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Lina María De los Reyes Bióloga.

Lina María De los Reyes

Bióloga.

Red de túbulos y sacos (cisternas) rodeado por una membrana que se extiende desde la

Red de túbulos y sacos (cisternas) rodeado por una membrana que se extiende desde la membrana nuclear por todo el citoplasma. El espacio encerrado por la

membrana (la luz, o espacio de las cisternas).

RUGOSO (Ribosomas)

LISO

(Lípidos)



El papel del RE en el procesamiento y distribución e las proteínas ,

George Palade et al 1960.

Estudiaron el destino de las proteínas recién sintetizadas en el páncreas (acinares) que secretan enzimas
Estudiaron el destino de las proteínas recién sintetizadas en el
páncreas (acinares) que secretan enzimas en el intestino delgado.

Ruta de las proteínas secretadas

Acinares

(a.a. radioactivos)

de las proteínas secretadas Acinares (a.a. radioactivos) Las proteínas que migran desde Golgi a la superficie

Las proteínas que migran desde Golgi a la superficie

celular en vesículas que se fusionan con la membrana

para ser liberadas fuera de la célula.

Detección Proteínas

(de novo RE rugoso)

Incubación corta

(sin a.a. radioactivos)

Proteínas marcadas

(Aparato de Golgi)

Incubación larga

(Proteínas Superficie celular)

Esta vía no es exclusiva de las proteínas que van a ser

secretadas (proteínas de la membrana, lisosomas)

van a ser secretadas (proteínas de la membrana, lisosomas) Tomado de Biología Celular y Molecular. Lodish

Tomado de Biología Celular y Molecular.

Lodish et al. Disponible en internet:

www.whfreeman.com/lodish.

Tomado de Biología Celular y Molecular. Lodish et al. Disponible en internet: www.whfreeman.com/lodish.

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www.whfreeman.com/lodish.

Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)
Proteínas son translocadas al RE a través de dos vías:  COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)

Proteínas son translocadas al RE a través de dos

vías:

COTRADUCCIONAL (Mamíferos y levaduras)

1.

Asociación del ribosoma al RE

2.

Unión determinada por una

del ribosoma al RE 2. Unión determinada por una secuencia señal 3. Secuencia en el extremo

secuencia señal 3. Secuencia en el extremo Amino terminal

1. Reconocimiento secuencia señal Partícula de reconocimiento PRS Membrana La PRS inhibe la traducción y

1. Reconocimiento secuencia señal

1. Reconocimiento secuencia señal Partícula de reconocimiento PRS Membrana La PRS inhibe la traducción y dirige

Partícula de reconocimiento PRS

Membrana
Membrana

La PRS inhibe la

traducción y dirige el

complejo al RE,

uniéndose al receptor de la

PRS

2. La PRS es liberada

3. Ribosoma se une al complejo de translocación 4. Secuencia señal insertada en un canal
3. Ribosoma se une al complejo de translocación
4. Secuencia señal insertada en un canal de la membrana

5. Se reanuda la traducción , la peptidasa escinde la secuencia señal, el

polipeptido es liberado en la luz

Secuencia señal es reconocida por proteínas receptoras (Sec 62/63) asociadas al complejo de translocación Se
Secuencia señal es reconocida por proteínas receptoras (Sec 62/63) asociadas al complejo de translocación Se

Secuencia señal es reconocida

por proteínas receptoras (Sec 62/63) asociadas al complejo de

translocación

Se requieren :

Chaperonas citosólicas

( mantener configuración

desplegada del polipéptido)

Chaperona RE (BiP) que tira

la cadena a través del canal

Para lograr su configuración tridimensional la proteína debe: 1. Separarse del péptido señal 2. Por
Para lograr su configuración tridimensional la proteína debe: 1. Separarse del péptido señal 2. Por

Para lograr su configuración tridimensional la proteína debe:

1.

Separarse del péptido señal

2.

Por medio de la chaperona BIP se pliega la proteína

3.

Formación de puentes disulfuro (ambiente oxidativo del RE)

4.

Enzima disulfuro isomerasa.

Tomado de Biología Celular y Molecular. Lodish et al. Disponible en internet: www.whfreeman.com/lodish.
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Proteins_and_ER transmembrana 1 dominio(bajaryoutube.com).3gp
Proteins_and_ER transmembrana 1 dominio(bajaryoutube.com).3gp
Protein_Translocation(bajaryoutube.com).3gp
Protein_Translocation(bajaryoutube.com).3gp
Tomado de Biología Celular y Molecular. Lodish et al. Disponible en internet: www.whfreeman.com/lodish.
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 Es el responsable de la síntesis de los productos finales y de los precursores

Es el responsable de la síntesis de los productos finales

y de los precursores de todos los lípidos principales de

las membranas.

Es abundante en las células activas en el metabolismo

lípidico

Células que producen hormonas esteroideas (Testículo y

Ovario)

Hígado, enzimas que metabolizan varios compuestos

liposolubles (Inactivan drogas potencialmente nocivas,

convirtiéndolas en compuestos hidrosolubles)

La síntesis de lípidos se da en asociación a membranas celulares Son transportados en vesículas
La síntesis de lípidos se da en asociación a membranas celulares Son transportados en vesículas

La síntesis de lípidos se da en

asociación a membranas

celulares

Son transportados en vesículas

o por proteínas transportadoras desde el RE a

su destino.

Varios tipos:

Fosfolípidos

Glicolípidos

Colesterol

Los fosfolípidos se añaden a la mitad citosólica del RE

Estos deben transferirse a la otra mitad de la membrana,

para dar un crecimiento

uniforme de las dos mitades

Transporte de vesículas desde RE hasta AG.

Transporte de vesículas desde RE hasta AG. Las proteínas y los lípidos se transportan desde el

Las proteínas y los lípidos se transportan desde el RE hasta Golgi en vesículas de transporte que se originan por gemación de la membrana del RE y después se fusionaran para formar las vesículas

y los túbulos del

compartimiento

intermedio RE-Golgi (CIREG). Las proteínas luminales del RE son

captadas por las vesículas

y liberadas en la luz del

Golgi. Las proteínas de membrana mantienen la misma orientación en el Golgi que en el RE

Recuperación de las proteínas residentes en el RE

Recuperación de las proteínas residentes en el RE Las proteínas destinadas a permanecer en la luz

Las proteínas destinadas a permanecer en la luz del RE se encuentran marcadas por la secuencia Lys-Asp-Glu-Leu (KDEL) en su extremo carboxilo terminal. Esta

proteínas son exportadas desde el RE al Golgi por el flujo masivo no selectivo de

proteínas a través de la vía

secretora, pero son reconocidos por un receptor en el

compartimiento intermedio

RE-Golgi (CIREG) o en el aparato de Golgi y son

devueltas selectivamente al RE

Fabrica: • Reprocesa las proteínas recibidas del RE • Distribuye a sus destinos • Sintetiza

Fabrica:

Reprocesa las proteínas recibidas del RE

Distribuye a sus destinos Sintetiza polisacáridos complejos de la pared celular

• Sintetiza polisacáridos complejos de la pared celular Está compuesto por bolsas aplanadas rodeadas de membranas,

Está compuesto por bolsas aplanadas rodeadas de membranas, cisternas y vesículas asociadas.

Posee polaridad (cis/trans)

Conformado por varias regiones

Aparato Golgi.wmv
Aparato Golgi.wmv
Procesamiento de los N-oligosacáridos en el Golgi. Los N-oligosacáridos de las glicoproteínas transportadas desde el

Procesamiento de los N-oligosacáridos en el Golgi. Los N-oligosacáridos de las glicoproteínas transportadas desde el RE son modificados posteriormente mediante una secuencia ordenada de reacciones en el Golgi

Modificacion proteina Golgi.wmv
Modificacion proteina Golgi.wmv
 VÍA SECRETORA CONSTITUTIVA - Incorporación de nuevas proteínas y lípidos a la membrana plasmática
 VÍA SECRETORA CONSTITUTIVA
- Incorporación de nuevas proteínas y
lípidos a la membrana plasmática
- Secreción continua no regulada
 VÍA SECRECIÓN REGULADA
- Responde a señales ambientales
Ej. Liberación de hormonas
- Proteínas son empaquetadas en
vesículas
- Reconocimiento de regiones señal
- Proteínas se acumulan selectiva/ en
la red trans y se liberan por
gemación de las vesículas
Se conocen 3 tipos de vesículas Vesículas revestidas de clatrina  Transporte de moléculas de

Se conocen 3 tipos de vesículas

Vesículas revestidas de clatrina

Transporte de moléculas de la red trans hacia los

lisosomas

Captación de moléculas extracelulares

Vesículas revestidas COP II

A partir del RE

extracelulares Vesículas revestidas COP II A partir del RE Vía secretora Golgi Vesículas revestidas COP I

Vía secretora

Vesículas revestidas COP II A partir del RE Vía secretora Golgi Vesículas revestidas COP I A

Golgi

Vesículas revestidas COP I

A partir del CIREG

COP II A partir del RE Vía secretora Golgi Vesículas revestidas COP I A partir del

Recuperación de proteínas

Proteínas (Lisosomas) Marcadas (manosa 6-fosfato Unión a receptores (red trans) Receptor Unen proteínas
Proteínas
(Lisosomas)
Marcadas
(manosa 6-fosfato
Unión a receptores
(red trans)
Receptor
Unen proteínas
(Adaptadoras)
Unión a Clatrina
Clathrin(bajaryoutube.com).wmv

(atraviesa la membrana)

Distorsión de la membrana

Gemación

Los lisosomas son orgánulos rodeados de membrana que contienen diversas

hidrolasas ácidas que son activas al pH ácido interno del lisosoma, pero no al pH

neutro del citosol. Son capaces de degradar todas las clases de polímeros biológicos (proteínas, ácidos nucleícos, carbohidratos y lípidos. Son el sistema digestivo de la

célula, ya que degradan también material intracelular envejecido.

El pH ácido del lisosoma es resultado de una bomba de protones en la membrana del lisosoma que importa protones desde el citosol acoplado a la hidrólisis de ATP.

una bomba de protones en la membrana del lisosoma que importa protones desde el citosol acoplado
una bomba de protones en la membrana del lisosoma que importa protones desde el citosol acoplado
Endocitosis y formación de lisosomas • Las moléculas son captadas del exterior de la célula

Endocitosis y formación de

lisosomas

Las moléculas son captadas del exterior

de la célula mediante vesículas endocíticas, que se funde con los endosomas tempranos.

Los componentes de la membrana son

reciclados cuando los endosomas

primarios maduran a endosomas tardíos.

Las vesículas de transporte que llevan

la hidrolasas ácidas desde el AG se fusionan con los endosomas tardíos que

maduran a lisosomas cuando adquiere

una carga completa de enzimas lisosómicas.

Los receptores manosa 6-fosfato se

recicla al AG cuando las enzimas

hidrolíticas entran en acción

Los lisosomas en la fagocitosis y en la autofagia.

Los lisosomas en la fagocitosis y en la autofagia. Glbulo Blanco Persiguiendo a una Bacteria.wmv

ENFERMEDAD DE GAUCHER

ENFERMEDAD DE GAUCHER Es una enfermedad genética, de depósito lisosómico . Se debe a la incapacidad

Es una enfermedad genética, de depósito lisosómico . Se debe a la incapacidad de los

lisosómas para degradar sustancias. Existe una deficiencia de la enzima lisosómica glucocerebrosidasa, que cataliza la hidrólisis de los glucocerebrosidos a glucosa y

ceremida.

Sintomatología

Afectación del sistema nervioso

Asplenomegalia

Hepatomegalia

Lesiones oseas

PRS
PRS