DISLIPIDEMIAS

Lipoprotenas plasmticas
Debido a que los lpidos son relativamente insolubles en agua, se
transportan en asociacin con protenas. Los complejos ms simples son
aquellos que se forman entre los cidos grasos no esterifcados o libres
(FF! " la alb#mina, que sirve para transportar los FF desde los
adipocitos perif$ricos %acia otros tejidos.
polipoprotenas &'
(arias lipoprotenas contienen protenas & de mu" alto peso molecular
que se comportan como protenas intrnsecas de las membranas
celulares. diferencia de las apolipoprotenas ms peque)as, las
protenas & no migran de una partcula de lipoprotena a otra. Las (LDL
contienen la protena &*+,,, que se conserva en la formacin de las LDL
a partir de los remanentes de (LDL en el %gado. La protena & intestinal,
&*-., slo se encuentra en los quilomicrones " en sus remanentes. Las
po &*+,, tienen un dominio de ligando para unirse al receptor de LDL
que se conforma a medida que las (LDL se transforman en LDL.
/tras apolipoprotenas'
dems de las protenas &, las siguientes protenas estn presentes en
las lipoprotenas.
Las apolipoprotenas 0 son protenas de menor peso molecular que se
equilibran rpidamente entre las lipoprotenas.
12isten cuatro especies diferentes' 0*3, 0*33, 0*333 " 0*3(.
La po 0*33 es un cofactor indispensable para la lipoprotena lipasa.
4res isoformas de po 1 (1*5, 1*6 " 1*-! son los productos de genes
al$licos. diferencia de po 1*6 " po 1*-, po 1*5 no contiene un
ligando funcional para el receptor de LDL. Los alelos de po1*- se
asocian con inicio temprano de enfermedad de l7%eimer " aumento del
riesgo de enfermedad coronaria.
La po *3 es la principal apolipoprotena de las 8DL. 4ambi$n est
presente en los quilomicrones " es la ms abundante de las
apolipoprotenas en el suero de seres %umanos (cerca de +59 mg:dl!. 1s
un cofactor para la lecitina*colesterol aciltransferasa (L04!. La po*33 es
una parte integral de las 8DL. 0ontiene cistena, que permite la
formacin de dmeros (con puentes disulfuro! con la po 1. La po *
3( est asociada principalmente con los quilomicrones. La po *( representa
una importante funcin en la eliminacin de los triglic$ridos del plasma.
La protena (a! es una glucoprotena que tiene un alto grado de
%omologa de secuencia con el plasmingeno, lo cual da por resultado
afnidad de unin para el activador del plasmingeno tisular. ;e
encuentra como un dmero con puentes disulfuro con po &*+,, en
especies de lipoprotenas similares a LDL (lipoprotenas Lp<a=!.
bsorcin de grasa de la dieta' secrecin de quilomicrones'
Los triglic$ridos se %idroli7an %acia *monoglic$rido " cidos grasos en el
intestino por accin de la lipasa pancretica, que es activada por cidos
biliares " un cofactor protena. Los glic$ridos " cidos grasos parciales
forman micelas que se absorben en el epitelio intestinal. Los cidos
grasos se reesterifcan con *monoglic$ridos para formar triglic$ridos "
el colesterol libre se esterifca con cidos grasos mediante la acil*0o
colesterol aciltransferasa*5 (04*5!. Las gotculas de triglic$rido, con
peque)as cantidades de $steres de colesterilo, asociadas con &*-.,
adquieren una monocapa de fosfolpidos " colesterol libre. ;e a)aden
po *3 " po *33 " el quilomicrn naciente surge %acia el espacio
linftico e2tracelular. 1l nuevo quilomicrn comien7a a intercambiar
componentes de superfcie con las 8DL> adquiere po 0 " po 1, "
pierde fosfolpidos.
Formacin de lipoprotenas de mu" baja densidad'
1l %gado e2porta triglic$ridos a los tejidos perif$ricos en los centros de
(LDL. 1stos triglic$ridos se sinteti7an en el %gado a partir de cidos
grasos libres obtenidos del plasma " de cidos grasos sinteti7ados de
?ovo.
La liberacin de (LDL por el %gado aumenta por cualquier situacin que
produ7ca un incremento del @ujo de FF %acia el %gado en ausencia de
cetog$nesis compensadora. La obesidad, el aumento de la ingesta de
caloras, la ingestin de etanol " los estrgenos, estimulan la liberacin
de (LDL " son factores importantes en la %ipertrigliceridemia.
Aetabolismo de lipoprotenas ricas en triglic$ridos en el plasma'
. 8idrlisis mediante lipoprotena lipasa
Los cidos grasos derivados de los triglic$ridos de quilomicrones " (LDL se llevan a
los tejidos por medio de una va com#n que involucra %idrlisis por el sistema de
lipoprotena lipasa (LBL!. Los miembros de una familia de protenas de
transferencia de cidos grasos facilitan la captacin de FF en los tejidos. La LBL se
fja al endotelio capilar en el cora7n, el m#sculo esquel$tico, el tejido adiposo,
glndula mamaria " otros tejidos.
&. Cegulacin biolgica de lipoprotena lipasa
0uando las concentraciones plasmticas de glucosa aumentan " se
estimula la liberacin de insulina, %a" regulacin ascendente
transcripcional de las LBL en el tejido adiposo, " se almacenan los cidos
grasos derivados de los triglic$ridos de las lipoprotenas circulantes.
0. Formacin de remanentes de lipoprotena
La %idrlisis por LBL produce una reduccin de triglic$ridos en el centro
de los quilomicrones " las (LDL, lo que produce un descenso progresivo
del dimetro de la partcula. Los lpidos de la superfcie " las protenas 0
se transferen a las 8DL. Las lipoprotenas remanentes formadas de esa
manera contienen su complemento original de po &, cantidades
signifcativas de po 1 " una poca po 0. 8an perdido cerca del D,E de
sus triglic$ridos " son ricas en $steres de colesterilo.
D. Destino de los remanentes de lipoprotena
Los remanentes de quilomicrones se eliminan de manera cuantitativa de
la sangre mediante endocitosis de alta afnidad, mediada por receptor,
en el %gado. Fstos inclu"en receptores de LDL (&*+,,! la protena
+relacionada con el receptor de LDL (LCB*+!. La endocitosis de los
remanentes de quilomicrn por ambos requiere la presencia de po1*6 o
po 1*-. Los lpidos ingresan a los fondos comunes %epticos, " la
protena &*-. se degrada. 1l colesterol que se deriva de los remanentes
de los quilomicrones ejerce control por retroaccin de la biosntesis de
colesterol en el %gado.
1. (idas medias de las lipoprotenas
1n circunstancias normales, la vida media de los quilomicrones es de 9
a 5, min> la de las (LDL es de ,.9 a + %, " la de las LDL es cercana a 5.9
das. concentracin de triglic$ridos de .,, a + ,,, mg:dl, las LBL estn
a saturacin cin$tica. Gn aumento del ingreso de triglic$ridos %acia el
plasma a esa concentracin incrementa la %ipertrigliceridemia.
F. 1fecto de la restriccin de grasa en la dieta
Los individuos que consumen una dieta estadounidense tpica
transportan D9 a +,, g o ms de triglic$ridos por da en quilomicrones,
en tanto que el %gado e2porta de +, a 6, g en (LDL. 0uando las LBL se
saturan " los triglic$ridos se miden en miles de miligramos por decilitro,
la restriccin aguda de la grasa en la dieta produce una reduccin
signifcativa de las concentraciones. 1sta intervencin tiene especial
importancia en pacientes lip$micos con pancreatitis inminente.
0atabolismo de las lipoprotenas de baja densidad
1l catabolismo de las LDL est mediado por receptores de alta afnidad
en las membranas celulares de casi todas las c$lulas nucleadas pero, de
manera ms importante, en los %epatocitos. Los ligandos para estos
receptores de LDL e2isten en po &*+,, " po 1. Luego de la
endocitosis, po & se degrada " el receptor regresa a la membrana
celular. Los $steres de colesterilo de las LDL se %idroli7an
%acia colesterol libre para la produccin de las bicapas de la membrana
celular. 1l colesterol libre regula en direccin descendente la
%idro2imetilglutaril*0o (8AH*0o! reductasa " otras en7imas limitantes
en la va de biosntesis del colesterol. 1l colesterol que e2cede las
necesidades para la sntesis de membrana es esterifcado por medio
de 04*5 para almacenamiento. dems de supresin de la biosntesis
de colesterol, el ingreso del colesterol por medio de la va de las LDL
conduce a regulacin descendente de los receptores de LDL, un efecto
que tambi$n se observa con la ingestin de grasa saturada en la dieta.
Aetabolismo de las lipoprotenas de alta densidad
. Fuentes de 8DL
4anto el %gado como el intestino producen apolipoprotenas 8DL que se
organi7an con lpidos %acia las especies naturales de 8DL en la linfa " el
plasma. 1l e2ceso de colesterol libre " fosfolpidos liberados desde las
monocapas superfciales de los quilomicrones " las (LDL a medida que
avan7a la %idrlisis de los triglic$ridos, se transfere a las 8DL por medio
de la protena de transferencia de fosfolpidos. 1l colesterol libre que se
adquiere mediante las 8DL se esterifca mediante la L04.
&. Funciones metablicas de las 8DL
Las 8DL funcionan como portadores de las apolipoprotenas 0, al
transferirlas a las (LDL " quilomicrones que se estn formando. Las 8DL,
al igual que las LDL, llevan colesterol a la corte7a suprarrenal " a las
gnadas para promover la esteroidog$nesis. Las 8DL desempe)an una
funcin mu" importante en el transporte centrpeto de colesterol.
0. 0atabolismo de las 8DL
#n se desconocen las vas del catabolismo de las 8DL. 1studios radio
qumicos indican que las po *3 " po *33 se eliminan del plasma de
manera sincrnica " que una parte de la degradacin ocurre en el
%gado " el ri)n.
1conoma del colesterol'
1l colesterol es el constitu"ente esencial de las membranas plasmticas
de las c$lulas " de la mielina. ;e requiere para la esteroidog$nesis en las
suprarrenales " las gnadas, " para la produccin de cidos biliares en el
%gado. Las c$lulas sinteti7an colesterol, comen7ando con la acetil*0o.
La formacin de 8AH*0o es el paso inicial. 1l primer paso
comprometido, mediado por la 8AH*0o reductasa, es la formacin de
cido mevalnico, que despu$s se metaboli7a %acia escualeno mediante
una serie de intermediarios isoprenoides. 1l escualeno se cicla para
formar una serie de esteroles para producir colesterol. Gna peque)a
cantidad de mevalonato se convierte en las sustancias isoprenoides
ubicuinona, dolicol " pirofosfato de isopentenilo. 1sta va tambi$n
produce los intermediarios isoprenoides piro*fosfato de geranilo "
pirofosfato de farnesilo que participan en la prenilacin de protenas. La
prenilacin proporciona un punto de fjacin para que protenas, como
las protenas H con bajo peso molecular, puedan unirse a las
membranas. La sntesis del colesterol est estrec%amente regulada por
el colesterol o sus metabolitos, que regulan de manera descendente la
8AH*0o reductasa. De este modo, las c$lulas tienen la capacidad de
producir colesterol que no obtienen de las lipoprotenas circulantes.
D1;0C3B03/?1; 0LI?30; D1 L/; 4C;4/C?/; BC3AC3/; J
;10G?DC3/; D1L A14&/L3;A/ D1 L3B/BC/41I?;
83B1C4C3HL301C3D1A3;'
Las concentraciones mu" altas de triglic$ridos en el plasma se asocian
con riesgo de pancreatitis aguda, probablemente debido a la liberacin
local de FF " lisolecitina, a partir de los sustratos de lipoprotenas en el
lec%o capilar pancretico. 0uando las concentraciones de estos lpidos
superan la capacidad de fjacin de la alb#mina, podran lisar las
membranas de las c$lulas del par$nquima, lo cual iniciara una
pancreatitis de origen qumico. 0uando las concentraciones s$ricas de
triglic$ridos superan 6 ,,, a - ,,, mg:dl (6-.9 a -K mmol:L!, la
dispersin de la lu7 en estas partculas dentro de la sangre produce una
sombra blanquecina en el lec%o vascular venoso de la retina, un signo
que se conoce como lipemia retinalis.
83B1C4C3HL301C3D1A3 BC3AC3
Defciencia de actividad de lipoprotena lipasa'
;ignos " sntomas'
La actividad de la LBL depende de la integridad de la en7ima " de su
cofactor, po 0*33. ;uele %aber %epatomegalia " esplenomegalia. ;e
encuentran c$lulas espumosas cargadas de lpido en el %gado, el ba7o "
la m$dula sea. ;e %a descrito infarto espl$nico " suele ser una fuente
de dolor abdominal. Buede ocurrir %iperesplenismo con anemia,
granulocitopenia " trombocitopenia. 1s com#n encontrar dolor
epigstrico recurrente " pancreatitis manifesta. 4al ve7 se encuentren
2antomas eruptivos.
8iperlidemia familiar combinada'
1ste trastorno %ereditario, que es la forma ms com#n de %iperlipidemia,
ocurre en + a 5E de la poblacin. 1l proceso sub"acente implica la sobre
produccin de (LDL. lgunos individuos afectados tienen aumento de las
concentraciones tanto de (LDL como de LDL (%iperlipidemia
combinada!> otros tienen de manera predominante un incremento de las
concentraciones de (LDL o de LDL. La concentracin de po &*+,, est
aumentada. qu no ocurren 2antomas tendinosos ni cutneos, aparte
de 2antelasma.
1ste trastorno parece %eredarse como rasgo dominante mendeliano, el
tratamiento recomendado es un in%ibidor de 8AH*0o reductasa.
Disbetalipoproteinemia familiar (%iperlipoproteinemia tipo 333!
1n cerca del 5E de la poblacin estadounidense se presenta una
constitucin gen$tica conducente a esta enfermedad pero la e2presin
de la %iperlipidemia al parecer requiere determinantes ambientales ",
posiblemente, determinantes gen$ticos adicionales. La %iperlipidemia "
los signos clnicos por lo general no son evidentes antes de los 5, a)os
de edad. 1n pacientes ms jvenes con %iperlipidemia, es probable que
tambi$n %a"a %ipotiroidismo " obesidad.
1n adultos son frecuentes los 2antomas tuberosos o tuberoeruptivos
mbos tienden a ocurrir en las superfcies e2tensoras, en especial codos
" rodillas. Los 2antomas tuberoeruptivos son ndulos cutneos rosados o
amarillentos de 6 a . mm de dimetro que a menudo se %acen
con@uentes. Los 2antomas tuberosos ndulos roji7os o anaranjados
brillantes de %asta 6 cm o ms de dimetro generalmente tienen
movilidad " no son %ipersensibles. /tro tipo, los 2antomas planos de los
pliegues palmares, son un fuerte indicativo de disbetalipoproteinemia.
Los pliegues cutneos adquieren una coloracin anaranjada, debido a los
depsitos de carotenoides. 1n ocasiones se elevan por encima del nivel
de la piel ad"acente " no son %ipersensibles. 1l tratamiento inclu"e una
dieta para reduccin de peso, ingestin reducida de colesterol, grasa "
alco%ol.
8ipertrigliceridemia secundaria
1n pacientes con diabetes, la concentracin plasmtica de (LDL con
frecuencia est alta. La lipemia grave asociada con falta o notable
insufciencia de insulina es atribuible a una disminucin de la
transcripcin del gen LPL. La administracin de insulina por lo general
restitu"e las concentraciones de triglic$ridos a lo normal en el
transcurso de algunos das.
1l aumento moderado de (LDL que se observa en la diabetes tipo 5 con
control promedio, probablemente re@eja principalmente un incremento
del @ujo de FF al %gado, que estimula la produccin de triglic$ridos "
su secrecin en (LDL. dems de las (LDL, la concentracin de LDL
tambi$n est un poco alta en diab$ticos que tienen un control defciente,
lo cual probablemente e2plica en parte su riesgo aumentado de 08D.
La uremia se asocia con aumentos aislados modestos de (LDL. 1s
probable que los mecanismos sub"acentes ms importantes sean la
resistencia a la insulina " la alteracin del catabolismo de las (LDL.
3nfeccin por el virus de la inmunodefciencia %umana
La infeccin por (38 en s se asocia con %ipertrigliceridemia. 0uando se
utili7a un tratamiento con m#ltiples frmacos que inclu"e ciertos
in%ibidores de las proteasas virales, ocurre un sndrome de lipodistrofa
parcial " resistencia a la insulina a menudo con lipemia notoria.
3ngestin de alco%ol
La ingestin de cantidades apreciables de alco%ol no necesariamente da
lugar a concentraciones signifcativamente altas de triglic$ridos, pero
muc%os alco%licos presentan lipemia. 1l alco%ol aumenta muc%o los
triglic$ridos en pacientes con %iperlipemias primarias o secundarias.
8gado graso no alco%olico " esteato%epatitis no alco%lica
1stos padecimientos se caracteri7an por esteatosis %eptica "
anormalidades de las en7imas %epticas, en ausencia de ingestin de
alco%ol. 4odava no se entiende la causa, pero es probable que participe
la direccin errnea de los cidos grasos desde las vas o2idativas %acia
la sntesis %eptica de triglic$ridos.
?efrosis
La %iperlipidemia de la nefrosis es bifsica. ntes de que la
concentracin s$rica de alb#mina descienda por debajo de 5 g:dl, las
LDL aumentan de manera selectiva. La sntesis " secrecin de (LDL
parecen estar acopladas a las de la alb#mina. 1l incremento del @ujo de
(LDL desde el %gado aumenta la produccin %eptica de LDL. medida
que la alb#mina disminu"e por debajo de + a 5 g:dl, sobreviene lipemia.
Las alteraciones de la %idrlisis de los triglic$ridos por la LBL se deben a
la falta de alb#mina como un receptor de FF.
1nfermedad por depsito de glucgeno
1n la glucogenolisis tipo + disminu"e la secrecin de insulina, lo cual
conduce a un aumento del @ujo de FF %acia el %gado, " de la secrecin
de (LDL. La concentracin baja de insulina en el plasma es la causa
probable de la actividad reducida de la LBL.
8ipercolesterolemias primarias'
La %ipercolesterolemia familiar (F8!, que en su forma %eterocigtica
ocurre en alrededor de uno de cada 9,, individuos, es un rasgo
codominante con penetrancia alta. Debido a que la mitad de los
familiares en primer grado sufren afectacin, es necesario investigar a
todos los miembros de una familia. 8a" un incremento selectivo de LDL
desde el nacimiento, que tiende a aumentar durante la ni)e7 "
adolescencia, de modo que el colesterol en adultos %eterocigticos por
lo general vara desde alrededor de 5K, %asta -,, mg:dl. 1l defecto
sub"acente es una defciencia de receptores de LDL normales en las
membranas celulares. ;e %an identifcado varios defectos gen$ticos que
afectan la estructura, traduccin, modifcacin o transporte de la
protena receptora. 1s frecuente que se presenten 2antomas tendinosos,
lo cual produce un ensanc%amiento o masa fusiforme en el tendn.
Bueden ocurrir en casi cualquier tendn, pero se les detecta con ms
facilidad en los tendones de quiles " rotuliano, " en los tendones
e2tensores de las manos, tambi$n se presenta arco senil, " 2antelasma.
1l tratamiento de los %eterocigticos con in%ibidores de la 8AH0o
reductasa puede normali7ar las cifras de LDL. ;in embargo, para
alcan7ar la concentracin ptima qui7 se requieran combinaciones
binarias o terciarias que comprendan in%ibidores de la reductasa,
niacina, secuestradores de cido biliar, o e7etimibe.
8iperlipidemia familiar combinada
1n algunos individuos de familias que presentan F08 las LDL e 3DL son
las #nicas lipoprotenas que estn altas. 1ste patrn puede variar con el
tiempo en el mismo individuo. 1s posible observar incremento
predominante de (LDL, o aumentos combinados de LDL " (LDL, en el
paciente o en sus familiares. lgunos ni)os afectados e2presan
%iperlipidemia.
1n contraste con la ma"or parte de los casos de F8, en la F08 la
concentracin de colesterol puede ser tan baja como de 59, mg:dl (K.9
mmol:L! " no %a" 2antomas. 1l tratamiento de la %ipercolesterolemia
debe comen7ar con dieta " niacina o un in%ibidor de la reductasa.
8iperlipoproteinemia por LB(a!
La Lp(a! forma normalmente una fraccin mu" peque)a de las
lipoprotenas circulantes, pero puede estar presente en concentraciones
altas en algunos individuos. La niacina es el #nico tratamiento efca7.
8ipercolesterolemia secundaria
1n el %ipotiroidismo las LDL e 3DL estn altas. lgunos pacientes pueden
tener lipemia. La %iperlipidemia puede ocurrir sin signos o sntomas
manifestos de una disminucin de la funcin tiroidea.
?efrosis
La alteracin ms temprana de las lipoprotenas en la nefrosis es el
aumento de LDL. La secrecin aumentada de (LDL por el %gado
probablemente est involucrada. Debido a que los lpidos en las
superfcies de lipoprotenas estn alterados por enriquecimiento con
esfngomielina, lisolecitina " FF, el catabolismo de las LDL podra estar
alterado. 1l mejor tratamiento es un in%ibidor de la reductasa o una
resina de unin a cidos biliares con niacina.
4rastornos de inmunoglobulina
Gna de las anormalidades de las lipoprotenas que puede relacionarse
con gammapata monoclonal es el incremento de LDL.
nore2ia nerviosa
0erca de -,E de los pacientes con anore2ia nerviosa tiene incremento
de LDL " la concentracin de colesterol puede alcan7ar -,, a K,, mg:dl
(+,.- a +9.K mmol:L!. 1s probable que la %iperlipidemia, que persiste a
pesar de la correccin del %ipotiroidismo, sea un resultado de la
e2crecin fecal disminuida de cidos biliares " colesterol. Las
lipoprotenas s$ricas vuelven a lo normal al restituir nutricin adecuada.
0olestasis
La %iperlipidemia asociada con la obstruccin del @ujo biliar es compleja.
La concentracin de colesterol en estos pacientes que e2ceden -,,
mg:dl (+,.- mmol:L! por lo general se asocian con obstruccin
e2tra%eptica o con tumor intra%eptico.
8ipolipidemias primarias'
1stas son menos frecuentes, pero es importante reconocerlas.
8ipolipidemia primaria debida a defciencias de lipoprotenas de alta
densidad
1nfermedad de 4angier
1n la enfermedad de 4angier ocurre una grave defciencia de 8DL. 1ste
trastorno depende de mutaciones en el transportador &0+
dependiente de 4B, lo que origina @ujo defectuoso de salida de
colesterol desde c$lulas perif$ricas.
Hrave defciencia de 8DL. Las caractersticas clnicas de esta
enfermedad autosmica recesiva poco com#n inclu"en amgdalas
grandes, de color anaranjado " llenas de lpido, acumulacin de $steres
de colesterilo en el sistema reticuloendotelial, " una neuropata
perif$rica episdica " recurrente, con debilidad motora predominante en
las etapas ms tardas. Debido a que se cree que parte del material de
lipoprotenas laminares en el plasma se origina en los quilomicrones, se
sugiere la restriccin de grasas " colesterol en la dieta.
8ipoalfalipoproteinemia familiar
1ste patrn fenotpico es una defciencia parcial de 8DL que puede
involucrar mecanismos %eterog$neos. Los trastornos constitucionales
supuestos deben diferenciarse del estado en el cual se observa
concentracin moderadamente baja de 8DL en individuos que
consumen una dieta mu" baja en grasas.
/tros trastornos del metabolismo de lipoprotenas lipodistrofcas
;e clasifcan de acuerdo a su origen, que pueden ser familiar o adquirido
" en la naturale7a regional o generali7ada de la p$rdida de grasa. La
lipodistrofa familiar generali7ada (sndrome de ;eip*&erardinelli! es un
rasgo recesivo poco com#n que se asocia con mutaciones en el gen que
codifca para seipina. 1s posible que se diagnostique al nacer " se
relaciona con macrosoma. Cegularmente se observan %ipertrofa,
%ipertricosis, acantosis nigricans, %epatomegalia, resistencia a la
insulina, %ipertrigliceridemia e intolerancia a la glucosa.
La lipodistrofa familiar de e2tremidades " tra2 (sndrome de
LMbberling*Dunnigan! parece transmitirse como rasgo dominante
asociado con mutaciones en el gen lamin A. Debido a que las anomalas
en la secuencia en otras regiones del gen se asocian con distrofa
muscular, defectos de la conduccin cardiaca, miocardiopata o
neuropatas a2onales, pueden ocurrir fenotipos superpuestos. fecta de
manera predominante a las mujeres " no es evidente sino %asta la
pubertad. Heneralmente no afecta la cara, el cuello ni la parte superior
del tra2. 1l crecimiento es normal, pero por lo dems este sndrome
comparte sus caractersticas con la forma generali7ada antes
mencionada. Frecuentemente se asocia con sndrome de ;tein*
Levent%al, " a menudo progresa %asta una cirrosis mortal. Las formas
adquiridas de lipodistrofa, generali7ada (sndrome de LaNrence! "
parcial (sndrome de &arraquer*;immons!, por lo general comien7an
durante la ni)e7, predominan en mujeres, " suelen presentarse despu$s
de una enfermedad febril aguda. 1s com#n que el tipo generali7ado
comparta los datos antes descritos> siempre %a" afeccin del tra2 " las
e2tremidades, pero en ocasiones no afecta la cara. l principio puede
aparecer una paniculitis esclerosante, como se observa en el sndrome
de Oeber*0%ristian.
4ratamiento de la %iperlipidemia
La terapia inicial para todas las formas de %iperlipidemia es una dieta
apropiada. 0asi siempre est indicada una dieta universal, restriccin de
la ingestin calrica, de grasa, de alco%ol, de colesterol, ingerir cidos
grasos de omega 6 de origen marino, antio2idantes " vitaminas &. J
dentro del tratamiento farmacolgico podemos dar niacina, derivados
del acido fbrico, in%ibidores de la 8AH*0o reductasa e in%ibidores de la
absorcin del colesterol.
Dentro de sus principales complicaciones encontramos la formacin de
ateromas, por tal motivo la importancia clnica de este tema radica en la
formacin de estos.
La aterosclerosis es la principal causa de muerte en los 1stados Gnidos
" tiene un origen multifactorial que comprende %iperlipidemia,
%ipertensin, tabaquismo, diabetes, sedentarismo, concentracin
disminuida de lipoprotenas de alta densidad (8DL!,
%iper%omocisteinemia " estados de %ipercoagulabilidad.
Los ateromas son lesiones complejas que contienen elementos celulares,
colgeno " lpidos. 1l avance de la lesin es atribuible principalmente a
su contenido de colesterol no esterifcado " $steres de colesterilo. 1l
colesterol en los ateromas se origina a partir de las lipoprotenas
circulantes. Las lipoprotenas aterog$nicas inclu"en las especies de
lipopro*tenas de baja densidad (LDL!, de densidad intermedia (3DL! de
mu" baja densidad ((LDL! " Lp(a!, todas las cuales contienen la
apolipoprotena &*+,, (po &*+,,!. Los remanentes de quilomicrones
que contienen apo&*-. tambi$n son aterog$nicos.
1studios de intervencin angiogrfcos %an mostrado que puede ocurrir
regresin de las lesiones aterosclerticas con un tratamiento que
redu7ca los lpidos. 1studios grandes %an demostrado sorprendentes
reducciones de la incidencia de nuevos eventos coronarios en individuos
con %iperlipidemia que no %an tenido enfermedad coronaria clnica
previa (prevencin primaria!, al igual que en pacientes con antecedentes
de enfermedad (prevencin secundaria!. De este modo, el tratamiento
%ipolipemiante oportuno, apropiado para el trastorno de lpidos,
disminu"e la incidencia de enfermedad coronaria " la necesidad de
angioplastia, endoprtesis e intervencin quir#rgica de derivacin. Los
efectos secundarios del tratamiento %an sido mnimos en comparacin
con la magnitud de este benefcio.
1?D/0C3?/L/H3 &;30 J 0L3?30 D1 HC11?;B?
Pna edicin