Manual CTO

de Medicina y Ciruga
8.
a
edi ci n
Pediatra
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'() *+,-%",./
o
01. Neonatologa 01
1.1. El recin naci do nor mal 03
1.2. Reani maci n neonat al
e hi poxi a neonat al 09
1.3. Trast ornos respi rat ori os del RN 09
1.4. Apar at o di gest i vo del RN 14
1.5. I cteri ci a neonat al 16
1.6. Hematol og a neonat al 19
1.7. Enf er medades metabl i cas en el RN 20
1.8. Sepsis neonat al 22
1.9. I nf ecci ones connat al es 23
1.10. Txicos dur ant e el embar azo.
S ndrome de abst i nenci a 25
02. Desarrollo y nutricin 28
2. 1. Cr eci mi ent o y desar r ol l o 29
2.2. Al i mentaci n del l act ant e 31
2.3. Mal nutri ci n 32
2.4. Deshi dr at aci ones 33
2.5. Talla baja 34
03. Aparato respiratorio 36
3. 1. Estri dor larngeo congni to
( l ar i ngomal aci a y t r agueomal aci a) 37
3.2. Lari ngi ti s 37
3.3. Epi gl ot i t i s aguda 37
3.4. Traquetis bact er i ana 39
3.5. Br onqui ol i t i s aguda 39
3.6. Tos f eri na 41
3.7. Fibrosis qustica 42
04. Aparato digestivo 47
4. 1. Atresi a y fstula traqueoesofgi ca 49
4.2. Herni as diafragmticas congni tas 50
4.3. Refl uj o gastroesofgico (calasia) 51
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro 52
4.5. Me ga c ol on congni to.
Enf er medad de Hi r s c hpr ung 53
4.6. Divertculo de Meckel 54
4.7. I nvagi naci n i nt est i nal 55
4.8. I ntol eranci a-al ergi a a las protenas
de la l eche de vaca 56
4.9. Di arrea crnica 57
4.10. S ndrome de Reye 60
VI
05. Nefrologa y urologa 62
5.1. Infeccin del t r act o ur i nar i o 62
5.2. Escroto a g u d o 65
5.3. Patologa pr epuci al 67
5.4. Mal descenso testi cul ar. Cr i pt or qui di a 67
5.5. S ndrome hemol ti co urmi co 67
06. Hemato-oncologa
peditrica 70
6. 1. Gener al i dades sobr e t umor e s
en la i nf anci a 70
6.2. Neur obl ast oma 71
6.3. Tumor es renal es 72
07. Enfermedades infecciosas 74
7.1. Enf er medades exantemti cas y afi nes 74
7.2. Infeccin por el VIH en la i nf anci a 80
08. Sndrome de la muerte
sbita del lactante (SMSL) 86
8. 1. Fisiopatologa 86
8.2. Factores de ri esgo 86
8.3. Prevenci n 87
09. Maltrato infantil 88
9. 1. Factores de ri esgo 88
9.2. I ndi cador es de mal os t r at os 88
9.3. Tr at ami ent o 88
10. Calendario vacunal infantil 90
10. 1. Cal endar i o vacunal i nf ant i l 90
Bibliografa 90
Pediatra "^1
r
Aspectos esenciales
01.
NEO NATO LOGIA
Orientacin
!"#
La neonatologa es uno de
los captulos ms importantes
de la asignatura pues
abarca temas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual . Aunque en los
ltimos aos ha habido un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
aparecido ya lo haban hecho
de forma similar en aos
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
mximo el ti empo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico diferencial del
distrs respiratorio neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la ictericia (con
especial atencin al manejo
de la isoinmunizacin Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clnica para
saber reconocerla en un
caso clnico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las ltimas
convocatorias.
[~~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNC), frecuencia cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situacin intermedia se valora con 1 punto.
fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j En la circulacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada.
!"#$# El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me-
diante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia.
!"#"$ La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.
rjTj La persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g") En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva intermi-
tente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es
que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido.
1101 La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de
broncograma areo.
[ l 2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de
surfactante, antibiticos por va intravenosa.
113 I La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la administracin de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vaginal rpido.
11 g j La radiologa de la TTRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ | El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
11#1 El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
L-
1
situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
118 I La aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traqueales bajo visin
directa.
Tgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barotrauma y volutrauma).
UQ I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi-
poxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
OI
_o
o
)*+ ! El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.
,** j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mismo.
J23 | El meconio fetal normal es estril.
[ 241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparicin de tapones de meconio son los siguientes:
p r e ma t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
!*-1 Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial.
f^TT La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 10-15. Cursa
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
[ 27| La isoinmunizacin anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilizacin previa.
[ 281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin anti-D es la prevencin de su aparicin. Esta pre-
vencin consiste en la administracin de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri -
meras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo.
!*.$ La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. El test de
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
!/0$ La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervencin de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.
Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).
El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica.
El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.
De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hemates. A conse-
cuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de los
RNT, la cifra mnima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.
La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
'
1
del 65%.
! /& I El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrito central o
venoso.
!/.1 La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-
L cer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
!101 La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo
L
- relativo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 3-6 horas de vida.
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
!1* ] El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
!1/ | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tarda y nosocomial.
!11 ] En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son los grmenes ms frecuentes
de cada tipo de sepsis.
,1- [ Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agal act i ae y . coli.
!1- [ Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habitualmente implicados en la sepsis tarda.
!1# [ La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de los siguientes microorganismos: -' aureus, S. epi-
dermi di s, P. aerugi nosa y C. al bi cans.
!1& ! Las infecciones por H. nf l uenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros das de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiologa).
!1.1 La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de 2/-lactmicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalact iae.
(F)
( 32)
( 33)
( 34)
( 35)
( 36)
[ 371
2
Pediatra
&' # ()*+,-./0
MIR 09-10, 184
MIR 08-09, 179, 187
- MIR 07-08, 185
MIR 05-06, 181
- MIR 04-05, 53, 168, 170,
191, 192
-MIR 03-04, 168
- MIR 02-03, 191, 192
MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
185
MIR 00-01, 164, 189
-MIR 00-01 F, 186
-MIR 99-00, 15, 210, 211,
216, 220, 221, 224, 226
-MIR99-00F, 142, 191, 197
MIR 98-99, 182, 190
MIR98-99F, 185, 193
MIR 97-98, 180, 186, 193,
201
Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestacin,
cursarn como CIR tipo l o simtrico.
Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno-
megalia.
(52)
(54)
(D
1 23
dD
62
63
64
65
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu-
lares.
En la sfilis congnita precoz, al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneo-
mucosa.
El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba trepon-
mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis,
calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de
producir un patrn malformativo especfico.
Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.
El corazn se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.
La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.
Los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome-
tida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad.
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.
La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 65%.
El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o
venoso.
1.1. El recin nacido normal
Clasificacin del RN
Los RN se cl asi fi can medi ant e la combi naci n de dos factores:
Edad Gest aci onal (EG):
- RN pret rmi no: si la EC es i nf eri or a 37 semanas.
- RN a t rmi no: cuando la EG osci l a entre 37 y 42 semanas.
- RN post rmi no: si la EG es superi or a 42 semanas.
Segn el percent i l del peso de naci mi ent o, en funcin de la edad gest aci onal :
- RN de peso bajo para EG: si el peso est por debaj o del p10.
- RN de peso adecuado para EG: cuando el peso est c ompr endi do en el i nt erval o p10-p90.
- RN de peso el evado para EG: si el peso est por enci ma del p90.
Exploracin del RN
La pr i mer a exploracin que se efecta sobre el RN se hace en la sala de partos, y t i ene c omo obj et i vo val orar
los resul tados obt eni dos por el neonat o en el test de Apgar, descartar mal f or maci ones congnitas que puedan
compr omet er la vi da y descubri r las lesiones pr oduci das por t raumat i smos ocur r i dos durant e el parto.
3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Esfuerzo
respiratorio
Ausente Lento, Irregular
i I
Bueno, llanto \
r \
Respuesta
a la introduccin
de una sonda nasogstrica
/ -Sin respuesta . ' Mueca
J e = y
Frecuencia cardaca Ausente
<
Menos de 100
/ /j/ yjisde100
Tono
muscular
Dbil'
Ligera flexin
de extremidades
Movimientos activosv-v ^
Color Aztil, plido
Cuerpo sonrosado,
extremidades cianticas
Totalmelfife sonrosado
Tabla 1. Test de Apgar
Posteri ormente, se real i za una exploracin ms detal l ada (no antes de
las 48 horas de vi da) para una valoracin ms compl et a del RN.
Test de Apgar (Tabla 1)
El test de Apgar es una f or ma consensuada de document ar el estado
del RN en moment os puntual es. Sirve para eval uar el grado de depr e-
sin respi ratori a y hemodi nmi ca del RN (MIR 99-00, 226; MI R 98-99,
190) . Se ha de hacer a t odo RN, i ndependi ent ement e de su edad gesta-
ci onal , al mi nut o y a los ci nco mi nut os de vi da (y cada ci nco mi nut os
hasta los 20 mi nut os de naci do si la puntuacin a los ci nco mi nut os es
i nf eri or a 7). Un test de Apgar baj o en los pri meros mi nut os de vi da no
sirve para establ ecer val oraci ones pronosti cas; no obstante una punt ua-
ci n i nf eri or a 3 mant eni da ms all de los 20 mi nut os de vi da, s puede
predeci r una el evada mor bi mor t al i dad.
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
Gesto o mueca (respuesta a la estimulacin).
Actividad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO I
t
sICIA RESP1RATO
Si el RN est establ e, se le aplicarn una serie de cui dados est andari za-
dos a la hora de vi da. Entre stos se i ncl uye los si gui entes:
Prof i l axi s de la conj unt i vi t i s neonat al : medi ant e la aplicacin de un
col i r i o de er i t r omi ci na o povi dona yodada al 5%.
Prof i l axi s de la enf er medad hemorrgi ca del RN: con la admi ni s-
tracin de v i t ami na K1 i nt r amuscul ar . El si stema de coagul aci n
del RN se caract eri za por tener t i empos ms al argados que los del
adul t o debi do a que t i ene ni vel es r educi dos de factores vi t ami na K
dependi ent es. La enf er medad hemorrgica del RN ( f recuent e antes
de que se gener al i zar a la pr of i l axi s sistemtica con vi t ami na K) se
mani f i est a por sangrado gast roi nt est i nal , nasal , umbi l i c a l , en SNC
y equi mosi s a part i r del segundo da de vi da.
Administracin de la pr i mer a dosis de la vacuna de la hepati ti s B: en
al gunas Comuni dades Autnomas se di f i ere la administracin de la
pr i mer a dosis de esta vacuna a los dos meses de vi da.
Ot ros cui dados que se harn en el RN son los que se det al l an a c ont i -
nuaci n:
Det ecci n neonat al de enf ermedades met abl i cas: se debe obtener
una muestra de sangre para la deteccin precoz de hi pot i r oi di smo,
de f eni l cet onur i a, de hi perpl asi a suprarrenal congnita, de hi perfe-
ni l al ani nemi a y, reci ent ement e, de fi brosi s qustica ( medi ant e t r i psi -
na i nmunor eact i va) .
Cr i bado de hi poacusi a: se r ecomi enda el cr i bado uni versal de hi -
poacusi a por medi o de ot oemi si ones o, pr ef er i bl ement e, a travs de
la realizacin de pot enci al es audi t i vos aut omat i zados de t r onco ce-
rebral . Los nios con sordera deben i denti fi carse i deal ment e antes
de los tres meses y el t r at ami ent o comenzar antes de los seis meses.
Si el paci ent e per manece establ e, a part i r de las tres horas de vi da,
una vez r eal i zado el proceso de adaptacin al me di o ext r aut er i no, se
puede hacer una exploracin fsica compl et a, que si gue las si gui entes
pautas:
Parmet ros ant ropomt ri cos: es necesari o val orar en el RN el peso,
la tal l a y el permetro ceflico en relacin a la edad gestaci onal . Los
val ores normal es en el RN a trmino son los si gui entes:
- Peso: 2,5-3,5 kg.
- Longi t ud: 48-53 c m.
- Per met ro cef l i co: 32-37 c m.
Pi el : la inspeccin de la pi el puede dar una dea de la edad gesta-
ci onal del RN:
- En el neonat o pret rmi no: la pi el es del gada y suave y es posi -
bl e que est recubi erta por un vel l o escaso y f i no, denomi nado
l anugo, que le conf i ere proteccin trmica y que desaparece en
unas semanas.
- En el RN a t rmi no: la pi el t i ene un mayor espesor y est c u -
bi erta por la vrnix caseosa (especie de cr ema bl ancuzca, con
misin protectora) .
- En el caso de los post rmi no: la pi el ti ene un aspecto descamado
y aper gami nado. La descamacin de pal mas y pl antas es habi -
tual en estos RN.
El col or nor mal de la pi el de un RN es sonrosado aunque los hi j os
de madres diabticas y los premat uros son ms rosados y los postr-
mi no ms plidos. Pueden exi sti r mani f estaci ones de i nest abi l i dad
vasomot ora ( acroci anosi s, cuti s mar mor at a, fenmeno del arlequn).
La aparicin de fenmenos c omo la ci anosi s general i zada, la i c-
t eri ci a precoz, el col or grisceo y la pal i dez suponen un si gno de
al arma que es necesari o estudi ar. El cuti s reti cul ar puede obedecer
al fro pero tambin a una hi povol emi a o a una sepsis.
La presenci a de det ermi nadas al teraci ones, c omo los quistes de
mi l i um, la mancha monglica (nevus pi gment ado azul en nalgas,
espal da o musl os que pal i dece durant e el pr i mer ao de vi da y desa-
parece antes de los cuat ro aos) o los angi omas pl anos, no t i enen
ni nguna significacin patolgica. En ocasi ones los angi omas pue-
den asoci arse a patologas subyacentes (Figura 1).
4
Pediatra
Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge- Weber
El eri t ema txico (consi stente en vesiculopstulas sobre base eri-
tematosa que suel en respetar pal mas y pl antas, f ormadas por un
i nf i l t r ado de eosinfilos, con t endenci a a desaparecer en la pr i me-
ra semana) y la mel anosi s pustul osa (erupcin vesicopstulosa que
suele afectar a pal mas y pl antas, f or mada por un i nf i l t r ado de PMN,
con t endenci a a desaparecer en vari as semanas) tambin son f i si o-
lgicos (Tabla 2).
ERITEMA TXICO
MELANOSIS
PUSTULOSA
Aparece 1-3 das Nacimiento
Localizacin
Variable
No palmoplantar
Variable
S palmoplantar
Frotis Eosinfilos Neutrfilos
Cultivo Estril Estril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN
La exi stenci a de edemas perifricos en un RNPT es nor mal , pero
si aparecen en un RNT, se asoci an a hydrops, sndrome de Turner,
hi j o de madre diabtica, nefrosis congnita, i nsuf i ci enci a cardaca e
hi popr ot ei nemi a idioptica.
El neonat o es muy vul ner abl e a los cambi os de t emperat ura del en-
t or no: la hi pot er mi a o la f i ebre obl i gan a consi derar, adems del
exceso de cal or o de fro del ent or no, orgenes i nfecci osos o neuro-
lgicos. La prdida de peso excesi va puede causar un aument o de
la t emperat ura cor por al .
Crneo: el crneo puede aparecer mol deado debi do al paso a travs
del canal del part o, r ecuper ando su f or ma nor mal en una semana.
Es necesari o val orar tambin la per meabi l i dad de las fontanel as y su
tamao, ya que unas fontanel as anor mal ment e grandes o retrasadas
en su ci erre pueden ser debi das, entre otras causas, a hi dr ocef al i a,
hi pot i r oi di smo, acondr opl asi a o rubola congnita. Lo habi t ual es
pal par una f ont anel a anteri or mayor o bregmtica (se ci erra entre los
nueve y los 18 meses) y una posteri or menor o l ambdoi dea (que l o
hace entre las seis y las oc ho semanas).
Es frecuente, sobre t odo en los RN pretrmino, pal par a ni vel de los
parietales unas reas de r ebl andeci mi ent o seo, que corresponden a
la denomi nada craneotabes fisiolgica; la presenci a de craneotabes
occi pi t al es patolgica, y puede estar rel aci onada con cuadros si mi l a-
res a los que ori gi nan una fontanel a anteri or aument ada de tamao.
La persistencia de suturas acabalgadas con aristas seas a la palpacin
a la semana de vi da se denomi na craneosinostosis. El diagnstico de
confirmacin es radiolgico. Existen distintos ti pos, dependi endo de la
sutura afectada (la ms f recuent e es la escafocefal i a: sutura sagital).
En el cont ext o de un parto traumtico, se pueden obj et i var lesiones
c omo el caput succedaneum (Figura 2) o el cef al ohemat oma (Figura
3, Tabl a 3) (MI R 97-98, 201) , as c omo fracturas, que suel en ser
l i neal es (Figura 4).
CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA
Edema de tejido celular
subcutneo
Hemorragia subperistica
Inicio En el momento del parto Horas despus del parto
Respeta
suturas
No S
Resolucin En unos das 2 semanas-3 meses
Piel
suprayacente
Equimtica a veces Normal
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma
Figura 2. Caput succedaneum
Q RECUERDA
El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capu es un edema difuso del tejido celular
subcutneo.
Car a: debe val orarse la simetra faci al para descartar cuadros c omo
la parlisis faci al o bi en la hi popl asi a del msculo depresor del n-
gul o de la boca. La presenci a de petequi as o pequeas hemorragi as
conj unt i val es es nor mal , sobre t odo en los partos vagi nal es. Tam-
bin hay que expl orar los refl ejos pupi l ares. La aparicin de una
l eucocor i a debe hacernos pensar en una catarata congnita, un reti-
nobl ast oma, una retinopata de la pr emat ur i dad o una cori orret i ni t i s
severa. La no apertura de un oj o al al ta debe hacernos sospechar
gl aucoma congnito y es una urgenci a oftalmolgica.
Ant e la presenci a de anomalas en la lnea medi a faci al ( l ocal i zadas
en el tringulo que f or ma el puent e nasal, la nari z y el f i l tro) hay que
descartar mal f or maci ones cerebral es.
5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
Figura 3. Cefalohematoma
Hemorragia
subaracnoidea
Cefalohematoma
Periostio
34567 succedaneum
Duramadre Hemorragia
subgaleal
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A ni vel de la boca hay que compr obar la i nt egri dad del pal adar. Es
posi bl e encont rar unos qui stes punt i f or mes bl anqueci nos, por re-
tencin de moc o, que cor r esponden a las perlas de Ebstein, y que
tambin pueden verse sobre las encas r eci bi endo el nombr e de no-
dul os de Bonh. Asi mi smo, es posi bl e observar cmulos de grasa que
ayudan a la l abor de succin c omo son las al mohadi l l as de succin
(sobre las mej i l l as) o el cal l o de succin (sobre el l abi o superi or)
t odos el l os sin significacin patolgica (Figura 5). Es posi bl e que
exi stan al gunos di entes, que no es preci so extraer.
Cuel l o: es necesari o descartar la presenci a de masas cervi cal es, cuya
ubicacin puede ser:
- Medi al : la masa medi al ms f recuent e es el qui ste del conduct o
t i r ogl oso, que se mueve sincrnicamente con los movi mi ent os
de la l engua o con la deglucin.
- Lat eral : a este ni vel es posi bl e encont rar qui stes branqui al es, he-
mangi omas, adenopatas y hemat omas del ECM.
La pi el r edundant e en el cuel l o y las al teraci ones en la f or ma ( cuel l o
cor t o, f i no, etc.) sugi eren l i nf edema intratero o los sndromes de
Do wn , Turner o Noonan.
Adems, en el cuel l o se han de pal par las clavculas, dado que la
cl av cul a es el hueso que ms se fractura en el cont ext o de un parto
traumtico. Ant e una f ract ura de clavcula (asimetra con o sin cr e-
pitacin a la palpacin), hay que asegurar la ausenci a de parlisis
br aqui al superi or o i nf eri or.
Trax: adems de la exploracin car di opul monar de r ut i na, se pue-
den encont rar otros hal l azgos, c omo una di screta congestin ma-
mari a debi da al paso t ranspl acent ari o de estrgenos maternos. A
veces i ncl uso puede aparecer una pequea secrecin lctea ( "l eche
de bruj as" ) . El eri t ema, la induracin y el dol or deben hacer pensar
en masti ti s o absceso mamar i o.
Figura -' Callo de succin
Abdomen: la palpacin del abdomen per mi t e descartar la presenci a
de masas o vi sceromegal i as. El bor de del hgado por debaj o del
reborde costal es nor mal hasta 2 c m. La masa abdomi nal ms f r e-
cuent e en un RN se debe a la hi dronef rosi s (MI R 99-00F, 142) ; otras
masas a tener en cuent a son las si gui entes:
- Tr ombosi s de la vena r enal : mani festada por la presenci a de una
masa slida j unt o a HTA, hemat uri a y t r ombopeni a, y r el aci o-
nada con cuadros de deshidratacin, pol i ci t emi a, hi j o de madre
diabtica y sepsis.
- Hemor r agi a supr ar r enal : hay que sospecharl os en RN macros-
mi cos, naci dos medi ant e parto de nalgas, que sufren det er i oro
de su estado general , trastornos inicos ( hi ponat r emi a con hiper-
potasemi a) , hi pogl ucemi a persi stente, anemi zaci n e i ct eri ci a.
Su diagnstico se conf i r ma por medi o de ecografa abdomi nal .
Su t r at ami ent o es de sostn.
Por ot ro l ado, convi ene tener en cuenta que la viscera abdomi nal
que ms se l esi ona en un parto traumtico es el hgado. Slo los
desgarros hepticos i mportantes requi eren ciruga. La segunda vi sce-
ra que ms se daa en un parto traumtico es el bazo e i gual ment e
es excepci onal la necesi dad de ciruga. En el abdomen del RN, es
muy i mport ant e fijarse en el ombl i go. El cordn umbi l i cal de un nio
sano ti ene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del al antoi des y el
del conduct o onfalomesentrico) y la gel ati na de Whar t on. El cordn
umbi l i cal se desprende en los pri meros qui nce das de vi da. La pat o-
loga umbi l i cal se puede cl asi fi car en tres grupos: los probl emas es-
tructural es, las masas umbi l i cal es y la patologa i nfecci osa u onfal i ti s.
Los probl emas est ruct ural es del cordn umbi l i cal son los si gui ent es:
Ar t er i a umbi l i cal ni ca: si bi en l o ms f recuent e es que no c onc u-
rran otras mal f or maci ones, se ha descri t o asoci ada a mal f or maci o-
nes renales, vascul ares, cardacas y a la trisoma 18.
Per si st enci a del conduct o onf al omesent r i co: da l ugar a una fs-
t ul a que exuda una sust anci a de p H al c al i no ( mat eri a f ecal ) y
cuya auscul taci n obj et i va la pr esenci a de r ui dos hidroareos.
6
Pediatra
Agujero oval
Pulmn
Ductusarteriosus
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta Hgado
Persist encia del uraco: provoca una fstula que exuda un lquido ama-
ri l l o transparente de pH cido si mi l ar a la ori na. A veces se asocia a un
plipo o a un qui ste (MIR 99-00F, 191).
Ret raso en la ca da del cor dn umbi l i cal : puede desprenderse entre
los tres das y los dos meses de vi da, si endo l o ms f recuent e al rede-
dor de los 15 das de vi da. El retraso puede deberse a un trastorno en
la qui mi ot axi s de los neutrfilos y asoci ar i nf ecci ones de repeticin
a ni vel del cordn umbi l i cal (es necesari o vi gi l ar la aparicin de:
eri t ema, inflamacin, secrecin sangui nol ent a, pur ul ent a o mal o-
l i ente).
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ci-
do, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino.
Masas umbi l i cal es: se pueden cl asi fi car segn su tamao en los si -
gui entes ti pos:
- Gr andes: reci ben un nombr e di st i nt o en funcin de cul sea su
envol t ur a ext erna:
> Herni a umbi l i cal (Figura 7): si est cubi erta por pi el ; desapare-
ce espontneamente al cerrarse el ani l l o umbi l i cal fi bromus-
cul ar durante los pri meros tres aos de vi da en la mayora de
los casos. Es ms frecuente en la raza negra, en prematuros y
en ciertas patologas (trisomas 13 o 18 y sndrome de Down,
hi pot i r oi di smo congnito). Es una tumoracin bl anda, no do-
lorosa y fcilmente reduci bl e, que se hace ms evi dente con
las mani obras de Val sal va. El tratami ento de entrada es conser-
vador y slo precisar ciruga si persiste ms all de los tres o
cuatro aos de edad o la herni a se compl i ca (muy i nfrecuente).
Onf al ocel e (Figura 8) : si est cubi ert a por per i t oneo. Se aso-
ci a a mal f or maci ones cardacas, sndrome de Do wn y sndro-
me de Beckwi t h-Wi edemann. El t r at ami ent o es quirrgico.
Gast rosqui si s (Figura 9) : t i enen el caso de que no tenga c u-
bi erta externa. Su localizacin es yuxt aumbi l i cal (el ombl i go
est conservado) . El manj eo es quirrgico.
Cordn
umbilical
Asas intestinales ^
Saco
^^ S P * de peritoneo
QY /
% /

GASTROSQUISIS ONFALOCELE
Figura .' Onfalocele y gastrosquisis
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Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
- Pequeas (Figura 10): se i dent i f i can, adems, por su col or roj o.
Son las dos si gui entes:
> Gr anul oma: que aparece al caerse el cordn (por infeccin
leve o por epitelizacin i ncompl et a) ; es un t ej i do bl ando,
granul ar, vascul ar, r oj i zo o rosado, no dol or oso, que sangra
con f aci l i dad y que puede tener a veces una secrecin mu-
copur ul ent a. Se trata medi ant e cauterizacin con ni t rat o de
pl ata.
> Pl i po: que es r oj o, br i l l ant e y dur o. Se pr oduce por persi s-
t enci a de la mucosa i ntesti nal en el ombl i go. El t r at ami ent o es
quirrgico.
Figura 11. Parlisis braqulal
Caractersticas fisiolgicas del RN
Figura 10. Granuloma umbilical
- Onf al i t i s: se debe sospechar ante la presenci a de eri t ema, ede-
ma, cal or, f et i dez y secrecin purul ent a en el ombl i go. Puede
dar l ugar secundari ament e a peri t oni t i s y a sepsis. Los patgenos
que l o pr ovocan ms comnmente i mpl i cados son los si gui en-
tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. col i . El t r at ami ent o de el ecci n es
la asociacin de cl oxaci l i na y gent ami ci na.
Ext r emi dades: es i mpor t ant e descartar la luxacin congnita de
cadera medi ant e las mani obr as de Bar l ow (que busca c ompr obar
la l uxabi l i dad de una cadera) y de Or t ol ani (trata de r educi r una
cadera l uxada) .
En cuant o a los mi embr os superi ores, es posi bl e encontrarse con
parlisis braqui al es (Tabla 4 y Figura 11).
PARLISIS BRAQUIAL P. ERB- DUCHENNE P. KLUMPKE
Races (C4) - C5 - C6 C7-C8-(T1)
Cnica
Brazo en adduccin
y rotacin interna
Mano cada
R.Moro No presente o asimtrico Presente
R. prensin palmar Presente No presente
Asociaciones C4- parlisis frnica TI - s. Horner
Tabla 4. Parlisis braqulal
Q RECUERDA
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial-
mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada).
Las caractersticas fisiolgicas por aparatos y sistemas son las que se
enumer an a continuacin.
Aparat o car di ovascul ar : la sangre oxi genada pr ocedent e de la pl a-
centa llega al feto medi ant e la vena umbi l i cal , el 5 0 % de esta sangre
penetra en el hgado y el resto l o sortea y al canza la cava i nf eri or a
travs del c onduc t o venoso de Ar anci o (MIR 01 -02, 162) . En ambos
casos, llega a la aurcula derecha, desde donde puede t omar vari os
cami nos:
- La mayor parte l l ega a la aurcula i zqui er da por del f or amen
oval ; y de ah pasa al ventrculo i zqui er do.
- Ot r a part e pasa al ventr cul o der echo, a la art eri a pul monar ,
y a travs del duct us, a la aor t a; una pequea part e de esta
sangre en l ugar de atravesar el duct us para dr enar en la aort a,
llegar por la art eri a pul mona r al pul mn (Fi gura 12) .
Placenta
CIRCULACIN FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Figura 12. Fisiopatologa de la circulacin
8
Pediatra
Despus del naci mi ent o, se pr oducen una serie de cambi os que van
a l l evar a la adquisicin del esquema ci r cul at or i o del adul t o. Los
pri nci pal es cambi os son los si gui entes:
- Ci erre del f or amen oval antes del tercer mes.
- Ci erre del duct us a las 10-15 horas de vi da.
- Ci erre del conduct o de Ar anci o y obliteracin de los vasos u m-
bi l i cal es.
Sus equi val ent es (anatmicos) en la edad adul ta son los que se enu-
meran a conti nuaci n:
- Vena umbi l i c al : l i gament o r edondo.
- Arteri a umbi l i c al : l i gament o umbi l i cal l ateral .
- Duct us: l i gament o arteri oso.
- Conduct o de Ar anci o: l i gament o venoso.
- Al ant oi des: uraco.
- Conduct o onfalomesentrico: divertculo de Meckel (la anoma-
la congnita del aparato di gest i vo ms frecuente) .
En el RN, la frecuencia cardaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)
y 180 I pm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
entre 140 y 150 I pm, considerndose taqui cardi a a partir de 180 I pm.
Existe un pr edomi ni o de cavidades derechas que va a manifestarse en
el ECC como una desviacin del eje elctrico hacia la derecha, con
patrn Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparat o respi rat ori o: la f recuenci a respi ratori a en el RN osci l a entre
30 y 40 r pm, y es una respiracin f undament al ment e abdomi nal . Se
denomi na pol i pnea a la exi stenci a de ms de 60 r pm.
Aparat o digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia
esofgica. La expulsin de meconi o (pri mera deposicin, estril) suele
realizarse en las pri meras 48 horas de vi da; si no ocurre as, hay que
descartar la presencia de obstruccin intestinal o de ano i mperforado.
Aparat o uri nari o: la pr i mer a miccin ocur r e el pri mer da de vi da.
En el RN a trmino, estn reduci das la filtracin gl omer ul ar y la
capaci dad para concent rar la or i na. En el pretrmino, sin embar go,
exi sten prdidas aument adas de sodi o a travs del rion.
Si st ema nervi oso: la postura del RN nos i nf or ma acerca del esta-
do de las estructuras subcorti cal es. A medi da que avanza la edad
gestaci onal , se pasa de una extensin total a las 28 semanas, a una
flexin de los MMI I a las 34 semanas y a una flexin de las cuat ro
ext remi dades en el RNT.
Hemat ol og a:
] RECUERDA - Seri e roj a: en el RN, las ci -
La leucocitosis es fisiolgica en f r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4
los recin nacidos. n A ... .- . n . . ,
y 20 g/dl. En el RN, y du-
rante los pri meros seis-12
meses de vi da, se mant i ene un patrn de Hb si mi l ar al del feto:
Hb F 7 0 % (a-2 y), Hb A 2 9 % (a-2 (3-2) y Hb A2 1 % (a-2 5-2).
- Seri e bl anca: la l eucoci tosi s es fisiolgica en los RN.
- Pl aquet as: se consi deran normal es cifras > 150. 000/mm
3
.
- Coagul aci n: existe una disminucin de los factores vi t ami na K
dependi ent es.
externa, real i zar un aspi rado superfi ci al de las secreci ones nasales y
farngeas) y una serie de medi das especficas (ventilacin a presin po-
si ti va i nt ermi t ent e, masaje cardaco, administracin de adrenal i na que
se aplicarn slo si la f recuenci a cardaca es i nf eri or a un val or lmite
pref i j ado (MIR 99-00, 216) ) . Sus consecuenci as ms i mport ant es se dan
en el SNC:
En los RNPT, la hi poxi a pr oduce una afectacin de la mat r i z ger mi -
nal . La mat ri z ger mi nal es una estructura transi tori a presente en el
cerebro i nmadur o (en la cabeza del ncleo caudado, cerca de los
ventrculos laterales) hasta la semana 34 de gestacin. Dado que
est compuest a de vasos, su lesin pr oduce hemor r agi a. Cl ni ca-
ment e, cursa con det er i or o del estado general , aparicin de pausas
de apnea, bradi cardi a, hipoventilacin, convul si ones, hipotona,
disminucin del refl ej o de Mor o y fontanel as a tensin. Se di ag-
nosti ca medi ant e ecografa cerebral . Puede deri var en la aparicin
de l eucomal aci a peri vent ri cul ar, que se mani fi esta c omo dipleja
espstica, y/o hi dr ocef al i a.
En los RNT, la hi poxi a ocasi ona una afectacin di fusa, que se co-
noce c omo encefalopata hipxico-isqumica. Puede ser l eve (hi-
per exci t abi l i dad, t embl ores, l l ant o) , moder ada (letarga, hipotona)
o grave (estupor, coma) . Supone la causa pr i nci pal de crisis c on-
vul si vas en los RN. El t r at ami ent o de stas se llevar a cabo con
f enobar bi t al , fenitona o di azepam.
RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se
est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipoten-
sin, anemia y abombamiento fontanelar.
1.3. Trastornos respiratorios del RN
Apnea
La apnea se def i ne c omo el cese del f l uj o de ai re pul monar o la i nt e-
rrupcin de la respiracin dur ant e unos 10-20 segundos. Cuando la
apnea se pr ol onga durant e ms de 20 segundos, suel e acompaarse de
repercusi ones hemodinmicas ( bradi cardi a, ci anosi s).
Clasificacin
Las apneas se cl asi fi can en los si gui entes t i pos:
Fisiopat olgicas:
- Central es.
- Obst ruct i vas.
- Mi xt as.
1.2. Reanimacin neonatal
e hipoxia neonatal
La reanimacin del RN se def i ne c omo el conj unt o de medi das estan-
dari zadas y de aplicacin secuenci al que t i enen c omo f i nal i dad evi -
tar la hi poxi a. I ncl uye medi das general es que se apl i can a todos los
RN ( col ocarl e baj o una f uent e de cal or radi ante, secar su superf i ci e
Et iolgicas:
- Pri mari a o i di opt i ca: tpica del RNPT.
- Secundar i a: al teraci ones SNC ( hemorragi a de la mat r i z ger mi -
nal , frmacos, neuromuscul ar) , respi ratori a ( EMH, pr emadur ez
extrema) , i nfecci osas, di gesti vas (NEC, ref l uj o) , metablicas o
cardi ovascul ares.
Apnea i di opt i ca del premat uro: su i nci denci a es i nversament e pr o-
por ci onal a la edad gestaci onal . La apnea idioptica del RNPT suel e
tener caractersticas mi xtas, presentando un component e central y uno
9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
obst r uct i vo. Es rara su aparicin el pr i mer da de vi da. Suele c omen-
zar entre el segundo y el sptimo da y nor mal ment e desaparecen al
al canzarse las 36 semanas de edad post concepci onal . Se debe moni -
t ori zar a todos los RN con menos de 35 semanas de gestacin durant e
la pr i mer a semana de vi da hasta que no se detectan apneas durant e al
menos ci nco das. Su aparicin en el pr i mer da de vi da o ms all de la
segunda semana debe hacer dudar del diagnstico de apnea idioptica,
debi endo sospechar al guna patologa subyacente c omo causante de la
mi sma (Tabl a 5).
APNEA IDIOPTICA RESPIRACIN PERIDICA
Edad RNPT RNPT y RNT
Clnica
Apneas 15-20
Cianosis, bradicardia
Aumenta durante el sueo
REM
Apneas 5-10 seguidas
de respiraciones rpidas
durante 10-15
NO cianosis ni bradicardia
Aumentan durante las fases
3-4 del sueo
Pronstico
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
Sin riesgo de muerte sbita
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional
Sin riesgo de muerte
sbita
Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas
Trat ami ent o
El t r at ami ent o de la apnea se har en funcin del t i po de apnea que
presente el RN:
Apneas pri mari as:
- Aspiracin de secreci ones.
- Estimulacin cutnea: la mayora responden preci sando en po-
cas ocasi ones oxgeno o ventilacin con bol sa.
- Cafena, t eof i l i na.
- Transfusin de concent r ado de hemates, er i t r opoyet i na.
- CPAP o ventilacin mecnica, en aquel l os en los que fracasen
las medi das anteri ores.
Apneas secundar i as: el t r at ami ent o a i nstaurar depende del proceso
causal de la apnea.
Dificultad respiratoria
Para eval uar la di f i cul t ad respi ratori a en el RN, se empl ea el test de Sil-
ver man (Tabla 6), as c omo la presenci a o no de pol i pnea, def i ni da por
la exi stenci a de ms de 60 r pm (Tabl a 6).
Causas de di f i cul t ad respi rat ori a
Existen mltiples causas de aparicin de di f i cul t ad respi ratori a en el
neonat o, entre las que se encuent ran las si gui entes:
Taqui pnea transi tori a del RN.
Enfermedad de membr ana hi al i na.
Sndrome de aspiracin meconi al .
Extravasacin ext r apul monar de ai re.
Persistencia de la circulacin fetal .
I nfecci ones: neumona, sepsis, etc.
Enfermedad pul monar crnica: di spl asi a br oncopul monar .
Mal formaci n diafragmtica, l ar i ngomal aci a, sndrome de Pierre-
Robi n, etc.
VALORACIN 0 1 2
Disociacin
trax- abdomen
Normal
Trax fijo, se mueve
el abdomen
Respiracin
con balanceo
Tiraje Ausente Intercostal
Intercostal, supra
e infraesternal
Retraccin xifoidea Ausente Discreta Intensa
Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso
Quejido
respiratorio
Ausente Se oye con fonendo
Se oye a distancia
Sin fonendo
En el Apgar, a ms nmero mejor, al contrario que el Silverman, que a ms nmero, peor.
Regla para recordar parmetros del test de Silverman:
Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociacin toracoabdominal
REtraccin xifoidea
QUEjido
ALeTEo nasal
Tiraje
Tabla 6.Test de Silverman
La puntuacin de la di f i cul t ad respi ratori a es la si gui ente:
0-2: no exi ste di f i cul t ad respi ratori a, o la di f i cul t ad es leve.
3-4: di f i cul t ad respi ratori a moder ada
Mayor o igual a 5: di f i cul t ad respi ratori a severa.
Taqui pnea t ransi t ori a del RN (s ndrome de Avery,
pul mn hmedo, mal adapt aci n pul monar o SDR II)
Pat ogeni a: es la causa ms f recuent e de distrs respi rat ori o neo-
natal ( f recuenci a superi or al 4 0 % ) . Se debe a un retraso en la ab-
sorcin de lquido de los pul mones fetales por el si stema linftico
dando l ugar, por ac umul o de ste, a una menor di st ensi bi l i dad
pul mona r y a una compresin y a un col apso br onqui ol ar , l o que
pr ovoca un retraso en el pr oceso de adaptaci n a la vi da ext r au-
t er i na. El paci ent e prototpico es un RNT naci do por cesrea o
por par t o vagi nal rpido. Tambi n es ms f r ecuent e en el sexo
mascul i no, en RN macrosmicos, en hi j os de madres diabticas o
en embar azos mltiples (Fi gura 13) .
Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
10
Pediatra
Cl ni ca: general ment e se mani fi esta c omo un distrs respi ratori o
l eve-moderado, de i ni ci o i nmedi at o tras el part o ( menos de seis u
oc ho horas) y que mej ora al admi ni st rar pequeas canti dades de
oxgeno. La auscultacin de estos nios suele ser nor mal . Habi t ual -
ment e se recuperan en un pl azo que osci l a entre dos y tres das.
Di agnst i co: se real i za f undament al ment e por:
- Rx: se observa ref uerzo de la t r ama broncovascul ar peri hi l i ar,
lquido en las ci suras, di screta hiperinsuflacin, y a veces, derra-
me pl eur al . No exi ste br oncogr ama areo (MI R 01-02, 1 77) .
- Hemogr ama: nor mal .
- Gasomet r a: muestra una di screta hi poxemi a e hi per capni a que
se nor mal i zan pr ecozment e.
Trat ami ent o: oxi genot er api a hasta la resolucin del cuadr o (MIR
02-03, 191). A veces se benef i ci an de presin posi ti va cont i nua en
la va area (CPAP) aunque, en general , estos paci entes responden
a la administracin de oxgeno en pequeas cant i dades. Si exi sten
factores de riesgo de sepsis ( cul t i vo recto-vagi nal posi t i vo, fi ebre
materna, bol sa rota pr ol ongada, etc.) o pruebas de l abor at or i o su-
gestivas de el l a o el distrs no mej or a en cuat ro o seis horas, se debe
i nstaurar ant i bi ot er api a ante la sospecha de que el distrs se deba a
una sepsis neonatal precoz. Si la FR es mayor de 80 r pm, es necesa-
ri o retrasar la nutricin enteral o val orar la alimentacin por SNG.
La f ur osemi da no ha demost rado ser efi caz y no debe uti l i zarse.
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
La sntesis de surfactante vara en di sti ntas si tuaci ones: aument a con
las si tuaci ones de estrs (en el despr endi mi ent o pl acent ar i o, en la
rotura precoz de membranas, por el consumo de opiceos, por HTA
y por vasculopata renal materna) y di smi nuye en el hydrops fetal y
en la di abetes materna.
La EMH afecta sobre t odo a RNPT, si endo especi al ment e habi t ual
en hi j os de madres diabticas y en embarazos mltiples y al canzan-
do sus val ores de f recuenci a una relacin i nversamente pr opor c i o-
nal a la edad gestaci onal .
Cl ni ca: en los nios que padecen una EMH, aparece un distrs res-
pi r at or i o de i ni ci o i nmedi at o tras el parto (en menos de seis horas),
que se mani fi esta en f or ma de t aqui pnea, quej i do i ntenso, al eteo
nasal, retracci ones inter y subcostal es y ci anosi s par ci al ment e re-
fractari a a la administracin i ndi rect a de oxgeno.
En la auscultacin de estos nios, suel en aparecer crepi t ant es en
ambas bases j unt o a hi poventi l aci n bi l at er al . Si se pr oduc e un
det er i or o rpido, hay que sospechar neumot or ax por r upt ur a a l -
veol ar.
Los sntomas suel en ir pr ogr esando hasta al canzar un mxi mo ha-
ci a el tercer da para, post er i or ment e, ir mej or ando ( general ment e,
esta mejora va pr ecedi da de un aument o de la di uresi s y de la
posi bi l i dad de vent i l ar c on menores concent r aci ones de 0 2 ) .
Di agnst i co:
- Radiograf a de t rax: en el l a se apreci a i nf i l t r ado ret i cul ogranu-
lar con br oncogr ama areo en unos pul mones poco vent i l ados.
En los casos ms graves, es posi bl e encont rar atelectasias ( i ma-
gen del pul mn bl anco) (Figura 15).
- Gasomet r a: donde se obj et i va hi poxemi a i mpor t ant e, hi per cap-
ni a y aci dosi s respi ratori a.
Enf er medad de la membr ana hi al i na (SDR t i po I)
Pat ogeni a y f isiopat ologa: es la causa ms f recuent e de distrs res-
pi r at or i o en el RNPT. Se debe a un dficit de surfactante, que no
al canza pl enament e la superf i ci e pul monar hasta la semana 34-35.
Este dficit pr oduce un aument o de la tensin superfi ci al y una t en-
denci a de los pul mones haci a el col apso. Adems estos neonatos
presentan i nmadur ez estructural pul monar (Figura 14).
ATELECTASIAS
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1
soconstriccin pulmonar
Aumento de Shunt D-l
Figura 14. Dficit de surfactante
Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografa
RECUERDA
La presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumo-
na; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevenci n: consi ste en la administracin de dos dosis de dexameta-
sona o betametasona i . m. (recordad que estos corti coi des s atraviesan
la barrera fetopl acentari a) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes
11
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
del parto a muj eres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las que se
consi dera pr obabl e el parto en el pl azo de una semana. El moment o
ptimo del part o es entre 24 h y siete das tras el t r at ami ent o. Su
administracin di smi nuye la i nci denci a de EMH en nios de 28-34
semanas de edad gestaci onal y la severi dad del cuadr o en menores
de 27 semanas. Adems reduce la i nci denci a de hemorragi a de la
mat r i z ger mi nal , DAP, NEC y de neumot or ax (MIR 04-05, 168; MI R
00-01, 189). La (3-metasona es el cor t i coi de de el ecci n por ser ms
efecti va en la prevencin de la l eucomal aci a per i vent r i cul ar que la
dexamet asona.
Trat ami ent o: consi ste en:
- Soport e respi rat ori o: no se debe reani mar con oxgeno al 1 0 0 %
ya que la hi per oxi a pr oduce dao pul monar en f or ma de DBP,
di smi nuye ms la produccin de surfactante, reduce el f l uj o ce-
rebral y se asoci a a retinopata del pr emat ur o. Se puede preci sar
ventilacin mecnica, dado que genera una hi poxi a i mpor t ant e
aunque en ocasi ones es sufi ci ente la reanimacin con CPAP.
- Admi ni st raci n endot raqueal de surf act ant e: que mej or a la o x i -
genacin y la funcin pul monar . Di smi nuye la i nci denci a, la se-
ver i dad y las compl i caci ones (escapes de ai re). Se puede pautar
de f or ma profilctica o teraputica. Pueden preci sar dos o tres
dosi s separadas por un mnimo de entre seis y doce horas. Tras
su administracin, la mejora es i nmedi at a con riesgo de que se
pr oduzca un pi co de hi per oxi a (que se asoci a a ci ert o pel i gro
de hemorragi a i nt ravent ri cul ar y dao pul monar ) . Mej or a la su-
per vi venci a de la EMH, aunque no se ha vi sto que di smi nuya la
i nci denci a de DBP (MI R 97-98, 1 86) .
- Deben admi ni strarse ant i bi t i cos ( ampi ci l i na + gentamicna)
hasta tener los resul tados de los cul t i vos, ya que una sepsis con
participacin pul monar puede dar un cuadr o clnico y radiolgi-
co prcticamente i ndi st i ngui bl e de una EMH.
Compl i caci ones: cabe destacar las si gui entes:
- Duct us art eri oso persi st ent e: muchos de los factores que f avo-
recen la EMH pr ovocan, asi mi smo, un retraso en el ci erre del
duct us, per mi t i endo que a travs de ste pueda produci rse paso
de sangre, cuyo senti do depender de la di f erenci a de presi ones
entre la arteri a pul monar y la aorta. Suele mani festarse c omo
apneas i nexpl i cabl es en un RN que se recupera de una EMH,
pul sos sal tones, sopl o sistlico o cont i nuo subcl avi cul ar i zqui er -
do, aument o de las necesi dades de 0 2 , hepat omegal i a, etc. En la
radiografa de trax se apreci a car di omegal i a e hi per af l uj o pul -
monar. El diagnstico es con ecocar di ogr ama.
Para su t r at ami ent o, adems del aporte adecuado de lquidos y
de diurticos, en casos de det er i or o progresi vo, est i ndi cado
el ci erre farmacolgico con i ndomet aci na (MI R 98-99F, 185) ,
si empre que no exi stan cont r ai ndi caci ones tales c omo hemor r a-
gi a acti va, t r ombopeni a, ent erocol i t i s o i nsuf i ci enci a renal , si -
tuaci ones que pueden compl i car se con la administracin de un
AI NE c omo la i ndomet aci na. Como al ternati va a ste, es posi bl e
empl ear i bupr of eno (cuya efi caci a es si mi l ar a la i ndomet aci na
con menores efectos hemodinmicos y con las mi smas cont r a-
i ndi caci ones que para la i ndomet aci na) o la ciruga ( l i gadura,
cl i p) .
- Ext ravasaci n ext raal veol ar de ai re.
- Di spl asi a br oncopul monar .
- Ret i nopat a de l a premat uri dad: anomala del desarrol l o de la
reti na y del vi t reo debi da a una angiognesis anor mal , en la que
las vasos sanguneos retianos dej an de crecer y desarrol l arse
nor mal ment e, l o que puede conduci r a trastornos vi sual es graves
y a ceguera. Los cuat ro factores pri nci pal es que se asoci an a la
retinopatas del pr emat ur o son: pr emat ur i dad, uso de oxgeno,
sexo mascul i no, raza bl anca.
S ndrome de Aspi raci n Meconi al (SAM)
Pat ogeni a: el SAM es una patologa tpica del RN postrmino ( pue-
de ocur r i r tambin en el RN a trmino, pero es excepci onal en el
RNPT) que ha padeci do un suf r i mi ent o fetal agudo ( HTA, neur o-
patas crnicas, enfermedades cardi ovascul ares, t abaco, retraso del
cr eci mi ent o i nt raut eri no) , hecho que est i mul a el peri stal ti smo i ntes-
t i nal y la liberacin intratero de meconi o.
El meconi o denso, mezcl ado con el lquido amnitico, pasa haci a
los pul mones, donde obst ruye las vas areas de menor cal i bre, f or-
mando tapones que ej ercen un mecani smo val vul ar, f avor eci endo
el at r apami ent o de ai re. Cuando la obstruccin es compl et a, puede
dar l ugar a atelectasias.
El meconi o es adems un agente i rri tante y estril que va a provocar
la aparicin de una neumoni t i s qumica en las pri meras 24-48 ho-
ras de vi da, lo que conl l eva una disminucin de la produccin de
surfactante y un aument o de las resistencias pul monar es. Todo el l o
pr edi spone a la aparicin de sobrei nf ecci ones bacteri anas, si endo el
ger men ms f recuent e E. coli.
Cl ni ca: la gravedad del cuadr o va a vari ar dependi endo de l o es-
peso que sea el meconi o. En las pri meras horas de vi da, el RN va a
presentar distrs respi ratori o con t aqui pnea, ti raj e, quej i do, ci anosi s
e hiperinsuflacin torcica.
Di agnst i co: se l l eva a cabo medi ant e:
- Rx: en el l a se observa hiperinsuflacin pul monar (por atrapa-
mi ent o areo por el mecani smo val vul ar antes ci t ado) , i nf i l t rados
al godonosos parcheados y di afragmas apl anados. En al gunos ca-
sos, puede aparecer tambin neumot or ax o neumomedi ast i no
(entre el 10 y el 4 0 % de los casos) (Figura 16) .
- Gasomet r a: muestra hi poxemi a, hi per capni a y aci dosi s.
Figura 16. Sndrome de aspiracin meconial. Radiografa
Pr evenci n: se real i za medi ant e aspiracin de la or of ar i nge y de la
trquea antes de que el RN r ompa a l l orar, puest o que con mayor
f r ecuenci a, el paso de mec oni o a la va respi rat ori a se pr oduce d u -
rante la pr i mer a inspiracin del nio ya naci do ( aunque tambin
es posi bl e que tenga l ugar intratero por los mov i mi ent os respi -
ratori os fetales en el mi s mo, este fenmeno es menos f recuent e) .
Esta mani obr a se har si el mec oni o es espeso. Si es posi bl e, se
evitar ventilacin con presin posi t i va hasta que se haya f i nal i za-
do la aspiracin de la trquea. Todo RN que haya si do somet i do
a aspiracin de mec oni o de la trquea debe ser i ngresado para
observaci n.
Pediatra
Trat ami ent o: medi das generales y ventilacin asistida, si fuese ne-
cesari o. En al gunos centros se admi ni st r a ant i bi ot erapi a profilctica
hasta que se descarte una posi bl e infeccin. Si el cuadr o se perpe-
ta, se puede ut i l i zar surfactante, que mej ora la mecnica pul monar
de estos paci entes, di smi nuyendo las compl i caci ones pul monar es
(no de uso sistemtico).
Compl i caci ones: son las si gui entes:
- Extravasacin extraal veol ar de ai re (ms f recuent e que en la
EMH) .
- Persistencia de la circulacin fetal .
- Compl i caci ones de la instrumentacin.
- Hipertensin pul monar .
Persi st enci a de la circulacin f et al
(hi pert ensi n pul monar persi st ent e del RN)
Et i opat ogeni a y f isiopat ologa: la Persistencia de la Ci rcul aci n
Fetal (PCF) consi ste en el mant eni mi ent o del esquema ci r cul at or i o
fetal en el RN. A travs del duct us y del f or amen oval , el cor t oci r cui -
t o ti ene un sent i do derecha-i zqui erda. Este fenmeno se debe a la
exi stenci a de unas resistencias vascul ares pul monar es muy el evadas
en el recin naci do.
La PCF aparece sobre t odo en RNT y postrmino que han sufri do as-
fi xi a durante el parto, SAM, neumona, EMH, hemorragi a pul monar ,
hi pogl ucemi a, hi pot ermi a, pol i ci t emi a, herni a diafragmtica, hi po-
plasia pul monar , sepsis ( f undament al ment e por SGB), etc. (MIR 98-
99F, 1 85) . En al gunos casos aparece tambin de f orma idioptica.
Cl ni ca: se mani f i est a entre las seis y las 12 h de vi da en f or ma de
ci anosi s i ntensa acompaada de t aqui pnea con hi poxemi a refrac-
tari a a oxgeno y aci dosi s. Si exi ste patologa pul monar asoci ada,
aparecern si gnos de distrs r espi r at or i o acompaantes.
Di agnst i co: se real i za medi ant e las si gui entes pruebas:
- Rx t rax: es nor mal o presenta signos de la enf er medad de base,
pueden aparecer signos de hi poaf l uj o pul monar .
- Gasomet r a: en la que apreci a hi poxemi a i ntensa y despropor -
ci onada a los hal l azgos radiolgicos.
Prueba de la hi peroxi a: se admi ni st ra 0 2 i ndi r ect o al 1 0 0 % . Si
se trata de una PCF o de un shunt derecha-i zqui erda, la P a 02
no alcanzar val ores por enci ma de los 100 mmHg , t r aduci en-
do por t ant o una hi poxemi a refractari a al oxgeno, ya que an
aument ando la concentracin de oxgeno en la l uz al veol ar, la
disminucin de la perfusin de las uni dades al veol ares secunda-
ria al i ncr ement o de presi ones pul monar es condi ci ona un pobr e
i nt er cambi o gaseoso.
- Gr adi ent e pre- post duct al : se det er mi na la P a 02 en la arteri a ra-
di al derecha (ya que el t r onco braquiceflico der echo abandona
la aorta antes del duct us arteri oso) y en la arteri a umbi l i cal (que
a su vez es post duct al ) . Si el gradi ente es mayor de 20 mmHg , es
i ndi cat i vo de la exi stenci a de PCF.
- Ecocardi ograf a: con la que se obt i ene el diagnstico de conf i r -
maci n. Permi te val orar el shunt, la funcin vent ri cul ar, esti mar
la presin en la arteri a pul monar y descartar cardiopata cong-
ni ta c omo causa del shunt.
Trat ami ent o: cuyo obj et i vo es corregi r, en la medi da de l o posi bl e,
los factores predi sponentes ( pol i ci t emi a, hi pogl ucemi a, hi pocal ce-
mi a) . Evitar al mximo las mani pul aci ones. Consi ste en:
- Administracin de 0 2 ( aunque no se l ogre reverti r la hi poxi a, el
aument o de la concentracin de oxgeno en los al veol os ti ene
efecto vasodi l at ador pul monar ) , correccin de la aci dosi s y de la
hipotensin sistmica (si es necesari o con soporte inotrpico y
expansores de vol emi a) .
- Ventilacin mecnica, si no se cor r i ge la hi poxi a.
- Induccin de la vasodilatacin pul monar .
- Hiperventilacin cont r ol ada.
- Al cal i ni zaci n con administracin de bi car bonat o.
- Sedoanal gesi a para di smi nui r la act i vi dad simptico adrenrgica
( con mrficos o f ent ani l o) .
- Si l denaf i l o, prostaci cl i nas i nhal adas.
- NO.
Pronst i co: la mor t al i dad osci l a entre el 10- 15% de los casos. Existe
riesgo de neuropata crnica, hemorragi a i nt ravent ri cul ar y det er i o-
ro audi t i vo.
Q RECUERDA
La EMH suel e afectar a pretrminos, la TTRN a reci n naci dos a trmi -
no y a pr emat ur os casi trmi no ( 36 semanas) , y el SAM suel e af ect ar a
paci ent es postrmino.
Di spl asi a br oncopul monar
(fibrosis pul monar i nt erst i ci al , s ndrome de Wilson- Mikity)
Desde 2001 se prefi ere retomar el nombr e de di spl asi a br onc opul mo-
nar mej or que el de enf er medad pul monar crnica por ser di f erent e al
resto de enfermedades pul monar es crnicas peditricas.
Figura 1#' Displasia broncopulmonar
Et iopat ogenia: los factores que cont r i buyen a su desarrol l o son, entre
otros, la t oxi ci dad del 0 2 , la i nmadur ez y el barot rauma o vol utrau-
ma. Por el l o, los RN que ti enen un especial riesgo de presentar este
cuadro son aquel l os de muy baj o peso que han padeci do un distrs
respi ratori o i mport ant e ( general mente, una EMH) que requi ere oxi -
genoterapi a y ventilacin prol ongadas. Puede exi sti r tambin hipe-
rreacti vi dad br onqui al e i ncrement o de las resistencias pul monares.
Cl ni ca: la dependenci a del oxgeno al mes de vi da, o ms all de
las 36 semanas de edad corregi da, es lo que def i ne la di spl asi a br on-
copul monar .
Di agnst i co: se real i za medi ant e la clnica. Se empl ea Rx: patrn en
esponj a. I ncl uye una combi naci n de reas hi percl aras, pequeas
y redondeadas, que al ternan con otras zonas de densi dad i rregul ar
(Figura 1 7).
13
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
Trat ami ent o: el manej o de la DBP del RN es anlogo en ci erto modo
al manej o del EPOC en el adul t o, i ncl uyendo:
- Oxi genot er api a.
Restriccin de lquidos y administracin de diurticos.
- B-2 agonistas en aerosol .
Fi si oterapi a respi ratori a.
- Dexamet asona (slo se ha de empl ear en casos muy graves).
- Vi t ami na A: ant i oxi dant e que ha demost r ado di smi nui r la i nc i -
denci a de DBP.
Pronst i co: la mayora de estos paci ent es se r ecuper an l ent ament e
y al canzan la nor mal i dad, desde el punt o de vi sta respi rat ori o, a l o
l argo de los dos pr i mer os aos de vi da. La i nsuf i ci enci a cardaca
der echa y la br onqui ol i t i s necr ot i zant e son las pr i nci pal es causas
de muer t e en aquel l os RN con DBP que evol uci onan mal .
S ndrome de Wilson- Mikity
Cuadr o clnica y radiolgicamente si mi l ar a la DBP que se describi en
RNPT ( general mente, con edad gestaci onal i nf eri or a las 32 semanas y
con peso menor a 1.500 gr), sin antecedentes de EMH. Se han descri to
al gunos casos en RNT con hi stori a de SAM (Tabla 7).
1.4. Aparato digestivo del RN
Los trastornos en el aparato di gesti vo del recin naci do son los que se
detal l an a continuacin.
Trastornos de la eliminacin del meconio
En condi ci ones normal es, el recin naci do expul sa meconi o en las pr i -
meras 48 horas de vi da.
Tapn meconi al
El tapn meconi al se def i ne c omo la ausenci a de el i mi naci n de meco-
ni o a las 48 horas, sin compl i caci ones aadidas.
Et iologa (MIR 05-06, 181) : es la si gui ente:
- Sndrome del col on i zqui er do hipoplsico (frecuente en hi j os de
madr e diabtica).
- Fibrosis qustica.
- Agangl i onosi s rectal .
- Drogadi cci n materna.
Premat uri dad.
- Tr at ami ent o c on sul f at o de magnesi o de la pr eecl ampsi a ma -
t er na.
Trat ami ent o: se real i za medi ant e la administracin de enema de
suero sal i no fisiolgico, acetilcistena o gastrografn di l ui do.
Fleo meconi al
Se def i ne c omo la obstruccin i ntesti nal por tapn de meconi o.
El 1 5 % de los paci entes con fi brosi s qustica t i enen antecedentes de
leo meconi al .
PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
DBP
Parto
Pretrmino
Hijo de DM
A trmino
Postrmino
Bolsa rota, SF
35-38 semanas,
cesrea o parto
rpido
Pretrmino que necesit
oxgeno (sobre todo si
hubo barotrauma o EMH)
Fisiopatologa
Mantiene DAP
y shunt
D-l con foramen
oval permeable
Atelectasia, edema
Intersticial y alveolar
Distensibllldad baja
por falta
de surfactante
Aspiracin
del meconio
con obstruccin area
S. agalact iae, E. col i
Adaptativo
Disminuye
absorcin del
lquido pulmonar
Toxicidad del oxgeno
Barotrauma
i
Clnica Cianosis
Polipnea
Cianosis
Tiraje
Hiperinsuflacin
Clnica
de sufrimiento fetal
Apnea
Shock
Ictericia
Polipnea
Algo de tiraje
Dependencia a los 28
das del oxgeno para
mantener PA02 >
60 mmHg
Radiologa
No es tpica
(cardlomegalia,
oligohemia)
Patrn retlculonodular
(vidrio esmerilado) con
broncograma areo
Enfisema
Infiltrados
parcheados
algodonosos
Como EMH
Aumento
de trama
broncovascular
Lquido cisural
Patrn "en esponja"
Laboratorio
p02 muy baja
pC02 normal
Prenatal: cociente
lecitlna /
esfingomielina < 2
p02 baja
pC02 al ta
Acidosis
p02 baja
pC02 alta
Acidosis metablica
Normal
Hipoxia si se desconecta
el ventilador
oalta
Acidosis
p02 muy baja
pC02 al ta
Acidosis
p02 baja
pC02 al ta
Acidosis
Neutropenia
y desviacin
izquierda
Normal
Hipoxia si se desconecta
el ventilador
Respuesta
Oa 1 0 0 %
% %&' 00 0 000 00
Otros
tratamientos
Alcalinizar
(bicarbonato),
hiperventllar,
(tolazolina, xido
ntrico)
Prevenible con
corticoides a madre
Surfactante
Antibiticos (similar
a sepsis)
Prevenible aspirando
antes del llanto
(en paritorio)
Medidas de soporte
Antibloterapia
(ampicilina +
gentamlclna)
No precisa
Restriccin de lquidos
Teofilina
Diurticos
6-2-agonlsta
Pronstico Variable Variable
Depende de otras
patologas aadidas
y complicaciones
Malo Muy bueno Variable
Tabla #' Distrs respiratorio
14
Pediatra
RECUERDA
El leo meconial es una forma de debut de la fibrosis qustica.
Cl ni ca: es una obstruccin i ntesti nal congnita (los paci entes pre-
sentan distensin abdomi nal j unt o con vmitos bi l i osos persi sten-
tes) y a la palpacin se apreci an masas l i neal es en el abdomen,
correspondi ent es a asas di stendi das llenas de gas y heces.
Diagnstico: se real i za medi ant e Rx de abdomen en la que se ob-
serva distensin de las asas i ntesti nal es. En los punt os de concent r a-
ci n meconi al , aparece un patrn granul ar espumoso.
Tr at ami ent o: se pautan enemas con sol uci ones hipertnicas c omo
N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin
oral ) .
La ciruga se i ndi ca si fracasan los enemas, se pr oducen c ompl i c a-
ci ones c omo la perforacin o se asoci a a mal f or maci ones (atresia de
i ntesti no del gado) .
Perit onit is meconi al
Si la perforaci n i nt est i nal se pr oduc e intratero y pos t er i or men-
te se ci er r a, el ni o, c ua ndo nace, se encuent r a asi ntomti co, ya
que el me c oni o es estril. Radi ol gi camente, se puede sospechar
una per i t oni t i s intratero al encont r ar cal ci f i caci ones peri fona-
les en la Rx s i mpl e de a bdome n r eal i zada por cual qui er ot r o mo -
t i v o.
Si la perforacin ocur r e despus del naci mi ent o, puede cursar con
clnica sugestiva de peri t oni t i s. En la radiografa abdomi nal , se ob-
jetivar neumoper i t oneo.
Tr at ami ent o: en nios asintomticos, c omo se ha menci onado, al
ser el meconi o estril, no hace fal ta t rat ami ent o. Si aparece clnica,
es necesari o el i mi nar la obstruccin i ntesti nal y drenar la cavi dad
peri t oneal .
Enterocolitis necrotizante (NEC)
Es una lesin isqumico necrtica que suel e afectar al leon di stal y
al col on pr oxi mal , que son zonas rel at i vament e poco vascul ari zadas
y que se sigue habi t ual ment e de sepsis bacteri ana a parti r de f oco d i -
gesti vo.
Eti ol og a: se consi der an causas que pr edi sponen a la i squemi a:
la pr emat ur i dad, la pol i c i t e mi a , el i ni c i o de la al i mentaci n muy
pr ont o y con el evados vol menes y concent r aci ones, y si t uaci o-
nes de hi poxi a y de baj o gasto; t odos el l os cuadr os que f avor ecen
la i squemi a a ni vel i nt est i nal .
Los grmenes que con mayor f r ecuenci a sobr ei nf ect an las l esi o-
nes necrticas resul tantes de di c ha i squemi a son 5. epidermidis,
ent er obact er i as gr amnegat i vas y anaer obi os, per o en la mayor a
de los casos no se det ect a ningn ger men responsabl e. La l act an-
ci a mat er na es un f act or pr ot ect or ( MI R 02-03, 192) .
Cl ni ca: los paci entes presentan distensin abdomi nal ( que sera el
pr i mer si gno) y deposi ci ones sangui nol ent as en la segunda semana
de vi da. Con f r ecuenci a es un cuadr o de i ni ci o i nsi di oso, que aca-
ba dando l ugar a una sepsis, pudi endo t er mi nar en shock y muer t e.
(Fi gura 18).
Q RECUERDA
La NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestinal.
Diagnstico: se real i za medi ant e:
- Rx si mpl e de abdomen: se apreci a neumatosi s i ntesti nal (es el
si gno ms tpico de la NEC), edema de asas, patrn en mi ga de
pan, asa f i j a, gas en la vena port a; si exi ste perforacin, se obj e-
t i va neumoper i t oneo (Figura 19).
- Detecci n de sangre ocul t a en heces.
- Cont r ol analtico y hemocul t i vo.
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiologa
Tr at ami ent o: consi ste en las si gui entes medi das:
- Di et a absol uta, f l ui dot er api a y sonda nasogstrica abi erta para
descompr i mi r .
- Antibiticos que cubr an grmenes anaerobi os y gramnegati vos
(hay que i ndi vi dual i zar l o segn la f l ora de cada UCI N pero en
general se real i za con vancomi ci na ms cef ot axi ma o ami kaci na
asocindose cl i ndami ci na en estadios avanzados) .
- Tr at ami ent o quirrgico en caso de perforacin i ntesti nal (MIR
99-00, 211) o de sepsis refractari a al t r at ami ent o mdi co. Si
exi ste afectacin del estado general y pr obabl e afectacin ex-
tensa, se debe l l evar a cabo dr enaj e per i t oneal y t r at ami ent o
mdi co conser vador dur ant e 48-72 h tras las que se reevaluar
la ciruga.
15
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Pronst i co: en un 2 0 % de los paci entes, fal l a el t r at ami ent o mdico,
exi st i endo en este gr upo una alta mor t al i dad. Otras compl i caci ones
son las si gui entes: estenosis i ntesti nal es (cursa c omo cuadros subo-
cl usi vos) y desarrol l o de un i ntesti no cor t o (l o hace c omo di arrea
mal absorti va) (MIR 04-05, 192) .
1.5. Ictericia neonatal
La i ct eri ci a clnica ( aument o de cifras de bi l i r r ubi na por enci ma de
5 mg/dl) es un pr obl ema f recuent e, pero en la mayora de los casos es
beni gna y se resuel ve en pocos das.
Aun as, cabe destacar que el evaci ones i mport ant es de la fraccin i n-
di recta son pot enci al ment e neurotxicas (puesto que se deposi ta en
regi ones especficas del cerebro dando l ugar a una encefalopata aguda
en el per i odo neonatal y a un c onj unt o de secuelas conoci das c omo
kerncterus). Casos de aument o de la fraccin di rect a, a menudo i ndi -
can enf er medad grave.
Clasificacin
Las i cteri ci as se pueden cl asi fi car segn su mecani smo de produccin
en los si gui entes t i pos (Tabl a 8):
Con predomi ni o de bi l i rrubi na i ndi rect a:
Aument o de la producci n de bi l i rrubi na:
> Hemol i si s: fisiolgica, hematomas, isoinmunizacin, anemi as
hemolticas, etc.
- Al t eraci n de la conj ugaci n:
> I nmadur ez enzimtica de los mecani smos de conjugacin de
br b del RN.
> Di smi nuci n de la act i vi dad de la gl ucur oni l transferasa: l ac-
t anci a materna, hi pot i r oi di smo, hi poxi a.
> Dficit congnito de gl ucur oni l transferasa: Cri gl er-Naj j ar.
- Aument o de la ci rcul aci n ent erohept i ca:
> Atresi a o estenosis i nt est i nal .
> leo meconi al .
Hi per bi l i r r ubi nemi a mi xt a:
- Dubi n-J ohnson.
- Rotor.
Hi per bi l i r r ubi nemi a di r ect a:
- Col est asi s i nt rahept i ca:
> Sin obstruccin evi dent e: infeccin, dficit de a-1-anti tri p-
sina, sndrome de la bi l i s espesa, fi brosi s qustica.
> Con citlisis: hepati ti s connatal es, enfermedades metabli-
cas: gal act osemi a, ti rosi nosi s.
> Con obstruccin: hi popl asi a de va bi l i ar intraheptica (enfer-
medad de Al agi l l e) , dilatacin congnita de va bi l i ar i nt rahe-
ptica ( enf ermedad de Carol i ) .
- Col est asi s ext rahept i ca:
> Atresi a de va bi l i ar extraheptica.
> Qui st e de col doco.
> Bridas que ocl uyen la va bi l i ar extraheptica.
1.
as
24 h
Hemolisis
Infecciones: sepsis, TORCH
2.- 3" da
Fisiolgica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolticas
4.- 7. da
Sepsis
TORCH
Obstruccin intestinal
Lactancia materna
> 1 mes
Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,
metabolopatas, ictericia obstructiva,
Gilbert, Crigler-Najjar,...
Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
Hiperbilirrubinemia indirecta
Ict ericia fisiolgica
Las caractersticas de la i ct eri ci a no fisiolgica son las si gui entes (MIR
99-00, 224) :
I ni ci o en las pri meras 24 horas de vi da.
Duraci n superi or a 10-15 das.
Bi l i r r ubi na total mayor de 12 mg/dl en RNT o mayor de 1 5 mg/dl en
RNPT.
I ncr ement o de la bi l i r r ubi na superi or a 5 mg/dl/24 horas.
Bi l i r r ubi na di rect a mayor a 1 mg/dl o superi or al 2 0 % de la bi l i r r u-
bi na t ot al .
En los RNPT, la i ct eri ci a fisiolgica suel e ser de i ni ci o al go ms tardo
que en el RNT, y tambin habi t ual ment e es al go ms pr ol ongada, as
c omo tambin puede nor mal ment e al canzar ni vel es ms altos (MIR 99-
00, 210) (Tablas 9 y 10).
TIPO
MOMENTO
DE
APARICIN
DURACIN TIPO TRATAMIENTO
Patolgica Primeras 24 h > 10 das
Directa o
indirecta
Segn causa
Exanguinotransfusin
segn edad
Fisiolgica 2 o 3." da < 10 das Indirecta No precisa
Lactancia
materna
(sd. de
Arias)
Fin de la 1.
a
semana
10-12 sema-
nas
Indirecta No precisa
Tabla 9.Tipos de ictericia
RNT RNPT
Inicio 2-3 das 3-4 das
Duracin 5-7 das 6-8 das
Concentracin
mxima
12 mg/dl a los 2-4 das 14 mg/dl a los 4-7 das
Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido
Son raros los casos de prolongacin de una i cteri ci a fisiolgica durant e
ms de di ez o 15 das, hecho que debe hacer sospechar un hi pot i r oi -
di smo congnito o una estenosis pilrica.
16
Pediatra
Ict ericia por l act anci a mat erna (s ndrome de Arias)
Este t i po de i cteri ci a ti ene una i nci denci a de apr oxi madament e 1/200
RN al i ment ados al pecho.
Et iologa: se cree que est rel aci onada con la presenci a de preg-
nanos, sustancias en la l eche materna que i nhi ben la gl ucur oni l
transferasa; otra hiptesis habl a de la exi stenci a de una gl ucuro-
ni dasa ( enzi ma que inhibira la gl ucur oni l transferasa fetal) en la
l eche materna. Al gunos autores def i enden que la i cteri ci a asoci ada
a l actanci a mat erna no se debe a la l eche materna en s, si no a una
ingesta i nsuf i ci ente por malatcnica de la l actanci a que puede l l e-
var a una prdida excesi va de peso ( mayor del 1 0 % ) .
Cl ni ca: nor mal ment e c omi enza a mani festarse ent re el qui nt o y el
sptimo da de vi da. La i ct eri ci a suel e ser moder ada, si empr e con
val ores i nf eri ores a 15. El pi c o mxi mo de bi l i r r ubi na se al canza
en la tercera semana de vi da. A part i r de ent onces, las ci fras de b i -
l i r r ubi na desci enden pr ogr esi vament e hasta que la i ct er i ci a desa-
parece entre el mes y el mes y medi o de vi da.
Aunque se ha descr i t o algn caso ai sl ado de kerncterus asoci ado
a la i ct er i ci a por l eche mat er na, este hecho no es la nor ma, por l o
cual no est i ndi cado reti rar este t i po de al i mentaci n.
Ictericia por incompatibilidad RH
Di agnst i co: se real i za del si gui ente modo:
- Prenat al :
> Test de Coombs i ndi r ect o (detecta ant i cuerpos ci rcul antes) : la
posi t i vi dad de este test i ndi ca que la madre est sensi bi l i zada
frente al antgeno D.
> Segui mi ent o ecogrfico gest aci onal : en madres sensi bi l i zadas
al antgeno D, se vigilar la presenci a de signos de al arma:
I ndi ca anemi a fetal la presenci a conj unt a de pol i hi dr am-
ni os y aceleracin en el f l uj o de la arteri a cerebral medi a.
Seala hi drops fetal la presenci a de edemas general i zados.
- Post nat al :
> Gr upo y Rh del RN.
> Hb y hemat ocr i t o.
> Coombs di r ect o (detecta ant i cuerpos fi j ados sobre la superf i -
ci e eri t roci t ari a) .
> Bi l i r r ubi na.
Pr evenci n: se r eal i za medi ant e i nyecci n de I gM ant i -D a las
28 semanas de gestacin y en las pr i mer as 72 horas despus del
par t o, de un abor t o o de una amni ocent esi s, si se c onf i r ma que
el reci n nac i do es Rh posi t i vo ( con padr e Rh-i- y madr e Rh-). La
pr of i l axi s se har slo si el test de Coombs i ndi r ect o de la ges-
t ant e es negat i vo; de ser posi t i vo, la madr e ya se ha sensi bi l i zado
pr evi ament e y la pr of i l axi s es intil ( MI R 00- 01 , 164) ( Fi gura 21) .
En el 9 0 % de los casos, el antgeno i mpl i cado es el antgeno D del Rh.
Pat ogeni a: la enf er medad hemoltica se pr oduce cuando una madre
Rh negati va al berga un feto Rh posi t i vo. La madr e se sensi bi l i za
frente al antgeno D cuando hay paso de hemates fetales a la ci r-
cul aci n materna; sta pr oduce entonces ant i cuerpos anti -D que
atravi esan la pl acent a y destruyen los hemates fetales. El pr oduct o
del pr i mer embar azo no se afecta, ya que los ttulos de ant i cuerpos
no son muy el evados y son de t i po I gM (es la pri mer a vez que el
sistema inmunolgico mat er no se expone al antgeno D) . En poste-
riores gestaci ones, dosis menores de antgeno i nducen una mayor
respuesta de ant i cuerpos que adems sern de la clase IgG (atravi e-
san la pl acenta) y, por t ant o, aument a el riesgo de afectacin fetal .
Cl ni ca: se mani fi esta c omo:
- I cteri ci a.
- Anemi a hemoltica, que puede ser grave.
- Hi dr ops fetal (Figura 20) .
HEMOLISIS FETAL
Hepatoesplenome
Hemal
extramedular
Hipoalbuminemia
Figura 20. Clnica de la incompatibilidad Rh
Rh(+)
I
Nada
Rh(-) Rh(+)
_ Coombs indirecto _
a la mujer
Nada
Positivo Negativo
Mujer sensibilizada, la
profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti-D a
las 28-32 semanas de la gestacin
Parto
Beb Rh (-)
I
Nada ms
Beb Rh (+)
I
2.
a
dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Figura 21. Profilaxis de la isoinmunizacin Rh
RECUERDA
La prevencin de la isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no
est sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Trat ami ent o: se real i za en funcin de si es fetal o post nal t al .
- Fet al : si exi ste grave afectacin fetal y an no se ha al canzado
la madur ez pul monar (edad gestaci onal i nf eri or a 35 semanas),
est i ndi cada la realizacin de una transfusin i nt raut eri na de
concent r ado de hemates. Si ya se ha al canzado la madur ez pul -
monar , se prefi ere la induccin del parto.
17
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
- Ot r as causas:
> Hi j o de madre diabtica (eri tropoyesi s aument ada por i ncre-
ment o de la er i t r opoyet i na fetal por hi poxi a crnica fetal se-
cundar i a a i nsuf i ci enci a pl acentari a) .
> Recin naci do con hi perpl asi a adrenal , sndrome de Do wn,
sndrome de Beckwi t h, t i r ot oxi cosi s neonat al , trisoma 13, 18,
2 1 , hi pot i r oi di smo.
Cl ni ca: aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exi s-
ta clnica c omo tembl ores (por hi pogl ucemi a o hi pocal cemi a asoci a-
das), acroci anosi s (por mal a perfusin perifrica), letarga, rechazo
del al i ment o, t aqui pnea, pri api smo e i cteri ci a. El signo clnico ms
caracterstico es la pltora en mucosas, plantas y pal mas (Figura 22).
Figura 22. Policitemia neonatal
Trat ami ent o:
- Exanguinotransfusin parci al por la vena umbi l i cal para conse-
gui r un hemat ocr i t o del 5 0 % .
- Cont r ol estrecho de la gl ucemi a y vi gi l anci a de la di uresi s as
c omo de la t ol eranci a di gesti va.
1.7. Enfermedades
metablicas en el RN
Hijos de Madre Diabtica (HMD)
Los pr obl emas observados f r ecuent ement e en H MD (Figuras 23 y 24)
son los si gui entes:
Mayor mor t al i dad fetal y neonat al .
Pol i hi dr amni os.
Macrosom a con vi sceromegal i a, si la madre no ti ene vasculopata;
si la t i ene, CIR.
Estenosis subartica con hi pert rof i a septal asimtrica.
EMH, por disminucin de la sntesis de surfactante.
Al t eraci ones metablicas: hi pogl ucemi a (mxima entre las tres y las
seis horas de vi da y con f recuenci a asintomtica) (MIR 99-00, 221)
e hi pocal cemi a.
Pol i ci t emi a y sus consecuenci as.
Mayor i nci denci a de mal f or maci ones congnitas:
- Las mal f or maci ones ms frecuentes en el H M D son las mal f or -
maci ones cardacas.
La malformacin di gesti va ms f recuent e es el col on i zqui er do
hipoplsico.
- La malformacin ms caracterstica del H MD es la agenesia l um-
bosacra.
Macrosoma,
policitemia
Cardiomegalia
Hepatomegalia
Trombosis
de la vena
renal
Distrs respiratorio
Colon izquierdo
hipoplsico
Sndrome
de regresin caudal
Hipocalcemia
hipoglucemia
Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
El hi j o de madr e di abti ca si nt et i za un exceso de i nsul i na, para c o m-
pensar el dficit mat er no de esta hor mona . La hi per gl uc emi a mat er -
na secundar i a al dficit de i nsul i na provocar hi per gl uc emi a fetal
que, a su vez, inducir un aument o c ompens ador de producci n
de i nsul i na por el f et o; dado que la i nsul i na es una hor mona con
i mpor t ant e papel trfico y anabol i zant e, se produci rn una seri e de
si t uaci ones caractersticas. Adems los ni vel es el evados de i nsul i na
f et al pueden t ener ef ectos teratognicos que expl i c an el mayor n-
mer o de mal f or mac i ones observadas en estos nios.
Trat ami ent o: consi ste en las si gui entes medi das:
- Cont r ol de la di abetes mat erna, que di smi nuye el riesgo de
muert e fetal y el de mal f or maci ones congnitas.
- Dur ant e el part o, el cont r ol de la gl ucemi a materna reduce el
riesgo de hi pogl ucemi a neonatal (que a su vez es secundari a a la
hi per i nsul i nemi a fetal que se describi ant eri orment e) .
- I ni ci o precoz de la alimentacin.
- SI, a pesar de real i zar una adecuada nutricin enteral , no se re-
mont a la hi pogl ucemi a, se deber proceder a la infusin de gl u-
cosa i.v.
20
Pediatra
Figura 24. Hijo de madre diabtica
Hipocalcemia
La hi pocal cemi a se def i ne c omo el ni vel srico de cal ci o total i nf eri or a
7 mg/dl o un ni vel de cal ci o i oni zado menor de 3-3,5 mg/dl .
Causas: son las si gui entes:
- Hi pocal cemi a que aparece durant e los tres pri meros das:
> Causas maternas: di abetes, hi per par at i r oi di smo mat erno.
> Causas del RN: pr emat ur i dad, RN de baj o peso, sndrome de
Di George (ausenci a congnita de parati roi des) .
- Hi pocal cemi a tarda (despus de los tres pri meros das):
> Di et a ri ca en fosfatos: es la causa ms f recuent e.
> Hi pomagnesemi a.
> Dficit de vi t ami na D.
> Hi popar at i r oi di smo.
Cl ni ca: t embl ores, i r r i t abi l i dad, mioclonas y convul si ones. Los si g-
nos de Chvostek y el espasmo carpopedal suel en fal tar, al cont r ar i o
que en el adul t o.
Trat ami ent o: consi ste en el aporte cor r ect o de cal ci o.
Hipotiroidismo congnito
Et iologa
La causa ms f recuent e de hi pot i r oi di smo congnito es la di sgenesi a
t i r oi dea ( 80-90% de los casos) en f or ma de agenesia, hi popl asi a o ecto-
pi a (la localizacin ms habi t ual es la subl i ngual ) . Otras causas menos
frecuentes son las dishormonognesis.
Clnica
La clnica del hi pot i r oi di smo congnito es de instauracin progresi va.
Aparece facies pecul i ar (cara tosca con prpados y l abi os t umef act os,
nari z cort a con base depr i mi da, hi per t el or i smo con boca abi erta y ma-
crogl osi a) , estreimiento, i ct eri ci a pr ol ongada, letarga, herni a u mbi -
l i cal , fontanel as ampl i as y retraso en la maduracin sea (MI R 98-99,
1 82, MI R 97-98, 1 80) (Figuras 25 y 26) .
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congnito
Sin embar go, el diagnstico cl ni co es actual mente a poc o f r ecuent e
por el c r i bado neonat al , que se r eal i za det er mi na ndo los val ores de
TSH en sangre obt eni da a los dos das de vi da. Se r ec omi enda r epe-
t i r la t oma de muest r a a las dos semanas despus del na c i mi e nt o en
pr emat ur os, RN de baj o peso, enf er mos crticos y en gemel os (se ha
de sospechar hi pot i r oi di s mo si sus val ores estn el evados) .
Q RECUERDA
La presencia de ictericia, hernia umbi l i cal, hipotona y fontanelas am-
plias es sugestiva de hipotiroidismo congnito.
Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congnito
21
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Di agnst i co
Ant e la sospecha de hi pot i r oi di smo congnito por val ores el evados de
TSH, se debe proceder al est udi o medi ant e pruebas de i magen que
i ncl uyen la ecografa de t i roi des y la gammagrafa de ti roi des (1-123 o
Tc-99) l o antes posi bl e.
cor i oamni oni t i s (fiebre, l eucoci tosi s materna y dol or uteri no) , ITU en
el tercer tri mestre de embarazo, hi j o previ o afecto de sepsis precoz.
Sepsi s t ard a: el nico f act or bi en est abl eci do es la pr emat ur i dad.
Sepsi s nosocomi al : pr emat ur i dad. Neonatos portadores de di sposi t i -
vos extranatmicos (vas central es, t ubo endot r aqueal , etc.). Uso de
ant i bi ot erapi a de ampl i o espectro.
Trat ami ent o
Clnica
Se real i za con l evot i r oxi na sdica sinttica (L-T4) va or al . El retraso
en el i ni ci o del t r at ami ent o puede condi ci onar una lesin cerebral de-
f i ni t i va (MI R 09-10, 184) . Posteri ormente, se llevarn a cabo cont rol es
clnicos y analticos (el pr i mer o a las dos semanas de i ni ci ar el trata-
mi ent o) . Los ni vel es de T4 deben mantenerse en la mi t ad superi or del
rango de la nor mal i dad, con una TSH normal -baj a durant e los pri meros
tres aos de vi da.
1.8. Sepsis neonatal
La i nci denci a de sepsis neonatal en nuestro medi o es de 1-10/1.000
RN vi vos. La clnica es suti l e inespecfica por l o que se requi ere una
eval uaci n cui dadosa y un al t o grado de sospecha (MI R 08-09, 1 87) .
Tipos
Los ti pos de sepsis neonatal son los si gui entes:
Sepsi s pr ecoz : se def i ne c omo la que se i ni ci a en los pr i mer os tres
o ci nco das de vi da. Su ori gen es una infeccin ascendente a parti r
del canal del part o por bacteri as que col oni zan la pi el , las muc o-
sas y el tracto gastroi ntesti nal del RN. Las bacteri as pr i nci pal ment e
i mpl i cadas son est rept ococo B (St rept ococcus agalact iae) y E. coli.
Otras son: ent er ococo y Li st eri a monocyt ogenes (MIR 01-02, 178;
MI R 00-01 F, 186) .
Sepsi s t arda no nosocomi al : se presenta tras la pri mer a semana de
vi da y hasta los tres meses de edad. El ori gen de la infeccin puede
encontrarse t ant o en el t ract o geni tal mat er no c omo en el cont act o
posteri or con el medi o. El germen pr i mer o col oni za al nio (aparato
respi ratori o, ombl i go, pi el ) y l uego se di semi na. Los grmenes ms
frecuentes son: est rept ococo B seroti po III y E. coli, serot i po K1.
Tambi n pueden estar i mpl i cados: 5. aureus y epi dermi di s, entero-
coco y Candida.
Sespsi s nosocomi al : son aquel l as que aparecen en el mbito hos-
pi t al ar i o. Se deben f undament al ment e a 5. aureus y epi dermi di s, P.
aerugi nosa y C. al bi cans.
RECUERDA
Los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son
-' agal act i ae y E. col i . Las infecciones por H. inf luenzae son raras.
Factores de riesgo
Los factores de ri esgo sern di ferentes en funci n del t i po de sepsis:
Sepsis pr ecoz : premat uri dad y baj o peso al nacer, bolsa rota pr ol onga-
da, fi ebre materna i ntraparto, colonizacin materna por SCB, datos de
La clnica ser di st i nt a en funcin del t i po de sepsis:
Sepsi s pr ecoz : suele ser de aparicin f ul mi nant e en las pri meras
24-48 horas. Lo ms f recuent e es el f al l o multisistmico. Puede ir
desde una bact eri emi a asintomtica hasta un cuadr o pul monar i n-
di st i ngui bl e de la EMH. Lo ms habi t ual es que no se encuent ren
sntomas focal es sal vo di f i cul t ad respi ratori a. La meni ngi t i s neonatal
no presenta nor mal ment e sntomas especficos ya que la f ont anel a
a tensin suel e ser un si gno tardo (debe descartarse si empre que el
RN presente clnica neurolgica: letarga, i r r i t abi l i dad, etc.).
Sepsis t arda: la clnica es ms sol apada con hi po o hi per t er mi a,
decai mi ent o, rechazo del al i ment o, con mayor f recuenci a de apar i -
ci n de i nf ecci ones focal es, c omo meni ngi t i s, ost eomi el i t i s, artri ti s
e i nf ecci ones uri nari as.
Diagnstico
Hemogr ama: los cri teri os clsicos de sepsis neonatal ( l eucopeni a
menor de 5. 000/mm
3
, neut r openi a i nf eri or a 1. 500/mm
3
y desvi a-
cin i zqui er da o ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos total es
mayor de 0, 16) han si do modi f i cados reci ent ement e (Tabla 14) .
4567 58&9 :;< => 5? =9 9=5= 8- 30 => 5? =9 9=5=
FC (lat./ min) < 100o>180 <100o>180
FR (resp./ min) >50 >40
T T O < 36 o >38 < 36 o 38,5
Leucocitos (cl./ mm
3
) > 34.000 > 19.500 o < 5.000
Cayados > 10% > 10%
Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento
Prot e na C react i va: val ores superi ores a 10 mg/l son sugestivos de
infeccin aunque exi sten mltiples procesos no i nfecci osos que
pueden el evarl a. Det er mi naci ones seriadas mej or an su efi caci a
c omo i ndi cador de infeccin neonatal y si rven c omo moni t or i za-
cin de la resolucin de la mi sma.
Hemocul t i vo: da el diagnstico de certeza. El hemocul t i vo negati vo
no descarta sepsis ya que en el neonat o el nmero de sepsis con
hemocul t i vo negati vo es mayor que a otras edades, especi al ment e si
la madre ha r eci bi do t r at ami ent o antibitico i nt rapart o.
Frot is de superf i ci e ( exudado tico, conj unt i val , nasal, umbi l i cal y
farngeo): cul t i vos posi ti vos muestran col oni zaci n pero no necesa-
ri ament e infeccin. Su posi t i vi dad es un i ndi cador etiolgico i ndi -
recto.
Punci n l umbar: su indicacin es i ndi scut i bl e en las sepsis tardas,
pero no exi ste consenso acerca del uso r ut i nar i o de-la puncin l u m-
bar en la sepsis pr ecoz (la recomendacin ms razonabl e sera estu-
di ar el LCR en aquel l os casos sintomticos en los que se va a i ni ci ar
t r at ami ent o de sepsis precoz) .
22
Pediatra
Agl ut i naci n con part culas de ltex en or i na para est rept ococo B
(su deteccin no si gni fi ca infeccin, si no hay sospecha clnica; es
cada vez menos ut i l i zada) . Los ur ocul t i vos repeti dos son tiles en el
diagnstico pr ecoz de la candi di asi s sistmica.
Si se sospecha una i nf ecci n f ocal , se pedirn las pruebas per t i nen-
tes ( ur ocul t i vo, Rx trax, etc.).
sepsis pr ecoz. La duracin del t r at ami ent o antibitico pr evi o al parto
debera ser de al menos cuat ro horas antes del expul si vo.
Puede reduci r la i nci denci a de sepsis precoz hasta en un 8 0 % de los
casos. Es posi bl e que sea necesari a la prof i l axi s post part o con peni c i l i -
na al RN en si tuaci ones especi al es.
Tratamiento
1.9. Infecciones connatales
El t r at ami ent o de la sepsis debe i ni ci arse ante la ms mnima sospe-
cha, por que la infeccin puede ser f ul mi nant e. Es necesari o t omar las
medi das general es, drogas vasoacti vas y los antibiticos empricos si -
gui entes:
Sepsis pr ecoz :
- Sin meni ngi t i s: ampi ci l i na + gent ami ci na.
- Con meni ngi t i s: ampi ci l i na + cef ot axi ma (los aminoglucsidos
no atravi esan la barrera hematoenceflica).
Sepsis t arda no nosocomi al :
- Sin meni ngi t i s: ampi ci l i na + gent ami ci na.
- Con meni ngi t i s: ampi ci l i na + cef ot axi ma (los aminoglucsidos
no atravi esan la barrera hematoenceflica).
Sepsis nosocomi al :
- Sin meni ngi t i s: vancomi ci na + ami kaci na +/- anf ot eri ci na B.
- Con meni ngi t i s: vancomi ci na + cef t aci di ma +/- anf ot eri ci na B
(+/- caspof ungi na o f l uconazol ) .
Orientacin diagnstica
Sospecha cl ni ca: hay que sospechar una infeccin connat al ante la
presenci a de CIR t i po I simtrico o armnico: fetos con cr eci mi ent o
retardado de f or ma uni f or me i ncl uyendo el permetro ceflico (MIR
97-98, 193) , hepat oespl enomegal i a, adenopatas, i cteri ci a, anemi a
y t r ombopeni a en un RN.
Mi crobi ol og a: la presenci a de I gM posi ti va especfica en el RN o de
ttulos de IgG estables o en aument o (en general , los ttulos de IgG
de ori gen t ranspl acent ari o di smi nuyen postnatal mente) , as c omo
el ai sl ami ent o de grmenes en muestras del RN i ndi can que ste se
hal l a i nf ect ado.
Citomegalovirus (CMV)
Posteri ormente, y en funcin del ger men ai sl ado, se i nstaura el trata-
mi ent o def i ni t i vo (Tabl a 15).
Profilaxis en gestantes colonizadas
por estreptococo B
Los cul t i vos recto-vagi nal es para SGB obt eni dos entre una y c i nc o se-
manas antes del part o t i enen altos val ores predi ct i vos y negati vos de
col oni zaci n en el moment o del parto.
La prof i l axi s consi ste en la administracin de B-lactmicos i ntraparto.
Est i ndi cada su instauracin ante la presenci a de factores de riesgo de
El ci t omegal ovi r us es la causa ms f recuent e de infeccin congnita.
La infeccin adqui r i da en la pr i mer a mi t ad del embar azo da l ugar a un
cuadr o sintomtico que se caracteri za por cor i or r et i ni t i s, cal ci f i caci o-
nes peri vent ri cul ares y mi cr ocef al i a.
Si la infeccin se adqui er e en la segunda mi t ad de la gestacin (es l o
ms habi t ual ) , cursa de modo asintomtico, pero puede deri var en la
aparicin de hi poacusi a neurosensori al bi l at eral .
RECUERDA
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
y M: Microcefalia.
ETIOLOGA CLNICA CURSO PRONSTICO TRATAMIENTO
Sepsis precoz
(3
o
a 5
o
da)
Sepsis tarda
(7-28 das)
S. agal act i ae
E.coli
Li st eri a monocyt ogenes
Ms afectacin respiratoria
(quejido, polipnea, tiraje,
aleteo, cianosis), ictericia
Listeria: adems, granulo-
mas en faringe, petequias
Fulminante
Muy malo
(mueren 30%)
La llsteriosis es muy
grave (mueren
40-80%)
Ampicilina + gentamicina
(ampicilina + cefotaxima,
si meningitis)
Sepsis precoz
(3
o
a 5
o
da)
Sepsis tarda
(7-28 das)
S. agalact iae. serotipo III
Ms afectacin del SNC
(meningitis neonatal)
Focalizan ms
Menos
fulminante
Menos malo
Alta morbilidad
Ampicilina + gentamicina
SI meningitis:
- No ingresados: ampicilina +
cefa 3
o
Sepsis
nosocomial
S. epi dermi di s
S. aureus
P. aerugi nosa
C albicans
Variable Variable Variable
Vancomicina + amikacina +
anfotericina B
Si meningitis:
vancomicina + ceftacidina
+ anfotericina B
Tabla 15. Sepsis neonatal
23
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Toxoplasmosis congnita
El ri esgo de t oxopl asmosi s en el f eto es di r ect ament e pr opor ci onal a
la edad gestaci onal en la que se pr oduce la infeccin; sin embar go, la
gravedad l o es i nversament e a la madur ez fetal .
Si la infeccin de la madre ocur r e en el pr i mer tri mestre, el RN puede
presentar la tetrada de Sabi n ( cori orret i ni t i s, que es la manifestacin
ms f recuent e, aunque habi t ual ment e aparece de f or ma tarda, cal ci f i -
caci ones i ntracraneal es di fusas, hi dr ocef al i a y convul si ones) o i ncl uso
puede l l evar a la muert e f et al .
La infeccin en el segundo y en el tercer tri mestre es ms f recuent e que
en el pr i mer o, pero el RN suele presentar sntomas leves o enf er medad
subclnica.
Todo RN i nf ect ado debe ser t rat ado pr ecozment e con pi r i met ami na,
sul f adi aci na y ci do fol ni co dur ant e al menos 12 meses ( MI R 07-08,
185) . Se puede aadir pr edni sona en casos demost rados de cor i or r e-
t i ni t i s.
Los estudi os a real i zar en el RN son los si gui entes:
Estudio anatomopatolgico de la pl acenta para examen parasi tari o.
Serologa de t oxopl asma y CMV en sangre de cordn.
Hemogr ama, bioqumica con transami nasas, f ondo de oj o ( cori orre-
t i ni t i s) , puncin l umbar ( hi per pr ot ei nor r aqui a y est udi o de PCR para
t oxopl asma) , ecografa cerebral .
Toda IgG posi ti va al f i nal del pr i mer ao i ndi ca muy pr obabl ement e
infeccin congnita.
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n-
feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Sfilis congnita
Las muj eres con ms pr obabi l i dad de tener hi j os afectos de sfilis c on-
gnita son las no tratadas con sfilis pr i mar i a, secundari a o l atenci a
precoz.
La transmisin puede ocur r i r durant e t odo el embar azo, pero l o ms
habi t ual es que suceda en el tercer tri mestre.
Las mani f estaci ones clnicas se pueden di vi di r en dos grupos:
Sfilis congni t a pr ecoz ( durante los dos pri meros aos de vi da) :
la manifestacin ms f recuent e es la hepat omegal i a. Ot ros snto-
mas son los si gui entes: lesiones cutneo-mucosas pol i mor f as con
afectacin pal mo-pl ant ar, ri norrea y lesiones seas con afectacin
peristica (que, al pr oduci r dol or , da l ugar a una falsa parlisis: la
pseudoparlisis de Parrot).
S f i l i s congni t a t ard a ( desde los dos aos en adel ant e) : mues-
t r an la trada de Hut c hi ns on ( quer at i t i s -s ntoma ms f r ecuent e-,
hi poacusi a y al t er aci ones dent ar i as) , def or mi dades seas ( t i bi a
en sabl e, f r ent e ol mpi ca, engr os ami ent o cl avi cul ar ) y ar t i cul ar es
( r odi l l a de Cl ut t on) , paresi a j uv e ni l ( equi val ent e de la parlisis
gener al pr ogr esi va) , tabes j uv e ni l ( equi val ent e de la tabes dor -
sal ).
El t r at ami ent o requi ere la administracin de peni ci l i na i.v.
RECUERC
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condiloma plano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchi n-
son: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
Rubola congnita
Esta enf er medad es ms grave y ms f recuente si la madre se i nfecta
durant e el pr i mer tri mestre de gestacin. Si la infeccin ocur r e en el
pri mer tri mestre de embar azo, puede aparecer la trada sintomtica de
Gregg ( hi poacusi a neurosensori al -que es la manifestacin ms habi -
t ual -, cardiopata -en f or ma de DAP oestenosis pul monar y anomalas
ocul ares-cataratas, gl aucoma, reti ni ti s en sal y pi mi ent a-) y al t er aci o-
nes seas pero en este caso sin peri osti ti s.
RECUERDA
Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C-O-C-O:
Cabeza (microcefalia).
Oj o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
Corazn (DAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
Varicela congnita
Si la madr e se i nfecta durant e el pr i mer tri mestre de embar azo, hay ries-
go de fetopata, caracteri zada por: aparicin de ci catri ces l i neal es de-
f ormantes de distribucin metamrica, anomalas ocul ares (cataratas,
cor i or r et i ni t i s, mi cr of t al mi a) , geni t ouri nari as, neurolgicas (encefal i ti s,
atrofi a cor t i cal , mi crocef al i a) , gastroi ntesti nal es ( hi popl asi a de col on
i zqui er do, atresia de col on) , esquelticas ( hi popl asi a de ext remi dades) .
Para evi tar lo ant er i oment e ci t ado, se puede admi ni st rar lg-antVVZ en
las pri meras 72 horas postexposicin a las gestantes no i nmuni zadas.
Si la madre se i nfecta entre las 20 semanas y tres semanas antes del
parto, gener al ment e no hay afectacin f etal .
Si la madre presenta vari cel a en el i nt erval o que va desde ci nco das
antes del parto hasta dos das despus de pr oduc i do ste, hay un al t o
riesgo de que el RN desarrol l e un cuadr o muy grave de vari cel a con
afectacin vi sceral ( hemorragi as cutneas, neumoni t i s, hepati ti s, me-
ni ngoencef al i t i s) . La prevencin consi ste en admi ni st rar al RN en las
pri meras horas de vi da I g-anti VVZ. Si aparece el cuadr o cl ni co de va-
ri cel a neonatal grave, para el t r at ami ent o se administrar aci cl ovi r i.v.
Infeccin por herpes simple
El seroti po 2 es el pr i nci pal i mpl i cado, dado que el mecani smo de
transmisin es el cont act o con secreci ones geni tal es i nfectadas, al
pasar por el canal del parto.
El herpes neonatal da l ugar a mani festaci ones muy si mi l ares a la
vari cel a neonat al . Adems, puede haber querati ti s.
2 4
Pediatra
MOMENTO
DE ADQUISICIN
VIA
DE ADQUISICIN
ESTIGMAS CARACTERSTICOS
Rubola
CMV
VHS
(75- 95%VHS II)
Toxoplasmosis
Varicela
Sfilis

Placentaria
Trada de Gregg: catarata, sordera/cardiopata (ductus sobre todo)
Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta, estenosis pulmonar perifrica,
prpura trombopnica
Ms frecuente en 3
e r
trimestre
Ms grave en 1
e r
trimestre: ms clnica
Placentaria, canal,
leche
Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardas: la ms frecuente es la sordera)
Ms frecuente en parto
Canal,
transplacentario,
postparto (90%)
Precoz: CIR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconjuntivitis)
Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin
ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesculas cutneas)
Ms grave en 1
e r
trimestre, ms
frecuente en el 3
e r
trimestre
Placentaria
Calcificaciones cerebrales perifricas
Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Ms grave en 1" trimestre. Si se
presenta en el 3
e r
trimestre, es ms
grave cuanto ms cerca del parto
Placentaria
Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
Tarda: vesculas, afectacin visceral y dificultad respiratoria
Placentaria
Precoz (< 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la
sfilis precoz)
Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulacin de Clutton, periostitis
Tabla 16. Infecciones connatales
Para su prevencin es necesario evitar el paso a travs del canal del
parto, medi ant e la realizacin de una cesrea (adems hay que el udi r
la monitorizacin i nterna y la rotura prol ongada de membranas) . Est
i ndi cada especi al mente si la gestante sufre una primoinfeccin herp-
ti ca. En las reci di vas, el r endi mi ent o de la cesrea parece ser menor.
El t rat ami ent o consi ste en aci cl ovi r i.v.
al i ment o, di arrea) , respi ratori as ( taqui pnea, ri norrea) , sndrome auton-
mi c o y febrcula. La situacin de estrs a la que se ven abocados dur an-
te el embar azo acel era la maduracin pul monar en f or ma de una mayor
produccin de surfactante, por lo que t i enen una menor i nci denci a de
enf er medad de membr ana hi al i na.
Infeccin por virus de la hepatitis B
La madr e es i nfectante si su HESsAg es posi t i vo (hepati ti s B aguda, por -
tadora crnica, hepati ti s crnica acti va) .
Los RN i nfectados suel en permanecer asintomticos, pero un 6 0 - 8 0 %
de el l os se convi er t en en portadores crnicos, con el riesgo posteri or
que el l o supone (hepati ti s crnica, ci rrosi s, hepat ocar ci noma) .
En cuant o a la prevenci n: los hi j os de madres con HBsAg posi t i vo
deben reci bi r Ig cont ra hepati ti s B dur ant e las 12 pri meras horas de
vi da. A su vez, se les debe admi ni st rar la pri mera dosis de vacuna de
VHB. Tras real i zar estas mani obras, estos nios pueden reci bi r l actanci a
materna. Posteri ormente, hay que seguir una pauta de vacunaci n de
uno y seis meses.
1.10. Txicos durante el embarazo.
Sndrome de abstinencia
Opiceos: herona y metadona
S ndrome de abst i nenci a de la herona
Aparece a las pri meras 72 horas de vi da con una duracin de entre
siete y 20 das. Cursa con un cuadr o muy f l or i do con mani festaci ones
neurolgicas ( hi per exci t abi l i dad, t embl ores, hipertona, hi perref l exi a,
convul si ones, l l ant o agudo) , gastroi ntesti nal es (vmitos, rechazo del
S ndrome de abst i nenci a de la met adona
La met adona se ut i l i za en el embar azo para tratar la adi cci n a la he-
rona. Los sntomas son muy si mi l ares a los descri tos ant eri orment e,
aunque suel en i ni ci arse de manera ms tarda, ser ms duraderos, y
frecuentes la aparicin de convul si ones.
Si exi ste hi stori a de consumo habi t ual de opiceos durant e el embar a-
zo, est cont r ai ndi cado el uso de antagoni stas c omo la nal oxona en el
per i odo neonatal ya que puede pr oduci r un sndrome de absti nenci a
agudo y convul si ones.
El t r at ami ent o no farmacolgico del sndrome de absti nenci a i ncl uye
restri ngi r la estimulacin medi oambi ent al , la t oma de medi das de c on-
tencin, la alimentacin con l actanci a mat erna a i nterval os frecuentes,
chupet e (tetina) y sacarosa.
El manej o farmacolgico se real i za con sol uci ones de mor f i na or al , al
ser stas ms seguras (la mor f i na puede pr oduci r t ol er anci a y abst i nen-
ci a tras uso pr ol ongado) . El f enobar bi t al es el frmaco de el ecci n ante
un sndrome de absti nenci a por drogas no opiceas.
Cocana
La coca na no suel e pr oduc i r s ndrome de abst i nenci a, aunque s
puede pr ovocar c ompl i c a c i ones dur ant e la gestacin de bi do a la
acci n vasoconst r i ct or a de la mi s ma y a su f ac i l i dad para atravesar
la bar r er a pl acent ar i a ( abor t o, pr emat ur i dad, des pr endi mi ent o de
pl acent a, etc. ) y en RN patol gi cos c on CIR, distrs r espi r at or i o,
mi c r oc ef al i a, hemor r agi as i nt r acr aneal es, anomal as di gest i vas y re-
nal es, muer t e sbita y al t er aci ones neurol gi cas y de c onduc t a ( MI R
08-09, 1 79) .
25
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
Sndrome alcohlico fetal
Este sndrome se caracteri za por la presenci a de al teraci ones ant r opo-
mtricas (retraso del peso, de la tal l a y del permetro ceflico), facies
pecul i ar ( bl efarofi mosi s, epi cant o, mi cr ognat i a, hi popl asi a maxi l ar, l a-
bi o superi or f i no) , mal f or maci ones cardacas (defectos del septo), ano-
malas de las art i cul aci ones y de las ext remi dades (ligera limitacin de
la mov i l i dad y al teraci ones de los surcos y pl i egues pal mares) y retraso
psi comot or (MIR 98-99F, 193) .
RECUERDA
Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome al-
cohlico fetal.
Mandbula
subdesarrollada
Figura 27. Facies peculiar. Sndrome alcohlico fetlico
8
Casos clnicos representativos
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, pro-
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser:
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico-umbilical.
3) Granuloma umbi l i cal .
4) Onfalocele.
5) Ombl i go amnitico.
MIR99-00F, 191; RC: 1
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido
cido. El diagnstico ms probable debe ser:
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco.
3) Infeccin local con granuloma umbi l i cal .
4) Onfalocele.
5) Ombl i go amnitico.
MIR 04-05, 53; RC: 2
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestacin sufre distrs respiratorio
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardia, cia-
nosis y tensin aumentada de la fontanela. Qu exploracin diagnstica le parece
ms oportuna, entre las siguientes?
1) Anlisis de sangre con serie roja y plaquetas.
2) Exploracin cerebral con ultrasonidos.
3) Estudio del ti empo de protrombina y del ti empo parcial de tromboplastina.
4) Puncin lumbar y cultivo de LCR.
5) Ecocardiograma.
MIR 04-05, 191; RC: 2
Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde
pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones nter y
subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperin-
suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera
la actitud adecuada?
1) Oxigenoterapia, analtica y cultivos y observacin.
2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave-
nosa emprica con ampicilina y gentamicina.
3) Estabilizacin hemodinmica y estudio cardiolgico.
4) Oxigenoterapia, reposicin hidroelectroltica y antibioterapia con ampicilina +
gentamicina.
5) Ventilacin con presin positiva intermitente.
MIR 02-03, 191; RC: 1
Un recin nacido presenta taquipnea, y en la radiografa de trax se observan imge-
nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras.
No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades
es ms probable?
1) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiracin de meconio.
3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recin nacido.
5) Sndrome de Wilson-Mikity.
MIR 01-02, 177; RC: 4
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica-
ciones siguientes, EXCEPTO una. Selela:
1) Sndrome de distrs respiratorio (SDR).
2) Infeccin nosocomial.
3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
5) Enterocolitis necrotizante.
En la utilizacin de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul:
1) Aumenta la mortalidad perinatal por infeccin.
2) Disminuye la aparicin del distrs respiratorio del RN.
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular.
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduracin pulmonar.
MIR 04-05, 168; RC: 1
MIR 00-01, 189; RC: 2
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma
areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu
teraputica aadira en primer trmino?
11 Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
3) Prednisona intravenosa.
26
Pediatra
8
Casos clnicos representativos
4) Bicarbonato intravenoso.
5) Glucosa intravenosa.
RC: 1
La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro-
tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos:
1) Heces mucosanguinolentas.
2) Vmitos biliosos.
3) Distensin abdomi nal .
4) Neumoperitoneo.
5) Shock hipovolmico.
MIR 99-00, 211; RC: 4
Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi-
tentes de distencin abdominal, dolores de tipo clico y algunos vmitos. Tenden-
cia al estreimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue
prematuro, pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precis ventilacin asistida durante 15 das. Cul es el diagnstico ms probable de
su cuadro clnico?
1) Estenosis clica secundaria a enterocolitis necrotizante.
2) Megacolon congnito.
3) Vlvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crnica por rotavirus.
5) Adenitis mesentrica secundaria a neumopata crnica.
RC: 1
Respecto a la incompatibilidad materno- fetal en el sistema ABO de grupos sangu-
neos, es cierto que:
1) Afecta a primognitos.
2) Es ms grave que la isoinmunizacin D.
3) La deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa.
4) La prueba de Coombs es positiva.
5) Es una causa infrecuente de enfermedad hemoltica en el recin nacido.
MIR 04-05, 170; RC: 1
Un nio de 5 das de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general,
gran distensin abdominal, retiene en el estmago las tomas administradas por sonda
y tiene algn vmito. En la radiografa simple, hay distensin de asas abdominales,
y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. Qu diagnstico le
sugiere este cuadro clnico?
1) leo meconial por fibrosis qustica.
2) Estenosis o atresia de duodeno.
3i Enterocolitis necrotizante.
4) Atresia de ano.
5) Peritonitis neumoccica.
RC: 3
Un recin nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,
comienza el tercer da con vmitos, distensin abdominal y deposiciones hemorr-
gicas. El diagnstico ms probable ser:
1) Invaginacin intestinal.
2) Vlvulo.
3) Megacolon aganglionar.
4) Enterocolitis necrotizante.
5) lcera del divertculo de Meckel.
RC:4
Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene
una bilirrubina total de 12 mg/ dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene
buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
en primer lugar?
1) Ictericia fisiolgica.
2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hemoltica Rh.
4) Atresia de vas biliares.
5) Enfermedad hemoltica ABO.
MIR 99-00, 224; RC: 1
Un nio nacido con 31 semanas de gestacin tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un anlisis rutinario,
aparece una hemoglobina de 12 g/ dl y 3. 200. 000 hemates/ mm3. Al estudiar su ane-
mia, cul de las siguientes anomalas considera ms probable encontrar y resultara
ms definitoria de su enfermedad?
1) Nmero de plaquetas di smi nui do.
2) Isoaglutininas anti-A o anti-B.
3) Vol umen corpuscular claramente elevado.
4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad.
5) Niveles bajos de ferritina srica.
MIR 97-98, 120; RC: 5
Un nio nacido con 42 semanas de gestacin y alimentado al pecho, sigue claramen-
te ictrico a los 15 das de vida. En la exploracin se observa una hernia umbilical,
tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Seale el diagnstico
ms probable:
1) Galactosemia.
2) Enfermedad de Gilbert.
3) Atresia de vas biliares.
4) Sndrome de Crigler-Najjar.
5) Hi poti roi di smo congnito.
MIR 97-98, 180; RC: 5
J
27
Pediatra
Orientacin
MI R
02.
DESARROLLO Y NUTRICIN
8
Aspectos esenciales
Tema algo compl ej o por su di -
versidad. Ha sido preguntado
en los ltimos aos. Aprende
bien las caractersticas de
la lactancia materna y las
diferencias en su composicin
frente a la leche de vaca (apar-
tado ms rentable del tema).
Estn de moda las distintas
etiologas de talla baja, as
que no se deben pasar por
alto! Has de saber diagnosticar
correctamente los tipos de
deshidratacin.
[~T"j Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
P H En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios
espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respecto a aos anteriores.
f j l La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
los incisivos centrales inferiores.
n n Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
de marcha automtica, en el primer o segundo mes de vida.
|~5~| El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo-caudal.
jjTJ La sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo.
ry" ! La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico.
f g" ! A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
fcT] Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
los cinco y los diez aos.
r f oj La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.
Cpn La leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la
de leche materna.
9:*; La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
r r j l La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
ferropnica.
T4I Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enrique-
cidas con hierro.
(T5I Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida.
f f gj Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
fT7J El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta.
f f gj El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
rfg"] Los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 15%, aumento discreto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
)*5< En la malnutricin ti po marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.
TT] Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
transportadora del retinol).
,**$ En estos casos clnicos, se suele decir que el paciente est deshidratado.
!*/$ A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, iso o hipernatrmica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.
!*1$ Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El pH
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
!*-$ Habr acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habr alcalosis si el pH es superior a 7,45.
2o~] Tras consultar el pH, se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).
28
Pediatra
8
Aspectos esenciales
- MIR 09-10, 166
- MIR 08-09, 188
-MIR 07-08, 181, 190
- MIR 06-07, 180
- MIR 05-06, 188
- MIR 03-04, 171, 176
- MIR 02-03, 197
-MIR 01-02, 190
- MIR 00-01, 183, 186, 1
-MIR 00-01 F, 188, 194
- MIR 99-00F, 189, 190
- MIR 98-99, 1 78, 189
- MIR 98-99F, 186
- MIR 97-98, 131, 177, 189,
191
J27| Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
|28J La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis meta-
blica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 2 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una
alcalosis metabllca, el paciente hipoventilar, por lo que el C0 2 aumentar.
!*., En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis
central pontina.
!/0, En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit estimado y lo que pueda
seguir perdiendo (prdidas mantenidas).
[TTj Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin
se ha culminado, se recupera el peso de partida.
!/*, Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil / con respecto a la poblacin de refe-
rencia.
2//, La talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la
cronolgica.
2/1, El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.
!/-, Algunas cromosomopatas cursan con talla baja, como el sndrome de Turner.
,/&j Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja.
!/#, El sndrome XYY no se asocia con talla baja.
!/&, El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la
velocidad de crecimiento.
2.1. Crecimiento y desarrollo
Para eval uar el cr eci mi ent o y desarrol l o de un paci ente, todas las medi das antropomtricas que se t omen deben
val orarse en relacin con las tabl as de percenti l es. Los i ndi cadores pri nci pal es de cr eci mi ent o son el peso, la
tal l a y el permetro ceflico (tambin son tiles la vel oci dad de cr eci mi ent o y la edad sea). Se consi deran dent ro
de la nor mal i dad los val ores que se encuent ran entre la medi a y +/- 2DS.
Peso en el recin nacido a trmino
Peso al naci mi ent o: 2. 500-4. 500 g.
Dupl i can el peso del naci mi ent o: qui nt o mes.
Tr i pl i can el peso del naci mi ent o: deci mosegundo mes.
Cuadr upl i can el peso del naci mi ent o: segundo ao.
Ms all del per i odo neonatal , se habl a de baj o peso si el peso est por debaj o del percenti l 3 para esta edad.
RECUERDA
P 512 = el Peso del nio se duplica al 5
o
mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.
En la pr i mer a semana de vi da, el peso del RN puede di s mi nui r hasta un 5-1 0 % (se consi der a patolgica una
prdida super i or al 1 0 % ) ( MI R 07-08, 181) , en rel aci n a la di st i nt a proporci n de agua cor por al respect o
al adul t o, as c o mo por una i ngesta escasa.
A medi da que mej or a la c al i dad de las t omas y la al i mentaci n, los l actantes ganan o super an el peso neo-
natal ent r e el sptimo y el dci mo da.
29
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
Para el cl cul o del peso de un nio nor mal entre uno y seis aos, se
puede usar la si gui ent e frmula:
edad (aos) x 2 + 8 (MI R 00-01 F, 188)
Talla en RNT
Tal l a al naci mi ent o: 50 c m, apr oxi madament e.
Cr e c i mi e nt o dur ant e el pr i mer ao: suel en cr ecer un 5 0 % de la
t al l a al na c i mi e nt o ( unos 25 cm) ( MI R 07-08, 181) . Cr ecen 8 c m
el pr i me r y el segundo t r i mest r e, y 4 c m el t er cer y c uar t o t r i mes -
t r e.
Desde los dos a los 12 aos, es posi bl e cal cul ar la tal l a terica de un
nio nor mal usando la frmula:
edad (aos) x 6 + 77
Dupl i can la tal l a del naci mi ent o a los cuat ro aos.
Ms all del per i odo neonat al , se habl a de tal l a baja si est por de-
baj o del percent i l 3 para esa edad.
RECUERDA
T4 = la Talla se duplica a los
cuatro aos.
Hasta los cuat r o aos, la ve-
l oc i dad de c r e c i mi e nt o esta-
t ur al es la may or de c ual qui er
pe r i odo de la vi da post nat al .
Desde los cuat r o aos hasta
la puber t ad cr ecen al r ededor de 5-6 cm/ao.
Al l l egar a la puber t ad, se pr oduc e un i nc r ement o de la v el oc i dad
de c r ec i mi ent o, que es al go ms pr ecoz en las nias (suele c oi nc i di r
con el i ni c i o del desar r ol l o mamar i o o est adi o Tanner II) que en los
varones ( Tanner l l -I V).
El c r ec i mi ent o se det i ene haci a los cuat r o aos del c omi e nz o de la
puber t ad (en los varones contina despus de la puber t ad dur ant e
dos o tres aos a ni vel del t r onco) . El i ndi cador ms sensi bl e para de-
tectar pr ec ozment e las al t er aci ones del c r ec i mi ent o es la v el oc i dad
de c r ec i mi ent o.
En las ltimas generaci ones, se observa un i mpor t ant e aument o de la
tal l a medi a pobl aci onal , que se debe, f undament al ment e, al mej or
aporte al i ment ar i o (MIR 98-99, 189) .
Permetro ceflico en RNT
El permetro cefl i co al nac i mi ent o es de 35 c m, a pr oxi ma da ment e,
y es mayor que el permetro torci co. Al f i nal del pr i mer ao a m-
bos permetros se i gual an y, post er i or ment e el permetro torci co
es mayor .
Los ncleos de osificacin di stal del fmur y pr oxi mal de la t i bi a
suel en estar presentes al nacer; post eri orment e, para val orar la edad
sea, se compar an los ncleos de osificacin con los atlas de Gr eul i ch
y Pyle, ut i l i zando en los nios menores de un ao una r adi ogr a-
fa de t i bi a i zqui er da, y en los mayores de esa edad, una radiografa
de mueca i zqui er da.
Se consi dera patolgica la exi stenci a de un decal aj e entre la edad sea
y la cronolgica superi or a dos aos.
Denticin
La erupci n dent ar i a c omi e nz a c on l os i nci si vos cent r al es i nf er i o-
res a los seis u oc ho meses. A los dos aos gener al ment e estn t o -
dos los di ent es. La ca da empi eza al r ededor de los seis aos, segui -
da de la erupci n de los pr i mer os mol ar es c o mo pr i mer os di ent es
def i ni t i v os .
Se consi dera retraso de la erupcin la ausenci a de pi ezas dentari as a
los 15 meses, si endo la causa idioptica la ms f recuent e (MIR 00-01,
186) .
Maduracin sea
Desarrollo psicomotor
El c onoc i mi ent o de la pauta nor mal del desarrol l o psi comot or es f u n -
dament al para detectar pr ecozment e las desvi aci ones que puedan i ndi -
carnos la presenci a de una disfuncin del SNC (Figura 28) .
Existe numerosos hi tos que pueden eval uarse para val orar el desarrol l o
psi comot or . La prueba ms empl eada es el test de Denver, que val o-
ra los si gui entes aspectos: personal -soci al , l enguaj e, mot r i ci dad fi na y
grosera en nios desde el naci mi ent o a los seis aos.
En pr emat ur os, hasta los dos aos de edad, hay que restar los meses
de pr emat ur i dad a la edad cronol gi ca.
Al gunos de esos hi tos son los que se ci t an a conti nuaci n:
1,5 mes: i ni ci a la sonrisa soci al (MI R 07-08, 181) .
3 meses: i ni ci a el sostn ceflico.
4 meses: coge obj etos grandes con la mano.
5 meses: prensin al ternante de obj etos.
6 meses: i ni ci a la sedestacin, que se compl et a a los oc ho meses
(MI R 08-09, 188) .
8- 9 meses: oposicin del pul gar.
9- 10 meses: i ni ci a la reptacin.
10- 11 meses: comi enza la bipedestacin.
12-15 meses: da los pri meros pasos y emi t e su pri mer a pal abra
real .
18-22 meses: real i za combi naci ones de dos pal abras.
24 meses: sube y baja escaleras, corre, api l a cuat ro o seis cubos
para f or mar una torre (MIR 00-01 F, 194) .
5-10 aos: el nio compr ende que la muert e es un fenmeno per-
manent e (MIR 01-02, 190) .
La edad sea es un parmetro que refl ej a f i el ment e la edad biolgica y
que se cor r el aci ona estrechamente con otros fenmenos madurat i vos,
c omo los cambi os puberal es.
RECUERDA
La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
la carrera a los 24 meses.
30
Pediatra
6 meses: inicia sedestacin 9-10 meses: inicia reptacin
10-11 meses: inicia bipedestacin
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Comparaci n cal ost ro/ l eche humana/ l eche de vaca (Tabla 17)
Calost ro: es la leche de los primeros dos o cuatro das despus del par-
t o. Cont i ene ms protenas y mi neral es que la l eche madur a y una
serie de factores i nmuni t ar i os i mport ant es en la defensa del RN.
Poco a poco es sust i t ui do por una l eche de transicin que se c on-
vi erte en madur a haci a la tercera o cuarta semana.
LECHE HUMANA LECHE DE VACA
Caloras 670 kcal/l 670 kcal/l
Protenas
1-1,5 g
Casena 30%
Seroprotenas 70%
3-4,5 g
Casena 80%
Seroprotenas 20%
Hidratos de carbono 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa
Grasas
3,5 g % c. grasos
esenciales
c. grasos cadena larga
insaturados
Colesterol
3,5 g
Escasos c. grasos
esenciales
c. grasos saturados
Minerales 0 +++ (5 veces)
Hierro 0 0
Cobre 00 0
Flor 0 -
Relacin
calcio/ fsforo
2 1
Vitamina A 00 0
Vitamina B 0 00
Vitamina C 0 Escasa
Vitamina D 0 Escasa
Vitamina E 00 0
Vitamina K Escasa 0
Nitrgeno
no proteico
000 0
Tabla 17. Comparacin entre leche humana y leche de vaca
2.2. Alimentacin del lactante
Lactancia
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la ar-
ti fi ci al , como es el tratarse de un aporte de un al i mento natural y adaptado
a las necesidades del lactante que, adems de proporcionar los nutrientes
necesarios, le proporci ona sustancias bactericidas. El pri nci pal estmulo para
el i ni ci o y manteni mi ento de la lactognesis es el vaciado regular de los
pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duracin de la misma (MIR 00-01,
188; MIR 99-OOF, 190). Es el al i mento de eleccin de forma exclusiva hasta
los seis meses (OMS) y como alimento pri nci pal de la dieta al menos hasta
el ao de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno-
lencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
prdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso
excepcional).
Leche humana/ l eche de vaca: la l eche const i t uye el al i ment o i deal
dur ant e los pr i mer os cuat r o o seis meses. Las l eches i ndust ri al es se
el abor an a part i r de la l eche de vaca, que necesi ta ser modi f i cada
para hacerl a ms si mi l ar a la humana. Existen frmulas de i ni ci o
( aquel l as que se empl ean dur ant e los pr i mer os seis meses) y de
conti nuaci n ( cont i enen ms cal ci o, ms hi er r o y ms protenas).
La l eche materna es ms di gesti va y menos alergnica que la de
vaca. Su perfi l nut r i ci onal es ms f avorabl e; adems, cont i ene i n-
munogl obul i nas y factores protectores frente a di sti ntas i nf ecci ones.
El hi erro de la l eche materna, aunque escaso en cant i dad, t i ene una
mayor bi odi sponi bi l i dad or al . Se ha demost r ado que la l actanci a
mat erna es un factor prot ect or frente al desarrol l o de ent erocol i t i s
necrot i zant e, di spl asi a br oncopul monar , retinopata de la pr emat u-
r i dad, sepsis neonat al , i nf ecci ones respi ratori as altas, I TU, diarreas
i nfecci osas, enf er medad i nf l amat or i a i ntesti nal , obesi dad y sndro-
me de muert e sbita del l actante. Los cidos grasos de cadena larga
(LC-PUFA) que cont i ene la l eche mat erna han demost r ado ser un
i mpor t ant e component e de las membranas cel ul ares, especi al ment e
en las clulas reti ni anas y en las neuronas. Debi do a esto, reci ente-
ment e se han aadido LC-PUFA a las frmulas comerci al es, espe-
ci al ment e a las desti nadas a los premat uros (MIR 98-99F, 186; MI R
97-98, 1 77).
31
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
RECUERDA
La leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitamina K que la
leche materna.
Cont rai ndi caci ones de la l act anci a mat erna
Las cont r ai ndi caci ones de la l actanci a materna son las si gui entes:
Gal act osemi a.
Madr e VI H (en pases desarrol l ados) .
Tubercul osi s acti va en madr e no tratada.
Uso de drogas o frmacos i ncompat i bl es con la l actanci a.
Enfermedad ment al grave materna.
Tr at ami ent o oncolgico en curso.
Gr an pr emat ur i dad o malformacin bucal severa (contraindicacin
rel ati va) .
Alimentacin complementaria
(Beikost o Weaning)
Se debe i ni ci ar la alimentacin compl ement ar i a entre el cuart o y el sex-
t o mes. El mot i vo es por que, a parti r de esa fecha, la l eche no satisface
de hecho las demandas metablicas en cuant o a vi t ami nas, mi neral es
y hi erro. La l actanci a materna excl usi va pr ol ongada ms all del sexto
mes de vi da se asoci a con el desarrol l o de anemi a ferropnica (MIR
03-04, 1 76).
Los al i ment os deben i nt roduci rse en pequeas canti dades de f or ma
progresi va:
A los seis meses, la alimentacin compl ement ar i a debe suponer el
5 0 % del cont eni do energtico de la di eta. El 5 0 % restante ha de
proceder de la l eche (si es posi bl e materna) .
El gl ut en no debe i nt roduci rse antes del sexto mes ( puede pr oduci r
formas graves de enf er medad celaca) ni despus del noveno mes (lo
que a su vez f avorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197) .
Es r ecomendabl e i nt r oduci r los al i ment os alergnicos ( huevos, pes-
cado) a parti r del noveno mes.
Las verduras se introducirn en f or ma de pur t eni endo cui dado con
las espi nacas, acelgas, col y r emol acha por el pel i gr o de met ahemo-
gl obi nemi a ( consumi r en el da) (MIR 99-00F, 1 89) .
La l eche de vaca no se introducir antes del 12. mes de vi da.
Hasta la introduccin de la alimentacin compl ement ar i a no es ne-
cesari o dar agua (bastar con el lquido admi ni st r ado en f or ma de
l eche) .
Se desaconsej a que el nio duer ma mi entras chupa i nt ermi t ent e
de un bibern con z umo de f ruta, pues se pr oduce la destruccin
precoz de los di entes. Esto se ha def i ni do c omo el "sndrome del
bi bern".
Q RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Vi t ami na D: act ual ment e no se di spone de pruebas cientficas que
aval en la prof i l axi s general i zada. Se administrar 200-400 Ul/da
de vi t ami na D? entre el mes de vi da y el ao de edad a los nios
con pi el oscura, a anti guos pretrminos, a los nios que nazcan en
pases o en pocas del ao poco soleadas y a los hi j os de madres
vegetari anas estrictas.
Hi er r o: i ndi cado en premat uros, gemel ares, RN de baj o peso y ante
casos de anemi a neonat al . Se admi ni st ra desde los dos meses hasta
la introduccin de la alimentacin compl ement ar i a.
Fl or: en Espaa, se han f l uor ado las aguas en casi todas las pr ov i n-
cias, por lo que su necesi dad es excepci onal .
Patologas relacionadas
Al t eraci n del t rnsit o: la alimentacin materna supone, en ocasi o-
nes, hasta una deposicin por t oma, si endo en la pri mera semana
de menor consi stenci a, sin que el l o suponga patologa. La al i ment a-
cin art i f i ci al pr oduce heces ms compact as y de menor f recuenci a,
aunque l o cont r ar i o puede no suponer patologa.
Un nio al i ment ado al pecho de f or ma adecuada no suel e tener
estreimiento, hecho que tambin es poco f recuent e en un al i men-
t ado con frmula arti f i ci al de manera correct a.
Aunque la mayora de los l actantes defeca una o dos veces al da, el
hecho de hacerl o cada 36-48 horas puede que no suponga pat ol o-
ga.
Cl i cos del l act ant e: son crisis de l l ant o paroxstico con encogi -
mi ent o de pi ernas y rubefaccin faci al que se da en menores de tres
meses. Es de pr edomi ni o vespert i no y noct ur no y puede durar ms
de tres horas.
Suele mej orar con la eliminacin de gases o con la de heces. Entre
los epi sodi os el l actante, permanece asintomtico y con buen esta-
do general . Es un cuadr o beni gno, aut ol i mi t ado, de buena evol u-
ci n y que no t i ene t r at ami ent o especfico.
2.3. Malnutricin
Se suel e habl ar de malnutricin cuando se hace referenci a a un sn-
dr ome caract eri zado por un bal ance nut r i t i vo negat i vo. Es una de las
pri nci pal es causas de mor bi mor t al i dad i nf ant i l en el mundo.
Etiologa
La etiologa de la malnutricin se basa en:
Apor t e def i ci t ar i o (tpico de pases en vas de desarrol l o) .
Causas orgnicas:
- Lesiones anatmicas o f unci onal es del tracto di gest i vo.
- Metabolopatas.
- I nfecci ones crnicas o de repeticin.
- Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.).
Fisiopatologa
Hi stri camente, las dos f or mas ms graves de mal nutri ci n, l l amadas
mar asmo y kwashi or kor , se consi der aban ent i dades di st i nt as. Pero
en la act ual i dad, en r ec onoc i mi ent o de las caractersticas comunes
de estos dos t rast ornos, se pref i ere habl ar de malnutricin pr ot ei co-
cal ri ca edemat osa ( ant i guo kwashi or kor ) y no edemat osa ( ant i guo
mar asmo) .
32
Clnica
Pediatra |
Evaluacin del estado nutricional
Las mani f est aci ones cl ni cas son var i abl es, de pe ndi e ndo del t i po
de mal nutri ci n ( MI R 97-98, 131) . Para val or ar el est ado nut r i c i o -
nal , se puede r ecur r i r anal ti camente a la medi ci n de al bmi na,
preal bmi na y protena t r anspor t ador a de r et i nol ( Tabl a 1 8 y Fi gura
29) .
MPC NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA
Letarga
Irritabilidad inicial, que da paso Prdida de masa muscular
posteriormente a apata Infecciones de repeticin
Prdida de turgencia cutnea Vmitos
Prdida de la grasa parda Diarrea
Abdomen distendido o plano Anorexia
Atrofia muscular Flaccidez del tejido celular
Hipotona subcutneo
Hipotermia Edema
Bradicardia Hepatomegalia y edematizacin
Estreimiento en fases iniciales; de otras visceras
diarrea por inanicin en fases Dermatitis, con oscurecimiento
avanzadas de las zonas irritadas
Pelo ralo y desplgmentado
Tabla 18. Formas clnicas de malnutricin
Tratamiento
El t r at ami ent o se real i za en tres fases:
Pri mera fase (24- 48 horas): rehidratacin.
Segunda fase (7- 10 das): i ni ci ar alimentacin y admi ni st rar antibi-
ti cos.
Ter cer a f ase: di eta hipercalrica de recuperacin.
A la hora de estudi ar el estado nut r i ci onal de un nio, debe hacerse:
Anamnesi s compl et a: que i ncl uya aspectos sobre la hi stori a diet-
t i ca del paci ent e.
Expl oraci n fsica: en la que se val or en los datos antropomtricos
c omo peso, tal l a, permetro ceflico, vel oci dad de cr eci mi ent o, n-
di ce de masa cor por al , pl i egues cutneos, permetro del br azo, etc.
Pruebas de l aborat ori o: tambin van a ser de ayuda ( hemogr ama,
bioqumica, met abol i smo del hi erro, ci do flico, albmina, etc.), y
su indicacin ir en funcin de cada caso part i cul ar.
2.4. Deshidrataciones
Se habl a de deshidratacin cuando exi ste una situacin en la que el
nio presenta un bal ance hi dr osal i no negat i vo. Los RN y los lactantes
son los paci entes con una mayor t endenci a a presentar al teraci ones
hidroelectrolticas, ya que pr opor ci onal ment e t i enen ms agua c or po-
ral , mayor superf i ci e cor por al y una menor capaci dad para regul ar la
concentracin de la or i na.
RECUERDA
Las terminaciones como stas son importa
pH
PCO2
SODIO
POTASIO
CALCIO
7,35 -7,45
35 - 45
135-145
3,5 - 5
8,5 -10,5
Causas de deshidratacin
Las causas de deshidratacin son las si gui entes:
Aport e i nsuf i ci ent e o i nadecuado de lquidos (frmulas lcteas h i -
pertnicas, etc.).
Prdidas aument adas:
- Di gesti vas: di arrea, vmitos ( como en la estenosis hipertrfica de
ploro).
- Renales: pol i ur i a, di abetes inspida, hi perpl asi a suprarrenal c on-
gnita, etc.
- Cutneas: fi brosi s qustica, quemadur as, etc.
- Respi ratori as: pol i pnea.
Tipos de deshidratacin
Los tipos de deshidratacin son los siguientes (MIR 05-06, 188; MI R 98-99,
178):
Deshidrat acin isotnica: es la f orma ms frecuente de deshidratacin
en los pases desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
que, desde el punt o de vista clnico, el signo del pl i egue es posi ti vo, las
mucosas estn secas, la fontanel a algo depri mi da, y por afectacin del
espacio vascular, presenta hipotensin y ol i guri a (Figura 30).
T.1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
Figura 30. Deshidratacin. Signo del pliegue
Deshi drat aci n hi pot ni ca (hi ponat rmi ca o hi poosmol ar): se afec-
ta f undament al ment e el espaci o extracel ul ar, de f or ma ms i mpor -
tante que en el caso anteri or, por l o que los sntomas son si mi l ares,
aunque de mayor gravedad. En al gunos casos pueden aparecer c on-
vul si ones, c omo consecuenci a de la hiperhidratacin neur onal .
Deshi drat aci n hi pert ni ca (hi pernat rmi ca o hi perosomol ar): se
afecta f undament al ment e el compar t i ment o i nt racel ul ar. Las mu -
cosas estn ms secas, aparece una sed i ntensa y fi ebre. Son ms
caractersticos los signos de afectacin neurolgica: agitacin, i r r i -
t abi l i dad, hipertona; en casos ms graves, c omo consecuenci a de
la contraccin de la masa enceflica, pueden el ongarse los vasos
i ntracraneal es y pr ovocar una hemorragi a subdur al . Como el espa-
ci o ext racel ul ar est rel at i vament e pr ot egi do, el si gno del pl i egue es
menos l l amat i vo y no suel e desembocar en shock.
Tratamiento
Una vez det ect ado y val or ado el grado de deshidratacin, ste debe
ser cor r egi do consi der ando que al paci ent e se le han de aportar los
lquidos y los el ectrol i tos que ha per di do (dficit), los que necesita para
su met abol i smo basal (necesidades bsales) y los que puede cont i nuar
per di endo (prdidas manteni das) . En un nio deshi drat ado, la mej or
f or ma de val orar la respuesta al t r at ami ent o es mi di endo la di uresi s,
que aumentar progresi vament e conf or me se restaure el dficit hdrico.
(MIR 00-01, 183) .
La t endenci a actual es usar, en la medi da de lo posi bl e, la rehidratacin
va oral , por ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la i ntravenosa
cuando la v.o. est cont rai ndi cada (deshidratacin grave, i nestabi l i dad
hemodinmica, leo paraltico o abdomen pot enci al ment e quirrgico,
trastorno de conci enci a o fracaso de la rehidratacin oral ). Durante la
fase de rehidratacin enteral , se dejar el nio a di eta y una vez sta est
resuelta, se reintroducirn los al i mentos empezando por los lcteos:
Rehi drat aci n or al : en los pases desarrol l ados, se empl ean sol uci o-
nes hiposdicas ( aunque en casos moderados y en deshi drataci ones
hiponatrmicas es posi bl e ut i l i zar tambin sol uci ones isotnicas).
Rehi drat aci n i nt ravenosa: el t i po de deshidratacin marcar el t i po
de f l ui do a ut i l i zar y la rapi dez de su administracin. Es i mpor t ant e
destacar que, en la hipertnica, se repondr el dficit en 72 horas,
con intencin de consegui r un descenso l ento de la nat remi a, dado
el riesgo de mielinlisis central pont i na asoci ado a una correccin
demasi ado rpida.
En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer len-
tamente.
2.5.Talla baja
ISOTNICA HIPOTNICA HIPERTNICA
Prdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
Osmotaridad 285 mosm/l < 270 mosm/l > 300 mosm/l
Na 130-150 mEq/l < 130 mEq/l > 150 mEq/l
Clnica
Mucosas secas
Pliegue +
Fontanela
deprimida
Hipotensin
Oliguria
Mucosas secas +
Pliegue++
Fontanela deprimida +
Hipotensin +
Oliguria +
Convulsiones
Mucosas secas
++
Sed
NRL
(hemorragia
subdural)
Tabla 19. Tipos de deshidratacin
Grado de deshidratacin
El grado de deshidratacin se corresponde con el porcent aj e de peso
cor por al que se ha per di do, pues se asume que una prdida aguda de
peso corresponde a agua y el ect rol i t os y no a masa cor por al . En ocasi o-
nes no se di spone del dat o de peso pr evi o, por l o que es necesari o r ecu-
rrir a signos clnicos que, de f or ma i ndi rect a, per mi t en esti mar el grado
de deshidratacin. Se puede cl asi fi car clnicamente en tres grados:
Leve o de pri mer grado: prdida < 5 % (nios) o < 3 % (lactantes).
Moderada o de segundo grado: prdida 5-10% (nios) o 3-7 % (lactante).
Gr ave o de t ercer grado: prdida de > 1 0 % (nios) o > 7 % (lactantes).
Se consi dera tal l a baja cuando el nio se encuent ra por debaj o de
-2DS o menos del P3 para su edad y sexo (afecta al 3 % de la poblacin)
(MIR 03-04, 171) . Los datos que hay que tener en cuent a a la hora de
eval uar una tal l a baja son los si gui netes: la vel oci dad de cr eci mi ent o
( hi pocr eci mi ent o: vel oci dad de cr eci mi ent o menor del P25) y la cor r e-
lacin con la t al l a de los padres (MIR 09-10, 166) .
El hi pocr eci mi ent o se puede cl asi fi car en dos grandes grupos:
Vari ant es de la normal i dad o t alla baj a idiopt ica ( 8 0 % del total ): en
este gr upo se han descri to al teraci ones en el receptor de la GH y en
el gen SHOX. Se di sti nguen dos ti pos (que en ocasi ones se asocian):
- Tal l a baja f ami l i ar.
- Retraso const i t uci onal del cr eci mi ent o y del desarrol l o.
Pat ol gi cos:
- Armni cos ( proporci ones corporal es normal es) :
> Prenat al : CIR (cromosomopatas, txicos, i nf ecci ones conna-
tales, etc.).
> Post nat al : enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, al -
teraci ones metablicas y endocri nas (dficit de GH congnito
y adqui r i do, hi pot i r oi di smo, Cushi ng, pseudohi popar at i r oi -
di smo, etc.) (MIR 06-07, 180) .
- Di sarmni cos (desproporcin de segmentos corporal es) : di spl a-
sias seas, r aqui t i smo, cromosomopatas (Turner), otros sndro-
mes, etc. (MI R 07-08, 190; MI R 97-98, 189) .
3 4
Talla baja familiar
Es la causa ms f recuent e de tal l a baja. La tal l a del RN es al go i nf eri or
a la medi a de la poblacin general . Existe hi stori a f ami l i ar de t al l a baja.
La curva de cr eci mi ent o es i gual o i nf eri or al P3, di scur r i endo de f or ma
paral el a. La puber t ad se pr oduce a la edad habi t ual , pero el estirn
puberal es i gual o i nf eri or a la medi a. La tal l a adul ta f i nal es baj a, pero
dent r o de los lmites de l o esperado para su tal l a gentica. Todas las
pruebas de l aborat ori o son normal es, y no exi ste di scor danci a entre la
edad sea y la cronolgica.
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10111213 14 15161718
Figura 31. Patrones de crecimiento
Pediatra
Retraso constitucional del crecimiento
y del desarrollo
La t al l a y el peso son nor mal es al naci mi ent o y dur ant e el pr i mer ao
de vi da. Entre este moment o, y hasta los dos o tres aos de edad, el
cr eci mi ent o sufre una desaceleracin t r ansi t or i a, quedando la t al l a y
el peso en el P3 o por debaj o.
A part i r de ent onces, vuel ven a recuperar una vel oci dad de cr eci -
mi ent o nor mal para su edad ( apr oxi madament e 5 cm/ao). Tpica-
ment e, la edad sea est l evemente retrasada con respecto a la cr ono-
lgica; este retraso se i ni ci a en el per i odo de desaceleracin transi tori a
del cr eci mi ent o.
General ment e, exi ste una hi stori a f ami l i ar de tal l a baja durant e la i nf an-
ci a y de retraso de la puber t ad. El pronstico de tal l a para estos nios es
bueno, pudi endo al canzar los val ores de la nor mal i dad en el 8 0 - 9 0 %
de los casos (MIR 97-98, 191) (Tabl a 20 y Figura 31) .
TALLA
BAJA FAMILIAR
RETRASO CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO
Talla RN
Menor de la
normal
Normal
Velocidad
de crecimiento
Normal Menor de lo normal, luego normal
Antecedentes
familiares
De talla baja De pubertad retrasada
Edad sea
Igual a edad
cronolgica
Igual a edad talla
Retrasada respecto a la edad
cronolgica
Talla final Disminuida Normal o algo disminuida
Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Casos clnicos representativos
Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin de un posible hipocrecimiento.
Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la poblacin general. Su talla gen-
tica est situada en el percentil 15 de la poblacin de referencia. Su desarrollo sexual
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9
aos. La velocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ ao. Qu
situacin cree usted que presenta la nia?
1) Un crecimiento normal .
2) Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento.
3) Un hipocrecimiento por una enfermedad celaca.
4) Un hipocrecimiento por un sndrome de Turner.
5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
MIR 03-04, 1 71; RC: 1
Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre
de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor
propio de la siguiente edad:
1) 15 meses.
2) 18 meses.
3) 24 meses.
4) 36 meses.
5) 48 meses.
MIR 00-01 F, 194; RC: 3
Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos ana-
lticos en sangre: Na 142 mEq/ l; K: 4,5 mEq/ l; Cl : 115 mEq/ l; pH: 7,25; HC0 3 ; 15
mEq/ l; PaC0 2 28 mEq/ l. El diagnstico preciso es una deshidratacin:
1) Isonatrmica aislada.
2) Hipernatrmica aislada.
3) Isonatrmica con alcalosis metablica.
4) Isonatrmica con acidosis metablica.
5) Isonatrmica con acidosis respiratoria.
MIR 98-99, 178; RC: 4
Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
crecimiento est por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin
fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 cm
3
. Seale la respuesta correcta:
1) La opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del crecimiento.
2) El indicador clnico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad
de crecimiento.
3) La edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgica.
4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento.
5) Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
RC: 2
35
B * l Pediatra
Orientacin
!"#
03.
APARATO RESPIRATORIO
8
Aspectos esenciales
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en mltiples ocasiones.
Especialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
forma de caso clnico. Con
la fibrosis qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogenia y en su
fisiopatologa as, como en
sus criterios diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
Pr egunt as
- MIR 09-10, 173
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192
-MIR 05-06, 186
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184
- MIR 99-00, 5, 214
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirr-
gico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
!:*~j La conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea
(crup).
|~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasm-
dico).
!:1~j La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es tpica de la afectacin traqueal.
|~5~| Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana.
f i n El agente etiologas clsico de la epiglotitis aguda es el H. inf luenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
cin frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[ La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo.
[~8~| La bronquiolitis suele tener un origen vrico.
j~9~j El agente ms frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj La bronquiolitis afecta a nios de menos de dos aos de edad.
|j~2J Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
TJj La aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
j Ti j Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj La fibrosis qustica es una enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva.
,=#, Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
@AB.C Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (pro-
tena CFTR).
ffgj La mutacin ms prevalente en nuestro medio es la 5F508.
,*4< La afectacin pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de esta enfermedad.
fTf] El germen ms frecuentemente implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qusti-
eos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepaci a, H. i nf l uenzae y S. aureus.
JT7J La afectacin cardiopulmonar ms frecuente en los fibrticos qusticos es el cor pul monal e crnico.
!*/$ El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24| La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
36
Pediatra
3.1. Estridor larngeo congnito
(laringomalacia y traqueomalacia)
La l ar i ngomal aci a ( f l acci dez congnita de la epi gl ot i s y de la apertura
supragltica) y la t r aqueomal aci a ( debi l i dad de las paredes de la tr-
quea) son las causas ms frecuentes de estri dor congnito, al pr oduci r
col apso y ci erta obstruccin de la va area con la inspiracin.
Manifestaciones clnicas
La manifestacin pr i nci pal del est ri dor larngeo congnito es el es-
t r i dor , habi t ual ment e presente en el naci mi ent o, aunque puede no
aparecer hasta los dos meses. Gener al ment e es l eve y va desapare-
ci endo con el paso del t i empo. En pocos paci entes asoci a di f i cul t ad
respi rat ori a i mpor t ant e.
Diagnstico
El diagnstico del estri dor larngeo congnito se hace por l ari ngoscopi a
di rect a o por f i br oendoscopi a.
Tratamiento
En ms del 8 0 % de los casos, el proceso se resuel ve espontneamente
y no preci sa de t r at ami ent o especfico (MIR 02-03, 190) . Slo si pr odu-
ce di f i cul t ad respi ratori a si gni f i cat i va, requi ere t r at ami ent o quirrgico o
i nst rument al (st ent ).
3.2. Laringitis
La l ar i ngi t i s es la obstrucci n de la v a area super i or , car act er i zada
por la pr esenci a en gr ado var i abl e de tos per r una, afona, est r i dor y
di f i c ul t ad r espi r at or i a.
Este c uadr o de nomi na do " c r u p " , cl si camente se ha di v i di do en la-
ringotraquetis aguda (o c r up vi r al ) y c r up espasmdi co. Desde el
punt o de vi sta prcti co no hay di f er enci as a efectos de t r at ami ent o.
Af ect an a nios de ent r e tres meses y c i nc o aos.
Laringitis vrica
Et iologa
La l ari ngi ti s est causada por vi rus parainf luenzae, sobre t odo el 1 (su-
pone el #-> de los casos), vi rus inf luenza A y B, VRS, adenovi rus y
r i novi r us. La etiologa bacteri ana es poco f recuent e aunque al gunos
casos se han r el aci onado con M. pneumoniae.
Ti ene pr edomi ni o estaci onal producindose la mayora de las veces en
otoo (parai nf l uenza).
Clnica
La l ari ngi ti s vrica se presenta con antecedente de catarro de vas altas
de dos o tres das de evolucin, apareci endo posteri ormente de f orma
progresi va la clnica clsica del crup con tos perruna/metlica, afona,
estri dor de pr edomi ni o i nspi ratori o y di f i cul t ad respi ratori a vari abl e con
empeor ami ent o noct ur no. Es posi bl e que se acompae de fi ebre. La i n-
feccin puede progresar di stal mente, dando lugar a t r aqueobr onqui t i s.
Trat ami ent o
Oxi genot er api a: si presenta hi poxemi a o di f i cul t ad respi ratori a mar-
cada.
Dexamet asona v. o. / i. m. / i. v. : que const i t uye el t r at ami ent o de el ec-
ci n. La budesoni da i nhal ada puede ser til en casos leves o c omo
coadyuvant e a la dexamet asona en los casos graves.
Adr enal i na nebul i z ada: en procesos moderados-severos. Su efecto
dura unas dos horas y puede presentar " ef ect o r ebot e" .
En casos de gravedad y fal ta de respuesta, podra val orarse la i nt u-
bacin y la ventilacin mecnica.
Ambi ent e hmedo y f ro: se usa empricamente (su ut i l i dad no est
aval ada por ensayos clnicos).
Laringitis espasmdica
La l ari ngi ti s espasmdica es una hi per r eact i vi dad larngea ante estmu-
los nespecficos.
Et iologa
Su etiologa se desconoce, si bi en en el l a pueden part i ci par di versos
factores, entre los que cabe ci tar los si gui entes: el estrs, la at opi a, el re-
f l uj o gastroesofgico y el antecedente de cr up vrico. Ti ene pr edomi ni o
f ami l i ar, es ms f recuent e en i nvi er no y en nios entre dos y seis aos.
Clnica
Ti ene un debut brusco y noct ur no. El nio se despi erta agi tado, con una
tos metlica, estri dor i nspi rat ori o y di f i cul t ad respi ratori a. No suel e ha-
ber fi ebre. El paci ent e mej ora en unas horas, con lo que al da si gui ente
habi t ual ment e muestra mejora, aunque el proceso puede recurri r las
noches posteri ores.
Trat ami ent o
El t r at ami ent o que se ut i l i za es el mi smo que el del cr up vrico.
3.3. Epiglotitis aguda
Etiologa
Act ual ment e, los pri nci pal es responsabl es de esta ent i dad son 5. pyo-
genes, S. pneumoni ae y S.aureus. Por detrs de stos con menor in-
3 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
ci denci a, hay que tener en cuent a tambin a su agente clsico, el H.
i nf l uenzae t i po B, que no obstante ha si do rel egado por los anteri ores
(MIR 97-98, 1 75). Desde la instauracin de la vacuna conj ugada cont ra
Hi b, la i nci denci a de epi gl ot i t i s se ha r educi do consi der abl ement e, l o
que j ust i f i ca preci sament e que ya no sea el agente ms f recuent e. Af ec-
ta a nios entre dos y seis aos con una i nci denci a mxima entre los
dos y los tres aos.
RECUERDA
El H. i nf l uenzae tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patgenos.
Clnica
Comi enza sbitamente con f i ebre al ta, el nio presenta aspecto txico,
babeo, di f i cul t ad respi ratori a y estri dor i nspi rat ori o. Empeora con el
l l ant o y con el decbito supi no haci endo que el nio per manezca en
"posicin de trpode" (Figura 32) ; es deci r, sentado con el cuel l o en
hiperextensin, la boca abi erta con protusin de la l engua y babeo.
No suel e exi sti r tos, ni afona y el estri dor no es tan rui doso c omo en
las l ari ngi ti s. Los nios de mayor edad pueden quej arse pr evi ament e
de di sfagi a y de dol or de garganta. Es posi bl e que la evol uci n haci a
una situacin de shock sea rpida con pal i dez, ci anosi s, alteracin de
la conci enci a y muer t e.
En la analtica aparece: l eucoci t osi s con neut r of i l i a y el evaci n de
reactantes de fase aguda. El hemoc ul t i v o t i ene una r ent abi l i dad
muy al ta.
Diagnstico
Ant e la sospecha de una epi gl ot i t i s es necesari o:
Evitar la manipulacin de la cavi dad oral y de la fari nge. El nio
debe permanecer en una postura cmoda en presenci a de los pa-
dres, ya que el l l ant o y la posicin de decbito supi no f avorecen la
obstruccin de la va area.
Real i zar un examen larngeo en quirfano y si se conf i r ma el di ag-
nstico ( medi ant e visualizacin de una epi gl ot i s grande, hi nchada,
de col or roj o cereza ) (Figura 33) , se proceder a la intubacin para
asegurar la va area.
En casos de sospecha leve, se puede hacer una radiografa lateral
de fari nge, en la que se visualizar una tumefaccin del espaci o
supragltico (Figura 34) .
Tratamiento
En el t r at ami ent o es necesari o:
Establecer una va area art i f i ci al medi ant e intubacin nasotraqueal
en condi ci ones de seguri dad (quirfano, UCI ) .
Antibiticos: cef t ri axona, cef ot axi ma o ampi ci l i na-sul f abact am d u -
rante siete o di ez das. Los cor t i coi des pueden ser benefi ci osos en
las pri meras fases del t r at ami ent o.
Pronstico
La epi gl ot i t i s no tratada presenta una mor t al i dad de hasta el 2 5 % , pero
si se hace un diagnstico y un t r at ami ent o adecuados en las pri meras
fases de la enf er medad, el pronstico es excel ent e
38
Pediatra
3.4.Traquets bacteriana
Etiologa
La traquetis bact eri ana t i ene c omo pr i nci pal agente etiolgico al S.
aureus, aunque exi sten otros c omo: Moraxella o Haemophi l us i nf l uen-
zae.
Clnica
Habi t ual ment e, tras un cuadr o de un cr up vrico, se pr oduce un empeo-
r ami ent o progresi vo, con f i ebre, di f i cul t ad respi ratori a de i nt ensi dad
creci ent e y aparicin de estri dor mi xt o al afectarse la traquea (inspira-
t or i o y espi ratori o)
nee v
RECUERDA
El estridor i nspi ratori o es tpico de la afectacin de la l al ri nge y
el estridor mi xt o (ins y espi ratori o) lo es de la afectacin de la
trquea.
Diagnstico
El diagnstico de la traquetis bacteri ana es esenci al ment e cl ni co. En el
hemogr ama se observa l eucoci tosi s y desviacin i zqui er da.
Tratamiento
Estridor inspiratorio
en un neonato
LARINGOMALACIA
NIO CON DISNEA
Ms frecuente y leve
Menor de 3 aos
Cuadro progresivo
de disnea disfona,
tos perruna; leve;
deglute secreciones
Cuerdas rojas y edema-
tosas en laringoscopia
Rx lateral normal
LARINGITIS SUBGLTICA
AGUDA
Virus parai nf l uenzae 1
Tranquilizar, ambiente
hmedo, evitar sobreinf.
con antibiticos; es raro
intubar
Cualquier edad con cuadro
txico y disnea progresiva
por pseudomermbranas
CRUP DIFTRICO (rarsimo)
(Descartado cuerpo extrao)
Ms raro y grave
2 a 5 aos
Dramtica instauracin de
Estridor insp.
Sentado y babeando. Sensacin
de gravedad, odinofagia, "voz
de patata caliente"
Epiglotis rojo cereza
(no tocar, posible espasmo).
Rx lateral confirma
EPIGLOTITIS AGUDA
Cefalosporina 3
a
I.v.
+ corticoides
hasta 2/3 se intuban
Con aire fro y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
larngeo que cede sola
L. ESTRIDULOSA
Figura 35. Patologa larngea en el nio
3.5. Bronquiolitis aguda
El t r at ami ent o consi ste en:
Hospitalizacin del nio.
Oxi genot er api a a demanda.
Cl oxaci l i na i.v.
Intubacin, si aparece gran di f i cul t ad respi ratori a.
Br onqui ol i t i s se def i ne c omo el pr i mer epi sodi o de di f i cul t ad respi ra-
t ori a con si bi l anci as, de causa i nfecci osa, en un nio de menos de dos
aos de edad ( br onqui ol i t i s aguda tpica). El segundo o ul teri ores epi so-
di os const i t uyen un cuadr o denomi nado l actante si bi l ante recurrente.
Const i t uye la causa ms f recuente de enf er medad y de hospitalizacin
en menores de un ao.
LARINGITIS AGUDA
(estridulosa)
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA
TRAQUETIS
BACTERIANA
Etiologa Alergia + psicolgico
Virus parai nf l uenzae 1
(el ms frecuente)
Cocos grampositivos S. aureus
Antecedentes No hay
Catarro vas altas
(paciente y/o familiar)
- Crup vrico
Clnica
Espasmo larngeo recortado
(generalmente nocturno)
No fiebre
Fiebre, tos, disnea alta, estridor
Inspiratorio
Fiebre alta + babeo + disfagla +
disnea + cabeza extendida
Fiebre + estridor mixto
Duracin 1-2 noches Das-semanas Fulminante Das-semanas
Ambiente tranquilo, humidificar Intubar + oxgeno Oxgeno
Tratamiento Corticoides Antibitico Intubacin si preciso
Adrenalina racmlca en aerosol Tto.enUVI Cloxacilina i.v.
Tabla 21. Tipos de crup
3 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Etiologa
El Vi rus Respi ratori o Si nci ti al (VRS) es el agente causal que presenta
mayor i nci denci a ( 60-80%) , segui do del met apneumovi r us. El resto de
los casos son pr ovocados por otros agentes c omo adenovi rus, parai n-
f l uenzae, i nf l uenzae, bocavi rus etc.
Epidemiologa
la expl oraci n, el paci ent e est t aqui pnei c o c on si gnos de distrs
( al eteo nasal , ret racci ones i nt ercost al es y subcost al es, etc.) y ocasi o-
nal ment e, puede presentar ci anosi s. En la auscul taci n, es posi bl e
obj et i var espiracin al argada, si bi l anci as espi rat ori as, roncus di sper -
sos e hi poventi l aci n (MI R 08-09, 190; MI R 05-06, 1 86; MI R 00- 01,
184) (Fi gura 36) .
Q RECUERDA
El dato ms tpico en la exploracin de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
La f uent e de infeccin suele ser f ami l i ar , en nios mayores y en adul tos
ocasi ona cuadros pseudogri pal es, catarral es y bronconeumonas (no
hay por t ador sano del VRS). La transmisin se pr oduce por va respi ra-
t ori a, pero tambin es posi bl e medi ant e fmites. Cursa en brotes epi -
dmicos que se i ni ci an habi t ual ment e en el mes de oct ubr e y f i nal i zan
en el de mar zo.
Fisiopatologa
Dur ant e una infeccin por VRS, t i ene l ugar una obstruccin br onqui o-
lar causada por edema, ac umul o de moc o y detri tus cel ul ares, con l o
que di smi nuye el r adi o de la va area, con el subsi gui ent e aument o
de la resi stenci a al paso de ai re. Esta obstruccin br onqui ol ar pr ovo-
car at r apami ent o areo a travs de un mecani smo val vul ar, as c omo,
en casos de obstruccin compl et a, aparecern atelectasias. Todo el l o
alterar el coci ent e ventilacin-perfusin con el desarrol l o de una hi -
poxemi a progresi va. El anhdrido carbni co se mantendr en un rango
nor mal , e i ncl uso baj o, debi do a la pol i pnea asoci ada, pero cuando
el nio se agote y di smi nuya su f recuenci a respi ratori a, se desarrollar
una hi per capni a progresi va.
Manifestaciones clnicas
El cuadr o tpico es el de un l act ant e c on cat ar r o de vas altas en
las 24-72 horas previ as, que c omi enza con di f i cul t ad r espi r at or i a
pr ogr esi va, tos seca, febrcula o f i ebr e y r echazo de las t omas. En
Figura 36. Distrs respiratorio en bronquiolitis
Diagnstico
El diagnstico se basa en los si gui entes aspectos:
Cl ni co (MIR 05-06, 186) : no son necesarias pruebas c ompl e me n-
tarias para establ ecer el diagnstico, aunque s para val orar la gra-
vedad, la aparicin de compl i caci ones o para la realizacin de un
diagnstico di f er enci al .
Rx de trax (en el l a se observar hiperinsuflacin y reas dispersas
de condensacin/atelectasias): est i ndi cada slo en caso de dudas
diagnsticas, enf er medad previ a cardiolgica, paci entes i nmunode-
pr i mi dos o empeor ami ent os bruscos (Figura 37) .
Det ecci n de ant genos vi ral es en secr eci ones respi rat ori as para el
diagnstico etiolgico (MIR 99-00, 214) .
La gasomet ra per mi t e val orar la severi dad del proceso, realizn-
dol a en casos de i mpor t ant e di f i cul t ad respi ratori a, somnol enci a o
hi poxemi a mant eni da.
Diagnstico diferencial
Es necesari o el diagnstico di f erenci al en los si gui entes casos:
Neumon a por Chlamydia: aparece entre el pr i mer y el cuart o mes
de vi da, se puede di st i ngui r de la br onqui ol i t i s respi ratori a por que la
neumona por Chl amydi a aparece asoci ada a conj unt i vi t i s, presen-
tndose con un cuadr o respi ratori o subagudo con menos afectacin
del t i empo espi rat ori o.
Ot r os diagnst icos di f erenci al es son los si gui ent es: laringotraque-
ti s, asma, neumona bacteri ana, tos feri na, mal f or maci ones pul mo-
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de trax
4 0
Pediatra
nares, cardiopata, fi brosi s qustica, aspiracin por ref l uj o gastroeso-
fgico, etc. (MIR 07-08, 227) .
Tratamiento
El t r at ami ent o consi ste en:
Hidratacin y nutricin: oral y f r acci onada de f or ma el ect i va; pa-
renteral en caso de i nt ol er anci a or al , grave, di f i cul t ad respi ratori a o
apneas.
Elevacin de la cabecera de la cama 30 y cabeza en ligera extensin.
Oxi genot er api a a demanda.
Se pauta adrenal i na nebul i zada: no de uso r ut i nar i o, slo en casos
sel ecci onados en paci entes en los que se evi denci a mejora tras su
pri mera administracin. No acorta la duracin de la hospitalizacin
y obl i ga a la monitorizacin de la f recuenci a cardaca.
En nios mayores de seis meses, se puede hacer una prueba tera-
putica con sal but amol i nhal ado, debi endo suspender su admi ni s-
tracin si no exi ste mejora.
Otras medi das: asistenci a vent i l at ori a ( convenci onal o no i nvasi va),
hel i ox ( mezcl a de hel i o y oxgeno).
No han demost r ado su ut i l i dad en el moment o act ual : los cor t i coi -
des nebul i zados y los sistmicos, la humidificacin, la r i bavi r i na o
el surfactante exgeno (MI R 99-00, 5; MI R 99-00F, 118) .
RECUERDA
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a nios de riesgo.
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
Consi ste en la administracin de pal i vi zumab, que es un ant i cuer po
monoc l onal antiVRS de administracin mensual i . m. Est i ndi cado en
premat uros, nios con enf er medad pul monar crnica, cardiopata c on-
gnita compl ej a e i nmunodepr i mi dos .
3.6. Tos ferina
La tos f eri na es una infeccin aguda del tracto respi ratori o causada por
Bordet el l a. Existen siete especies del gnero Bordet el l a, si endo pert ussi s
y parapert ussis los patgenos ms frecuentes (MIR 08-09, 192) .
Se def i ne c omo s ndrome pert usoi de a aquel l os cuadros clnicos s i mi -
lares a la tos feri na pero ms leves y menos pr ol ongados y cuya et i ol o-
ga son di versos grmenes t ant o bacteri anos c omo vi ral es.
Epidemiologa
La tos f eri na es una enf er medad endmica con brotes epidmicos cada
tres o c i nc o aos. La i nci denci a est aument ando en los ltimos 20
aos, especi al ment e entre adol escentes y entre adul tos jvenes. Es una
infeccin muy contagi osa, con tasas de transmisin de casi el 1 0 0 % ,
por cont act o di r ect o medi ant e la inhalacin de las gotas que se di se-
mi nan con la tos.
Clnica
Est adi os de la enf er medad clsica
Peri odo de i ncubaci n: entre siete y doce das.
Peri odo cat ar r al : una o dos semanas. Es i ndi st i ngui bl e de un catarro
comn. Es la fase de mxima cont agi osi dad.
Peri odo paroxst ico: c ompr endi do entre dos y seis semanas. La tos
se acenta hasta vol verse paroxstica. Los accesos de tos ( denomi -
nados clsicamente " qui nt as" ) comi enzan con un aura de ansi edad,
segui dos de una inspiracin pr of unda y de gol pes de tos consecut i -
vos ( " met ral l et a") que pr ovocan congestin faci al y ci anosi s; al f i nal
aparece una inspiracin pr of unda con estri dor ( "gal l o") con el que
comi enza el nuevo acceso. Tras la tos, es tpico el vmito y el agota-
mi ent o al f i nal i zar el epi sodi o. Entre epi sodi o y epi sodi o, el paci ent e
est perf ect ament e, afebri l y sin al teraci ones en la auscultacin. La
tos se desencadena con cual qui er estmulo fsico o psquico.
Peri odo de conval ecenci a: en el que el nmero, la severi dad y la
duracin de los epi sodi os di smi nuye.
Formas at picas
Neonat os y l act ant es pequeos: la tos puede no ser pr omi nent e
pero es posi bl e que se acompae de br adi car di a o desaturacin,
que se suel en recuperar espontneamente. Las pausas de apnea y
de ci anosi s pueden ser la nica manifestacin. Es el gr upo de mayor
mor bi mor t al i dad. Esta f or ma se ha r el aci onado con la muert e sbita
del l actante.
Adol escent es y adul t os: padecen f ormas leves de tos i rri tati va pr o-
l ongada pero son los reservnos de la enf er medad a parti r de los
cual es se cont agi an los l actantes y los nios pequeos.
Diagnstico
Se def i ne "caso conf i r mado de tos f er i na" cuando el paci ent e presen-
ta tos de cual qui er duracin y cul t i vo o PCR posi ti va en secreci ones
nasofarngeas. Se habl a de "caso pr obabl e de tos f er i na" cuando exi ste
clnica compat i bl e sin tener an confirmacin microbiolgica.
El cul t i vo de secreci ones nasofarngeas const i t uye el gol d st andard para
el diagnstico. Otras tcnicas i ncl uyen la PCR en secreci ones nasofa-
rngeas, la i nmunof l uor escenci a en secreci ones nasofarngeas o el est u-
di o serolgico en sangre (ELISA).
En las pruebas analticas, aun si endo Bordet el l a un agente bacteri ano, la
l eucoci tosi s a expensas de l i nfoci tosi s es caracterstica de la fase catarral
tarda y paroxstica; la neutrof i l i a sugiere sobreinfeccin bacteri ana.
Profilaxis
Qui mi opr of i l axi s: con macrlidos a t odos los f ami l i ares y cont act os
estrechos del paci ent e, i ndependi ent ement e de la edad o de su si -
tuacin vacunal .
I nmuni z aci n act i va: la inmunizacin uni versal es el eje de pr even-
cin de la tos f eri na, aunque ni la vacuna ni la pr opi a enf er medad
conf i eren proteccin duradera ( exi sti endo una prdida de la prot ec-
cin a entre los seis y los di ez aos de la ltima dosi s).
41
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Tratamiento
Es preci so i nstaurar t r at ami ent o antibitico si empre que se sospeche la
enf er medad tras la recogi da de un cul t i vo. Los macrlidos son de el ec-
cin ( azi t r omi ci na) . Es efi caz para preveni r la enf er medad si se a dmi -
nistra en el per i odo de incubacin, en la fase catarral ami nor a o acorta
los sntomas, pero en la fase paroxstica no ti ene efecto en la clnica
(MIR 09-10, 173) .
El pr ot ocol o de t r at ami ent o ser el si gui ente:
Ingreso hospi t al ari o con monitorizacin en menores de tres meses,
en recin naci dos pretrminos o en paci entes con patologa de base.
Ai sl ami ent o respi ratori o estri cto los pri meros ci nco das de trata-
mi ent o.
Ambi ent e t r anqui l o l i mi t ando cual qui er estmulo que pueda desen-
cadenar los accesos de tos.
Ox geno en caso de desaturacin y estimulacin si se pr oduce ap-
nea.
3.7. Fibrosis qustica
La Fibrosis Qustica (FQ) es la enf er medad heredi tari a recesiva letal ms
f recuent e en la raza caucsica. Es la pr i nci pal causa de enf er medad
pul monar severa en nios y ori gen i mpor t ant e de i nsuf i ci enci a pan-
cretica exocr i na en edades t empranas.
Gentica
La fi brosi s qustica se asocia a la mutacin en el gen que codi f i ca la pr o-
tena CFTR (cyst i c f i brosi s t ransmembrane conduct ance regul at or). El gen
responsabl e se l ocal i za en el brazo largo del cr omosoma 7. La protena
CFTR f unci ona c omo un canal de cl oro y se encuentra en la membr ana
de las clulas epi tel i al es, regul ando el f l uj o de el ectrol i tos y de agua.
Se han descri to 1.200 mut aci ones del gen. La mutacin ms pr edo-
mi nant e en nuestro medi o es la 8F508 (prdida del ami noci do feni -
l al ani na en el codn 508) y la C542X. En Espaa la mutacin SF508
se encuent ra en el 5 3 % de los paci entes con FQ. Aquel l as mut aci ones
consi deradas graves suel en i mpl i car afectacin pancretica; sin embar -
go, el genot i po no predi ce la gravedad de la enf er medad pul monar , ni
la presenci a de hepatopata (MI R 02-03, 195) .
Patogenia
Q RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductancia transmem-
brana (CFTR).
Manifestaciones clnicas
Aparato respiratorio
En el pul mn, el i ncr ement o patolgico del espesor de las secreci ones
di f i cul t a su acl ar ami ent o. Esta situacin f avorece la col oni zaci n por
di sti ntos grmenes (5.aureus, H. Inf l uenzae, P. aerugi nosa, B. cepacia),
generndose un crculo de obstruccin-infeccin-inflamacin con de-
generacin de la pared br onqui al y aparicin de bronqui ectasi as, cuyas
compl i caci ones son la pr i nci pal causa de mor bi mor t al i dad de la enfer-
medad (MI R 97-98, 159) .
La clnica respi ratori a ms f recuente es la si gui ente:
Tos: en accesos y emet i zant e. De i ni ci o seca y post eri orment e pr o-
duct i va, con mal a respuesta a los t rat ami ent os, con frecuentes per i o-
dos de exacerbacin hasta que f i nal ment e se hace cont i nua.
Expect or aci n: al i ni c i o de la enf er medad el esput o es cl ar o y
poc o vi scoso hasta que pr ogr esi vament e se hace ms c ompa c t o,
con cambi os de col oraci n que guar dan una estrecha rel aci n
con la col oni zaci n por di versas bacteri as y c on las r eagudi zaci o-
nes. De ah la i mpor t anc i a de su r ecogi da y de su est udi o mi cr o-
bi ol gi co para def i ni r la act i t ud teraputica a segui r en las exacer-
baci ones.
Di f i cul t ad respi rat ori a: puede ser i ndi st i ngui bl e de la de la br on-
qui ol i t i s o de la del asma, establecindose el diagnstico de FQ por
su cr oni ci dad, su progresi vi dad y su refractari edad al t r at ami ent o
br oncodi l at ador .
Neumon a por sobrei nf ecci n bact er i ana: se debe f undament al -
ment e a Pseudomonas aerugi nosa vari edad muc oi de H. i nf l uenzae
y 5. aureus. La colonizacin por B. cepaci a es de difcil erradicacin
y de muy mal pronstico, al i ndi car enf er medad avanzada.
Fr acaso del vent r cul o der echo: debi do a la hipertensin pul monar
que pueden desarrol l ar estos paci entes es posi bl i e que se pr oduzca
i nsuf i ci enci a cardi aca derecha y cor pulmonale (MIR 97-98, 159,
184) .
Asper gi l osi s al r gi ca: hay que sospechar l a ant e la presenci a de
esput o her r umbr oso, de ai sl ami ent o de Aspergi l l us f umi gat us o
por la pr esenci a de eosinfilos en una muest r a fresca de esput o.
La concentraci n srica de IgE puede estar muy el evada.
Ot r os: trax hi per i nsuf l ado, auscultacin patolgica ( roncus de f or-
ma basal), signos de si nusi ti s (voz nasal , ri norrea, . . . ) , plipos, acro-
paqui as (su aparicin en la i nf anci a obl i ga si empre a sospechar FQ),
hemopt i si s, atelectasias, neumot or ax, etc.
La alteracin de la regulacin de los canal es inicos de las membr anas
cel ul ares pr oduce secreci ones deshi dratadas y espesas, lo que ocasi ona
obstruccin al f l uj o areo pul monar , obstruccin duct al con destruc-
ci n secundari a del t ej i do exocr i no del pncreas, as c omo un c on-
t eni do l umi nal excesi vament e vi scoso y un leo meconi al en el t ubo
di gest i vo. Puede haber tambin pr obl emas obst ruct i vos en el aparato
geni t our i nar i o, el hgado, la vescula bi l i ar y en otros rganos.
En las glndulas sudorparas, ocur r e el fenmeno cont r ar i o; al no ser
capaces de reabsorber el cl or o, pr oducen un sudor con canti dades ex-
cesivas de sal.
RECUERDA
La bacteria ms comnmente
es la P. aeruginosa.
Pncreas
El 8 5 % de los paci entes muestra i nsuf i ci enci a pancretica exocr i -
na present ando: di arrea crnica de t i po esteatorrea, malnutricin
calrico-proteica y dficit de vi t ami nas l i posol ubl es, si endo ms
f recuent e de vi t ami na E.
42
Pediatra
Di smi nuci n de la t ol er anci a a la gl ucosa hasta c onduc i r a di a-
betes mel l i t us: en el 8 - 1 0 % de los casos, a par t i r de los di ez aos
por destrucci n pr ogr esi va del pncreas af ect ando a las cl ul as
pr oduct or as de i nsul i na. No es f r ecuent e la cet oaci dosi s.
Pancreati ti s: en adul t os y en adol escentes, general ment e en menos
del 1 % .
Aparato digestivo
La alteracin de los canal es de sodi o, de cl or o y de potasi o en el i n -
testi no son la causa de la deshidratacin y de la compactaci n de las
secreci ones, que pueden ocasi onar leo meconi al y sndrome de obs-
truccin i ntesti nal di st al :
leo meconi al : entre un 1 0 - 2 0 % de los paci entes presentan leo
meconi al en el per i odo neonatal i nmedi at o que se or i gi na en el pe-
r i odo i nt r aut er i no debi do a la acumul aci n de meconi o espeso en
el leon t er mi nal . Un 1 0 % tendrn una peri t oni t i s meconi al por per-
foracin intratero con cal ci f i caci ones vi si bl es en la radiografa. Lo
ms f recuente es que se mani f i est e en las pri meras 24-48 horas de
vi da, ocasi onando clnica de obstruccin i ntesti nal con distensin
abdomi nal y vmitos. El 5 0 % de los casos se asoci a a malrotacin,
vl vul o o atresia i ntesti nal , y la mayora t i enen mi cr ocol on por fal ta
de uso, que es reversi bl e una vez rei nstaurada la cont i nui dad del
trnsito i ntesti nal .
S ndrome de Obst r ucci n Int est inal Di st al ( SOI D) : con clnica si -
mi l ar al leo meconi al pero se presenta en paci entes con edades
ms avanzadas, en un 1 5 % de los casos. Provoca un cuadr o de
estreimiento gradual con dol or abdomi nal donde se pueden pal par
f ecal omas en fosa ilaca derecha.
Col onopat a f i brosant e: clnica semej ante al SOI D asoci ada a sn-
t omas de col i t i s. Su causa es desconoci da pero se rel aci ona con los
t rat ami ent os ut i l i zados ( supl ementos pancreticos que cont i enen
dosis altas de lipasa). Esta compl i caci n prcticamente ha desapa-
r eci do hoy en da.
Prol apso rect al : en un 2 0 % de los paci entes, sobre t odo en menores
de ci nco aos. Es secundari o a la esteatorrea, el aument o de la pre-
sin abdomi nal por las crisis de tos y la hipotona de la muscul at ura
anal por malnutricin.
Ref l uj o gast roesofgico: posi bl es mi croaspi raci ones bronqui al es
que pueden compl i car la enf er medad respi ratori a.
Ocasi onal ment e es posi bl e que ocurra: invaginacin, vl vul o i ntes-
t i nal , afectacin apendi cul ar, infestacin por Gi ar di a, enf er medad
celaca, Cr ohn, adenocar ci noma de i ntesti no del gado, etc.
Hepat opat a: la expresin en vas bi l i ares de un CFTR def ect uo-
so f avor ece la producci n de una bi l i s menos f l ui da y al cal i na,
debi do a la menor secreci n de agua y de bi car bonat o, l o que
di f i cul t a el f l uj o bi l i ar duct al y aument a la suscept i bi l i dad del e pi -
t el i o bi l i ar a l esi onarse. La afectaci n hepat obi l i ar crece c on la
edad. El leo mec oni al es un f act or de ri esgo para el desar r ol l o
de hepatopata. Su gr avedad osci l a desde hi per t r ansami nasemi a
asintomtica hasta ci rrosi s bi l i ar (que se observa en un 2- 5% de
los paci ent es) .
Otras manifestaciones
Deshi dr at aci n: con hi ponat r emi a e hi poc l or emi a, c oi nc i di endo
con gastroenteri ti s o en pocas de cal or (por prdida excesi va de
sal).
Az oosper mi a: en el varn (por mal desarrol l o de los conduct os de
Wol f ) y esteri l i dad en la muj er (por cervi ci t i s y sal pi ngi ti s de repet i -
cin).
Figura 38. Aspecto fsico de nia con fibrosis qustica
Diagnstico
El diagnstico se ampara f undament al ment e en la clnica. Para el di ag-
nstico de FQ ha de cumpl i r se un cri t eri o de la Tabl a 22 ms un cri t eri o
de la Tabl a 23 (MI R 06-07, 192; MI R 97-98, 184) .
1. Al menos una caracterstica fenotpica
2. Hermano/ a con FQ diagnosticada
3. Cribado neonatal positivo
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qustica
1. Test del sudor positivo
2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
Tabla 23. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica
Caract er st i cas f enot pi cas:
- Enf ermedad si nopul monar crni ca mani festada por:
> Col oni zaci n persi stente con patgenos tpicos de fri bosi s
qustica: 5. aureus, H. inf luenzae, P. aeruginosa muc oi de y
no mucoi de y B. cepaci a.
> Tos y expectoracin crnica.
> Al t eraci ones persistentes en Rx de trax: bronqui ectasi as,
atelectasias, i nf i l t rados, hiperinsuflacin, etc.
> Obstruccin de la va area mani festada por si bi l anci as y
at r apami ent o areo.
> Plipos nasales.
> Acr opaqui as (Figura 39) .
43
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
- Anomal as gast roi nt est i nal es y nut ri ci onal es:
> I nt est i nal es: leo meconi al , SOI D, prol apso rectal .
i Pancret i cas: i nsuf i ci enci a pancretica, pancreati ti s r ecu-
rrente.
> Hept i cas: enf er medad heptica crnica evi denci ada cl ni -
cament e o histolgicamente.
> Nut ri ci onal es: malnutricin proteico-calrica, hi popr ot ei ne-
mi a, def i ci enci a de vi t ami nas l i posol ubl es.
- S ndromes de prdida de sal .
- Anomal as urogeni t al es en el var n: azoospermi a obst ruct i va.
Screening neonat al (t ripsingeno i nmunor eact i va): se basa en el
hal l azgo de cifras el evadas de t ri psi na i nmunor eact i va en sangre de
taln del RN. El tripsingeno se pr oducen en el pncreas y se trans-
porta al i ntesti no donde se acti va para f or mar la enzi ma t ri psi na. En
la FQ, los gruesos tapones de moc o pueden obst rui r los conduct os
pancreticos e i mper di r el acceso del tripsingeno al i ntesti no. Este
screeni ng an no se ha i mpl ant ado de f or ma uni versal , pero cada
vez se real i za en ms pases pues el diagnstico t empr ano mej ora el
estado nut r i ci onal , la cal i dad de vi da y, pr obabl ement e, la super vi -
venci a.
Test del sudor (ionot est ): se real i za medi ant e i ontoforesi s con pi -
l ocar pi na. Se basa en el dficit de reabsorcin de cl or ur o en las
glndulas sudorparas. Son necesarias dos medi ci ones y se estudi a
de f or ma cual i t at i va y cuant i t at i va:
- For ma cual i t at i va: empl ea la conduct anci a del sudor. Si los va-
lores que se obt i enen estn por debaj o de 50 mEq/l, el test es ne-
gat i vo, si se sitan por enci ma de 50 mEq/l, obl i gan a un est udi o
cuant i t at i vo del cl or ur o.
For ma cuant i t at i va: val ores por debaj o de 40 mEq/l dan un re-
sul t ado negat i vo; por enc i ma de 60 mEq/l son posi t i vos; entre
40-60 mEq/l , dudosos.
RECUERDA
El test del sudor positivo es sueerente de fibrosis qustica.
r po ; qu
Hay numerosas ci rcunstanci as que pueden ocasi onar test f al samen-
te posi ti vos ( aunque general ment e estos procesos se di f erenci an
bi en de la fi brosi s qustica por la clnica); por otra parte el edema
puede ser causa de un resul tado fal samente negat i vo.
Est udio gent i co: para det ermi nar la presenci a de mut aci ones cau-
santes de FQ en ambas copi as del gen, se ut i l i za un kit que c o m-
prende 30 mut aci ones con las que es posi bl e l l egar al diagnstico
en un 9 0 % de los casos. En pases con mayor var i abi l i dad tnica,
puede ser necesari a la secuenciacin compl et a del gen para hal l ar
las mut aci ones responsabl es.
Tratamiento respiratorio
Trat ami ent o de la obst rucci n: la obstruccin es la base patog-
ni ca de la FQ. As la fi si oterapi a respi ratori a es un pi l ar bsico del
t r at ami ent o. Se empl ea desde el pr i mer moment o, dos veces al da
(Figura 40) .
En el RN se puede real i zar este test a parti r de las pri meras 48 horas
de vi da, si bi en es difcil obt ener la cant i dad requeri da de sudor al
menos en las dos o tres pri meras semanas post naci mi ent o.
Para opt i mi zar el efecto benef i ci oso de la f i si oterapi a se empl ean
br oncodi l at ador es i nhal ados de acci n corta antes de real i zarl a.
Para f l ui di f i car las secreci ones se ut i l i za DNAsa r ecombi nant e tras
la fi si oterapi a (los l eucoci t os que i nf i l t ran el esputo de estos paci en-
tes, c omo resul tado de la respuesta i nf l amat or i a caracterstica de la
enf er medad, l i beran grandes canti dades de A D N , el cual aument a
la vi scosi dad del moc o y pr omueve el ci cl o de infeccin e i nf l a-
macin pul monar crnica que en ltima i nstanci a conduce al f al l o
respi ratori o y a la muerte) . La DNasa esci nde el A DN y mej ora las
caractersticas viscosas del esputo.
Trat ami ent o ant i i nf l amat ori o: i ntenta r omper el crculo obst ruc-
cin-infeccin-inflamacin. Act ual ment e se basa en el uso de ma-
crlidos ( azi t romi ci na) ya que adems actan frente a P. aeruginosa.
Los cor t i coi des oral es deben evi tarse por los efectos sobre la gl u-
cemi a y sobre el cr eci mi ent o que acarrea su uso crni co, aunque
se empl ean en la aspergi l osi s br onc opul monar alrgica y en la
hi per r eact i vi dad br onqui al .
Trat ami ent o ant i mi cr obi ano: la infeccin respi ratori a crnica se
rel aci ona di r ect ament e con la progresin de la enf er medad, en es-
peci al la ocasi onada por P. aerugi nosa y B. cepacia. En estadios
i ni ci al es los grmenes ms frecuentes son 5. aur eus y H. i nf l uenzae.
4 4
Pediatra
Los vi rus suponen un 4 0 % de las exacerbaci ones, cuya inflamacin
pr edi spone a la infeccin bacteri ana. Ot r os mi cr oor gani smos i mpl i -
cados son los hongos (p. ej . : C. al bi cans, A. f umi gat us).
Los antibiticos son el punt o pr i nci pal del t r at ami ent o y se empl ean
para cont rol ar la progresin de la infeccin pul monar . Las vas de
administracin de los mi smos son las si gui entes:
- Or al : durant e tres o cuat ro semanas; est i ndi cada ante neumo-
nas leves en paci entes estables.
- I nt r avenosa dos o t r es semanas: i ndi c ada para neumon as
graves.
- Aer osol : t ant o en i nf ecci ones leves c omo en las graves, se i ni -
ciar terapi a i nhal ada con c ol i mi c i na o t obr ami ci na durant e seis
meses para evi tar reci di vas. El obj et i vo es evi tar el estado de por-
t ador crnico de Pseudomonas.
Tratamiento
de las complicaciones pulmonares
At el ect asi as: se trata medi ant e ant i bi ot erapi a i ntravenosa, f i si ot e-
rapi a respi ratori a i ntensi va, br oncodi l at ador es y ventilacin con
presin posi ti va i nt ermi t ent e. En casos refractari os: se empl ea f i bro-
br oncoscopi a con aspiracin o i nst i l aci ones l ocal es de DNAsa.
Hemopt i si s: es muy f recuent e en el curso de la enf er medad pero en
sus f ormas leves. Puede ser un equi val ent e a una exacerbacin pero
hay que descartar dficit de vi t ami na K asoci ado ( secundari o a su
vez a la IPE).
Si exi ste hemopt i si s masi va, se trata con supl ement os de vi t ami na
K, infusin de lquidos, antibiticos frente a Pseudomonas, oxi ge-
noterapi a y col ocando al paci ent e en decbito lateral con el hemi -
trax afecto en posicin decl i ve (se suspender la fi si oterapi a y los
aerosoles). Si no se cont r ol a, puede produci rse embolizacin de la
arteri a br onqui al sangrante.
Neumot orax: la mayora se deben a la rupt ura de las bul l as subpl eu-
rales aunque el at r apami ent o areo secundari o a tapones de moc o
y la inflamacin tambin j uegan su papel .
El t rat ami ent o depende de la sintomatologa y del tamao del neu-
mot or ax, as se empl ean los si gui entes:
- Asintomtico y con tamao menor del 2 0 % del hemitrax: o x i -
genot erapi a y reposo.
- Sintomtico o tamao mayor del 2 0 % del hemitrax: drenaj e
torcico.
Aspergi l osi s br oncopul monar al rgi ca: es el resul tado de una reac-
cin de hi persensi bi l i dad a Aspergi l l us f umi gat us, un hongo que
f recuent ement e col oni za el rbol br onqui al . Se debe sospechar en
casos de det er i or o clnico-funcional que no responde a antibiticos
y/o a br oncodi l at ador es.
Para el t r at ami ent o, i ni ci al ment e se pautan cort i coi des oral es. En
caso de refractari edad, de dependenci a o de t oxi ci dad de los cor t i -
coi des puede ser necesari o el uso de i t raconazol durant e un per i odo
que osci l a entre los tres y los seis meses con cont r ol estrecho de la
funcin heptica.
Ost eoart ropat a hi pert rf i ca: se trata con acet ami nof eno o i bupro-
f eno que, j unt o con el cont r ol de la infeccin pul monar , di smi nuyen
los sntomas.
I nsuf i ci enci a respi rat ori a crni ca: oxi genot er api a domi ci l i ar i a y en
casos refractari os, se debe real i zar un traspl ante pul monar .
I nsuf i ci enci a card aca der echa y cor pulmonale: di eta sin sal, di u-
rticos y oxgeno, evi t ando la sobrecarga de lquidos. Adems, es
f undament al el t r at ami ent o pul monar i ntensi vo con antibiticos i n-
travenosos y, si hay disfuncin vent ri cul ar i zqui er da asoci ada, pue-
de ser til la digitalizacin del paci ent e.
Tratamiento nutricional
Di et a: se indicar una di eta hipercalrica, debi do a que estos pa-
ci entes t i enen unas necesi dades calricas superi ores a l o nor mal
(presentan mayor t rabaj o respi ratori o con el consi gui ent e i ncr emen-
t o de la act i vi dad metablica). Puede ser necesari o recurri r a la al i -
mentacin noct ur na por sonda nasogstrica, enterostoma percut-
nea o alimentacin parenteral .
Enz i mas pancret i cas: se presentan en f or ma de microesfrulas con
proteccin aci da que cont i enen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis
en funcin del peso y de la esteatorrea que presente el paci ent e. Las
enzi mas se admi ni st r an j ust o antes de las comi das.
Supl ement os de vi t ami nas A, D, E y K.
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
Ileo meconi al : se tratar i ni ci al ment e con enemas. Se usar ciruga
en aquel l os casos en los que fracasen stos.
SOI D: i ncrementar el aporte de enzi mas pancreticas, admi ni strar
laxantes o abl andadores de las heces y aumentar el aporte de lquidos.
Prol apso rect al : reduccin manual con presin suave.
Af ect aci n hepat obi l i ar: cuando se encuent re elevacin de los n i -
veles de transami nasas o presenten sntomas de afectacin heptica
leve, se iniciar t r at ami ent o con ci do ursodeoxiclico ya que t i ene
efecto ci t opr ot ect or y f l ui di f i ca la bi l i s. Si evol uci ona a enf er medad
heptica crnica, el t r at ami ent o ser el de las compl i caci ones der i -
vadas de la hipertensin por t al .
En caso de f al l o heptico, se podr i ndi car traspl ante heptico si em-
pre que no exi stan cont r ai ndi caci ones (afectacin respi ratori a seve-
ra, col oni zaci n por B. cepaci a).
Pancreat i t i s: reposo i ntesti nal , sueroterapi a i.v. y anal gesi a.
Hi per gl ucemi a: di eta. Administracin de i nsul i na si la hi per gl uce-
mi a es severa.
Pronstico
Act ual ment e, existe una supervi venci a medi a acumul at i va cercana a
los 40 aos, si endo al go mej or en varones. Cuando se i ni ci a el trata-
mi ent o antes de que la afectacin pul monar sea i mpor t ant e, ms del
9 0 % de los paci entes sobrevi ven despus de los 20 aos de comenzado
el mi smo. El l ogro de una edad adul ta i ndependi ent e y pr oduct i va es un
obj et i vo real para muchos de el l os.
45
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Casos clnicos representativos
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuo-
sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspi-
ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra
hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta:
pH 7,24; p C0 2 : 58 mmHg; HCO, ": 21 mEq/ l. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Bronconeumona bilateral.
2) Crisis asmtica de origen infeccioso.
3) Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva.
4) Neumonitis intersticial.
5) Bronquiolitis.
MIR 05-06, 186; RC: 5
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 das antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornu-
dos, comenzando el da de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la explora-
cin presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiracin y crepitantes y
sibilancias diseminados. Cul es el diagnstico ms probable, de entre los siguientes?
1) Neumona.
2) Asma.
3) Fibrosis qustica.
4) Bronquiolitis.
5) Cuerpo extrao bronqui al .
MIR 00-01, 184; RC: 4
Un nio de 10 aos presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada,
tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El
diagnstico probable es:
1) Absceso retrofarngeo.
2) Traquetis bacteriana.
3) Laringitis aguda.
4) Epiglotitis.
5) Aspiracin de cuerpo extrao.
RC: 2
46
Pediatra
Aspectos esenciales
04.
APARATO DIGESTIVO
Orientacin
MI R
ste es el tema ms importante
dentro de !a asignatura. Se
han de conocer las principales
entidades y saber diagnosticar-
las ante un caso clnico: enfer-
medad por reflujo gastroeso-
fgico, enfermedad celaca
(diagnstico anatomopatol-
gico), estenosis hipertrfica de
ploro, divertculo de Meckel ,
invaginacin intestinal,
megacolon aganglinico,
diferencias entre hernia de Bo-
chdalek y Morgagni, y fstula
traqueoesofgica congnita. Se
debe aprender lo que permita
diferenciar unas de otras. No
han preguntado aspectos muy
profundos.
[~~| La modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
es la ti po TRES.
D E ! En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula trqueo-esofgica sobre el cabo
distal.
) / | Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios des-
de el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal.
|~4~[ Su tratamiento es quirrgico.
[~5~| Entre las complicaciones postquirrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofgico.
D ! Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
recidiva de la fstula traqueoesofgica.
[~7~| Recuerda que la modalidad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek.
! / ! Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.
) . ! La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen
excavado.
|-|pj Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotacin intestinal.
|"~~| El diagnstico se puede hacer mediante la realizacin de una radiografa de trax.
DCE# Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares.
| l /1 El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paciente.
| l 4 ! El reflujo en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico.
jjjTJ Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoes-
tatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico.
Mejora espontneamente con el paso del tiempo.
| l 0 | El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
Ef7J La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.
@F!!! El tratamiento farmacolgico de eleccin son los antisecretores.
[ i . ! La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios.
[2Q"| La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 das de vida (co-
mo toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).
["Tj Su etiologa es desconocida.
!** | El sntoma fundamental es el vmito.
!*/, Los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").
J24J Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica.
!*-$ En un pequeo porcentaje de casos, se asocia con ictericia.
4 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Aspectos esenciales
[26| Su tratamiento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma.
!*#$ Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolticas.
[28~] La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta
neural.
!*. ! Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.
!/0$ El tramo aganglinico se muestra estentico. El territorio proximal a ste se dilata secundariamente.
!/? | El sexo masculino se afecta ms que el femenino.
!/*$ Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito).
!// [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.
!/1$ Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno.
!/-$ El tratamiento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el tramo aganglinico.
!/-$ El divertculo de Meckel afecta al 1@*> de la poblacin.
!/#$ Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula
ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.
!/&1 La mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos.
!/.1 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.
!10$ Otros sntomas: obstruccin intestinal, diverticulitis, invaginacin secundaria.
|41 | La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.
[42~| El divertculo de Meckel requiere tratamiento quirrgico.
!1/1 La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.
!11$ Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.
!1- ] La localizacin ms frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.
!1-$ Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, irritabilidad y llanto paroxstico.
!1#$ En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.
!1&1 Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad.
!1.1 Para confirmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen.
!-01 Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones
graves.
[5T] La Alergia a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
!-*$ En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos.
,-/ ! El diagnstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clnico.
!-11 El pilar teraputico fundamental de ambas es la sustitucin de la frmula convencional por un hidrolizado
proteico.
A--A En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral.
)-7B< La evolucin de APLV y de IPLV suele ser favorable.
[56
La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensin abdominal, meteorismo y
eritema perianal.
4 8
8
Aspectos esenciales
k.
MIR 09-
- MIR 08-
MIR 07-
- MIR 05-
- MIR 04-
- MIR 03-
- MIR 02-
201
- MIR 01-
- MIR 00-
- MIR 00-
- MIR 99-
-MIR 98-
187
-MIR 98-
- MIR 97-
10, 170, 175
09, 180, 182
08, 186, 188
06, 183, 191, 192
05, 180, 181, 185
04, 1 74, 1 75
03, 189, 196, 200,
02, 180, 186
0 1 , 190, 191, 192
01F, 196
00, 165, 223, 225
99, 177, 183, 185,
99F, 189, 191
98, 1 79
!-/ J En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
como la bioqumica fecal o el test de H 2 espirado.
["59"! En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0, 5%) .
| D Q[ La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abominal, ano-
rexia e hipotona muscular.
En la enfermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos familiares.
| D 21 La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enfermedad celaca.
!-/1 La seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y
la clnica.
!-1 ] Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.
C--, El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.
jfrj El sndrome de Reye es una encefalopata de origen heptico.
| 0 7 ! Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gripe o varicela.
!-/ ! Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.
)-.:$ Tpicamente, el paciente est normocoloreado.
J7Q| Desde el punto de vista bioqumico, hay hiperamoniemia.
| 71 | La actividad glutamato deshidrogenasa est elevada.
4.1. Atresia y fstula
traqueoesofgica
Clasificacin
Existen diversas cl asi f i caci ones, aun-
que la ms aceptada es la cl asi f i ca-
cin de Ladd, que di st i ngue los ci nco
ti pos si gui entes:
Ti po I: atresia sin fstula.
Ti po II: fstula pr oxi mal y atresia
di stal .
Ti po III: atresia pr oxi mal y fstula
di stal .
Ti po I V: dobl e fstula.
Ti po V: fstula sin atresia.
La f or ma ms f recuent e, con casi un
8 5 % de los casos, corresponde al
t i po III.
Clnica
Se debe sospechar esta patologa ante
los siguientes sntomas:
49
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Ant ecedent es de pol i hi dr amni os ( que se pr oduce por la i mpos i bi -
l i dad del feto para degl ut i r el lquido amni ti co por atresi a esof-
gi ca) .
I mposi bi l i dad para pasar una sonda nasogstrica en el par i t or i o.
Sal i vaci n excesi va.
Ci anosi s y at r agant ami ent o con las t omas.
Si exi ste una fstula traqueoesofgica di st al , aparecer una distensin
abomi nal i mpor t ant e debi do al paso de ai re desde la vi a area a travs
de la fstula, mi ent ras que si no hay fstula di st al , el abdomen estar
excavado. Las f or mas con fstula pr oxi mal cursan con aspi raci ones
masi vas con la al i mentaci n. La fstula sin atresia (en H) l o puede
hacer de f or ma ms l arvada, y mani festarse c omo neumonas r ecu-
rrentes.
En apr oxi madament e un 3 0 - 5 0 % de los casos, la atresi a esofgica
aparece asoci ada a otras anomal as, si endo las ms f recuentes las car-
dacas, y pueden f or mar parte de la asoci aci n VACTERL ( mal f or ma-
ci ones Vert ebral es, Anor r ect al es, Card acas, Traqueal es y Esofgicas,
Renales y radi al es, en ingls "Li mb").
Diagnstico
El diagnstico se real i za medi ant e:
Sospecha clnica e i mposi bi l i dad para pasar una sonda nasogstrica.
Rx si mpl e de abdomen: en la que aparecer la sonda que se ha
i nt ent ado pasar enr ol l ada en el bolsn esofgico. En caso de que
exi sta fstula di st al , el estmago estar l l eno de ai re.
Rx con cont raste hi dr osol ubl e.
En las fstulas sin atresia (en H) puede ser necesari o hacer una bron-
coscopi a.
Tratamiento
El t r at ami ent o es quirrgico. La compl i caci n postquirrgica ms f r e-
cuent e es el r ef l uj o gastroesofgico, que suel e ser grave (MI R 05-06,
191) . Ot ras compl i caci ones que se pueden observar son las si gui en-
tes: fstula de la anast omosi s, r eci di va de la fstula traqueoesofgica,
estenosis esofgica y t r aqueomal aci a.
Q RECUERDA
La modalidad ms frecuente es la de tipo III, la complicacin postqui-
rrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.
4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
La herni a de Bochdal ek es el t i po de herni a diafragmtica ms f r ecuen-
te, sobre t odo i zqui er da. La gran mayora de los paci entes presentan a
la vez mal r ot aci on i ntesti nal con hi popl asi a pul monar ; debi da sta a su
vez a la "i nvasi n" del hemitrax por el cont eni do abdomi nal a travs
del or i f i ci o hemi ar i o a consecuenci a de una alteracin en el ci erre de
los canal es pl europeri t oneal es posterol ateral es (MIR 00-01, 191) .
de Bochdalek
Figura 42. Hernias diafragmticas
H RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz-
quierda y posterior.
Clnica
Se mani f i est a c omo ci anosi s, depresin respi rat ori a post nat al , hi per -
tensin pul monar , cavi dad abdomi nal excavada (al haberse despl aza-
do parte del c ont eni do abdomi nal a la cavi dad torcica) y despl aza-.
mi ent o del l at i do card aco a la der echa.
Q RECUERDA
La malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrota-
cion intestinal.
Diagnstico
El diagnstico se real i za de dos f ormas di f erent es:
Pr enat al ment e: medi ant e ecografa.
Post nat al ment e: empl eando radiografa de trax (visualizacin de
asas i ntesti nal es o imgenes ci rcul ares areas en el trax) ( MI R 04-
05, 180) (Fi gura 43) .
Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografa
50
Pediatra
Tratamiento
En pr i mer l ugar es preci so estabi l i zar la hipertensin pul monar (hi-
perventilacin cont r ol ada, bi car bonat o, NO, ECMO) .
Sl o ent onces se debe pr oceder al ci er r e qui rrgi co a las 24-72
horas.
Hernia de Morgagni
La herni a de Mor gagni es una herni a paraesternal diafragmtica ant e-
ri or o retroesternal . Suele ser asintomtica y di agnosti carse de f or ma
i nci dent al , al real i zar una Rx de trax por ot r o mot i vo. Su diagnstico
suele llevarse a cabo medi ant e radiologa, pero a veces puede ser nece-
saria la realizacin de estudi os con contraste o con TC. Su t r at ami ent o
es quirrgico, por el riesgo de estrangulacin que conl l eva.
Escasa gananci a ponderal : el dol or retroesternal aument a tras las
comi das, por lo que f r ecuent ement e presentan anorexi a y recha-
zo de t omas l o que, j unt o a los vmitos i mport ant es, cont r i buye
a la malnutricin.
Cl ni ca respi rat ori a: en f or ma de neumonas de repeticin por
microaspiracin de cont eni do gstrico (ms f recuent e en nios
con enf er medad neurolgica), l ari ngi ti s de repeticin (estri dor
i nspi rat ori o i nt ermi t ent e) , br onqui t i s, tos crnica noct ur na, ap-
neas obstructi vas en el l actante (desencadenadas por el l ari n-
goespasmo) , br oncoespasmo.
Esofagit is: que cursa con i r r i t abi l i dad, di sfagi a, rechazo de las
t omas, anemi a ferropnica y sangrado di gest i vo (hematemesi s,
mel enas o sangre ocul t a en las heces).
Sndrome de Sandfer: los pacientes muestran tendenci a a opist-
tonos, posturas ceflicas anmalas con relacin a la proteccin de
la va area en caso de RGE (MIR 01-02, 180; MI R 98-99F, 189).
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El Ref l uj o Gastroesofgico (RGE) es la alteracin esofgica i nf ant i l
ms f r ecuent e. Su i nci denci a est aument ada en nios con parlisis
cer ebr al , sndrome de Do wn o con retraso psi comot or .
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en nios menores de dos
aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen com-
plicaciones).
Etiopatogenia
El mecani smo pr i nci pal ment e i mpl i cado en la aparicin de RGE es la
relajacin transi tori a del esfnter esofgico i nferi or. El retraso en el va-
ci ami ent o gstrico cont r i buye a la aparicin de los epi sodi os de ref l uj o.
Ot ros factores que pueden part i ci par en el RGE son los si gui entes: el
aument o de la presin i nt r abdomi nal ( l l anto, tos, defecacin), la rect i -
ficacin del ngulo de la unin esfago-gstrica, la herni a de hi at o, la
gastrostoma, la atresia de esfago i nt erveni da, las comi das copi osas y
el ej er ci ci o fsico.
Clnica
El sntoma ms f recuent e del RGE es el vmito atnico o la regurgi -
tacin tras las tomas y de cont eni do al i ment ar i o, que aparece en el
8 5 % de los casos en la pr i mer a semana de vi da. La i nt ensi dad es muy
vari abl e, desde la si mpl e bocanada que se presenta sin esfuerzo (regur-
gitacin), hasta los vmitos proyect i vos.
Gener al ment e son postprandi al es, aunque el hecho de ser tardos no
excl uye esta causa. En general , el ref l uj o no c ompl i c ado desaparece en
ms de la mi t ad de los casos a los dos aos de edad, al adoptar el nio
la posicin erecta y modi f i car se la consi stenci a de los al i ment os.
Se debe di f er enci ar ent re los t i pos que se ci t an a conti nuaci n:
Ref l uj o gast roesofgico (RGE) f isiolgico: es aquel l a modal i dad de
ref l uj o que afecta a nios de menos de dos aos, cursa con los snto-
mas tpicos y no pr oduce retraso ponderoestatural (MIR 07-08, 186) .
Ref l uj o gast roesof gico pat ol gi co o Enf er medad por Ref l uj o
Gast roesof gi co ( ERGE) : es aquel l a situacin patolgica en la cual
aparece, j unt o al r ef l uj o:

Diagnstico
En casos leves, es suf i ci ente para el diagnstico una hi stori a clnica
sugerente acompaada de una respuesta f avorabl e al t r at ami ent o.
Slo se ha de sol i ci tar pruebas compl ement ar i as ante casos de ERGE: la
pri mera prueba a real i zar ante un nio con vmitos y di sfagi a es el trn-
si to di gesti vo superi or. Se consi dera nor mal que presente un pequeo
ref l uj o que se acl are rpido. Por el cont r ar i o, es anor mal que haya r ef l u-
j o persi stente o ci ertos hal l azgos anatmicos ( herni a de hi at o, esteno-
sis, dupl i ci dad esofgica, acal asi a, etc.) (Figura 44) . Es una prueba poco
sensi bl e ( con muchos falsos negativos) pues es un est udi o punt ual .
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo
pHmet r a de 24 horas: per mi t e constatar la f recuenci a y la duracin
de los epi sodi os de RGE. Es la prueba ms sensi bl e y especfica a
la hora de cuant i f i car el RGE, pero no se real i za de f or ma rut i nari a
si no que slo est i ndi cada para veri f i car la efi caci a del t r at ami ent o
y eval uar los casos de ERGE con mani festaci ones extradi gesti vas.
C 1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, &'
(
edicin
La endoscopi a con r ecogi da de bi opsi as: es la pr ueba de el ecci n
para conf i r mar la presenci a de esofagi ti s y sus compl i caci ones (es-
tenosi s, esfago de Barrett).
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Su apari ci n se ha asoci ado con la administracin de er i t r omi ci na
para el t r at ami ent o y la prevenci n de la tos f er i na en los pr i mer os 1 5
das de vi da (la relacin es dudosa en el caso de azi t r omi ci na y cl ari -
t r omi ci na) y con la administracin de macrlidos a la madr e dur ant e
el embar azo y la l act anci a.
Clnica
Tratamiento
Medidas generales: se apl i can siempre, con i ndependenci a de que el
RGE sea fisiolgico o no. I ncl uye la aplicacin de pautas dietticas (es-
pesado de la t oma, disminucin de la canti dad ingerida de tomate, cho-
col ate, menta, ctricos, bebidas carbonatadas o con cafena, reduccin
del peso) y de medidas posturales (durante los peri odos de vi gi l i a del
lactante, se recomi enda el decbito prono, pues esta posicin ha de-
mostrado reduci r el nmero de regurgitaciones; en los nios mayores,
se recomi enda elevar la cabecera de la cama 30 sobre la hori zontal ) .
Medi das f armacol gi cas: se apl i can a la ERGE. El gr upo terapu-
t i co f undament al est i nt egr ado por los anti secretores; dent r o de
el l os, los i nhi bi dor es de la bomba de prot ones ( omepr azol ) han
demost r ado ser ms efi caces que los ant i H2 ( r ani t i di na) . Se usan si
exi ste o se sospecha esofagi ti s. Los frmacos procinticos ( dompe-
r i dona, met oc l opr ami da, bet anecol , er i t r omi ci na) no han demos-
t r ado gran ef i caci a en estudi os cont r ol ados.
Ci rug a: la f undupl i cat ur a se aplicar a aquel l os casos de ERGE
refractari os a la medi caci n y a los que t i enen un al t o ri esgo de
mor bi l i dad por presentar di spl asi a br onc opul monar .
La presentacin clsica consi ste en vmitos pr oyect i vos i nmedi at os
tras las t omas, al i ment i ci os, no bi l i osos, con hambr e e i r r i t abi l i dad
cont i nua tras el vmi to. Comi enza ent re las tres y la seis semanas de
vi da (es raro a part i r del tercer mes) si endo el mome nt o ms f r ecuent e
en t or no a los 20 das de vi da (MI R 02-03, 1 89; MI R 98-99, 1 87) .
Debi do a las prdidas de hi drogeni ones y de cl oruros con los vmitos,
se pr oduce una al cal osi s metablica hipoclormica, aunque estas al -
teraci ones suel en ser tardas. Existe t endenci a a la hi popot asemi a, por
la difusin del pot asi o al i nt eri or de la clula al i nt ercambi arse ste
con hi drogeni ones que salen al espaci o ext racel ul ar para compensar
su prdida con los vmitos, y c omo respuesta a un hi peral dosteroni s-
mo resul tante de la activacin del ej e reni na-angi otensi na-al dosterona
secundari o a la deplecin de vol umen i nduci do por los vmitos (MIR
03-04, 1 74).
RECUERDA
Los vmitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
Exploracin fsica
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro
Incidencia
La estenosi s hipertrfica del ploro es ms f r ecuent e en varones de
raza bl anca, sobre t odo si son los primognitos. Existe una i nci denci a
f ami l i ar en apr oxi madament e el 1 5 % de los casos. Es de etiologa
desconoci da, aunque pr obabl ement e sta sea mul t i f act or i al (por la
suma de una predisposicin gentica y de factores ambi ent al es) . Su
i nci denci a es mayor en los grupos sanguneos B y O.
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica
En la expl oraci n fsica se obj et i van grados vari abl es de deshi dr at a-
ci n y de desnutricin. En al gunos casos, puede pal parse la " ol i va
pi l ri ca" (en el cuadr ant e superi or der echo del abdomen) , c on mayor
f aci l i dad de detecci n si el paci ent e acaba de vomi t ar (la relajacin
de la muscul at ur a abdomi nal f avor ece la pal paci n de este si gno) . A
veces pueden observarse las ondas peristlticas gstricas, de ampl i t ud
aument ada a efectos de " vencer " la estenosi s.
Diagnstico
El diagnstico se real i za medi ant e:
Ecograf a abdomi nal : es la tcnica de el ecci n. Se detectar grosor
del msculo pilrico superi or a 3 mm y l ongi t ud gl obal del canal
pilrico superi or a 15 mm. Si las medi das estn en el lmite, se debe
repeti r la ecografa en 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80) .
Rx si mpl e de abdomen: distensin gstrica con escaso gas distal
( pr ecozment e puede ser nor mal ) .
Rx con bari o: en desuso en la act ual i dad, se reserva para paci entes
en los que la ecografa no es concl uyent e. Aparece un conduct o
pilrico al argado y estrecho (el segment o estentico), que da l ugar
al " si gno de la cuer da" . El bul bo duodenal aparece en f or ma de
paraguas abi ert o sobre el ploro hipertrfico (Figura 47) .
Diagnstico diferencial
Hay que hacer l o f undament al ment e con la atresi a pilrica (vmitos
no bi l i osos y desde las pri meras t omas, con i magen de nica bur buj a
52
Pediatra
en la radiografa) y la atresi a duodenal (ms f r ecuent e en afectos de
sndrome de Do wn , c on vmitos bi l i osos precoces e i magen de dobl e
bur buj a en la Rx) ( MI R 97-98, 1 79) .
Figura 46.Trnsito digestivo superior. Signo de la cuerda
RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento
Pr eoper at or i o: correcci n de la deshidratacin y de las al t er aci o-
nes hidroelectrolticas con f l ui dot er api a i.v.
Qui r r gi co: piloromiotoma de Ramsted abi ert a o por l aparosco-
pi a ( pueden exi st i r vmitos post oper at or i os secundari os al edema
del ploro pr oduc i do por la pr opi a incisin) ( MI R 00-01, 192) .
PATOLOGA TIPO DEVMITO RADIOGRAFA
Estenosis hipertrfica
de ploro
NO bilioso
Distensin gstrica
con escaso gas distal
Atresia de ploro NO bilioso Imagen de NICA burbuja
Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuja
Tabla 24. Diagnstico diferencial
Etiologa
La enf er medad de Hi r schpr ung se debe a una i nervaci n anmal a
del c ol on, secundari a a una interrupcin en la migracin neurobls-
t i ca dando l ugar a una ausenci a del si stema ner vi oso parasimptico
i nt r amur al ( pl exos de Mei ssner y Auer bach) y una hi perpl asi a c o m-
pensadora del si stema nervi oso parasimptico ext r amur al (fi bras co-
linrgicas) (MI R 99-00, 225) . Este t rast orno suel e ser espordico, si
bi en se han demost r ado casos c on pat rones de herenci a autosmica
domi nant e y autosmica recesi va en al gunos grupos f ami l i ar es.
Los def ectos genticos se han i dent i f i cado con mayor f r ecuenci a en
los genes RET y EDNRB. La mutaci n en el gen RET est presente en
el 5 0 % de los casos y a su vez se r el aci ona con los sndromes MEN
l i a, l l b y con casos espordicos de car ci noma medul ar de t i r oi des. La
afectacin gener al ment e es segment ari a y, en apr oxi madament e el
7 5 % de los paci ent es, el segment o af ect ado es el recto-si gma. Con
menor f r ecuenci a, el segment o afecto t i ene una mayor extensin (que
si empr e va de di stal a pr oxi mal ) (Fi gura 47) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung
RECUERDA
En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neu-
roblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
formarn los plexos mesentricos.
Clnica
4.5. Megacolon congnito.
Enfermedad de Hirschprung
Incidencia
El megacol on congnito supone la causa ms f recuente de obstruccin
i ntesti nal baja en el RN. Ti ene una mayor i nci denci a en varones y pue-
de aparecer asoci ado a otras al teraci ones c omo el sndrome de Do wn ,
Laurence-Moon-Bi el d y Waar denbur g y a defectos cardi ovascul ares.
En el 9 4 % de los casos suele mani festarse en el per i odo neonatal c omo
un retraso en la eliminacin del meconi o, que cursa c omo una obst ruc-
ci n i ntesti nal neonatal con rechazo de las t omas, estreimiento, di s-
tensin abdomi nal y vmitos bi l i osos. En al gunos nios que t er mi nan
por evacuar el meconi o, aparece post eri orment e un estreimiento cr-
ni co de i ni ci o postnatal , pudi endo asoci ar retraso ponder al o sntomas
de compresin ureteral . Pueden presentar vmitos f ecal oi deos, ac om-
paados de signos de deshidratacin. Ot r a f or ma de mani festarse es
aquel l a que al terna peri odos de estreimiento con epi sodi os de di arrea
que es posi bl e que l l eguen a pr ovocar una enteropata pierdeprotenas.
Son raras la urgenci a y el ensuci ami ent o (por rebosami ent o) , que prc-
t i cament e excl uyen la enf er medad de Hi r schpr ung (MIR 04-05, 181) .
53
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Exploracin fsica
Se apreci a una i mport ant e distensin abdomi nal y puede palparse una
gran masa fecal en la fosa ilaca i zqui erda, pero en el tacto rectal , la a m-
pol l a se encuentra vaca de heces y se apreci a hipertona del esfnter anal .
Complicaciones
Sobre t odo, la pr i nci pal compl i caci n es el sobr ecr eci mi ent o bac-
t er i ano, segui da de ri esgo de ent er ocol i t i s por Clost ridium dif f icile y
retraso ponder oest at ur al .
Diagnstico
El diagnstico se real i za medi ant e:
Radi ograf a si mpl e: distensin i mpor t ant e de asas con ausenci a de
ai re a ni vel rect al .
Enema opaco: se apreci a un c ambi o brusco en el dimetro del col on
entre el segment o afecto (estenosado) y la porcin sana ( di stendi da) .
En el segmento aganglinico, aparecen cont racci ones en di entes de
sierra. En el col on pr oxi mal di l at ado, los pl i egues transversales son
paral el os. Existe tambin un retraso en la eliminacin del contraste.
Manomet r a anor r ect al : ausenci a de relajacin del esfnter anal
i nt er no ante un aument o de presin a ese ni vel (lo nor mal es la
relajacin del mi smo) ( MI R 03-04, 1 75; MI R 00- 01, 190) .
Bi opsi a: pr opor c i ona el di agnsti co de f i ni t i v o. En el segment o
af ect ado se observa una ausenci a de cl ul as gangl i onar es ( au-
senci a de pl exo de Mei ssner y Auer bac h) c on a ume nt o de la
acet i l col i nest er asa y de las t er mi nac i ones nervi osas. En la zona
pr evi a a la zona daada, exi st e hi per t r of i a muscul ar ( MI R 09-10,
175; MI R 00-01 F, 196) .
MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGNITO
Inicio > 2 aos Neonatal
Retraso
peso
Raro Frecuente
Encopresis Frecuente Rara
Enterocolitis No aparece Posible
Distensin
abdominal
Rara Presente
Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vacia
Radiologa Heces abundantes Datos tpicos
Manometra Relajacin del esfnter Ausencia de relajacin
Biopsia Normal Patolgica
Tabla 25. Diagnstico diferencial de estreimiento
Tratamiento
El t rat ami ento es quirrgico, con reseccin de t odo el segmento agangli-
ni co. En el RN con obstruccin intestinal se real i za colostoma y descen-
so a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay
obstruccin i ntesti nal : se lleva a cabo descenso pr i mar i o precoz (entre los
cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 175; MI R 99-00, 223) .
4.6. Divertculo de Meckel
Se trata de un resto del conduct o onfalomesentrico o conduct o vi t el i no.
Es la anomala congnita ms frecuente del t ubo di gesti vo, apareci endo
en un 2-3% de lactantes. Se encuentra l ocal i zada a unos 50-75 c m de la
vlvula i l eocecal , en el borde antimesentrico (Figura 48) .
Figura 48. Divertculo de Meckel. Imagen anatmica
Anatoma patolgica
En ocasi ones, exi ste t ej i do gstrico o pancretico ectpi co a ni vel del d i -
vertculo que al pr oduci r ci do o pepsi na puede l l egar a ul cerar la
mucosa i l eal adyacent e.
Si el divertculo se al oj a en una herni a i ngui nal i ndi r ect a, se la deno-
mi na herni a de Littr.
Clnica
Suele comenzar a mani festarse en los dos pr i mer os aos de vi da y la
f or ma ms habi t ual de hacer l o es c omo una hemor r agi a rectal i ndo-
l ora e i nt er mi t ent e. En al gunos casos, aparece una hemor r agi a ocul t a
en heces que or i gi na una anemi a ferropnica.
Con menor f r ecuenci a, el divertculo de Meckel se mani f i est a en f or -
ma de dol or a bdomi na l , con o sin si gnos de obstruccin i ntesti nal o
de per i t oni t i s. Estos casos se asoci an c on compl i caci ones c omo la di -
ver t i cul i t i s, la perforacin, la i nvagi naci n, el vl vul o, etc. En la edad
adul t a, suel e ser asintomtico (MI R 99-00, 165) .
Diagnstico
Los estudi os con radiologa si mpl e o con contraste bari t ado carecen de
val or. El est udi o ms sensi bl e es la gammagrafa con pertecnetato de
Tc-99m, que es capt ado por las clulas de la mucosa gstrica ectpica,
cuya sensi bi l i dad puede aumentarse si se real i za la gammagrafa a la
vez que se admi ni st ra ci met i di na, glucagn o gastri na.
5 4
Pediatra
Otras tcnicas ut i l i zabl es son la angiografa de arteri a mesentrica su-
peri or y las tcnicas de medi ci na nucl ear que empl ean hemates mar-
cados con t ecneci o.
En nios mayores de dos aos es ms pr obabl e que exi sta una causa
anatmi ca.
RECUERDA
Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.
Tratamiento
El t r at ami ent o de un divertculo de Meckel sintomtico es la ciruga.
Anatoma patolgica
La f or ma ms f r ecuent e de i nvagi naci n es la i l eocl i ca, segui da de
la leo-ileoclica.
Cuando una porcin i nt est i nal se i nvagi na, arrastra con el l a su meso,
que queda c ompr i mi do, l o que or i gi na una di f i cul t ad del r et or no ve-
noso, un edema de la pared y, si no se i nstaura t r at ami ent o, una he-
mor r agi a, obstruccin i ntesti nal y gangrena.
4.7. Invaginacin intestinal
Clnica
El cuadr o de invaginacin aparece c uando un segment o i nt est i nal se
i nt r oduce en ot r o segment o i nmedi at ament e di stal a l (Fi gura 49) .
La invaginacin i ntesti nal se mani fi esta con aparicin brusca de do-
l or abdomi nal i ntenso de t i po cl i co, crisis de l l ant o, encogi mi ent o
de mi embr os i nferi ores y pal i dez cutnea. Se presenta a i nterval os de
10-15 mi nut os entre los cual es el nio parece estar bi en. A medi da
que el proceso avanza, el nio se encuent ra ms dbil, somnol i ent o y
al etargado. En fases i ni ci al es suel en aparecer vmitos.
En las pri meras horas de evol uci n puede haber eliminacin de heces
aunque, si la invaginacin progresa, cesa la evacuaci n de gases y de
heces. Hasta un 6 0 % de los nios afectados pueden presentar heces
con sangre roj a fresca y moc o ("heces en j al ea de grosel l a") .
Si no se establ ece t r at ami ent o, en estadios avanzados puede mostrarse
un estado par eci do al shock con pul so dbil, f i ebre al ta, respiracin
i rregul ar, etc. En al gunos casos, la reduccin se pr oduce de f or ma es-
pontnea (MI R 05-06, 192; MI R 02-03, 201) .
RECUERDA
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmi-
tos, irritabilidad y deposiciones hemorrgicas.
Exploracin fsica
Epidemiologa
La invaginacin i ntesti nal es la causa ms f r ecuent e de obstruccin
i ntesti nal entre los tres meses y los seis aos, most r ando mayor i nc i -
denci a ent re los cuat r o y los 12 meses. Es muy i nf r ecuent e en menores
de un mes, y f undament al ment e pr edomi na en varones.
Etiologa
En la mayora de los casos su etiologa es desconoci da. En un pequeo
porcent aj e de los mi smos esta etiologa es secundari a a procesos c omo
las i nf ecci ones por adenovi rus, divertculo de Meckel , plipos, qui ste
entergeno, adenoma, angi oma, gangl i o linftico aument ado de t ama-
o, prpura de Schnl ei n-Henoch, cuerpos extraos, etc.
En la exploracin fsica se apreci a vac o en la fosa ilaca derecha y
masa pal pabl e, al argada, dol orosa, l ocal i zada en el hi pocondr i o dere-
cho, con su ej e mayor en direccin cef al ocaudal . La presenci a de moc o
sangui nol ent o, al reti rar el dedo despus de un t act o rectal , apoya el
diagnstico.
Diagnstico
El diagnstico se basa en:
Anamnesi s y exploracin fsica.
Rx si mpl e de abdomen: se observa mnima cant i dad de gas en el
abdomen der echo y col on ascendente con efecto masa j unt o a di s-
tensin de asas en el abdomen i zqui er do. En las pri meras horas la
Rx puede ser nor mal . Ant e la sospecha, debe real i zarse ecografa
para conf i r mar el diagnstico (Figura 50) .
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva.
Pronst i co
El pronstico es muy bueno, con desaparicin de la di arrea antes de
los cuat r o o c i nc o aos.
Trat ami ent o
El t r at ami ent o consi ste en la reti rada de la lactosa de la di eta dur an-
te un t i empo que vara entre cuat ro y seis semanas hasta la remisin
del cuadr o. Despus se realizar reintroduccin paul at i na de la mi sma
(MIR 02-03, 200) .
En el dficit de sacarasa-isomaltasa, los paci entes se van haci endo t o-
lerantes con la edad pudi endo admi t i r con el t i empo al i ment os ri cos
en al mi dn.
Prevenci n
La prevencin t i ene c omo f i nal i dad consegui r la regeneracin precoz
del ent er oci t o l esi onado. Consi ste en hi dratar adecuadament e a los pa-
ci entes con GEA (reposicin hidroelectroltica) y nut ri rl os pr ecozment e
con una di eta nor mal , segn la edad y la t ol er anci a del nio.
Diarrea crnica inespecfica
Pat ogeni a
Es una di arrea mot or a debi da a un per i st al t i smo i ntesti nal aument ado,
de etiologa desconoci da. Suel e aparecer en nios con ant ecedent es
f ami l i ar es de c ol on i r r i t abl e.
Enfermedad celaca
La enf er medad cel aca es la i nt ol er anci a per manent e a la gl i adi na del
gl ut en. Esta protena se encuent r a en el t r i go, la cebada, el cent eno,
la avena y el t r i t i cal e (que es una mezcl a de t r i go y cent eno) . Apar ece
en i ndi vi duos genticamente predi spuest os.
Pat ogeni a
Vase la Figura 52.
PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
1
LESIN INTESTINAL
CLNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
Predisposicin i ndi vi dual
Mani f est aci ones clnicas
Es la causa ms f recuent e de di arrea crnica en la i nf anci a, de presen-
tacin entre los seis meses y los tres aos de edad. El paci ent e hace
entre tres y di ez deposi ci ones al da ( habi t ual ment e menos de ci nco) ,
lquidas, no mal ol i ent es, con moco, fi bras vegetales sin di geri r y granos
de al mi dn, pero sin sangre, l eucoci t os ni eosinfilos.
A pesar de la di arrea, no se pr oduce decai mi ent o ni deshidratacin y
el paci ent e sigue ganando peso. No hay di arrea noct ur na. El curso es
i nt ermi t ent e pudi endo al ternar con peri odos de estreimiento. Si hay
prdida de peso, lo ms pr obabl e es que se trate de un i nt ent o por parte
de los padres de tratar la di arrea medi ant e restriccin diettica.
Di agnst i co
Se hace sobre t odo por la cl ni ca. Todos los datos de l abor at or i o, t ant o
de sangre c omo de heces, suel en ser nor mal es.
La predisposicin a padecer esta patologa est c ondi c i onada por de-
t er mi nados hapl ot i pos de HLA. En Espaa, los ms f r ecuent ement e
i mpl i cados son los al el os DQ2 y DQ8 . Ot r os HLA asoci ados son los
si gui entes: B8, DR3, DR4 y DR7.
Respuest a i nmune anor mal
La exposicin a la gl i adi na sensi bi l i za a los l i nf oci t os de la lmina
pr opi a, que pr oducen di versos ant i cuer pos. Los ms sensi bl es y es-
pecficos para el diagnstico de la enf er medad son los I gA-anti trans-
gl ut ami nasa. Ot r os son: ant i gl i adi na, ant i endomi si o, ant i r r et i cul i na.
Lesin vel l osi t ari a
Se ven afectados de f or ma cont i nua duodeno y yeyuno. El c a mbi o
histolgico ms pr ecoz es la aparicin de un i nf i l t r ado i nf l amat or i o en
la lmina pr opi a, a expensas de l i nf oci t os Ta5. Ms tarde se apreci a la
hi perpl asi a de las cri ptas y, en ltima i nst anci a, la atrofi a vel l osi t ar i a.
Trat ami ent o
Hay que expl i car a los padres la beni gni dad y el carcter aut ol i mi t ado
del pr oceso. Se aconsej a di et a nor mal , con restriccin del c ons umo
de zumos de frutas i ndust ri al es (su gran capaci dad osmtica puede
pr oduci r un aument o en el nmero de deposi ci ones) y aument o de la
i ngesta de grasas.
Mani f est aci ones clnicas
La edad ms frecuente de i ni ci o es entre los seis meses y los dos aos despus
del i ni ci o de la ingesta de gluten. Es ms habitual en el sexo femeni no (2/1).
La presentacin es muy variable, existiendo desde casos graves hasta otros
subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).
58
Pediatra
Figura 53. Enfermedad celaca
La mayora de los nios presentan di arrea con heces vol umi nosas y
pastosas. Tambin puede acompaarse de un est ancami ent o de la cur-
va ponder al y, a veces tambin de la tal l a, j unt o con disminucin de la
masa muscul ar, sobre t odo en zonas pr oxi mal es, vmitos, anorexi a, pa-
l i dez, i r r i t abi l i dad e i mpor t ant e distensin abdomi nal . Otros sntomas
son: dol or abdomi nal , prol apso rectal , hi popl asi a del esmal te, lceras
bucal es y acropaqui as (MIR 98-99, 177) .
Hay un aument o de la preval enci a de la enf er medad celaca en nios
que padecen otras enfermedades aut oi nmunes o al gunas c r omos omo-
patas c omo las si gui entes: dficit sel ecti vo de IgA, di abetes mel l i t us
t i po I, artri ti s idioptica j uveni l , dermat i t i s her pet i f or me ( enf ermedad
celaca de la pi el ) , t i r oi di t i s aut oi nmune, hepati ti s aut oi nmune, pso-
riasis, LES, sndrome de Turner, sndrome de Wi l l i ams o sndrome de
Do wn ( MI R98-99F, 191) .
H RECUERDA
Ante un paciente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celaca.
Diagnstico (Figura 54)
Para real i zar el diagnstico, se deben tener en cuent a las si gui entes
consi der aci ones:
Los ant i cuer pos ms sensi bl es y especficos son los I gA-anti trans-
gl ut ami nasa ( sensi bi l i dad cercana al 1 0 0 %) ( MI R 04-05, 185) . Se
solicitar r ecuent o de I gA srica t ot al para descartar un posi bl e
dficit de IgA asoci ado. En suj etos con dficit sel ect i vo de IgA, se
pedir la modal i dad IgG de estos ant i cuer pos.
La bi opsi a int est inal es una prueba necesari a para establ ecer el
diagnstico de la enf er medad celaca. Se har, al menos, en una
ocasin, estando el paci ent e consumi endo gl ut en y se tomarn va-
rias muestras en porcin duodenal o i ni ci o de yeyuno.
Clsicamente para el diagnstico se exiga la realizacin de al
menos tres bi opsi as i ntesti nal es: la pr i mer a sin excl ui r el gl ut en
(demuestra atrofi a) , la segunda tras exclusin (recuperacin de la
mucosa) y una tercera tras prueba de provocaci n ( prueba atrofi a) .
Act ual ment e la segunda y la tercera bi opsi a se hacen nicamente
cuando:
- El i ni ci o de la clnica se pr oduj o por debaj o de los dos aos de
edad (ya que en esos casos exi ste riesgo de falsos posi ti vos en la
bi opsi a) .
- La respuesta clnica a la exclusin del gl uten de la di eta no ha si do
concl uyent e y se duda del diagnstico de enf ermedad celaca.
- La reti rada del gl uten se hi zo sin realizacin de una pri mera
bi opsi a.
Estos cri teri os se encuent ran en revisin act ual ment e.
Para l l evar a cabo la segunda bi opsi a (confirmacin de la recupera-
cin histolgica) se debe esperar m ni mo 24 meses tras la reti rada
del gl ut en y no ha de practi carse hasta cumpl i r seis aos de edad
(MIR 08-09, 182) .
Est udio gent i co: el 9 0 % de los paci entes con enf er medad celaca
son HLA-DQ2 posi ti vos y el resto HLA-DQ8. Es necesari o recordar
que la presenci a de HLA compat i bl e nicamente i ndi ca pr edi spo-
sicin gentica pero no es diagnstico de enf er medad. El est udi o
gentico se r ecomi enda en: paci entes con clnica f undada pero con
serologa negati va; en f ami l i ares de pr i mer grado de paci entes cela-
cos con serologa posi ti va; en aquel l os que suspendi eron la ingesta
de gl ut en sin realizacin de bi opsi a previ a; en paci entes con sero-
loga posi ti va pero que rechazan la bi opsi a; en los perteneci entes a
grupos de riesgo ( enfermedades aut oi nmunes o cromosomopatas
que asoci an enf er medad celaca).
SOSPECHA CLNICA
DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
0
BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS
INTESTINAL CLNICA FIRME POSIBILIDADES
Figura 54. Diagnstico de la enfermedad celaca
Tratamiento
La di eta ha de ser ri gurosament e exenta de gl ut en de por vi da (MIR
02-03, 196) . Con el c umpl i mi ent o de la di eta se consi gue mejora de
los sntomas a parti r de las dos semanas, con normalizacin serolgica
entre los seis y los 12 meses y la recuperacin de las vel l osi dades i ntes-
ti nal es apr oxi madament e a los dos aos. El i nc umpl i mi ent o de la di eta
aument a el riesgo de desarrol l ar l i nf oma i ntesti nal no Hodgki n.
5 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Seguimiento Manifestaciones clnicas
El segui mi ent o de la enf er medad cel aca se basa en:
La evol uci n cl ni ca del paci ent e.
La determinacin peridica de ant i cuer pos (los ms ut i l i zados son
los ant i t r ansgl ut ami nasa, aunque los ant i gl i adi na t i enen la vent aj a
de el evarse c on mnimas transgresi ones dietticas). Sirve para eva-
l uar el c umpl i mi e nt o de la di et a. El c ons umo de gl ut en mant i ene
act i va la enf er medad, con l o cual se pr oduce una el evaci n en el
ttulo de ant i cuer pos.
Recomendaci n de una densitometra sea una vez al ao a part i r
de los di ez aos por el ri esgo de aparicin de ost eoporosi s (espe-
ci al ment e en pocas de cr eci mi ent o) .
El despi staj e de enf ermedades aut oi nmunes asoci adas: ant i cuer -
pos ant i t i r oi deos y funcin t i r oi dea as c omo gl ucemi a en ayunas
y HbA1c a part i r de los seis aos.

RECUERDA
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
- RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofgico.
4.10. Sndrome de Reye
El sndrome de Reye se caract eri za por el desar r ol l o de una ence-
falopata aguda y la degeneracin grasa heptica. Su f r ecuenci a ha
di s mi nui do de f or ma i mpor t ant e en los ltimos aos.
Etiologa
Este sndrome se pr oduce en nios entre cuat r o y doce aos, pr evi a-
ment e sanos, que han contrado una infeccin de vas respi ratori as a l -
tas, sobre t odo i nf ecci ones por i nf l uenza B ( supone el 9 0 % de los ca-
sos) o la var i cel a ( 5-7%) . Entre los ci nco y los siete das de i ni ci ada esta
infeccin, y cuando el paci ent e comi enza a recuperarse, surgen v-
mi tos bruscos persistentes. Con post eri ori dad, se desarrol l a un cuadr o
de del i r i o, conduct a agresiva y estupor, pudi endo agravarse acabando
en convul si ones, coma y muert e. No hay f ocal i dad neurolgica. Existe
leve o moder ada hepat omegal i a con alteracin de la funcin heptica,
pero sin i ct eri ci a. Hay una gradacin clnica en ci nco estadios (I a V) ,
or gani zada en funcin del grado de det eri oro del ni vel de conci enci a,
muy si mi l ar a la gradacin clsica de los estadios del coma (desde la
somnol enci a hasta el coma pr of undo con ri gi dez de descerebracin).
Diagnstico
El diagnstico del sndrome de Reye se real i za de la si gui ent e f or ma:
Laborat ori o: exi ste i ncr ement o de transami nasas, CPK y L DH. La
act i vi dad de la enzi ma mi t ocondr i al Cl ut amat o-Deshi drogenasa
( GDH) est muy aument ada en suero. El amoni o est el evado y, si
l o hace al t r i pl e o ms, es muy pr obabl e que el paci ente entre en
coma. Puede haber hi pogl ucemi a. La bi l i r r ubi na suele ser nor mal .
Lquido cefalorraqudeo: nicamente se valora su aument o de presin.
Anat om a pat ol gi ca: se observa un hgado con ac umul o de grasa
mi cr ovesi cul osa; y en la i magen ul t r aest r uct ur al , una hi nchazn
de las mi t ocondr i as t ant o en el hgado c omo en el cer ebr o.
En los casos graves o atpicos, y sobre t odo si son menores de uno
o dos aos, se debe real i zar una bi opsi a heptica para descartar
una hepatopata txica o metablica.
Tratamiento
Es un cuadr o de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocur r e
f undament al ment e a ni vel mi t oc ondr i al . Se ha suger i do una relacin
etiolgica entre el padeci mi ent o de i nf ecci ones vi ral es y el c ons umo
de aspi r i na con el post eri or del desar r ol l o del cuadr o de sndrome
de Reye. Por t ant o, sera pr udent e evi t ar el empl eo de aspi r i na en los
enf er mos con gr i pe o vari cel a (MI R 98-99, 185) .
Existen un gran nmero de enf er medades metablicas c uy o cuadr o
cl ni co es si mi l ar al sndrome de Reye y que, por t ant o, hay que tener
presentes en el diagnstico di f er enci al ( defectos en el met abol i smo de
la p-oxidacin de cidos grasos y del c i c l o de la urea) .
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema cerebral .
En casos leves (la mayora de el l os) , basta con la observaci n.
En casos de gr avedad, el t r at ami ent o consi ste en:
- Aport ar gl ucosa va i ntravenosa.
- Tratar la coagulopata, en el caso de que exi sta, con vi t ami na K,
pl asma fresco congel ado y transfusin de pl aquetas.
- Manej ar el edema cerebral rest ri ngi endo el aporte de lquidos,
y en los casos graves, con hiperventilacin y vi gi l anci a estricta
de la PIC (debe mantenerse por debaj o de 20 mmHg) ; i ncl uso
mani t ol e induccin de coma barbitrico con pent obar bi t al .
Pronstico
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes pedi-
tricos con varicela o gripe.
La duracin e i nt ensi dad del trastorno de la funcin cerebral durant e
la fase aguda de la enf er medad es el mej or ndice del pronstico f i nal .
60
Pediatra
8
Casos clnicos representativos
Nia de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuacin de meconio y
estreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de
evolucin. La radiografa simple de abdomen muestra distensin de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cul debe de ser el manejo ms adecuado:
1) Lo ms probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que
requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico dilatado
en el mismo acto.
2) Seguramente se trate de una invaginacin intestinal y la ecografa ser muy til en
el diagnstico.
3) En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realizacin de manometra,
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnstico y proporcionen datos
sobre la extensin del intestino afecto.
4) La toma de biopsias intestinales durante la realizacin de la leostoma no debe
realizarse pues convierte una ciruga limpia en contaminada.
5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo ms pro-
bable es que tenga un vlvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda
nasogstrica y antibioterapia intravenosa.
MIR 09-10, 175; RC: 3
Una nia de 2 aos se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empez con un cuadro de letargia, vmitos y episodios de llanto
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposin de color rojo oscu-
ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpacin. El diagnstico
ms probable es:
4) Hernia diafragmtica.
5) Agenesia bronquial segmentaria.
MIR 04-05, 180; RC: 4
Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales
que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmacio-
nes es cierta en relacin a la enfermedad del nio:
1) Esta enfermedad es ms frecuente en nios.
2) Suele cursar con acidosis metablica.
3) El tratamiento es mdico y la recidiva frecuente.
4) La enfermedad est producida por una bacteria.
5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
MIR 03-04, 174; RC: 1
Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace
una semana. Los vmitos, de contenido gstrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente est muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
estenosis hipertrfica del ploro. Cul de las siguientes situaciones analticas en
sangre le parece ms verosmil en este caso?
1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
2) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l.
3) pH 7,4; Na 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l.
4) pH 7,5; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.
1) Estenosis hipertrfica de ploro.
2) Apendicitis.
3) Infeccin urinaria.
4) Invaginacin.
5} Enfermedad ulcerosa pptica.
MIR 05-06, 192; RC: 4
La enfermedad celaca es una intolerancia permanente al gluten. Cul de las si-
guientes afirmaciones es I NCORRECTA en relacin con esta enfermedad?
1) La lesin intestinal est mediada por mecanismos inmunolgicos.
2) Suele insistir un intervalo libre de sntomas entre la introduccin del gluten en la
dieta y el comi enzo de la clnica.
3) La determinacin de anticuerpos antigliadina es la prueba serolgica ms espec-
fica en esta enfermedad.
4) La infestacin por lamblias puede dar un cuadro clnico similar.
5) El diagnstico de la enfermedad se basa en la demostracin de una lesin de la
mucosa intestinal.
MIR 04-05, 185: RC: 3
Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares
que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es:
1) Pulmn poliqustico.
2) Malformacin adenomatoidea.
3) Quiste pulmonar multilocular.
RC: 4
Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento cr-
nico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal,
donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diag-
nstico?
1) Estreimiento funci onal .
2) Estenosis anal.
3) Fisura anal.
4) Neuroblastoma plvico.
5) Enfermedad de Hirschsprung.
MIR 00-01, 190; RC: 5
Un nio de 14 meses acude a la consulta con sintomatologa digestiva crnica,
acompaada de hipocrecimiento marcado (< Pc10), desnutricin, hipotona muscu-
lar y una llamativa distensin abdominal. Entre los diagnsticos que se citan, cul
considera ms probable?
1) Enfermedad celaca no tratada.
2) Intolerancia a protenas vacunas.
3) Alergia a casena mediada por IgE.
4) Deficiencia primaria de lactasa.
5) Gastroenteritis por rotavirus.
MIR98-99F, 191; RC: 1
61
E K * 1 Pediatra
Orientacin
!"#
05.
NEFROLOGA Y UROLOGA
Aspectos esenciales
Es un tema rentable ya que
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles.
No hace falta que sepas a la
perfeccin las infecciones de
orina pero es necesario saber
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas
inespecficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer
las pruebas de imagen que
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado
mucho): en qu consisten
y qu uti l i dad tienen. El
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
es controvertido por lo que
no hay que perder mucho
tiempo en l. Es importante
saber hacer el diagnstico
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del
sndrome hemoltico-urmico
saber reconocerlo en un caso
clnico (no pierdas demasiado
ti empo en l).
En los ltimos aos han
preguntado acerca de la
fimosis y la criptorquidia
pero han sido preguntas
relativamente fciles.
f~r~J La ITU afecta ms a mujeres, salvo en el primer ao de vida, y especialmente en el periodo neonatal.
) * | La bacteria ms implicada en las ITU peditricas es E. col i .
f~J~] La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
j~7/"j En toda ITU peditrica, sera conveniente hacer una ecografa renal.
fg~j La causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia es el RVU.
| j El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 % de las ITU.
QTJ La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa miccional seriada.
f g
-
! La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se consi-
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
[~g~| La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
h g l Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin
afecta, no aparece reflejo cremastrico.
jTTJ El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa-Doppler.
|l *1 El tratamiento de una torsin testicular evolucionada es la orquiectoma urgente.
[TJ] En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en
los otros cuadros.
[TT/I La fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.
rj YI La circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de cor-
ticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.
fTJTJ El desencadenante ms implicado en el SHU es . col i 0157: H7, que produce una diarrea invasiva,
j yj Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.
|7j7j Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro aos.
fTgl La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por
tratamiento mdico o quirrgico (controvertido).
^Q~| Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.
(T) Pr egunt as
- MIR 09-10, 174
- MIR 07-08, 189
- MIR 02-03, 193, 198
- MIR 01-02, 187, 188
MIR 99-00, 188, 222
- MIR 99-00F, 142, 188
- MIR 98-99, 139, 180
- MIR 97-98, 181
5.1. Infeccin del tracto urinario
La Infeccin del Tract o Ur i nar i o (ITU) se def i ne c omo la presenci a de bacteri as en la or i na ( bacteri uri a) que
cuando se cul t i va crecen en nmero si gni f i cat i vo (nmero que depende del pr ocedi mi ent o de recogi da) asoci a-
do a sintomatologa compat i bl e.
62
Pediatra
Epidemiologa
Es ms frecuent e en nias (3/1), sal vo en el pri mer ao de vi da y, espe-
ci al ment e en el per i odo neonat al , donde es hasta ci nco veces superi or
que en nios (MIR 02-03, 198) .
Etiologa
Las bacteri as uropatgenas pr oceden de la fl ora fecal y del rea peri -
neal . La etiologa de las ITU es la si gui ente:
E. col i causa el 70- 90% de las I TU.
Prot eus mi rabi l i s es tpica en varones con f i mosi s.
Pseudomonas aerugi nosa se
Q RECUERDA
El agente ms frecuentemente impli-
cado en las ITU peditricas es E. col i .
asoci a con anomal as c on-
gnitas del apar at o geni -
t our i nar i o o a ant i bi ot er a-
pi a pr evi a,
f. f aecal i s es pr opi o de nios pequeos.
Ot ros grmenes menos frecuentes son: 5. epi dermi di s, 5. aureus, S.
agal act i ae y Kl ebsi el l a.
Patogenia
V a de i nf ecci n:
- V a hemat gena: poco f recuent e except o en el per i odo neonatal
debi do a la alta f recuenci a de sepsis por gramnegat i vos a esa
edad.
- V a ascendent e (la ms frecuente) : bacteri as procedentes del i n-
testi no y de los geni tal es externos se i nt r oducen en la va uri nari a
a travs de la uretra.
Fact ores del husped:
- Fact or es anat mi cos: al t er aci ones que pr ovocan estasis ur i na-
ri o u obstruccin aument an el ri esgo de i nfecci n ( entre las
que se encuent r an: r ef l uj o vsico-ureteral, uropata obst r uct i -
va, divertculos vesi cal es, f i mosi s, cor t edad de la uretra f eme-
ni na, etc. ) .
- Fact ores f unci onal es: la vej i ga neurgena o la retencin uri nari a
vol unt ar i a i ncr ement an la posi bi l i dad de multiplicacin bact e-
ri ana al espaci ar el i nt erval o entre mi cci ones.
Clnica
Existen tres formas bsicas de I TU:
Bact eri uri a asi nt omt i ca: se def i ne c omo la presenci a de ur ocul t i vo
posi t i vo sin clnica asoci ada. Es un trastorno beni gno que no causa
lesin renal , sal vo en embarazadas, RN de baj o peso al naci mi ent o,
receptores de traspl ante renal en fases i ni ci al es o adol escentes di a-
bticos descompensados.
I TU baj a o cist it is: que puede cursar con di suri a, pol aqui ur i a, ur-
genci a vesi cal , t enesmo, hemat uri a t er mi nal , dol or suprapbico e
i ncont i nenci a.
I TU al t a o pi el onef r i t i s: es la i nfecci n del parnqui ma renal y
del t ej i do pi el oc al i c i al en la que apar ece f i ebr e, dol or a b d o mi -
nal o en fosa l umbar , mal est ar gener al , vmi tos y, en ocasi ones,
di ar r ea.
La clnica de la I TU es tanto ms inespecfica cuant o menor sea la edad
del paci ent e y, a mayores edades, sus mani f estaci ones son ms par eci -
das a las del adul t o. En el neonat o, el l actante y el nio menor de dos
aos puede mani festarse nicamente c on: anorexi a, vmitos, di arrea,
prdida de peso, i r r i t abi l i dad, i ct eri ci a, etc. (MIR 99-00, 222) .
Diagnstico
El diagnstico se real i za medi ant e:
Sospecha cl ni ca.
Anlisis si mpl e de ori na: la ti ra reacti va de or i na es un mtodo sen-
ci l l o que per mi t e sel ecci onar aquel l os nios a los cual es es necesa-
ri o real i zar est udi o microbiolgico. Se val ora f undament al ment e la
presenci a de ni tri tos y de l eucoci t ur i a:
- Ni t ri t os: ocasi onados por bacteri as que reducen los ni tratos a
ni t ri t os. Presentan falsos posi ti vos ( posi bi l i dad de contaminacin
por bacteri as ambi ent al es o mal a recogi da de la muestra) y falsos
negati vos (es necesari o un el evado nmero de col oni as en la
or i na y varias horas de per manenci a en la vej i ga para detectar-
los; ciertas bacteri as c omo el est af i l ococo, el est rept ococo y las
Pseudomonas no los pr oducen) .
- Leucoci t ur i a: puede mostrar falsos posi ti vos si la or i na no se ha
r ecogi do de manera estril.
La combi naci n de ni tri tos y de l eucoci t ur i a aument a la sensi bi l i dad
a un 9 3 % .
Mt odos mi crobi ol gi cos:
- Ti nci n de Gr am: se real i za medi ant e visualizacin a travs del
mi cr os copi o ptico de una gota de or i na fresca r ecogi da por
medi os estriles (punci n suprapbica o sondaj e) . Si se detecta
una bacteri a por c ampo de gran aument o, se esti ma la presen-
ci a de 100. 000 col oni as por mi l i l i t r o.
- Ur ocul t i vo: det er mi na el diagnstico def i ni t i vo de infeccin de
or i na. Para consi derar un resul tado c omo posi t i vo es preci so di s-
cr i mi nar la tcnica ut i l i zada en la obtencin de la muestra.
De menos a ms estriles, las tcnicas de recogi da de ur ocul t i vo
son las si gui entes:
> Bol sa col ect or a: el di nt el de posi t i vi dad es si empre mayor de
105 UFC/ml ( 100. 000 UFC/ml). Se apl i ca a l actantes. Slo es
f i abl e un resul tado negati vo, el resul tado posi t i vo obligara
si empre a su confirmacin medi ant e puncin suprapbica o
sondaj e vesi cal .
> Mi cci n medi a espont nea: el umbr al de posi t i vi dad es su-
peri or a 105 UFC/ml ( 100. 000 UFC/ml). Requi ere el cont r ol
vol unt ar i o de esfnteres.
> Sondaj e uret ral : el di nt el de posi t i vi dad es si empre mayor
de 10. 000 UFC/ml . Se real i za si hay fracaso de obtencin de
muestra con puncin suprapbica, c omo confirmacin de la
or i na recogi da por bol sa.
Presenta riesgo de contami naci n y en los l actantes varones
no ci r cunci dados muestra di f i cul t ades y riesgo de infeccin
de or i na secundari a por arrastre de grmenes desde los geni -
tales externos.
> Punci n suprapbi ca: se consi dera posi t i vo cual qui er r ecuen-
t o de grmenes gramnegat i vos o superi ores a 1.000 UFC/ml
de grmenes gramposi t i vos.
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de ?00'000 UFC/ml en orina recogi-
da por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de
?0'000 en sondaje urinario y mayor de ? en puncin suprapbica.
Anlisis de sangre: el patrn estndar de referenci a para la l ocal i -
zacin de una I TU ( pi el onef ri ti s versus I TU baja) es la gammagrafa
63
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
renal , pero para la t oma de deci si ones en urgenci as son tiles i ndi -
cadores analticos tales c omo, la presenci a de l eucoci tosi s con neu-
t r of i l i a, as c omo la elevacin de la PCR o la pr ocal ci t oni na ori ent an
al diagnstico de pi el onef ri t i s aguda.
U RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Trat ami ent o
Las medi das general es a segui r son las si gui entes: hidratacin abun-
dant e, mi cci ones frecuentes, hi gi ene per i neal , t r at ami ent o del estrei-
mi ent o, ci rcunci si n, liberacin de adherenci as bal ano-prepuci al es,
etctera.
Otras medi das adi ci onal es a tener en cuent a, en funcin del t i po de
ITU son:
I TU baj a:
- Ni os mayor es con cont r ol de esf nt eres: t r i met opr i m-sul f a-
met oxazol o nitrofurantona dur ant e tres o c i nc o das por va
or al .
- Lact ant es: cefal ospori nas de segunda o tercera generacin o
amoxicilina-clavulnico pautadas entre siete y di ez das por va
or al .
I TU f ebri l (sospecha de pi el onef ri t i s) :
- Neonat os (sin sepsis y c on ni vel es de cr eat i ni na nor mal ) : a m-
pi c i l i na y gent ami c i na i.v. c i nc o o si ete das pasando a v. o.
c on monot er api a segn ant i bi ogr ama hasta c ompl et ar 10-14
d as.
- Lact ant es mayores de t res meses o nios: cef i xi ma v. o. dur an-
te 10-14 das si empre y cuando el nio no presente clnica de
sepsis, tenga buena t ol er anci a oral al antibitico y buena hi dr a-
tacin, y la creat i ni na sea nor mal . Si no es as, precisar i ngreso
hospi t al ari o y t r at ami ent o con gent ami ci na i.v. durant e ci nco o
siete das, pasando a v. o. con monot er api a segn ant i bi ogr ama
hasta compl et ar 10-14 das. Si los ni vel es de creat i ni na son el e-
vados, no se ha de ut i l i zar de entrada aminoglucsidos, y se re-
comi enda cef ot axi ma.
Eval uaci n post eri or
En casos de I TU altas, I TU en lactantes o ITU recurrentes, una vez
resuelta la I TU, se deben practi car estudi os de i magen cuyo obj et i vo
es i dent i f i car posi bl es al teraci ones anatmicas que predi spongan a la
infeccin. Estos estudi os son los si gui entes:
Ecograf a renal y vesi cal : para descartar hi dr onef r osi s, abscesos
renal es o peri rrenal es. Se r ecomi enda l l evarl a a cabo post er i or -
ment e a un pr i mer epi sodi o de I TU (en t odos los nios i ndepen-
di ent ement e de la edad y del sexo). No descarta la presenci a de
ci cat ri ces renal es.
Cist ouret rograf a Mi cci onal Seri ada ( CUMS) : sirve para descartar la
presenci a de RVU y de di si nergi a vesi cal .
Ci st ograf a i sot pi ca: c o mo la CUMS, se empl ea para despi star
paci ent es con RVU, per o t i ene la vent aj a de t ener ni vel es me no-
res de radi aci n, por l o que est especi al ment e i ndi cada en n i -
as. No eval a la uret ra, por t ant o, no si rve c o mo est udi o i ni ci al
en var ones.
Gammagraf a renal con DMSA: es el mtodo ms sensi bl e para
demost rar la presenci a de ci catri ces renales. stas se detectan en
el 5 0 % de los nios con pi el onef ri t i s aguda en los seis meses si -
gui entes, hacindose permanentes a los cuat ro o ci nco meses (MIR
01-02, 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % de los casos con RVU de grados
superi ores a I I .
Reflujo vesicoureteral
El Refl uj o Vesi coureteral (RVU) es el paso retrgrado de or i na desde la
vej i ga haci a el urter y la pel vi s renal . El RVU pr edi spone a la infeccin
uri nari a. La reaccin i nf l amat or i a desencadenada puede dar l ugar, se-
cundar i ament e, a la formacin de ci catri ces. Si stas son extensas, se
afectar la funcin renal (nefropata por refl uj o) (MI R 99-00F, 142) . Esta
ent i dad es una de las causas ms frecuentes de HTA en la i nf anci a y
subyace en el 3 0 % de las I TU peditricas.
Fisiopat ologa
Ref l uj o pri mari o: es el ms f recuent e ( 70%) . Se debe a una ano-
mala congnita de la unin urtero-vesical, secundari a a una def i -
ci enci a de la muscul at ura l ongi t udi nal del urter i ntravesi cal , lo que
pr ovoca un mal f unci onami ent o del mecani smo val vul ar. Afecta
ms a varones. Es bi l ateral en el 5 0 % de los casos. En un 3 0 - 5 0 % de
los paci entes puede tener carcter f ami l i ar , si gui endo una herenci a
autosmica domi nant e con penet ranci a i ncompl et a. Se encuent ra
en el 3 5 % de los hermanos de paci entes con RVU, aument ando esta
ci fra al 5 0 % en los hermanos menores de un ao.
Ref l uj o secundar i o: exi sten mltiples causas, c omo son las que se
ci t an a continuacin
- Dupl i caci n ureteral : el RVU suele aparecer en el urter que
drena el pol o i nf eri or del 8+D4E'
- Divertculos ureteral es.
- Urter ectpico.
- Uret erocel e.
- Vej i ga neurgena.
@ F+D4E multiqustico displsico.
- Agenesi a renal .
- Vl vul as de uretra posteri or: es la causa ms f recuente de uro-
pata obst ruct i va grave en los nios. Afecta slo a varones. Evo-
l uci ona a enf er medad renal t er mi nal en un 3 0 % de los casos.
Lleva asoci ado RVU en el 5 0 % de los paci entes. El diagnstico
se real i za de la si gui ente f or ma:
> Intratero: medi ant e la deteccin por ecografa prenatal de
hi dronefrosi s con ol i goamni os.
> Neonat al : al detectar a un varn con una masa suprapbica
y con un chor r o mi cci onal dbil o por got eo.
Clasificacin
Se basa en la i magen obt eni da por CUMS (MIR 98-99, 139) . Existe
una clasificacin en ci nco grados que t i ene i mpl i caci ones pronosti cas
y teraputicas (a mayor grado de ref l uj o, mayor pr obabi l i dad de lesin
renal) (Figura 55) :
Gr ado I: ref l uj o haci a la parte di stal de un urter no di l at ado.
Gr ado II: refl uj o hasta la pelvis renal pero sin dilatacin de los clices.
Gr ado III: ref l uj o con dilatacin moderada de los clices y del urter.
Gr ado I V: ref l uj o haci a un urter i nt ensamente di l at ado as c omo
ms del 5 0 % de los clices.
Gr ado V: ref l uj o masi vo con prdida de morfologa cal i ci al nor mal ,
con urter muy di l at ado y t ort uoso.
6 4
Pediatra
GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO
I II III IV V
Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral
Q RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata-
miento.
Diagnstico
Se debe descartar diagnstico de ref l uj o vesi coureteral en los si gui entes
casos:
Nios menores de ci nco aos con I TU de repeticin o con algn
epi sodi o de PNA.
Nios mayores de ci nco aos con clnica de PNA.
Nios con hi dronefrosi s de diagnstico pre o postnatal o con ano-
malas f unci onal es o anatmicas (veji ga neurgena, vlvulas de ure-
tra posteri or, etc.).
El diagnstico de esta patologa se real i za medi ant e:
Cist ouret erograf a Mi cci onal Seri ada ( CUMS) : es la tcnica de
el ecci n para el diagnstico de RVU. Debe real i zarse l i bre de i n-
fecci n, por l o que se aconsej a esperar entre cuat r o y seis semanas
tras el padeci mi ent o de una I TU f ebr i l . Si empre que se vaya a hacer
una CUMS, se llevar a cabo prof i l axi s antibitica slo el da de la
prueba (Figura 56) .
Ecograf a renal : descarta anomalas estructural es que pueden ser
causa o consecuenci a de RVU. La ausenci a de hi dronef rosi s no des-
carta la presenci a de RVU.
Gammagr af a r enal ( r enogr ama) con ci do di mer capt osucc -
ni co mar cado con t ecneci o 9 9 ( DMSA) : tcni ca de r ef er enci a
para el di agnsti co de PNA y de ci cat r i ces renal es. Se valorar
su real i zaci n en funci n de la cl ni ca que haya pr esent ado el
paci ent e.
Evolucin
En el ref l uj o de grado I y I I , en paci entes que no presentan dilatacin
ureteral , la anatoma de la regin vesi coureteral suel e ser casi nor mal ,
y en apr oxi madament e el 8 0 % de los casos, el r ef l uj o desaparece de
f or ma espontnea al madur ar el nio.
La posi bi l i dad de desaparicin espontnea di smi nuye con el grado de re-
f l uj o, la dilatacin ureteral y la exi stenci a de al teraci ones morfolgicas.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Tratamiento
Sus obj et i vos son preveni r la pi el onef ri t i s, la lesin renal y sus conse-
cuenci as. La el ecci n del t i po de t r at ami ent o depende de:
La pr of i l axi s antibitica per manent e es el pi l ar bsi co de los n i -
os c on RVU l eve. Se pueden empl ear dosi s baj as de t r i met o-
pr i m-s ul f amet oxazol , t r i me t o pr i m, a moxi c i l i na o a moxi c i l i na -
cl avul ni co. Este t r at ami ent o se mantendr hasta que el r ef l uj o
desapar ezca.
En los casos secundari os y en aquel l os pr i mar i os que, por su grado y
por sus repercusi ones morfolgicas a ni vel renal , es de esperar que
no desaparezcan y/o que l esi onen an ms el rion, se optar por
la ciruga que puede ser abi erta o por va endoscpica (MIR 99-00F,
188; MI R 98-99, 180) .
5.2. Escroto agudo
Ant e un cuadr o de tumefaccin dol orosa del escroto en un varn, se
habl a de escroto agudo, y en su diagnstico di f erenci al se i ncl uyen: la
torsin testi cul ar, la torsin del apndice testi cul ar, la herni a i ngui nal
i ncarcerada, la epi di di mi t i s o la or qui oepi di di mi t i s. De el l os, la torsin
testi cul ar representa la mayor urgenci a urolgica y preci sa un diagns-
t i co y un t r at ami ent o l o ms rpido posi bl e.
Torsin testicular
La torsin testi cul ar es un cuadr o agudo que puede presentarse a cual -
qui er edad pero es ms f recuent e en la niez tarda o en la adol escen-
ci a t empr ana. Es la causa ms habi t ual de escroto agudo en nios de
edad mayor o igual a 12 aos.
65
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Fisiopat ologa
Se debe a una fijacin i nsuf i ci ent e del testculo a causa de que la tnica
vagi nal es redundant e y per mi t e una movi l i dad excesi va de la gnada.
La fijacin anmala suele ser bi l at eral .
Clnica
Presenta dol or agudo e i nt enso, de i ni c i o br usco, c ont i nuo e i rra-
di ado a la regin i ngui nal . Puede acompaarse de cor t ej o veget at i -
vo y de sintomatologa gast roi nt est i nal (vmitos, dol or a bdomi na l ,
etctera).
El teste se encuent r a i ndur ado, edemat oso, con eri t ema escrotal y
aument o de tamao. Al i ntentar el evar el testculo con el dedo, hay
aument o el dol or (signo de Prehn).
El refl ej o cremastrico suel e estar abol i do y el teste puede encon-
trarse el evado o en situacin transversa.
No suel e haber fi ebre, ni clnica mi cci onal asoci ada.
Di agnst i co
El diagnstico es cl ni co, c on un al t o gr ado de sospecha. En aquel l os
casos que of r ezca dudas pueden usarse:
Ecograf a- Doppl er: para conf i r mar la di smi nuci n del f l uj o t est i -
cul ar y la morfologa del testculo (MI R 99-00, 188) . Dada la posi -
bi l i dad de falsos negati vos, ante la sospecha diagnstica, es pref e-
r i bl e la exploracin quirrgica.
Gammagraf a de f l uj o t est i cul ar.
RECUERDA
El mtodo diagnstico de eleccin de la torsin testicular es la eco-
grafa-Doppler. Ei tratamiento de eleccin de las torsiones evoli
nadas es la orquiectoma.
volucio-
Torsin del apndice testicular
o torsin de hidtide
Es la causa ms f recuent e de escroto agudo entre los dos y los once
aos de edad.
El apndice testi cul ar es un resto de las estructuras mul l eri anas que se
encuentra f i j ado al pol o superi or del testculo. Cuando se torsi ona, se
produce un dol or gradual , sin la i ntensi dad del dol or pr opi o de la torsin
testi cul ar y general mente sel ecti vo en pol o superi or del teste, donde se
encuentra el apndice i nf l amado. No suele haber clnica acompaante.
Est presente el refl ej o cremastrico, as c omo hay dol or a la pal pa-
cin del pol o superi or del teste afecto, visualizndose en ocasi ones una
mancha azul ada a travs de la pi el escrotal ( " punt o azul " ) . La i nf l ama-
cin escrotal es menos l l amat i va.
El diagnstico es clnico. En casos de dudas con la torsin testicular, una gam-
magrafa de f l uj o o una ecografa-Doppler mostrarn un f l uj o nor mal .
Su t r at ami ent o es reposo y anal gesi a con ant i i nf l amat or i os dur ant e una
semana. Es un cuadr o sin repercusin posteri or y general ment e con
resolucin espontnea con o sin t r at ami ent o. Si el cuadr o no cede o es
reci di vant e, est j ust i f i cada la extirpacin quirrgica de las estructuras
apendi cul ares.
Epididimitis
Se def i ne c omo la inflamacin del epiddimo causada general ment e
por el f l uj o retrgrado de or i na a travs del conduct o deferente. Es ms
f recuent e en paci entes con patologa urolgica previ a o que estn so-
met i dos a instrumentacin. El patgeno que la pr ovoca ms habi t ual es
E. col i . aunque tambin puede produci rse con or i na estril. Tambi n
puede ser causado por Chl amydi a y gonococo en adol escentes sexual-
ment e acti vos.
Trat ami ent o
Se trata de una ur genci a qui rrgi ca. Si el cuadr o cl ni co es muy suges-
t i vo, es obl i gat or i a la exploracin quirrgica urgente, pese a no tener
confirmacin con pruebas de i magen (MIR 01-02, 187) .
Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la mi sma el teste es
vi abl e, se proceder a la or qui dopexi a (fijar el testculo). Si no es vi abl e,
se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste
cont ral at eral .
La gran mayora de testes i nterveni dos en las pri meras seis horas son
vi abl es, mi entras que slo el 1 0 % de los i nterveni dos pasado ese t i empo
l o son, de ah la i mpor t anci a del diagnstico y del t rat ami ent o precoz.
Torsin neonat al
Se sospechar ante la presenci a de una masa testi cul ar f i r me e i ndo-
l ora en el examen neonat al . La pi el escrotal suel e estar equimtica
y/o edematosa.
Habi t ual ment e, la torsin se pr oduce intratero y el i nfarto c ompl e-
t o es la regla.
El t r at ami ent o consi ste en la extirpacin va i ngui nal y la fijacin del
teste cont ral at eral .
Cl ni ca: dol or progresi vo, i nsi di oso, acompaado de sndrome mi c -
ci onal y fi ebre.
Expl oraci n fsica: inflamacin y dol or escrotal con refl ej o cremas-
trico nor mal ment e presente. Al el evar el testculo con el dedo, di s-
mi nuye el dol or .
Di agnst i co: basado en la clnica, puede apoyarse en un ur ocul t i vo
posi t i vo o en una eco-Doppl er que mostrar aument o del tamao y
de la vascularizacin.
Trat ami ent o: ant i bi ot erapi a emprica y ant i i nf l amat or i os (una vez
resuel to el cuadr o, es necesari o descartar anomalas congnitas pre-
di sponentes) .
Dolor
Estado Reflejo
cremastrico
Inflamacin
Intenso Afectacin Abolido Teste indurado
TORSIN Brusco importante Teste y edematoso
TESTICULAR Continuo Cortejo ascendido Eritema
vegetativo o transverso escrotal
TORSIN Menos intenso Mnima Presente Menos intensa
DEL Gradual afectacin Punto azul en
HIDTIDE Selectivo polo superior
ORQUIOEPI-
DIDIMITIS
Menos
intenso
Progresivo
Sndrome
miccional
asociado
Presente Moderada
Edema
escrotal
Tabla 27. Diagnstico diferencial del escroto agudo
66
Pediatra
5.3. Patologa prepucial
De f or ma fisiolgica, el pr epuci o cubre el gl ande en el 9 5 % de los RN
y progresi vamente se va haci endo ms l axo hasta per mi t i r su vi sual i za-
ci n compl et a en t or no a los cuat ro aos.
Adherencias balano- prepuciales
El gl ande no se vi sual i za por compl et o, pero el paci ent e no refi ere do-
l or: son adherenci as fisiolgicas entre el epi t el i o pr epuci al y el gl ande.
Esta situacin no requi ere t r at ami ent o quirrgico urgente sal vo en caso
de i nf ecci ones.
Fimosis y parafimosis
La f i mosi s es la estrechez del pr epuci o que i mpi de su descubr i mi ent o.
Se consi dera fisiolgica hasta los dos aos de edad. Si en un i nt ent o por
retraer el mi smo pr epuci o queda estrangul ado por el ani l l o fimtico, se
producir inflamacin i mpor t ant e y dol or . En estos casos, se debe apl i -
car fro y anal gesi a para i ntentar la reduccin manual . Se trata de una
situacin de urgenci a que precisar ciruga urgente si las mani obras de
reduccin no son efecti vas.
La circuncisin en menores de un ao slo est i ndi cada en det er mi -
nadas si tuaci ones, tales c omo: i nf ecci ones uri nari as de repeticin, pa-
rafi mosi s de repeticin, fi mosi s punt i f or me ( ori f i ci o pr epuci al mnimo
que obst acul i za la l i bre emisin de ori na) . Las pomadas de cort i coi des
pueden ser tiles para el t r at ami ent o de la fi mosi s aunque su ef ect i vi -
dad no es del 1 0 0 % (MIR 07-08, 189) .
5.4. Maldescenso testicular.
Criptorquidia
El descenso testi cul ar nor mal t i ene c omo obj et i vo al oj ar los testes fuera
del abdomen, consiguindose una t emperat ura dos grados i nf eri or a
la cor por al , lo que per mi t e un adecuado desarrol l o y f unci onami ent o
de la gnada. La ausenci a del testculo en la bol sa escrotal se encua-
dra en el trmino mal descenso testi cul ar que i ncl uye los ci nco grupos
si gui entes:
Test e en ascensor : el teste per manece la mayora del t i empo en el
escroto pero puede ascender a la zona i ngui nal ante det er mi nados
estmulos. Es una vari ant e fisiolgica por una exageracin del refl e-
j o cremastrico.
Test e ret rct i l : teste ausente del escroto la mayor parte del t i empo
aunque es posi bl e descenderl o manual ment e, vuel ve a abandonar
la bol sa escrotal cuando se le suel ta. El escroto puede ser nor mal o
hipoplsico.
Cr i pt or qui di a: el teste se encuent r a espontnea y per manent e-
ment e f uera del escrot o, en su t r ayect or i a nor mal de descenso
( t rayect o abdomi no-i ngui no-escr ot al ) . Se asoci a a escrot o hi po-
plsico. En ocasi ones puede ser pal pabl e a ni vel a bdomi nal en la
zona prxima al c onduc t o i ngui nal i nt er no o ent r e los dos ani l l os
i ngui nal es.
Test e ect pi co: si tuado fuera del escroto no si gui endo el t rayecto
nor mal de descenso.
Anor qui a: ausenci a real de testculos.
Epidemiologa
La cr i pt or qui di a es un trastorno f recuent e. En la mayora de los casos se
pr oduce un descenso espontneo, si endo esto raro a parti r de los seis
meses. Puede asociarse a otras mal f or maci ones sobre t odo a las de t i po
geni t ouri nari as. La mayora de los casos son uni l ateral es.
Complicaciones
Los varones con testculo no descendi do t i enen mayor riesgo de cncer
testi cul ar ( semi noma) y de i nf er t i l i dad. La ciruga pr ecoz de descenso
al escroto ( or qui dopexi a) reduce estos riesgos aunque no los el i mi na
por compl et o.
Diagnstico
Ant ecedent es obst t ricos: ingesta de antiandrgenos.
Ant ecedent es f ami l i ares: cr i pt or qui di as, varones estriles, al t er aci o-
nes ol fati vas, hi pospadi as o mal f or maci ones uri nari as.
Expl oraci n fsica: en cucl i l l as (posicin en la que se i nhi be el re-
f l ej o cremastrico) y en decbito. Es necesari o val orar hi popl asi a de
escroto.
Act uaci n: esperar hasta los 12 meses de vi da y pref erent ement e
antes de los dos aos (MIR 09-10, 1 74) .
Tratamiento
Or qui dopex i a: se real i za pref erent emente para preservar la f er t i l i -
dad y detectar t umores. Se valorar la bi opsi a. La orquiectoma est
i ndi cada en casos de cr i pt or qui di a postpuberal o de testes disgni-
cos o atrofeos.
Trat ami ent o con h CG: su efi caci a es ms alta cuant o mayor es la
edad del nio y con una localizacin baja del teste. Como efectos
secundari os puede pr oduci r hiperpigmentacin de la pi el geni t al ,
pubar qui a leve, erecci ones y cr eci mi ent o moder ado del pene.
El t r at ami ent o ptimo de la cr i pt or qui di a si gue si endo obj et o de cont r o-
versi a. La i donei dad de la terapi a hor monal (ms cara) sobre la quirr-
gi ca se di scute act ual ment e, por su rel ati va efi caci a y por la posi bi l i dad
de reascenso ( 2 5 % de los casos). En nuestro pas, el pr ot ocol o ms ut i -
l i zado i ncl uye la terapi a hor monal entre los seis y los 12 meses para dar
margen al descenso espontneo, c omo pr i mer a opci n, reservndose
la or qui dopexi a para los casos no respondedores o en los que est c on-
t r ai ndi cado el t r at ami ent o mdico. En otros pases se empl ea la ciruga
c omo pr i mer a el ecci n.
5.5. Sndrome hemoltico urmico
El Sndrome Hemol ti co Urmi co (SHU) es una microangiopata t r om-
btica que afecta a di versos rganos, con pr edomi ni o sobre el 8+D4EG el
t ubo di gest i vo y el sistema nervi oso central
Etiologa
Es una de las causas ms frecuentes de i nsuf i ci enci a renal aguda en
nios menores de ci nco aos.
67
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
S ndrome hemoltico- urmico tpico ( 9 0 - 9 5 % de los casos): hay ante-
cedente de gastroenteritis enteroi nvasi va por E. coli seroti po 0 1 57: H7,
aunque tambin se descri ben casos precedi dos por Shigella. En ambas
ocasi ones, es debi do a la produccin de verotoxi nas.
S ndrome hemol t i co- urmi co at pi co ( 5 - 1 0 % de los casos): no est
asoci ado a di arrea. Se han descri to mltiples causas: f ormas gen-
ti cas en el 5 0 % de los casos (alteracin del compl ement o, errores
congnitos del met abol i smo de la vi t ami na ES|2, etc.), i nf ecci ones
( neumococo, VEB, vi rus Cocksaki e, etc.), frmacos ( ci cl ospori na,
t acr ol i mus, ant i concept i vos oral es, etc.), formas aut oi nmunes, pos-
traspl ante (renal , heptico y de progeni tores hematopoyticos), LES,
escl erodermi a, etc. Se han descri tos casos rel aci onados con vero-
t oxi nas aunque sin el antecedent e de di arrea.
Pat ogeni a
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 01-#HI#'
Di agnst i co
Es cl ni co y est basado en hal l azgos de l abor at or i o:
Anemi a de gr ado vari abl e con esqui stoci tos, ret i cul oci t osi s e hi per-
bi l i r r ubi nemi a i ndi rect a.
Tr ombopeni a.
Las pruebas de coagulacin son normales o con mnimas alteraciones.
El est udi o de or i na demuestra mi cr ohemat ur i a y pr ot ei nur i a leves
con datos analticos de i nsuf i ci enci a renal .
La bi opsi a renal es excepci onal y se i ndi ca en casos de i nsuf i ci enci a
renal pr ol ongada o cuando sta no coexi ste con t r ombopeni a.
Se pr oduce una lesin endot el i al capi l ar y arteri ol ar del rion, con la
formacin de t r ombos i ntravascul ares de pl aquetas con t r ombopeni a de
consumo y anemi a microangioptica.
Clnica
Trat ami ent o
Es un t r at ami ent o de soporte. En las f ormas tpicas no est i ndi cada la
ant i bi ot erapi a. En las atpicas secundari as a causas tratabl es se asociar
el t rat ami ent o especfico cor r espondi ent e.
Entre uno y 15 das tras el epi sodi o desencadenante, se pr oducen:
Al t eraci ones hemat ol gi cas (preceden al f allo renal ): anemi a he-
moltica que se mani fi esta con astenia y pal i dez i ntensa o i cteri ci a
l eve con or i na de col or pardo-roj i zo ( ori na colrica). Tr ombopeni a
l eve-moderada que se presenta c omo petequi as, equi mosi s o pr-
pura, si endo excepci onal es los signos de sangrado masi vo. No hay
al teraci ones de la coagulacin ni fenmeno de CI D.
Di sf unci n r enal : ol i goanur i a en ms del 5 0 % de los paci entes j u n -
t o a al teraci ones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas de
la IRA. Todos presentan hemat uri a aunque slo en un 3 0 % es ma-
croscpica (la or i na es oscura por la hemogl obi nur i a) . La HTA oc u-
rre en un t erci o de los paci entes por hi per vol emi a y dao vascul ar y
suel e ser de difcil cont r ol (MI R 02-03, 193; MI R 97-98, 181) .
Af ect aci n del SNC: en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los pe-
ri odos de i r r i t abi l i dad o de somnol enci a, i ncl uso las convul si ones.
Af ect aci n gast roi nt est i nal : esofagi ti s, prol apso rectal , i nvagi na-
ci n, perforacin i nt est i nal . Puede haber hepat omegal i a con hiper-
t ransami nasemi a.
El SHU atpico se caracteri za por la fal ta de prdromos gastroi ntesti na-
les; el i ni ci o es ms i nsi di oso con una fase pr ol ongada antes del desa-
r r ol l o de disfuncin renal severa. La HTA es f recuente y, en ocasi ones,
refractari a al t r at ami ent o.
Se realizar t r at ami ent o conservador de la IRA y de las al teraci ones
hidroelectrolticas; si no consi gui esen control arse, estara i ndi cada
la dilisis per i t oneal :
- La HTA suele responder al cont r ol de la sobrecarga hdrica, en
casos refractari os pueden usarse antagoni stas del cal ci o o hi dra-
l azi na.
- Transfusin de hemates: vi gi l ando la sobrecarga de v ol umen e
i nt ent ando mant ener los ni vel es de hemogl obi na de 6-8 g/dl.
- Transfusin de pl aquetas: no i ndi cada sal vo sangrado act i vo (las
pl aquetas i nf undi das pueden deposi tarse en los vasos l esi onados
y agravar la t romboci t osi s) .
- Plasmafresis: en las f ormas atpicas.
- Se ha propuest o en estudi os experi ment al es la ut i l i dad de la
prost aci cl i na i.v.
Pronst i co
La funci n renal se r ecuper a en el 9 0 % de los paci ent es. Las f or mas
atpicas t i enen mayor mor t al i da d y t endenci a ms al ta al desar r ol l o
de i nsuf i ci enci a renal t er mi na l . Son f act ores de mal pronstico: la
afectaci n del SNC, la anur i a super i or a dos semanas, el SHU at-
pi c o, etc.
68
Pediatra
Casos clnicos representativos
Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y
escrotal intenso, que comenz de forma brusca despus de un partido de ftbol. El
nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemlescroto derecho, no
se detecta reflejo cremastrico y el testculo derecho est elevado y rotado. Cul
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente?
1) Administracin de lquidos y antibiticos por va endovenosa.
2) Tratamiento analgsico ambulatorio.
3) Ecografa Doppler de urgencia.
4) ingreso hospitalario para observacin clnica.
5) Exploracin quirrgica inmediata.
MIR 01-02, 187; RC: 5
Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del con-
texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece
plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo-
roso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes
diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemo-
grama muestra Hb 7 g/ dl, 17. 000 leucocitos con neutrofilia, 37. 000 plaquetas, con
normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Sepsis por Salmonella.
2) Prpura de Schonlein-Henoch.
3) Clomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Sndrome hemoltico-urmico.
5) Coagulacin intravascular diseminada.
MIR 02-03, 193; RC: 4
69
Vt 4t Pediatra
Orientacin
!"#
06.
HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
r
Aspectos esenciales
ste es un tema que se
estudiar dentro de la
oncologa. Se analizan aqu
los aspectos meramente
peditricos: cules son los
tumores ms frecuentes en
el nio y saber diferenciar
el tumor de Wi l ms del
neuroblastoma.
[~~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus,
HTA, hepatomegalia, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea.
rj~J Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
!"/"$ El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares.
!"1$ Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.
rjf) Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de am-
plificacin de N-myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar.
rp~| El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.
!"#"$ El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia
Incidencia
Los t umor es en la i nf anci a const i t uyen la segunda causa de muer t e en menor es de un ao, tras los ac c i -
dentes. La super vi venci a gl obal en nuest ro me di o es del 7 4 % . Por or den de f r ecuenci a, son los si gui ent es:
Leucemi as: const i t uyen la patologa oncol gi ca ms f r ecuent e en la i nf anci a, r epr esent ando el 3 0 % de
la oncol og a i nf ant i l . De el l as, el 9 7 % son agudas (de stas, 7 7 % son linfoblsticas agudas y 2 0 % son
mieloblsticas) y el 3 % son mi el oi des crni cas.
Tumor es cer ebr al es ( 2 0 %) : suponen la neopl asi a slida ms comn en la i nf anci a. El ast r oci t oma es el
ms f r ecuent e ( que se puede l ocal i zar en el t r onc o, en el cer ebel o o en los hemi sf er i os cerebral es) , y el
medul obl as t oma cer ebel oso. La l ocal i zaci n ms f r ecuent e de los t umor es cerebral es es i nf r at ent or i al
(en fosa post er i or ) en un 6 0 % , sobre t odo en menor es de di ez aos (vase la secci n de Neurol og a).
Li nf omas ( 1 4 %) : 8 % no Hodgk i n; 7 % Ho dg k i n.
Si st ema ner vi oso si mpt i co: neur obl ast omas ( 1 0 % ) .
Tumor es seos ( 7 %) : ost eosar coma y sar coma de Ewi ng (vase secci n de Traumatol og a).
Sar comas de part es bl andas.
Tumor es r enal es: Wi l ms ( 8%) .
Tumor es de cl ul as ger mi nal es.
Ot r os: r et i nobl ast oma (vase secci n de Oftal mol og a) .
(T) Pr egunt as
- MIR 05-06, 187
MIR 01-02, 189
MIR 00-01, 227

RECUERDA
Cncer infantil ms frecuente: leucemias (LAL tipo B).
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astroci-
toma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis.
La mayora de estos t umores se estudi an
en otros captulos (vanse las referenci as
previ as), destacando en ste, por su i nc i -
denci a en nios, el neur obl ast oma y al gu-
nos ti pos de t umores renales. Existen nu-
merosas patologas que se asoci an con un
riesgo el evado de neopl asi as.
70
Pediatra
6.2. Neuroblastoma
El neur obl ast oma es el t umor slido ext r acr aneal ms f r ecuent e en
la i nf anci a. La edad medi a de los paci ent es en el mome nt o del di ag-
nstico son los dos aos (el 9 0 % de los casos se pr oduc en en me no-
res de c i nc o aos).
Localizacin
La localizacin ms f recuent e es el abdomen ( 70%) . Es el t umor mal i g-
no abdomi nal con mayor i nci denci a en la i nf anci a. Dent r o del abdo-
men, un 5 0 % de el l os se sitan en la glndula suprarrenal (Figura 57) .
Ot ras l ocal i zaci ones posi bl es son las si gui ent es: trax y medi ast i no
post er i or ( 2 0 %) y nasof ar i nge.
4% Cuello
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma)
20% Mediastino posterior
45% Suprarrenales
25% Retroperitoneales
Figura 57. Localizacin del neuroblastoma
Asociaciones
Est asoci ado a s ndrome al cohl i co f et al , hi danto nas, neur of i br o-
mat osi s t i po I, nesi di obl ast osi s, Hi r s c hpr ung. Existen f or mas f a mi l i a -
res con her enci a autosmi ca domi na nt e .
Clnica
La cl ni ca del neur obl ast oma depende de la l ocal i zaci n y de la
producci n de cat ecol ami nas.
Der i vada de la l ocal i z aci n:
- Abdomen: masa abdomi nal (es la f or ma ms f recuente de pre-
sentacin: en el 7 0 % de los casos) con o sin hepat omegal i a,
segn tenga o no metstasis. El 5 0 % de el l os son de localizacin
suprarrenal , con f recuenci a sobrepasa la lnea medi a (a parti r de
estadi o III). Se ha descri to el sndrome de Pepper en lactantes por
afectacin heptica di fusa con hepat omegal i a.
- Paravert ebral es: es posi bl e que d clnica de compresin medul ar.
- Trax: con f recuenci a se descubren al hacer una Rx trax por
ot r o mot i vo ( medi ast i no posteri or) .
- Cabez a y cuel l o: pueden dar un sndrome de Hor ner (ptosis,
mi osi s, enof t al mos) .
- Nasof aringe (est esi oneurobl ast oma): suele manifestarse por epi s-
taxis.
S ndr omes compl ej os:
- S ndrome de opsocl ono- mi ocl ono (s ndrome de Ki nsbourne):
est caract eri zado por ataxi a, sacudi das mioclnicas con mo-
vi mi ent os conj ugados de los oj os en sacudi das desordenadas
( opsocl ono) y posteri or desarrol l o de demenci a progresi va.
- Di ar r ea secr et or a i nt ensa: a consecuenci a de la produccin de
VI P (pptido i ntesti nal vasoacti vo) .
- Hi pert ensi n art eri al y sudoracin por liberacin de cat ecol a-
mi nas (es rel at i vament e rara en enf ermos con neur obl ast oma; se
da ms en el f eocr omoci t oma) .
- Hemat oma l i neal en el prpado.
Estos sntomas no i nf l uyen en el pronstico.
RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.
Diseminacin
Las l ocal i zaci ones ms f recuent es de las metstasis, que se p r o d u -
cen gener al ment e por va linftica y hemti ca, son en el h gado, en
la mdul a sea y en el esquel et o.
No son raras las metstasis en la rbita, pr oduc i e ndo pr opt osi s (s n-
dr ome de Hut c hi ns on) ; en la dur amadr e, oc as i onando hipertensin
i nt r acr aneal y las cutneas (sndrome de Smi t h) .
Diagnstico
El diagnstico del neur obl ast oma se r eal i za medi ant e:
Ecograf a abdomi nal : es la pr i mer a pr ueba a r eal i zar si la l oc a l i -
zaci n es a bdomi na l . I nf or ma sobre el t i po de masa, su tamao y
su l ocal i zaci n. Or i ent a haci a el di agnsti co.
TC/ RMN abdomi nal o t orci co: del i mi t a exact ament e la masa y
per mi t e descartar metstasis pul monar es. Es un t umor de densi dad
mi xt a con el ement os slidos y qusticos (zonas de hemorragi a o de
necrosis) y cal ci f i caci ones en el 8 0 % de los casos.
Cat ecol ami nas en or i na de 2 4 horas el evadas (cido homovanlico,
cido vani l mandl i co, dopami na, metanefri nas) : es un dato espec-
f i co de este t umor que aparece en el 9 0 % de los enf ermos.
Gammagraf a con MI BG ( met ayodobenci l guani di na) : marcada con
un istopo radi act i vo que capta las cat ecol ami nas: para el diagns-
71
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
t i co de extensin ( con Tc-99 detecta metstasis seas). En dosis ms
altas, puede const i t ui r un posi bl e t r at ami ent o.
El diagnstico se r eal i za, desde el punt o de vi sta anat omopat o-
l gl co, en una muest ra obt eni da por bi opsi a. Se debe est udi ar la
ampl i fi caci n del oncogn N-Myc.
Si empr e se ha de hacer bi opsi a bi l at er al de mdul a sea para
descart ar afectaci n de la mi sma. Se r equi er en dos muestras
negat i vas para deshechar l a ya que puede haber infiltracin par-
cheada ( MI R 05-06, 187) .
Anatoma patolgica
El neur obl ast oma es un t umor der i vado de las clulas de la cresta
neural (sistema simptico), f or mado por clulas pequeas con grados
vari abl es de diferenciacin nervi osa. El pronstico, desde el punt o de
vi sta histolgico, depende de la cant i dad de est roma, del gr ado de
diferenciacin y del nmero de mi tosi s en las clulas t umor al es. El
parnquima t umor al posee t endenci a a la hemor r agi a intraneoplsica
que se mani f i est a por zonas de necrosi s y de cal ci fi caci n.
Estadios
Los estadi os segn Int ernat ional Neurobl ast oma St aging Syst em
(INSS) son los si gui ent es:
1: l oc al i zado en el rgano de or i gen.
II: si tuado ms all de la estructura de ori gen, sin sobrepasar la lnea
medi a y sin afectacin gangl i onar ipsilateral (HA) o con el l a (IIB).
III: ms all de la lnea medi a con/si n afectacin gangl i onar.
I V: muest ra metstasis al hueso, a la mdul a sea, al h gado, a la
pi el , a los gangl i os linfticos di st ant es o en otras l ocal i zaci ones.
I Vs: t umor est adi o I o II en un menor de un ao con metstasis en
el hgado, la pi el o la mdul a sea.
Tratamiento
El t r at ami ent o del neur obl ast oma depender de los si gui entes factores:
Edad al di agnst i co: si el paci ent es es menor de un ao en el mo -
ment o del diagnstico, es de buen pronstico ( MI R 00- 01, 227) .
Est adi o.
Ampl i f i caci n del oncogn N- Myc: su ampl i fi caci n i mpl i c a un
c ompor t a mi e nt o muc ho ms agresi vo y obl i ga a consi der ar al
paci ent e c omo de al t o ri esgo.
El t r at ami ent o del neur obl ast oma en funcin del pronstico ser el si -
gui ent e:
Buen pronst i co (estadio I o menores de un ao con estadi os l-IVs):
ciruga.
I nt ermedi o (en nios mayores de un ao con estadi o l l -l l l ) : qui mi o-
terapi a neodyauvant e, ciruga y qui mi ot er api a adyuvant e.
Al t o ri esgo (en mayor es de un ao con est adi o I V): qui mi ot e r a -
pi a c on post er i or ciruga, r adi ot er api a, megadosi s de qui mi ot e -
r api a c on t r aspl ant e autlogo de pr ogeni t or es hematopoyti cos,
y ma nt e ni mi e nt o con ci do 13-cis r et i noi c o.
Se han descri to regresiones espontneas en nios menores de un ao
con estadi os I y IVs. La supervi venci a gl obal es del 7 4 % , pero en grupos
de al t o riesgo se sita en t or no al 3 0 % de los paci entes.
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
El t umor de Wi l ms es el t umor renal ms f r ecuent e ( 80%) . Es el segun-
do t umor abdomi nal mal i gno con mayor pr eval enci a en la i nf anci a.
La edad de presentacin osci l a entre uno y c i nc o aos ( most r ando
una f r ecuenci a mxima entre los dos y tres aos, y si endo rara su
aparicin en mayores de siete aos). Es i mpor t ant e su asoci aci n c on
mal f or mac i ones congnitas ( que apar ecen hasta en una cuar t a part e
de los casos):
Anomal as geni t our i nar i as.
Sndromes con gi gant i smo-hemi hi pert rof i a (sndrome de Beckwi t h-
Wi edemann: macrosoma, macrogl osi a, vi sceromegal i a, hi peri nsu-
l i smo) .
Ani r i di a ( Wi l ms en el 2 5 % de los paci entes).
Sndrome de WAGR ( Wi l ms, ani r i di a, mal f or maci ones geni t our i na-
rias y retraso ment al ) .
Sndrome de Dennys Drash ( pseudoher maf r odi t i smo, neuropata,
Wi l ms) .
Se pueden encont rar del eci ones del cr omosoma 1 1 . Puede ser bi l ateral
(en las f ormas f ami l i ares heredi tari as, en nias y en paci entes de menor
edad) .
Tipos histolgicos
El t i po histolgico es f avorabl e cuando pr edomi nan clulas epi tel i al es y
el ementos del estroma. Es desfavorabl e si es anaplsico. En el 8 5 % de
los casos, este ltimo t i po histolgico cursa con mutacin del gen de su-
presin t umor al p53. El sarcoma de clulas claras es un subt i po de muy
mal pronstico, por su t endenci a a metastati zar en hueso.
Clnica
La cl ni ca del t umor de Wi l ms es la si gui ent e:
Masa abdomi nal asintomtica (es el signo ms frecuente puesto que
aparece en el 7 5 % de los casos): situada en un f l anco, redondeada, de
consi stenci a elstica, que no suele superar la lnea medi a. Los afectos
de t umor de Wi l ms, en general , son al go mayores que los afectos por
neurobl astoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).
Hipertensin arteri al en el 6 0 % de los paci entes por compresin de
la arteri a renal por el t umor y produccin de reni na.
Hemat ur i a macr o o microscpica en el 3 0 % de los casos.
En ocasiones, presentan pol i ci t emi a por produccin de eri tropoyeti na.
Hemor r agi a ntratumoral tras sufrir t raumat i smos.
Q RECUERDA
El tumor de Wi l ms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma-
ciones genitourinarias.
Diseminacin
El l ugar ms f r ecuent e de metstasis son los gangl i os r egi onal es y
el pul mn ( 8 5 % de los casos), tambi n pueden aparecer en hgado
( 1 5 %) . En el mome nt o del di agnsti co, se obser van metstasis en un
10-1 5 % de los enf er mos. Son raras las metstasis seas/mdula sea
(a di f er enci a del neur obl ast oma) .
72
Pediatra
_
Q RECUERDA
En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea
y en el tumor de Wi l ms es obligatorio hacer radiografa de trax.
Diagnstico
Las pr uebas diagnsticas son las si gui ent es:
Los anlisis de sangre pueden ser normal es i ncl ui da la funcin renal .
Rx si mpl e de abdomen: en la que se ve pr i nci pal ment e el efecto
masa.
Ecografa abdomi nal : sirve para conf i r mar la localizacin del t umor.
TC/ RMN abdomi nal : per mi t e cor r obor ar el or i gen i nt r ar r enal del
t umor , as c o mo su extensin, la posi bl e afectaci n de la vena
cava i nf er i or y la i nt egr i dad del 8+D4E cont r al at er al .
TC/ RMN t rax: se empl ea para descartar metstasis pul monar es.
Punci n aspiracin de la masa (no ha demostrado aumentar el riesgo
de diseminacin en el trayecto de la puncin): no se debe hacer bi op-
sia, porque la rotura de la cpsula renal cambi a el estadi o. Histolgi-
camente, es un t umor de clulas pequeas redondas.
Gammagr af a sea: ant e un sar coma de cl ul as cl aras.
Estadio y tratamiento
Los estadi os del t umos de Wi l ms , segn Nat i onal Wilms Tumor St udy
( NWTS) , son los si gui ent es:
I: l i mi t a do al 8+D4EG c on cpsula ntegra y extirpacin c ompl et a.
I I : si t uado ms all del ri on, per o c on cpsula ntegra y ext i r pa-
ci n c ompl et a.
III: restos t umoral es postquirrgicos, sin afectacin hematgena.
I V: metstasis hematgenas, las ms f r ecuent es son las p u l mo -
nares.
V: afectaci n bi l at er al .
El t r at ami ent o consistir en qui mi ot er a pi a i ni ci al segui da de nefrec-
toma t ot al o par ci al y qui mi ot er api a postquirrgica c on o si n r adi o-
t er api a (segn el est adi o y el t i po histolgico).
Pronstico
Son mar cador es de buen pronstico los si gui ent es:
Ti po histolgico f avor abl e.
Estadios I y I I .
Edad menor de dos aos.
Masa t umor al pequea.
La super vi venci a gl obal de los t umor es renal es est en t or no al 9 0 %
a c i nc o aos. Los que present an anapl asi a en la histologa t i enen un
pronstico muy desf avor abl e ( Tabl a 28) .
NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)
Epidemiologa
Tumor slido
extracraneal ms
frecuente en nios
Sobretodo < 2 aos
Delecln cromosoma 1
2
o
tumor abdominal ms
frecuente en nios
Mayores que los nios del
neuroblastoma ( > 3 aos)
Delecin cromosoma 11
Localizacin
7 0 %abdomen
(suprarrenal
o paramedlal)
Pasa lnea media
2 0 %trax
Rion
No pasa lnea media
A veces bilateral (familiares)
Clnica
Masa
Sd. paraneoplslcos
(VIP, opsoclono,
mioclono)
Asocia a veces
hemihlpertrofia, aniridia (sd.
de Beckwith-Wiedemann)
y malformaciones
genitourinarias
Masa abdominal
HTA
Tratamiento
Ciruga en estadio I
Otros: Qx + QT + RT
Bueno. A veces se diferencia
o regresa espontneamente
Metstasis a hgado, m.o.,
piel y hueso
Pronstico
Qx
RT
QT (segn estadio)
Bueno, sobre todo en
menores de 2 aos
Metstasis a pulmn
Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma
Nefroma mesoblstico
(tumor de Bolande)
El nef r oma mesobl sti co es un t umor congni to beni gno que der i va
de t ej i dos fetal es, por l o que se di agnost i ca en el per i odo neonat al .
Se mani f i est a c o mo una gran masa renal que pr oduc e r eni na y pr e-
domi na en varones. Su t r at ami ent o es qui rrgi co.
r
Casos clnicos representativos
Lactante varn de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3)
le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa lnea media. En la 4)
ecografa abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor slid o localizado 5)
en la glndula suprarrenal izquierda. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudio de extensin.
El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
El empleo de la gammagrafa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
por tcnicas ms especficas.
1) La edad inferior al ao empeora el pronstico.
2) Si presentara metstasis hepticas, estara contraindicado el tratamiento quirrgico.
MIR 05-06, 187; RC: 3
73
Orientacin
!"#
07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Aspectos esenciales
Tema muy de moda que se
solapa con la materia que se
estudiar en otras asignaturas
del Manual . Hay que saber
las caractersticas clnicas ms
importantes que permitan
diferenciar las distintas
enfermedades exantemticas
(atencin a la tabla resumen,
pues rentabilizar el estudio).
Del VI H, estudate tan slo los
puntos principales.
Los temas ms preguntados
han sido la enfermedad de
Kawasaki y el exantema
sbito (es preciso dominarlos
perfectamente).
[ TI El agente etiolgico principal del exantema sbito es el herpes humano tipo 6.
fjfj El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad, y su secuencia clnica es caracterstica:
fiebre alta sin foco de 3-4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar
paso a la aparicin de un exantema.
QF| La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relaciona-
dos con virus New Haven (coronavirus).
[JJ La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afecta-
cin de miembros. Su diagnstico es clnico.
QT) El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.
f6~l La varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
(T) Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta entidad, puede haber
afectacin articular.
[~8~| El tratamiento de eleccin de la escarlatina es la penicilina por va oral, durante ?0 das.
7.1. Enfermedades exantemticas y afines
Exantema sbito, rosola infantil o sexta enfermedad
Etiologa: su pri nci pal agente es el Herpes vi rus t i po 6, si bi en hay casos secundari os al Herpes vi rus t i po 7.
[ j J Pr egunt as
MIR 06-07, 186
MIR 05-06, 185
MIR 03-04, 172
MIR 01-02, 179
MIR 00-01 F, 187
MIR 98-99, 184
RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6
Epidemiologa: afecta preferentemente a nios
menores de dos aos.
Cl ni ca: la clnica del exantema sbito se pre-
senta en dos fases:
- Fase f ebri l (tres das): se caracteri za por
fi ebre al ta sin f ocal i dad aparente y buen
estado general .
- Fase exant emt i ca (24 horas): de f or ma
brusca, el nio se queda afebri l y apare-
ce un exant ema mculopapuloso rosado
poco conf l uent e en el t r onco y en las
ext remi dades superi ores. Es rara la afec-
tacin f aci al y di stal de las ext remi dades
(MIR 00-01 F, 187) (Figura 58) .
74
Pediatra
RECUERDA
El JIIK causa el exantema sbito, el JII# se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el JII&G en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
JIIK'
Diagnst ico: el diagnstico es f undament al ment e clnico. En el he-
mograma se observa l eucoci tosi s con neutrof i l i a pese a ser un cuadro
vi ral , en las pri meras 24-36 h de evolucin. Ms all de las 48 h, apa-
rece el patrn vrico tpico de l eucopeni a con neutropeni a absol uta y
l i nfoci tosi s rel ati va.
Compl i caci ones: la complicacin ms frecuente es la crisi f ebri l , aun-
que tambin puede causar encefal i ti s (MIR 01-02, 179) .
Trat ami ent o: es sintomtico.
Eritema infeccioso
(quinta enfermedad o megaloeritema)
Etiologa: est causado por el Parvovirus B19.
Epidemiologa: es una enf ermedad propi a de la edad escolar (5-15
aos). Predomi na durante los meses de pri mavera-verano.
Cl ni ca: el paci ente se encuentra afebri l apareci endo un exantema
que evol uci ona en tres etapas:
- Fase i ni ci al o " del bofetn": eri t ema de ambas mej i l l as de apar i -
cin brusca (Figura 59) .
Figura 59. Megaloeritema del bofetn
- Fase i nt ermedi a: aparicin de
el ementos macul opapul osos
y eri tematosos en el t r onco y
en las extremi dades ( superfi -
cies de extensin). No suele
exi sti r afectacin pal mo-pl an-
tar.
- La t er cer a f ase es la ms ca-
racterstica. Se det er mi na por
un acl ar ami ent o central de
las lesiones, dndoles un as-
pect o de encaj e o r et i cul ado
sin descamacin. Desaparece
y aparece en un per i odo de
entre una y cuat ro semanas.
Es posi bl e que reaparezca
t ransi t ori ament e ante el ej er ci ci o, en la exposicin al sol o por
friccin de la pi el .
Compl i caci ones: son las siguientes:
- Art ri t i s y artral gi as de grandes y pequeas art i cul aci ones, sobre
t odo en muj eres.
- En el caso de que afecte a una muj er embarazada, puede pr ovo-
car cuadros de abortos o hydrops f et al .
- En paci entes con anemi as hemolticas const i t uci onal es crnicas,
es posi bl e que cause crisis aplsicas graves.
Trat ami ent o: es sintomtico.
RECUERDA
Fjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla-
sia, Artritis.
Enfermedad de Kawasaki
(o sndrome mucocutneo ganglionar)
La enf ermedad de Kawasaki es una vascul i ti s sistmica que afecta prefe-
rentemente a nios menores de ci nco aos.
Etiologa: actual mente su causa es desconoci da, si bi en se plantea que
puede ser secundaria a un dao i nmuni t ari o del endotel i o medi ado
por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). Estos seran ofreci dos por agentes
infecciosos diversos, como el Coronavi rus Humano t i po New Haven.
Cl ni ca: suele presentarse con fi ebre al ta de al menos ci nco das
de evol uci n con mal estado general , conj unt i vi t i s bi l ateral no
pur ul ent a sin f ot of obi a, adenopata cervi cal mayor de 1,5 c m no
dol orosa, l abi os eri tematosos, secos y agri etados, exant ema po-
l i mor f o y cambi ant e ( macul opapul ar , mor bi l i f or me, urti cari for-
me o si mi l ar al del eri tema mul t i f or me) y eri t ema pal mo-pl ant ar.
Tras vari os das, las manos y los pies se vuel ven edematosos, t umef ac-
tos y dol orosos. Entre la pri mer a y la tercera semana (fase tarda), suele
aparecer descamacin cutnea en puntas de dedos, pal mas y pl antas.
Es f recuent e la asociacin con i r i doci cl i t i s, i r r i t abi l i dad y afectacin
arti cul ar (Figuras 60, 61 y 62) .
Figura 60. Descamacin en dedo de guante en sndrome de Kawasaki
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki
7 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
La manifestacin ms i mpor t ant e, por su gravedad, es la afectacin
cardaca, que ocur r e en un 15- 25% de los paci entes no tratados.
Se pr oduce vascul i ti s cor onar i a en las dos pri meras semanas, con
posteri or formacin de aneuri smas en cuentas de rosario ( 2 5 %
de los casos). Otras consecuenci as a ni vel cardaco son las si gui en-
tes: i squemi a miocrdica, i nfarto miocrdico o rotura de aneuri sma,
peri cardi t i s, endocar di t i s, mi ocar di t i s, i nsuf i ci enci a cardaca y arri t-
mi as.
Di agnst i co ( Tabl a 29) : el di agnsti co se hace en funci n del
c u mp l i mi e n t o de los cr i t er i os cl ni cos ( MI R 05-06, 185; MI R 03-
04, 1 72) :
- Laborat ori o: en la pr i mer a o segunda semana, es f recuent e la
l eucoci tosi s con desviacin i zqui er da y la anemi a. La vel oci dad
de sedimentacin y la protena C reacti va estn muy el evadas. Se
nor mal i zan a las 6-10 semanas. La t r omboci t osi s es caractersti-
ca de la fase subaguda/conval ecenci a. Puede haber pr ot ei nur i a
leve y pi ur i a, as c omo pl eoci tosi s en el LCR. Los ANA y el factor
r eumat oi de son negati vos y el c ompl ement o suel e ser nor mal o
al t o. Los ni vel es de transami nasas y la bi l i r r ubi na pueden estar
l i gerament e el evados.
- Ecocardi ograf a bi di mensi onal : es la prueba ms til para el
diagnstico de la afectacin cardaca.
A
B
Fiebre
A
B
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
Conjuntivitis bilateral no purulenta
Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyeccin farngea;
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa"
Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periun-
gueal
Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular
Linfadenopata cervical unilateral
La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnstico clnico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
Q RECUERDA
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es clnico.
Cr i t er i os diagnst icos: reci ent ement e, se ha acuado el trmino,
sndrome de Kawasaki i ncompl et o para desi gnar aquel l as si t uaci o-
nes en las que aparece fi ebre y dos o tres cri teri os clnicos. Este
diagnstico ha de ser f or mul ado por mdicos que tengan gran expe-
ri enci a en el t r at ami ent o de esta ent i dad y se apoya en encont rar al
menos tres cri teri os de l aborat ori o que f undament en el diagnstico.
Pronst ico: es excel ente, si no existe afectacin cardaca. La mor t al i -
dad medi a osci l a entre el 0 , 5 % y el 2, 8%, si empre en relacin con la
afectacin coronari a. Pese a consti tui r una complicacin potenci al -
mente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en uno o dos
aos.
Trat ami ent o:
- Gammagl obul i na i nt ravenosa: pr oduce una desaparicin rpida
de los sntomas y previ ene la formacin de aneuri smas, si empre
que se admi ni st r e en los di ez pri meros das de evol uci n (prefe-
r i bl ement e en los pri meros siete das).
- Salicilat os: se deben pautar durante la fase febri l a dosis ant i i nf l a-
matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la nor mal i -
zacin de las plaquetas y hasta tener un cont rol ecogrfico normal
a las seis u ocho semanas. Si el paci ente presenta aneurismas, se ha
de mantener el tratami ento hasta la desaparicin de los mi smos.
- Cor t i coi des: se r ecomi enda su uso c omo t r at ami ent o de rescate
si el cuadr o no responde a la gammagl obul i na (si no l o hace a
cor t i coi des, se puede val orar el t r at ami ent o con i nf l i xi mab) .
- Ot r os t rat ami ent os: anticoagulacin con hepari na o di cuma-
rnicos (en paci entes con aneuri smas grandes), tromblisis con
estreptoqui nasa ( durante la fase aguda de t rombosi s arteri al co-
ronari a de aparecer sta), bypass aor t ocor onar i o (en paci entes
sintomticos con l esi ones con ms de 7 5 % de oclusin).
Sarampin
Etiologa: el sarampin l o causa el Paramyxovirus (virus ARN) .
Epidemiologa: el peri odo de mxima contagi osi dad abarca la fase
prodrmica, antes de la aparicin del exantema.
Cl ni ca: presenta diferentes peri odos:
- Peri odo de i ncubaci n: apr oxi madament e de di ez das.
- Peri odo prodrmi co o cat arral (ent re t res y ci nco das): i nc l u-
ye la aparicin de f i ebre moder ada, tos seca l l amat i va, ri ni ti s y
conj unt i vi t i s con f ot of obi a. En esta fase, aparecen unas manchas
bl anqueci nas sobre el hal o eri t emat oso en la mucosa subyugal
opuesta a los mol ares i nferi ores, que reci ben el nombr e de man-
chas de Kopl i k, y que se consi deran un si gno patognomnico del
sarampin (Figura 63) .
Figura 63. Manchas de Koplik
76
Pediatra
Peri odo exant emt i co (de cuat ro a seis das): caract eri zado por
la aparicin de un exant ema macul opapul oso conf l uent e, roj o
i ntenso, que no se bl anquea a la presin; se i ni ci a en las par-
tes laterales del cuel l o y en la zona ret roauri cul ar. Su evol uci n
es descendente y centrfuga. Afecta a pal mas y pl antas. En oca-
siones es hemorrgico y pr ur i gi noso. Desde el moment o de la
paricin del exant ema, se pr oduce una el evaci n brusca de la
t emperat ura cor por al (Figura 64) .
Figura 64. Periodo exantemtico
del sarampin
El exant ema se resuel ve me-
di ant e una descamacin resi -
dual furfurcea ( excepto en
pal mas y pl antas) a parti r del
tercer da, en el mi smo or den
en que apareci.
Otros hal l azgos son los si -
guientes: espl enomegal i a oca-
si onal , l i nf openi a absol uta y
hal l azgos radiolgicos de ade-
nopatas parahi l i ares ( 7 5 % de
los casos) e i ncl uso discretos
i nfi l trados pul monares (en el
2 5 % ) .
Compl i caci ones: las ms fre-
cuentes son las que se enume-
ran a continuacin:
- Ot i t i s medi a aguda.
- Neumon a: es ms habi tual
la bronconeumona por so-
breinfeccin bacteri ana se-
cundari a que la pr oduci da
por el pr opi o vi rus del sarampin ( cuadro este ltimo que se co-
noce c omo neumona de clulas gigantes de Hecht) , que afecta a
nmunodeprimidos y cuyo curso es grave.
Neurol gi cas: es ms f recuent e la meni ngoencef al i t i s sarampi o-
nosa, de aparicin entre los dos y los seis das, que la panence-
fal i ti s escl erosante subaguda (rara act ual ment e) .
Al er gi a cut nea con reactivacin de una t uber cul osi s preexi s-
t ent e.
RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre all
Prevenci n y t rat ami ent o:
- Prevenci n pasi va: administracin de gammagl obul i na anti sa-
rampin en los ci nco das posteri ores a la exposicin a un en-
f er mo. I ndi cada en lactantes expuestos no vacunados, paci entes
con enf er medad crnica e nmunodeprimidos.
- Prevenci n act i va: vacuna t r i pl e vrica.
- Trat ami ent o: sintomtico y ai sl ami ent o hasta ci nco das despus
de desaparecer la erupci n.
Rubola (sarampin alemn o de los tres das)
Prdromos ( uno o dos das): cuadr o catarral leve, con f i ebre baja
o moder ada, conj unt i vi t i s sin f ot of obi a y exant ema (petequi as en
el vel o del pal adar) no patognomnico y poco f recuent e ( man-
chas de Forschei mer) .
El si gno ms caracterstico de esta fase son las adenopatas
dol orosas r et r oaur i cul ar es, cervi cal es post eri ores y post occi pi -
tal es.
Exant ema (tres das): es mor bi l i f or me y conf l uent e en la cara. Se
resuel ve medi ant e una mnima descamacin (Figura 65) .
Ot r os hal l az gos son los si gui ent es: l eucopeni a, t r ombopeni a,
l i nf oci t os atpicos.
RECUERDA
Dermatosis infecciosas con afectacin plantar:
Sfilis.
Fiebre por mordedura de rata.
Rickettsias.
Sarampin.
Escarlatina (a veces).
RECUERDA
El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
Compl i caci ones: son poco frecuentes en la i nfanci a:
- Art ri t i s: suele aparecer en muj eres o en nias postpberes. Se
afectan pref erent ement e las art i cul aci ones de pequeo tamao
(metacarpofalngicas).
- Encef al i t i s.
Prpura t rombopni ca.
Etiologa: ocasi onada por vi rus ARN de la f ami l i a de los Togaviridae.
Epidemiologa: el per i odo de mxima transmisin abarca desde los
siete das antes de la aparicin del exantema hasta siete u ocho das
despus de que ste haya apareci do.
Cl ni ca: se caracteri za por:
- I ncubaci n: de 14 a 21 das.
Prevenci n y t rat ami ent o:
- Prof i l axi s pasi va: i nmunogl obul i na srica en los siete u oc ho
das tras la exposicin. Est i ndi cada en gestantes no i nmuni -
zadas expuestas durant e el pr i mer tri mestre de embar azo, c omo
al ternati va al abor t o.
- Prof i l axi s act i va: se real i za con la vacuna t r i pl e vrica.
- Trat ami ent o: es sintomtico.
77
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Escarlatina
Etiologa: est ocasi onada por S. pyogenes, pr oduct or de toxi nas eri-
trgenas.
Epidemiologa: afecta a escolares (5-15 aos) y es i nfrecuente en me-
nores de tres aos. La cont agi osi dad es mxima durante la fase aguda
y perdura hasta 24 horas despus de haber i ni ci ado el tratami ento
antibitico.
Cl ni ca: se caracteri za por:
I ncubaci n: dura entre uno y siete das.
- Prdromos (12-48 horas): presenta un i ni ci o brusco en f or ma de
f i ebre al ta, cefal ea, escalofros, vmitos y aspecto de enf er medad
grave. En la exploracin orofarngea, durant e los pri meros das se
observa una l engua recubi erta por una capa bl anqueci na y unas
papi l as hi pertrof i adas (l engua en fresa bl anca o saburral (Figura
66) . Posteri ormente, debi do a una descamaci n, la l engua pasa
a estar hipermica (l engua en fresa roja o aframbuesada) (Figura
67) . Las amgdalas aparecen edematosas, hipermicas y cubi er -
tas de un exudado blanco-grisceo. Se puede observar una linfa-
denopata cervi cal dol orosa.
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina)
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)
Ex ant ema: se pal pa mej or que se ve, puest o que presenta t ext u-
ra en f or ma de " car ne de gal l i na" . Consta de el ement os ppulo-
eri t emat osos que bl anquean a la presin, sal vo en zonas de
pl i egues, donde f or man las lneas de Pastia (Figura 68) , lneas
hi per pi gment adas que no bl anquean a la presin. Puede afec-
tar a pal mas y pl antas. En la cara, las l esi ones conf l uyen pero
respetan el tringulo nasol abi al (facies de Fi l atov) (Fi gura 69) .
Se resuel ve en tres o cuat r o das medi ant e una descamaci n
folicea.
Diagnstico: se basa
en la clnica y en
datos de l aborato-
ri o obteni dos de la
realizacin de un
frotis farngeo con
cul t i vo y pruebas de
deteccin rpida de
antgenos de S. pyo-
genes.
Compl i caci ones: se
encuentran las si -
gui entes:
Fiebre reumt i -
ca: slo en casos
secundari os a fa-
ri ngoami gdal i t i s,
pero no a imp-
t i go.
- Gl o me r u l o n e -
fritis postestrep-
t occi ca, en aquel l os casos secundari os a f ari ngoami gdal i ti s y a
imptigo.
Trat ami ent o: la peni ci l i na oral es de eleccin durante di ez das.
Como alternativas estn: la peni ci l i na benzati na en dosis nica (ante
la sospecha de mal cumpl i mi ent o) , los macrlidos o la cl i ndami ci na
(en alrgicos a la peni ci l i na) .
Varicela
Etiologa: ocasi onada por el virus de la varicela-zster.
Epi demi ol og a: su per i odo de mxima cont agi osi dad abarca desde
24 horas antes de la aparicin del exant ema hasta que todas las
l esi ones se encuent ran en fase de costra, f undament al ment e por va
respi ratori a aunque tambin l o hace medi ant e materi al vesi cul ar.
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
78
Pediatra
Cl ni ca: se caracteri za por:
- I ncubaci n: dura entre di ez y 21 das.
- Prdromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro das.
- Exant ema: se caracteri za por ser pr ur i gi noso (a di f erenci a del
resto de i nf ecci ones exantemticas) y pol i mor f o ( coexi sten l e-
siones en di st i nt o estado evol ut i vo: mculas, ppulas, vesculas,
pstulas y costras: se conoce c omo exant ema en " ci el o estrel l a-
d o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en
una semana, sin dej ar ci catri ces general ment e (Figura 72) .
Compl i caci ones: destacan las siguientes:
- La ms f recuent e es la sobreinfeccin bacteri ana por 5. pyogenes
y por S. aureus de las lesiones cutneas en relacin con el rasca-
do de las mi smas ( recordad que es pruri gi noso) .
- Neumon a ( poco habi tual en nios): puede ser bacteri ana (causada
por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vrica, pr oduci da por el pr opi o
vi rus (rara vez). Se debe sospechar esta patologa ante la aparicin
entre el segundo y el qui nt o da de tos, taqui pnea y fi ebre.
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evo-
lutivo.
- Neurol gi cas: meni ngi t i s vrica, meni ngoencef al i t i s (ataxi a f e-
br i l ) , sndrome de Cuillain-Barr.
- Sndrome de Reye: asociado al tratami ento con cido acetilsaliclico.
Prof i l axi s y t rat ami ent o:
- Profilaxis pasiva: nmunoglobulina anti vari cel a zster en las pr i me-
ras 72 h postexposicin. Est i ndi cada en los siguientes casos:
> I nmunodepr i mi dos no vacunados o sin infeccin previ a por
vari cel a.
> RN cuya madre padezca vari cel a mat erna ci nco das antes o
dos das despus del parto.
- Prevenci n act i va: se l l eva a cabo con vacuna de vi rus vi vos ate-
nuados de vari cel a zster. Act ual ment e, est i ndi cada a t oda la
poblacin mayor de 12 meses (muestra una efi caci a del 7 5 - 9 0 %
para la vari cel a y del 9 9 % , en las f ormas graves).
- Trat ami ent o: es sintomtico (consi te en la desinfeccin de las
vesculas rotas con antispticos, el t rat ami ent o de la sobrei nf ec-
ci n de las vesculas con antibiticos tpicos u oral es, si hay
cel ul i t i s; la t oma de antihistamnicos oral es, si exi ste pr ur i t o i n-
tenso). Est cont r ai ndi cado el consumo concomi t ant e de cido
acetilsaliclico por el riesgo de sndrome de Reye. El i ngreso hos-
pi t al ari o es conveni ent e en menores de tres meses.
Las i ndi caci ones del t r at ami ent o con aci cl ovi r i.v. son las si gui entes:
- En nmunodeprimidos.
- En casos que presenten compl i caci ones asoci adas: neumona,
encefal i ti s, meni ngi t i s.
- Si se trata de casos de vari cel a neonat al .
Parotiditis
Etiologa: es un vi rus ARN del gr upo de los Paramyxovi rus.
Epidemiologa: la edad de aparicin est modi f i cada por el uso siste-
mtico de la vacunaci n. Afecta por i gual a ambos sexos, y su per i odo
79
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
de cont agi o abarca desde 24 horas de la aparicin de la hinchazn
hasta tres das despus de que sta haya desapareci do. La transmisin
se produce medi ant e las gotitas de pflgge. Aparece pr edomi nan-
temente en i nvi erno y en pri mavera. Un ataque conf i ere i nmuni dad
t emporal y por el l o, aunque cabe la posi bi l i dad de que existan ata-
ques secundari os, el paso de anti cuerpos transpl acentari os protege
durante los seis u ocho pri meros meses de vi da al recin naci do.
Cl ni ca: hasta el 4 0 % de los casos de parot i di t i s cursan de f or ma
subclnica.
- El peri odo de i ncubaci n osci l a entre 14 y 28 das.
- La fase prodrmi ca es rara en la i nf anci a y, en el caso de que
aparezcan sntomas, suel e mani festarse c omo fi ebre, mi al gi as,
cefaleas y mal estar general .
- Fase de est ado: aparece la tumefaccin gl andul ar , si endo la pa-
rtida la glndula afectada con mayor f recuenci a. En el 7 5 % de
los casos, la afectacin es bi l at eral , pero asimtrica, es deci r,
ambas partidas se afectan separadas por un i nt erval o de uno
a dos das. Puede acompaarse de hinchazn de las glndulas
submandi bul ar es, si endo las glndulas subl i ngual es las que con
menor f recuenci a se ven i mpl i cadas (Figura 73) .
Figura 73. Tumefaccin partotdea
En la expl oraci n, suel e observarse un edema l ocal i zado entre la
rama ascendent e de la mand bul a y la mast oi des que despl aza el
lbulo de la or ej a haci a ar r i ba y haci a af uera. La pi el suprayacen-
te no est af ect ada, y la pal paci n suel e ser dol or osa. El dol or se
exacer ba al beber lquidos ci dos. En la expl oraci n de la orof a-
r i nge, adems de poder encont r ar un edema farngeo homol at e-
r al , cabe la pos i bi l i dad de ver er i t ema en la desembocadur a de
la glndula afecta (Fi gura 74) , or i f i c i o de sal i da del c onduc t o de
St enon.
Di agnst i co: pr i nci pal ment e clnico. El hemogr ama es inespecfico,
si endo lo ms habi t ual encont rar l eucopeni a con l i nfoci tosi s rel at i -
va. Puede haber el evaci n de ami l asa de dos semanas de evol uci n.
Se debe real i zar serologa del vi rus. Es posi bl e el ai sl ami ent o del
vi rus en la sal i va, la or i na, LCR y la sangre.
Compl i caci ones: pueden aparecer en ausenci a de enf er medad ma-
ni fi esta, si endo la ms f recuent e una meni ngi t i s asptica ( url i ana) ;
hasta el 6 5 % de los paci entes afectos de parot i di t i s presentan pleo-
ci tosi s en el lquido cefalorraqudeo pr edomi nando en las pri meras
24 horas los PMN pero haci a el segundo da casi todas las clulas
son l i nf oci t os. La encefal i ti s es rara.
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis
Otras compl i caci ones pot enci al es son la or qui t i s y la epi di di mi t i s
que aparece en adol escentes y en adul tos tras el oct avo da, con
dol or y tumefaccin de cuat r o das de duracin. La atrofi a del teste
c omo secuel a ocur r e en un 3 0 - 4 0 % de los casos. Otras c ompl i c a-
ci ones son las si gui entes: sordera neurosensori al uni l ateral (la par o-
t i di t i s es la pr i mer a causa adqui r i da de sordera nervi osa uni l at eral ) ,
artri ti s de grandes art i cul aci ones (aparece una o dos semanas tras la
curacin).
Trat ami ent o: es sintomtico; se pauta di eta bl anda evi t ando la i n-
gesta de cidos, A1NE y compresas fras en la regin parotdea (Ta-
bl a 30) .
7.2. Infeccin
por el VIH en la infancia
Epidemiologa
El porcentaj e de nios afectados por SI DA i nfanti l representa un 3-4%
del total de casos.
Espaa ti ene la proporcin ms alta en Europa de SI DA i nf ant i l , a pesar
de la evolucin descendente del nmero de casos en los ltimos aos.
Va de transmisin
La prctica t ot al i dad de i nf ecci ones por VI H en menores de 13 aos
se pr oduce por transmisin verti cal a parti r de una madre i nfectada, le
sigue la transmisin sexual o por ADVP en adol escentes, si endo hoy
menos habi t ual la transmisin a parti r del uso de hemoder i vados.
La tasa de transmisin verti cal sin apl i car medi das profilcticas puede
al canzar el 2 5 - 3 0 % en pases con recursos l i mi t ados, si endo menor
del 1 % en aquel l os en los que se apl i can las medi das de actuacin
oport unas.
80
Pediatra
Esta transmisin vert i cal puede ocurri r en tres moment os:
V a t ranspl acent ari a, prenat al o i nt rat ero: supone el 3 5 - 4 5 % de
los casos.
Transmisin durant e el part o: act ual ment e se cree que es la va
ms i mpor t ant e de transmisin materno-fetal , al cont act ar el feto
con product os maternos i nfectados, estimndose que el 5 5 - 6 5 % de
i nf ecci ones suceden en este moment o.
Transmisin post nat al : supone menos del 5%. Existe transmisin
document ada del VI H medi ant e la l eche materna (MIR 06-07, 186)
por t ant o, las madres posi ti vas no deben amamant ar a sus hi j os. Sin
embar go, en los pases en vas de desarrol l o, se mant i ene la reco-
mendacin de la l actanci a materna debi do a la i mposi bi l i dad de
garanti zar un aport e nut r i ci onal adecuado sin sta.
Q RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
Los factores de riesgo para la transmisin verti cal son los si gui entes:
Mat ernos: carga viral (la ms importante), enfermedad avanzada, pr-
moinfeccin por VI H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embarazo,
coinfeccin con otros virus y/o enfermedades de transmisin sexual.
Obst t ri cos: rotura pr ol ongada de membr anas ( mayor de cuat r o ho-
ras), monitorizacin fetal i nterna.
Post nat ales: l actanci a materna, seroconversin durante la l actanci a.
CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD
Morblllivirus
(Paramyxovi rus)
ARN
Togavirus
ARN
(rosola infantum
o 6
a
enfermedad)
Herpes virus 6.
ADN
1-2 s
2-3 s
1-2 s
5 das antes de
la erupcin hasta
5 das despus
Mxima en
prdromos
7 das antes del
exantema hasta
7 das despus
EXANTEMA
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Confluente
Descamacin
furfurcea
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
puede serlo en la cara
Enantema
(Forscheimer)
Semejante al
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Tronco, maculoso
o maculopapuloso
Fiebre alta
Tos, coriza,
conjuntivitis,
fotofobia
Koplik
Fiebre moderada
Malestar general
Adenopatas
retroaurlcularesy
cervicales
3 das de fiebre
alta, que cesa con
el exantema
Nios 6 meses-
2 aos
DIAGNOSTICO
HABITUAL
Clnico
Clnico
Serologas
Clnico
En primeras
24-36 h, es
caracterstica
la leucocitosis
con
neutrofilia
TRATAMIENTO /
COMPLICACIONES
Sintomtico
Neumona, otitis,
encefalitis
PEES
Sintomtico
Artritis de pequeas
articulaciones,
encefalitis
infrecuente
Sintomtico
Convulsiones
febriles
Megaloeritema
(eritema
infeccioso, 5
a
enfermedad)
Parvovirus B19.
ADN
1-2 s
El "bofetn"
Maculopapuloso
en tronco
Reticulado
Afebril Clnico
Sintomtico
Recurrencia
con el ejercicio
Virus varlcela-
zster (WZ).
ADN
2-3 s
Es la ms
contagiosa
Unos das antes
de la clnica hasta
que todas las
vesculas son
costras
Vesculas sobre base
eritematosa, dispersas
Polimorfo
Sndrome febril
moderado
Prurito
Clnico
Aislable en
lesiones
Mononucleosls
infecciosa
Virus de
Epstein-Barr
ADN
1-7 s
Incluso meses
despus
Inconstante; a veces
desencadenado por
ampicilina
Tronco
Sndrome febril
Adenopatas
Faringoamigdalitis
Esplenomegalia
Clnico
Paul-Bunnell
Serologa
Linfocitos
atpicos
Sintomtico
Acicloviren casos
graves
Impetiginizacin
Sd. Reye, SNC
Neumona
Sintomtico
Corticoides, si existe
obstruccin de la va
area
Anemia
Rara rotura esplnica
Enfermedad
de Duncan
Escarlatina
Str. grupo A.
(Pyogenes)
3-5 das
Kawasaki Superantgeno
En fase aguda,
hasta 24 h despus
de comenzar
tratamiento
antibitico
Difuso,
maculopapuloso "en
lija"
Signo de Pastia
Facies de Filatov
Descamacin
folicea
Amigdalitis
Fiebre
Clnico
Cultivo
farngeo
Penicilina
Fiebre reumtica
Glomerulonefritis
No
Edema / Eritema
Labios rojos y
agrietados
Lengua en fresa
Descamacin en dedo
de guante
Fiebre
Adenopatas
Conjuntivitis
Muy variable
Clnico
AAS + Ig
Aneurismas
coronarlos
Tabla 30. Enfermedades exantemticas y afines
a i
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Periodo de incubacin
En general , se puede deci r que es ms cort o que en adul tos, osci l ando
entre ocho meses y ms de tres aos.
Se pueden di sti ngui r dos grupos:
SI DA pr ecoz : el 1 0 - 2 0 % de los i nf ect ados v er t i c a l ment e pade-
cen una enf er medad de rpida evol uci n c on un pe r i odo me di o
de i ncubaci n de c uat r o meses. En la mayor a de estos enf er -
mos, el c ul t i v o de VI H es pos i t i v o y se puede det ect ar en el
pl asma en las pr i mer as 48 horas de v i da. Se post ul a que estos
nios pr oba bl e me nt e a dqui r i e r on la i nfecci n intratero, antes
de la t er api a c on ant i r r et r ovi r al es . Presentan en los pr i mer os
c uat r o meses de vi da sntomas nespec fi cos de i nfecci n para
desar r ol l ar de f or ma rpi damente pr ogr esi va i nf ecci ones opor -
t uni st as y encefal opat a en el pr i me r ao de v i da, c on el evada
mor t a l i da d (ms del 8 0 % antes de los dos aos de edad) .
SI DA t ard o: es la f or ma ms f r ecuent e ( 80%) . Estos paci entes
muest ran sntomas clnicos de infeccin tardamente, al r ededor de
12 meses. El t i empo medi o de desar r ol l o de SI DA es de ms de
c i nc o aos, y t i ene una medi a de super vi venci a de que va de seis
a nueve aos. Se post ul a que estos nios se i nf ect an de f or ma pe-
ri nat al al f i nal de la gestacin o en el moment o del par t o. Dent r o
de este gr upo se def i ne un subt i po de nomi na do progresores l entos:
nios que superados los oc ho aos de edad no presentan al t era-
ci ones inmunolgicas y estn cl ni camente asintomticos.
Caractersticas clnicas
La cl ni ca mot i vada por la i nfecci n de VI H se puede cl asi f i car c omo
aquel l a debi da a la infeccin di r ect a por VI H, la secundar i a a i nmu-
nodepresin y por un mecani smo c ombi na do.
I nf ecci n di r ect a:
- Af ect aci n neurol gi ca: muc ho ms f recuent e en nios que en
adul t os. Puede presentarse c omo una encefalopata esttica, que
lo ms habi t ual es que sea progresi va (prdida de hi tos del desa-
r r ol l o, mi cr ocef al i a adqui r i da y det eri oro cogni t i vo y mot or pr o-
gresi vo). En las tcnicas de i magen cerebral , se puede observar
atrofi a cerebral (ms frecuente) , vent r i cul omegal i a y cal ci f i ca-
ci ones de los gangl i os bsales. Otras causas de procesos neuro-
lgicos en los nios con SI DA son t umores ( l i nf omas cerebral es),
infeccin opor t uni st a ( toxopl asmosi s) o acci dentes cerebrovas-
cul ares.
- Af ect aci n hept i ca con fluctuacin de las transami nasas, adop-
t ando un compor t ami ent o si mi l ar a una hepati ti s crnica acti va
por cual qui er otra etiologa.
- Af ect aci n renal : si endo el sndrome nefrtico la f or ma ms f r e-
cuent e de presentacin.
- Af ect aci n respi rat ori a: la Neumon a I ntersti ci al Li nf oi de (NIL)
es la alteracin crnica respi ratori a ms f recuent e y se caracte-
ri za por una hi perpl asi a l i nf oi de en el epi t el i o br onqui al o bron-
qui ol ar causada por la pr opi a infeccin por el VI H. Cl ni camen-
te, cursa c omo un cuadr o de di f i cul t ad respi ratori a progresi va
con hi poxemi a moder ada que se di agnost i ca por la presenci a de
un patrn radiolgico ret i cul ogranul ar (Figura 75) con ausenci a
de etiologa i nfecci osa en el BAL. Su t r at ami ent o es sintomtico,
con oxgeno, br oncodi l at ador es y cort i coi des.
RECUERDA
La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infantil es la
neumona intersticial linfoide.
Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular
de la neumona intersticial linfoide
Su caracterstica ms i mpor t ant e es que debe di f er enci ar se de
la neumon a por P. carinii, pues mi ent r as que esta i nfecci n
empeor a el pronstico del SI DA i nf ant i l , la NI L no est de-
most r ado que est asoci ada a un det er i or o de la enf er medad
( Tabl a 31) .
NEUMONA
INTERSTICIAL LINFOIDE
NEUMONA
POR P. CARINII
Frecuencia 000 0
Clnica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
Radiografa Patrn reticulogranular Patrn intersticial
Tratamiento
0 2 + broncodilatadores +
corticoides
Trimetoprim-sulfametoxazol
Pronstico
Bueno Ominoso
Tabla 31. VIH
- Af ect aci n di gest i va en f or ma de un sndrome mal absor t i vo con
atrofi a de las vel l osi dades, ocasi onado por el pr opi o VI H.
Secundar i a a i nmunodepresi n: son las si gui entes:
- Mani f est aci ones inespecf icas (sndrome mononucl eosi s- l i ke).
- I nf ecci ones oport uni st as: son menos frecuentes que en adul t os,
pero de mayor agresi vi dad. La infeccin fngica ms f recuent e
es la candi di asi s oral . Sin embar go, la infeccin opor t uni st a ms
habi t ual y la causa ms f recuent e de muert e en estos nios es la
neumona por P. cari ni i .
Este proceso se caracteri za por un sndrome f ebri l con di f i cul t ad
respi ratori a e hi poxemi a refractari a con i nf i l trados radiolgicos
i ntersti ci al es o afectacin al veol ar de progresin rpida. Su di ag-
nstico se real i za por demostracin de P. cari ni i en BAL. Su trata-
mi ent o de el ecci n es t r i met opr i m-sul f amet oxazol .
- I nf ecci ones bact eri anas de repet i ci n: suponen el 2 0 % de las
enfermedades def i ni t ori as de SI DA, representadas en la mi t ad de
los casos por bacteri emi as, sepsis y neumonas ocasi onadas por
grmenes capsul ados c omo neumococo, ent er ococo, Haemo-
phi l us, Sal monel l a, est af i l ococo, gramnegat i vos. Otras i nf ecci o-
nes menos graves, c omo oti ti s, si nusi ti s e i nf ecci ones cutneas,
tambin pueden aparecer con un curso atpico.
82
Pediatra
Mecani smo combi nado:
Retraso del cr eci mi ent o.
- Sndrome de emaci aci n con prdida aguda de ms de un 1 0 %
del peso.
- Nefropata por accin directa y por acumul o de i nmunocompl ej os.
- Al t eraci ones hematolgicas por acci n di rect a, c omo conse-
cuenci a de una infeccin crnica, de causa nut r i ci onal o c omo
efecto secundari o del t r at ami ent o.
- Procesos neoplsicos c omo l i nf oma no Hodgki n, l i nf oma pr i mi -
t i vo de SNC y l ei omi osarcomas.
Alteraciones de laboratorio
(inmunolgicas)
Las al teraci ones inmumnolgicas son las siguientes:
Hi pergammagl obul i nemi a pol i cl onal : muy l l amati va y precoz, afec-
t ando a las fracci ones I gGI , l gC3 e I gD. Tambin es frecuente el
aument o de I gM, pero es ms vari abl e. En muy pocos casos aparece
una hi pogammagl obul i nemi a que requi ere un diagnstico di ferenci al
con i nmunodef i ci enci as.
Producci n espont nea de IgG e IgA i n vit ro aument ada, ya que en
condi ci ones normal es, los menores de dos aos no pr oducen i nmu-
nogl obul i nas in vi t ro y, si lo hacen, son I gM.
Li nf openi a: menos l l amati va que en adul tos.
Inversin del coci ent e CD4/CD8: que se produce de manera ms tar-
da que en los adul tos.
Pobre respuesta in vit ro de los l i nfoci tos a mitgenos y antgenos,
t raduci endo disfuncin de esta estirpe cel ul ar.
Aument o de i nmunocompl ej os ci rcul antes.
Elevacin de VSG, anemi a, l i nfoci tos atpicos, t r ombopeni a.
Mtodos diagnsticos (Tabla 32)
El diagnstico en el hi j o de madr e VI H posi t i vo es difcil, por la presen-
ci a de IgG anti -VI H de la madr e que pasan a travs de la pl acent a, de
f or ma que el 1 0 0 % de esos nios son seroposi ti vos al nacer, estando
slo un 15- 30% verdaderament e i nfectados. Los nios no i nfectados
" f al sament e" seroposi ti vos negat i vi zan estos ant i cuerpos a los nueve
meses de vi da, e i ncl uso hasta los 18 meses.
MENORES DE18 MESES MAYORES DE18 MESES
1. PCR-DNA + al menosen
2 determinaciones
2. Criterios SIDA
1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA
o Western-Blot)
2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
Por este mot i vo, el mtodo de deteccin de IgG usado en adul tos no es
muy f i abl e en menores de 18 meses, t eni endo que recurri r a pr ocedi -
mi entos diagnsticos ms compl ej os.
Se pueden usar dos grupos de tcnicas:
Bsqueda di rect a del vi rus:
- Cul t i vo vi ral y PCR: que pr obabl ement e son los ms sensibles y
especficos, i dent i f i cando el 3 0 - 5 0 % de los i nfectados al nacer y
prcticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El cul t i vo
vi ral ti ene la mi sma sensi bi l i dad que la PCR pero no es muy
ut i l i zado por ser una tcnica compl ej a, cara y con retraso en los
resul tados de dos a cuat r o semanas.
- Ag p2 4 en suer o o pl asma: que es menos sensi bl e, pudi endo
dar fal sos negat i vos, especi al ment e en paci ent es c on ttulos
al tos de I gG ant i -VI H t ransf eri dos de la madr e, que enmas-
cararan el antgeno. Ac t ual ment e, se puede medi r el Ag p24
di soci ado (sin Ac) , aument ando as la sensi bi l i dad consi der a-
bl ement e. Sin embar go, su especi f i ci dad es del 1 0 0 % , ya que
un Ag p24 posi t i vo en un recin naci do es si gno inequvoco de
infeccin.
Est udio de respuest a inmunolgica especf ica:
- Det ecci n de IgA ant i - VI H: que por su tamao no atraviesa la
pl acent a, pero que, puesto que la aparicin de los di sti ntos subt i -
pos de i nmunogl obul i nas si guen un patrn t empor al ( si endo mi -
nori t ari a la produccin de IgA en el RN), posee una sensi bi l i dad
del 1 0 % al nacer, y no es mayor del 5 0 % hasta despus de los
seis meses de edad.
- Det ecci n del IgM ant i - VI H: que t ampoco atraviesa la pl acent a,
pero la produccin de I gM no es constante y no parece durar
ms de seis meses.
- Producci n in vi t ro de ant i cuerpos por part e de los l i nf oci t os B
del paci ent e (I VAP): con una sensi bi l i dad del 9 0 % a parti r de los
tres y los seis meses de vi da.
Determinacin de infeccin
segn CDC-1994
Diagnst ico de inf eccin por VI H:
Ni o menor de 18 meses, seroposi t i vo o hi j o de madre VI H, que
es posi t i vo en dos muestras de sangre di f erente medi ant e cul t i vo
vi r al , PCR y/o Ag p24 o que c umpl e los cri teri os diagnsticos de
SI DA (clasificacin de 1987) .
- Ni o mayor de 18 meses, con Ac anti -VI H posi ti vos por ELISA y
conf i r mados por Western-bl ot, o que c umpl e cual qui er a de los
cri teri os del apart ado anteri or.
Diagnst ico de exposicin peri nat al : nio menor de 18 meses sero-
posi ti vo por ELISA y Western-bl ot, o hi j o de madre i nfectada que no
conoce que posee anti cuerpos.
Diagnst ico de seroconversi n: nio naci do de madre VI H con an-
ti cuerpos negati vos (dos o ms pruebas entre seis y 18 meses o una
despus de los 18 meses), sin ni nguna otra evi denci a de infeccin
(clnica o deteccin vi ral negativa).
Clasificacin de la infeccin por el VIH
en la edad peditrica
Act ual ment e, los nios i nfectados se cl asi fi can segn dos categoras, de
f orma si mi l ar a los adul tos: categora clnica y categora inmunolgica.
Estado i nmunol gi co: en adul tos, los recuentos de CD4 se usan c omo
clasificacin del SIDA, pero esas cifras no pueden extrapol arse a ni -
os, puesto que la cada en la cifra de CD4 es ms tarda, y adems
las i nfecci ones oportuni stas en la i nfanci a pueden aparecer con ni ve-
les de CD4 ms el evados. Las categoras inmunolgicas son las que
se muestran en la Tabl a 33.
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Grupo 1:
no evidencia
de supresin
Grupo 2:
supresin
moderada
Grupo 3:
supresin severa
MENORES
DE 12
MESES
> 1.500 CD4 o > 25%
750-1.499 CD4o
15-24%
<750CD4o< 15%
ENTRE 1
Y 5 AOS
> 1.000 CD4 o > 25%
500-999 CD4 o
15-24%
< 500 CD4 o < 15%
ENTRE 6
Y 12 AOS
> 500 CD4 o > 25%
200-499 CD4 o
15-24%
< 200 CD4 o < 15%
Tabla 33. Estadiaje inmunologa) de la infeccin por VIH
Est ado cl ni co: se cl asi fi can seg n di sti ntos estac ios (Tabla 34) .
CATEGORAS CLNICAS
)
G
I
C
A
S

N: no signos/
sntomas
A: signos/
sntomas
B: signos/
sntomas
C: signos/
sntomas
serveros
I
M
U
N
O
L
C

1: no evidencia
de inmunosupresin
N1 Al BI Cl
G
O
R

A
S

i
r
>

2: evidencia
de inmunosupresin
moderada
N2 A2 B2 C2
C
A
T
E

3: inmunosupresin
severa
N3 A3 B3 C3
Tabla 34. Estadiaje clnico de la infeccin por VIH
Los nios con estado de infeccin no conf i r mado se clasificarn
con la letra de E (exposicin) del ante del cdigo correspondi ent e.
Cat egor a N (asintomticos): nios asintomticos o con slo uno
de los sntomas de la categora A.
Cat egor a A (sntomas leves): dos o ms de las si gui entes c ondi -
ci ones, pero ni nguna de las que se i ncl uyen en las categoras B
y C :
Linfadenopata.
Hepat omegal i a.
Espl enomegal i a.
Dermat i t i s.
Paroti di ti s.
Infeccin respi ratori a alta recurrente o persi stente, si nusi tis y
oti ti s medi a.
Cat egora B (sntomas moderados) : nios que cumpl en otras
condi ci ones sintomticas diferentes de las que se i ncl uyen en las
categoras A o C, que son atri bui das a infeccin VI H. I ncl uye la
neumona i ntersti ci al l i nf oi de, la candi di asi s orofarngea persis-
tente de ms de dos meses, la di arrea crnica o de repeticin, la
f i ebre persi stente de ms de un mes de duracin, la hepati ti s,
la est omat i t i s de repeticin por VHS, la esof agi t i s, la neumo-
ni t i s, la var i cel a di semi nada c on afectaci n vi scer al , la car-
di omegal i a o la nefropata.
Cat egor a C (sntomas graves): nios que presentan al guna de las
condi ci ones recogi das en la definicin de caso de SI DA de 1994
(Tabl a 35) .
El t rat ami ent o consi st e en las si gui entes medi das:
Apoyo nut r i ci onal : con aportes adecuados, manej o de las c o mp l i -
caci ones di gesti vas, as c omo uso de tcnicas i nvasi vas de nut r i -
ci n, si la situacin lo requi ere. Sin embar go, los nios con buen
cont r ol de la infeccin graci as al t r at ami ent o ant i r r et r ovi r al , no
r equi er en medi das dietticas especi al es. Pueden presentar di sl i pe-
mi a c omo ef ect o secundar i o de la medi caci n.
Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar
Candidiasis esofgica
Coccidlomicosls generalizada
Criptococosls extrapulmonar
Criptosporldlasls con diarrea de ms de 1 mes
Infeccin por CMV de un rgano diferente al hgado, bazo o ganglios
infticos
Retinitis por CMV
Encefalopata por VIH
Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de >1 mes de
evolucin o bronquitis, neumonitis o esofagitis
Histoplasmosis diseminada
Isosporidiasls diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Linfoma cerebral primario
Infeccin por MAI oM. kansasi i diseminada o extrapulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
Neumona por f i j i rovencci
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Toxoplasmosis cerebral
Sndrome de emaciacin
Tabla 35. Categora C, sntomas graves
Reconst r ucci n de la f unci n i nmune: est i ndi cada la admi ni st r a-
ci n mensual de i nmunogl obul i nas c uando exi sta hi pogammagl o-
bul i nemi a document ada, pruebas que demuest r en i ncapaci dad de
producci n de ant i cuer pos o al menos dos i nf ecci ones bacteri anas
graves en el pl azo de un ao.
Prof i l axi s f rent e a i nf ecci ones oport uni st as: est ando aconsej ada la
administracin de t r i met opr i m-sul f amet oxazol tres das en sema-
na, segn la edad y el est adi o nmunol gi co, para la prevenci n de
infeccin por P. cari ni i , as c omo la administracin de cl ar i t r omi -
ci na o azi t r omi ci na c omo pr of i l axi s cont r a el c ompl e j o M. avi um,
en casos de nmunodepresin severa.
Vacunaci n: segn el cal endar i o de vacunaci n, que podr i ncl ui r
la administracin de la vacuna t r i pl e vrica (SRP) y de la vacuna de
la vari cel a, si empre y cuando los ni vel es de CD4 sean mayores del
1 5 % para la t r i pl e vrica y del 2 5 % para la vari cel a, por que puede
dar l ugar a una diseminacin del vi rus at enuado. Adems, se ad-
ministrar la vacuna de la gri pe y del neumococo. La vacuna de la
pol i o debe ser la i nact i vada de pot enci a aument ada, en l ugar de la
pol i o or al .
Tr at ami ent o ant i r r et r ovi r al : el t r at ami ent o debe i ni ci ar se desde
el di agnsti co de i nfecci n por VI H y antes de que se pr o du z -
ca una i nmunode f i c i e nc i a . Si empr e t i enen que ser t r at ami ent os
c ombi na dos . Las pautas ms habi t ual es i nc l uy en dos anl ogos
de los nucl esi dos ms uno no anl ogo o dos anl ogos de los
nucl esi dos j unt o a un i nhi bi dor de la prot easa (vase secci n
de I nf ecci osas) .
Las i ndi caci ones de t r at ami ent o son las si gui entes:
- Cl ni ca rel aci onada con la infeccin VI H (categoras B o C).
- Evi denci a de inmunosupresin (categora inmunolgica 2 o 3).
- Todos los menores de 12 meses, i ndependi ent ement e del estadio.
- En mayores de 12 meses + asintomticos + situacin i nmune 1:
cont r ol cl ni co, analtico e nmunolgico cada dos o tres meses
y, en caso de det eri oro, i ni ci ar t r at ami ent o.
Pronstico
En pases desarrol l ados, el diagnstico precoz y el i ni ci o rpido del trata-
mi ent o ha per mi t i do di smi nui r not abl ement e la mor t al i dad por la i nfec-
cin del VI H. Los marcadores de progresin de enf ermedad y, por tanto,
marcadores pronsticos son los siguientes:
8 4
Pediatra
Carga vi ral , y aunque no existe un umbr al cl aro por enci ma del cual
pueda preverse una rpida progresin, sta es poco frecuente cuando
la carga vi ral es i nferi or a 50. 000 copi as/ml . La ut i l i dad de la carga
vi ral en los pri meros aos de vi da es menor.
El tanto por ci ent o de clulas CD4+, con tasa de mor t al i dad ms alta
en porcentajes inferiores al 1 5 % .
Prevencin
La prevencin de la infeccin por VI H en la i nfanci a supone:
Trat ami ent o prenat al y obst t rico:
- Identificacin de infeccin por VI H en el pr i mer cont r ol del e m-
barazo.
- Si ste no se ha r eal i zado pr evi ament e a la madr e, es necesari o
extraer muest ra del RN de la sangre del cordn o perifrica
para real i zar un test rpido ( detecta ant i cuer pos f rent e a VI H, el
resul t ado tarda desde unos mi nut os a pocas horas. Si es posi t i -
vo, se l l eva a cabo un test de confi rmaci n medi ant e Western-
bl ot ) .
- Si la madr e es VI H posi t i va, se si guen las si gui entes pautas:
> Tri pl e terapi a anti rretrovi ral para mantener carga vi ral indetec-
tabl e ( i nferi or a 1.000 copi as/ml ).
> Evitar el empl eo de el ectrodos fetales y la rotura prol ongada de
membranas.
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de
entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubola.
5) Mononucleosis infecciosa.
MIR 05-06, 185; RC; 2
V
> Cesrea el ecti va a las 37-38 semanas si la madre no recibi
t rat ami ent o previ o o si la carga vi ral es el evada.
> De manera i ndi vi dual i zada, se puede consi derar parto vagi nal
en madres tratadas con tri pl e terapi a durante la gestacin y car-
ga vi ral i ndetectabl e.
> Administracin de AZT a la madr e desde tres horas antes de
la cesrea en perfusin cont i nua hasta el pi nzami ent o del cor-
dn y AZT al RN.
Trat ami ent o del RN:
- Medi das de reanimacin estndar, los RN de madres VI H suel en
tener peso adecuado y no presentan mal f or maci ones externas.
Est cont r ai ndi cada la l actanci a materna (MIR 06-07, 186) .
- Madr e con infeccin VI H conoci da con buen cont r ol ant epart o y
con carga vi ral i ndet ect abl e: se ha de i ni ci ar prof i l axi s con AZT
en RN en las pri meras seis horas y hasta las seis semanas de vi da.
La dosis de AZT se ajustar segn la edad gestaci onal del RN.
- Madr e con infeccin VI H di agnost i cada dur ant e el parto (o al
nacer el nio) o madre con mal cont r ol ant enat al : comenzar el
t r at ami ent o con t r i pl e terapi a ( AZT + l ami vudi na + nevi rapi na) .
- En todos los casos, se debe remi t i r al especi al i sta en VI H pedi-
t r i co a las dos semanas de vi da para establ ecer el diagnstico
def i ni t i vo de infeccin por VI H.
Con t odo el l o, se consi gue pasar de unas tasas de transmisin del 1 5 %
a val ores muy i nferi ores al 2 % en pases desarrol l ados.
Casos clnicos representativos
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba
irritable y anorxico, con fiebre de 39- 40 C resistente a los antitrmicos. En la ex-
ploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los
diagnsticos citados le parece ms probable?
1) Mononucleosis infecciosa.
2) Infeccin por citomegalovirus.
3) Rubola, forma del lactante.
41 Exantema sbito.
5) Hipersensibilidad a los antitrmicos.
RC: 4
J
85
Pediatra
08
SNDROME DE LA MUERTE SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)
!"#
Ha sido preguntado en
convocatorias recientes. Hay
que prestar atencin
a sus factores de riesgo ms
importantes y a las medidas
de prevencin recomendadas.
Aspectos esenciales
(JJ El SMSL es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vida y el ao de edad.
(~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiologa.
[JJ El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
decbito supino.
(JJ Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.
(~5~) Otros factores: habitacin muy calurosa, antecec
colchn blando, prematuridad.
fo~| El factor preventivo ms importante es la lactancia materna.
(~5~| Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes familiares, episodio previo de casi-muerte sbita,
colchn blando, prematuridad.
8.1. Fisiopatologa
En dos terci os de estos paci entes, se encuent ran datos sugestivos de asfi xi a crnica, as c omo una alteracin a
ni vel del ncleo ar ci f or me, i mpl i cado en el cont r ol car di or r espi r at or i o.
La hiptesis ms aceptada sera la de un l actante que, por una inmadurez/disfuncin del t r onco enceflico, pr e-
sentara una i ncapaci dad para despertar y recuperarse ante un epi sodi o de hi poxemi a.
LU Pr egunt as
8.2. Factores de riesgo
(MI R 06-07, 1 8 1 ; MI R 03-04, 166)
Ambi ent al es:
- Posicin en la cuna en decbito pr ono (boca abaj o) .
- Tabaqui smo durant e y despus del embar azo en la madre y en el ambi ent e ( act ual mente es el factor de
riesgo consi derado ms i mpor t ant e desde que en 1994 se modi f i car a la postura al dor mi r ) .
- Excesivo ar r opami ent o y cal or ambi ent al .
- Col chones bl andos.
- Compar t i r la cama con un adul t o.
- Ma y or p r e d o mi n i o en reas ur banas, en l os meses fros y dur ant e el sueo noc t ur no (de las 24 h a
las 9 h) .
Asoci ados al ni o:
- Sexo mascul i no.
- Lactantes con antecedent e de epi sodi o aparent ement e letal ( epi sodi o brusco que i mpresi ona de gravedad
al observador caract eri zado por una combi naci n de signos y sntomas: apnea central u obst ruct i va, ci a-
nosis o pal i dez, hipotona o hipertona.
MI R06-07 181 Gener al ment e, preci sa de la intervencin de una persona para recuperarse, que va desde un estmulo
- MI R 03-04, 166 tctil suave hasta una reanimacin car di opul monar ) .
86
Pediatra
- Premat uro con di spl asi a br onc opul monar y/o apneas sintom-
ti cas.
- Bajo peso al nacer.
Ni o con di f i cul t ades en la ingesta de al i ment os, mal f or maci o-
nes faci al es o RGE.
- Aument o del t ono vagal (apnea o bradi cardi a refl eja).
- Infeccin respi ratori a o gastroi ntesti nal leve unos das antes.
- Her mano de vctimas de SMSL.
Asoci ados a la madr e y al ent orno f ami l i ar:
- Madres jvenes, sin parej a y con problemtica soci al .
- Mul t i par i dad, i nterval os cortos entre embarazos.
- Anemi a mat erna, I TU mat erna y malnutricin materna durant e el
embar azo.
- Uso de drogas y/o al cohol .
RECUERDA
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
8.3. Prevencin
Puesto que no posee t r at ami ent o, los organi smos encargados de la sa-
l ud i nf ant i l , y entre el l os, la Asoci aci n Espaola de Pediatra (AEP),
medi ant e su gr upo de trabaj o, aconsej a:
Adecuados cui dados prenatal es, con especi al inters en una buena
nutricin materna y evi tar el t abaco y el consumo de drogas por
parte de la madr e.
Evitar la exposicin del l actante al humo de tabaco, una vez naci do.
Posicin para dor mi r en decbito supi no. No en decbito pr ono ni
l ateral .
Usar un col chn pl ano y f i r me, evi t ando el uso de j uguetes en la
cuna, el excesi vo abri go, el empl eo de al mohadas, etc.
Evitar sobrecal ent ami ent o del ent or no (ideal 20 C) o del l actante.
Admi ni st r ar l actanci a mat erna.
En el moment o act ual , se est consi der ando la posi bi l i dad de que la
succin del chupet e sea un factor prot ect or frente al SMSL.
Es peligroso que el nio comparta la cama con otras personas, sin em-
bargo se aconseja que el lactante comparta la habitacin con sus padres.
r
Casos clnicos representativos
Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de
los siguientes NO constituye un factor de riesgo:
1) El tabaquismo materno.
2) El sexo femenino.
3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida.
4) El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome.
5) La postura en prono para dormir.
MIR 06-07, 181; RC: 2.
La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con:
1) Una mayor ganancia de peso.
2) Mayor riesgo de neumona por aspiracin.
3) Disminucin del trnsito intestinal.
4) Menor incidencia de vmitos.
5) Mayor riesgo de muerte sbita.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
8 7
+ w
Pediatra
09.
MALTRATO INFANTIL
Orientacin
1 M
()
No es necesario dedicarle
a este tema demasiado
tiempo. Slo ha sido
preguntado en una
ocasin. Debes intentar
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.
Aspectos esenciales
El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, excl ui -
do el periodo neonatal.
fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los
padres o al mdico durante la consulta.
El mal t rat o i nf ant i l se def i ne c omo la acci n, la omisin o el trato negl i gente, no acci dent al , que pri ve al nio
de sus derechos o de su bi enestar, que amenace su desarrol l o fsico, psquico o soci al , cuyos autores pueden ser
personas, i nsti tuci ones o la pr opi a soci edad.
Es la segunda causa de muert e en Espaa durant e los pri meros ci nco aos de vi da, excl ui do el per i odo neonat al .
9.1. Factores de riesgo
Rel aci onados con el ni o: varn, RNPT, retraso psi comot or , enf er medad crni ca, hi per ac t i v i dad, f racaso
escol ar, hi j ast ros.
Rel aci onados con los padr es y el ent or no: padres mal t r at ados en la i nf anci a, a l c ohol i s mo, drogadi cci n,
padres adol escent es, baj o ni vel soci oeconmi co, ai sl ami ent o soci al .
9.2. Indicadores de malos tratos (MI R 08-09, 259)
F si cos:
- Muy sugerent es: ETS en nias prepberes, embar azo en adol escente j oven, lesiones geni tal es o anales sin
t r aumat i smo j ust i f i cabl e.
- I nespec f i cos: dol or o sangrado vagi nal o rectal , enuresi s o encopresi s, dol or abdomi nal .
Compor t ament al es: agr esi vi dad, ansi edad, desconf i anza, conduct as aut ol esi vas, f racaso escol ar, " a c t i -
t ud paral ti ca" en la consul t a (se dej a hacer t odo si n protestar) o por el c ont r ar i o reacci n exager ada ant e
cual qui er cont act o.
Pat er nos: retraso en buscar ayuda mdi ca, hi st or i a c ont r adi c t or i a o no c oi nc i dent e con los hal l azgos
mdi cos, cambi os f recuent es de mdi co.
9.3. Tratamiento
(JJ Pr egunt as

8 8
- MIR 08-09, 259
La anamnesi s es si empr e f unda ment a l y se debe r eal i zar por separ ado a los padres y al menor . En la ex-
pl oraci n fsica se deben buscar: si gnos de mal nutri ci n, poca hi gi ene, r opa i nadecuada, equi mosi s que
Pediatra
pueden r epr oduc i r la f or ma del obj et o agresor y f uer a de las zonas
habi t ual es de t r aumat i s mo ( orej as, glteos, cara, et c. ) , al opeci a ci r -
cunscr i t a por ar r anc ami ent o.
En los huesos se han de l ocal i zar si gnos de f ract uras ( huesos l argos,
cost i l l as, vrtebras, crneo) . En las vi sceras, se deben buscar he mo-
rragi as r et i ni anas (s ndrome del nio zar andeado) .
Ant e la sospecha f undada de mal os tratos es obl i ga do dar part e a la
Aut or i da d J udi ci al . Si esta sospecha no es suf i ci ent ement e consi st en-
t e, se avisar a los Servi ci os Soci al es para que r eal i cen segui mi ent o
por el t r abaj ador soci al .
Se debe evi t ar la ac t i t ud acusador a. La mayor a de los padres qui e -
ren a sus hi j os y necesi t an apoy o.
r
Casos clnicos representativos
Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento
desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefa-
lohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la explora-
cin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es:
3) Dficit congnito de antitrombina 3.
4) Varicela hemorrgica.
5) Enfermedad de Kawasaki.
MIR 08-09, 259; RC 2.
1) Sepsis fulminante con CID.
2) Nio maltratado.
89
5P Pediatra
Orientacin
!"#
10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
Es un tema poco rentable. Hay
que intentar recordar slo las
vacunas importantes.
Sistemtica
V ACUN A
Edad en meses Edad en aos
V ACUN A
0 2 4 6 12- 15 15- 18 3- 4 4- 6 11- 14
IJmfflmfllMlf
14- 16
Hepatitis BI HB HB HB HB
Difteria, ttanos
yt osf erina2
DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa
Poliomielits3 VPI VPI VPI VPI
Haemophi l us
i nf l uenzae tipo b4
Hib Hib Hib Hib
Meningococo C5 MenC MenC MenC
Neumococo6
Sarampin,
rubola
y parotiditis?
VNC VNC VNC VNC
Virus del
papiloma
humanos
SRP SRP VPH - 3 d.
Rotavirus9 RV- 2o3dosi s
Varicela 1 0 Var Var Var- 2d.
Gr i pel l Gripe
Hepatitis Al 2 H A - : ! dosis
Recomendada Grupos de riesgo
Tabla 36. Calendario vacunal infantil
BI BLI OGRAF A
Pediatra
Guerrero Fernndez J, Ruiz Dom nguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual de Diagnst ico y Teraput i ca en PEDIATRA.
Madr i d. Publicacin de l i bros mdicos, 2009.
Farreras P, Rozman C. Medi ci na Int erna. Madr i d. Har cour t edi t or, 2000.
Kl i egman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nel son. Trat ado de Pediat ra. 18
a
ed. Elsevier Espaa, 2008.
90