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Ginecologa Cuestionario
6. Ciclo de Vida de la mujer, niez y adolescencia

1. Caractersticas macroscpicas de genitales externos e internos en la nia.

















2. Diferencias entre las recin nacidas, nias de 3 y 4 aos en los genitales externos, vagina y flora vaginal.
















3. Cmo se explican las caractersticas anatmicas de los genitales de la nia?














4. Qu es la pubertad? Edad promedio, rango de edad de inicio en Per y mundo.



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5. Cambios y eventos fsicos de la pubertad segn Tanner y Freyre. 1028-1031
El desarrollo puberal en las nias dura de 4 a 5 aos. Este sigue una secuencia que inicia con los botones
mamarios luego el vello pbico, el pico de la velocidad de crecimiento y finalmente con la menarqua.
Los estados de Tanner permiten clasificar en que estado del desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios en el que se encuentra una nia o nio. Estos clasifican la telarquia (desarrollo mamario) y vello
pbico en nias en nias, y el desarrollo genital y vello pbico en nios.

NIAS
ESTADIOS
DE
TANNER
DESARROLLO
MAMARIO
DESARROLLO DEL VELLO
PBICO

ESTADO I Estado prepuber. No se
palpa tejido mamario.
Areola <2cm. Pezones
invertidos, planos o
elevados.

No hay vello pbico de
estmulo sexual). Puede
haber vello no sexual.

ESTADO II Aparecen botones
mamarios con tejido
mamario visible y
palpable. Areola
comienza a crecer. Piel
periareolar adelgaza y
hay variable del
desarrollo del pezn.

Inicio de aparicin de vello
pbico grueso, largo y
rizado a lo largo de los
labios mayores.

ESTADO III Mayor crecimiento y
elevacin de toda la
mama. El pezn est a
nivel o por encima del
plano medio del tejido
mamario.

Vello grueso y rizado se
extiende hasta el monte de
venus.

ESTADO IV Proyeccin de la areola y
papila por encima del
contorno de la mama en
un botn secundario.

El vello adulto en cuanto a
grosor y textura, pero no
tan distribudo como en
adultos. No llega a cara
interna del muslo.

ESTADO V Porporcin y contorno
definitivos de la mama.
Pezn ms pigmentado.
Tuberculos de
Montgomery son
visibles alrededor de la
areola. El pezn est por
debajo del plano medio
del tejido mamario
cuando la mujer est
sentada y se observa
lateralmente.

Excepto en razas asiticas, e
indios americanos el vello
pbico llega a los muslos.

El desarrollo mamario completo ocurre de 3 a 5 aos, a veces se completa en 2 o no pasar del estado IV
hasta la gestacin.











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ESTADIOS
DE
TANNER
DESARROLLO GENITAL DESARROLLO DEL VELLO
PBICO

ESTADO I Prepber
ESTADO II Aumento del tamao
testicular, longitud entre
2.5 a 3.2cm. Aumento
del tamao del pene.

Vello pbico pigmentado,
rizado visible alrededor del
pene.

ESTADO III Mayor crecimiento del
pene en longitud,
dimetro. Contina
desarrollo escrotal.
Testculos crecen 3.3 a
4cm

Vello rizado ms grueso se
extiende por encima del
pene.

ESTADO IV Crecimiento de
genitales, longitud
testicular entre 4 a
4.5cm. Prstata palpable
por tacto rectal.

Extensin del vello pbico
en la regin genital es
contnua, pero menor
volumen que el adulto.

ESTADO V Genitales dentro del
rango de tamao del
adulto. Pene mide
15.7cm en la cara dorsal.

Se extiende a la cara medial
del muslo y puede o no
extenderse hasta la regin
pbica hacia el ombligo o
ano.

El primer signo es el crecimiento del vello pbico pigmentado 6 meses despus de comenzar el crecimiento
genital. El estado 3 de Tanner se acompaa frecuentemente de ginecomastia simtrica o asimtrica, y se
pueden identificar por primera vez espermatozoides maduros en el anlisis de orina.


6. Cambios psicoemocionales y conductuales durante la pubertad.








7. Cambios hormonales durante la pubertad. 1033-1036
Antes del nacimiento la GnRH, FSH Y LH son altas, y FSH mayor en la mujer. Estos comienzan a disminuir las
primeras semanas despus del nacimiento y permanecen bajos durante los aos prepberes. Parece que la
unidad hipotlamo-hipfisis est suprimida por los niveles extremadamente bajos de esteroides gonadales
que hay en la infancia. Los cambios hormonales se presentan antes de los fsicos.
Pubertad. Al inicio hay sensibilidad aumentada de la LH para la GnRH. Hay aumentos de FSH y LH durante el
sueo.
En los nios. Incrementos nocturnos de gonadotropinas se acompaan de incrementos simultneos
de los niveles de testosterona circulante.
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En las nias. Los incrementos nocturnos de gonadotropinas se siguen con aumento de los niveles de
estradiol durante el da siguiente. Se cree que es por los pasos adicionales en su sntesis a partir de
los andrgenos.

Los niveles basales de FSH y LH aumentan con patrones diferentes en nios y nias con niveles que van
aumentando segn avanza la pubertad.

El aumento de los andrgenos suprarrenales es importante para estimular la adrenarquia (que dar los
caracteres sexuales secundarios como el vello axilar y pbicos en ambos sexos). La pubarquia se refiere solo
a la aparicin del vello pbico. A los 2 aos se inicia el incremento progresivo de los principales andrgenos
suprarrenales, la deshidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato (DHEAS), se aceleran hacia los 7-8aos y
continan hasta los 13-15 aos. Los incrementos acelerados de los andrgenos comienzan a los 2 aos antes
de que aumente la produccin de gonadotropinas y de esteroides sexuales, cuando la unidad hipotlamo-
hipfisis todava funciona a niveles bajos prepuberales.

Estradiol y pubertad en las nias. Este es secretado por los ovarios y aumenta a un ritmo constante en la
pubertad. Los niveles aumentando basales estn aumentados da y noche, aunque los aumentos sern
durante el da. La estrona (una parte secretada por los ovarios y otra por la conversin extraglandular del
estradio ly la androstendiona) tambin aument precozmente en la pubertad y alcanza su mximo a la mitad
de esta. La proporcin de estrona y estradiol baja a lo largo de la pubertad indicando que la produccin
ovrica se vuelve ms importante y la conversin perifrica menos, durante la maduracin.

Testosterona en los nios. Sucede por la secrecin de las clulas de Leydig en los testculos. Induce el
desarrollo del habito corporal y los cambios de voz masculinos, mientras que la dihidrotestosterona (DHT)
producida por la reduccin 5 en las clulas blanco induce el crecimiento del pene, la prstata y la barba, y
la recesin del pelo durante la pubertad. Los niveles medios de testosterona plasmtica aumentan
progresivamente durante la pubertad con el incremento mayor en el estado de tanner 2.

GH. Aumenta junto con el incremento de la secrecin de gonadotropinas al inicio de la pubertad. Se cree que
su incremento est mediados por estrgenos, que en nios depende de la aromatizacin de testosterona a
estradiol. Las nias tienen niveles basales mayores durante la pubertad y su nivel mximo es en la menarqua
y luego disminuyen. En nios en las concentraciones basales permanecen constantes a lo largo de la
pubertad.

La GH estimula la produccin de IGF-1 en todos los tejidos, la mayor concentracin srica son las del hgado.
Durante la puberta el feedback negativo del IGF-1 sobre la secrecin de GH debe de estar reducido porque
los niveles de IGF-1 y GH estn elevados. Al final de la pubertad los niveles de GH en ambos sexos
disminuyen hasta el nivel de la vida adulta a pesar de la exposicin de los niveles elevados de los esteroides
gonadales.

8. Qu es la adolescencia? Cmo se divide?




9. Cules son los lmites etreos de la adolescencia?





10. Caractersticas bsicas de las aberraciones del desarrollo puberal
a. Pubertad tarda o interrumpida. 1039
Se produce cuando no hay desarrollo ningn carcter sexual secundario a los 13 aos, o no hay
menarqua hasta los 16 aos, y las que no han tenido menarqua a los 5 aos a ms desde el inicio del
desarrollo puberal.

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Es ms frecuente en nias que nios. Importante acordarse de que alguna enfermedad crnica puede
retrasar la pubertad en nias y nios, por eso deben descartarse.

Hay varias alteraciones que producen la pubertad tarda o interrumpida.
a. Alteraciones anatmicas del tracto de salida genital
a. Agenesias y disgenesias mllerianas. Son nias con caracteres secundarios maduros y
cualquiera de trastronos del tracto de salida y del tero. La ms frecuente es el tero
septo. El dietilestilbestrol (DES) lo produce tambin.
Estos se producen con frecuencia dentro del Sndrome de Rokitansky-Kster-Hauster.
Estas alteraciones son polignicas y multifactorial. Los genes HOX son esenciales para el
desarrollo correcto del tracto mlleriano, y se ha observado que el HOXA 13 est alterado
en el sndrome mano-pie-genital.
Alteracin anatmica ms frecuente es el himen imperforado, donde el endometrio
descamado y la sangre se quedan atrapados. Se llama hidrocolpos si se acumula en la
vagina o hidrometrocolpos si es en el tero.

Las alteraciones uterinas que no impliquen hiplasia o agenesia mlleriana segmentaria
(en la clasificacin es la clase I) son compatibles con el embarazo pero hay aumento de
perdidas fetales y abortos espontneos.

Las obstrucciones o malformaciones del tracto genital se debendistinguir de la
insensiblidad a andrgenos (se ver despus).

b. Hipogonadismo hipogonadotrfico e hipergonadotrfico. En cualquier sujeto con
retraso de la pubertad y nivel aumentado de FSH hay que estudiar el cariotipo.
Independientemente de este, las mujeres con hipogonadismo hipergonadotrfico
tendrn de alguna forma un fallo ovrico es decir hipogonadismo primario.

Formas de fallo gonadal.
Sndrome de Turner. 45X0, 46XX o 46XY. Tienen talla baja, crecimiento lento,
sexualmente infantil. Cualquiera con estas caractersticas se puede suponer presenta el
sndrome. No desarrollan mamas en la pubertad pero s vello axilar y pbico porque
ocurrir la adrenarquia adecuada. Los mosaicos pueden desarrollar algn grado
sexualmente. La estatura baja se debe al gen SHOX o PHOG. Si hay un cromosoma Y hay
que extirpar los testculos que estarn en cualquier lugar del descenso normal para
eliminar posibilidad de que se desarrolle una neoplasia maligna de clulas germinales.
Adems tienen riesgo de muerte sbita por diseccin o rotura artica por necrosis
qustica de la media durante el embarazo, por eso hacerle eco pre-embarazo e informarle
los riesgos. TTO: GH exgena para que crezcan, adems esteroides gonadales despus de
la GH, para no limitar el crecimiento, y permitir el desarrollo sexual normal. Los mosaicos
puede embarazarse si se les donan ovocitos. Igual tienen el riesgo de coartacin de aorta.

Disgenesia gonadal pura. 46XX, 46XY. Tienen cintillas gonadales. Es espordica o
hereditaria como un patrn autosmico recesivo o ligado al X en la disgenesia gonadal
XY. Las nias tienen talla media y ninguno de los rasgos del Sd.de Turner pero niveles
altos de FSH porque no tienen el feedback negativo de los esteroides sexuales ni inhibina.
Cuando es en XY se le llama sndrome de Swyer, y en este caso se extirpan las gonadas
por peligro de neoplasia de clulas germinales. En 46XX y 46XY se beneficiarn de
estrgenos exgenos y pueden recibir ovocitos donados.

c. Hipogonadismo hipogonadotrfico.
Hay niveles de FSH y LH inferiores o iguales a 10mUI/mL. Hay varios genes implicados.
A pesar de esto la causa ms frecuente de pubertad precoz es constitucional.
i. Sndrome de Kallman. Trada de anosmia, hipogonadismo y ceguera cromtica en
el hombre. Las mujeres tambin se afectan pero menos. Se puede asociar a
paladar hendido, ataxia cerebelosa, sordera nerviosa, alteraciones de la sed y de
la liberacin de ADH. La fisiopatologa es que las neuronas de GnRh inicalmente
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se desarrollan en el epitelio de la placoda olfatorio y luego migran al hipotlamo,
y en este caso hay agenesia parcial o completa del bulbo olfativo. Relacionado al
gen KAL1 en el locus Xp22.3. La clnica es de infantilismo sexual, hbito eunucoide
y puede haber algn grado de desarrollo mamario.
ii. Sndrome de Prader-Labhar-Willi. Obesidad, estatura baja, hipogonadismo,
manos y pies pequeos (acromicria), retraso mental e hipotona infantil. Si
aparece asociado con el sndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl puede existir
retinosis pigmentaria, polidactilia postaxial, obesidad e hipogonadismo. Aparece
por reordenamiento desde el cromosoma 15q11 al q13, regin del genoma con
imprinting.
iii. Tumores de hipfisis e hipotlamo. Craneofaringeomas son frecuentes en nios,
otros tumores no lo son. Estos son supraselares y puede ser asintomticos hasta
bien entrada la segunda dcada de vida. Sntomas son cefalea, retraso de
pubertad y diabetes inspida. Signos, alteraciones de campo visual como
hemianopsia temporal bilateral, atrofia ptica o papiledema. Laboratoriodebe
mostrar hipogonadotropismo y tambin puede mostrar hiperprolactinemia como
consecuencia de la interrupcin de la inhibicin hipotalmica de la liberacin de
prolactina por la dopamina. TTO: ciruga y radioterapia.
iv. Otros trastornos del SNC. Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Irradiacin
por leucemia o neoplasia puede provocar alteracin de la funcin del hipotlamo
y este puede ser parcial o completo.
v. Anorexia nerviosa y bulimia. Prdida de peso inferior al 80-85% del peso ideal
provoca dficit hipotalmico.
vi. Hiperprolactinemia. Niveles bajos de LH y FSH pueden estar asociados a
hiperprolactinemia. La galactorrea no aparece si hay ausencia completa de
desarrollo mamario. Es raro un adenoma hipofisiario pero se debe considerar. El
hipotiroidismo primario tb se asocia con hiperoprolactinemia porque aumenta la
TRH que la induce. El Sd.de la silla turca vaca tb se asocia. TTO: quimioterpia.

b. Desarrollo puberal asincrnico. 1053
Se caracteriza por un desarrollo puberal que se desva del patrn normal.
Es tpico de la insensibilidad a andrgenos, es decir de la feminizacin testicular. Son XY, tienen testculos
bilaterales, genitales externos femeninos, vagina ciega y ausencia de derivados de los conductos de
Mller (tero, trompas). Pocas veces tienen agrandamiento de cltoris y fusin labioescrotal en la
pubertad que siginifica que tienen insensibilidad incompleta a adnrgenos. Generalmente tienen hernias,
por eso a toda nia con hernias se deben examinar. Los testculos deben dejarse hasta la feminizacin
puberal porque el riesgo de neoplasias aumenta con la edad.

c. Pubertad precoz. 1055
Se define como el inicio del desarrollo puberal antes de los 7 aos en mujeres de raza blanca, y antes de
los 6 aos en las de raza negra. Existen tipos de pubertad precoz, isosexual y heterosexual. Tambin se le
denomina verdadera cuando hay activacin del eje hipotlamo-hipfisis, y de origen perifrico cuando
hay secrecin perifrica de hormonas (generalmente neoplasias) que estimulan el desarrollo puberal.

Es 20 veces ms frecuente en nias que nios. En nias el 90% es idioptico, pero slo es el 10% en nios.

Se debe hacer un estudio con pasos (pgina 1055 Novak). Tener en cuenta el Sd.de ovario poliqustico
(SOP)

Pubertad precoz verdadera. La GnRH estimula prematuramente la secrecin de gonadotropinas. Puede
ser idioptia o por tumores, infecciones, malformaciones congnitas, trauma al hipotlamo. Los tumores
sera hamartomas y menos frecuentemente ganglioneurmoas y pinealomas. Los hamartomas producen
secrecin pulstil que estimula secrecin de gonadotropinas.
Enfermedades que la producen. Sndrome de McCune-Albright. Hay displasia fibrosa poliosttica,
manchas cutneas caf con leche irregulares y endocrinopatas hiperfuncionantes. Desarrollan
puberta precoz por los quistes ovricos funcionantes. Otras enfermedades son hipertiroidismo,
hipercortisolismo, hiperprolactinemia y la acromegalia.
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Hiperplasia suprarrenal congnita. Produce la pubertad precoz heterosexual. Es de origen perifrico.
Hay dficit de hormonas que producen los esteroides sexuales y se quedan en los precursores. Estas
hormonas son la 21-hidroxilasa, 3-Hidroxiesteroide deshidrogenasa y la 11-hidroxilasa.


d. Pubertad heterosexual. 1062
Se caracteriza por un patrn de desarrollo tpico del sexo opuesto que aparece a la edad esperada de la
pubertad normal.
La causa ms frecuente es por SOP. El SOP se define como un hiperandrogenismo dependiente de LH.
Manifestaciones clnicas. Sobrepeso o no, menarqua retrasada y amenorrea primaria pero es raro.
Niveles de LH elevados en la mayora y produccin de andrgenos aumentada siempre. En mujeres
anovulatorias los niveles de estrona son mayores que los de estradiol. Hay feminizacin y masculinizacin
durante la pubertad, esto es importante porque las nias con HSC clsica, que no tengan y las que tengan
pubertad precoz, slo se masculinizarn durante la pubertad y no desarrollaran mamas.