Neuroftalmologa

Neurooftal mol ogi a
{ 8
NEUROI MAGEN 01
Resonanci a nucl ear magnti ca 601
Tomografa computarizada 605
NERVTo prrco 606
Anatoma aolicada 606
Transporte axoplasmtico 607
Evaluacin de la enfermedad del nervio ptico 608
Atrofia otica 609
Neuri ti s oti ca 610
Neuropata ptica isqumica anterior no artertica 613
Neuropata ptica isqumica anterior artertica 615
Papi l opata di abti ca 617
Neuropata pti ca heredi tari a de Leber 617
Atrofias pticas hereditarias 618
Ambl i ooa tabaco-al cohl i ca 618
Neuropatas pti cas i nduci das por frmacos 618
O AUMENTO DE LA PRESI N
I NTRACRANEAL 620
lntroduccin 620
Signos clnicos 621
Papiledema 621
Hi pertensi ni ntracraneal i di opti ca 623
. ANOMAL AS CONGNI TES DEL NERVI O
pr r co coN Asocr Acr oNEs
NEUROLGI CAS 624
Drusas del nervio otico 624
Coloboma del nervio ptico 625
Sndrome de morning glory 629
Hi popl asi a del nervi o pti co 630
Sndrome de Aicardi 631
Otras anomalas 631
E REACCI ONES PUPI LARES 33
Defectos pupilares aferentes 634
Di soci aci n l uz-cerca 635
Parl i si s ocul osi mpti ca (sndrome de Horner) 635
& NI STAGMUS 636
lntroduccin 636
Nistagmus fisiolgico 637
Nistagmus por desequilibrio motor 637
Nistagmus por deprivacin sensorial 639
Movimientos nistagmoides 639
E ALTERACI ONES SUPRANUCLEARES
DE LA MOTI LI DAD OCULAR 39
Movi mi entosocul aresconj ugados 639
Parlisis de la mirada horizontal 639
Parlisis de la mirada vertical 640
. TERCER PAR CRANEAL 641
Anatoma aplicada 641
Asoectos clnicos 644
O CUARTO PAR CRANEAL 645
O SEXTO PAR CRANEAL 647
Aspectos clnicos 649
o
QUTASMA
649
Fisiologa aplicada 650
Causas de enfermedad del
quiasma
652
Adenoma hipofisario 652
Craneofaringioma 654
Meni ngi oma 655
o TRACTO prrCO 657
o RADTACTONES pr t CaS 58
O CORTEZA ESTRI ADA 59
O FUNCI NVI SUAL SUPERI OR 659
O MI GRAA O
Si gnos cl ni cos 660
Tratamiento 661
Diagnstico diferencial 661
. ANEURI SMAS I NTRACRANEALES 2
Consi deraci ones neurol gi cas 662
Asoectos neurooftlmicos 663
O MI ASTENI A GRAVI S 664
t oFTALMOpLET A EXTERNA
pROGRESTVA
CRNI CA 5
O BLEFAROESPASMO ESENCI AL 666
| l NEUROFI BROMATOSI S 666
Neuroi magen
Resonanci a nucl ear magnti ca
Fsico bsico
La resonancia nuclear magntica (RNM) depende de la recolo-
cacin de los ncleos de hidrgeno (protones
-cargados
positi-
vamente-) cuando un tejido es expuesto a un pulso electromag-
ntico breve. Cuando el pulso cede los ncleos regresan a su
posicin normal, reemitiendo algo de la energa que han absor-
bido. Receptores sensibles captan este eco electromagntico Al
contrario que la TC, no somete al paciente a radiacin ionizan-
te. Los tejidos expuestos producen radiacin con unos patrones
caractersticos de intensidad y tiempo. Las seales son analiza-
das, computadas y mostradas en una pantalla como un corte
transversal que puede ser: (a) axial (Ftg. 1 8. 1
),
(b) coronal (Fig.
18.2) o (c) sagi tal (Fi gs. 18.3 y 18.4).
Tiempos de relajacin
Las expresiones con carga Tl y T2 se refieren a dos mtodos
de medi r l os ti empos de rel ai aci n de l os
protones
exci tados
Neurooftalmologa
despus de desconectar el campo magntico. Los diversos teji-
dos corporal es ti enen di ferentes ti empos de rel aj aci n de
forma que un tejido determinado puede ser con carga T1 o T2
(es decir, que se puede visualizar mejor en un tipo particular
de i magen). En l a prcti ca suel en real i zarse ambos ti pos de
exploraciones.
l. Las imgenes con cargaT I son mejores parala anatoma
normal (Fi g. 18.5 y ver Fi g. 18.3).
.
Las estructuras hipointensas (oscuras) incluyen el agua y
el vtreo.
.
Las estructuras hiperintensas (brillantes) incluyen la grasa
y los agentes de contraste.
2. Las imgenes con cargaT2 suelen ser preferidas para obser-
var cambi os patol gi cos (verFi gs. 18.1 y 18.2).
.
Las estructuras hipointensas incluyen la grasa y los agen-
tes de contraste.
.
Las estructuras hiperintensas incluyen el agua y el vtreo.
NB. ' Los huesos y l as cal ci f i caci ones no son vi si bl es con l a
RNM.
Fi g. l 8. l
RNM con cargaT2 axial.
Oftalmologa Clnica
Fi g. 18.2
RNM con cargal? coronal.
Fi g. 18. 3
RNM con cargaTl sagital.
Neurooftalmologa
Fi g. 18. 4
RNM sagital que muestra la anatoma normal. (l) Cuerpo
del cuerpo cal l oso; (2) col a del cuerpo cal l oso; (3) col cul o
superi or; (4) col cul o i nf eri or; (5) receso i nf undi bul ar;
() infundbulo; (7) glndula hipfisis; (8) cerebelo; (9) cuarto
ventrculo; (1 0) seno esfenoidal; (l |
)
c/ivus esfenoidal;
(12)
foromen
mognum y unin craneocervical; (l 3) grasa
subcutnea. (Cortesa de K Nischal.)
Incremento de Ia resolucin
l . El gadol i ni o es una sustanci a que adqui ere un momento
magntico cuando se coloca en un campo electromagntico.
Si se administra por va intravenosa. permanece en el espacio
intravascular si no existe una interrupcin de la barrera
hematoenceflica. Por 1o tanto, es extremadamente til para
la deteccin de tumores y lesiones inflamatorias que apare-
cen brillantes en las imgenes con carga T1. Idealmente, la
RNM se reahza antes (Fig. 18.6) y despus (Fig. 18.7) de la
administracin de gadolinio. Tambin se pueden emplear
sondas especiales para la cabeza y la superfrcie para mejorar
Ia definicin espacial de la imagen. El gadolinio es ms segu-
ro que el yodo; los efectos secundarios son poco frecuentes,
y en general son relativamente inocuos (p. ej., nuseas, urti-
caria y dolor de cabeza).
2. Las tcni cas de supresi n grasa se apl i can para obtener
imgenes de la rbita porque la seal brillante de la grasa
orbitaria en las imgenes con cargaTl convencionales suele
oscurecer otros contenidos de la rbita. La supresin grasa
elimina esta seal brillante y delimita mejor las estructuras
normales (nervio ptico y msculos extraoculares) adems
de tumores, lesiones inflamatorias y malformaciones vascu-
lares. La combinacin de gadolinio y supresin grasa ayuda
Fi g. 18. 5
RNM con cargaTl axial.
Oftalmologa Clnica
Fi g. 18.
RNM con cargaTl coronal no reforzada de un adenoma
hipofisario. (Cortesa de D.Thomas.)
a destacar las zonas de refuerzo anormal que de otra forma
podran quedar sin detectar. Sin embargo, la supresin grasa
se puede asociar con diversos artefactos y, por lo tanto, debe
emplearse junto con las tcnicas de imagen convencional, y
no en lugar de ellas.
Limitaciones de ro resononcio nucleo,r
magntica
.
No muestra el hueso (que aparece negro), aunque esto no es
necesariamente un inconveniente.

No detecta la hemorragia reciente y, por Io tanto, resulta inapro-
piada en pacientes con sangrado intracraneal agudo.
o
No se puede emplear en pacientes con objetos extraos mag-
nticos (p. ej., marcapasos cardacos, cuerpos extraos intra-
oculares).

Es necesario que el paciente colabore y est inmvil.

Es difcil de llevar a cabo en los
pacientes
con claustrofobia.
Fi g. 18. 7
RNM con cargaTl coronal reforzada con gadolinio de un
adenoma hipofisario. (Cortesa de D.Thomas.)
lndicociones neurooftlmicas especficas
La RNM es la tcnica de eleccin para lesiones de las vas intra-
craneales. Es importante enviar una historia clnica detallada al
radilogo y prestar atencin a las ireas especf,rcas de posible pato-
loga, con el fin de garanlzar una tcnica de imagen adecuada.
l. El nervio ptico se visualiza mejor con estudios con supre-
sin grasa pararefuerzo del contraste empleando cortes axia-
les y coronales que deben incluir el nervio ptico y el cerebro.
La RNM puede detectar lesiones de la parte intraorbitaria del
nervio ptico (p. ej., gliomas) adems de la extensin intra-
craneal de tumores orbitarios (Fig. 18.8). En los pacientes con
neuritis retrobulbar la RNM puede mostrar la existencia de
mltiples placas en la sustancia blanca periventricular y el
cuerpo calloso (verFigs. 18.24y 18.25). La RNM no muestra
la imagen del calcio, por lo que no es til para detectar fractu-
ras o erosiones seas.
Fi g. 18. 8
RNM con cargaTl axial que muestra un glioma del nervio
ptico izquierdo que afecta al quiasma. (Cortesa de D.Armstrong.)
2.
3.
Los tumores hipofisarios se visualizan mejor mediante
estudios con refuerzo del contraste (verFig. I 8.7). Los cortes
coronales muestran de forma ptima el contenido de la silla
turca, mientras que los cortes axiales presentan estructuras
adyacentes como las arterias cartidas y los senos cavemosos.
Los aneuri smas ntracraneal es se pueden vi sual i zar a
menudo mediante RNM (Fig. 18.9), aunque la angiografa
intraaferial tambin Duede ser necesaria.
Fi g. 18.9
RNM axial que muestra un aneurisma de la arteria cerebral
medi a derecha. (Cortesa de D.Thomas.)
An giorreso no n ci a nu clear m ogn ti cd
La angiorresonancia nuclear magntica (ARNM) es un mtodo
no invasivo para obtener imgenes de las arterias cartidas intra
y extracraneales (Fig. 18.10) y de las circulaciones vertebroba-
silares para demostrar la existencia de anomalas como esteno-
sis, oclusin, malformaciones aferiovenosas y aneurismas. Sin
Fi g. 18. 10
Angiorresonancia de la circulacin carotdea extracraneal.
(Comesa de D.Thomas.)
Neurooftalmologa
embargo, IaARNM no es tan f,rable como la angiografa intraar-
terial convencional para detectar aneurismas de menos de 5 mm
de dimetro. Por lo tanto, la angiografa convencional sigue
siendo el patrn oro para el diagnstico exacto y la planificacin
de la ciruga de los aneurismas del tamao de un arndano (ver
Fig. 1 8. I 1 0) que han causado una parrflisis del tercer par craneal
o una hemorragia subaracnoidea. Incluso si IaARNM muestra la
existencia de un aneurisma, sigue siendo necesario realizar una
angiografa convencional para identificar la presencia de aneu-
rismas adicionales no detectados.
Tomografa com pu tarizada
La tomografa computarizada (TC) emplea haces de rayos X para
obtener valores de la densidad del tejido a paftir de los cuales se
forman imgenes detalladas en secciones transversales mediante
un ordenador. Los cortes pueden ser'coronales o axiales pero no
sagitales. Las lesiones con una vascularizacin intrnseca se pue-
den ver mejor con estudios con agentes de contraste yodados.
Indicociones clnicas
En general, la TC es ms fcil y ms rpida de realizar que la
RNM, aunque expone al paciente a radiacin ionizante.

La principal ventaja sobre la RNM es que detecta las lesiones
seas como fracturas y erosiones, y muestra la anatoma cra-
neal. Por lo tanto, la TC es muy til para evaluar a los pacien-
tes con un traumatismo orbitario, y puede detectar la presen-
ci a de pequeas fracturas (Fi g. 1 8.1 1
),
cuerpos extraos y
sangre, herniacin de un msculo extraocular y enfisema.
Fi g. l 8. l I
TC coronal que muestra una fractura por hundimiento
de la rbita derecha.
La TC tambin detecta las calcificaciones intraoculares (dru-
sas del disco ptico y retinoblastoma).
La TC es preferible para la hemorragia cerebral (Fig. i 8. 12) o
subaracnoidea agudas porque estas lesiones pueden no apare-
cer en la RNM durante horas.
;{
Oftal mol oga Cl ni ca
Nervi o pti co
Fi g. l 8. l 2
TC axial que muestra hemorragias intracerebrales agudas.
(Cortesa
de L Webb )
r
La TC es tan buena o mejor que la RNM con supresn grasa
para mostrar la existencia de msculos extraoculares aumen-
tados en la enfermedad ocular tiroidea(verFig. 17.16).
o
La TC se puede emplear cuando la RNM est contraindicada
(es decir, en pacientes con objetos extraos metlicos).
c
Anatoma aplcada
Estructuro generol
l. Fibras aferentes. El nervio ptico transporta aproximada-
mente 1,2 millones de fibras nerviosas aferentes, que se origi-
nan en las clulas ganglionares retinianas. La mayora de ellas
establecen sinapsis en el ncleo geniculado lateral, aunque
algunas llegan a otros centros, principalmente los ncleos ple-
tectales en el centroencfalo. Casi una tercera pafle de las frbras
permiten los 5" centrales del campo visual. Dentro del propio
nervio ptico las frbras nerviosas se dividen aproximadamente
en 600 haces (cada uno de los cuales contiene 2.000 fibras) por
septos fibrosos derivados de lapiamadre (Fig. 18.13).
2. Los ol i godendroci tos proporci onan Ia mi el i ni zaci n axo-
nal. La mielinizacin congnita de las fibras nerviosas reti-
nianas es el resultado de la extensin intraocular anmala de
estas cl ul as.
3. La microgla est formada por clulas f'agocticas lnlruno-
competentes que probablemente modulan la apoptosis (muerte
celular programada) de las clulas de los ganglios retinianos.
4. Los astrocitos cubren los espacios entre los axones y otras
estructuras. Cuando los axones se pierden en la atrofia ptica
los astrocitos rellenan los espacios vacos.
5. Vai nas ci rcundantes
Lapiamadre es la delicada vaina interior que contiene los
vasos sangu neos.
El espaci o subaracnoi deo est en cont i nr-ri dad con el
espacio subaracnoideo cerebral y contiene el lquido cefh-
lorraqudeo (LCR).
La vaina externa comprende la aracnoides y la durama-
dre ms resi st ent e. Est a l t i ma est en cont i nui dad con l a
escl ert i ca. La f enest raci n del nervi o pt i co supone l a
i nci si n de l a vai na ext erna.
Fi g. 18. 13
Estructura del nervio ptico. (a) Aspecto
cl ni co; (b) secci n l ongi t udi nal , LC
=
l mi na
cribosa, las flechas sealan el septo fibroso;
(c) seccin transversa,
p =
piamadre;
A
=
aracnoides; D
=
duramadre; (d) vainas de
alrededor y vasos sanguneos de la piamadre.
(Cortesa del Wi l mer Eye Insti tute.)
c.
VASOS
sangu neos
de l a pi amadr e
Subdivision es onatmicas
El nervio ptico tiene aproximadamente 50 mm de longitud
desde el globo ocular hasta el quiasma y se puede subdividir en
cuatro segmentos:
l. EI segmento intraocular (papila o disco ptico, cabeza del
nervio) es el ms corto, con 1 mm de profundidad y 1,5 mm
de dimetro verlical. Los trastornos neurolgicos que afectan
a esta parte del nervio ptico incluyen inflamacin (papili-
tis), edema y depsitos anormales (drusas). En relacin con
la lmina cribosa, el segmento intraocular se puede dividir
an en tres zonas:
.
La zoa prelaminar est irrigada por pequeas ramas de la
arteria central de la retina.
.
Las zonas laminar y poslaminar estn irrigadas por ramas
de las arterias ciliares posteriores cortas a travs del crcu-
lo anastomtico de Zinn (que recibe sangre tambin de la
red arterial parapapilar coroidea y de la piamadre)
2. El segmento intraorbitario tiene 25-30 mm de longitud y se
extiende desde el globo ocular hasta el agujero ptico en el
vrtice orbitario. Su dimetro es de 3-4 mm debido a la adicin
de vainas de mielina a las frbras nerviosas. En el extremo orbi-
tario, el nervio est rodeado por el resistente anillo fibroso de
Zinn, a partir del cual se originan los cuatro msculos rectos.
Los mscul os rectos superi or y medi al se ori gi nan parci al -
mente en la propia vaina nerviosa, por 1o que la neuropata
ptica inflamatoria (p. ej., neuritis retrobulbar) puede asociar-
se con dolor con los movimientos oculares. Dentro de la rbi-
ta el nervio ptico no est tensado y tiene forma de S, lo que
permite los movimientos oculares sin que sea traccionado.
NB. ' A causa de est a redundanci a el nervi o ot i co no es
estirado excesivamente hasta que la proptosis es grave.
3. El segmento i ntracanal i cul ar atravi esa el canal pti co y
mide aproximadamente 6 mm Al contrario que la porcin
intraorbitaria, est fijado al canal, ya que la duramadre se
fusiona con el periostio.
4. EI segmento ntracraneal alcanza el quiasma y su longitud
vara entre 5 y l 6 mm (promedi o 10 mm). Los segmentos
i ntracraneal es l argos son especi al mente vul nerabl es a ser
daados por las lesiones adyacentes como adenomas hipofi-
sanos y aneurlsmas.
Transporte axoplasmtico
El transporte axoplasmtico es el movimiento de las organelas
citoplasmticas dentro de una neurona entre el cuetpo celular y
l a si napsi s termi nal (Fi g 1 8.14a y b). El transporte ortgrado
supone el movimiento desde el cuerpo celular hasta la sinapsis,
y el transporte retrgrado se caracteriza por lo inverso. El trans-
porte axoplasmtico rpido es un mecanismo activo que requie-
re oxgeno y aporte de energa en forma de ATP. El flujo axo-
pl asmti co se puede i nterrumpi r por di versas causas noci vas
incluyendo la hipoxia y toxinas que interfieren con la produc-
cin de AIP. Los exudados retinianos algodonosos son el resul-
tado de la acumulacin de organelas debido a Ia interrupcin del
flujo axoplasmtico entre las clulas ganglionares retinianas y
Fi g. 18. 14
(a y b) Fluio axoplasmtico; (c y d) flujo
axoplasmtico interrumpido en la lmina
cribosa en el papiledema. (Cortesa delWilmer
Eye l nsti tute.)
sus sinapsis terminales. El papiledema est causado de forma
similar por una detencin del flujo axoplasmtico en la lmina
cri bosa (Fi g. 18.14c y d).
Evaluacin de la enfermedad
del nervi o pti co
Signos de disfuncin del nervio ptico
l. La agudeza visual reducida de cerca y de lejos es frecuen-
te (aunque tambin puede ocunir en una amplia variedad de
otros trastornos).
2. Defecto de conduccin pupilar aferente (ver despus).
3. Di scromatopsi a (afectaci n de l a vi si n de l os col ores),
que afecta principalmente al rojo y al verde. Una forma sen-
cilla de detectar un defecto de la visin de un color monocu-
lar es pedir al paciente que compare el color de un objeto rojo
entre los dos ojos. Una valoracin ms adecuada requiere el
empleo de las lminas seudoisocromticas de Ishihara, un
grfico de City University o la prueba de los 100 matices de
Farnsworth-Munsell (ver Captulo I 3).
4. Di smi nuci n de l a sensi bi l i dad al br i l l o de l a l uz, que
puede persistir despus de que la agudeza visual vuelve a ser
normal (como se observa despus de un ataque previ o de
neuritis ptica). Se demuestra mejor de la siguiente forma:
a. Se hace brillar una luz de un oftalmoscopio indirecto pri-
mero en el ojo normal y despus en el ojo con la sospecha
de lesin del nervio ptico.
b. Se pregunta al paciente si la luz brilla de forma simtrica
en ambos ojos.
c. El paciente refiere que la luz parece menos brillante en el
ojo afectado.
d. Se pide al paciente que asigne un valor relativo al brillo de la
luz en el ojo patolgico, en comparacin con el ojo normal.
5. Di smi nuci n de l a sensi bi l i dad al cont r ast e, que se
explora pidiendo al paciente que distinga enrejados con un
contraste gradualmente mayor, en un amplio rango de fre-
cuenci as espaci al es (l as l mi nas de Arden). Esta forma de
valoracin es muy sensible para prdidas de visin sutiles,
aunque no es especfica de la enfermedad del nervio ptico.
La sensibilidad al contraste se puede estimar tambin con la
grftca de Pelli-Robson, en la que se leen letras con un con-
traste gradualmente menor (agrupadas de tres en tres).
. Defectos del campo visual, que pueden ser de varios tipos
dependi endo de l a patol oga subyacente, como depresi n
difusa del campo visual central, escotomas centrales, escoto-
mas centrocecales, defectos delhaz de fibras nerviosas y alti-
tudinales (Fig. 1 8. 15).
Cambios de la popila Ptca
No existe una correlacin directa entre el aspecto de la papila
ptica y la funcin visual. Los cuatro aspectos principales en los
trastornos adquiridos del nervio ptico son los siguientes:
l . Papi l a normal (Fi g. 18.16), que se asoci a cl si camente con
neuritis retrobulbar, aunque la papila puede aparecer inicial-
Fi g. 18. 15
Defectos del campo visual en la enfermedad del nervio ptico.
(a) Escotoma central; (b) escotoma centrocecal; (c) haz de
fibras nerviosas; (d) altitudinal.
mente como normal en la neuropata ptica de Leber y las
lesiones compresivas.
2. Tumefacci n papi l ar (Fi g. 18.17), que es un si gno de papi -
ledema, neuropata ptica isqumica anterior, papilitis y el
estadi o agudo de l a neuropata pti ca de Leber. Tambi n
puede existir en lesiones compresivas antes de la aparicin de
atrofia ptica.
3. Shunts opti coci l i ares (Fi g. I 8.18), que representan col ate-
rales venosas retinocoroideas de la papila ptica y se produ-
cen como mecanrsmo compensador por compresin venosa
crnica, habitualmente por un meningioma de la cobertura
del nervio ptico y a veces un glioma del nervio ptico.
4. Atrofia ptica, que representa el resultado final de casi todos
los cuadros clnicos citados anteriormente (ver despus).
Estudios especiores
l . La peri metra ci nti ca manual (Gol dmann) es ti l en l a
eval uaci n de l a enfermedad neurooftal mol gi ca, ya que
permite la valoracin del campo perifrico.
2. La perimetra automatizada cuantifica el umbral de sen-
sibilidad retiniana a un objeto esttico. La estrategia ms til
estudia los 30' centrales con puntos a ambos lados de la lnea
media (p. ej., Humphrey 30-2).
3. La RNM es el mtodo de eleccin en las tcnicas de imagen
para los nervios pticos. El segmento orbitario del nervio
ptico se observa mejor mediante tcnicas de supresin grasa
con contraste con las cuales se elimina la seal brillante de la
grasa orbitaria en las imgenes con carga T 1 . Los segmentos
intracanalicular e intracraneal del nervio ptico se visualizan
mejor con RNM que con TC debido a la ausencia de artefac-
tos seos con la primera.
4. Los potenciales evocados visuales (PEV) son un registro de
la actividad elctrica de la corteza cerebral visual creada
por
esti-
t.u"ooftalmologa
-
Fi g. l 8. l
Papila ptica normal. (a) Aspecto clnico; (b) fotografa
aneritra que muestra estriaciones en las fibras
neryiosas retinianas; (c) fase venosa de la angiografa
con fluorescena; (d) fase tarda de la angiografa con
fluorescena que muestra una ligera hiperfluorescencia
papilar debida a tincin. (Cortesa delWilmer Eye Institute
)
Fi g. 18. 18
Shunts opticociliares.
Fi g. 18. 17
Tu-mefaccin papilar debida a papiledema.
Atrofia ptica
mulacin de la retina. El eslmulo es un destello de luz (PEV
con
flash)
o un patrn en tablero de ajedtez, que peridicamente
invierte la polaridad en una pantalla (PEV en patrn) (Fig.
18.19). Se realizan varias pruebas y se calcula el potencial pro-
medio mediante un ordenador. Los dos componentes que se
valoran son la amplitud y la latencia (retraso) de los PEV. En la
neuropata ptica estn afectados ambos parmetros, con pro-
longacin de la latencia y disminucin de la amplitud de los PEV.
5. La angiografa con fluorescena puede ser til a veces en
la diferenciacin del papiledema, en el que hay una extrava-
sacin de la papila (verFig. 18.50), de las drusas del nervio
ptico, en las que no hay extravasacin sino autofluorescen-
cia (ver Fg. 18.48).
La atrofia ptica es un signo importante de enfermedad avaza-
da del nervio ptico que puede ser primaria o secundaria.
Atrofia ptico primario
Tiene lugar sin tumefaccin previa dela cabeza del nervio pti-
co. La atrofia ptica primaria est causada por lesiones que
afectan a las vas visuales desde la porcin retrolaminar del ner-
vio ptico hasta el cuerpo geniculado lateral. Las lesiones ante-
riores al quiasma ptico dan lugar a una atrofia ptica unilateral,
mientras que las que afectan al quiasma y al tracto ptico causan
una atrofia ptica bilateral.
Fi g. 18. l 9
Principios de los potenciales evocados visuales'
l . Causas
o
Despus de una neuritis retrobulbar.
o
Lesiones compresivas como tumores y aneurlsmas (tam-
bin pueden causar atrofia ptica secundaria).
.
Neuropatas pticas hereditarias.
.
Neuropatas pticas txicas y nutricionales.
2. Si gnos (Fi g. 18.20)

Papila blanca y plana con mrgenes claramente delimitados'

Reduccin en el nmero de los pequeos vasos sanguneos
que cruzan la papila (signo de Kestenbaum).

Atenuacin de los vasos sanguneos parapapilares y adel-
gazamiento de la capa de fibras nerviosas retinianas.
o
La atrofia puede ser difusa o sectorial dependiendo de Ia
causa y el nivel de la lesin. Por ejemplo, la atroha ptica
causada por lesiones del quiasma puede afectar a las porcio-
Fi g. 18. 20
Atrofia ptica primaria.
nes nasal y temporal de la papila, pero respetar la superior y
la inferior (atrofia en corbata de pajarita) (verFig. I 8. 106).
Atrofi a pti co se cu n d a ri o
La atroha ptica secundaria est precedida por tumefaccin de
Iacabeza del nervio ptico.
l. Las causas son papiledema crnico, neuropata ptica isqu-
mica anterior y papilitts.
2. Los signos varan segn la causa. Los principales son (Fig.
18. 21) :

Papila blanca o de color gris sucio, y ligeramente elevada
con mrgenes mal delimitados debido a gliosis.

Reduccin en el nmero de los pequeos vasos sangune-
os que cruzan la superficie paPilar.
Fi g. 18. 21
Atrofia otica secundaria.
Neuri ti s pti ca
La neuritis ptica es un proceso inflamatorio, infeccioso o des-
mielinizante, que afecta al nervio ptico. Se puede clasificar
oftalmoscpica y etiolgicamente de Ia forma siguiente.
Cl o sifi ca ci n oftol m oscPi cd
| . Neuritis retrobulbar, en la que el aspecto de la papila pti-
ca es normal, al menos inicialmente, porque el proceso pato-
lgico no afecta a lacabezadel nervio ptico. Es el tipo ms
frecuente de neuritis ptica en los adultos y suele asociarse
con esclerosis mltiple (EM).
NB. ' Si n embar go, una pal i dez t empor al puede i ndi car
at rof i a de l as f i bras del haz papi l omacul ar, que ent ra en l a
cabeza del nervi o pt i co por el l ado t emPoral .
6l l
2. Papifitis, en la que el proceso patolgico afecfa ala cabeza
del nervio ptico de forma primaria, o secundariamente a
infl amacin retiniana contigua. S e car acteiza por hiperemia
y edema variable de la papila ptica, que pueden asoclarse
con hemorragias parapapilares en llama (Fig. 18.22).
pueden
verse clulas en el vtreo posterior. La papilitis es el tipo ms
frecuente de neuritis ptica en los nios, aunque tambin
puede
afectar a los adultos.
Fig.18.22
Papilitis.
3. Neurorreti ni ti s, que se caracteri zapor papi l i ti s asoci ada
con inflamacin de la capa de fibras nerviosas retinianas. Ini-
ci al mente puede no exi sti r una fi gura macul ar en estrel l a
compuesta por exudados duros, pero se vuelve aparente en
algunos das o semanas y tiende a hacerse ms prominente
cuando se est resol vi endo l a tumefacci n papi l ar (Fi g.
18.23). En algunos casos existe asociado edema retiniano
Fi g. 18. 23
N eu rorretinitis.
Neurooftalmologa
parapapilar y elevacin serosa de la mcula. La neuroretini-
tis es el tipo de neuritis ptica menos frecuente, y habitual-
mente se asocia con infecciones virales y la fiebre por araa-
zo de gato. Otras causas son la sfilis y la enfermedad de
Lyme. En la mayora de los casos es un trastorno autolimita-
do que se resuelve en 6-12 meses.
NB.' La neurorreti ni ti s nunca es una mani festaci n
desmi el i ni zaci n.
CI asifi ca ci n eti ol gi ca
f . Desmielinizacin, que es con diferencia la causa ms fre-
cuente.
2. Parainfecciosa, que puede seguir a una infeccin viral o a
una inmunizacin.
3. Infecciosa, que puede estar relacionada con los senos o con la
frebre por araazo de gato, sfilis, enfermedad de Lyme, menin-
gitis criptoccica en los pacientes con sida y herpes zoster.
4. Autoi nmune, que se puede asoci ar con enfermedades
autoinmunes sistmicas.
Desmielinizocin
La desmielinizacin es un proceso patolgico mediante el cual
las fibras nerviosas normalmente mielinizadas pierden su capa
aislante de mielina. La mielina es fagocitada por la microgla y
los macrfagos, tras lo cual los astrocitos forman tejido fibroso
(la placa). Una enfermedad desmielinizante intemrmpe la circu-
lacin nerviosa en los tractos de sustancia blanca en el cerebro,
el tronco cerebral y la mdula espinal; los nervios perifricos no
estn afectados.
l . Las enfermedades desmi el i ni zantes que pueden causar
problemas oculares son las siguientes:
a, Neuritis ptica aislaila, en la que no hay evidencia clnica
de desmielinizacin sistmica, aunque en una elevada pro-
porcin de casos la desmielinizacin se produce despus.
b. Esclerosis mltiple (EM), que es con mucho la causa ms
frecuente (v e r Capttlo 20).
c. Enfermedad de Devic (neuromielitis ptica), que es una
enfermedad rara que puede ocurrir a cualquier edad. Se
caracterizapor neuritis ptica bilateral y el desarrollo pos-
terior de mielitis transversa (desmielinizacin
de la mdu-
la espinal) en das o semanas.
d. Enfermedad de Schilder, que es una enfermedad genera-
Izada,muy rara e implacablemente progresiva, con un ini-
cio antes de los 10 aos de edad y muerte en 1-2 aos.
Puede ocurrir neuritis ptica bilateral sin mejora posterior.
2. Signos oculares
a. Lesiones de la va visual, que suelen afectar a los nervios
pticos y causar neuritis ptica. A veces la desmieliniza-
cin puede afectar al quiasma ptico y raramente a los
tractos o las radiaciones pticas.
b. Lesiones del tronco cerebral, que pueden dar lugar a
oftalmopleja internuclear y parlisis de la mirada, parli-
sis de los nervios craneales motores oculares, parlisis de
los nervios trigmino y facial y nistagmus.
3. Asoci aci n de neuri ti s pti ca con escl erosi s ml ti pl e.
Aunque algunos pacientes con neuritis ptica no trenen
enfermedad sistmica asociada clnicamente demostrable,
existe una estrecha relacin entre neuritis ptica y EM.
r
Los pacientes con neuritis ptica pero con una RNM cere-
bral normal tienen una probabilidad del 16%o de presentar
EM al cabo de 5 aos.
o
En el primer episodio de neuritis ptica, aproximadamen-
te el 50Vo de los pacientes sin otros signos de EM muestran
l esi ones desmi el i ni zantes en l a RNM (Fi gs. 18.24 y
I 8.25). Estos pacientes tienen un riesgo elevado de presen-
tar EM clnica al cabo de 5- I 0 aos.
Fig.18.24
RNM con cargaTl sagital que muestra placas periventriculares
de desmi el i ni zaci n.
Fi g. 18. 25
RNM con cargaf2 axial gue muestra placas periventriculares
de desmi el i ni zaci n.
o
Se puede encontrar evidencia de neuritis ptica en el70Va
de los casos de EM establecida.
.
En un paciente con neuritis ptica el riesgo posterior de
EM aumenta con el inicio del invierno, la positividad del
HLA-DR2 y el fenmeno de Uhtoff (empeoramiento de
los sntomas al elevarse la temperatura corporal, como
durante el ejercicio o con un bao caliente).
Neuritis ptico desmielinizante
l. La presentacin es con afectacin visual monocular sub-
aguda; raramente estn afectados ambos ojos de forma simul-
tnea. La molestia en el ojo o alrededor de l es frecuente y
suele incrementarse con los movimientos oculares. El males-
tar puede preceder o acompaar a la prdida visual y suele
durar algunos das. En algunos pacientes existe cefalea fron-
tal y sensibilidad del globo ocular.
2. Si gnos
c
La agudeza visual suele ser entre 6118 y 6160 (0,3 y 0,1),
aunque raramente est tan disminuida como para no perci-
bir la luz.

La papila es normal en la mayora de los casos (neuritis
retrobulbar); el resto muestra papilitis.

Se puede observar palidez temporal de la papila en el otro
ojo, indicativa de una neuritis ptica previa.

La discromatopsia est siempre presente y con frecuencia
peor de lo que sera de esperar para el grado de afectacin
visual.

Existen otros signos de disfuncin del nervio ptico, como
se ha descrito antes.
3. Defectos del campo visual
o
El ms frecuente es la depresin difusa de la sensibilidad
en todos los 30o centrales, seguida en frecuencia de defec-
tos al ti tudi nal es/arqueados
y escotomas central es foca-
les/centrocecales.

Los defectos focales suelen acompaarse de un elemento
de depresin generalizada supelpuesta.

El otro ojo asintomtico puede manifestar tambin prdida
campimtrica en la presentacin.
4. Curso clnico. La recuperacin suele empezat de forma
caracterstica al cabo de 2-3 semanas y se mantiene durante un
perodo de 6 meses, momento en el que llega a ser mxima.
5. Pronsti co. Aproxi madamente el ' 757o de l os paci entes
recuperan una agudeza visual de 619 (0,1) o mejor; el 857o se
recupera a6112 (0,5) o mejor, incluso si la agudeza visual se
reduj o a l a no percepci n de l a l uz durante el ataque. Si n
embargo, a pesar de la recuperacin de la agudeza visual, hay
otros parmetros de la funcin visual que suelen permanecer
al terados, como l a vi si n de l os col ores, l a sensi bi l i dad al
contraste y la apreciacin del brillo de la luz. Puede persistir
un defecto de la conduccin pupilar aferente leve y puede
sobrevenir una atrofia ptica, especialmente en Ios pacientes
con ataques recurentes.
. Tratamiento
a, Indicaciones

Cuando la prdida visual en la presentacin es leve, el
tratamiento probablemente es innecesario.

Cuando la agudeza visual en la primera semana del ini-
cio de los sntomas es peor que 6112 (0,5), el tratamien-
to puede acelerar la recuperacin en varias semanas.
Esto es relevante en el caso de afectacin aguda bilate-
ral, que es poco frecuente, o en caso de mala visin en
el otro oio.
Neurooftalmologa
b. Pauta
o
Succinato sdico de metilprednisolona por va endove-
nosa (1 g cada da) durante 3 das, seguido de predniso-
na oral (1 mg/kg cada da) durante I I das.
c. Benfficios
.
Retraso de la evolucin neurolgica posterior consis-
tente con EM en 2 aos.

Acel eraci n de l a recuperaci n vi sual de l a neuri ti s
ptica, aunque no parece tener ningn beneficio a largo
plazo sobre la agudeza visual final.
NB. ' Los cort i codes oral es sol os est n cont rai ndi caoos
porque no ofrecen beneficios y doblan la tasa de recurren-
ci a de neuri ti s pti ca. El i nter{ern beta-l a i ntramuscurar en
el momento del pri mer epi sodi o de neuri ti s pti ca es ti l
par a r educi r l a apar i ci n de desmi el i ni zaci n cl ni ca en
paci entes con al to ri esgo de EM de acuerdo con l a presen-
ci a de l esi ones cerebral es subcl ni cas en l a RNM.
Neuritis pti ca p o rai nfe cci osa
La neuritis ptica puede asociarse con diversas infecciones vira-
les como sarampin, parotiditis, varicela, rubeola, tos ferina y
fiebre glandular. Tambin puede aparecer despus de la inmuni-
zacin. Los nios se afectan con mucha mayor frecuencia que
los adultos.
l . La presentaci n suel e ser al cabo de 1-3 semanas despus
de una infeccin viral con prdida visual grave aguda, que
puede afectar a ambos ojos. Puede asociarse con otros signos
neurolgicos como cefalea, convulsiones o ataxia (meningo-
encefalitis).
2. Signos. Las papilas pticas suelen mostrar papilitis bilateral,
aunque en ocasiones puede haber neurorretinitis o las papilas
pueden ser normales.
3. No es necesario tratamiento en la inmensa mayora de los
casos porque el pronstico de la recuperacin visual espon-
tnea es muy bueno. Sin embargo, cuando la prdida visual
es grave y bilateral o afecta al nico ojo con visin, hay que
plantear el empleo de corticoides endovenosos.
Neuritis ptico i nfecciosa
l. La neuritis ptica de origen sinusal es una enfermedad poco
frecuente que se caracteriza por ataques recurrentes de prdi-
da visual unilateral asociada con cefalea grave y sinusitis
esfenoetmoidal aguda. Los posibles mecanismos de la neu-
ropata ptica incluyen la diseminacin directa de la infec-
ci n, vascul i ti s ocl usi va y defectos seos en l a pared del
seno. El tratamiento se realiza con antibiticos sistmicos y,
si est indicado, drenaje quirrgico.
2. La fiebre por araazo de gato (linforreticulosis
benigna)
es una infeccin sistmica autolimitada caracterizada por lin-
fadenopata regional precedida por un araazo de gato (ver
Captul o 20).El mi croorgani smo causal es suscepti bl e a
doxiciclina, rifampicina, ciprofloxacino y cotrimoxazol. El
pronstico visual es excelente, con recuperacin de la visin
en 1-4 semanas despus de haber empezado el tratamiento.
3. La sfilis puede causarpapilitis aguda o neurorretinitis duran-
te el estadio primario o secundario (ver Captulo 20). La
afectacin puede ser unilateral o bilateral y se asocia fre-
cuentemente con una vitritis leve.
4. La enfermedad de Lyme (borreliosis) es una infeccin por
esprroquetas transmitida por la picadura de una garrapata.
Puede causar una neurorretinitis y en algunos casos produce
neuritis retrobulbar aguda, que puede asociarse con otras mati-
festaciones neurolgicas que pueden simular una EM (ver
Captulo 20). El tratamiento de la afectacin neurolgica se rea-
liza con ceftriaxona endovenosa 2 g cada da durante 14 das.
5. La meningitis criptoccica en pacientes con sida puede aso-
ciarse con neuritis ptica aguda, que puede ser bilateral.
. El virus varicela-zoster causa papilitis habitualmente por
diseminacin a partir de una retinitis vecina (es decir, necro-
sis retiniana aguda, necrosis retiniana externa progresiva). La
neuri ti s pti ca pri mari a es poco frecuente, aunque puede
producirse en pacientes inmunocomprometidos, algunos de
los cuales pueden presentar posteriormente retinitis viral. El
tratamiento se realiza con agentes antivirales endovenosos.
Neuropata ptica isqumica anteror
no artertca
Potogenia
La neuropata ptica isqumica anterior no artertica (NOIANA)
es un infarto parcial o total de \a cabeza del nervio ptico causado
por oclusin de las arterias ciliares posteriores cortas. Ocure tpi-
camente como un fenmeno aislado en pacientes entre los 45 y los
65 aos de edad, con amontonamiento estructural en la cabeza del
nervio ptico de forma que la excavacin fisiolgica es muy
pequea o no existe. Las enfermedades sistmicas predisponentes
son hipertensin, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, enferme-
dad vascular del colgeno, sndrome de anticuerpos antifosfolpi-
do, episodios hipotensivos bruscos y ciruga de la catarata.
Signos clnicos
l . La presentaci n es con una prdi da vi sual monocul ar,
repentina e indolora que no se asocia con sntomas visuales
transitorios premonitorios. La prdida visual se suele descu-
brir al despertarse, lo que sugiere que la hipotensin noctur-
na puede desempear un papel importante.
2. Si gnos
a. Laagudezavisual, en alrededor del30% de los pacientes,
es normal o est disminuida ligeramente. El resto tiene
una afectacin moderada o grave.
b. Los defectos del campo visual son tpicamente altitudina-
les afectando habitualmente al campo inferior, aunque se
pueden observar defectos centrales, paracentrales, cua-
drnticos o arqueados.
c. Ladiscromatopsia es proporcional al grado de afectacin
visual al contrario que la neuritis ptica, en la que la
visin de los colores suele estar gravemente afectada aun-
que la agudeza visual sea razonablemente buena.
d. La papila est plida con edema difuso o sectorial que
puede estar rodeado por algunas hemorragias en forma de
astillas (Fig. 18.26a). El edema se resuelve de forma gra-
dual y la palidez persiste (Fig. 1 8.27a).
3. La angiografa con fluorescena muestra en la fase aguda
una hiperfluorescencia papilar localizada (Fig. 18.26b) que
se vuelve ms intensa y que a veces afecta a toda 1a papila
(Fi g. 18.26c y d). Cuando se produce l a atrofi a pti ca, l a
angiografa con fluorescena muestra un relleno coroideo
desigual durante la fase arterial (Fig. 18.27b); las fases tar-
das muestran aumento de la hiperfluorescencia papilar
(Fi g. 18.27c y d).
Fi g. 18. 2
Neuropata ptica isqumica
anterior no artertica aguda
(ver texto). (Cortesa de S. Milewski.)
F3g.18.27
Neuropata ptica isqumica
anterior no artertica despus de
atrofia ptica (ver texto). (Cortesa
de S. Milewski.)
4. Las exploraciones especiales incluyen estudios serolgi-
cos, lipidograma en ayunas y glucemia. Tambin es muy
importante excluir una arteritis de clulas gigantes oculta y
otras enfermedades autoinmunes.
Pronstico
No existe un tratamiento definitivo aunque hay que tratar cual-
quier enfermedad predisponente subyacente, y a los fumadores
se debe recomendar que abandonen el hbito. En la mayora de
los pacientes no existe ms afectacin de la visin, aunque en un
pequeo porcentaje de los casos la prdida visual contina
durante 6 semanas. Entre el 30 y el 50Vo presenfan afectacin
del otro ojo al cabo de meses o aos, aunque esto se puede redu-
cir con aspirina. Cuando se afecta el segundo ojo, la atrofra pti-
ca en un ojo (Fig. 18.28a) y el edema del disco en el otro (Fig.
18.28b) dan lugar a un <seudosndrome de Foster Kennedy>.
NB.' La NOIANA nunca reci di va en el mi smo ol o.
Neuropata ptica isqumica anteror
artertca
La arteritis de clulas gigantes (ACG) (verFig. 18.30b) es una
emergencia mdica porque Ia prevencin de la ceguera depende
del reconocimiento rpido del cuadro y su tratamiento. La
enfermedad afectatpicamente a pacientes de ms de 65 aos de
edad y tiene una predileccin por las arterias grandes y de tama-
o mediano, especialmente la temporal superficial, la oftlmica,
las ciliares posteriores y la parte proximal de la vertebral. La
gravedad y la extensin de la afectacin se asocian con la canti-
dad de tejido elstico en la media y la adventicia de la arteria.
Por este motivo las arterias intracraneales, que poseen poco teji-
do elstico, suelen estar respetadas. Los cuatro criterios diag-
nsticos ms imoortantes de ACG son:
(a)
claudicacin mandi-
Neurooftalmologa
bular, (b) dolor cervical, (c) protena C reactiva > 2,45 mg/dl y
VSG > 4l mrn/hora(verCaptulo 20). Las complicaciones ocu-
lares de IaACG son las siguientes:
f . La neuropata pti ca i squmi ca anteri or arterti ca
(NOIAA) es la ms frecuente (Fig. 18.29). Afecta a alrededor
deI30-50%a de los pacientes conACG no tratada, de los cua-
les la tercera parte presenta afectacin bilateral.
Fi g. 18.29
Neuropata ptica isqumica anterior artertica.
2. Los ataques i squmi cos transi tori os (amaurosi s fugax)
pueden preceder al infarto delacabezadel nervio ptico.
3. Los exudados algodonosos son poco frecuentes. Probable-
mente estn causados por microembolzacn plaquetaria a
partir de la trombosis parcial de la arteria central retiniana o
de la arteria oftlmica. La ACG es una enfermedad de arterias
de calibre grande y mediano, por lo que no afecta a las arte-
riolas terminales que producen los exudados algodonosos.
Fi g. 18. 28
Seudosndrome de Foster Kennedy asociado con neuropata ptica isqumica anterior no artertica (ver texto). (Cortesa delWilmer Eye
Insti tute).
4. La oclusin de la arteria ciliorretiniana puede combinar-
se con NOIAA (verFig. 14.18).
5. La ocl usi n de l a artera central de l a reti na suel e com-
binarse con oclusin de una arteria ciliar posterior. Esto se
debe a que la arteria central de la retina suele originarse en la
arteria oftlmica mediante un tronco comn con una o ms
de las arterias ciliares posteriores. Sin embargo, la oftalmos-
copia muestra oclusin slo de la arteria central retiniana; la
ocl usi n ci l i ar asoci ada sl o se puede detectar medi ante
angiografa con fl uorescena.
. El sndrome i squmi co ocul ar debi do a afectaci n de l a
arteria oftlmica es raro (ver Captulo 15).
7. La diplopa, transitoria o constante, puede estar causada por
i squemi a de l os nervi os motores ocul ares o l os mscul os
extraoculares.
Signos clnicos
l. La presentacin es con prdida de visin unilateral, repen-
tina y profunda, que puede acompaarse por dolor periocular
e i r precedi da de oscureci mi entos vi sual es y destel l os bri -
llantes transitorios. La afectacin bilateral simultnea es rata.
Suele aparecer en las primeras semanas del inicio de la ACG,
aunque en el momento de la presentacin aproximadamente
el 20Vo de l os paci entes no ti enen sntomas si stmi cos (es
decir, ACG oculta).
2. Signos (en orden cronolgico)
r
La papila est plida e inflamada con pequeas hemorra-
gias en astilla en su margen (Fig. 18.30a).
o
En 1-2 meses l a tumefacci n se resuel ve gradual mente
(Fi g. 18.30c) y se produce una atrofi a pti ca grave, con
afectacin profunda de la agudeza visual (Fig. 18.30d).
3. La angiografia con fluorescena muestra hipoperfusin de
la coroides.
4. EI pronstico es muy malo porque la prdida visual suele
ser permanente, aunque en muy raros casos la administracin
precoz de corti coi des si stmi cos puede asoci arse con una
recuperacin visual parcial.
Tratomiento
El objetivo del tratamiento es prevenir la ceguera del otro ojo,
aunque, en algunos casos desgraciados, el segundo ojo tambin
queda ciego a pesar de la administracin precoz de corticoides.
l . Pauta
.
El tratami ento i ni ci al se real i za con meti l predni sol ona
endovenosa I g/da durante 3 dasjunto con prednisolona
oral 80 mg cada da.
o
Despus de 3 das la dosis oral se reduce a 60 mg durante
I semana y despus a 50 mg durante 1 semana.
o
La dosis diaria se reduce despus 5 mg cada semana, si la
cefalea, la VSG y la protena C reactiva lo permiten, hasta
alcanzar los 10 mg.

El tratami ento di ari o de manteni mi ento i deal es 10 mg,
aunque pueden ser necesarias dosis ms altas para contro-
lar la cefalea.
NB: Hay que real i zar una bi opsi a de l a arteri a tempora
i deal ment e al cabo de 3 d as de haber i ni ci ado el t rarami en-
t o. La conf i rmaci n hi st ol gi ca deACG j ust i f i car
l a admi -
ni st raci n a l argo pl azo de cort i coi des.
Fi g. 18. 30
Arteritis de clulas gigantes. (a, c y d)
Progresin de una neuropata ptica
isqumica anterior (ver texto); (b) seccin
transversa de una arteria oue muestra
inflamacin granulomatosa que afecta a
todas las capas de la pared y disminuye la
luz (flechas). (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
2. La duracin del tratamiento depende de los sntomas del
paciente y el valor de IaVSG o la protena C reactiva. Sin
embargo, los sntomas pueden recurrir sin un aumento aso-
ciado de la VSG o la protena C reactiva, y viceversa. La
mayora de los pacientes necesitan recibir tratamiento duran-
te 1-2 aos, aunque algunos pueden precisar tratamiento de
mantenimiento de forma indefinida.
Ni.' El empleo no justificado de corticoides puede
sar ms dao que l a propi a enfermedad. Las compl i caci ones
i nduci das por l os corti codes pueden preci sar l a uti l i zaci n
de agentes ahorradores de corticoides como la azatioprina.
Papilopata diabtica
La papilopata diabtica es una enfermedad poco frecuente
caractezada por disfuncin visual transitoria asociada con
tumefaccin de la papila ptica y que puede ocurrir tanto en la
diabetes tipo 1 como tpo 2. La patogenia de base no est clara,
aunque puede ser el resultado de la enfermedad de los pequeos
vasos.
l. La presentacin suele ser con disfuncin ms leve del ner-
vio ptico y progresin ms lenta que en la NOIANA o en la
neuritis ptica.
2. Si gnos
o
Laagudezavisual suele ser 6112 (0,5) o mejor.

Tumefaccin leve e hiperemia papilar, unilateral o bilate-
r al ( Fi g. 18. 31) .
Fi g. 18. 31
Papilopata diabtica.

La telangiectasia en la superficie papilar es frecuente, y
cuando es imporlante puede confundirse con neovasculari-
zacin en una exploracin rutinaria.

Defectos del campo visual en forma de constriccin gene-
ralizada o escotomas centrales.
.
Se pueden ver defectos pupilares aferentes relativos en la
enfermedad unilateraVasimtrica.
o
Puede haber discromatopsia.
3. El pronstico es relativamente bueno a pesar de la falta de
tratamiento definitivo. Los coficoides sistmicos ofrecen un
beneficio cuestionable y tienden a comprometer el control
diabtico. En la mayora de los casos se produce la resolucin
espontnea en varios meses, con estabilizacin o mejora de la
agudeza visual, aunque puede haber una atrofia ptica leve.
Neuropata ptica hereditaria de Leber
La neuropata ptica hereditaria de Leber (NOHL) es una enfer-
medad rara resultado de mutaciones del DNA mitocondrial
materno (3460, 14484, ll'7'78 y 15257). La mayora de los
pacientes son hombres en la tercera dcada de la vida con la
mutacin Il778.En los casos atpicos el cuadro puede afectar a
mujeres y presentarse a cualquier edad entre los 10 y los 60
aos. Por lo tanto, el diagnstico de NOHL debe considerarse
en todos los pacientes con neuritis ptica bilateral, independien-
temente de la edad.
l . La presentaci n es tpi camente con una prdi da vi sual
grave, unilateral, aguda e indolora. El otro ojo se afecta de
forma similar al cabo de das o semanas (pero no ms tarde
de 2 meses).
2. Los signos durante el estadio agudo son sutiles y pueden ser
pasados por alto fcilmente; en algunos pacientes la papila
ptica puede ser completamente normal.

En los casos tpicos hay capilares dilatados sobre la super-
ficie papilar que pueden extenderse a la retina adyacente
(microangiopata telangiectsica), tortuosidad vascular y
tumefaccin de la capa de fibras nerviosas parapapilares
(Fi g. 18.32). La mi croangi opata tel angi ectsi ca puede
existir en miembros femeninos de la familia asintomticos.
o
Posteriormente, Ios vasos telangiectsicos regresan y se
produce una atrofia ptica grave.
Fi g. 18. 32
Estadio agudo de una neuropata ptica de Leber.
i Oftal mol oga Cl ni ca
NB.' De forma sorprendente, las reacciones pupilares a la
luz pueden permanecer bastante conservadas.
3. La angiografa con fluorescena muestra ausencia de pr-
dida de colorante.
4. Los defectos del campo vsual suelen consistir en escoto-
mas centrocecales.
5. El pronstico es malo, aunque puede suceder cierta recupe-
racin visual en una minora de casos incluso aos despus.
La mayora de los pacientes sufre una prdida visual grave,
bilateral y permanente, con una agtdeza visual final de 6160
(0,1) o menos. Los pacientes con la mutacin llll8 tienen el
peor pronstico.
. El tratamiento es generalmente inefectivo aunque se han
probado algunas actuaciones, incluyendo corticoides, hidro-
xocobal ami na e i ntervenci n qui rrgi ca. Si n embargo, se
debe recomendar a los pacientes que dejen de fumar y de
beber alcohol en exceso para prevenir el posible estrs sobre
la produccin de energa mitocondrial.
Atrofias pticas hereditarias
Las atrofias pticas hereditarias (neuropatas) son un grupo
heterogneo muy raro de trastornos que se manifiestan princi-
palmente por atrofia ptica bilateral.
Sndrome de Kjer
l. La herencia es autosmica dominante.
2. La presentacin es en la primera dcada de la vida con una
prdida visual insidiosa.
3. Signos. Atrofia ptica temporal o difusa leve.
4. El pronstico es variable con agudeza visual final de 6/12-
6/60 (0,5-0, l), y hay una variacin considerable intra e inter-
familiar.
5. No hay anomalas sistmicas.
Sndrome de Behr
l. La herencia es autosmica recesiva.
2. La presentacin es durante la primera dcada de Ia vida,
con prdida visual que se estabiliza despus de un perodo
variable de progresin.
3. Signos. Atrof,ra ptica difusa.
4. El pronstico es variable con prdida visual moderada o
grave y nlstagmus.
5. Las asociaciones sistmicas son marcha espstica, ata.xia y
retraso mental.
Sndrome deWolfrom
El sndrome de Wolfram tambin se denomina DIDMOAD =
Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy y Deaf-
ness (en ingls: Diabetes Inspida, Diabetes Mellitus, Atrofia
ptica y Sordera).
t .
2.
3.
4.
5.
La herencia es autosmica receslva.
La presentacin es entre los 5 y los 21 aos de edad.
Si gnos. Atrofi a pti ca di fusa.
El pronstico es muy malo, con una agudeza visual final
inferior a 6/60 (0,1).
Las anomal as si stmi cas (adems de DIDMOAD) son
anosmia, ataxia, convulsiones, retraso mental, talla baja, ano-
malas endocrinolgicas y aumento de las protenas en el LCR.
Ambl i opa tabaco-al cohl i ca
La ambliopa tabaco-alcohlica afecta tpicamente a los bebedo-
res y fumadores de pipa y puros importantes que son deficitarios
en protenas y vitaminas del grupo B. La mayora de los pacien-
tes han descuidado su dieta, obteniendo sus caloras del alcohol.
l . La presentaci n es con afectaci n vi sual no dol orosa, de
inicio insidioso, progresiva, bilateral y generalmente simtri-
ca. asoci ada con di scromatopsi a.
2. Signos. En la presentacin las papilas pticas son normales
en la mayor parte de los casos. Algunos pacientes muestran
pabdez temporal sutil, hemorragias en forma de astilla en la
papila o a su alrededor, o un edema mnimo.
3. Los defectos del campo visual consisten de forma caracte-
rstica en escotomas centrocecales, bilaterales y relativamente
simtricos (Fig. 18.33c). Los bordes de los defectos son difci-
les de definir con un objeto blanco, pero son ms fciles de
representar y ms grandes cuando se emplea un objeto rojo.
4. El tratamiento pretende reponer la deficiencia de vitaminas
con inyecciones semanales de 1.000 unidades de hidroxoco-
balamina durante 10 semanas. Tambin se administran mul-
tivitaminas, y se debe recomendar a los pacientes que tomen
una dieta equilibrada y dejen de beber y de fumar.
5. El pronstico de los casos con cumplimiento del tratamien-
to precoz es bueno, aunque ia recuperacin visual puede ser
lenta. En los casos avanzados y que no responden hay una
prdida visual permanente como resultado de la atrofia pti-
ca (Fi g. 18.33a y b).
Neuropatas pticas ind ucidas
por frmacos
Etombutol
El etambutol se emplea en combinacin con isoniazida o rifam-
picina en el tratamiento de la tuberculosis. Su toxicidad depen-
de de la dosis y de la duracin de su administracin, siendo la
incidencia del 6Vo con una dosis diaria de 25 mglkg; raramente
una dosis de 15 mg/kg puede resultar txica. La toxicidad es
poco frecuente y puede ocurrir despus de 2 meses de trata-
miento (el promedio es de 7 meses).
NB, ' La i soni azi da Duede causar adems rarament e neu-
ropata ptica txica, especialmente en combinacin con el
etambutol.
619
l. La presentacin es con prdida visual simtrica insidiosa
asociada con discromatopsia.
2. Los signos incluyen papilas pticas que pueden ser normales
o estar ligeramente edematosas con hemorragias en forma de
astilla.
3. Los defectos del campo visual suelen consistir en escoto-
mas centrocecales aunque en algunos casos puede existir
constriccin bitemporal o perifrica.
4. El pronstico es bueno cuando se interrumpe la adminis-
tracin del frmaco, aunque la recuperacin puede tardar
hasta 12 meses. Una minora de pacientes presenta afecta-
cin visual permanente como resultado de la atrofia ptica.
5. Los controles deben hacerse aproximadamente a intervalos
de 3 meses si la dosis diaria excede los 15 mg/kg. Hay que
intemrmpir la administracin del frmaco inmediatamente si
aparecen sntomas.
Amiodorond
La amiodarona se utiliza para tratar arritmias cardacas. La que-
ratopata en remolino, que es inocua, es prcticamente universal
Neurooftalmologa
Fi g. 18. 33
Ambliopa tabaco-alcohlica.
(a y b) Palidez de la papila
ptica; (c) escotomas
centrocecales bilaterales.
(Cortesa del Wilmer Eye Institute.)
(ver Captllo 5). Sin embargo, la neuropata ptica ocurre slo
en el 7-2Vo de los pacientes y no est relacionada con la dosis.
l. La presentacin es con afectacin visual insidiosa unilate-
ral o bilateral.
2. Los signos incluyen edema papilar bilateral que se estabiliza
al cabo de varios meses de haber interrumpido la medicacin.
3. Los defectos del campo visual pueden ser leves y reversi-
bles o graves y permanentes.
4. El pronstico es variable porque la interrupcin del frma-
co puede que no d lugar a mejoa.
5. No estn i ndi cados l os control es porque no exi ste una
forma de identificar los casos de riesgo. Sin embargo, los
pacientes deben ser avisados del pequeo riesgo de toxicidad
y de que deben informar de cualquier sntoma sugerente.
Yigabatrino
La vigabatrina es un frmaco antiepilptico empieado princi-
palmente como tratamiento de segunda lnea, excepto en los
620
oftatmotoga ctni ca
espasmos infantiles (sndrome de West) Un porcentaje signifi-
cativo de pacientes presentan discromatopsia y constriccin de1
campo visual cuando la dosis total es I 500 g o ms Los defec-
t os se producen ent re I mes y vari os aos despus del i ni ci o del
t rat ami ent o y suel en ser permanent es a pesal de i nt errumpi r i a
admi ni st raci n del f rmaco La l i t erat ura del prodnct o reco-
mienda pruebas del carnpo visual a intervalos de 6 rneses.
:liililllltl
Aumento de la presin
' ri : ' ri i i i ri ' '
nt racraneal
I ntro u..;;;*'""""',r;'*
"
:: : r :::':::'
L q u i d o c efa I o rro q u d e o
l . Ci r cul aci n ( Fi g. l 8 3zl a)
o
El l qui do cef al or r aqLr deo ( LCR) se f or r na en el pl exo
coroi deo en ambos vent r cul os cerebral es.

Abandona l os vent r cul os l rt eral es parl ent rar cn el t ercer
vcnt r cul o a t ravs del agu. j ero de Monro.
u
n*-::t:
f--::*'i-:-.
.-r
. irrrot'ooorsln'AcNoroq"'.:

Desde el tercer ventrculo fluye a travs del acueducto de
Si l vi o hast a el cuart o vent r cul o.
r
Desde el cuarto ventrculo el LCR pasa a trar' s de los agu-
j eros de Luschka y Magendi e. pu' l ent rar en el espaci o
subaracnoi deo. una part e f l uye al rededor de l a mdul a
espi nal y el rest o baa l os hemi sf ' eri os cerebral es.
o
Se absorbe al interior del sisterna de drenaie venoso cere-
bl al a t ravs de l as vel l osi dades aracnoi deas
2. La presi n de sal i da normal del LCR en l a punci n l urnbar
es < 80 mmH, O en l act ant es. < 90 mm en ni os y < 210 mm
en adul t os.
Cousos de hi pertensi n endocroneal (Fi g l 8 3ab)
| . Obst rucci n dcl si st ema vent ri cul ar por I esi ones ccl ngni t as
o acl qui ri das
2. Lesi ones i nt racraneal es que ocupan espaci o, i ncl uyen-
do l a hemorragi a.
3.
4.
5.
6.
7.
Af ect aci n de l a absol ci n de LCR a t ravs de l as vel l osi -
di des ar acnoi deas. l esi onadas pr evi : r ment c pol meni ngi t i s.
het rorragi a subaracnoi dea o t raurnrt i sl o ccl ' cbl al .
Hi per t ensi n i nt r acr aneal beni gna ( seudot ur nor ccr e-
bral )
Edema cerebral di f uso por t raul nat i srno cerebral cont l t so
Hi pert ensi n si st mi ca grave
Hi persecreci n de LCR pol rrn t Ll mor del pl exo cc' rl oi cl eo,
qLl e
es I nuv ri f o
Ventrc ul o
I'
I eroer
ventri c ul o
/
venrfl c u to
3
1 Est enosi s del acueduct o
2 Tumor
3 Sangr e, pr ot e nas
0bst r ucci n venosa
Fi g. | 8. 34
(a) Ci rcul aci n del l qui do cef al orraqu deo (ver t ext o);
(b) causas de elevacin de la presin intracraneal (ver texto).
(Cortesa del Wi l mer Eye Insri tute
)
Hidrocefalia
La hi cl r ocef i l i a es l a di l at aci n dc l os vent r ' cul os ( Fi g. 18. 35) .
El aurnent o de l a prcsi rn i nt racrrneal puede asoci arsc con dos
t i pos de hi droccf rl i a.
Fi g. | 8. 35
TC axial que muestra una hidrocefalia grave. (Cortesa de K Nischal)
l . Hi drocefal i a comuni cante. en Ia que el LCR fl uye desde el
sistema ventricula al espacio subaracnoideo sin impedimen-
to. La obstruccin al fluio se encuentra en la cisterna basilar
f
p
I
o en el espacio subaracnoideo, donde est el fallo de absor-

cin por las vellosidades aracnoideas.
2. Hidrocefalia no comunicante, que est causada por obs-
truccin del flujo de LCR en el sistema ventricular o en los
agujeros de salida del cuarto ventrculo. Por lo tanto, el LCR
no tiene acceso al espacio subaracnoideo.
Si gnos cl ni cos
Sistmicos
l. Cefalea, que puede aparecer en cualquier momento del da,
pero que se produce de forma caracterstica por la maana
temprano y puede despertar al paciente. Tiende a empeorat
progresivamente y los pacientes suelen presentarse en el hos-
pital en 6 semanas. El dolor de cabeza puede ser generalizado
o localizado, y puede intensificarse al toser, con movimientos
delacabezao al inclinarse. Los pacientes con dolores de cabe-
za durante toda Ia vida suelen referir un cambio de las caracte-
rsticas de los mismos. Muy raramente puede no haber cefalea.
2. Nuseas y vmi tos repenti nos, a menudo a chorro, que
pueden aliviar parcialmente el dolor de cabeza. Los vmitos
pueden suceder como un signo aislado o pueden preceder al
inicio de Ia cefalea en meses, especialmente en pacientes con
tumores del cuarto ventrculo.
3. Deteri oro de l a conci enca, que puede ser l i gero, con
obnubilacin y somnolencia. Un deterioro dramtico de la
conciencia indica distorsin del tronco cerebral y herniacin
tentorial o amigdalar, y requiere una intervencin inmediata.
Neurooftalmologa
Visuoles
l. Los oscurecimientos visuales transitorios durante algu-
nos segundos son frecuentes en los pacientes con papiledema.
2. La diplopa horizontal est causada por estiramiento del
sexto par craneal sobre el extremo petroso. Por 1o tanto, es un
signo de localizacin falso.
3. El fallo visual ocurre tarde en los pacientes con atrofia pti-
ca secundaria debido a papiledema de larga duracin (ver
despus).
Papi l edema
lntroduccin
El papiledema se define como una tumefaccin de la cabeza de1
nervio ptico, secundaria a un aumento de la presin intracra-
neal. Casi siempre es bilateral, aunque puede ser asimtrica.
Todas las otras causas de edema papilar no asociado con eleva-
cin de la presin intracraneal se denominan <tumefaccin del
disco> y suelen producir afectacin visual. En todos los pacien-
tes con papiledema se debe sospechar la existencia de una masa
intracraneal hasta que haya pruebas de lo contrario (Fig. 18.36).
Sin embargo, no todos los pacientes con presin intracraneal
aumentada tienen necesariamente papiledema. Los tumores de
los hemisferios cerebrales tienden a producir papiledema ms
tarde que los situados en la fosa posterior. Los pacientes con una
historia de papiledema previo pueden presentar un aumento sus-
tancial de la presin intracraneal sin volver a tener papiledema
debido acicatrzacin glial de lacabezadel nervio ptico.
Fi g. 18. 3
(a y b) Papiledema; (c) TC axial que
muestra dos metstasis; (d)TC a un nivel
diferente oue muestra una tercera
metstasis. (Cortesa del Wilmer Eye Institute.)
Signos clnicos
l . El papi l edema precoz (Fi g. 18.37) puede ser di fci l de
diagnosticar con exactitud. Los siguientes son sus principa-
les sisnos:
Fi g. 18. 37
Papiledema precoz.
o
No hay sntomas visuales y la agudeza visual es normal.
o
Las papilas pticas muestran hiperemia y elevacin leve.
o
Los mrgenes papilares (inicialmente nasal, despus supe-
rior, inferior y temporal) estn mal definidos y se produce
tumefaccin de la capa de fibras nerviosas retiniana para-
papilar.
.
Hay prdida del pulso venoso espontneo previo. Sin
embargo, el20Vo de las personas normales no muestran
pulso venoso espontneo, por 1o que su ausencia no signi-
fica necesariamente que la presin intracraneal est alta. Si
el pul so venoso est bi en conservado el di agnsti co de
papiledema es improbable.
2. Papi l edema establ eci do (Fi g. 18.38)
o
Pueden existir oscurecimientos visuales transitorios en uno
o ambos ojos, durante algunos segundos, a menudo al estar
de pie.
o
Laa9udeza visual es normal o est reducida.
o
Las papilas pticas muestran una hiperemia grave y eleva-
cin moderada con mrgenes mal definidos que pueden ser
asimtricos inicialmente.
.
La excavacin ptica y los pequeos vasos que atraviesan
la papila estn oscurecidos.
o
Hay ingurgitacin venosa, hemorragias en astilla parupa-
pilares y frecuentemente tambin exudados algodonosos.

A medida que aumenta el edema la cabeza del nervio pti-
co parece agrandada; pueden producirse pliegues retinia-
nos circunferenciales en su lado temporal.

Los exudados duros pueden extenderse desde el centro de
la fvea en forma de un <abanico macular>>: una estrella
incompleta que ha perdido su parte temporal.
o
La mancha ciega est agrandada.
3. Papi l edema de l arga duraci n (Fi g. 18.39)
Fi g. 18. 39
Papiledema de larga duracin.
o
Laagtdezavisual es variable y los campos visuales empie-
zan a mostrar constriccin.
o
Las papilas pticas estn marcadamente elevadas con un
aspecto de <tapn de champn>.
o
No hay exudados algodonosos ni hemorragias.
o
Sobre la superficie papilar pueden existir shunts opticoci-
liares y depsitos cristalinos en forma de drusas (cuerpos
amiloideos).
4. Papi l edema atrfi co (atrofi a pti ca secundari a) (Fi g.
18.40)
o
La agtdeza visual est gravemente afectada.
o
Las papilas pticas son de color gris sucio y ligeramente
elevadas, los cruces de vasos sanguneos son pocos y los
mrgenes estn mal definidos.
D i a gn sti co d ife re n ci a I
l. Las drusas sepultadas se pueden confundir con papiledema
precoz (ver despus).
Fi g. 18. 38
Paoi l edema est abl eci do.
Neurooftalmologa i
Fi g. 18.40
Papiledema atrfico.
2. El edema bilateral de la papila puede estar causado por lo
siguiente:

Hipertensin maligna.

Papilitis bilateral.

Oftalmopata tiroidea compresiva bilateral.

Neuropata ptica isqumica anterior simultnea bilateral.

Drenaje venoso comprometido bilateral en la oclusin de
1a vena retiniana central o la fstula cartido-cavernosa.
Hi pertensi n i ntracraneal i di opti ca
La hipertensin intracraneal idioptica (HII) requiere una men-
cin especial, porque el oftalmlogo puede estar implicado en
su tratamiento. Se define como la presencia de aumento de la
presin intracraneal en ausencia de una lesin de masa intracra-
neal o de aumento de los ventrculos por hidrocefalia. Aunque
no supone un riesgo vital, la HII puede ocasionar prdida visual
permanente debido a papiledema. El 90Vo de los pacientes son
mujeres obesas en edad frtil que a menudo tienen amenorrea.
La hipertensin intracraneal puede estar causada tambin por
frmacos como tetraciclinas, cido nalidxico y ferroterapia.
Signos clnicos
l . Si gnos y sntomas de aumento de l a presi n i ntracraneal
como se han descrito antes.
2. La punci n l umbar muestra una presi n de sal i da > 210
mmHrO. Sin embargo, puede estar aumentada de forma arti-
ficiosa en pacientes obesos con presin intracraneal normal.
3. Las tcni cas de neuroi magen muestran ventrcul os nor-
males o pequeos en forma de hendidura.
4. Curso clnico. Lamayora de los pacientes tienen un curso
prolongado con recidivas y remisiones espontneas, aunque
algunos pueden presentar un curso breve que dura slo algu-
nos meses. Aunque la mortalidad es baja, la prdida visual, a
veces grave, es frecuente (Fi g. 18.41).
Trotomiento
Los dos principales objetivos son aliviarlos dolores decabezay
evitar Ia prdida visual.
l. La perimetra regular es esencial para detectar la prdida
ptecoz o progresiva del campo visual.
Fi g. 18. 41
(a y b) Papiledema grave en una hipertensin intracraneal
idioptica; (c y d) atrofia ptica leve despus de la
resolucin. (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
2. Los diurticos como acetazolamida o tiazidas suelen aliviar
la cefalea, pero sus efectos sobre la conservacin de la fun-
cin visual no estn claros.
3. Los corticoides sistmicos suelen emplearse a corto plazo,
aunque no son tiles para su administracin crnica debido a
sus posi bl es compl i caci ones, especi al mente en paci entes
obesos.
4. La fenestracin del nervio ptico, que supone la incisin
de Ia cobertura menngea al rededor del nervi o pti co, es
segura y efecti va para conservar l a vi si n si se real i za de
forma precoz. Sin embargo, la cefalea se alivia slo en una
minora de los casos.
5. Se pueden realizar derivaciones lumboperitoneales, pero
la tasa de fracaso es alta y suele ser necesaria la revisin qui-
rrsica
O|n"-alas
congnitas
del nervi o pti co
a a
con asocracrones
neurol gi cas
Drusas del nervi o pti co
Las drusas (cuerpos hialinos) del nervio ptico estn compues-
tas por materi al cl ci co hi al i no en el espesor de l a cabeza del
nervi o pti co (Fi g. 18.42). Cl ni camente, exi sten en cerca del
0,37o de l a pobl aci n y a menudo son bi l ateral es. Aunque sl o
una minora de los miembros de la f-amilia tienen drusas papila-
res, cerca de la mitad manifiestan vasos anmalos en la papila y
ausencia de la excavacin ptica fisiolgica.
Signos clnicos
| . Drusas enterradas. En la primera infancia las drusas pueden
ser difciles de detectar porque pueden estar situadas profun-
damente por debajo de la superficie papilar (Fig 18.43c y d)
En esta situacin, el aspecto puede confundirse con papilede-
ma (Fig. 18.43a y b). Las drusas de la papila ptica muestran
los siguientes signos:
r
Papi l a el evada con un borde festoneado si n excavaci n
fi si o1gi ca.

Ausencia de hiperemia en la superficie papilar.

Los vasos superhciales no estn oscurecidos, a pesar de la
elevacin papilar
o
Patrones vasculares anmalos, incluyendo ramificaciones,
aumento del nmero de vasos retinianos mayores y tortuo-
sidad vascular.
o
Puede haber pulsacin venosa espontnea en el 807o de los
casos.
2. Drusas vi si bl es. Durante l os pri meros aos de l a segunda
dcada de l a vi da l as drusas suel en emerger a l a superfi ci e
papilar y se pueden reconocer como irregularidades perladas
y creas (Fig. I 8 44).
3. Las compl i caci ones son poco frecuentes.
.
Una pequea mi nora de paci entes presenta afectaci n
visual como consecuencia de la neovascularizacin coroi-
dea yuxtapapi l ar (Fi g. 18.45).

En ocasiones puede haber una prdida progresiva aunque
limitada del campo visual con un patrn de haz de fibras
nervl osas.
4. Las asoci aci ones i ncl uyen reti ni ti s pi gmentari a, estras
angi oi des y sndrome de Al l agi l l e.
Exploraciones especiores
Las siguientes exploraciones pueden ser necesarias para el diag-
nstico definitivo de drusas pticas, especialmente cuando estn
ocul t as:
F;
Fi g. 18. 42
Drusas enterradas en la papila ptica (ver texto). (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
625
Neurooftalmologa
Fi g. 18. 43
(a y b) Papiledema de larga evolucin;
(c y d) drusas enterradas en la papila
ptica (ver texto). (Cortesa delWilmer Eye
Insti tute
)
Fig.l8.44
Drusas visibles en la papila ptica.
l. La ecografa (Fig. 18.46) es el mtodo ms fcilmente dis-
ponible y fiable a causa de su capacidad para detectar dep-
sitos clcicos. Con el refuerzo reducido las drusas tambin se
pueden reconocer por su reflectividad acstica.
2. LaTC (Fi g. 18.a7) es menos sensi bl e que l a ecografa y
puede pasar por alto las drusas pequeas. Sin embargo, las
drusas se pueden detectar casualmente con la TC, cuando
sta se realiza en el curso del estudio de otras patologas.
3. La angi ografa con fl uorescena puede ser ti l a veces y
muestra lo siguiente:
o
Las drusas expuestas (Fig. 18.48a y b) muestran el fen-
meno de autofluorescencia antes de la inyeccin de colo-
rante (Fig. 18.48c) e hiperfluorescencia localizada debido
a ti nci n (Fi g. 18.48d). Si n embargo, estos fenmenos
pueden no ser prominentes con las drusas ocultas debido a
atenuacin por el tejido suprayacente (Fig. 1 8.a9).
NB.' La angiografa con fluorescena muestra una hiperfluo-
rescenca aumentada y una extravasacin tarda (Fig. | 8.50).
Col oboma del nervo pti co
El coloboma del nervio ptico se debe al ciere incompleto de la
hsura coroidea. Es un cuadro raro, y Ia mayoa de los casos son
espordicos, aunque puede haber una herencia autosmica
dominante. El coloboma del nervio ptico aparece unilateral o
Oftalmologa Clnica
Fi g. | 8. 4
Ecografa B de drusas de la papila ptica.
bilateralmente con la misma frecuencia, y puede tener enormes
implicaciones sistmicas
Signos clnicos
l . Si gnos
o
La agudeza visual suele estar disminuida.
o
La papila muestra una excavacin discreta, focal, brillante,
blanca y en forma de intestino, descentrada inferiormente
de forma que el borde neurorretiniano inferior es delgado
o est ausente y el tejido normal de la papila est limitado
a una pequea cua superior (Fig. 18.51a).
o
La propia papila puede estar agrandada.
Fi g. l 8. 45
(a) Drusas de la papila ptica
asociadas con edema macular
y hemorragia; (b) autofl uorescencia
de las drusas; (c) fase venosa precoz
de la angiografa con fluorescena que
muestra neovascularizacin coroidea
parapapilar; (d) fase tarda que
muestra hiperfl uorescencia debida a
extravasacin. (Cortesa de S. Milewski).
Fig.18.47
TC axial de drusas de la papila ptica.
o
La vascularizacin retiniana es normal.
2. Los campos vi sual es muestran un defecto superi or (Fi g.
18.5 1b) que, asociado con el aspecto de la papila, puede con-
fundirse con un glaucoma con tensin normal.
3. Las asociacones oculares incluyen microftalmos y colo-
boma del iris (ver Fig. 18.54), el cuerpo ciliar y el fondo de
oj o (Fi g. 18.52).
4. Compl i cacones
o
Puede aparecer desprendimiento de retina seroso en la
mcul a (ver Fi g. 18.51a).
Neurooftal mol oga
Fi g. | 8. 48
(a y b) Drusas visibles; (c) autofluorescencia;
(d) fase tarda de la angiografa con
f l uoresce na que
muest ra una
hiperfluorescencia marcada confinada a la
papila debido a tincin sin extravasacin.
(Cortesa del Wi l mer Eye Insti tute.)
Fi g. 18. 49
(a) Drusas de la papila ptica enterradas
(flecha); (b) fotografa sin verde; (c) la fase
arterial de la angiografa con fluorescena
es normal; (d)
la fase tarda muestra una
hi perf l uorescenci a l eve conf i nada a l a
papila. (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
t
Oftalmologa Clnica
Fi g. 18. 50
(a) Papiledema; (b) la fase arcerial de la
angiografa con fl uorescena muestra
capilares parapapilares congestionados a
lo largo de la capa de fibras nerviosas
retinianas; (c) la fase arteriovenosa
muestra hiperfl uorescencia aumentada de
los capilares dilatados que se extiende a la
retina adyacente; (d) la fase tarda muestra
una hiperfluorescencia marcada debida a
extravasacin. (Cortesa de A. Chopdar:)
Fi g. 18. 51
Coloboma de la papila ptica. (a) Cua superior de tejido de la papila normal
(flechas) asociado con fibras nerviosas retinianas; los cambios del epitelio
pigmentario retiniano en la mcula se deben a un desprendimiento de retina
seroso previo; (b) isla inferior de visin correspondiente; (c) la papila contiene un
gran defecto en forma de crter (flechas),y un lado consta slo de teido
conectivo colgeno (C) y el otro es normal (N); (d) esquema que muestra el
tejido conectivo anormal (C) que se extende dentro del tejido retrolaminar con
tejido neural normal (N) en el otro lado. (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
Neurooftalmologa
Fi g. 18. 52
Coloboma coriorretiniano.
e
Se ha descrito agrandamiento progresivo de la excavacin
y adelgazamiento de la cresta neural a pesar de una presin
intraocular normal.
o
Puede haber desprendimiento de retina regmatgeno en los
ojos con colobomas coriorretinianos asociados.
Asociaciones sistmicos
Son numerosas. Slo se citan las ms importantes.
l . Las anomal as cromosmi cas son el sndrome de Patau
(trisoma l3), el sndrome de Edwards (trisoma 1 8) y el sn-
drome del maullido de gato (trisoma22).
2. La asociacin <<CHARGE> comprende Coloboma, defectos
cardacos (Heart, en ingls), Atresia de coanas, Retraso del
crecimiento y desarrollo, y anomalas Genitales y auriculares
(Ear, en ingls).
3. Otros sndromes son: Meckel-Gruber, Goltz, microftalmos
de Lenz, Walker-Warburg, Goldenhar, quiste de Dandy-Wal-
ker y Rubi nstei n-Taybi .
Sndrome de morning glory
El sndrome de morning glory es un cuadro muy raro y general-
mente unilateral. Los an ms raros casos bilaterales oueden ser
hereditarios.
Signos clnicos
l . Si gnos
o
La agtdeza visual suele ser muy mala.

La papila est agrandada y contiene una excavacin en
forma de embudo (Fig. 18.53).

En la base de la excavacin existe un ncleo central de teji-
do glial blanquecino, que corresponde a restos hialoides
pefsrstentes.
Fi g. 18. 53
Sndrome de morning glory.
o
La papila est rodeada por un anillo elevado de afectacin
pigmentaria coriorretiniana.
.
Los vasos sanguneos emergen desde el borde de la exca-
vacin con un patrn radial como los radios de una rueda.
Estn aumentados en nmero y es di fci l di sti ngui r l as
arterias de las venas.
2. Complicaciones. En aproximadamente el30Vo de los casos
se produce un desprendimiento de retina seroso.
Asociociones sistmicos
Las asoci aci ones si stmi cas son i nfrecuentes e i ncl uyen l as
si gui entes:
l. Displasia frontonasal, la ms importante, que se caracteri-
za por una malformacin compleja que consta de:

Anomalas centrofaciales que incluyen hipertelorismo,
depresi n del puente nasal (Fi g. 18.54),l abi o l epori no y
fisura palatina.
Fi g. 18. 54
Un paciente con colobomas del iris, hipertelorismo y depresin
del puente nasal.
30
o
Encef al ocel e basal ( Fi gs. 18. 55 y 18. 56) ,
cuelpo calloso y deficiencia hipohsaria.
2. La neurofibromatosis de tipo 2 es una asociacrn rara.
ENCEFALOCELE:
Tej i do cerebral
Meni nges
Fi g. 18. 55
Encefalocele basal. (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
Hi popl asi a del nervo pti co
La hipoplasia del nervio ptico es un trastomo unilateral o bilate-
ral caracterizado por una disminucin del nmero de fibras del
nervio ptico Puede ser una anomala aislada en un ojo por otro
lado normal, en un ojo muy malformado o en asociacin con un
grupo heterogneo de trastornos que habitualmente afectan a las
estructuras de la lnea media del cerebro. Los agentes especficos
empleados por la madre durante Ia gestacin que pueden asociar-
se con hipoplasia del nervio ptico son alcohol, LSD, quinina,
insulina protamina cinc, corticoides, diurticos, remedios para el
resfriado y anticonvulsivantes. La hipoplasia segmentaria supe-
rior de la papila ptica puede asociarse con diabetes materna.
ausencia del Sgnos clnicos
l . Si gnos
o
La agudeza visual puede variar de la normalidad a la no
percepcin de la luz.
La papila es pequea y gris y est rodeada por un halo ama-
rillento de hipopigmentacin causado por atrofta coriorreti-
niana concntrica (signo del doble anillo) (Fig. 18.57). El
anillo externo representa lo que debera haber sido el mar-
gen normal de la papila.
La distancia entre la fvea y el borde temporal de la papila
pti ca suel e ser i gual o tres veces superi or al di metro
papilar. Esto sugiere fuertemente la existencia de hipopla-
sia de la papila.
A pesar del pequeo tamao papilar, los vasos sanguneos
retinianos tienen un calibre normal, aunque pueden ser tor-
tuosos.
En algunos casos slo una parte de la papila es hipoplsica
( Fi g. 18. 58) .
2. Otros si gnos ocul ares varan consi derabl emente, depen-
diendo de la gravedad. Incluyen defectos del campo visual,
di scromatopsi a, defecto de l a conducci n pupi l ar aferente,
hipoplasia de la fvea, aniridia, microftalmos, estrabismo y
ni stagmus en l os casos bi l ateral es graves. Los casos l eves
pueden pasarse por alto fcilmente; la ligera reduccin de la
agudeza visual puede confundirse con ambliopa y tratarse
con ocl usi n.
Asociacio nes sistrnicos
L EI sndrome de De Morsi er (di spl asi a septopti ca) exi ste
aproxi madamente en el l 0o/o de l os casos Adems de l a
hi popl asi a del nervi o pti co bi l ateral (Fi g. 18.59a y b), i ncl u-
ye una serie de anomalas cerebrales del desarrollo de la lnea
media que pueden asociarse o no con anomalas endocrinas.
Estos defectos i ncl uyen ausenci a o di sgenesi a del septum
peLl uci dum (Fi g. 18.59c), adel gazami ento o agenesi a del
Fi g. 18. s
Encefalocele basal. (a) Defecto del suelo
seo del crneo (flechas); (b) protrusin
de las partes blandas a travs del defecto
(flechas). (Cortesa delWilmer Eye Institute
)
Neurooftal mol oga
Fi g. 18. 58
Hi popl asi a del nervi o pt i co sect ori al .
cuerpo calloso (Fig. 18.60) y displasia del tercer ventrculo
anterior. El hipopituitarismo con cifras bajas de hormona de
crecimiento es frecuente, y si se identifica pronto se puede
corregir la deficiencia y recuperar el crecimiento normal. Se
ha sugerido que la tortuosidad venosa retiniana en los pacien-
tes con hipoplasia del nervio ptico bilateral puede ser un
marcador de posible disfuncin endocrina.
2. La displasia frontonasal (ver antes) es una asociacin oca-
si onal .
Fi g. 18. 57
Hi popl asi a del nervi o pt i co. (a y b) L mi t e de l a papi l a pt i ca (f l echa cort a),
ani l l o hi popi gment ado (f l echa l arga); (c) secci n l ongi t udi nal que muest ra
hi popl asi a papi l ar y del nervi o pt i co ret rol ami nar; (d) ani l l o
hi popi gment ado debi do a ausenci a de epi t el i o pi gment ari o ret ni ano.
(Cortesa del Wi l mer Eye Insttute.)
Sndrome de Ai cardi
El s ndrome de Ai cardi es un t rast orno muy raro, domi nant e y
ligado al cromosoma X, que es letal in utero para los hombres.
La af ' ect aci n vi sual suel e ser bi l at eral , runque general ment e es
asimtrica.
l . Si gnos
o
Ml t i pl es <l agunas cor i or r et i ni anas> despi gment adas
agrupadas al rededor de l a papi l a son pat ognol ni cas
( Fi g. 18. 61) .

Las anomalas congnitas de la papila son coloboma, hipo-
plasia y pigmentacin.
2. Otros sgnos oculares incluyen microftalmos, membranas
pupilares persistentes, catarata y coloboma del iris.
3. Los signos sistmicos son espasmos infantiles, agenesia del
cuerpo calloso, malformaciones esquelticas y retraso psico-
motor. Tambin pueden existir otras malformaciones graves del
SNC, y la muefte suele producirse en los primeros aos de vida.
Otras anomalas
Hay una serie de anomalas raras de la papila ptica que a veces
pueden rel aci onarse con asoci aci ones neurol gi cas, como l as
slgurentes:
l. Megalopapila, en la que los dimetros vertical y horizontal
de l a papi l a son de 2,1 mm o ms (Fi g. 18.62).
2. Estafiloma parapapilar, que es una enfermedad no heredi-
taria y generalmente unilateral en la que se observa una papi-
0
PI
Oftalmologa Clnica
Fi g. 18.0
RNM sagital que muestra ausencia del cuerpo calloso. (Cortesa
de K Ni schal .)
la relativamente normal en la base de una excavacin profun-
da cuyas paredes, al igual que la coroides y el epitelio pig-
mentario retiniano de alrededor, muestran cambios atrficos
(Fig. 18.63). La agtdeza visual est marcadamente reducida
Fi g. l 8. 59
S ndrome de De Morsi er. (a y b) Hi popl asi a del
nervio ptico; (c) ausencia del septum pellucidum;
(d) septum pellucidum normal (flecha) para
comparar. (Cortesa delWilmer Eye Institute.)
Fi g. | 8. 1
Papila ptica anormal y lagunas coriorretinianas en el sndrome
de Aicardi.
y puede existir desprendimiento de retina local. La displasia
frontonasal es una asociacin ocasional.
3. Displasia de la papila ptica, que es un trmino descripti-
vo de una papila marcadamente deformada que no se puede
Fi g. 18. 2
Megalopapila.
Fi g. 18.3
Estafi loma parapapilar.
incluir en ninguna de las categoras reconocibles descritas
anteriormente (Fig. I 8.6a).
Fi g. 18. 4
Papila displsica. (Cortesa de C Barr)
Neurooftalmologa
Reacci ones pupi l ares
Anatoma aplcada
Reflejo o Ia luz (fotomotor)
El reflejo luminoso est mediado por los fotorreceptores reti-
nianos y consta de cuatro neuronas (Fig. 18.65).
Col cul o superi or
Ncl eo pret ect al
Cuer po geni cul ado l at er al
N cl eo
de Edi nger-West phal
Tercer
par
Gangl i o
c i l i a r
Esf nt er pupi l ar
Fi g. 18.5
Va anatmica del reflejo pupilar a la luz.
l. La primera (sensorial) conecta la retina con el ncleo pre-
tectal en el cerebro medio a nivel del colculo superior. Los
impulsos que se originan en la retina nasal son conducidos
por fibras que se cruzan en el quiasma y superan el tracto
ptico opuesto para terminar en el ncleo pretectal contrala-
teral. Los impulsos que se originan en la retina temporal son
conducidos por fibras que no se cruzan (tracto ptico ipsila-
teral) y terminan en el ncleo pretectal ipsilateral.
2. La segunda (internuncial) conecta el ncleo pretectal con
ambos ncleos de Edinger-Westphal. De esta forma, un est-
mulo lumnico uniocular induce una contraccin pupilar
bilateral y simtrica. La lesin de estas neuronas internun-
ciales es responsable de la disociacin cerca-lejos en la neu-
rosfllis v los oinealomas.
I I
\ |
:-.' r.' r
Oftal mol ogaCl ni ca
3. La tercera (motora preganglionar) conecta el ncleo de
Edinger-Westphal con el ganglio ciliar. En la rbita las frbras
parasimpticas pasan a travs del nervio oculomotor, entran
en su divisin inferior y alcanzan el ganglio ciliar a travs del
nervio hasta el msculo oblicuo inferior.
4. La cuarta (motora posganglionar) abandona el ganglio ciliar
y pasa con los nervios ciliares cortos a inervar el esfnter
pupilar. El ganglio ciliar se localiza en el cono muscular,
justo por detrs del globo ocular. Se debe sealar que, aunque
el gangl i o ci l i ar conti ene otras fi bras nervi osas, sl o l as
fibras parasimpticas establecen sinapsis en 1.
Reflejo de cerco
El reflejo de cerca, una sincinesia ms que un reflejo verdadero,
es activado cuando la mirada cambia de un objeto distante a otro
cercano. Comprende acomodacin, convergencia y miosis. La
visin no es un prelrequisito para el reflejo de cerca, ni existe una
situacin clnica en la que el reflejo luminoso exista pero falte la
respuesta de cerca. Aunque las vas finales para el reflejo de cerca
y el reflejo luminoso son las mismas (es deci tercer par, ganglio
ciliar, nervios ciliares cortos), el centro del reflejo de cerca est
mal definido. Probablemente hay dos influencias supranucleares:
los lbulos frontal y occipital. El centro centroenceflico del
reflejo de cerca est localizado probablemente ms ventral que el
ncleo pretectal, y esto puede explicar por qu las lestones com-
presivas como los pinealomas afectan preferentemente a las neu-
ronas internunciales dorsales implicadas en el reflejo luminoso,
respetando las fibras ventrales (reflejo de cerca) hasta ms tarde.
lnervocin simPtica
La inervacin simptica consta de tres neuronas (Fig. 1 8.66):
f . La primera (central) empreza en el hipotlamo posterior y
desciende, sin cruzarse, hacia abajo por el tronco cerebral
para terminar en el centro cilioespinal de Budge, en el cuer-
no intermediolateral de la mdula espinal, localizado entre
C8 y T2.
2. La segunda (preganglionar) pasa desde el centro cilioespinal
de Budge hasta el ganglio cervical superior en el cuello. Duran-
te su largo recorrido, est ntimamente relacionada con la pleu-
ra apical, donde puede ser lesionada por un carcinoma bronco-
gnico (tumor de Pancoast) o durante Ia ciruga de cuello.
3. La tercera (posganglionar) asciende a Io largo de la arteria
cartida intema para entrar en el seno cavernoso, donde se une
con la divisin oftlmica del nervio trigmino. Las fibras sim-
pticas alcanzan el cuerpo ciliar y el msculo dilatador de la
pupila a travs del nervio nasociliar y los nervios ciliares largos.
Defectos pupilares aferentes
Defecto pupilor oferente absoluto
El defecto pupilar aferente absoluto (pupila amaurtica) est
causado por una lesin completa del nervio ptico y se caracte-
riza por lo siguiente:
Fi g. 18.
Va anatmica de la inervacin simotica.

El ojo afectado es completamente ciego (es decir, no hay per-
cepcin de la luz).
o
Ambas pupilas tienen el mismo tamao.

Cuando el ojo afectado es estimulado por la \uz, ninguna de
las dos pupilas reacciona, pero cuando el ojo normal es esti-
mulado ambas pupilas reaccionan normalmente.
r
El reflejo de cerca es normal en ambos ojos.
Defecto pupilar aferente relativo
El defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn)
est causado por una l esi n i ncompl eta del nervi o pti co o
enfermedad retiniana grave, pero nunca por una catarata densa.
Los signos clnicos son los de una pupila amaurtica pero ms
sutiles. Por lo tanto, las pupilas responden dbilmente a Ia esti-
mulacin del ojo afectado y activamente a la estimulacin del
ojo normal. La diferencia entre las reacciones pupilares de
ambos ojos se incrementa conla prueba de destellos luminosos
alternantes, en la que cada pupila es estimulada por una luz en
una sucesin alternativa rpida. Primero se estimula la pupila
normal, lo que da lugar a contraccin de ambas pupilas. Cuando
se estimula la pupila anormal, ambas pupilas se dilatan en vez
Gangl i o cer vi cal super i or
-
I
Cent r o ci l i oespi nal
de Budge ( C8- T2)
de contraerse. Esta dilatacin paradjica de las pupilas en res-
puesta a Ia luz ocurre porque la dilatacin producida al retirar la
luz del ojo normal supera la contraccin producida por la esti-
mulacin del ojo anormal.
NB.' En las lesiones aferentes (sensoriales), las pupilas son
i gual es de t amao. La presenci a de ani socori a (pupi l as con
tamaos diferentes) implica enfermedad del nervio eferente
(mot or), el i ri s o l os mscul os de l a pupi l a.
Di soci aci n l uz-cerca
En este caso el reflejo lumnico est ausente o.es lento pero la res-
puesta de cerca es normal. Las causas se muestran en la Thbla 18. I .
Thbla 18.1 Causas de disociacin luz-cerca
l . Uni l at eral es
o Defecto de la conduccin aferente
o Puoi l a de Adi e
o Herpes zoster oftlmico
o Regeneracin aberrante del tercer par
2. Bilaterales
o Neurosfilis
o Diabetes tioo 1
a Dstrofia motnica
o Sndrome centroenceflico dorsal de Parinaud
o Ami l oi dosi s f ami l i ar
o Encefalitis
o Al cohol i smo crni co
Pupilos de Argyll Robertson
Las pupilas de Argyll Robertson estn causadas por la neuros-
filis y se caracterizanpor lo siguiente:
o
La afectacin suele ser bilateral pero asimtrica.
o
Las pupilas son pequeas e irregulares.

Disociacinluz-cerca.
o
Las pupilas son muy difciles de dilatar.
Pupilo de Adie
La pupila de Adie (tnica) est causada por denervacin pos-
ganglionar al esfnter pupilar y el msculo ciliar, que puede
seguir a una enfermedad viral. Afecta tpicamente a adultos
jvenes y es unilateral en el 80Vo de los casos.
l . Si gnos
o
La pupila afectada es grande y regular.

El reflejo luminoso est ausente o es lento, y se asocia con
movimientos vermiformes del borde pupilar, visibles con
la lmpara de hendidura.
o
La pupila responde lentamente al reflejo de cerca, tras lo
cual la redilatacin tambin es muv lenta.
Neurooftalmologa

La acomodacin puede manifestar una tonicidad similar,
de forma que cuando se fija un objeto cercano el tiempo
necesario para reenfocar a distancia (relajacin del mscu-
lo ciliar) est prolongado.
o
En los casos de larga evolucin la pupila puede ser peque-
a (<pequeo antiguo Adie>).
2. Las asociacones en algunos pacientes son reflejos tendino-
sos profundos disminuidos (sndrome de Holmes-Adie) y
disfuncin nerviosa autonmica.
3. Pruebas farmacol gi cas. Si se i nsti l a mecol i l al 2,5Vo o
pilocarpina al0,l25Vo en los dos ojos, la pupila normal no se
contrae, pero la pupila anormal s debido a la hipersensibili-
dad por la denervacin. Algunos pacientes diabticos pueden
mostrar tambin esta respuesta, y muy ocasionalmente
ambas pupilas se contraen en individuos normales.
Parl isis ocu los m ptica
(sndrome de Horner)
Las causas del sndrome de Horner se muestran en la Thbla 18.2.
Tabla 18.2 Causas de sndrome de Horner
1. Centrales (neurona de primer orden)
o Enfermedad del tronco cerebral (tumores,vascular,
desmielinizacin)
o Si ri ngomi el i a
o Sndrome medular lateral (Wallenberg)
o Tumores de la mdula esoinal
2. Preganglionares (neurona de segundo orden)
a Tumor de Pancoast
o Aneurismas y diseccin carotdeos y articos
a Lesiones cervicales (amgdalas, traumatismo, posquirrgicas)
3. Posganglionares (neurona de tercer orden)
o Cefaleas en racimo (neuralgia migraosa)
o Diseccin de la arteria cartida interna
o Tumores nasofarngeos
o Otitis media
o Masa en el seno cavernoso
Signos clnicos
.
Ptosis leve (generalmente l-2 mm) como resultado de debili-
dad del msculo de Mller (Fig. 18.67).

Ligera elevacin del prpado inferior debida a debilidad del
msculo tarsal inferior.
o
Miosis por la accin sin oposicin del esfnter pupilar, con el
resultado de anisocoria, que se acenta con una luz tenue, ya
que la pupila de Horner no se dilata, al igual que la pupila del
otro lado.
o
Las reacciones pupilares son normales alal:uz y de cerca.
o
Sudoracin ipsilateral reducida, pero slo si la lesin est por
debajo del ganglio cervical superior, porque las fibras que
inervan la piel de la cara discurren a lo largo de la arteria car-
tida externa.
3
Oftalmologa Clnica
Fi g. 18. 7
t .
a
a
A veces existe heterocroma hipocrmica (ambos iris de dife-
rente color
-la
pupila de Horner es ms clara-) si la lesin es
congnita o de larga duracin.
La pupila se dilata con lentitud.
Si gnos menos i mportantes son acomodaci n hi peracti va.
hipotona ocular e hiperemia conjuntival.
Pruebas
formocolgicas
La cocana puede servir para confirma el diagnstico' Se puede
usar la hidroxianfetamina para diferenciar una lesin pregan-
glionar de otra posganglionar. Tambin se puede utilizar la adre-
nalina para valorar Ia hipersensibilidad por la denervacin'
Instilar cocana al 4% en ambos ojos.
.
Resultado'.la pupila normal se dilata pero la pupila de Hor-
ner no.
o
Jusrtcacin: la noradrenalina (NA) liberada en las termi-
naciones nerviosas simpticas posganglionares es recapta-
da por las terminaciones nerviosas, con lo que finaliza su
accin. Lacocanabloquea esta recaptacin' Por lo tanto,
Ia NA se acumula y causa dilatacin pupilar. En el sndro-
me de Horner no se segrega NA en primera instancia; por
lo tanto, la cocana no tiene efecto. De esta forma, la coca-
na confirma el diagnstico de sndrome de Horner.
Instilar hidroxianfetamina al l% en ambos ojos.
o
Resultado'. en una lesin preganglionar ambas pupilas se
di l atan (Fi g. 18.68), mi entras que en una l esi n posgan-
glionar la pupila de Horner no lo hace. (Esto debe llevarse
a cabo el da siguiente, cuando han desaparecido los efec-
tos de la cocana.)
c
Jusfirtcaciz: la hidroxianfetamina potencia la liberacin
de NA de las terminaciones nerviosas posganglionares. Si
esta neurona est intacta (una lesin en la neurona de pri-
mer o segundo orden, y tambin el ojo normal), la NA se
libera y la pupila se dilata. En la lesin de la neurona de
tercer orden (posganglionar) puede que no haya dilatacin
hasta la destruccin de la neurona.
Insti l ar adrenal i na al l :1.000 en ambos oj os.
.
Resultado'. en una lesin preganglionar no se dilata ningu-
na de las dos pupilas porque la adrenalina se destruye rpi-
damente por la monoaminooxidasa; en una lesin posgan-
glionar, la pupila de Horner se dilata y la ptosis se puede
aliviar temporalmente porque la adrenalina no es degrada-
da cuando falta la monoaminooxidasa.
Fi g. 18. 8
(a) Sndrome de Horner preganglionar derecho; (b) midriasis
bilateral despus de la instilacin de hidroxianfetamina en
ambos ojos.
o
Justificacin: un msculo deprivado de su inervacin moto-
ra muestra una sensibilidad aumentada al neurotransmisor
excitatorio liberado por su nervio motor. En el sndrome de
Horner el msculo dilatador de la pupila manifiesta de
forma similar <hipersensibilidad por la denervacin> a los
neurotransmisores adrenrgicos. Por Io tanto, la adrenalina,
incluso en concentraciones mnimas, produce una dilatacin
marcada de la pupila de Horner.
Ni stagmus
I nt roducci n
P ri ncipios
fisiolgicos
El nistagmus es una oscilacin de los ojos a un lado y al otro'
repetitiva e involuntaria, que puede ser fisiolgica o patolgica.
Por Io tanto, el nistagmus que se produce en respuesta a la rota-
cin de un cilindro optocintico o del cuerpo en el espacio es
normal y actiapara mantener la visin claa. Los movimientos
oculares que llevan a la fijacin sobre un objeto de inters se
denominan foveales, y los que separan la fvea del objeto se lla-
man desfoveal es. En el ni stagmus patol gi co cada ci cl o del
movimiento suele iniciarse con una deriva desfoveal involunta-
ria del ojo alejndose del objeto de inters, seguida de un movi-
miento sacdico de regreso de refijacin. El plano del nistagmus
puede ser hori zontal , verti cal , torsi onal o i nespecfi co. La
amplitud del nistagmus se refiere a 1o lejos que se mueven los
ojos, mientras que Ia frecuencia indica lo a menudo que oscilan
los ojos. Segn la amplitud, el nistagmus puede ser fino o tosco,
mientras que la frecuencia puede ser alta, moderada o baja.
Closificacin
l . Ni stagmus en sacudi da, que es un movi mi ento sacdi co
con un movimiento de <<deriva> desfoveal lento seguido de
2.
3.
Neurooftalmologa
un movimiento sacdico coffector de vuelta a la fvea rpi-
do. La direccin del nistagmus se describe en trminos de la
direccin del componente rpido, de forma que el nistagmus
en sacudida puede ser derecho, izquierdo, arriba, abajo o
rotatorio. El nistagmus en sacudida puede dividirse en evo-
cado por la mirada (es decir, vestibular) y con mirada parti-
ca, que es lento y suele indicar lesin del tronco cerebral.
2. Nistagmus pendular, que es un movimiento no sacdico en
el que los componentes foveal y desfoveal son lentos (es decir,
la velocidad del nistagmus es igual en ambas direcciones).

El nistagmus pendular congnito es horizontal, conjugado
y tiende a convertirse en sacudida en la mirada lateral.

El nistagmus pendular adquirido tiene componentes hori-
zontal, vertical y torsional.

Si l os componentes hori zontal y verti cal del ni stagmus
pendular estn en fase (es decir, ocurren simultneamente),
la direccin percibida se vuelve oblicua.
o
Si l os componentes hori zontal y verti cal estn fuera de
fase, la direccin se vuelve elptica o rotatoria.
3. Nistagmus mixto, que es un nistagmus pendular en la posi-
cin primaria y una sacudida en la visin lateral.
Las caractersticas de todas las formas de nistagmus se pue-
den documentar empl eando el esquema que se muestra en l a
Fi gura 18.69.
Ni stagmus fi si ol gi co
l. El nistagmus del punto final es un fino nistagmus en sacu-
di da de frecuenci a moderada que se encuentra cuando l os
ojos estn en las posiciones extremas de la mirada. La fase
rpida es en la direccin de la mirada.
2. El nistagmus optocintico es un nistagmus en sacudida indu-
cido por estmulos repetitivos que se mueven por el campo
visual. La fase lenta es un movimiento de bsqueda en el que los
ojos siguen el objeto; la fase ripida es un movimiento de sacu-
dida en la direccin opuesta mientras los ojos r,.uelven a fijarse
sobre otro objeto. Si la cinta o el cilindro optocintico se mue-
ven de derecha a izquierda, la regin parietooccipital izquierda
controla la fase lenta (de bsqueda) a la izquierda, y el lbulo
frontal izquierdo controla la fase nipida (sacdica) a la derecha
El nistagmus optocintico es til para detectar enfermos falsos
que fingen ceguera y estudiar la agudeza visual en los nios
muy pequeos. Thmbin puede ser til para determinar la causa
probable de una hemianopsia homnima aislada (ver despus).
3. El nistagmus vestibular es un nistagmus en sacudida cau-
sado por una entrada alterada desde los ncleos vestibulares
a los centros de la mirada horizontal. La fase lenta es inicia-
da por los ncleos vestibulares y la fase rpida por el tronco
cerebral y la va frontomesenc eflica. El nistagmus rotatorio
suele estar causado por situaciones patolgicas que afectan al
sistema vestibular. El nistagmus vestibular se puede provocar
con estimulacin calrica de la siguiente forma:
o
Cuando se introduce ag:ua
fra
en el odo derecho el
paciente presenta un nistagmus en sacudida a la zquierdct
(es decir, fase rpida a la izquierda).
o
Cuando se introduce agua caliente en el odo derecho el
paciente presenta un nistagmus en sacudida a la derecha
(es decir, fase rpida a la derecha). Una regla mnemotcni-
ca til es, en ingls, <<COWS>> (cold-opposite,warm-same)
(fro-opuesto, caliente-mismo), indicando la direccin del
nlstagmus.

Cuando se introduce agua fra en ambos odos de forma
si mul tnea se produce un ni stagmus en sacudi da con l a
fase rpida hacia arriba; el agua caliente en ambos odos
provoca nistagmus con la fase rpida hacia abajo (el fro
<hace bajar las cosas>).
Ni stagmus por desequi l i bri o motor
El nistagmus por desequilibrio motor es el resultado de defectos
primarios en los mecanismos eferentes.
Fr ecuenci a baj a
Ampl i t ud al t a
Ni st agmus derecho
Fr ecuenci a moder ada
Ampl i t ud moderada
Ni st agmus super i or
+ +
t t
t l
Fr ecuenci a baj a
Ampl i t ud moderada
Ni st agmus pendul ar
Frecuenci a al t a
Ampl i t ud baj a
Ni st agmus i zqui erdo
+
+
+
Fi g. 18. 9
Esquema para documentar el nistagmus. (Cortesa
de
J.
Ferris
)
.e
Fr ecuenci a baj a
Ampl i t ud al t a
N i st agmus
c irc u nrotatorio
Oftalmologa Clnica
Nistogmus congnito
l . La herenci a puede ser recesi va l i gada al cromosoma X o
autosmica dominante.
2. La presentacin es al cabo de 2-3 meses despus de nacer
y persiste durante toda la vida.
3. Si gnos
o
Generalmente nistagmus en sacudida, en un plano y hori-
zontal.

Puede calmarse con la convergencia y no est presente
durante el sueo.
o
Suele existir un punto nulo: una posicin de la mirada en la
que el nistagmus es mnimo.

Con el fin de mover los ojos al punto nulo se puede adop-
tar una postura anormal dela cabeza (tortcolis).
Espasmo nutans
| . La presentacin de este trastorno raro es entre los 3 y los I 8
meses.
2. Si gnos
.
Nistagmus horizontal, unilateral o bilateral, de pequea
amplitud y alta frecuencia, asociado con movimientos de
cabeceo.
.
Frecuentemente es asimtrico, con mayor amplitud en la
abduccin.

Pueden existir componentes vertical y torsional.
3. Causas

ldioptico, que se resuelve espontneamente hacia los 3 aos
de edad.
o
Glioma de las vas visuales anteriores, sndrome de la silla
turca vaca y quiste porenceflico.
Nistogmus lotente
Se asocia con esotropa infantil y desviacin vertical disociada
(ver Capttio 16). Se caractetzapor lo siguiente:
o
Con ambos ojos abiertos no hay nistagmus.
o
Nistagmus horizontal, que se vuelve aparente al cubrir un ojo
o reducir la cantidad de luz que llega al ojo.
.
La fase rpida es en la direccin del ojo no cubierto, que f,rja
la mirada.
o
En ocasiones, un elemento de latencia se puede superponer a
un nistagmus manifiesto, de forma que cuando se cubre un
ojo la amplitud del nistagmus aumenta (nistagmus manifiesto
latente).
Nistogmus olternante peridico
l . Si gnos

Nistagmus en sacudida horizontal conjugado que peridi-
camente invierte su direccin.

Cada ciclo se puede dividir en fases activas y quiescentes
de la forma siguiente.
.
Durante la fase activa, la amplitud, la frecuencia y la velo-
cidad de la fase lenta del nistagmus aumentan primero pro-
gresivamente y luego disminuyen.

A continuacin sigue un breve interludio quieto, que dura
4-20 segundos, durante el cual los ojos estn estables y mues-
tran movimientos de baja intensidad a menudo pendulares.

Despus tiene lugar una secuencia similar en la direccin
opuesta, y el ciclo completo dura entre 1 y 3 minutos.
2. Las causas son enfermedad cerebelosa, desmielinizacin,
ataxia telangiectasia (sndrome de Louis-Bar) y frmacos
como la fenitona.
Nistogmus
Por
convergencid-retraccin
El nistagmus por convergencia-retraccin est causado por
cocontraccin de los msculos extraoculares, especialmente los
rectos mediales.
l . Si gnos
o
Nistagmus en sacudida, que es inducido al pasar una cinta
optocintica hacia abajo.
o
La sacudida de refijacin hacia ariba lleva a los dos ojos
uno hacia el otro en un movimiento de convergencia.
o
Se asocia con retraccin del globo ocular en la rbita.
2. Las causas incluyen lesiones del rea pretectal como pinea-
lomas y accidentes vasculares.
Nistogmus hocio abojo
l. Signos. Nistagmus vertical con una fase rpida hacia abajo,
que se manif,testa ms fcilmente cuando el paciente mira
hacia abajo y lateralmente.
2. Causas

Lesi ones de l a uni n craneocervi cal enel foramen ma+-
num como la malformacin de Arnold-Chiari y la siringo-
bulbia.
o
Frmacos como litio, fenitona, carbamazepina y barbit-
ncos.
o
Encefalopata de Wemicke, desmielinizacin e hidrocefalia.
Nistogmus hocia arribo
l. Signos. Nistagmus vertical que tiene una fase rpida hacia
arriba.
2. Las causas son l esi ones de l a fosa posteri or, frmacos y
encefalopata de Wernicke.
Nistogmus en voivn de Maddox
l. Signos. Nistagmus pendular, en el que un ojo se eleva y se
torsiona hacia dentro mientras el otro se deprime y se torsio-
na hacia fuera; despus los ojos invierten la direccin.
2. Las causas incluyen tumores paraselares que suelen causar
hemianopia bitemporal, siringobulbia y accidente vascular
del tronco cerebral.
Nistogmus atxico
Es un nistagmus en sacudida horizontal que ocurre en el ojo en
abduccin de un paciente con una oftalmopleja internuclear
(ver despus).
639
Neurooftal mol oga
Ni stagmus por depri vaci n sensori al
El nistagmus ocular (por deprivacin sensorial) est causado por
una visin defectuosa. Es horizontal y pendular, y puede mode-
rarse en convergencia. Su gravedad depende del grado de la pr-
dida visual. A veces puede adoptarse una postura anormal de Ia
cabeza para disminuir la amplitud del nistagmus. Est causado
por la afectacin grave de la visin central en la primera infan-
cia (p. ej., catarata congnita, hipoplasia macular). En general,
todos los nios que pierden la visin central en ambos ojos antes
de los 2 aos de edad presentan nistagmus.
Movi m i entos ni stagmoi des
Los movimientos nistagmoides se parecen al nistagmus pero se
diferencian en que el movimiento desfoveal patolgico inicial
es rrna i ntrusi n sacdi ca.
Aleteo ocular y opsoclonus
l . Si gnos

Oscilaciones en sacudidas sin intervalo intermedio.
o
En el al et eo ocul ar son purament e hori zont al es y en el
opsocl onus en vari os pl anos.
2. Las causas incluyen encefalitis viral, encefalopata miocl-
ni ca en ni os (<oj os danzant es y pi es danzant es>), t ransi t ori o
(i di opt i co) en reci n naci dos sanos e i nduci do por f rmacos
(l i t i o, ami t ri pt i l i na y f -eni t o na).
Socudidos oculares
l. Signos. Movimientos del ojo hacia abajo, rpidos y conjuga-
dos, con una deriva hacia aniba lenta hacia la posicin primaria.
2. Las causas i ncl uyen l esi ones de l a prot uberanci a (general -
mente hemorragias), lesiones cerebelosas que comprimen la
protuberancia y encefalopata metablica
-Al teraci ones
*
supranucl eares
de l a motl dad ocul ar
Movi mi entos ocul ares conugados
Los movimientos oculares conjugados o <versiones> son movr-
mientos binoculares en los que los dos ojos se mueven sincrni-
ca y simtricamente en la misma direccin. Los tres tipos prin-
cipales son: (a) sacdicos, (b' de seguimiento lento y (c) reflejos
no pticos El control de los movimientos sacdicos y de segui-
miento lento se encuentra a nivel cerebral y del tronco cerebral.
Las parlisis de la mirada causadas por alteraciones supranu-
cleares se caracterizan por ausencia de diplopa y reflejos ocu-
lovestibulares normales (p. ej., movimientos oculoceflicos y
estimulacin calrica).
Movimientos socdicos
l . La f unci n de l os movi mi ent os sacdi cos (de f i j aci n) es
col ocar el obj et o de i nt ers sobre l a f vea rpi dament e o
mover los ojos de un objeto a otro. Esto puede hacerse volun-
tariamente o puede suceder como un reflejo desencadenado
por la presencia de un objeto en el campo visual perifrico.
Las sacudidas voluntarias son similares al sistema de artille-
ra de localizacin rpida de una diana mvil.
2, Las vas de las sacudidas horizontales se originan en Ia cor-
teza premotora (los campos oculares frontales). Desde aqu
las frbras pasan al centro de la mirada horizontal contraLote-
ral en laf ormacin reticular paramediana de la plotuberancia
(FRPP). De esta forma, cada lbulo frontal inicia las sacudi-
das contralaterales. Por lo tanto, las lesiones irritativas pue-
den causar desvi aci n ocul ar al l ado oouest o.
Movimientos de seguimiento suoyes
L La f unci n de l os movi mi ent os de segui mi ent o es mant ener
la tijacin sobre el objeto una vez que se ha localizado con el
si st ema sacdi co. El est mul o es el movi mi ent o del obj et o
cerca de la f' vea. Los movimientos son lentos y suaves
2. Lav a se ori gi na en l a cort eza peri est ri ada del l bul o occi pi -
tal. Despus las fibras descienden y acaban en el centro de la
mirada horizontal ipsiLttterttL en la FRPP. Por lo tanto, cada
l bul o occi pi t al cont rol a l os segr"ri mi ent os al l ado i psi l at eral
Reflejos no Pticos
l . La f unci n de l os ref l ej os no pt i cos (vest i bul ares) es ml n-
t ener l a posi ci n del oj o con respect o a cual qui er cambi o de
lacabeza y la posicin del cuerpo.
2. Lavia se origina en los laberintos y los propioceptores en los
mscul os del cuel l o que medi an l a i nf ormaci n respect o r
los movimientos de la cabezay el cuello Las fibras aferentes
establecen sinapsis en el ncleo vestibular y pasan al centro
de la mirada horizontal en la FRPP.
Parl i si s de l a mi rada hori zontal
Anotomo aplicado
Los movimientos oculares horizontales se generan a partir del
cent ro de l a mi rada hori zont al en l a FRPP (Fi g. 18. 70). Desde
aqu l as f i bras conect an con el ncl eo del sext o par i psi l at eral
para la abduccin del ojo ipsilateral. Para la aduccin del ojo
contralateral, las fibras de la FRPP tambin ctuzan la 1nea
media a la altura de la protuberancia y pasan el fascculo longi-
tudinal medial
(FLM)
contralaterai hasta el subncleo del recto
medial en el complejo del tercer par contralateral (que tambin
recibe impulsos descendientes independientes de los centros de
cont rol de l a vergenci a). Por l o t ant o, I a est i mul aci n de l a
FRPP en un lado causa un movimiento conjugado de los ojos al
mismo lado. Es importante recordar que cuando el FLM aban-
dona la FRPP, atraviesa la lnea media inmediatamente, y des-
pus asciende por el lado contralateral. La prdida de los movi-
Cent ro de l a mi rada vert i cal
Oftdmologa Clnica
Vas anatmicas de los movimientos oculares horizonates.
mientos oculares horizontales normales ocurre cuando estas
vas estn alteradas. Las causas se muestran en la Tabla I 8.3.
Tabla 18.3 Causas de oftalmopleja internuclear
o Desmi el i ni zaci n
o Enfermedad vascular
o Tumores del tronco cerebral y el cuarto ventrcuro
o Traumatismo
o Encefalitis
o Hidrocefalia
o Parlisis supranuclear progresiva
o Inducida por frmacos
o Efectos remotos de carcinoma
Signos
l. Una lesin de la formacin reticular paramedana de la
protuberancia (FRPP) da lugar a una parlisis de la mira-
da horizontal ipsilateral (incapacidad para mirar en la direc-
cin de la lesin).
2. Una l esi n del fasccul o l ongi tudi nal medi al (FLM) es
responsable del sndrome clnico de oftalmopleja internu-
clear (OIN). Una oftalmopleja internuclear izquierda se
caracteri za por l o si gui ente:

A la mirada a la derecha hay una aduccin izquierda defec-
tuosa y nistagmus atxico del ojo derecho (Fig. 18.71a).
Fi g. 18.71
Oftalmopleja internuclear izquierda. (a) Aduccin izquierda
defectuosa en la mirada a la derecha; (b) mirada a la izquierda
o
La mirada a la izquierda es normal (Fig. 18.71b).
.
La convergencia est intacta si la lesin es discreta.

Nistagmus vertical al intentar mirar hacia arriba.
3. Las l esi ones combi nadas de l a FRPP y el FLM del mi smo
l ado dan l ugar al <sndrome de uno y medi o). Una l esi n
izquierda se caracteriza por:

Parlisis de la mirada ipsilateral. La Figura I 8.72a muestra
al paciente que intenta mirar a la izquierda.

Oftalmopleja internuclear ipsilateral. La Figura 18.12b
muestra al paciente que intenta mirar a la derecha.
o
El nico movimiento residual es la abduccin del ojo con-
tralateral, que tambin muestra nistagmus atxico.
Parlisis de la mirada vertcal
Anatoma oplicada
Los movimientos oculares verticales se generan a partir del cen-
tro de la mirada vertical conocido como el centro intersticial
rostral del FLM, que se sita en el cerebro medio justo por
detrs del ncleo rojo. A partir de cada centro de la mirada ver-
tical, los impulsos pasan a los subncleos de los msculos ocu-
lares que controlan la mirada vertical en ambos ojos. Las clu-
Ias que median los movimientos oculares hacia arriba y hacia
abajo estn entremezcladas en el centro de la mirada vertical,
aunque a pesar de ello puede producirse parlisis selectiva de la
mirada hacia arriba y de la mirada hacia abajo.
Neurooftalmologa
Fig.18.72
<Sndrome de uno y medio> izquierdo. (a) Mirada defectuosa
a la izquierda; (b) aduccin izquierda defectuosa y abduccin
derecha normal en la mirada a la derecha. (Cortesa de K. Nischal )
Sndrome centroenceflico dorsal de Porinoud
l . Si gnos

Parlisis supranuclear a la mirada hacia aniba (Fig. 18.73a).
.
Ojos rectos en la posicin primaria (Fig. 18.73b).
o
Mirada hacia abajo normal (Fig. 18.73c).
o
Pupilas grandes con disociacin luz-cerca.
o
Retraccin palpebral (signo de Collier).

Parlisis de convergencia.

Nistagmus de convergencia-retraccin.
2. Causas
a. En nios. Estenosis del acueducto, meningitis y pinealo-
ma (Fig. 18.14).
b. En adultos
jvenes.
Desmielinizacin, traumatismo y
malformac iones aft eriovenosas.
c. En ancianos. Accidentes vasculares del cerebro medio,
lesiones de masa que afectan a la sustacia gris periacue-
ductal y aneurismas de la fosa posterior.
Parlisis supro,nucleor
Progresiva
La parlisis supranuclear progresiva (sndrome de Steele-
Richardson-Olszewski) es una enfermedad degenerativa grave
que se presenta en personas ancianas y se caracteriza por:

Parlisis supranuclear de la mirada, que en un primer momen-
to afecta principalmente a la mirada hacia abajo.
o
A medida que la enfermedad progresa la mirada hacia arriba
tambin se afecta.
Fi g. t8.73
Sndrome centroenceflico dorsal de Parinaud. (a) Mirada hacia
arriba defectuosa; (b) ojos rectos en la posicin primaria;
(c) mirada hacia abajo normal. (Cortesa de D.Thomas.)
Los movimientos horizontales se afectan posteriormente y en
ocasiones aparece una parlisis total de la mirada.
Parlisis seudobulbar.
Rigidez extrapiramidal, marcha atxica y demencia.
Tercer par craneal
Anatoma aplicada
Complejo nuclear
El complejo nuclear del tercer par (oculomotor) est situado en
el cerebro medio a nivel del colculo superior, por debajo del
acueducto de Si l vi o (Fi g. 18.75). Est compuesto por l os
si gui entes subncl eos pares e i mpares:
a
a
f
El subncleo elevador es una estructura impar, caudal y de
la lnea media que inerva a ambos msculos elevadores. Por
lo tanto, las lesiones limitadas a esta zona dan lugar a ptosis
bilateral.
Los subncl eos del recto superi or son un par e rnervan
sus respectivos msculos rectos superiores contralaterales.
Una parlisis nuclear del tercer par respeta el recto superior
ipsilateral y afecta al recto superior contralateral.
Arteri a carti da
i nt er na
Ar t er i a comuni cant e
p ostefl 0r
i l l
VI
Arteri a cerebral posteri or
Aner i a cer ebel osa
s uper 0f
Ar t er i a basi l ar
I V
4 Raz
3 Fasc cul o vent r al
{ de Weber )
2 Fasc cul o dor sal
( de Benedi kt )
1 Nucl ear
Fi g. 18. 75
Vista dorsal del curso del tercer oar.
3. Los subncl eos recto medi al , recto i nferi or y obl cuo
i nferi or son pares e i nervan sus mscul os i psi l ateral es
correspondientes. Las lesiones que afectan slo al complejo
nucl ear del tercer par son rel ati vamente i nfrecuentes. Las
causas ms frecuentes son: enfermedad vascul ar, tumores
pri mari os y metstasi s Las l esi ones que afectan a l os dos
subncl eos de l os rectos medi al es causan una oftal mopl ej a
internuclear bilateral, caracterizada por exotropa, y conver-
genci a y aducci n defectuosas. Las l esi ones que afectan i r
todo el ncl eo suel en asoci arse con afectaci n de l os ncl eos
adyacente y caudal del cuarto par.
Fascculo
El fascculo consta de fibras eferentes que pasan desde el ncleo
del tercer par a travs del ncleo rojo y el lado medial del pedrn-
culo cerebral Despus emergen desde el cerebro medio y pasan
al espaci o i nt erpeduncul ar. Las causas de l esi ones nucl eares y
f asci cul ar es son si mi l ar es, except o que l a desmi el i ni zaci n
puede afectar al fascculo.
l. El sndrome de Benedikt afecta al fascculo a su paso a tra-
vs del ncleo rojo y se caracteriza por una parlisis del ter-
cer par ipsilateral y signos extrapiramidales contralaterales
como hemitemblor.
2. El s ndrome deWeber af ect a al f asc cul o cuando pasa a
travs del pednculo cerebral y se caracteriza por una parli-
sis del tercer par ipsilateral y una hemiparesia contralateral.
3. El sndrome de Nothnagel afecta al fascculo y al pedncu-
lo cerebeloso superior y se caracteriza por parlisis del tercer
par ipsilateral y ataxia cerebelosa. Causas importantes son
enfemedad vascular y tumores.
4. El sndrome de Claude es una combinacin de los sndro-
mes de Benedikt y Nothnagel
Parte basilor
La parte basilar empieza como una serie de <races> que aban-
donan el cerebro medio en la cara medial del oednculo cere-
- 7 Fi sura orbi tari a
supen0r
- 6 Caver noso
-
5 Basi l ar
Fig. 18.74
RNM con cargaTl que muest ra
(b) vista sagital
-se
observan los
lCortesa de D Thomas.)
un pi neal oma. (a) Vi st a axi al ;
ventrculos dilatados-.
t .
2.
Neurooftalmologa
bral, antes de unirse para formar el tronco principal El nervio
pasa despus entre la arteria cerebral posterior y la arteria cere-
belosa posterior, circulando lateral y paralelamente con la arte-
ria comunicante posterior (Fig. 18.76) Las parlisis del tercer
par aisladas suelen ser basilares porque el nervio atraviesa la
base del crneo a lo largo de su curso subaracnoideo sin estar
acompaado de ningn otro nerio craneal. Las dos causas ms
importantes son las siguientes:
Nc l eo
oc ul omot o r
Gl ndul a hi pf i si s
Nc l eo r oj o
Arteri a carti da
tt',ii
''Ti
l l l p a r
Ar t er i a cer ebr al
post er i or
Cl i vus
Fi g. 18. 76
Vista lateral del curso del tercer
par.
l . Aneuri sma en l a uni n de l a art eri a comuni cant e post eri or y
la arteria cartida interna (Fig. I 8 11), que suele presentarse
como una parlisis del tercer par aguda y dolorosa con afec-
t aci n de I a pupi l a.
Fis.18.77
Compresi n del tercer par por un aneuri sma comuni cante
DOStenOr.
2. El traumatismo craneal, que da lugar a hematoma extra-
dural o subdural, puede causar un cono de presin tentorial
con herniacin hacia abajo del lbulo temporal. Este compri-
me el tercer par a su paso sobre el extremo tentorial, causan-
do iniciaimente miosis irritativa seguida de midriasis y de
unaparlisis total del tercerpar (Fig. 18.78).
Hemat oma
ext r adur al
Ce re bro
medr o
compnmr do
Bor de
del t en P rol a pso
del l bul o
t empor a I
Fi g. | 8. 78
Mecani smo de l a parl i si s del t ercer par por un hemat oma
subdural o extradural.
Parte intracovernoso
E,l tercer par entra en el seno cavernoso perfbrando la duramadre
justo lateralmente al proceso clinoides posterior. Dentro del seno
cavernoso, el t ercer par di scurre en l a pared l at eral y ocupa una
posi ci n superi or por enci ma del cuart o par (Fi g. 18. 79). En l a
parte anterior del seno cavernoso, el nervio se divide en unl rama
superior y otra inf' erior, que entran en la rbita a travs de la flsu-
ra orbi t ari a superi or en el ani l l o deZi nn. Las causas i mport ant es
de parlisis intracavernosa del tercer par son las siguientes:
Seno Seno Ar t er i a car t i da
esf enoi dal caver noso i nt er na
Fig.18.79
Localizacin de los oares craneales en el seno cavernoso vista
desde atrs.
H i pf i si s
I
I
Aneuri sma de l a art eri a
comuni cant e post er i or
' l
Oftalmologa Clnica
| . Diabetes, que puede causar una parlisis vascular, que suele
respetar la pupila.
2. Apopl ej a hi pofi sari a (i nfarto hemorrgi co), que puede
causar una parlisis del tercer par (p. ej., despus del parto) si
la glndula se inflama lateralmente y comprime el seno
cavernoso.
3. Las l esi ones i ntracavernosas como aneuri smas. meni ngi o-
mas, fstulas cartido-cavernosas e inflamacin granuloma-
tosa (sndrome de Tolosa-Hunt) pueden causar parlisis del
tercer par. Debido a su estrecha proximidad a otros pares cra-
neales, las parlisis intracavernosas del tercer par suelen aso-
ciarse con afectacin del cuarto y del sexto pares y la prime-
ra divisin del nervio trismino.
Parte introorbitorio
l. Divisin superor, que inerva los msculos elevador y recto
supeflor.
2. Di vi si n i nferi or, que i nerva l os mscul os recto medi al ,
recto inferior y oblicuo inferior.Laramapuael oblicuo inferior
tambin contiene las fibras parasimpticas del subncleo de
Edinger-Westphal, que inerva el esfnter pupilar y el msculo
ciliar. Las lesiones de la divisin inferior se caracterizan por
aducci n l i mi tada y depresi n, y una pupi l a di l atada. Las
causas principales de las parlisis de las divisiones superior e
inferior son traumatismos v enfermedad vascular.
Fibros pupilomotoro,s
Las fibras parasimpticas pupilomotoras entre el tronco cerebral
y el seno cavernoso estn l ocal i zadas superfi ci al mente en l a
parte superomedial del tercer par (Fig. I 8.80). Su aporte sangu-
neo deriva de los vasos sanguneos de la piamadre, mientras que
el tronco principal del tercer par es irrigado por los vasa nervo-
rum.La presencia o ausencia de afectacin pupilar es de gran
Los vasos sangu neos de l a pi amadr e i r r i gan
l a superf i ci e del nervi o i ncl uyendo l as f i bras
pggi l ggg (daadas por l esi ones que compri men)
Los
yasa
nervoruntfitgan pafte
del nervi o oero no l as f i bras
p u p i I a r e s
(le
s i o n a-iiiF
por al t er aci ones mdi cas)
Las f i bras oaoi l ares son dorsal es
y peri f ri cas
Fi g. 18. 80
Localizacin de las fibras pupilomotoras en el tronco
del tercer oar.
importancia porque frecuentemente diferencia una lesin <qui-
rrgica> de otra <mdica>. La afectacin pupilar, al igual que
otros signos de parlisis del tercer par, puede ser completa o par-
cial, y puede mostrar signos de recuperacin. Por lo tanto, la
midriasis leve y la no reactividad pueden ser clnicamente
lmpofiantes.
l . Las l esi ones qui rrgi cas como aneuri smas. traumati smos y
herniacin uncal afectan caractersticamente a la pupila por
compresi n de l os vasos sanguneos de l a pi amadre y l as
hbras pupilares localizadas superficialmente.
2. Las lesiones mdicas causadas por hipertensin y diabetes
suelen respetar la pupila. Esto se debe a que la microangio-
pata asociada con lesiones mdicas afecta a los
yasa
nervo-
rum, causando isquemia del tronco principal del nervio pero
respetando las fibras pupilares superficiales.
NB.' Si n embargo, estos pri nci pi os no son i nfal i bl es; se
puede ver af ect aci n de l a pupi l a en al gunas parl i si s del t er-
cer Dar asoci adas con di abet es. mi ent ras oue su conserva-
ci n no excl uye de f or ma i nvar i abl e un aneur i sma u ot r a
l esi n compresi va. A veces l a af ect aci n pupi l ar puede ser el
ni co si gno de una parl i si s del t ercer par (meni ngi t i s basal ,
herni aci n del uncus).
Aspectos cl ni cos
Signos clnicos
| . Signos de parlisis del tercer par craneal izquierdo (Fig. 1 8.8 1),
o
Debilidad del elevador que causa ptosis profunda, debido a
l a cual no suel e haber di pl opa (Fi g. 18.81a).

Accin sin oposicin del recto lateral que causa abduccin
del oj o en l a posi ci n pri mari a (Fi g. 18.81b).
o
El msculo oblicuo superior intacto causa intorsin del ojo
en reposo, que aumenta al intentar mirar hacia abajo.
o
Abduccin normal porque el recto lateral est intacto (Fig.
18. 81c) .
o
Debi l i dad del recto medi al que l i mi ta l a aducci n (Fi g.
18. 81d) .
o
Debi l i dad del recto superi or y del obl i cuo i nferi or que
l i mi ta l a el evaci n (Fi g. 18.81e).

Debilidad del recto inferior que limita la depresin (Fig
r 8. 810.

Parlisis parasimptica que causa una pupila dilatada aso-
ciada con acomodacin defectuosa.
2. Una regeneracin aberrante puede seguir a la parlisis del
tercer par aguda traumtica y aneurismtica, pero no vascu-
lar. Esto se debe a que las coberturas nerviosas endoneurales,
que pueden romperse en las lesiones traumticas y compresi-
vas, permanecen intactas en la patologa vascular. Los defec-
tos paradjicos de la motilidad ocular (verFig. 1 . 123), como
la elevacin del prpado superior al intentar la aduccin o la
depresin (el seudofenmeno de Graefe), estn causados por
direccin errnea de los axones regenerados que reinervan al
Neuroofilalmologa
msculo extraocular equivocado. La pupila tambin puede
estar afectada.
Cousos de porlisis oisloda del tercer por
f. l di opti ca: al rededor del 257o no ti ene causa conoci da.
2. La enfermedad vascular, como la debida a hipertensin y
diabetes, es la causa ms frecuente de parlisis del tercer par
que respeta la pupila. Por lo tanto, en todos los pacientes se
debe determinar la presin arterial, realizar un anlisis de orina
y una determinacin de la glucemia. En la mayora de los
casos la recuperacin espontnea tiene lugar en 3 meses. Las
parlisis diabticas del tercer par se asocian a menudo con
dolor periorbitario y a veces son el signo de presentacin de la
diabetes. Por lo tanto, la presencia de dolor no es til para dife-
renciar la parlisis del tercer par aneurismtica y diabtica.
3. Un traumatismo, directo y secundario a hematoma subdu-
ral con herniacin uncal, tambin es una causa frecuente. Sin
embargo, la aparicin de una parlisis del tercer par despus
de un traumatismo craneal relativamente trivial, no asociado
con prdida de conciencia, debe alertar al clnico acerca de la
posibilidad de un tumor intracraneal basal asociado que ha
provocado que el tronco nervioso est estirado y atrapado.
4. El aneuri sma en Ia uni n de l a arteri a comuni cante poste-
rior con la arteria cartida interna es una causa muy impor-
tante de parlisis del tercer par craneal aislada y dolorosa con
afectacin de la pupila.
5. Otras causas poco frecuentes son: tumores, sfilis y vasculi-
tis asociada con trastornos vasculares del colseno.
Trotomiento
l . Las opci ones de tratami ento no qui rrgi co i ncl uyen el
empleo de prismas de Fresnel si el ngulo de desviacin es
pequeo, oclusin monocular para evitar la diplopa (si la
ptosis es parcial o se recupera) e inyeccin de toxina botul-
nica en el msculo recto lateral no afectado para evitar la
contractura antes de que la desviacin mejore o se estabilice
(ver Capttlo ),6).
2. Como en el caso de las parlisis de otros nervios motores
ocul ares, el tratami ento qui rrgi co debe pl antearse sl o
despus de que ha acabado completamente la mejora espon-
Fi g. 18. 81
Parlisis del tercer par izquierdo
(ver texto).
tnea. Esto no suele ocurrir antes de 6 meses desde la fecha
de inicio (ver Captulo 16).
Cuarto par craneal
Anotomo oplicoda
l . Los rasgos i mportantes del cuarto par (trocl ear) son l os
slgurentes:
o
Es el nico par craneal que emerge de la parte dorsal del
cerebro.
.
Es un nervio craneal cruzado; esto significa que el ncleo
del cuarto par inerva el msculo oblicuo superior contrala-
teral.
.
Es un nervio muy largo y delgado.
2. El ncleo del cuarto par est localizado a nivel del colculo
i nferi or por debaj o del acueducto de Si l vi o (Fi g. 18.82). Es
caudal y contiguo al complejo nuclear del tercer par.
Ar t er i a car t i da nt er na' -
- - -
Ar t er i a cer ebr al post er i or - - -
Ar t er i a cer ebel osa super i or
- - -
, '
Fi g. 18. 82
Vista dorsal del curso del cuarto pan
3. El fascculo consta de axones que se curvan posteriormente
alrededor del acueducto y se cruzan completamente en el
velo medular anterior.
4. El tronco abandona el tronco cerebral en la superficie dor-
sal,
justo por debajo del colculo inferior. Despus se curva
lateralmente alrededor del tronco cerebral, transcurre hacia
delante por debajo del borde libre del tentorio, y (como el ter-
cer par) pasa entre la arteria cerebral posterior y la arteria
cerebelosa superior. Entonces perfora la duramadre y entra
en el seno cavefnoso.
5. La parte i ntracavernosa di scurre en l a pared l ateral del
seno, inferiormente al tercer par y por encima de la primera
divisin del quinto par. En la parte anterior del seno caverno-
so asciende y pasa a travs de Ia fisura orbitaria superior por
enci ma del ani l l o de Zi nn.
. La parte intraorbitaria inerva el msculo oblicuo superior.
Signos clnicos
El inicio agudo de diplopa sin ptosis, combinado con una pos-
tura caracterstica de la cabeza, sugiere fuertemente enfermedad
del cuarto par. Los signos de una parlisis nuclear, fascicular y
peri fri ca del cuarto par son cl ni camente i ndi sti ngui bl es,
excepto que la parlisis nuclear produce debilidad del oblicuo
superior contralateral. Los pacientes con una parlisis del cuar-
to par izquierdo muestran lo siguiente:
l . Si gnos
o
La debi l i dad del obl i cuo superi or da l ugar a l i mi taci n de
l a depresi n en aducci n (Fi g. 1 8.83).
Parlisis del cuarto par izquierdo (ver texto).
r
Exciclotorsin.
o
Diplopa que es vertical, torsional y peor al mirar hacia
abajo.
.
Hiperdesviacin izquierda (<izquierda sobre derecha>) en
l a posi ci n pri mari a cuando el oj o derecho no afectado
est fi j ando debi do a debi l i dad del obl i cuo superi or
i zqui erdo (Fi e. 18.84a).
.
La hipeftropa izquierda aumenta en la mirada a la derecha
(Fig. 1 8.8ab) debido a sobreaccin oblicua inferior izquier-
da, y es mnima o ausente en la mirada a la izquierda (Fig.
1 8. 84c) .
2. Para evitar Ia diplopa el paciente puede adoptar una postu-
ra de tortcol i s.
o
Para girar hacia dentro el ojo (aliviar la exciclotorsin) hay
una inclinacin contralateral de la cabeza.
Fi g. l 8. 84
Prueba de Parks en tres etapas. (a) Etapa 1; (b y c) etapa 2;
(d y e) etapa 3 (ver texto).
.
Para aliviar la incapacidad para deprimir el ojo en aduc-
cin, la cabeza se gira a la derecha y se deprime el mentn
( ver Fr g. 16. l 6) .
NB: El oj o i zqui erdo no puede mi rar haci a abaj o y a l a
derecha, o haci a dent ro; por l o t ant o, es l a cabeza qui en l o
hace y de est a f orma compensa.
3. La afectacin bilateral es frecuente y se caracteriza por:

Hi pert rop a derecha en l a mi rada i zqui erda, hi pert rop a
izquierda en la mirada derecha.

Ciclodesviacin superior a 10o en la prueba de las barras
de Maddox doble (ver despus).
o
Esotropa con patrn en V.
o
Prueba de Bielschowsky positiva bilateral (vzr despus).
Explorociones especiores
l. La prueba de Parks en tres etapas es muy til en el diag-
nstico de la parlisis del cuarto par y se realiza de la forma
siguiente:
a. Etapa uno.Yalorar cul es el ojo hipertrpico en Ia posi-
cin primaria. La hipertropa izquierda (verFrg. 18.84a)
puede estar causada por debilidad de uno de los siguientes
cuatro msculos: depresores del ojo izquierdo (oblicuo
superior o recto inferior) o elevadores del ojo derecho
(recto superior u oblicuo inf'erior).
b. Etapa dos. Determinar si la hipertropa izquierda es supe-
rior en la mirada a la derecha o la mirada a la izquierda. El
aumento en la mirada a la izquierda implica al recto infe-
rior izquierdo o al oblicuo inferior derecho. El aumento en
1a mirada a la derecha implica al oblicuo superior izquier-
do o al recto superi or derecho (verFi g.18.84b y c).
Fi g. | 8. 83
c. Etapa tres. La prueba de Ia inclinacin de la cabeza de
Bielschowsky asla al msculo partico. Con el paciente
fijando la vista en un objeto situado recto delante a 3 metros,
se inclina manualmente la cabeza hacia la derecha y des-
pus haci a l a i zqui erda. El aument o de l a hi pert rop a
izquierda en la inclinacin de la cabezahacia la izquierda
(ver Fg. 18.84e) implica al oblicuo superior izquierdo, y
el aumento de la hipertropa izquierda en la inclinacin de
la cabeza a la derecha implica al recto inferior izquierdo.
2. Prueba de barras de Maddox dobl e

Se colocan las barras rojas y verdes de Maddox, con los
cilindros verticales, cada una delante de un ojo.

Por Io tanto, cada ojo percibe ms o menos una lnea de luz
horizontal
.
En caso de ci cl odesvi aci n, l a l nea perci bi da por el oj o
partico est inclinada y en consecuencia es diferente de la
del otro ojo.

Despus se hace rotar una barra de Maddox hasta conse-
guir la fusin (superposicin) de las lneas.
o
La cantidad de rotacin se puede medir en grados e indica
l a i mport anci a de l a ci cl odesvi aci n.
o
Una parl i si s del cuart o par uni l at eral se caract eri za por
menos de l 0o de ci cl odesvi aci n.
Cousos de parlisis oislodo del cuarto por
l . Las l esi ones congni tas son frecuentes, aunque l os snto-
mas pueden no aparecer hasta la vida adulta. La exploracin
de viejas fotografas para buscar la presencia de una postura
anormal de la cabeza puede ser til, al igual que la presencia
de un aumento del rango fusional del prisma vertical.
2. Un traumatismo causa con frecuencia parlisis bilateral del
cuarto par. Los nervios muy largos y delgados son vulnera-
bles ya que se cruzan en el velo medular anterior al impactar
con el borde tentorial.
3. Las lesiones vasculares son frecuentes pero los aneurismas
y los tumores son raros.
Sexto par craneal
Anatoma aplcada
Ncleo
El ncl eo del sext o par (abducens) est si t uado en el punt o
medio de la protuberancia, por debajo del suelo del cuarto ven-
trculo, donde est ntimamente relacionado con el centro de la
mirada horizontal. El fascculo del sptimo par se curva alrede-
dor del nicleo abducerzs y produce una elevacin en el suelo del
cuarto ventrculo (colculo facial) (Fig. 1 8. 85) Por lo tanto, una
parlisis aislada del sexto par nunca tiene un origen nuclear.
Una lesin en el ncleo del sexto par
v alrededor de l causa los
siguientes signos:

Debi l i dad i psi l at eral en l a abducci n como resul t ado de I a
afectacin del sexto par.
Haz l ongi t udi nal medi al
S ndrome
de l Vl i l l ard
Tract o espi n
del V par
Fi bra s
si mpt i cas
S ndrome
de Fovi l l e
Vl l p a r
Tr act o For maci nr et i cul ar par amedi al
pi r ami dal de l a pr ot uber anci a
Fi g. 18. 8s
La protuberancia a nivel del ncleo del sexto par.
.
Fracaso de la mirada horizontal hacia el lado de la lesin. lo
que da lugar a afectacin del centro de la mirada horizontal en
l a formaci n reti cul ar paramedi ana de l a protuberanci a
(FRPP).
o
La parlisis ipsilateral de la neurona motora inferior del ner-
vio facial causada por afectacin concomitante del fascculo
facial tambin es frecuente.
Fascculo
El fascculo pasa ventralmente para dejar el tronco cerebral en
la unin entre mdula y protuberancia, justo
lateralmente a la
prominencia piramidal.
l . El s ndrome de Fovi l l e af ect a al f asc cul o cuando pasa a
travs de la FRPP, y est causado habitualmente por enfer-
medad vascul ar o t umores que af ect an a l a prot uberanci a
dorsal. Se caracteriza por afectacin ipsilateral del quinto al
octavo pares craneales y fibras simpticas centrales.
o
Quinto
par: analgesia facial.

Parlisis del sexto par combinada con una parlisis de la
mirada (FRPP).
.
Sptimo par (lesin del ncleo o el fascculo facial): debi-
lidad facial.
o
Octavo par: sordera.
o
Sndrome de Horner central.
2. El sndrome de Millard-Gubler afecta al fascculo cuando
pasa a travs de la va piramidal y est causado habitualmen-
te por enfermedad vascular, tumores o desmielinizacin. Se
caracteriza por lo siguiente:
o
Parlisis ipsilateral del sexto par.
o
Hemiplejia contralateral (ya que los haces piramidales se
cruzan despus inferiormente, en la mdula, para controlar
el movimiento voluntario contralateral).
o
Un nmero variable de signos de una lesin dorsal de Ia
protuberancia.
Cuart o vent r cul o
Parte basilor
La parte basilar abandona el tronco cerebral en la unin entre la
mdula y la protuberancia y entra en la cisterna basilar prepon-
tina. Despus pasa hacia arriba cerca de la base del crneo y es
cruzadapor la arteria cerebelosa inferior anterior (Fig. 18.86).
Perfora la duramadre por debajo de las clinoides posteriores y se
angula hacia delante sobre el extremo del hueso petroso, pasan-
do a travs o alrededor del seno petroso inferior, por el canal de
Dorello (por debajo del ligamento petroclinoideo), para entrar
en el seno cavernoso. Las siguientes son causas importantes que
pueden lesionar la porcin basilar del nervio:
Art eri a
basi l ar
Gl ndul a
que destacar que el primer sntoma de un neurinoma del
acstico es una prdida de audicin, y el primer signo es una
sensibilidad corneal disminuida. Por lo tanto, es muy impor-
tante estudiar la audicin y la sensibilidad corneal en todos
los pacientes con parlisis del sexto par.
2. Tumores nasofarngeos, que pueden invadir el crneo y
sus agujeros y lesionar el nervio durante su recorrido basilar.
3, La presin intracraneal aumentada causada por tumores
de la fosa posterior o hipertensin intracraneal idioptica
puede provocar un desplazamiento hacia abajo del tronco
cerebral. Esto puede traccionar del sexto par sobre el extre-
mo petroso (Fi g. 18.88) entre su punto de emergenci a del
tronco cerebral v su ounto de entrada en el seno cavernoso.
Vent r cul os di l at ados
Fi g. | 8. 88
Mecanismo de la parlisis bilateral del sexto par que deriva de
la oresin intracraneal aumentada.
NB.' En esta si tuaci n l a parl i si s del sexto par,que
ser bi l ateral , es un si gno de l ocal i zaci n fal so.
4. Lafractura de la base del crneo puede causar parlisis
unilateral y bilateral.
5. EI sndrome de Gradeni go, causado habi tual mente por
mastoiditis o petrositis aguda, puede dar lugar a lesin del
sexto par en el extremo petroso. Esto suele acompaarse de
debilidad y dolor facial, adems de dificultades auditivas.
Partes intracovernosa e i ntraorbitaria
l. La parte intracavernosa discurre hacia delante por debajo
del tercer y el cuarto par, as como la primera divisin del
quinto par. Aunque los otros nervios estn protegidos dentro
Lemni sco
medi al
Cua rto
ve ntrc u lo
Li g a m ent o
pet ro c l i noi deo
Ncl eo
vest i bul ar
Tra cto
pi r a mi dal
Fi g. t 8.8
Vista lateral del curso del sexto par.
l . Neuri noma del acsti co, que puede l esi onar el sexto par
en l a uni n entre mdul a y protuberanci a (Fi g. 18.87). Hay
RNM con cargaTl axial con gadolinio que muestra un
neuroma acstico.
hi pf i si s
Art eri a
c a rt i d a
Seno
c ave rn 0s0
7i i
l l
r; :
I ,
,ri,
xr
Tr onco cer ebr al empuj ado haci a abaj o
Fi g. | 8. 87
l
de Ia pared del seno, el sexto est situado ms medialmente y
discure a travs del medio del seno en estrecha relacin con
la arteria cartida interna. Por 1o tanto, es ms fcil que se
lesione que los otros nervios. En ocasiones, una parlisis del
sexto par intracavernoso se acompaa de sndrome de Horner
posganglionar (signo de Parkinson), porque en su trayecto
intracavernoso el sexto par se une con ramas simpticas del
plexo paracarotdeo. Las causas de lesiones intracavernosas
del sexto par y del tercer par son similares.
2. Laparte intraorbitaria entra en la rbita a travs de la fisura
orbitaria superior en el anillo de Zinn para inervar el msculo
recto lateral.
Aspectos cl ni cos
Signos clnicos
l. Signos de una parlisis del sexto par izquierdo.
.
Esotropa i zqui erda en l a posi ci n pri mari a debi da a l a
acci n si n oposi ci n del recto medi al i zqui erdo (Fi g.
1 8. 89a) .
o
Marcada l i mi taci n de l a abducci n i zqui erda debi da a
debilidad del recto lateral izquierdo (Fig. 18.89b).

Aduccin izquierda normal (Fig. 18.89c).
Fi g. 18.89
Parlisis del sexto par izquierdo (ver texto).
2. El rostro compensador se vuelve hacia el campo de accin
del msculo paralizado (es decir, hacia la izquierda) para
minimizar Ia diplopa, de forma que los ojos no necesitan
mirar hacia el campo de accin del msculo parabzado.
3. Las causas de una parlisis aislada del sexto par ya se han
mencionado.
Neurooftalmologa
NB.' Los aneurismas raramente afectan al sexto par,
que
las causas vasculares son frecuentes.
Di a gnsti co dife re n ci ol
Los siguientes trastornos pueden simular una parlisis del sexto
par:
| . La miastenia gravis puede simular prcticamente cualquier
defecto de la motilidad ocular. Los signos distintivos son la
variabilidad de la diplopa y otros signos como fatiga palpe-
bral y signo de la sacudida de Cogan (ver despus).
2. Una mi opata ti roi dea restri cti va que afecta al recto
medial puede originar limitacin de la abduccin. Los signos
asociados son signos orbitarios y palpebrales y una prueba de
duccin forzada positiva (v e r Captulo 17).
3. Una fractura por hundi mi ento de l a pared orbi tari a
medi al con atrapami ento del recto medi al que da l ugar a
limitacin de la abduccin (ver Capttlo 79).
4. Una miositis orbitaria que afecta al recto lateral se caracte-
riza por debilidad de la abduccin y dolor cuando se intenta
(ver Captulo l7).
5. El sndrome de Duane es una enfermedad congnita que se
caracteriza por abduccin defectuosa y estrechamiento de la
fisura palpebral en aduccin (vr Captulo I 6).
. El espasmo de la convergencia afecta tpicamente a adul-
tos jvenes y se caracteriza por convergencia con miosis y
aumento de la acomodacin.
7. La parl i si s de l a di vergenci a es un trastorno raro que
puede ser difcil de diferenciar de la parlisis del sexto par
unilateral o bilateral. Sin embargo, a diferencia de la parli-
sis del sexto par, Ia esotropa puede seguir siendo igual o dis-
minuir en la mirada lateral.
8. Esotropa infantil.
Qui asma
Anatoma aplicada
Glndulo hipftsis
La silla turca es una depresin profunda en forma de silla de
montar, situada en la superficie superior del cuerpo del hueso
esfenoides y en la que est situada la glndula hipfisis (Fig.
18. 90). El t echo de l a si l l a est f ormado por un pl i egue de l a
duramadre que se extiende desde las clinoides anteriores hasta
las posteriores (diafragma de la silla). Los nervios pticos y el
quiasma se encuentran por encima del diafragma de ta silla, por
1o t ant o, l a presenci a de un def ect o del campo vi sual en un
paciente con un tumor hipofisario indica su extensin suprase-
lar. Los tumores de menos de 10 mm de dimetro (microadeno-
mas) suelen permanecer confinados a la silla, mientras que los
mayores de 10 mm (macroadenomas) tienden a mostrar exten-
r Oftdmol oga Cl ni ca
Fi br as nasal es i nf er i or es
- - - - -
Fi br as nasal es suoer i or es
* - - - - - - - - - - Tercer ventrcul o
a- - - - - - 0ui asma pt i co
,/ Di afraoma
( - - - - - - -
de l a si l l a t ur ca
Cl i noi des ant er i or
Cl i noi des
post er i or
- - - - - - - -
Dor so
de l a si l l a t ur ca
Fi g. 18.90
Anatoma del quiasma ptico en relacin con la glndula hipfisis.
sin extraselar Posteriormente, el quiasma se contina con los
tractos pticos y forma la pared anterior del tercer ventrculo.
Yas nerviosos guiosn ticos
Las fibras nerviosas pticas pasan a travs del quiasma y se dis-
tribuyen de la siguiente forma:
l . Las fi bras nasal es i nferi ores atravi esan el qui asma por
debajo y por delante. Por 1o tanto, son las ms vulnerables a
la lesin a partir de la extensin de lesiones hipofisarias, de
forma que se afectan primero los cuadrantes temporales
superiores de los campos visuales.
2. Las fi bras nasal es superores atravi esan el qui asma por
arriba y por detrs y, por lo tanto, estn afectadas primero por
lesiones que proceden de arriba del quiasma (p. ej., craneo-
faringiomas). Si los cuadrantes temporales inferiores del
campo vi sual estn ms afectados que l os superi ores. es
improbable que exista un adenoma hipofrsario.
3. Las fibras maculares se cruzan por todo el quiasma.
Variaciones anotmicos
Las siguientes variaciones anatmicas en la localizacin del quias-
ma pueden tener un significado clnico importante (Fig. 18.91):
f .
Quiasma
central, que existe en aproximadamente el 807o
de las personas normales y se encuentra directamente por
encima de la silla turca, de forma que la expansin de los
tumores de la hipfisis afecta primero al quiasma.
Fi g. 18. 91
Variaciones anatmicas en la posi ci n del qui asma pt i co.
2.
Quiasma
prefijado, que existe en aproximadamente el res-
tante l}Vo de las personas normales y se localiza ms ante-
ri ormente, sobre el tubrcul o de l a si l l a, de forma que l os
tumores hipofisarios afectan primero a los tractos pticos.
3.
Quiasma
posfijado, que existe en aproximadamente el res-
tante 70Vo de las personas normales y est localizado ms
posteriormente, sobre el dorso de la silla turca, de forma que
los tumores hipofisarios pueden lesionar primero a los nervios
pticos.
Estru ctu ros voscurore s
P
a ra qui osmticas
l. Los senos cavernosos estn situados lateralmente a la silla
turca, de forma que los tumores hipofisarios que se extienden
lateralmente invaden al seno cavernoso y pueden lesionar las
partes intracavernosas de los pares craneales tercero, cuarto
y sexto. Por el contrario, los aneurismas que se originan en la
parte intracavernosa de la arteria cartida interna erosionan
la silla turca y simulan tumores hipofisarios.
2. Las arteri as carti das i nternas se curvan haci a atrs y
hacia arriba desde el seno cavernoso y se sitan inmediata-
mente por debaj o de l os nervi os pti cos (Fi g. 18.92). Des-
pus ascienden verticalmente a lo largo de la cara lateral del
quiasma. La porcin precomunicante de la arteria cerebral
anterior est ntimamente relacionada con la superfrcie supe-
rior del quiasma y los nervios pticos. Por lo tanto, un aneu-
risma en esta regin puede comprimir el nervio ptico (Fig.
18.93) o el qui asma.
Fi si ol oga apl i cada
Hormonas hipofisorios
Los lbulos de la parte anterior de la glndula hipf,rsis estn com-
puestos por seis tipos de clulas. Cinco de ellos secretan hormo-
NB, ' Las f i bras i nf eronasal es se di ri gen haci a del ant e al
i nt eri or del nervi o pt i co cont ral at eral , pasando ant es por
det rs al i nt eri or del t ract o pt i co (rodi l l a ant eri or deWi l -
brand)

por lo tanto, pueden resultar afectadas por lesiones
de l a part e post eri or del nervi o pt i co.
Neuroofilalmologa
Ar t er i a cer ebr al ant er i or
I
I
I
Art eri acar t i da i nt er na

Ar t er i a comuni cant e
n c f o r r r
F v v ! v
v
Fi g. 18. 92
Relacin entre el quiasma y las arterias adyacentes.
nas y el sext o (cl ul a f bl i cul ar) no t i ene f unci n secret ora Las
hormonas secretadas por la hipfisis anterior son la hormona de
creci mi ent o (GH), prol act i na, hormona f ol i cul oest i mul ant e
(FSH), hormona adrenocorticotropa (ACTH), hormona tiroesti-
mul ant e (TSH), hormona l ut ei ni zant e (LH) y bet al i pot rof i na.
Aunque los adenomas hipofisarios se clasifican en basfllos, aci-
dfilos y cromfobos, son fiecuentes los tumores con tipos celu-
lares mixtos y cualquiera de los seis tipos de clulas puede proli-
f' erar y dar lugar a un adenoma. La hipfisis anterior es controlada
a su vez por diversos factores estimuladores e inhibidores que se
sintetizan en el hipotlamo y que llegan a la hipfisis anterior a
travs del sistema portal hipotlamo-hiphsis
Cousos de disfuncin hipofisoria
l . Hi perpi tui tari smo (Fi g. 18.9a)
. Los tumores basfilos secretan ACTH y causan enferme-
dad de Cushing (var Captulo 20).
Enf er medad de Cushi ng
I
Fcrl
b
-,:f{qa%
r-]
Amenor r ea
I nf er t i l i dad
Gal act or r ea
6
H i pogon adi smo
l m pot enc r a
I nf er t i l i dad
G i necomast i a
G a l a ct or r ea
Fi g. | 8.94
Hormonas segregadas por los tumores de la hipfisis anterior.
. Los tumores acidfilos secretan hormona de crecimiento,
que causa gi ganti smo en ni os y acromegal i a en adul tos
(ver Captulo 20).
Fi g. 18. 93
Compresi n por un aneuri sma del nervi o
ptico derecho. (a) Atrofia ptica derecha;
(b) papila izquierda normal; (c) angiografa
que muest ra el aneuri sma (f l echas);
(d) esquema. (Cortesa delWilmer Eye Institute
)
of t mi ca
AN EUB I SI \ , 14
Arte fl a
ca r ol 0 a
r l l l t erna
c. Los adenomas cromfobos pueden secretar prolactina y
se denominan prolactinomas. Las cifras excesivas de pro-
lactina en mujeres dan lugar al sndrome de infertilidad-
amenorrea-galactorrea, y en hombres causan hipogona-
dismo, impotencia, esterilidad, disminucin de la libido y
en ocasiones ginecomastia e incluso galactorrea. Algunos
adenomas cromfobos no son secretantes.
2. Hi popi tui tari smo
a. Presin directa sobre las clulas secretoras en la hipfisis
anterior por una masa. Son frecuentes los depsitos
secundarios en la hipfisis, pero normalmente no afectan
a la secrecin hormonal.
b. Lesin vascular de la hipfisis (p. ej., apopleja hipofisa-
ria y parto
[sndrome
de Sheehan]).
c. Causas iatrognicas como ciruga hipofisaria y/o radiote-
rap1a.
d. Interferencia con la sntesis de factores estimulantes e
inhibidores en el hipotlamo por gliomas o dificultades
para su transporte en el sistema portal.
Causas de enfermedad del quiasma
l . Tumores, que i ncl uyen: adenomas hi pofi sari os, craneofa-
ringiomas, meningiomas, gliomas, cordomas, disgermino-
mas, tumores nasofarngeos y metstasis.
2. Masas no neopl si cas, que i ncl uyen: aneuri smas, qui stes
saculares de Rathke, displasia fibrosa, mucoceles del seno
esfenoidal y quistes aracnoideos.
3. Otros trastornos, que i ncl uyen: desmi el i ni zaci n, i nfl a-
macin, traumatismo, necrosis inducida por radiacin y vas-
cul i ti s.
Adengm.a hipofisario
Signos clnicos
El adenoma cromfobo es el tumor intracraneal primario ms
frecuente que produce signos neurooftalmolgicos. La mayora
son detectados por los endocrinlogos, aunque los tumores no
secretores pueden presentarse primero en la consulta del oftal-
mlogo.
l. La presentacin es tpicamente durante los primeros aos
de la vida adulta o en la edad media, y slo ocasionalmente
en ancianos con los siguientes signos:
a. Lacefalea puede ser el signo predominante como resulta-
do de la afectacin de fibras sensibles al dolor en el dia-
fragma de la silla turca. Cuando el tumor se extiende hacia
arriba y rompe el diafragma, el dolor de cabeza puede
ceder. La cefal ea es i nespecfi ca y no posee l os si gnos
habituales asociados con el aumento de la presin intra-
craneal. Por lo tanto, el retraso diagnstico es frecuente si
no existen trastornos endocrinos evidentes.
b. Los sntomas visuales suelen tener un inicio muy gradual
y pueden no ser percibidos por el paciente hasta que estn
bien establecidos. Por 1o tanto, es esencial explorar la fun-
cin visual en todos los pacientes con cefaleas inespecfi-
cas o alteraciones endocrinolgicas.
2. Los defectos del campo visual dependen de las relaciones
anatmicas entre la hipf,rsis y el quiasma.
o
Si el quiasma es central, los campos superotemporales se
afectan inicialmente, a medida que el tumor crece hacia
arriba y extienden la muesca del quiasma, comprimiendo
las fibras inferonasales que cruzan (Fig. 18.95).
Fi g. 18.95
Progresin de los defectos del campo visual bitemporal
causados por compresi n del qui asma desde atrs por un
adenoma hioofisario.

Los defectos progresan despus a los campos temporales
inferiores. El grado de prdida del campo visual suele ser
diferente en ambos lados, porque la tasa de crecimiento del
tumor suel e ser asi mtri ca.
o
Los pacientes pueden no presentarlos hasta que la visin
central empieza a afectarse por la presin sobre las fibras
que i nervan l a mcul a. El oj o con l a mayor prdi da del
campo visual suele tener adems la afectacin ms impor-
tante de la asudeza visual.
NB.' Los signos clnicos estn determinados tanto por
patrn de defi ci enci a hormonal como por el estadi o de cre-
ci mi ento y desarrol l o del paci ente en ese momento. Gene-
ralmente, la secrecin de gonadotrofina se afecta primero,
segui da de l a hormona de creci mi ento; l as defi ci enci as de l as
otras hormonas tienen lugar ms tarde.
Las f i br as que se cr uzan
son l as ms vul ner abl es
NB.' La ausencia de un defecto del camoo visual no exc
ye un t umor hi pof i sari o, ya que l os t umores conf i nados en l a
si l l a t urca suel en ser asi nt omt i cos desde el ount o de vi st a
vi sual . Los adenomas aci df i l os no se ext i enden ms al l de
l a si l l a t urca con t ant a f recuenci a como l os adenomas cro-
mf obos, y l os adenomas basf i l os suel en ser pequeos y
rarament e compri men el qui asma.
3. El di agnsti co di ferenci al de l os defectos bi temporal es
incluye la dermatocalasia de los prpados superiores, papilas
inclinadas (Fig. 18.96), colobomas del nervio ptico, reti-
nosquisis nasal, retinitis pigmentaria nasal y prdida visual
funcional.
4. La desaturacin del color a travs de Ia lnea media verti-
cal del campo visual uniocular es un signo precoz de com-
presin del quiasma que puede detectarse muy simplemente
empleando un alfiler rojo o un tapn rojo de colirio.

Se estudia cada ojo por separado.
r
Se pide al paciente que compare el color y la intensidad del
objeto mientras es llevado desde el campo visual nasal al
temporal.
o
Otra tcnica es presentar simultneamente objetos rojos en
partes precisamente simtricas de los campos visuales nasal
y temporal, y preguntar si los colores parecen iguales.
o
Los pacientes tambin pueden perder el nmero temporal
en Ia prueba de Ishihara.
5. La atrofia ptica existe en aproximadamente el 507o de los
casos con defectos de campo causados por lesiones hipofisa-
rias. Los pacientes prestan invariablemente mayor atencin a
Neurooftalmologa
las dificultades en la visin central (p ej
,
al leer) que a la
visin perifrica. Por lo tanto, es impoftante realizar explora-
ciones muy cuidadosas del campo visual en ambos ojos en los
pacientes con un deterioro unilateral inexplicado de la visin
central. Cuando existe atrofra ptica, el pronstico de la recu-
peracin visual despus del tratamiento es reservado. Cuando
la prdida de hbras nerviosas est limitada a las fibras que se
originan en la retina nasal (es decir, nasal a la fvea), slo
estn afectados los lados nasal y temporal de la papila, lo que
da lugar a una atrofia con aspecto en banda o <pajarita".
. Otros signos incluyen diplopa a causa de la extensin late-
ral en el seno cavernoso y la afectacin de los nervios moto-
res oculares y, raramente, el nistagmus en vaivn de Maddox.
7. La apopleja hipofisaria es una enfermedad rara causada
por un incremento brusco del tamao de un tumor hipofisa-
rio, a menudo secundario a hemorragia.
a. Lapresentacin es con cefalea importante, diplopa, pr-
dida visual y fotofobia.
b. Los signos incluyen oftalmopleja, disminucin de la sen-
sacin sobre la distribucin de la primera y la segunda
divisiones del nervio trigmino, y prdida visual variable.
Fi g. 18. 9
(a y b) Papilas inclinadas; (c) defectos
del campo visual bitemporal
asociados que no respetan la lnea
media vertical. (Cortesa del Wilmer
Eye Institute.)
c. Eltratamiento con corticoides sistmicos y la ciruga
pueden ser necesarios para evitar la ceguera y otras com-
pl i caci ones neurol gi cas.
Exploraci ones esPeciores
l. La RNM muestra la relacin entre una lesin con efecto
masa y el quiasma. El estudio ptimo consta de secciones
finas coronales, axiales y sagitales a travs del quiasma y los
nervios pticos antes y despus de la inyeccin de gadolinio.
El plano coronal es ptimo para demostrar el contenido de la
silla turca. Los adenomas hipofisarios son tpicamente
hipointensos en las imgenes T1, hiperintensos en las imge-
nes T2 y se refuerzan de forma importante con gadolinio de
manera heterognea (Fig. 18.97 y verFig. 18.7). Repetir la
RNM para controlar la evolucin es s-eguro porque no existe
riesgo de radiaciones ionizantes.
Fi g. t8.97
RNM con cargaTl sagital reforzada con gadolinio que muestra
un adenoma hipofisario. (Cortesa de D.Thomas.)
2. LaTC muestra el agrandami ento o l a erosi n de l a si l l a
turca.
3. La eval uaci n endocri nol gi ca debe adaptarse a cada
paciente. En todos los pacientes en quienes se sospecha un
adenoma hipofisario hay que determinar en suero prolactina,
FSH, TSH y hormona de crecimiento. En casos selecciona-
dos tambin puede ser necesaria una prueba de provocacin
con insulina. Los pacientes con adenomas grandes con
defectos del campo visual tienen cierto riesgo de apopleja
hipohsaria si la respuesta hipoglucmica es intensa.
Tratomiento
No todos los tumores requieren tratamiento; la observacin
puede resultar apropiada para los tumores descubiertos de forma
casual y clnicamente silentes.
l. El tratamiento mdico para reducir el tamao de un tumor
secretor de prolactina se realiza con agonistas de la dopami-
na como cabergolina o bromocriptina. En todos los pacientes
con defectos significativos del campo visual hay que deter-
minar urgentemente el valor de prolactina y, si est elevado,
hay que iniciar el tratamiento con bromocriptina lo ms
pronto posible. La funcin visual puede mejorar al cabo de
algunas horas. La funcin endocrina tambin mejora a menu-
do con el cese de la galactorrea, la mejora de la libido y la
reaparicin de la menstruacin.
2. Clrugia
a. Las indicaciones son las lesiones con efecto masa que
causan problemas de compresin graves o la falta de res-
puesta al tratamiento mdico o la radioterapia.
b. Tcnica. La hipofisectoma suele llevarse a cabo a travs
de un abordaje transesfenoidal a travs de la enca supe-
rior bajo los labios. En ocasiones se precisa una hipofi-
sectoma transesfenoidal y una craniotoma para retirar el
tejido situado por encima del diafragma de la silla turca.
c. La recuperacin visual es trifsica.
r
Una fase precoz rpida en las primeras semanas que
puede dar lugar a la normalizacin de los campos visua-
les en algunos pacientes.
o
Una fase posterior lenta entre I y 4 meses que corres-
ponde a un perodo de mxima mejora notable.

Una fase tarda (de 6 meses a 3 aos) de mejora leve
postenor.
3. La radioterapa se emplea a menudo como adjunto despus
de la extirpacin incompleta del tumor. Tambin se puede
utilizar como tratamiento primario en casos seleccionados.
Generalmente es efectiva para evitar el crecimiento posterior
del tumor, pero suele ser menos til para controlar la secre-
cin hormonal anormal.
4. La radioterapia estereotxica con corte gamma es un mto-
do relativamente nuevo para administrar una dosis concen-
trada de radiacin al tumor con poca irradiacin de los teji-
dos de alrededor. Por lo tanto, tiene un valor especial para
tratar adenomas muy cercanos al nervio ptico o cuando el
seno cavernoso est invadido.
Craneofaringioma
El craneofaringioma es un tumor de crecimiento lento que se
origina de los restos vestigiales del saco de Rathke a lo largo del
tallo hipoflsario.
l. La presentacin depende de Ia edad del paciente:
. Los zios suelen presentar interferencia con la funcin
hipotalmica que causa enanismo, retraso del desarrollo
sexual y obesidad.
b. Los adultos suelen presentar defectos de la agudeza visual
y de los campos visuales.
2. Los defectos del campo vi sual son compl ej os y pueden
afectar a los nervios pticos, el quiasma o los tractos visuales.
o
El defecto inicial suele afectar a ambos campos infero-
temporales debido a que el tumor comprime el quiasma
desde arriba y atrs, lesionando las fibras nasales superio-
res (Fi g. 18.98).
.
Entonces los defectos se extienden hasta afectar a los cam-
pos temporal es superi ores.
Neurooftalmologa
Cont ar dedos
Movi mi ent os de l as manos
Las f i br as que se cr uzan
por det r s son l as ms
vul ner abl es
Fi g. l 8. 98
Progresin de los defectos del
causados por compresin del
craneofaringioma.
campo visual bitemporal
qui asma desde arri ba por un
3. La RNM muestra la localizacin del tumor pero no la calci-
fi caci n, que se encuentra en el 50-10% de l os casos. Un
tumor sl i do aparece i soi ntenso en l as i mgenes T1 (Fi g.
18.99). Los componentes qusti cos aparecen hi peri ntensos
en l as i mgenes Tl .
4. LaTC (Fig. l8.l00b) y las radiografas simples (Fig 18.100c)
muestran la presencia de calcificacin, aunque esto no es diag-
nstico de craneofaringioma porque se puede encontrar tam-
bin en otras lesiones paraquiasmticas como meningiomas,
aneurismas y cordomas.
5. El tratami ento es pri nci pal mente qui rrgi co, aunque l a
extirpacin completa puede ser difcil porque con frecuencia
el tumor est localmente muy unido al quiasma. La radiote-
Fi g. 18. 99
RNM con cargaTl sagital que muestra un craneofaringioma.
(Cortesa de K. Nischal.)
rapia postoperatoria puede ser til, pero son frecuentes las
recidivas, y es preciso un seguimiento durante toda la vida,
Meni ngi oma
El meningioma intracraneal afecta tpicamente a mujeres de
mediana edad. Los defectos del campo visual y los signos clni-
cos dependen de la localizacin del tumor.
l . El meni ngi oma del tubrcul o de l a si l l a turca compri me
tpicamente la unin del quiasma con el nervio ptico. Esto
da lugar a un escotoma central ipsilateral causado por com-
Fi g. 18. 100
Craneofaringioma. (a) Hemianopsia
bitemporal; (b)TC axial que muestra
calcificacin; (c) radiografa simple que
muestra calcificacin; (d) compresin
del quiasma desde arriba. (Cortesa del
Wilmer Eye Instirute.)
r
presin del nervio ptico y un defecto temporal supenor con-
tralateral (escotoma juncional)
como resultado de la lesin
de la rodilla anterior de Wilbrand (Fig. 1 8. 1 0 1
).
ffiA /l(
Escotoma
iuncional
i i l ti i Jr,r I Ll J
Meni ngi oma del tubrcul o
\_-/ \ -/
de l a si l l a turca
Fi g. l 8. l 0l
Compresin del nervio ptico intracraneal por meningiomas
y el defecto del campo visual causado por un meningioma en el
t ubrcul o de l a si l l a t urca.
2. El meningioma de la cresta esfenoidal comprime el nervio
ptico precozmente si el tumor est localizado medialmente,
y tardamente si afecta alacara lateral del hueso esfenoides
y l a f osa cr aneal medi a ( Fi gs. 18. 102 y 18. 103) . Un si gno
Fi g. 18. 103
RNM con cargaf2 axial que muestra un meningioma
de la cresta esfenoidal izquierda. (Cortesa de D.Thomas.)
Fi g. 18. 102
Compresi n del nervi o pt i co por un meni ngi oma
de la cresta esfenoidal izquierda. (a) Tumefaccin
papilar; (b) atrofia ptica; (c) radiografa simple que
muestra hiperostosis (flechas). (Cortesa delWilmer Eye
Insttute.)
Meni noi oma de l a cr est a esf enoi dal
Meni ngi oma del canal ol f at or i o
ffi Neurooftalmologa
clsico en el ltimo es la plenitud de la fosa temporal debida
a hi perostosi s (Fi g. 18.104).
3. El meningioma del canal olfatorio puede causar prdida del
sentido del olfato, as como compresin del nervio ptico.
4. Eltratamiento es quirurgico, pero la radioterapia postope-
ratoria suele emplearse en caso de extirpacin incompleta.
Fi g. 18. 104
Meningioma de la cresta esfenoidal derecha que causa
hiperostosis reactva y proptosis.
Tl"acto ptico
lntroduccin
La patologa retroquiasmtica da lugar a defectos del campo
visual binocular que afectan al espacio visual contralateral. Por
lo tanto, ambos ojos manifiestan una prdida del hemicampo
visual parcial o total opuesta al lado de la lesin retroquiasmti-
ca. Esta <hemianopsia>> que afecta al mismo lado del espacio
vi sual en ambos oj os es homni ma, al contrari o de l a que se
observa en Ia compresin del quiasma, que produce hemianop-
sia heternima (bitemporal), en la que en cada ojo estn afecta-
dos los lados opuestos del campo visual.
Incongruencia
Una hemianopsia homnima puede ser incompleta o completa.
En el caso de una hemianopsia homnima incompleta, la con-
gruencia se refiere a la exactitud con que se correlacionan la
extensin y el patrn de la prdida del campo visual en ambos
ojos. Por lo tanto, defectos del campo visual casi idnticos en
ambos ojos se consideran altamente congruentes, mientras que
defectos del campo visual derecho e izquierdo que no son simi-
Iares se consideran incongruentes. La hemianopsia secundaria a
patologa en las vas visuales retroquiasmticas anteriores es
caractersticamente incongruente, mientras que la que se debe a
patologa ms atrs (es decir, en las radiaciones pticas poste-
riores) se manifiesta con un alto grado de congruencia.
Signos clnicos
l . Hemi anopsi a homni ma. Los tractos pti cos surgen de l a
cara posterior del quiasma, divergen y se extienden poste-
riormente alrededor de los pednculos cerebrales, para ter-
minar en los cuerpos geniculados laterales. Cada tracto pti-
co contiene fibras cruzadas que se originan en la hemirretina
nasal contralateral, y fibras temporales no cruzadas que se
originan en la hemirretina temporal ipsilateral. Sin embargo,
las fibras nerviosas procedentes de los elementos retinianos
correspondientes no estn estrechamente alineadas. Por este
motivo las hemianopsias homnimas causadas por lesiones
del tracto ptico son caractersticamente incongruentes (Fig.
18.105a). Las l esi ones del cuerpo geni cul ado l ateral produ-
cen adems defectos hemianpsicos asimtricos. Las causas
de enfermedad del tracto ptico son similares a las que afec-
tan al quiasma, pero el tracto es especialmente vulnerable
cuando se trata de un quiasma prefijado.
2. Pupi l a hemi anpsi ca deWerni cke. Los tractos pti cos
contienen fibras visuales y pupilomotoras. Las fibras visuales
acaban en el cuerpo geniculado lateral pero las fibras pupila-
res dejan el tracto ptico por delante del cuerpo geniculado
lateral, proyectndose a travs del colculo superior para ter-
Fi g. 18. 105
Lesin del tracto ptico. (a) Hemianopsia homnima no congruente; (b) localizacin de la lesin. (Cortesa delWitmer Eye Insrirute.)
. Oftalmologa Cl ni ca
minar en el ncleo pretectal. Por 1o tanto, una lesin del trac-
to ptico puede producir un defecto de la conduccin pupilar
aferente. Caractersticamente, el reflejo luminoso pupilar es
normal cuando se estimula la hemirretina no afectada, y est
ausente cuando se estimula la hemirretina afectada (es decir,
se proyecta la luz desde el lado hemianpsico). En la prctica,
esta reaccin pupilar hemianpsica de Wernicke es difcil de
provocar debido a la dispersin de la luz en el interior del ojo;
de ah la necesidad de emplear un haz de luz muy fino.
3. Puede aparecer atrofia ptica cuando se lesionan los tractos
pticos porque las fibras en el tracto ptico son los axones de
las clulas ganglionares retinianas. La papila ipsilateral mani-
hesta atrof,ta de las caras superior e inferior de la cresta neu-
ronetiniana
(fibras de la retina temporal) (Fig. 18.106a y b)'
mientras que la papila contralateral manifiesta un patrn de
atrofia en pajarita (fibras de la retina nasal) (Fig. 18' 106c y d).
4. Los si gnos pi rami dal es contral ateral es pueden ocurri r
cuando una lesin del tracto ptico daa tambin el pedncu-
lo cerebral ipsilateral.
Radi aci ones pti cas
Anatoma oplicada
Las radiaciones pticas se extienden desde el cuerpo genicula-
do lateral hasta la corteza estriada, que est localizada en la cara
medial del lbulo occipital, por encima y debajo de la fisura cal-
o o
a. Lesi n de l a r adi aci n t empor al
o o
Cuer no t empor al
del vent r cul o l at eral
Fi g. 18. 107
Defectos del campo visual causados por las lesiones de las radiaciones pticas y la corteza visual'
Fi g. 18. l 0
Atrofia ptica debida a lesin del tracto ptico derecho. (a y b)
ojo iPsilateral; (c y d) oio contralateral (ver texto)' (cortesa del
Wilmer Eye lnstitute
)
carina (Fig. 18.107). Las radiaciones pticas y la corteza visual
tienen un aporte sanguneo doble desde las arterias cerebrales
media y posterior a travs de las arterias cartida y basilar, res-
pectivamente. Cuando las radiaciones pticas pasan hacia atrs,
las fibras de los elementos retinianos correspondientes se sitan
progresivamente ms cerca. Por este motivo las hemianopsias
incompletas causadas por lesiones de las radiaciones posteriores
b. Lesi n de l a r adi aci n
pari et al ant eri or
c. Lesi n de l a r adi aci n pr i nci pal
O( D
d. Lesi n de l a cort eza
vi sual ant er i or
e Lesi n
de l a cort eza
de l a mc ul a
Ci sur a cal car i na
E O
Neurooftalmologa i
son ms congruentes que las que afectan a las radiaciones ante-
riores. Estas frbras son neuronas de tercer orden que se originan
en el cuerpo geniculado lateral, por lo que las lesiones de las
radiaciones pticas no producen atrofia ptica.
Rodiocione s temporales
l. Los defectos del campo visual consisten en una cuadran-
tanopsia superior homnima y contralateral (<pastel en el
cielo>), debida a que las fibras inferiores de las radiaciones
pticas, que inervan los campos visuales superiores, entran
primero de forma anteroinferior en el lbulo temporal (asa de
Meyer) alrededor del extremo anterior del cuerno temporal
del ventrculo lateral (Fig. l8 107a).
2. Los signos asociados son alteracin hemisensorial contra-
lateral y hemiparesia leve, debidas a que las radiaciones tem-
porales pasan muy cerca de las fibras motoras y sensoriales
de Ia cpsula interna antes de pasar posteriormente y volver-
se a unir las fibras superiores. Otros signos de enfermedad
del lbulo temporal son alucinaciones paroxsticas olfatorias
y gustatorias (crisis uncinadas), alucinaciones visuales for-
madas, convulsiones y disfasia receptiva si est afectado el
hemi sf er i o domi nant e.
Rodi aciones
Parietales
onteriores
l . Los defectos del campo vi sual consi sten en una cuadran-
tanopsia inferior homnima y contralateral debida a que las
fibras superiores de las radiaciones pticas, que inervan los
campos vi sual es i nferi ores, conti nan di rectamente haci a
atrs a travs del l bul o pari etal al a corfeza occi pi tal . No
obstante, una lesin que afecta slo a la parte parietal de las
radiaciones es muy rara. En general, las hemianopsias deri-
vadas de las lesiones del lbulo parietal tienden a ser relati-
vamente congruentes (Fi g. 18. 107b).
2. Los signos asociados de enf'ermedad del lbulo parietal son
agnosias, difrcultades de percepcin visual (especialmente con
lesiones parietales derechas), confusin derecha-izquierda y
acalculia (especialmente
con lesiones parietales izquierdas).
Radi aciones prncipales
Profundas en el lbulo parietal, las radiaciones pticas estn
situadasjustamente externas al trgono y al cuerno occipital del
ventrculo lateral Las lesiones en esta rea suelen causar una
hemianopsia homnima completa (Fig. 18.107c). El nistagmus
optocintico puede ser til para localizar una lesin que causa
una hemianopsia homnima aislada que no conforma ningn
patrn establecido en un paciente sin deficiencias neurolgicas
asoci adas. El ni stagmus optoci nti co suel e suponer el segui -
miento suave de un objeto, seguido de una sacudida en la direc-
cin opuesta para fijar el prximo objeto. Si ia va optomotora
del hemisferio posterior est daada, 1a respuesta del nistagmus
optocintico est disminuida cuando los objetos se rotan hacia
el lado de la lesin (es decir, lejos de la hemianopsia). Esto se
explica porque el lbulo occipital ya no puede controlar el
seguimiento ipsilateral, mientras que la hemianopsia contralate-
ral inhibe las sacudidas de rehjacin. Esto se denomina signo de
nistagmus optocintico positivo. La combinacin de una hemi-
anopsi a homni ma y asi metra del ni stagmus optoci nti co
sugiere una lesin que afecta a las radiaciones pticas posterio-
res. Raramente las lesiones del lbulo occipital pueden causar
tambin asimetra del nistagmus optocintico.
Corteza estriada
Signos clnicos
l. Defectos de los campos visuales. En la corteza estriada los
campos visuales perifricos estn representados en la porcin
anterior. Esta parte del lbulo occipital est irrigada por una
rama de la arteria cerebral posterior. La visin macular central
est representada posteriormente justo
lateral al extremo de la
cofieza calcarina, una zona que est irrigada principalmente
por una rama de la arteria cerebral media. Por lo tanto, la
oclusin de la arteria cerebral posterior tiende a producir una
hemi anopsi a homni ma congruente que respeta l a mcul a
(Fi g. 18.107d). La l esi n de l a punta de l a corteza occi pi tal ,
como puede ocurrir en un traumatismo craneal, tiende a pro-
vocar defectos maculares homnimos y congruentes, mien-
tras que el respeto asimtrico de la mcula puede producirse
en ocasiones en lesiones vasculares del lbulo occipital.
2. Los si gnos asoci ados de enfermedad de l a corteza vi sual
(ceguera cortical) son: (a) alucinaciones visuales formadas,
que afectan especialmente al campo hemianpsico, (b) nega-
cin de la ceguera cortical (sndrome de Anton), y (c) fen-
meno de Riddoch, caracterizado por la capacidad para perci-
bir Ios objetos mviles pero no los estticos.
Cousos
l. Las lesiones vasculares en el territorio de la arteria cerebral
posterior son responsables de hasta el 907o de las hemianop-
sias homnimas aisladas sin otras deficiencias neurolgicas.
2. Otras causas, que son menos comunes, incluyen migraa,
traumatrsmos y tumores primarios o metastsicos.
Funci n vsual superi or
A partir de la corteza estriada(rea 17), Ia informacin visual se
vuelve a las reas de asociacin visual (18
v 19) de lacofteza
NB.' La mayor parte anterior de la corteza calcarina
al ext remo t emporal del campo vi sual del oj o cont ral at eral ,
el rea de espaci o vi sual que se ext i ende ms al l der campo
de vi si n bi nocul ar ni ca y se perci be de f orma monocul ar.
Por l o t ant o, una l esi n de est a zona puede dar l ugar a un
def ect o monocul ar del campo t emporal en el oj o cont ral a-
t eral , conoci do como medi a l una t emooral .
cerebral, donde es procesada, analizada e interpretada. Las
lesiones de diversas reas de la cofieza cerebral producen signos
clnicos caractersticos.
Aiexia y a,grofia
El giro angulado del hemisferio dominante (habitualmente el
izquierdo) contiene la capacidad para escribir. La informacin
visual de ambas cortezas occipitales es transmitida al giro angu-
lado izquierdo, con fibras del lado derecho que cruzan la lnea
media en el esplenio del cuerpo calloso. La alexia (incapacidad
para leer), habitualmente acompaada de agrafia (incapacidad
para escribir), puede estar producida por lesiones del giro angu-
lado del hemisferio cerebral dominante. La alexia puede produ-
cirse independientemente de la agrafia en el caso de una lesin
occi pi tal i zqui erda de sufi ci ente magni tud para afectar a l as
fibras que cruzan el esplenio, desde la corteza occipital derecha
hasta el giro angulado izquierdo. Los signos clnicos consisten
en hemianopsia homnima derecha con alexia, ya que la infor-
macin delacorteza occipital derecha (campo visual izquierdo)
no alcanza el giro angulado izquierdo.
NB. ' Por l o t ant o, es obl i gat ori o exami nar l a capaci
para l a l ect ura en caso de una hemi anopsi a derecha.
Agnosia
Las lesiones de la zona occipitotemporal inferior pueden produ-
cir una amplia gama de signos clnicos. La enfermedad bilateral
puede ocasionar agnosia visual
-incapacidad
para reconocer los
objetos con la vista-, mientras que la capacidad para reconocer-
los por el tacto se mantiene. La prosopagnosia supone Ia incapa-
cidad para reconocer y distinguir las caras. La visin de los colo-
res tambin tiene su localizacin en esta zona, y cada mitad del
campo visual est representada contralateralmente. Por lo tanto,
las lesiones aqu pueden dar lugar a hemiacromatopsia contrala-
teral (cerebral) con prdida total o desaturacin relativa del color.
Alucinociones visuores
La afectacin visual importante debida a patologa en cualquier
I ugar a l o l argo de l a v a vi sual , desde el oj o hast a l a cort eza
visual primaria, puede dar lugar a la aparicin de alucinaciones
visuales complejas. Este trastorno (sndrome de Charles Bon-
net) se cree que representa un fenmeno de liberacin, secunda-
ri o a l a di f erenci aci n de l as reas de asoci aci n vi sual , que
ent onces muest ran act i vi dad espont nea, con el resul t ado de
alucinaciones visuales complejas (formadas). Estas alucinacio-
nes suelen ser brillantemente claras y detalladas, al contrario
que la visin normalmente indistinta del paciente, y son recono-
cidas por ste como irreales, a menudo despus de una decep-
cin inicial. El contenido alucinatorio suele ser agradable, aun-
que puede ser molesto. Los pacientes que conocen la irealidad
de sus visiones no suelen admitir su existencia por miedo a ser
catalogados de dementes. Una obtencin delicada de la historia
clnica y tranquilizarles suelen ser medidas suhcientes.
Mi graa
Si gnos cl ni cos
La migraa es a menudo un trastorno familiar, ms frecuente en
muj eres, caracteri zado por ataques recurrentes de dol or de
cabeza ampliamente variables en intensidad, frecuencia y dura-
ci n. La cefal ea suel e ser uni l ateral , se asoci a con nuseas y
vmi tos, y en al gunos casos va precedi da o se acompaa de
al teraci ones neurol gi cas o del humor. Si n embargo, todas
estas caractersticas no estn necesariamente presentes en cada
ataque o en cada paciente. Los principales tipos de migraa son
l os si gui entes.
Migroa comn
La migraa comn (migraa sin aura) se caracteriza por cefa-
lea acompaada de disfuncin del sistema nervioso autnomo
(p. ej., palidez y nuseas), pero sin otros signos neurolgicos este-
reotpicos u oftlmicos como en la migraa clsica (uer despus).
Los si gnos premoni tori os son cambi os del humor, bostezos
frecuentes u otros sntomas prodrmicos inespecficos como
mala concentracin.
El dolor de cabeza se inicia en cualquier parte del crneo y es
pul sti l . Suel e extenderse para afectar a medi a o a toda 1a
cabeza. Si es retroorbitario, el dolor se puede confundir con
una enfermedad ocular o sinusal.
Durante el ataque, que dura desde horas hasta I da o ms, el
paciente suele tener fotofobia y fonofobia, y consigue alivio
en un ambiente oscuro y tranquilo o durante el sueo.
Debido a la ausencia de las distorsiones visuales migraosas
bien conocidas, y nuseas y vmitos graves, muchos pacien-
tes con migraa comn no reconocen que Ia tienen.
Migrao clsica
La migraa clsica (migraa con aura) es menos frecuente pero
se reconoce mej or (Fi g. 18. 108).
El ataque est precedido por un aura visual que dura aproxi-
madamente 20 minutos. El aura puede consistir en manchas
brillantes u oscuras, zigzags, distorsiones como neblina de
vapor, efectos de puzle en sierra, escotomas centelleantes,
visin en tnel o espectros de fortificacin, que pueden pro-
gresar a hemianopsia homnima.
Se produce un pequeo escotoma paracentral positivo brillan-
te, que tiene en un lado lneas luminosas en zigzag.
Despus de varios minutos el espectro de fortificacin se
agranda gradualmente con el extremo abierto apuntando cen-
tralmente. A menudo est delimitado en el borde interno
por
un rea ausente de visin (escotoma negativo).
Cuando el escot oma se ext i ende puede deri var o marchar
hacia Ia periferia temporal antes de desintegrarse.
La cefalea sigue al aura y suele ser hemicraneal, enfrente de la
hemianopsia y se acompaa de nuseas y fotofobia. Sin embar-
Neurooftalmologa
Fi g. 18. 108
Progresin del espectro de fortificacin y del escotoma
centelleante en la migraa clsica.
go, puede faltar, ser trivial o muy grave, con una variacin con-
siderable entre los ataques incluso en la misma persona.
NB.' Estos signos visuales, supuestamente patognomni-
cos de mi graa, pueden estar causados raramente por
enfermedad arteral degenerativa en los polos occipitales.
Cefalea en ro,cimo
La cefalea en cluster (<<enracimo>) (neuralgia migraosa) es una
variante de la migraa que afecta tpicamente a hombres durante
la cuarta y quinta dcadas de la vida. Tiene un inters oftalmol-
gico especial porque se asocia con signos oculares, e inicialmen-
te puede ser diagnosticada por error como un problema ocular. El
trastorno se caracteriza por una cefalea tpica y estereotipada,
acompaada de diversos fenmenos autonmicos que tienen
lugar casi cada da durante un perodo de varias semanas.

La cefalea es unilateral, oculotemporal, intenssima, muy
aguda y profunda.

Empieza de forma relativamente brusca, dura entre l0 minu-
tos y 2 horas, y despus mejora rpidamente.
o
Puede ocurrir varias veces en un perodo de 24 horas, gene-
ralmente con un horario particular, no raramente alrededor de
las 2 de la madrugada.
o
Una vez que la crisis cede puede haber un largo intervalo sin
dolor de cabeza de varios aos.
I
Los fenmenos autonmicos asociados con el dolor de cabe-
za incluyen lagrimeo, inyeccin conjuntival y rinorrea.
NB. ' Las cef al eas en raci mo t ambi n son una causa
cuent e de s ndrome de Horner posgangl i onar t ransi t ori o o
Permanent e.
Otros tipos de migroa
l. La migraa focal se caracteriza por disfasia transitoria, sn-
tomas hemisensoriales o incluso debilidad focal adems de
otros sntomas de mi graa.
2. La migraa sin migraa se caracteriza por alteraciones
visuales episdicas pero sin cefalea. Los pacientes ancianos
con una historia anterior de migraa clsica son los que estn
tpi camente afectados.
3. La migraa retiniana se caracteriza por prdida de visin uni-
lateral transitoria y aguda. Como a veces puede ocurrir en
pacientes de mediana edad sin historia anterior de migraa, es
prudente estudiar a estos pacientes por si corresponden a ataques
de embolizacin retiniana, hasta que se demuestre lo contrario.
4. La migraa oftalmopljica es rara y empieza tpicamente
antes de los 10 aos de edad. Se caracteriza por una parlisis
transitoria recurrente del tercer par que empiezadespus de
la cefalea.
5. La mi graa hemi pl j i ca fami l i ar se caracteri za por un
fallo de la recuperacin completa de los signos neurolgicos
focales despus de que el ataque de migraa ha pasado.
. La migraa basilar ocurre en nios. Se caracteriza por un
aura migraos a tpica asociada con entumecimiento y hormi-
gueo de los labios y las extremidades que suele ser bilateral.
Tambin ocurre ataxia de la marcha y el habla, con afecta-
ci n ocasi onal de l a conci enci a.
Tratamiento
l. Las medidas generales son la eliminacin de las condicio-
nes y agentes que pueden precipitar un ataque de migraa,
como caf, chocolate, alcohol, queso, contraceptivos orales,
estrs, falta de sueo e intervalos largos sin alimentos.
2. La profilaxis est indicada si la frecuencia y/o la gravedad de
los ataques son superiores a la tolerancia del paciente. Puede
hacerse con bloqueantes betaadrenrgicos, bloqueantes de
los canales del calcio, amitriptilina, clonidina, pizotifeno y
aspirina a dosis bajas.
3. El tratami ento de un ataque agudo puede real i zarse con
analgsicos simples (aspirina, anlogos de la codena, parace-
tamol o un agente antiinflamatorio no esteroideo) y, si es ade-
cuado, un antiemtico como metoclopramida. Otros frmacos,
que suelen reservarse para pacientes que no responden a los
analgsicos, son sumatriptn y tartrato de ergotamina.
Diagnstico diferencal
Fenmenos
yisuoles
Los fenmenos visuales de la migraa son tpicamente binocu-
lares, en zigzag, destelleantes y migratorios en el campo visual.
Suelen ir seguidos por un escotoma y/o prdida visual homni-
ma. El paciente puede referir prdida de visin en el ojo ipsila-
teral a la hemianopsia. Los siguientes trastornos deben conside-
rarse en el diagnstico diferencial:
l. El desprendimiento vtreo posterior agudo se caracterl-
za por fotopsia, generalmente asociada con el inicio brusco
de moscas volantes. Las luces centelleantes suelen proyec-
tarse en el campo visual temporal y pueden ser precipitadas
por movimientos de la cabeza o los ojos.
2. Los ataques isqumicos transitorios debidos a mlcroem-
bolizacin retiniana son unilaterales y no centelleantes. El
paci ente suel e descri bi r una <sombra) o una <nube> que
empieza tpicamente en la parte superior o inferior del campo
visual y se extiende centralmente. Dura varios minutos y se
aclara desde el centro hacia la periferia'
3. Los oscur ec mi ent os vi sual es t r ans t or os dur an sl o
algunos segundos y se caracterizan por un 'volverse gris> u
<oscurecimiento> de la visin en uno o ambos ojos. Clsica-
mente se producen en paci entes con papi l edema y suel en
estar precipitados por cambios en la postura. Tambin pue-
den preceder a l a neuropata pti ca i squmi ca anteri or en
pacientes con arteritis de clulas gigantes.
Neurolgios
Hay que pensar en l os si gui entes trastornos en el di agnsti co
diferencial del dolor ocular o periocular si no existe enfermedad
fsica aparente:
l . El herpes zoster oftl mi co suel e presentarse con dol or
2-3 das antes del inicio del exantema vesicular caracterstico.
2. La neuralgia del trigmino se caracterizapor ataques bre-
ves de dolor intenso que se inician en la distribucin de una
de las divisiones del nervio trigmino. El dolor es paroxsti-
co y agudo, como una descarga elctrica, y generalmente en
mltiples brotes que duran algunos segundos, en rpida suce-
sin. La sensibilidad facial es normal' El tratamtento supone
el empleo de frmacos antiepilpticos como carbamazepina.
fenitona y valproato sdico. La neuralgia del trigmino de
etiologa compresiva puede precisar descompresin quirr-
gica intracraneal del nervio trigmino.
3. La neural gi a paratri gemi nal de Raeder se produce en
hombres de mediana edad. Se caracteriza por cefalea unilate-
ral intensa como dolor periocular en la distribucin de la pri-
mera divisin del nervio trigmino asociado con un sndrome
de Horner ipsilateral. El dolor puede durar horas o semanas
antes de resolverse espontneamente.
4. La neuralgia occipital mayor se caracteriza por ataques de
dolor que empiezan en la regin occipital y luego se extien-
den al ojo, la frente y lacata. El ataque suele suceder por la
noche, y se asocia con enrojecimiento de la cara, vrtigo y a
veces obstruccin nasal ipsilateral. La exploracin durante
un ataque puede mostrar la existencia de dolorimiento extre-
mo entre la apfisis mastoides y la protuberancia occipital.
5. La oftalmodinia peridica se caracteriza por dolor ocular
punzante agudo y breve que suele hacer que el paciente colo-
que su mano sobre el ojo afectado. Una segunda serie de epi-
sodios
puede
suceder de forma inmediata al ataque inicial.
. El sndrome en piolet se caracteriza por ataques de dolor
agudo multifocal y momentneo alrededor del crneo' la cara
y los ojos. Al contrario que la neuralgia del trigmino, no
existen puntos gatillo especficos; el dolor tampoco se adap-
ta a la distribucin anatmica del nervio trigmino. El dolor
facial en una personajoven puede ser en ocasiones Ia mani-
festacin de esclerosis mltiple.
Aneuri smas
i ntracraneal es
Anatoma aplcada
La irrigacin arterial del cerebro procede de las arterias cartida
interna y vertebral.
l. Las arterias vertebrales entran en la cavidad craneal a tra-
vs del
foramen
magnum y se unen en la arteria basilar, que
asciende por la superficie ventral del tronco cerebral. Des-
pus de dar lugar a ramas para el tronco cerebral, la arteria
basi l ar se di vi de en sus ramas termi nal es: l as arteri as cere-
brales posteriores.
2. Las arterias cartidas internas entran en la base del crneo
a travs del canal carotdeo y en la cavidad craneal a travs
del
foramen
l acerum, en l a punta de l a parte petrosa del
hueso temporal . Despus di scurren haci a del ante en el seno
cavernoso, laterales a la glndula hipfisis antes de ascender,
l ateral es al qui asma pti co y di vi di ndose en l as arteri as
cerebrales anterior y media.
3. El pol gono deWi l l i s. Las arteri as cerebral es anteri ores
estn conectadas por l a arteri a comuni cante anteri or. Las
arterias cerebrales media y posterior estn conectadas por la
arteri a comuni cante posteri or (Fi g. 18.109). Esta anastomo-
sis forma el polgono de Willis, que se encuentra en el espa-
cio subaracnoideo en la superficie ventral del cerebro'
Consi deraci ones neu rol gcas
Los aneurismas intracraneales son dilataciones arteriales sacu-
lares que se producen habitualmente en los puntos de ramif,rca-
cin de las arterias mayores que discurren por el espacio sub-
aracnoi deo en l a base del cerebro' E1, 85Vo se ori gi nan en l a
mi t ad ant eri or del pol gono de Wi l l i s. Su preval enci a osci l a
entre el 1 y el 6Vo entre los adultos en grandes series de autop-
sias. Los aneurismas son mltiples (generalmente dos o tres) en
cerca del 25Vo de los casos. La mayora de los aneurismas per-
manecen asintomticos durante toda la vida.
Complicaciones
l. La hemorragia subaracnoidea debida a rotura es con dife-
rencia la complicacin ms frecuente. Este suceso que supo-
ne un riesgo vital se presenta con el inicio brusco de cefalea
intensa. fotofobia, obnubilacin de la conciencia, vmitos y
Neurooftalmologa
Art eri a
cer ebr al
-
med r a
Art eri a
cer eDf al
a nt e ri or
Art eri a
c a rtid a
I nt e rn a
Af t eri a
c0munr cant e
post e no r
Arteria Afteria
basi l ar cer ebr al
post e nor
Fi g. 18. 109
Vista dorsal del polgono de Willis. (Cortesa de G. Robertson.)
signos de irritacin menngea, incluyendo rigidez de nuca y
signo de Kernig positivo. En la puncin lumbar se obtiene un
LCR teido de sangre. Aproximadamente el l2%o de los
pacientes muere antes de recibir atencin mdica, el 40Vo de
los pacientes hospitalizados muere en el plazo de I mes, y
ms de una tercera parte de los que sobreviven sufren defi-
ciencias neurolgicas mayores.
2. Los efectos de la presin son menos frecuentes y se aso-
cian con aneurismas <gigantes> (mayores de 25 mm). El sn-
toma ms frecuente es la cefalea; los signos asociados depen-
den de la localizacin de Ia lesin y habitualmente son
neurooftal mol gi cos, como parl i si s del tercer par por un
aneurisma de la arteria comunicante posterior. Estos aneuris-
mas <gigantes> tambin tienen una alta tasa de rotura poste-
rior con una frecuencia estimada del6%o por ao. El interva-
lo entre la deteccin de los signos de la masa y la rotura vara
entre 1 da y 4 meses, por lo que el diagnstico precoz es fun-
damental.
Neuroirnogen
La RNM (verFrg. 18.9), la ARNM o la angiografa convencio-
nal (intraarterial) (Fig. 18.1 10) son tiles para el diagnstico.
Mientras que las dos primeras son capaces de demostrar la exis-
tencia de aneurismas de tamao grande y mediano, no suelen
detectar los menores de 5 mm. A pesar de los riesgos infrecuen-
tes pero potencialmente graves incluyendo lesin vascular y
deficiencias neurolgicas permanentes, Ia angio gr afa conven-
cional sigue siendo la <exploracin de referencia>, especial-
mente antes de Ia intervencin quirrgica.
Fi g. | 8. 1 10
Arteriografa con sustraccin que muestra un pequeo
aneurisma comunicante posterior (flecha). (Cortesa de S. Cudlip.)
Trotamiento
El tratamiento definitivo es por radiologa intervencionista, diri-
gido a excluir el saco aneurismtico de la circulacin intracra-
neal a la vez que a conservar la arteria de origen. Esto supone la
col ocaci n de un cl i p al rededor del cuel l o del aneuri sma o
menos frecuentemente l a i nserci n de una espi ral metl i ca
suave (coil) dentro de la luz del aneurisma.
Aspectos neuroofillmicos
Porlisis de los neryios rnotores oculores
l . La parl i si s ai sl ada del tercer par craneal puede estar
causada por compresi n por un aneuri sma de I a art eri a
comuni cant e post eri or en su uni n con l a art eri a cart i da
interna en el espacio subaracnoideo (verFtg.18.11). La pre-
sentacin es tpicamente con cefalea frontal ipsilateral y una
parlisis total del tercer par (con oftalmopleja interna).
NB.' El respeto de la pupila en una parlisis total del
par excluye casi siempre un aneurisma. El dolor falta en raras
ocasi ones; si n embargo, su ausenci a no excl uye un aneuri sma.
2. La parlisis aislada del sexto par craneal puede ocurrir en
caso de aneurismas de la parte intracavernosa de la arteria
cartida interna, pero muy raramente por afectacin en el
espaci o subaracnoi deo.
3. Las parlisis combinadas de los pares craneales tercero y
sexto se producen con aneurismas de Ia cartida intracaver-
nosa, aunque tambin pueden darse en otras lesiones del seno
cavernoso. El cuarto par tambin puede resultar afectado,
pero esto suele quedar oscurecido por las otras lesiones. Aun-
que la inervacin parasimptica suele estar afectada, puede
que no haya midriasis; la pupila puede estar incluso mitica
debido a la coexistencia de lesin de las fibras simoticas.
r Oftal mol oga Cl ni ca
NB. ' Un si gno i mport ant e de l esi ones del seno caverno-
so es l a prdi da sensori al a l o l argo de l a di st ri buci n de l a
pri mera di vi si n del nervi o t ri gmi no.
Prdidd visual
| . La prdida visual monocular est causada habitualmente por
compresin de la parte intracraneal del nervio ptico por aneu-
rismas que se originan en Ia arteria cartida interna cerca del
origen de la arteria oftlmica, en su bifurcacin terminal (ver
Fig. I 8.93). El cuadro clnico es el de una prdida visual aguda
o progresiva asociada ocasionalmente con dolor orbitario, que
inicialmente puede confundirse con una neuritis retrobulbar.
2. Los defectos de los campos visuales que afectan al campo
nasal pueden estar causados por un aneurisma gigante en o
cerca del origen de la arteria oftlmica. Raramente un aneu-
risma gigante puede comprimir la parte lateral del quiasma y
causar un defecto de campo nasal que inicialmente es unilate-
ral pero puede pasar a ser bilateral si el quiasma es empujado
contra la ateria cartida opuesta. Los defectos homnimos y
la ceguera cortical pueden estar causados por isquemia transi-
toria o permanente de las vas visuales retroquiasmticas.
NB. ' Los aneuri smas de l a cart i da oueden i nvadi r t am-
bi n l a si l l a t urca y si mul ar adenomas hi pof i sari os.
Sndrome de Terson
El sndrome de Terson se refiere a la combinacin de hemorra-
gia intraocular y hemorragia subaracnoidea debido a rotura de
un aneurisma, que habitualmente se origina en la arteria comu-
nicante anterior. Sin embargo, la hemorragia intraocular tam-
bin puede producirse con un hematoma subdural y elevacin
aguda de la presin intracraneal por otras causas. La hemorragia
suele ser bilateral y tpicamente es intrarretiniana o prenetinia-
na (subhi al oi dea) (Fi g. 18.1 1 1), aunque en ocasi ones l a sangre
subhialoidea puede entrar en el vtreo. Es prcbable que el san-
grado intraocular se deba a estasis venosa retiniana secundaria a
aumento de l a presi n en el seno cavernoso. La hemorragi a
vtrea suele resolverse espontneamente en algunos meses, y el
pronstico visual a largo plazo es bueno en la mayora de los
casos. La vitrectoma precoz se puede plantear en la afectacin
vtrea bilateral densa.
Mi asteni a gravi s
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune infrecuente, carac-
terizado por debilidad y fatigabilidad de la musculatura voluntaria.
El trastomo afecta a las mujeres con una frecuencia doble frente a
los hombres. Las pruebas diagnsticas incluyen la prueba con
edrofonio, las cifras sricas de anticuerpos frente al receptor de la
acetilcolina y la electromiografa. La miastenia gravis puede ser
(a) ocular, (b) bulbar o (c) generalizada (ver Captulo 20:).
Signos ocurores
La afectacin ocular se da en el 90Vo de los casos y es el signo
de presentacin en el 607o. Se caracteriza por lo siguiente:
l. La ptosis es insidiosa, bilateral y frecuentemente asimtrica.
r
Es peor al frnal del da y menor al levantarse.
.
Es peor con la fatiga y la mirada hacia arriba.
o
Si se el eva un prpado manual mente cuando el paci ente
mi ra haci a arri ba, el otro prpado mostrar fi nos movi -
mi entos osci l atori os.

El signo de la sacudida de Cogan es una breve subida del
prpado a medida que los ojos son llevados desde abajo a
l a posi ci n pr i mar i a.

Prueba del hielo positiva: el grado de ptosis mejora des-
pus de colocar una bolsa de hielo en el prpado durante
2 minutos. La prueba es negativa en la ptosis no miastnica.
2. La diplopa suele ser vertical, aunque todos o alguno de los
msculos extraoculares pueden estar afectados. En algunos
casos se observa una oftalmopleja seudointernuclear. Los
pacientes con desviaciones estables pueden beneficiarse de
Fi g. t 8. l l l
Sndrome de Terson. (a) Hemorragias
intrarretinianas y una gran
hemorragia subhialoidea; (b) papila
otica edematosa rodeada de
hemorragias subhialoideas.
(Cortesa del Wi l mer Eye l nsti tute.)
NB: El papi l edema puede ser un si gno de hemor r
subaracnoi dea. La el evaci n de l a presi n i nt racraneal puede
estar causada por bloqueo del flujo de LCR a travs del sis-
tema ventricular (hidrocefalia obstructiva) o por un defecto
en l a absorci n de LCR por l as vel l osi dades aracnoi deas.
Neurooftalmologa I
la ciruga muscular, Ia inyeccin de toxina botulnica o una
combinacin de ambas.
3. Los movi mi entos ni stagmoi des pueden produci rse en l os
extremos de la mirada.
Prueba con edrofonio
El edrofonio es una anticolinesterasa de accin corta que incre-
menta la cantidad de acetilcolina disponible en la unin neuro-
muscular. En la miastenia esto da lugar a una mejora transitoria
de l os s nt omas y si gnos como debi l i dad, pt osi s y di pl op a La
sensibilidad estimada es del 857o en la miastenia ocular y del 95%
en la sistmica. Las posibles aunque infrecuentes complicaciones
son bradicardia, prdida de conciencia e incluso muerte. La prue-
ba con edrofbnio nunca debe realizarse sin un ayudante y un carro
de resucitacin a mano en caso de paro cardiorrespiratorio repen-
tino. La prueba se realiza de la forma siguiente:
l . Obt ener una det ermi naci n basal obj et i va de l a pt osi s o una
prueba de Hess en los pacientes con diplopa (ver Captulo I 6).
2 I nyect ar at ropi na endovenosa 0, 3 mg para mi ni mi zar l os
efectos muscarnicos.
Inyectar por va endovenosa una dosis de prueba de 0,2 ml
(2 mg) de hidrocloruro de edrofonio. Si se observa una mejo-
ra sintomtica clara se completa la prueba.
Inyectar los 0,8 ml (8 mg) restantes despus de 60 segundos,
siempre que no exista hipersensibilidad.
Obtener determinaciones finales o repetir Ia prueba de Hess
y comparar los resultados, recordando que el efecto dura slo
5 mi nut os
( Fi s.
18. 112) .
& a,, r
W
Oftal moplei a externa
Progresrva
cronrca
La oftalmopleja externa progresiva crnica (OEPC) se refiere a
un grupo de trastornos caracteri zados por l a trada de ptosi s,
i nmovi l i dad ocul ar bi l ateral l entamente progresi va y mi opata
de fibras rojas rotas (Fig. I 8. I I 3d)
Clasificacin
l . Ai sl ada, que se present a en l a vi da adul t a y es l a ms l eve.
Fi g. l 8. l t 3
Sndrome de Kearns-Sayre. (a) Ptosis simtrica;
(b) oftalmopleja; (c) retinopata pigmentaria;
(d) histologa que muestra una fibra muscular
rota (flecha). (Cortesa delWilmer Eye Inscitute.)
Fi g. 18. 1 | 2
Prueba de edrofonio positiva en una ptosis por miastenia. (a) Antes de la inyeccin; (b) 2 minutos despus de la inyeccin.
d
2. Distrofia oculofarngea, que es de gravedad intermedia y
se presenta en la adolescencia o la primera infancia. Se carac-
terizapor debilidad de los msculos farngeos y agotamiento
de los temporales.
3. Sndrome de Kearns-Sayre, el ms grave, que se presenta
en la infancia y se asocia con retinopata pigmentaria y blo-
queo cardaco (Fig. 1 8. I I 3c) (y e r Capitvlo 20).
Signos clnicos
l. Ptosis, generalmente el primer signo, que es bilateral y asi-
mtrica (Fig. 18.1 13a). La correccin quirrgica puede mejo-
rar la postura compensadora de la cabeza, pero no restaura
los movimientos normales y se asocia con riesgo de exposi-
cin corneal.
2. La oftalmopleja externa empieza en la
juventud y es tpi-
camente simtrica. Se caracteriza por una evolucin progre-
siva sin remisin o exacerbacin. Inicialmente est afectada
la mirada haci a anlba (Fig. I 8. I 1 3b)
;
posteriormente se afec-
ta la mirada lateral, de forma que los ojos pueden estar vir-
tualmente fijos. Una minora de pacientes con diplopa pue-
den beneficiarse de la cirusa.
O
Blefaroespasmo
esencral
Signos clnicos
El blefaroespasmo esencial es un trastorno poco frecuente pero
molesto, idioptico y que se presenta en la sexta dcada de la vida,
afectando con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres,
con una relacin 3: L Se caracferiza por espasmos involuntarios
progresivos del msculo orbicular de los ojos y los msculos facia-
les superiores. En los casos graves el blefaroespasmo es muy inca-
pacitante porque puede hacer que el paciente est por un tiempo
ciego funcionalmente (Fig. 18.I l4a). Los espasmos pueden ser
precipitados por algunos factores como lee conducir, estrs o luz
brillante, y aliviados por otros como hablar, antlar y relajarse.
l . El sndrome de Mei ge es una combi naci n de bl efaroes-
pasmo y afectacin de los msculos faciales inferiores y del
cuello.
2. El sndrome de Breughel se asocia con afectacin muscu-
Iar mandibular y cervical grave.
Blefaroespasmo esencial. (a) Durante un ataque; (b) despus
del ataque.
Trotdmiento
Antes de iniciar el tratamiento es importante excluir el blefaro-
espasmo reflejo, habitualmente debido a enfermedad de la
superficie ocular como queratitis filamentosa.
l . Se ha i nformado de que el tratami ento mdi co con una
amplia variedad de frmacos puede mejorar tipos especficos
de blefaroespasmo, pero su eficacia es decepcionante.
2. La toxina botulnica inyectada a 1o largo del prpado supe-
rior e inferior y la ceja proporciona un alivio temporal en la
mayora de l os paci entes (Fi g 18.115). Al i nterferi r con l a
liberacin de acetilcolina de los nervios terminales da lugar a
parlisis temporal de los msculos inyectados. La mayora de
l os paci entes preci sa una nueva i nyecci n cada3-4 meses;
despus pueden ser necesarias inyecciones repetidas de dosis
superiores. Los efectos secundarios son lagoftalmos y ectro-
pin o entropin, dependiendo del tono de los prpados antes
de la inyeccin La migracin accidental de la toxina al inte-
rior de la rbita puede dar lugar a ptosis y diplopa debido a
parlisis de los msculos elevadores o extraoculares.
3. El tratamiento quirrgico implica Ia extirpacin de todo el
msculo orbicular, supraciliar y piramidal. Esta ciruga radi-
cal se reserva para los pacientes que no pueden tolerar o no
responden a las invecciones de toxina botulnica.
Neurofi bromatosi s
La neurofibromatosis es un trastorno hereditario que afecta
principalmente al crecimiento celular de Ios tejidos neurales La
herencia es autosmica dominante con penetrancia irregular y
expresividad variable. La tasa de mutacin es alta. Los dos tipos
principales son: (a) tipo I (NF-1) y (b) tipo 2 (NF-2).
Neurofbromorosis tipo I (NF-l)
La NF- 1 es la facomatosis ms frecuente, afectando a 1 de cada
4.000 personas, y se presenta en la infancia. El gen responsable se
Fi g. 18. 1 l s
Inyeccin de toxina botulnica para el blefaroespasmo esencial.
Fi g. 18. 114
ha localizado en el cromosoma 17q11. Los signos sistmicos se
comentan en el Caphrlo 20. Los signos oculares son los siguientes:
l. La afectacin orbitaria puede estar causada por uno de los
srgurentes:
a. El glioma del nervio ptico (Frg. 1 8. 1 16b y c) se produce
en alrededor del l57o de los pacientes. Puede ser unilate-
ral o bilateral, y tiende a extenderse hacia atrs para afec-
tar al quiasma y al hipotlamo (ver Fig. l1 .66).
b. Otros tumores neurales, como neurilemoma, neurofibro-
ma pl exi forme y meni ngi oma.
c. Encefalocele esfenoorbitario, qte est causado por una
di spl asi a congni ta del al a mayor del hueso esfenoi des
(Fig. 18.1 17). De forma caracterstica causa una proptosis
pulstil, no asociada con soplo o frmito.
Fi g. 18. 1 | 7
TC t ri di mensi onal que muest ra ausenci a del asa mayor del
esfenoides izquierda en una neurofibromatosis tipo
' 1
(NF-1).
(Cortesa de D Armstrong.)
Neurooftal mol oga
2. Los neurofi bromas pal pebral es, quepueden sernodul ares
(Fi g. 18.1 18) o pl exi formes (Fi g. 18.1 19), ti enden a aparecer
pronto en la vida. Cuando afectan al prpado superior suele
causar una pt osi s mecni ca.
Fi g. 18. 118
Neurofibroma nodular.
Neurofi broma ol exi forme. l Cortesa de K Ni schal .)
3. Lesi ones del i ri s
a. I,{dulos de Lisch, que aparecen durante la segunda y ter-
cera dcadas de la vida y llegan a ocurrir hasta en eI 957o
de l os casos (ver Fi g. 18. I l 6a)
Fi g. f 8. 11
Neur of i br omat osi st i pol ( NF- 1) . ( a) Ndul osdeLi sch; ( b) edemapapi l ar debi doagl i omadel ner vi opt i co; ( c) TCquemuest r a
glioma del nervio ptico. (Cortesa delWilmer Eye Institute
)
Fi g. l 8. l l 9
I
Oftalmologa Clnica
b. Ectropin congnito de la vea, que es poco frecuente y
puede asociarse con glaucoma (ver Fig. 9. I 38).
. Los mamelones son raros (verFig.4.8l).
4. Nervi os corneal es promi nentes, que pueden darse en
algunos pacientes (Fig. 18.120).
Fi g. 18. 120
Nervios corneales prominentes.
5. Glaucoma, que es relativamente raro y, cuando existe, suele
ser unilateral y congnito. Aproximadamente el 507o de los
pacientes con glaucoma presentan neurofibroma ipsilateral
del prpado superior y hemiatrofia facial. Los mecanismos
responsables del aumento de la presin se comentan en el
Captulo 9.
. Lesi ones del fondo de oj o
. Los nevus coroi.deos, que pueden ser multifocales y bila-
terales, son frecuentes. Los pacientes con NF-1 y nevus
tienen un riesgo aumentado de desarrollo posterior de
melanoma coroideo.
. Los astrocitomas retinianos, que son idnticos a los que
se encuentran en la esclerosis tuberosa. son raros.
Neurofibromotosis tipo 2 (NF-z)
La NF-2 es mucho menos frecuente que la NF-l y afecta a 1 de
cada 40.000 personas. El gen responsable est localizado en el
cromosoma 22qL2. Las principales manifestaciones son neuri-
nomas acsticos bilaterales y otros tumores del SNC (ver Cap-
tulo 20). Las siguientes lesiones oculares suelen ser los prime-
ros signos de la enfermedad y, por lo tanto, pueden ayudar al
diagnstico presintomtico:
l. Catarata, que afecta a alrededor de dos terceras partes de
los pacientes. Las opacidades se producen antes de la edad de
30 aos y pueden ser subcapsulares o capsulares posteriores,
corticales o mixtas.
2. Las lesiones del fondo de ojo, que consisten en hamarto-
mas combinados del epitelio pigmentario retiniano y la reti-
na y membranas epirretinianas perifoveales, son relativa-
mente frecuentes.
3. Los defectos motores ocul ares exi sten en aproxi mada-
mente el lj%o de los casos.
4. Los hallazgos menos frecuentes incluyen meningioma de
la vaina del nervio ptico, glioma del nervio ptico, ndulos
de Lisch unilaterales y electrorretinograma anormal.

Neuroftalmologa

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Neuroftalmologa

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Neurooftal mol ogi a

o en el espacio subaracnoideo, donde est el fallo de absor-

Art eri acar t i da i nt er na

S-ar putea să vă placă și