlent de schizophrnie dbut tardif. Certaines
caractristiques smiologiques sont vocatrices de psychoses tardives plutt
que de manifestations psychotiques, accompagnant ou associes une
dmence, comme les hallucinations auditives et la prsence dun syndrome
dinuence. Lexamen neurologique peut aussi contribuer au diagnostic
psychiatrique. Des signes extrapyramidaux sont frquemment associs aux
manifestations psychotiques du sujet g et seraient diffrents selon la nature
des manifestations psychotiques : allongement de la dure des mouvements
dans la MA, tremblement postural dans la psychose
[12]
. Les donnes
comparant la DCLavec hallucinations prcoces et la psychose hallucinatoire
chronique sont trop rares pour en connatre la pertinence clinique.
Dcits perceptifs
Le syndrome de Charles Bonnet se caractrise par la prsence
dhallucinations visuelles formes et complexes, persistantes ou rptitives
avec une conscience au minimum partielle, sans ides dlirantes et sans
hallucinations dans dautres modalits. Les scnes complexes avec dls de
personnage sont les contenus rapports dans la littrature, mais des
hallucinations plus simples peuvent aussi exister. Le risque de survenue de ce
syndrome est li lexistence dune baisse dacuit des deux yeux et lge
avanc.
Signes et symptmes comportementaux
et psychologiques dans les diffrentes
dmences
Maladie dAlzheimer
Les SSCPD sont plus frquents avec lvolution de la maladie quau tout
dbut, certains symptmes sont lis la svrit de la dmence comme
lanxit, les manifestations dlirantes, la dsinhibition et les comportements
aberrants. Tous les SSCPD dcrits (cf supra) peuvent sobserver
individuellement au cours de la MA. Certains symptmes peuvent
spontanment disparatre au cours de lvolution.
Dmences frontotemporales
Les SSCPDsont les premiers symptmes de la DFT. Certains symptmes sont
beaucoup plus frquents que dans la MAcomme la dsinhibition et lapathie,
mais ils ne sont pas spciques. Les hallucinations sont en revanche
exceptionnelles. Ce qui est spcique aux DFT un stade lger de dmence
serait une association syndromique. Lhtrognit clinique des DFT
lorigine de prols comportementaux diffrents, parfois mme opposs, rend
les comparaisons comportementales avec dautres maladies difficiles. Cette
difficult peut tre contourne en regroupant les manifestations par classe. La
Frontotemporal Scale a t construite suivant ce principe. Elle regroupe les
SIGNES ET SYMPTMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DE LA DMENCE Neurologie 17-057-A-35
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manifestations habituelles des DFT en quatre classes : troubles du contrle
de soi , manifestations dune baisse dintrt, troubles de lhumeur et
manifestations dune ngligence physique. Le seuil des trois quarts des
classes de troubles du comportement prsents est un marqueur sensible et
spcique de DFT
[50]
.
Dmence corps de Lewy
Les hallucinations visuelles persistantes sont un des trois symptmes
cardinaux de la DCL. Ces hallucinations sont rcurrentes, formes et
dtailles. Il sagit souvent dhallucinations de personnes ou danimaux. Elles
ont peu de caractristiques distinctives de celles de la MA, lexception que
les patients ayant une DCLpeuvent entendre parler les hallucinations
[5]
. Les
hallucinations auditives peuvent aussi tre observes mais plus rarement. Les
manifestations dpressives sont aussi frquentes et peuvent tre inaugurales.
Dmence vasculaire
La survenue de troubles de lhumeur au dbut dun tat dmentiel est un
lment en faveur du diagnostic de dmence vasculaire selon les critres du
NINCDS-AIREN
[27]
. Les troubles de lhumeur comme lhypermotivit,
lmoussement affectif ou encore lapathie sont trs frquents alors que les
patients rpondent rarement aux critres dpisode dpressif
[20]
. La
symptomatologie thymique est un reet de la localisation des lsions,
expliquant lhtrognit des donnes de la littrature
[43]
. Au contraire, une
exaltation peut sobserver. Des SSCPD peuvent tre prsents, mme un
stade modr de dmence. Dlire et hallucinations sont frquents, et mme
plus frquents que dans la MA
[20]
. Des modications des conduites
alimentaires type de grignotage sucr ont t rapportes
[ 63]
. La
dambulation serait moins frquente que dans la MA.
Maladie de Huntington
Les manifestations psychiatriques peuvent tre inaugurales, en particulier
psychotiques, avec des formes pseudoschizophrniques, des manifestations
paranoaques, des manifestations dpressives avec impulsivit et conduites
suicidaires
[93]
, mais aussi des troubles obsessionnels compulsifs
[19]
, ou
survenir au cours de la maladie avec des pisodes dagressivit pouvant aller
jusqu lacte mdicolgal.
Paralysie supranuclaire progressive
Peu dtudes portent sur les manifestations psychiatriques mais elles trouvent
toutes une frquence leve des SSCPD, avec des manifestations pouvant
prcder les symptmes cardinaux. Ce sont habituellement des
manifestations dpressives, parfois mme avec ides suicidaires, des
manifestations anxieuses, un trouble du contrle motionnel
[60]
.
Hydrocphalie pression normale
Si les SSCPDne font pas partie de la triade diagnostique, ils sont frquents. Il
peut sagir de manifestations psychotiques, dpressives, dapathie ou de
symptmes maniaques. Parfois, ils peuvent prcder les signes neurologiques
et sont amliors aussi par une drivation.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Des manifestations psychiatriques peuvent prcder les troubles
neurologiques, comme un dlire de perscution, des manifestations
dpressives ou hypocondriaques
[1]
.
Outils dvaluation et de mesure
Le terme dchelle de comportement est adapt car, lors de dmence, il sagit
plus de quantier des manifestations observes que des symptmes ressentis,
contrairement aux maladies psychiatriques. Lautovaluation des troubles a
ainsi un intrt moindre par rapport aux informations recueillies auprs des
proches, en raison des troubles mnsiques, de lanosognosie et du refus des
dcits. La abilit des proches est prendre en compte avant daffirmer la
prsence de troubles et le suivi ncessite que le patient soit toujours
accompagn par la mme personne. Des rencontres une fois par semaine sont
considres comme tant le minimum pour quun proche puisse avoir une
ide du comportement du patient. Un questionnaire ou un entretien structur
permet de relever des symptmes non rapports spontanment par les proches
car peu gnants socialement.
Outils non spciques aux tats dmentiels
[41]
Parmi les chelles rfrences aujourdhui dans la littrature, la Stockton
Geriatric Rating Scale parat tre une des plus anciennes. Elle tait utilise en
psychogriatrie, indistinctement chez des patients dits organiques ou
fonctionnels. Les premires chelles dvaluation du comportement dans les
dmences ont surtout t dveloppes par des services de psychiatrie an
dvaluer, dune part, les limites du maintien domicile, le meilleur moment
de lentre en hpital de jour, le retentissement sur lentourage et, dautre part,
limportance des tats dagitation dans les structures long sjour et leurs
consquences sur la charge en soins en psychiatrie. Dans les annes 1980, les
troubles du comportement taient considrs comme des manifestations des
stades svres des dmences et leur valuation fut associe celle de la perte
dautonomie dans plusieurs outils comme dans lchelle de Zarit. Les travaux
de Teri ont corrig cette ide en montrant que les troubles du comportement
ntaient pas lis la svrit du syndrome dmentiel. Rubin et al ont ensuite
montr quau contraire les modications comportementales pouvaient faire
partie des premiers symptmes de la MA. Lvaluation du comportement se
repositionnait alors comme moyen diagnostique pour liminer une maladie
psychiatrique. Cest dans cet esprit que Wells avait dj dni des critres
voulant distinguer la dmence au sens organique de la pseudodmence
dpressive. Les troubles du comportement furent aussi lobjet dune
interrogation sur leurs consquences pronostiques. Baumgarten et al ont
soulign lintrt dentretiens structurs et rappel que lvaluation ne se
limitait pas lentretien avec le malade comme habituellement en psychiatrie,
mais comprenait un entretien avec un membre de lentourage proche. La
perspective dtudes pharmacologiques a probablement incit lutilisation
dchelles psychiatriques dj valides et connues des pharmacologues avant
que soient crs rcemment des outils spciques lvaluation des effets
pharmacologiques sur le comportement. Certains items des chelles
classiques manquent de pertinence pour valuer la svrit dune dpression
lors de dcits cognitifs comme la perte dintrt, les difficults de
concentration, la rduction de lapptit pouvant tre lie bien dautres
raisons comme le fait doublier de manger, de ne pas avoir une hygine
buccale correcte ou de ne plus savoir prparer les aliments achets, ou encore
la prsence de troubles du sommeil pouvant tre expliqus par une
dsorientation temporelle ou spatiale au rveil. Et pourtant, ces items
appartiennent des outils souvent utiliss dans les dmences comme lchelle
de dpression dHamilton, ou de Montgomery et Asberg (MADRS). Dans les
chelles de manifestations psychotiques comme la SANS (Scale Affective
Negative Symptoms) ou la BPRS (Brief Psychiatric Rating Scale), certains
symptmes comme le manirisme, la mgalomanie, ne sont jamais prsents
lors de dmence alors que les symptmes cognitifs comme la dsorganisation
conceptuelle, les difficults dabstraction, peuvent tre observs dans les
dmences comme dans les psychoses. La cration doutils spciques aux
sujets gs comme la GDS(Geriatric Depression Screening Scale) a amlior
le dpistage des dpressions avec lavance en ge, mais ils sont dutilisation
difficile lors de la prsence de troubles cognitifs. Quelle valeur peut-on
accorder la rponse une question comme est-il satisfait de sa vie ?
lorsque le patient prsente un syndrome dmentiel ? Des outils dimensionnels
transnologiques comme lchelle de Jouvent ou lchelle dAubin sont plus
adapts lvaluation de troubles de lhumeur lors de dcits cognitifs, mme
sils nont pas t spciquement valids dans la dmence.
Outils spciques aux tats dmentiels
chelles de dpression
Deux chelles ont t spciquement dveloppes pour valuer la dpression
dans la dmence. Lchelle de Cornell, qui a lavantage davoir t valide en
franais
[13]
, nvalue pas seulement des symptmes dpressifs mais aussi des
troubles du comportement comme limpatience avec mouvements de
frottements de mains ou dtirement des cheveux. De plus, la formulation de
certains items peut porter confusion, comme pour la recherche dune
diminution de lapptit : salimente moins que dhabitude . Au contraire,
lchelle DMAS (Dementia Mood Assessment Scale) de Sunderland insiste
sur la recherche des signes cardinaux inhabituels de la dpression lors de
dmence que sont la culpabilit, le dsespoir. Elle prcise pour lapptit la
notion de perte de lintrt pour les repas permettant mieux de faire la
distinction avec une maladie anorexigne surajoute. Cette chelle est cote
aprs un entretien avec le patient et avec un proche. La DMAS permet
dvaluer diffrents aspects de lhumeur comme lapathie, lirritabilit, la
tonalit de lhumeur, lmotion, et dapprcier la diffrence entre lhumeur
observe et le sentiment ressenti. Elle a aussi fait lobjet dune validation
franaise
[13]
.
Outils valuant spciquement les troubles
du comportement dans la dmence
Les outils peuvent tre classs en quatre catgories.
1. Les chelles spciques un type de trouble du comportement, en
particulier lagitation, lagressivit ou lapathie sont :
lchelle RAGE (Rating Aggressive in Elderly)
[67]
, lchelle de Cohen-
Manseld analysant 29 types diffrents dagitation et mme 36 dans une
seconde version, la Pittsburgh Agitation Scale ;
SIGNES ET SYMPTMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DE LA DMENCE Neurologie 17-057-A-35
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les chelles Irritability and Apathy Scales
[75]
, Apathy Scale
[56]
;
la partie comportementale de lchelle de Gottfries, Brane et Steen
(GBS)
[33]
; elle prend en compte surtout les troubles motionnels, en plus des
deux autres axes cognitif et moteur ;
la Behave-AD
[72]
, trs oriente sur les signes productifs psychotiques et sur
lvaluation de lagitation ; elle est un outil cr pour mesurer une charge en
soins psychiatriques ; dans les rponses, la possibilit de tolrance par les
proches est prise en compte ; en revanche, lvaluation de lhumeur et des
signes dcitaires sont de faible importance dans cette chelle.
2. chelles plus globales des troubles du comportement
Lchelle ADAS-nonCOG
[75]
: lvaluation prend en compte surtout le
comportement durant lentretien. Elle comprend des items qui ne sont pas
comportementaux comme les tremblements. Certains items ne sont pas
toujours trs distincts comme dambulation et agitation motrice. Dautre part,
lvaluation comportementale est limite quelques items.
Lchelle COBRA (Caretaker Obstreperous Behavior Rating
Assessment)
[25]
: cette chelle na pas t construite que sur lobservation de
patients Alzheimer, mais aussi de patients qui prsentaient une dmence
vasculaire ou une autre dmence. Certains symptmes ne sont pas pris en
compte comme lapathie, lanxit ou la dpression. En revanche, elle value
des signes vgtatifs comme la tolrance la douleur, les modications de
poids.
3. Outils structurs (entretiens ou questionnaires)
Lchelle BRSD(Behavior Rating Scale for Dementia)
[87]
est un entretien
qui comprend une cinquantaine de questions recherchant les symptmes
comportementaux frquents chez les patients Alzheimer. La dsorientation
temporelle est assimile un trouble du comportement. Cet entretien a t
construit avec des patients prsentant une dmence lgre ou modre rendant
loutil pertinent ds le dbut de la maladie.
Linventaire neuropsychiatrique (NPI) recueille beaucoup des
manifestations spciques la MA. La description des diffrents troubles de
lhumeur est assez limite. La dnition de lapathie diffre de celle de Marin,
ne prenant pas en compte la composante psychomotrice. Certains troubles ont
t abandonns comme ceux des conduites alimentaires ou du sommeil et de
la vigilance par rapport la version dix items. La passation est assez longue
et ncessite une habitude des entretiens psychiatriques (40 minutes). Une
traduction franaise est disponible
[73]
.
Lchelle Columbia University Scale for Psychopathology
[23]
est assez
proche de la Behave-AD. Elle ne prend pas en compte lanxit, les
modications de poids, les ides suicidaires, alors que les diffrentes
manifestations dlirantes sont bien dtailles.
Lchelle RMBPCL (Revised Memory and Bebavior Problems
Cheklist)
[90]
est un questionnaire de dpistage des troubles chez les sujets gs
dments ou non, destin au proche.
Le questionnaire de dyscontrle comportemental (QDC)
[49]
est un
questionnaire destin au plus proche accompagnant pour apprcier
qualitativement le type de troubles du comportement. Il comporte
15 questions rponse binaire. Cest un outil daide au diagnostic et la prise
en charge. Un questionnaire est particulirement ncessaire en France o les
consultations pluridisciplinaires sont encore assez rares et lentretien
psychiatrique peu rpandu.
4. Outils daide au diagnostic
[35]
Parmi les outils aidant au diagnostic, un des premiers fut celui de Gustafson
et Nilsson. Cet outil nest pas purement comportemental et cherche
diffrencier les dmences tous stades de svrit confondus, alors que la
pertinence de certains symptmes ne lest qu un stade volu de la maladie
comme les hallucinations. Ce reproche peut tre fait dautres tudes sur
lvaluation comportementale comme celle de Gregory
[34]
. Le NPI a t
propos pour diffrencier MA et DFT, mais les rsultats obtenus par deux
quipes diffrentes ne sont pas concordants pour la majorit des symptmes
discriminants
[76]
. La pertinence du NPI pour diffrencier les deux pathologies
reste conrmer. Lhtrognit clinique des DFT qui ralise des prols
comportementaux diffrents, parfois mme opposs, rend difficiles les
comparaisons comportementales avec dautres maladies. Cette difficult peut
tre contourne en regroupant les manifestations par classe. La Fronto
Temporal Scale a t construite suivant ce principe
[50]
. Elle regroupe les
manifestations habituelles des DFTen quatre classes : troubles duself-control
(contrle de soi), manifestations dune baisse dintrt, troubles de lhumeur
et manifestations dune ngligence physique. Aprs une validation sur
92 patients prsentant une dmence lgre ou modre, en lien avec une MA,
soit dune dmence vasculaire (DV) ou dune DFT, un seuil de trois sur quatre
classes de troubles du comportement prsents est sensible et spcique pour
conrmer un diagnostic de DFT.
De la neurobiologie la thrapeutique
Les donnes neurobiologiques sur les SSCPD sont encore fragmentaires et
incertaines, mais peu peu diffrentes hypothses se conrment. Chaque
symptme semble tre li des caractres ou caractristiques
neurobiologiques spciques. Les symptmes psychotiques ont t plus
spciquement tudis. Mais cette classe est htrogne et il est logique de
penser que les illusions visuelles favorises par un trouble de perception ont
un support neurobiologique diffrent de celui des hallucinations. Labsence
de prcision du type de symptme psychotique ou dpressif doit rendre
provisoire certaines conclusions. La premire approche neurobiologique des
SSCPD est localisationiste . Les donnes sont le fruit des analyses
neuropathologiques ou de limagerie morphologique. Limagerie
fonctionnelle apporte des informations intermdiaires avant daborder les
donnes biologiques, second mode dapproche de la comprhension des
symptmes.
Modles localisationistes
Hallucinations : les manifestations visuelles ont t tudies au sens large,
en incluant la fois lagnosie visuelle, le syndrome de Balint, mais aussi les
hallucinations. Les plaques sniles et les dgnrescences neurobrillaires
ont t retrouves de faon plus intense dans les aires visuelles dans la MA
lors de manifestations visuelles, en particulier dans les aires associatives
[36]
.
Lors dhallucinations, dautres rgions seraient impliques, le prosubiculum
et le cortex frontal moyen
[ 98]
. Le gyrus parahippocampique serait
relativement pargn lors dhallucinations auditives
[29]
. La prsence de corps
de Lewy dans les rgions corticales contribuerait la persistance et la
svrit des hallucinations lors de DCL
[59]
. En SPECT (single photon
emission computed tomography), un hypomtabolisme des rgions paritales
a t montr lors dhallucinations dans la MA
[40]
.
Illusions-dlire : les manifestations dlirantes sont associes un relatif
respect de la rgion parahippocampique et une nette diminution des cellules
du raph. Les troubles de lidentication comme dans le syndrome de Capgras
sont eux lis une rduction importante des neurones de la rgion CA1 de
lhippocampe
[29]
. La dgnrescence neurobrillaire est plus importante au
niveau du cortex frontal et les plaques sniles dans la rgion du
prsubiculum
[98]
. Burns et al
[10]
montrrent que les patients ayant une MAet
une symptomatologie dlirante avaient une moindre atrophie en CT-scan. En
imagerie fonctionnelle, un hypomtabolisme frontal est observ par plusieurs
quipes
[40, 83]
lors de manifestations dlirantes, alors que Starkstein
[80]
rapporte un hypomtabolisme plutt temporal. Toutes ces donnes sont en
faveur dun dysfonctionnement du systme limbique lors de manifestations
psychotiques survenant lors de MA.
Manifestations dpressives : la dgnrescence des noyaux du systme
aminergique est apparue accentue dans plusieurs tudes
[99]
alors que le
noyau de Meynert semblait mieux prserv
[30]
. Ni les plaques sniles, ni la
dgnrescence neurobrillaire ne sont plus intenses lors de manifestations
dpressives. La prsence de leucoaraose favorise le syndrome apathique
[79]
.
La localisation des hypomtabolismes diffre suivant le type de symptme
dpressif. Lapathie est en relation avec un hypomtabolisme frontal
[79]
, les
symptmes subjectifs de la dpression sont associs un hypomtabolisme
parital alors que les symptmes neurovgtatifs ntaient pas en relation
avec un prol mtabolique spcique
[83]
. Mais les rsultats pourraient diffrer
suivant les dmences dans lesquelles surviennent les SSCPD. Dans la maladie
de Huntington, on observe un hypomtabolisme frontal lors de dpression.
Exaltation de lhumeur : un hypomtabolisme frontal observ en SPECTa
t rapport lors dexaltation de lhumeur survenant dans la MA
[44]
.
Troubles des conduites alimentaires : lapptence pour des aliments sucrs
mangs entre les repas qualie de grignotage sucr est frquent dans la MA.
Un hypodbit dans la rgion frontale interne gauche a t rapport chez les
patients ayant un grignotage sucr comparativement ceux qui nen
prsentaient pas
[45]
. Le grignotage sucr fait partie des troubles des conduites
alimentaires rapports dans la DFT pour lesquels lhypothse dun
hypomtabolisme srotoninergique a t mis
[62]
.
Troubles du rythme veille-sommeil : ces troubles pourraient tre expliqus
par une altration du systme hypothalamique, en particulier des noyaux
suprachiasmatiques. Les troubles du sommeil seraient lis une diminution
des cellules vasopressine
[37]
.
Modles des neuromdiateurs
Une lgre augmentation de la norpinphrine dans les rgions sous-
corticales a t mise en vidence lors de manifestations psychotiques
[100]
.
Mais le systme le plus impliqu dans la survenue dhallucinations pourrait
tre le systme cholinergique. Cette ide est ne de lobservation des effets
psychognes des substances anticholinergiques et de lefficacit
nouvellement rapporte des thrapeutiques cholinomimtiques, comme la
nostigmine (Prostigminet), la tacrine, le donpzil, la xanomeline, le
metrifonate... sur les manifestations psychotiques lors de MA
[18]
. Le dcit
SIGNES ET SYMPTMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DE LA DMENCE Neurologie 17-057-A-35
page 5
cholinergique participerait aussi de faon importante la survenue
dhallucinations dans la DCL, la svrit des manifestations psychotiques
tant lie la svrit du dcit cholinergique dans les aires temporales et
paritales
[68]
. Dautres neuromdiateurs pourraient tre impliqus
indirectement comme le systme srotoninergique. En effet, le ratio 5-HIAA
sur taux de choline actyl transfrase serait signicativement plus lev dans
le groupe des patients ayant une DCL avec hallucinations que dans celui des
patients avec DCL sans hallucinations
[69]
. Lhypocholinergie est aussi
gnratrice dhyperdopaminergie relative qui pourrait aussi contribuer aux
manifestations psychotiques. La baisse de glutamate implique dans le circuit
cortico-thalamo-striatal observe dans la MA pourrait aussi favoriser une
hyperdopaminergie relative propice aux hallucinations
[33]
.
La norpinphrine est diminue dans le cortex lors de dpression. Les taux de
srotonine et de 5-HIAAeux sont peu modis. La choline actyl transfrase
est relativement prserve dans les rgions sous-corticales lors de
manifestations dpressives
[98]
. Lamlioration des troubles du contrle de
lmotion par diffrents inhibiteurs de la recapture de la srotonine conrme
limplication du systme srotoninergique dans les troubles de lhumeur
survenant lors de MA
[47, 64]
.
Consquences thrapeutiques
Les agents srotoninergiques sont indiqus lors de dmence en cas de
troubles du contrle de lmotion, de manifestations anxieuses, mais aussi
dinstabilit psychomotrice et de certains troubles des conduites alimentaires
[46, 62, 64]
.
Les anticonvulsivants, par leur action rgulatrice sur le systme limbique,
sont indiqus dans lagressivit
[86]
.
Si les neuroleptiques ne peuvent plus faire partie de larsenal thrapeutique,
en raison de leurs effets dltres, en particulier cognitifs
[59]
, les nouveaux
antipsychotiques action srotoninergique prdominante devraient tre une
arme contre les manifestations hallucinatoires dans lavenir.
Les anticholinestrasiques dvelopps pour agir sur les troubles cognitifs
de la MA pourraient voir largir leur indication dans lavenir des
manifestations comportementales comme lapathie, les hallucinations
visuelles
[18]
.
Prise en charge comportementale
Les expriences de prise en charge de type comportemental dans les
dmences avec troubles du comportement sont relativement rares et ralises
sur de petits groupes. Les techniques peuvent tre des activits simples, un
amnagement des lieux de vie avec de la musique relaxante ou des techniques
de renforcements positifs. Les rsultats sont souvent partags et il nexiste pas
encore de rgle de prescription dans ce domaine. Certains patients avec
troubles du comportement peuvent tre aggravs par une intense
stimulation
[14]
.
Analyse psychopathologique
Lanalyse psychiatrique des troubles du comportement en France a t
longtemps et particulirement marque par linterprtation psychanalytique,
plus rare dans les pays anglo-saxons. Les troubles du comportement, aussi
diffrents que lagitation ou lopposition silencieuse, ont t interprts
comme la consquence de la mise en situation dchec de la personne ge.
Dans cette situation, lappareil psychique fragilis avec lge est dbord par
les excitations
[91]
. Lincapacit dadaptation aux relations du moment
pourrait ncessiter la reviviscence de situations rvolues avec fausses
reconnaissances, vocation du pass comme sil tait prsent et mme des
tres dcds
[91]
. Dias Cordeiro
[24]
parle du dlire du compagnon tardif repris
par Lger et Clment
[52]
lors dhallucinations visuelles considres comme
une raction psychotique narcissique, en raction la position dpressive.
Pour Leboucher et Legoues
[51]
, les dlires tardifs sont un compromis pour
rtablir lquilibre libidinal. Lappauvrissement psychique avec apathie est
expliqu comme un mcanisme de dfense psychique utilis inconsciemment
par une personne ge pour lutter contre langoisse suscite par
lappauvrissement de sa vie extrieure
[71]
.
Retentissement sur lentourage proche
La souffrance morale est la consquence habituelle de la survenue dun tat
dmentiel chez le proche, conduisant souvent un tat dpressif. La prsence
de SSCPD accrot ces difficults, car ils favorisent lpuisement et
lisolement. Ils sont un facteur de risque de la survenue de maltraitance lors
de dmence
[16]
. Kaufer et al ont rcemment rapport que les SSCPD taient
un facteur de stress du proche plus important que le dclin cognitif. En effet,
certains SSCPD ncessitent une extrme vigilance de lentourage, toute
heure du jour et de la nuit, pour les limiter et aider les malades les contrler
avec des moments dangoisse et mme de peur. Cette lutte de laidant
principal se fait souvent dans la solitude car les SSCPD ne permettent plus
une intgration acceptable socialement. Certains symptmes sont rapports
plus spciquement chez les malades des proches ayant un score de stress
lev : irritabilit, dysphorie, dlire et agitation
[94]
. Les manifestations
dpressives du patient sont frquemment associes un stress lev du
proche. Les hallucinations ne sont, en revanche, pas rapportes comme
important gnrateur de stress. Leuphorie et la dsinhibition semblent tre
les symptmes comportementaux les mieux vcus. Les consquences
familiales sont au moins de quatre ordres : psychologiques, physiques,
sociales et conomiques. Lcoute est indispensable, elle permet le recueil des
SSCPD et lidentication des symptmes vcus le plus difficilement.
Lacceptation de ces SSCPD ncessite la comprhension qui permet le rejet
des fausses croyances dont il faut favoriser la verbalisation. Le vocabulaire
choisi pour lexplication doit tre simple et des illustrations visuelles utilises.
Les explications ne doivent pas sadresser qu laidant principal, mais aussi
aux autres proches par le biais de rencontres ou de bulletins dinformations
sur la maladie. Les patients sont souvent trs sensibles lambiance. Il faut
apprendre aux proches matriser leurs paroles, viter les bruits trop violents
et les lumires trop vives. Se faire aider est souvent vcu comme un
renoncement une obligation morale, un abandon affectif que certains
repoussent jusqu lpuisement. Le rle du mdecin est aussi de prendre soin
de laidant principal pour viter quil devienne aussi un malade.

La nosographie comportementale parat aujourdhui prte guider le
clinicien dans son diagnostic, apporter des explications sur lorigine
des troubles aux familles en dtresse et valuer lefficacit de
nouvelles thrapeutiques, pharmacologiques ou non.
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