67

o
Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia
Rio de Janeiro Setembro 2012
Livia Arcanjo Fonteles
Beatriz Moritz Trope
Joo Paulo Niemeyer Corbellini
Juan Manuel Pineiro Maceira
Jos Carlos Morais
Celso Tavares Sodr
Micose fungide clssica
evoluindo para a variante bolhosa
coincidindo com transformao para
linfoma cutneo de grandes clulas T
Servio de Dermatologia, Curso de Graduao e Ps-Graduao HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
PE- 360
Ausncia de conflito de interesse
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
INTRODUO
A micose fungide (MF) o tipo mais frequente de linfoma cutneo de
clulas T. Possui vrias formas de apresentao clnica.
Micose fungide bolhosa (MFB) uma variante de ocorrncia rara e
reviso recente da literatura mostra que h apenas vinte casos relatados.
O primeiro caso descrito data de 1887, na poca denominada de micose
fungide pnfigo-like. Esse subtipo caracteriza-se pela formao de
vesculas e bolhas sobre a pele normal ou mais comumente sobre leses
prvias de MF, como mculas, placas e tumores. Os locais de predileo
so o tronco e os membros.
A patognese desconhecida, porm acredita-se que o acmulo de
linfcitos atpicos na epiderme pode resultar na formao de bolha por
efeito mecnico direto e por liberao de citocinas que interferem na
coeso dos queratincitos.
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
INTRODUO
Em estgios mais avanados da MF pode haver progresso para um
linfoma cutneo de grandes clulas T, o que caracteriza uma MF
transformada.
A transformao da micose fungide confirmada pela presena de
clulas grandes em nmero superior a 25% do infiltrado neoplsico
(considerando-se clula grande aquela cujo tamanho igual ou superior
a quatro vezes de um linfcito pequeno).
A coexistncia de transformao e MFB extremamente rara. O nico
caso na literatura foi descrito em 2006.
Relatamos a rara variante bolhosa da micose fungide bem como a
transformao para linfoma cutneo de grandes clulas T.
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
RELATO DO CASO
Sexo feminino, 72 anos, com diagnstico clnico e histopatolgico de MF
desde 2007, apresentando placas infiltradas eritemato-violceas de
distribuio generalizada.

Em janeiro de 2010, iniciou tratamento com PUVA.

Em setembro de 2011, aps suspender a fototerapia por conta prpria
evoluiu com piora das leses cutneas e surgimento de tumorao na
regio submentoniana. O exame histopatolgico mostrou infiltrado
neoplsico composto, em mais de 80%, por grandes clulas, compatvel
com transformao agressiva da micose fungide.
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
RELATO DO CASO
Em janeiro de 2012, a paciente apresentou bolhas sobre algumas das
leses pr-existentes. O exame histopatolgico evidenciou bolha
subepidrmica contendo clulas neoplsicas linfides.
A imunofluorescncia direta mostrou depsito de IgM em corpos citides
e C3 granular em vasos da derme papilar.
Diante do aspecto clnico, imunofluorescncia direta inespecfica e
histopatolgico compatvel exclumos outras causas de leses
vesicobolhosas e conclumos tratar-se de um caso de MFB em paciente
com doena transformada.
No momento, a paciente encontra-se em estado grave numa unidade de
terapia intensiva devido sepse de foco pulmonar, aguardando melhora
clnica para reincio do tratamento para o linfoma cutneo.
Tumorao em regio
submentoniana
Bolha sobre placa
violcea descamativa
em coxa direita
Infiltrao densa e difusa de toda a derme
Clulas linfides grandes com atipia nuclear
evidente
Bolha subepidrmica
Clulas neoplsicas linfides
dentro da bolha
Imunofluorescncia direta: Depsito de IgM em corpos citides e depsito de C3 granular
em vasos da derme papilar
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
DISCUSSO
Para o diagnstico de MFB necessrio a presena de:
Leso clnica vesicobolhosa com exame histopatolgico mostrando
epidermotropismo e formao de bolha intra ou subepidrmica com
infiltrao de linfcitos atpicos

Imunofluorescncia direta no especfica com o objetivo de descartar
uma bulose auto-imune concomitante

Excluso de outras causas de leses vsico-bolhosas, como dermatite
de contato aguda, infeco bacteriana e viral, porfiria e farmacodermia
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
DISCUSSO
A imunomarcao de corpos citides na juno dermoepidrmica e a
imunorreatividade para C3 nos vasos demonstrada pela
imunofluorescncia direta realizada na paciente corrobora nossa
impresso de que a fisiopatogenia da formao da bolha nesta variante
da MF decorre da prpria infiltrao das clulas neoplsicas e da ao
de citocinas induzindo apoptose de queratincitos da camada basal da
epiderme.
O tratamento da MFB semelhante ao dos outros subtipos de MF.
A forma bolhosa uma variante agressiva cujo prognstico reservado,
com bito de 50% dos pacientes em um ano aps o surgimento de
bolhas. A transformao da micose fungide e a variante bolhosa
conferem pior prognstico ao paciente.
Manifestaes oculares no pnfigo vulgar: relato de caso
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Bowman PH, Hogan DJ, Sanusi ID. Mycosis fungoides bullosa: report of a case and review of the
literature.J Am Acad Dermatol. 2001 Dec;45(6):934-9.
2. Kamran B, Fatemeh M, Ahmadreza R, Azita N. Bullous mycosis fungoides: a case report. Dermatol Online
J. 2008 Feb 28;14(2):11.
3. Kneitz H, Brcker EB, Becker JC. Mycosis fungoides bullosa: a case report and review of the literature.J
Med Case Reports. 2010 Mar 3;4:78.
4. Natsuga K, Shimizu T, Abe R, Kodama K, Shimizu H. Mycosis fungoides bullosa.Arch Dermatol. 2006
Jun;142(6):793-5.
5. Ueda C, Makino T, Asano Y, Watanabe H, Hanakawa H, Shimizu T. An ultrastructural examination of a
blistering lesion of mycosis fungoides bullosa.Br J Dermatol. 2011 Jul;165(1):213-4.