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La cirrosis en adultos: Visin general de las complicaciones, la direccin general, y el pronstico

Todos los temas se actualizan en la medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso
de revisin se ha completado.

INTRODUCCIN
Cirrosis representa una etapa tarda de la fibrosis heptica progresiva que se caracteriza por la
distorsin de la arquitectura heptica y la formacin de ndulos de regeneracin . Por lo general,
se considera que es irreversible en sus etapas avanzadas , momento en el que la nica opcin
puede ser el trasplante de hgado . En las primeras etapas , los tratamientos especficos dirigidos a
la causa subyacente de la enfermedad heptica pueden mejorar o incluso revertir la cirrosis .
Los pacientes con cirrosis son susceptibles a una variedad de complicaciones , y su esperanza de
vida se pueden reducir notablemente. La cirrosis representaron aproximadamente 49.500 muertes
y fue la octava causa de muerte en los Estados Unidos en 2010 [ 1 ] . Adems , haba un estimado
de 19.500 muertes por cncer de hgado, que a menudo se produce en el contexto de la cirrosis.
Del mismo modo, un estudio que utiliz los datos del ndice Nacional de Defunciones de los
Centros para el Control y Prevencin de Enfermedades y el Proyecto Epidemiolgico de Rochester
estima que la enfermedad heptica fue responsable de 66.007 muertes en 2008, de los cuales
18.175 se debieron a cncer hepatobiliar [ 2 ] .
En este tema se revisar las complicaciones, la direccin general y el pronstico de la cirrosis . Una
visin general de las causas y el diagnstico de la cirrosis se presenta por separado . (Ver " La
cirrosis en adultos : La etiologa , manifestaciones clnicas y el diagnstico " . )
Las complicaciones mayores - principales complicaciones de la cirrosis incluyen ( tabla 1 ): La
hemorragia varicosa La ascitis espontnea peritonitis La encefalopata heptica carcinoma
hepatocelular bacteriana sndrome hepatorrenal sndrome Hepatopulmonar
Una vez que se desarrollan estas complicaciones , los pacientes se considera que tienen cirrosis
descompensada. Hay mltiples factores que pueden predisponer a una descompensacin en un
paciente con cirrosis. Factores de riesgo de descompensacin incluyen sangrado , infeccin ,
consumo de alcohol , los medicamentos , la deshidratacin y el estreimiento [3-5] . Adems, los
pacientes con obesidad tienen mayor riesgo de descompensacin [ 6 ] . Una vez que se ha
desarrollado la descompensacin , los pacientes deben ser considerados para el trasplante de
hgado. ( Ver
" La seleccin de pacientes para el trasplante de hgado " y " Seleccin de pacientes para el
trasplante de hgado " , la seccin sobre ' Cirrosis ' . ) Otras complicaciones graves de la cirrosis
incluyen la trombosis de la vena porta y la miocardiopata . Sin embargo , los pacientes con solo
estas complicaciones no se considera que tienen cirrosis descompensada. Esta seccin
proporciona una visin general de las complicaciones de la cirrosis. Las complicaciones
individuales se discuten en detalle en los correspondientes exmenes de tema .
Las complicaciones de la hipertensin portal - Muchas de las complicaciones de la cirrosis son el
resultado de la hipertensin portal ( aumento de la presin dentro del sistema venoso portal ) .
Esto puede conducir a la formacin de colaterales venosas ( varices ), as como circulatorio ,
vascular , funcional , y anormalidades bioqumicas que contribuyen a la patognesis de la ascitis y
otras complicaciones . ( . Vase " La hipertensin portal en los adultos " y " Patognesis de la
ascitis en pacientes con cirrosis " , seccin sobre " Hipertensin portal ' ) Las complicaciones de la
hipertensin portal se incluyen: La ascitis heptica hemorragia por vrices encefalopata
peritonitis bacteriana espontnea sndrome hepatorrenal Portal hipertensiva gastropata
hidrotrax heptico hepatopulmonar sndrome portopulmonar hipertensin cardiomiopata
cirrticos
La hemorragia por vrices - Los pacientes con hemorragia por varices tpicamente se presentan
con hematemesis y / o melena . Se trata tpicamente con la ligadura endoscpica de vrices banda
. Otros tratamientos incluyen la escleroterapia endoscpica y la colocacin de una derivacin
portosistmica intraheptica transyugular ( TIPS) . ( Consulte la seccin " Principios generales del
tratamiento de la hemorragia por varices " . )
La hemorragia por vrices se asocia con altas tasas de mortalidad. En el pasado , la tasa de
mortalidad de una sola hemorragia varicosa fue del 30 por ciento , y slo un tercio de los pacientes
que sobrevivieron durante un ao [ 7,8]. Aunque la supervivencia ha mejorado con las tcnicas
modernas para el control de la hemorragia por varices , las tasas de mortalidad siguen siendo
elevadas (15 a 20 por ciento la mortalidad a 30 das ) [ 9 ] .
Portal hipertensiva gastropata - Portal hipertensiva gastropata ( gastropata congestiva) , aunque
muy comn en los pacientes con hipertensin portal , es una causa infrecuente de hemorragia
significativa en estos pacientes. Cuando gastropata por hipertensin portal es la nica causa de la
hemorragia , hay mucosa difusa rezuma sin otras lesiones , como las vrices , para dar cuenta de la
GI
hemorragia y anemia . La mucosa es friable y sangrante , presumiblemente, se produce cuando los
vasos ectsicos rompen . La severidad de la gastropata se relaciona con el nivel de la presin
portal , el nivel de resistencia vascular heptica , y el grado de reduccin del flujo sanguneo
heptico (Ver "causas poco frecuentes de hemorragia digestiva alta en los adultos ", seccin "
hipertensiva gastropata portal . )
Ascitis - Ascitis es la acumulacin de fluido dentro de la cavidad peritoneal . Es la complicacin ms
frecuente de la cirrosis. El primer paso que conduce a la retencin de lquidos y en ltima instancia
la ascitis en pacientes con cirrosis es el desarrollo de la hipertensin portal. Los pacientes sin
hipertensin portal no desarrollan ascitis o edema. Aquellos con ascitis tienen varios circulatorio,
vascular, funcional , y las anormalidades bioqumicas que contribuyen a la patognesis de la
retencin de lquidos. (Ver " Patogenia de la ascitis en pacientes con cirrosis " . )
La ascitis suele tratarse con una combinacin de diurticos y restriccin de sodio , aunque algunos
pacientes requieren paracentesis teraputicas repetidas o colocacin TIPS. (Ver " La ascitis en
adultos con cirrosis : El tratamiento inicial " . )
La peritonitis bacteriana espontnea - La peritonitis bacteriana espontnea ( PBE ) es una infeccin
del lquido asctico preexistentes y sin evidencia de una fuente secundaria intra - abdominal, como
una vscera perforada. SBP se ve casi siempre en el contexto de la enfermedad heptica en fase
terminal . Las manifestaciones clnicas de la PAS incluyen fiebre , dolor abdominal , dolor
abdominal y alteracin del estado mental . Algunos pacientes son asintomticos y presentan slo
leves anomalas de laboratorio. (Consulte " peritonitis bacteriana espontnea en los adultos : Las
manifestaciones clnicas " . )
El ndice de sospecha de la PAS debe ser alta con un bajo umbral para la paracentesis diagnstica.
El diagnstico se establece por un cultivo del lquido asctico positivo bacteriana y / o un lquido
asctico recuento absoluto de leucocitos polimorfonucleares elevada ( 250 clulas/mm3) . Sin
tratamiento antibitico precoz , la mortalidad es alta. (Consulte " peritonitis bacteriana
espontnea en los adultos : Diagnstico " y " la peritonitis bacteriana espontnea en adultos :
Tratamiento y profilaxis " . )
El sndrome hepatorrenal - El sndrome hepatorrenal se refiere al desarrollo de la insuficiencia
renal en un paciente que ha avanzado la enfermedad heptica por cirrosis , hepatitis alcohlica
severa, insuficiencia heptica aguda , o con menos frecuencia , un tumor metastsico. En lugar de
ser una nueva enfermedad , sndrome hepatorrenal por lo general representa la etapa final de una
secuencia de reducciones en la perfusin renal inducida por la lesin heptica cada vez ms severa
. Vasodilatacin arterial en la circulacin esplcnica , que se activa por la hipertensin portal ,
parece jugar un papel central en los cambios hemodinmicos y la disminucin de la funcin renal
en sndrome hepatorrenal . Las reducciones iniciales de la tasa de filtracin glomerular se
enmascaran a menudo clnicamente ya disminuciones de la masa muscular y la produccin de urea
heptica minimizar las elevaciones en la concentracin plasmtica de creatinina y nitrgeno de
urea en sangre . (Ver " El sndrome hepatorrenal " , seccin " Patognesis ' . )
El sndrome hepatorrenal se caracteriza por un sedimento de orina generalmente benigna , una
muy baja tasa de excrecin de sodio y un aumento progresivo de la concentracin de creatinina
plasmtica. Existe cierta confusin en cuanto a la presencia o ausencia de oliguria . El porcentaje
de pacientes con oliguria
depende de la corte para la definicin de oliguria . Si el corte es de 400 ml / da , slo el 44 por
ciento de los pacientes tienen oligrica . Si se usa 500 ml / da , aproximadamente dos tercios son
oligrica . (Ver " El sndrome hepatorrenal " , seccin " La presentacin clnica ' . )
El diagnstico es de exclusin , hecho cuando se han descartado otras causas de disfuncin renal.
En particular , la deplecin de volumen (como con diuresis excesivamente rpido ) puede imitar
todos los hallazgos del sndrome hepatorrenal . El pronstico es malo a menos que la funcin
heptica mejore o un trasplante de hgado se realiza . (Ver " El sndrome hepatorrenal " , seccin "
Diagnstico " y "sndrome hepatorrenal " , seccin sobre ' Tratamiento ' . )
El hidrotrax heptico - hidrotrax heptica se define como la presencia de un derrame pleural en
un paciente con cirrosis y sin evidencia de enfermedad cardiopulmonar subyacente . Es el
resultado de la circulacin de lquido asctico en el espacio pleural a travs de defectos en el
diafragma , y es por lo general en el lado derecho . (Ver " El hidrotrax heptico " . )
El tratamiento para el hidrotrax heptico incluye diurticos y restriccin de sodio . Los pacientes
que no responden a la terapia conservadora pueden requerir toracocentesis o consejos
teraputicos repetidos. El aspecto ms importante del tratamiento es la evaluacin para el
trasplante de hgado ( algoritmo 1 ) . Los tubos torcicos no deben colocarse en pacientes con
hidrotrax heptico . La colocacin de tubos en el pecho en esta configuracin puede dar lugar a
protenas masiva y la prdida de electrlitos , infeccin , insuficiencia renal y sangrado .
El SHP - El SHP (HPS ) se define por la siguiente trada ( ver " El SHP : prevalencia , causas,
manifestaciones clnicas y el diagnstico ") : La enfermedad heptica aumento del gradiente
alveolo-arterial mientras se respira aire ambiente La evidencia de vascular intrapulmonar
anomalas , denominadas dilataciones vasculares intrapulmonares como
Las estimaciones de la prevalencia de HPS entre los pacientes con enfermedad heptica crnica
rango de 4 a 47 por ciento , dependiendo de los criterios de diagnstico y los mtodos utilizados .
Incluso en aquellos sin HPS , hipoxemia leve es comn y es presumiblemente causada por ascitis ,
con la consiguiente elevacin diafragmtica y desequilibrio ventilacin / perfusin . No existen
terapias mdicas eficaces para HPS . El trasplante de hgado ofrece la mayor promesa para un
tratamiento exitoso . (Ver " El SHP : Historia natural , el tratamiento, y los resultados " . )
Hipertensin portopulmonar - Portal hipertensin pulmonar asociada a la hipertensin
(hipertensin portopulmonar ) se refiere a la presencia de hipertensin pulmonar en pacientes
con hipertensin portal. La prevalencia en los pacientes con cirrosis es de aproximadamente 2 por
ciento [ 10 ] . Ni la prevalencia ni la gravedad de la hipertensin portopulmonar parece que se
correlaciona con el grado de hipertensin portal [ 10 ] . (Consulte " hipertensin portopulmonar " .
)
Los pacientes con hipertensin portopulmonar pueden presentar fatiga, disnea , edema perifrico
, dolor torcico y sncope . El diagnstico puede ser sugerido por ecocardiografa y confirmado por
cateterismo cardiaco derecho . Los pacientes con hipertensin de moderada a severa
portopulmonar son difciles de tratar con la terapia mdica , y la mortalidad perioperatoria con el
trasplante de hgado es alto.
Cardiomiopata cirrticos - Hasta 50 por ciento de los pacientes con cirrosis avanzada tiene
caractersticas de la disfuncin cardaca . El trmino " cardiomiopata cirrticos " se ha utilizado
para describir este tipo de pacientes, que se caracterizan por tener normal al aumento del gasto
cardaco y la contractilidad en reposo, sino una respuesta a roma farmacolgico , fisiolgico o
patolgico estrs [ 11 ] . Los pacientes tambin pueden tener anomalas electrofisiolgicas . Se
cree que est relacionada tanto a la hipertensin portal y cirrosis . La miocardiopata puede ocurrir
de cualquier causa de cirrosis , aunque los pacientes con alcoholismo o la hemocromatosis pueden
tener que contribuye adicional hace que la disfuncin cardaca . (Consulte " insuficiencia cardaca
de alto rendimiento" , seccin " Cirrosis " y " Definicin y clasificacin de las miocardiopatas " ,
seccin " cardiomiopata cirrticos ' . )
Encefalopata heptica - La encefalopata heptica se describe el espectro de alteraciones
neuropsiquitricas potencialmente reversibles observados en pacientes con disfuncin heptica.
Disturbio en el patrn de sueo diurno (insomnio e hipersomnia ) es una caracterstica temprana
comn que suele preceder signos neurolgicos evidentes ( Figura 1 y Figura 2 ) . Caractersticas
neurolgicas ms avanzadas incluyen la presencia de asterixis , reflejos tendinosos profundos
hiperactivos , y , con menor frecuencia , postura de descerebracin transitoria . (Ver " La
encefalopata heptica en adultos : Manifestaciones clnicas y diagnstico " . )
Los tratamientos para la encefalopata heptica incluyen abordar las condiciones de predisposicin
( por ejemplo, infeccin o sangrado gastrointestinal) , disacridos sintticos (por ejemplo ,
lactulosa ) , y los antibiticos no absorbibles (por ejemplo , la rifaximina ) . (Ver " La encefalopata
heptica en adultos : Tratamiento " . )
El carcinoma hepatocelular - Los pacientes con cirrosis tienen un riesgo significativamente mayor
de desarrollar carcinoma hepatocelular (HCC ) . Los pacientes con la mayora de las formas de
hepatitis crnica no tienen un mayor riesgo hasta que se desarrolla la cirrosis. Las excepciones a
esta regla son los pacientes con infeccin por virus de la hepatitis B crnica , que pueden
desarrollar CHC en ausencia de cirrosis. (Consulte " asociaciones Epidemiologa y etiolgicos del
carcinoma hepatocelular " y " Prevencin del carcinoma y recomendaciones para la vigilancia en
adultos con enfermedad heptica crnica hepatocelular " . )
Ciertas causas de cirrosis parecen tener una relativamente mayor riesgo para el CHC . Los
pacientes con cirrosis por hepatitis B , hepatitis C , la esteatohepatitis no alcohlica , la
hemocromatosis y estn en mayor riesgo , mientras que aquellos con cirrosis por hepatitis
autoinmune y enfermedad de Wilson parecen tener un menor riesgo . (Consulte " asociaciones
Epidemiologa y etiolgicos del carcinoma hepatocelular " , seccin " La hepatitis crnica y cirrosis .
)
Debido a la gran reserva funcional del hgado , los pacientes con HCC con frecuencia son
asintomticas al principio de su curso , y el diagnstico generalmente se demora.
Descompensacin en un paciente con cirrosis compensada previamente debe plantear la sospecha
clnica de que el CHC se ha desarrollado. Otro comn
signos y sntomas de HCC suelen estar relacionados con el efecto de masa del tumor e incluyen
dolor , saciedad precoz , ictericia obstructiva , y una masa palpable. HCC pueden romperse,
causando hemoperitoneo . Manifestaciones paraneoplsicos incluyen eritrocitosis , hipercalcemia
, hipoglicemia, y diarrea. (Ver " Caractersticas clnicas y diagnstico de carcinoma hepatocelular
primario " . )
El diagnstico de CHC puede ser sugerido por elevaciones marcadas de la concentracin de alfa -
fetoprotena (AFP) , o por los hallazgos radiolgicos caractersticos. Elevada AFP no es especfica
para el CHC , ya que tambin se puede ver en los pacientes con hepatitis aguda o crnica , tumores
gonadales , y el embarazo . Sin embargo , el aumento de los niveles sricos de AFP en un paciente
con cirrosis deben plantear la sospecha clnica de HCC . Sin embargo , una proporcin significativa
de los pacientes con HCC tienen niveles de AFP normales , especialmente cuando el tumor es
pequeo . Como resultado, una AFP normal no excluye el diagnstico. (Ver " Caractersticas
clnicas y diagnstico de carcinoma hepatocelular primario " . )
Trombosis de la vena porta - Portal trombosis venosa puede desarrollarse en pacientes con cirrosis
y contribuir al desarrollo de la hipertensin portal. En los pacientes con cirrosis, la patogenia est
probablemente relacionado con la hemostasia desequilibrada y disminucin del flujo portal. El
tratamiento a menudo implica la anticoagulacin , aunque la decisin de anticoagular debe tener
en cuenta el riesgo del paciente para el sangrado , sobre todo si las vrices esofgicas estn
presentes. (Consulte " Epidemiologa y patognesis de la trombosis de la vena porta en los adultos
" , seccin " Patognesis " y " la trombosis portal aguda vena en adultos : Las manifestaciones
clnicas , diagnstico y manejo " y " trombosis venosa portal crnica en adultos : Las
manifestaciones clnicas , diagnstico, . y gestin ") DIRECCIN GENERAL - los principales objetivos
del tratamiento de los pacientes con cirrosis incluyen: Disminucin o revertir la progresin de la
enfermedad heptica Prevenir insultos superpuestas al hgado
Identificar los medicamentos que requieren ajustes de dosis o se deben evitar por completo (
tabla 2 y tabla 3 ) Gestin de los sntomas y alteraciones de laboratorio Prevencin ,
identificacin y tratamiento de las complicaciones de la cirrosis La determinacin de la
conveniencia y el momento ptimo para el trasplante de hgado
Retardar o revertir la progresin de la enfermedad heptica - Aunque la cirrosis es generalmente
considerada como irreversible en sus etapas avanzadas , el punto exacto en el que se convierte en
irreversible est claro [ 12,13 ] . Algunas enfermedades crnicas del hgado responden al
tratamiento , incluso cuando la enfermedad heptica ha progresado a cirrosis . Por lo tanto , las
terapias especficas dirigidas a la causa subyacente de la cirrosis se deben instituir . Como
ejemplos :
Los pacientes con hepatitis C y fibrosis avanzada o cirrosis que logran una respuesta virolgica
sostenida (RVS ) al tratamiento antiviral tener un menor riesgo de mortalidad relacionada con el
hgado en comparacin con los pacientes que no logran una RVS

la seleccin de la terapia antiviral para la infeccin crnica por el virus de la hepatitis C " , seccin"
fibrosis heptica avanzada o cirrosis compensada " . )
La abstinencia de alcohol mejora sustancialmente la supervivencia en la cirrosis alcohlica. (Ver "
El pronstico y tratamiento de la enfermedad de hgado graso no alcohlico y la cirrosis alcohlica
" , seccin " abstinencia " . )
El xito del tratamiento de la hepatitis viral crnica puede mejorar los resultados a largo plazo y
puede afectar a la fibrosis. En un estudio de 91 pacientes con hepatitis C crnica y fibrosis
significativa basada en la elastografa heptica , pacientes que lograron una respuesta virolgica
sostenida tenan una disminucin significativa en la rigidez del hgado ( y por lo tanto
presumiblemente la fibrosis ) 24 semanas despus del final del tratamiento [ 15 ] . (Ver " Las
pruebas utilizadas para la evaluacin no invasiva de la fibrosis heptica " , seccin " elastografa
transitoria basada en ultrasonido . ) Prevencin insultos superpuestas al hgado
Vacunacin - La vacunacin contra la hepatitis A y B para los que no estn vacunadas pueden
ayudar a evitar los insultos superpuestas al hgado. Otras vacunas, la vacuna contra la influenza ,
tales anual, tambin se recomiendan (figura 3 ) . (Ver " Las vacunas para los pacientes con
enfermedad heptica crnica " . )
Evitar la hepatotoxinas - Los pacientes con cirrosis deben evitar los medicamentos , suplementos y
otras sustancias que se asocian comnmente con el dao heptico . Esto incluye las sustancias de
abuso , como el alcohol , el exceso de medicamentos de venta libre (como los medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos) , medicamentos prescritos con efectos secundarios
hepatotxicos , y ciertas hierbas medicinales. (Ver "Las drogas y el hgado : Los patrones de lesin
heptica inducida por drogas " y " La hepatotoxicidad por hierbas medicinales y suplementos
dietticos " . )
Ajustes a los medicamentos - Los pacientes con cirrosis tienen un riesgo mayor de eventos
adversos con muchos medicamentos debido a metabolismo heptica o la excrecin renal. Muchos
medicamentos requieren ajustes de dosis o se deben evitar por completo ( tabla 2 y tabla 3 ) [ 16 ]
.
Los temas relacionados con el uso de medicamentos para el dolor en los pacientes con cirrosis se
discuten en detalle en otra parte . (Ver " El manejo del dolor en pacientes con enfermedad
heptica crnica avanzada o cirrosis " . ) Control de los sntomas y alteraciones de laboratorio
Calambres musculares - Pacientes con cirrosis pueden experimentar calambres musculares, que
pueden ser graves [ 17-20 ] . La causa no se comprende , a pesar de que pueden estar relacionados
con una reduccin del volumen circulante eficaz plasma, disfuncin del nervio , y las alteraciones
en el metabolismo de la energa [ 21 ] . Si se excluyen otros trastornos , tratamientos que pueden
ser tiles incluyen el sulfato de quinina, los aminocidos de cadena ramificada , la taurina , la
reposicin de zinc ( para los pacientes con niveles bajos) , y correccin de electrolitos. Preferimos
sulfato de quinina si los pacientes son capaces de obtenerlo ( 200 a 300 mg al acostarse ) . (Ver "
Los calambres nocturnos en las piernas " , seccin " Etiologa ' . )
En los pacientes con sospecha de tener calambres musculares relacionados con la cirrosis, otras
causas de dolor deben ser excluidos. Calambres musculares relacionados con la cirrosis suele ser
espontneo , crnica y nocturna. Si hay
se agudiza el dolor persistente, otros trastornos como rabdomilisis, miositis o insuficiencia renal
aguda deben ser considerados.
Sulfato de quinina se ha encontrado que es beneficioso para el tratamiento de calambres
musculares en los pacientes con cirrosis , pero ya no est disponible a travs de farmacias para el
tratamiento de calambres debido a efectos secundarios , incluyendo arritmias y trombocitopenia [
22,23 ] . Sin embargo , est disponible a travs de algunos minoristas en lnea. En un meta-anlisis
que incluy a 409 pacientes que completaron la participacin en los ensayos aleatorios , tinnitus
fue el nico efecto secundario que se produjeron con ms frecuencia con la quinina que con
placebo. Sulfato de quinina puede actuar mediante la reduccin de la excitabilidad del nervio
motor [ 21 ] . Tenga en cuenta que el sulfato de quinina no es el mismo que el sulfato de quinidina
( siendo este ltimo un frmaco antiarrtmico ) . (Ver " Los calambres nocturnos en las piernas " ,
seccin sobre ' Gestin ' . )
Otros tratamientos han demostrado algunos estudios pequeos beneficios. Estos incluyen los
aminocidos de cadena ramificada ( 4 g grnulos tres veces al da) [ 24,25 ], taurina ( 3 g una vez al
da ) [ 26,27 ] , y vitamina E ( 200 mg tres veces al da) [ 28 ] . Aminocidos de cadena ramificada y
taurina se cree que actan mediante la correccin de las alteraciones en el metabolismo
energtico , y la vitamina E se cree que disminuir la circulacin de radicales libres dentro de las
clulas . Correccin de las alteraciones electrolticas menudo se recomienda , aunque no se sabe si
mejora los sntomas [ 21 ] .
El zinc se ha usado en el pasado y puede ser beneficiosa en pacientes con bajos niveles de cinc ,
aunque su papel como agente teraputico sigue siendo poco clara [ 21,29 ] . Cuando se usa, se le
ha dado como 220 mg dos veces al da . Los suplementos de magnesio especficamente no se ha
estudiado en pacientes con enfermedad heptica , pero no parece ser beneficiosa en pacientes
con calambres musculares esquelticas en general [ 30 ] .
Uno sugiri propuesta de tratamiento es * 21 + : Confirme los calambres musculares estn
relacionados con la cirrosis Comprobar los niveles de electrolitos y repleta si baja Tratar con
los aminocidos de cadena ramificada , si los sntomas persisten Tratar con taurina si los
sntomas persisten Tratar con vitamina E si los sntomas persisten
Nuestro enfoque es tratar con sulfato de quinina si los pacientes pueden obtenerlo. Si no es as ,
creemos que el enfoque anterior es una alternativa razonable .
Las hernias umbilicales - Las hernias umbilicales plantean un dilema gerencial en pacientes con
cirrosis , ya que a menudo se desarrollan en pacientes con enfermedad heptica grave y ascitis
que estn en alto riesgo de complicaciones con la reparacin quirrgica [ 31 ] . El manejo exitoso
usando una variedad de tcnicas quirrgicas mnimamente invasivas ha informado [ 32-36 ] . Sin
embargo , la experiencia clnica ha atemperado el entusiasmo por la reparacin quirrgica electiva
. Hemos sido testigos de una complicacin inaceptablemente elevado y la tasa de recurrencia en
los pacientes referidos para la reparacin electiva [ 37 ] . El trasplante de hgado cirujanos
prefieren para reparar hernias en el momento del trasplante y no antes , porque muchos han
observado altas tasas de morbilidad y mortalidad postoperatoria cuando la reparacin se realiz
antes del trasplante .
Hemos adoptado el siguiente enfoque para la gestin de las hernias umbilicales en los pacientes
con cirrosis : La mayora de los pacientes con hernias rotas o encarcelados son referidos para su
reparacin inmediata. Sin embargo, si el encarcelamiento se detecta a tiempo , a veces puede ser
reducida. Los pacientes con hernias sintomticas o aquellas con marcado adelgazamiento de la
piel que recubre el saco de la hernia (un signo de ruptura inminente ) , sobre todo si hay llanto de
lquido o una escara en el pice de la hernia, se refieren a la reparacin electiva .
Los pacientes con hernias asintomticos son manejadas de forma conservadora , con la
correccin quirrgica de la hernia realizado en el momento del trasplante de hgado . La piedra
angular del tratamiento conservador en pacientes asintomticos con hernias umbilical es el
manejo agresivo de la ascitis. Elstico / velcro fajas abdominales tambin pueden ayudar a reducir
el dolor y reducir an ms la ampliacin de la hernia. (Ver " La ascitis en adultos con cirrosis : El
tratamiento inicial " y " La ascitis en adultos con cirrosis : ascitis diurticos resistentes " . )
La hiponatremia - La hiponatremia es un problema comn en los pacientes con cirrosis avanzada .
La patognesis de la hiponatremia est directamente relacionada con los cambios hemodinmicos
y adaptaciones neurohumorales secundarias que se producen en la configuracin de la cirrosis ,
resultando en un deterioro de la capacidad para excretar agua ingerida . La gravedad de la
hiponatremia se relaciona con la gravedad de la cirrosis . El manejo de la hiponatremia se discute
en otra parte . (Ver " La hiponatremia en pacientes con cirrosis " , seccin sobre ' Tratamiento ' . )
La trombocitopenia o INR elevado - Los pacientes con cirrosis con frecuencia tienen un recuento
bajo de plaquetas y ratios normalizados internacionales elevadas ( DPN ) . Debido a que el hgado
produce los factores de coagulacin , as como protenas anticoagulantes , enfermedades del
hgado puede conducir a un estado hipocoagulable o un estado de hipercoagulabilidad . El
equilibrio relativo o desequilibrio de estos factores no se refleja en los ndices convencionales de
coagulacin , tales como el tiempo de protrombina , el tiempo de tromboplastina parcial , o INR .
(Consulte " Alteraciones de la coagulacin en pacientes con enfermedad heptica " , seccin "
Bleeding evaluacin del riesgo y la profilaxis . )
Generalmente, los pacientes slo necesitan un tratamiento para la trombocitopenia o un INR
elevado si se planea un procedimiento invasivo que es moderado o alto riesgo de sangrado , o en
la configuracin de sangrado activo . Es razonable aspirar a los recuentos de plaquetas de al
menos 50.000 / microlitro durante los procedimientos de riesgo moderado [38] o las
intervenciones y recuentos de plaquetas ms cerca de 100,000 / microlitro en situaciones de alto
riesgo o en la presencia de sangrado activo [ 39 ] . (Consulte " Alteraciones de la coagulacin en
pacientes con enfermedad heptica " , seccin " La transfusin de plaquetas " . )
Debido a la variacin entre laboratorios y la escasa relacin de la INR a parmetros tales como la
produccin de trombina , es difcil aprobar una ley de corte INR especfica que requiere
transfusin de plasma. Adems , debido a los efectos adversos de la infusin de plasma en
presiones vena porta y flujo de vasos colaterales , se recomienda precaucin en el uso de plasma .
Un enfoque judicial es apoyado por el efecto limitado de la dosis tradicional de dos unidades de
plasma , como es improbable que afecte significativamente los niveles de factor de coagulacin
esta dosis . (Consulte " Alteraciones de la coagulacin en pacientes con enfermedad heptica " ,
seccin sobre " El plasma fresco congelado " y " El uso clnico de los componentes del plasma " ,
seccin " El plasma fresco congelado ' . )
Una alternativa a la infusin de plasma antes de moderada a procedimientos de alto riesgo o en la
configuracin de sangrado activo es medir los niveles de fibringeno y reemplazar con
crioprecipitado para los niveles de fibringeno menos de 100 a 150 mg / dl [ 40 ] . Esto evita los
grandes volmenes de lquido asociados con la infusin de plasma . Adems , el aumento del
fibringeno aumenta la probabilidad de que un agente de "rescate ", como el rFVIIa podra ser
eficaz debe haber una hemorragia incontrolable. (Consulte " Alteraciones de la coagulacin en
pacientes con enfermedad heptica " , seccin " Crioprecipitado " y " Alteraciones de la
coagulacin en pacientes con enfermedad heptica ", seccin en "factor VIIa recombinante ' . ) La
prevencin y la identificacin de complicaciones - Los pacientes deben ser monitorizados para
detectar el desarrollo de complicaciones , y cuando sea posible , se deben tomar medidas para
evitar su desarrollo. En particular , los pacientes deben ser examinados para varices esofgicas y
carcinoma hepatocelular. Si las vrices estn presentes, est indicado el tratamiento profilctico
con betabloqueantes o la ligadura de varices esofgicas .
Otras medidas para reducir el riesgo de complicaciones incluyen diuresis juiciosa y evitar los
inhibidores de la bomba de protones en pacientes sin indicaciones claras para su uso (peritonitis
bacteriana espontnea ); tratamiento de las infecciones (peritonitis bacteriana espontnea ,
encefalopata heptica ) , evitar los sedantes y el tratamiento de la hipopotasemia e hiponatremia
( heptica encefalopata) , evitar frmacos nefrotxicos y diuresis agresiva (sndrome hepatorrenal
), y slo utilizando catteres urinarios, la ventilacin mecnica , y las lneas centrales cuando se
indica claramente (infecciones secundarias) . (Ver " Las complicaciones mayores " arriba. )
vrices hemorrgicas : Todos los pacientes con cirrosis deben someterse a exmenes de vrices
esofgicas con endoscopia superior para que la terapia profilctica se puede dar a las personas
con vrices que estn en mayor riesgo de sangrado y para determinar el riesgo de hemorragia por
varices . El tratamiento profilctico compromete generalmente el tratamiento con un bloqueador
beta no selectivo o ligadura endoscpica , lo que reduce el riesgo de hemorragia por varices . (Ver
" La profilaxis primaria y pre- primaria contra la hemorragia por vrices en pacientes con cirrosis " .
)
El carcinoma hepatocelular : Los pacientes con cirrosis deben ser sometidos a vigilancia con
ecografa cada seis meses. (Ver "La prevencin del carcinoma hepatocelular y recomendaciones
para la vigilancia en adultos con enfermedad heptica crnica " , seccin sobre "mtodos de
vigilancia . )
La peritonitis bacteriana espontnea : El riesgo de peritonitis bacteriana espontnea (PBE ) se
puede reducir los esfuerzos a los pacientes con juicio Diurese desde la diuresis se concentra el
lquido asctico , elevando as asctico opsonizante fluido. El reconocimiento temprano y el
tratamiento agresivo de las infecciones localizadas (por ejemplo, cistitis , celulitis ) tambin
pueden ayudar a prevenir la bacteriemia y la PAS . El uso de inhibidores de la bomba de protones
se ha asociado con un mayor riesgo de PBE , por lo que los inhibidores de la bomba de protones
slo debe administrarse a los pacientes que tienen clara
indicaciones para su uso . Finalmente , los antibiticos profilcticos destinadas a descontaminar el
intestino tienen un papel en entornos clnicos especficos . (Consulte " peritonitis bacteriana
espontnea en adultos : Tratamiento y profilaxis " . )
Encefalopata heptica : Los pacientes con cirrosis deben ser evaluados peridicamente para la
encefalopata heptica , los primeros rasgos de lo que pueden ser sutiles . Eventos que pueden
precipitar encefalopata heptica incluyen el desarrollo de la hemorragia por varices , infeccin
(como PAS), la administracin de sedantes, hipopotasemia e hiponatremia , todo lo cual debe ser
corregido / evitarse siempre que sea posible ( tabla 4 ) . (Ver " La encefalopata heptica en
adultos : Manifestaciones clnicas y diagnstico " y " La encefalopata heptica en adultos :
Tratamiento " . )
Portal de trombosis venosa : La enoxaparina puede ser eficaz para la prevencin de la trombosis
de la vena porta ( PVT ) en pacientes con cirrosis , aunque no se utiliza rutinariamente . Si se va a
utilizar , se sugiere la erradicacin de las varices ( si est presente ) antes de la iniciacin de la
anticoagulacin cuando sea posible . (Consulte " trombosis venosa portal crnica en adultos : Las
manifestaciones clnicas , diagnstico y manejo " , apartado de ' Prevencin en pacientes con
cirrosis "y " Primaria y la profilaxis pre - primaria contra la hemorragia por vrices en pacientes con
cirrosis " , seccin" varicosa endoscpica ligadura ' . )
El sndrome hepatorrenal : agentes nefrotxicos (como los aminoglucsidos ) y diuresis vigorosa
se debe evitar en pacientes con cirrosis , ya que pueden precipitar la insuficiencia renal. (Ver " El
sndrome hepatorrenal ." )
Las infecciones secundarias : Los pacientes con cirrosis que son hospitalizados con frecuencia
adquieren infecciones en el hospital . Los factores que se han asociado con infecciones
secundarias intrahospitalarias en pacientes con cirrosis incluyen el uso de sondas urinarias , la
ventilacin mecnica , y la colocacin de vas centrales [41]. Muchas de estas intervenciones se
realizan de forma rutinaria (como la colocacin de catteres urinarios para medir la produccin de
orina ) . Sin embargo, evitar estas intervenciones a menos que sean absolutamente necesarios
puede disminuir el riesgo de adquirir una infeccin mientras est en el hospital, y es nuestra
prctica slo utilizan estas intervenciones cuando sea claramente indicada. En un estudio de 207
pacientes con cirrosis que fueron admitidos con o desarrollan una infeccin durante la
hospitalizacin, 50 (24 por ciento ) desarroll una segunda infeccin durante la hospitalizacin [ 41
] . Las infecciones respiratorias fueron las ms frecuentes ( 14 pacientes ), seguida de las
infecciones del tracto urinario ( 13 pacientes) y Clostridium difficile. De las infecciones del tracto
urinario , 6 ( 46 por ciento) estaban relacionados con el uso de catteres vesicales. Otros factores
asociados con la segunda infecciones incluyen la admisin unidad de cuidados intensivos , el uso
de catteres centrales , la ventilacin mecnica , shock, la terapia de reemplazo renal y
encefalopata heptica. La mortalidad global fue del 39 por ciento, pero fue del 48 por ciento para
los que desarrollaron una segunda infeccin durante el ingreso.
Tratamiento de las complicaciones - El tratamiento de las complicaciones de la cirrosis se discute
en los respectivos exmenes de tema . (Ver " Las complicaciones mayores " arriba. )
El trasplante de hgado - El trasplante heptico es el tratamiento definitivo para los pacientes con
cirrosis descompensada. Es importante determinar si los pacientes pueden ser elegibles para un
trasplante y que los refiera a un centro de trasplante para su evaluacin. Varias guas estn
disponibles que ayudan a determinar cundo referencia para el trasplante de hgado puede ser
beneficioso. La decisin de realizar un trasplante heptico (donante sea cadavrico o vivo)
depende de la gravedad de la enfermedad , calidad de vida , y la ausencia de contraindicaciones. (
Consulte la seccin " Seleccin de pacientes para el trasplante de hgado " . )
PRONSTICO - El pronstico de la cirrosis es muy variable ya que est influenciada por una serie
de factores, incluyendo la etiologa , la gravedad , la presencia de complicaciones y enfermedades
comrbidas . Una vez que se produce una descompensacin (por ejemplo , el paciente desarrolla
una hemorragia por vrices , encefalopata heptica, o peritonitis bacteriana espontnea ) , las
tasas de mortalidad son altas. ( Ver ' cirrosis descompensada "a continuacin. )
La cirrosis compensada - Los pacientes con cirrosis que no han desarrollado complicaciones
mayores se clasifican como cirrosis compensada . La mediana de supervivencia de los pacientes
con cirrosis compensada es > 12 aos [ 42 ] . Los pacientes con vrices , pero que no han
desarrollado la hemorragia por varices se considera que han compensado la cirrosis , aunque su
pronstico es peor que la de los pacientes que han compensado la cirrosis sin varices ( 3,4 frente a
1,0 por ciento de las tasas de mortalidad de un ao) [42].
Cirrosis descompensada - Los pacientes que han desarrollado complicaciones de la cirrosis, como
la hemorragia por varices , ascitis , peritonitis bacteriana espontnea , carcinoma hepatocelular ,
sndrome hepatorrenal , o sndrome hepatopulmonar se considera que tienen cirrosis
descompensada y tienen un peor pronstico que aquellos con cirrosis compensada . (Ver " Las
complicaciones mayores " arriba. )
Una revisin sistemtica encontr que la mediana de supervivencia fue 6 meses en los pacientes
con cirrosis descompensada y la puntuacin de un Child-Pugh 12 o un MELD score 21 * 43 + .
Adems, los pacientes con cirrosis descompensada que haban sido hospitalizados por una
enfermedad aguda relacionada con el hgado (por ejemplo , hemorragia por varices o peritonitis
bacteriana espontnea ) tuvieron una supervivencia media de 6 meses si la puntuacin de Child-
Pugh fue 12 o el puntaje MELD fue 18 .
Un factor importante relacionado con la supervivencia es la presin arterial media . En una serie
de 139 pacientes con cirrosis y ascitis , una presin arterial media de 82 mm Hg fue un
importante predictor de la supervivencia [ 44 ] . Entre los pacientes con una presin arterial media
82 mmHg , la supervivencia fue de 20 por ciento a los 24 meses y 0 por ciento a los 48 meses ( en
comparacin con 70 y 50 por ciento , respectivamente , para los pacientes con una presin arterial
media > 82 mm Hg ) . Otros factores asociados con una baja supervivencia en los pacientes con
cirrosis descompensada incluidos SHP , sndrome hepatorrenal rpidamente progresiva , y la
unidad de cuidados intensivos de admisin para las complicaciones de la enfermedad heptica ,
junto con hipotensin que requieren soporte de compresor , creatinina srica> 1,5 mg / dl, o
ictericia .
Los pacientes con cirrosis descompensada suelen requerir trasplante de hgado. Para aquellos que
no son candidatos , los cuidados paliativos se puede considerar para los pacientes con
supervivencia prevista de 6 meses . ( Ver
" La seleccin de pacientes para el trasplante de hgado " y " Cuidados paliativos : beneficios ,
servicios y modelos de atencin ") Los modelos predictivos - Mltiples estudios han intentado
predecir el pronstico de los pacientes con cirrosis con base en la informacin clnica y de
laboratorio. . Dos modelos comnmente utilizados son la clasificacin de Child- Pugh y el Modelo
para la Etapa Final de Enfermedades del hgado ( MELD ) .
Clasificacin de Child- Pugh - La clasificacin de Child- Pugh ( tabla 5 ) se ha utilizado para evaluar
el riesgo de las operaciones fuera de derivacin en pacientes con cirrosis ( 1 calculadora y
calculadora 2 ) [ 45 ] . Se trata de una modificacin de la clasificacin de Child- Turcotte que
incorpor cinco variables que fueron diseados para estratificar el riesgo de la ciruga de
derivacin porto-cava en pacientes con cirrosis . Las variables incluyen la albmina srica y
bilirrubina , ascitis , encefalopata, y el estado nutricional ( tabla 6 ) [ 46 ] . La clasificacin de Child-
Pugh reemplaza el estado nutricional con el tiempo de protrombina. La puntuacin vara de 5 a 15.
Los pacientes con una puntuacin de 5 o 6 tienen Child-Pugh clase A cirrosis (cirrosis bien
compensada ), aquellos con una puntuacin de 7 a 9 tener Child-Pugh clase B cirrosis (
compromiso funcional significativo) , y aquellos con una puntuacin de 10 a 15 tener Child-Pugh
clase C cirrosis (cirrosis descompensada) .
En una revisin de 92 pacientes con cirrosis que se sometieron a ciruga abdominal, la tasa de
mortalidad fue del 10 por ciento para los pacientes con Child-Pugh clase A cirrosis, el 30 por ciento
de los pacientes con Child-Pugh clase B cirrosis, y 82 por ciento para los pacientes con Child-Pugh
cirrosis de clase C [ 47 ] . Otros estudios han validado la utilidad de la clasificacin de Child- Pugh
para la evaluacin del riesgo quirrgico [ 48 ] . (Ver " La evaluacin del riesgo quirrgico en
pacientes con enfermedad heptica " . )
El sistema de clasificacin de Child- Pugh tambin se correlaciona con la supervivencia en
pacientes no sometidos a ciruga , las tasas de supervivencia a un ao para los pacientes con Child-
Pugh clase A, B, C y la cirrosis son aproximadamente 100 , 80, y 45 por ciento , respectivamente [
49,50 ] . Child-Pugh clase tambin se asocia con la probabilidad de desarrollar complicaciones de la
cirrosis. A modo de ejemplo , los pacientes con Child-Pugh clase C cirrosis son mucho ms
propensos a desarrollar hemorragia varicosa que aquellos con Child-Pugh clase A cirrosis [ 51 ] .
MELD score - Otro modelo para predecir el pronstico de los pacientes con cirrosis es el modelo
para la Etapa Final de Enfermedades del hgado ( MELD ) puntuacin. Se basa en los niveles de
bilirrubina , creatinina, INR y la etiologa de la cirrosis ( 3 calculadora y la calculadora 4 ) . La
puntuacin MELD ha sido aprobado para su uso en la priorizacin de pacientes en espera de
trasplante de hgado y tiene un papel cada vez mayor en la prediccin de los resultados en
pacientes con enfermedad heptica en el contexto no trasplante. ( Consulte la seccin " Modelo
para Enfermedad Heptica Terminal (MELD score ) " . )
CUNDO DEBE CONSULTAR A UN ESPECIALISTA - Remisin a un hepatlogo se recomienda si el
paciente desarrolla una cirrosis descompensada o complicaciones de la cirrosis. Los pacientes con
una puntuacin MELD 10 deben ser remitidos a un centro de trasplante de hgado para su
evaluacin. Adems , la remisin a un hepatlogo se debe considerar si el paciente requiere
tratamiento para la causa subyacente de la cirrosis ( por ejemplo, hepatitis C , hepatitis
autoinmune) o si el clnico el tratamiento del paciente le gustara
la asistencia de un hepatlogo en el manejo general del paciente . ( Consulte la seccin " Seleccin
de pacientes para el trasplante de hgado " , seccin " El momento de referencia ' . )
INFORMACIN PARA PACIENTES - Al Dia ofrece dos tipos de materiales educativos para el
paciente , " Los fundamentos "y" Ms all de lo bsico . " Los pedazos de educacin del paciente
Basics estn escritos en un lenguaje sencillo , en el quinto a sexto grado de lectura , y responden a
los cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condicin dada . Estos
artculos son los mejores para los pacientes que quieren una visin general y que prefieren
materiales cortos y fciles de leer. Ms all de los pedazos de educacin del paciente Basics son
ms largos, ms sofisticado y ms detallada. Estos artculos estn escritos en la 10 a nivel de
lectura de 12 grado y son los mejores para los pacientes que quieren informacin en
profundidad y se sienten cmodos con la jerga mdica. Aqu estn los artculos de educacin del
paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o enve por correo
electrnico estos temas para sus pacientes. (Tambin puede ubicar artculos de educacin del
paciente sobre una variedad de temas mediante la bsqueda en " informacin del paciente ", y la
palabra clave ( s ) de inters . )
Fundamentos temas (ver " Informacin para pacientes : Cirrosis (The Basics ) " e "Informacin
del paciente: El cncer de hgado (The Basics )")
Ms all de los temas Conceptos bsicos ( consulte la seccin " Informacin para pacientes :
Cirrosis ( aparte de las bsicas )") RESUMEN Y RECOMENDACIONES
La cirrosis representa una etapa tarda de la fibrosis heptica progresiva que se caracteriza por la
distorsin de la arquitectura heptica y la formacin de ndulos de regeneracin . Por lo general,
se considera que es irreversible en sus etapas avanzadas . En las primeras etapas , los tratamientos
especficos dirigidos a la causa subyacente de la enfermedad heptica pueden mejorar o incluso
revertir la cirrosis . (Consulte "Introduccin" arriba. )
Los pacientes con cirrosis son susceptibles a una variedad de complicaciones , y su esperanza de
vida se pueden reducir notablemente. Las principales complicaciones de la cirrosis incluyen (ver "
Las complicaciones mayores " ms arriba) : La hemorragia varicosa Ascitis La peritonitis
bacteriana espontnea Encefalopata heptica El carcinoma hepatocelular Sndrome
hepatorrenal El SHP Portal trombosis venosa Cardiomiopata
Los principales objetivos del tratamiento de los pacientes con cirrosis incluyen (ver "
Administracin general " ms arriba) :
Disminuir o revertir la progresin de la enfermedad heptica (ver " La desaceleracin o reversin
de la progresin de la enfermedad heptica " ms arriba)
Prevenir insultos superpuestas al hgado (ver "Prevencin insultos superpuestas al hgado " ms
arriba)
La identificacin de los medicamentos que requieren ajustes de dosis o se deben evitar por
completo ( tabla 2 y tabla 3 ) (ver " ajustes en el medicamento " ms arriba)
La gestin de los sntomas y alteraciones de laboratorio (ver " Control de los sntomas y
alteraciones de laboratorio " ms arriba)
Prevencin y tratamiento de las complicaciones de la cirrosis (ver " La prevencin y la
identificacin de las complicaciones " ms arriba)
Determinar el momento apropiado y ptimo para el trasplante de hgado ( ver " El trasplante de
hgado " ms arriba)
El pronstico de la cirrosis es muy variable ya que est influenciada por una serie de factores,
incluyendo la etiologa , la gravedad , la presencia de complicaciones y enfermedades comrbidas .
Una vez que se produce una descompensacin (por ejemplo , el paciente desarrolla una
hemorragia por vrices , encefalopata heptica, o peritonitis bacteriana espontnea ) , las tasas de
mortalidad son altas. ( Ver ' cirrosis descompensada "arriba. )