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CONCEPTO
Los episodios paroxsticos no epilpticos
(EPNE) son manifestaciones de origen
brusco, de breve duracin, originadas por
una disfuncin cerebral de origen diverso
que tienen en comn el carcter excluyen-
te de no ser epilpticas, es decir que su
mecanismo de produccin no obedece a
una descarga hipersincrnica neuronal.
Prevalencia en conjunto: el 2% de la
poblacin. Son mucho ms frecuentes que
los episodios paroxsticos de tipo epilpti-
co (EPE), siendo la razn de 10:1.
CLASIFICACIN, EDAD DE
APARICIN Y CLINICA
1. CRISIS ANXICAS
Espasmos del sollozo (ciantico o
plido) (0-3 aos): tras comenzar a llo-
rar, ya sea por ria o traumatismo, rea-
liza una pausa de apnea con mirada
fija, boca entreabierta, rigidez y cada
con prdida de conciencia.
Posteriormente reanuda la respiracin.
No son habituales ni las sacudidas cl-
nicas ni el sueo postcrtico. Puede
acompaarse de cianosis, lo ms fre-
cuente, o palidez.
Sncope febril (0-3 aos): crisis anxi-
cas reflejas en las que la fiebre acta
como factor precipitante de la prdida
brusca de conciencia y del tono mus-
cular.
Sncope vasovagal (cualquier edad):
breve prdida de conciencia con pr-
dromos (malestar, sensacin de inesta-
bilidad, fro, molestias epigstricas,
visin borrosa, parestesias), acompaa-
da de palidez, sudoracin y bradicardia.
En algunos casos: relajacin de esfnte-
res y mordedura en la punta de la len-
gua. Generalmente desencadenado por
factores psquicos como el estrs emo-
cional originado por un dao real o
imaginario (dolor, extraccin de san-
gre,...).
Sncope cardaco (cualquier edad):
manifestaciones neurolgicas en
pacientes con problemas cardacos,
como en casos de obstruccin del trac-
to de salida de los ventrculos, arrit-
mias cardacas o enfermedad mitocon-
drial, entre otras.
2. CRISIS PSIQUICAS
Rabietas(3-6 aos): conducta violen-
ta en forma de crisis bruscas y repetidas
ante la menor provocacin de frustra-
cin o capricho (gritos, llanto, agita-
cin motriz, sin respuesta a estmulos).
En la postcrisis puede haber agota-
miento o somnolencia e incluso amne-
sia.
Ataques de pnico(6-12 aos): estado
de ansiedad fbica con sudoracin,
escalofros, inestabilidad, temblores,
cefalea, opresin precordial. A veces
EPISODIOS PAROXSTICOS
NO EPILPTICOS
Fernndo Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y
Sara Hernndez Muela
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prdida de conocimiento y relajacin
del esfnter urinario.
Crisis de hiperventilacin psicgena
(adolescencia): "sensacin de falta de
aire", dolor torcico, palpitaciones,
mareos, cefalea y parestesias en las
manos, hasta a veces un estado tetani-
forme. Todo ello producido por una
hiperventilacin que en ocasiones est
encubierta.
Pseudocrisis(mayores de 6 aos): epi-
sodio que intenta imitar una crisis epi-
lptica, generalmente del tipo tnico-
clnica generalizada con prdida de
conocimiento (desfallecimiento y
movimientos simulados que general-
mente son muy teatrales).
Sndrome de Munchausen por pode-
res(0 6 aos): los nios son vctimas
de enfermedades inventadas o induci-
das por sus padres que refieren crisis
repetidas preexistentes o hasta provo-
cadas por ellos mismos.
3. TRASTORNOS PA R OX S T I C O S
DEL SUEO
Terrores nocturnos (18 meses 6
aos): en las primeras horas del sueo
REM, estado de agitacin de inicio
brusco con llanto, gritos desconsola-
dos, imposibilidad de consuelo, cara de
terror y sin reconocer a sus familiares.
Dura varios minutos. Luego se duerme
con normalidad. Amnesia al da
siguiente.
P e s a d i l l a s (6-12 aos): durante el
sueo REM, son sueos que producen
miedo y que despiertan al nio, con
buen contacto con los familiares. Se
recuerda al da siguiente.
Sonambulismo(6-12 aos): durante el
sueo no-REM, el nio se levanta de la
cama y camina con los ojos abiertos de
forma desorientada pudiendo emitir
sonidos inteligibles. En unos minutos
vuelve a la cama. Amnesia al da
siguiente.
Movimientos anormales(0-6 aos): el
golpeteo rtmico de la cabezase pro-
duce durante la somnolencia, sobre la
almohada o sobre el cabezal. Duracin
menor de 15 minutos. El sobresalto
del sueo consiste en un despertar
brusco con sacudida muscular generali-
zada, a veces asociada a una sensacin
de cada. Duracin de segundos.
Favorecido por bebidas estimulantes y
el estrs.
N a r c o l e p s i a (adolescencia): somno-
lencia diurna, cataplexia, parlisis del
sueo y alucinaciones hipnaggicas.
Generalmente consiste en somnolen-
cia diurna en nios que no duermen
por la noche, pudiendo asociar aluci-
naciones hipnaggicas (mientras se
concilia el sueo), parlisis del sueo
(incapacidad de llevara acabo movi-
mientos voluntarios al dormirse o al
despertar) y cataplexia (prdida sbita
del tono postural sin prdida de con-
ciencia, precipitado por emociones
intensas como la risa o el llanto).
Sndrome de apnea del sueo(mayo-
res de 2 aos): ronquido caracterstico
prolongado con ritmo respiratorio irre-
gular producindose numerosas pausas
de apnea. Somnolencia diurna con
problemas de comportamiento.
En el lactante se manifiesta con palidez
o cianosis, respiracin superficial, bra-
dicardia e hipotona. Las causas pue-
den ser mltiples.
4 . TRASTORNOS MOTORES PA R O -
X S T I C O S
Tics(6-12 aos): movimientos breves
que aparecen de forma brusca e invo-
luntaria, intermitentemente en el
tiempo, en un contexto de normalidad
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motora. Generalmente aparecen en la
cabeza y extremidades superiores.
Pueden ser simples o complejos.
Favorecidos por el estrs.
Mioclono benigno del lactante (0-3
meses): mioclonas durante el sueo en
las primeras semanas de vida. Son bila-
terales, repetitivas y localizadas en las
partes distales de los miembros superio-
res.
Coreoatetosis paroxstica familiar (6-
12 aos): episodios de movimientos
involuntarios distnicos o coreoatet-
sicos uni o bilaterales, que afectan a las
extremidades y a la cara. Duracin
variable entre minutos y horas.
Periodicidad inconstante. Puede des-
encadenarse por la cafena, alcohol,
ansiedad y fatiga. Herencia autosmica
dominante con incompleta penetran-
cia.
Mioclonas del velo del paladar
(mayores de 6 aos): la contraccin
rtmica e involuntaria de los msculos
del velo del paladar provoca la emisin
de un ruido de se transmite por la
trompa de Eustaquio y se percibe como
un tinnitus objetivo y subjetivo con
percepcin de un ruido metlico
("crek-crek") en ambos odos.
Discinesias paroxsticas yatrognicas
(cualquier edad): movimientos dist-
nicos y de opisttonos o discinesias
oculares o bucales provocadas por la
accin de determinados frmacos sobre
el SNC. Los ms relacionados son:
clorpromacina, metoclopramida, feno-
tiacinas, butirofenona, fenitona. En el
caso de neurolpticos como el halope-
ridol, se puede producir con la retirada
del mismo.
Tortcolis paroxstico (0-3 aos):
inclinacin lateral del cuello, que pro-
voca dolor al intentar corregirla, de
aparicin brusca, generalmente por la
maana, que se mantiene durante
varios das y cede espontneamente.
Puede acompaarse de palidez, vmi-
tos, irritabilidad, ataxia, nistagmus y
anomalas posturales de tronco.
Desviacin ocular tnica paroxstica
(0-3 aos): episodios de desviacin
tnica de la mirada hacia arriba con
sacudidas verticales compensatorias, a
veces acompaados de ataxia. Ceden
con el sueo. Evolucin favorable con
el tiempo. Existe retraso en la deambu-
lacin y torpeza motora.
Hiperplexia (0-3 aos): episodio de
respuesta exagerada a un estmulo
auditivo, visual o de otro tipo. Puede
asociar adems crisis de hipertona con
cada al suelo sin que se realicen
maniobras de proteccin durante al
cada.
Estremecimientos (0-6 aos): movi-
mientos bilaterales y rpidos de cabeza,
tronco y brazos -como un escalofro-,
entre 5 y 15 segundos de duracin, que
se repiten con frecuencia a lo largo del
da; a veces con rigidez de extremida-
des superiores. Ceden espontneamen-
te con la edad.
Sndrome de Sandifer (4 meses-14
aos): reflujo gastroesofgico, tortcolis
y posturas distnicas paroxsticas,
generalmente durante la comida.
Puede haber cianosis facial, apnea y
posicin en opisttonos.
Mioclonus mentoniano (menores de
12 meses): tremulaciones mentonianas
al estmulo, al desnudarlo o despus del
llanto.
5. OTROS TRASTORNOS PA R O -
XSTICOS
Masturbacin (0-3 aos): movimien-
tos repetitivos de frotamiento de los
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genitales que finalizan con rigidez y
aduccin de miembros inferiores y
temblor de los superiores. Puede haber
mirada perdida, sudacin y congestin
facial.
Migraas (mayores de 6 aos): en la
migraa clsica la cefalea se acompaa
de aura, nauseas y vmitos, letargia,
irritabilidad. En la migraa complicada
puede asociarse diplopa, prdida de
conciencia, vrtigo, dficit neurolgi-
co focal, amaurosis, atona.
Hemipleja alternante (mayores de 6
meses): episodios de hemipleja alter-
nante con alteracin del estado gene-
ral, sntomas neurovegetativos, trastor-
nos oculomotores, crisis tnicas o tni-
co-clnicas. Frecuencia variable.
Duracin de horas a das. Evolucin
variable con dficit cognitivo.
Vrtigo paroxstico (0-3 aos): episo-
dios bruscos de inestabilidad, por lo
que se agarran a algo prximo, con
facies de angustia, palidez y a veces
vmitos. Duracin alrededor de un
minuto.
DIAGNOSTICO
1. Antecedentes familiares y personales.
2. Anamnesis de los episodios (principal
pilar para el diagnstico): familiares y
testigos, factores desencadenantes, sn-
tomas previos, forma de presentacin,
sntomas posteriores, conducta adopta-
da.
3. Exploracin: examen fsico y neurol-
gico completo incluyendo fondo de
ojo. Valorar signos neurolgicos "blan-
dos", estigmas cutneos, dficits neuro-
lgicos y desarrollo psicomotor. En
algunos casos valoracin neuropsicol-
gica personal y familiar.
4. Exmenes complementarios (en caso
de duda con trastornos epilpticos o
para descartar distintas patologas res-
ponsables del trastorno paroxstico):
ECG, Eco-Doppler, ECG Holter.
EEG estndar (en los EPNE suele ser
normal pero hasta el 3% de los esco-
lares sin crisis presentan un patrn
EEG considerado como epilptico).
EEG de sueo, EEG durante 24
horas.
Vdeo-EEG (mximo valor para el
diagnstico diferencial).
Neuroimagen.
Pruebas metablicas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los EPNE pueden confundirse con trastor-
nos paroxsticos epilpticos, siendo los
motivos ms frecuentes de este error los
siguientes:
1. Anamnesis inadecuada, imposibilidad
de que el nio pequeo relate sus sn-
tomas.
2. Sobrevaloracin de los antecedentes
familiares de epilepsia o personales de
crisis febriles.
3. Movimientos bruscos involuntarios y/o
relajacin de esfnteres durante el epi-
sodio.
4. Exmenes complementarios y explora-
cin neurolgica.
5. EEG no estrictamente normal.
6. Desconocimiento de muchos EPNE
por parte de los profesionales.
TRATAMIENTO
Tras una evaluacin completa y minuciosa,
el tratamiento depender del EPNE diag-
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nosticado. Es importante hacer un buen
diagnstico ya que as se evitan numerosos
tratamientos con antiepilpticos en nios
que no lo son, con la consabida angustia
familiar y problemas relacionados.
En la mayora de los casos no existe trata-
miento etiolgico y slo es necesario saber
ante que nos encontramos, descartar un
EPE y tranquilizar a la familia.
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NOTAS