CARDIOMIOPATIILE

Cardiomiopatiile sunt un grup heterogen de boli caracterizate prin afectarea

predominanta si initiala a miocardului, insotite de disfunctie cardiaca.
Definitia are un sens restrictiv, deoarece exclude afectarea miocardului secundara
valvulopatiilor, bolilor pericardice, cardiopatiei ischemice, HTA sistemice, hipertensiunii
pulmonare si malformatiilor congenitale.
Inainte de 1995, cardiomiopatiile erau definite ca boli ale miocardului de cauza
necunoscuta, folosindu-se termenul de “ boli specifice ale muschiului cardiac “ in situatiile in care
etiologia afectarii muschiului cardiac era cunoscuta. Ulterior, acest termen a fost inlocuit prin cel
de cardiomiopatie specifica.

Sub raport etiologic, cardiomiopatiile (CMP) pot fi impartite in :

- Idiopatice sau primare
- Secundare sau specifice - de cauza cunoscuta, afectarea miocardului fiind o manifestare
in cadrul unor boli sistemice, heredofamiliale, metabolice, neurologice etc.
Cardiomiopatii specifice sunt :
-CMP ischemica
-CMP valvulara
-CMP hipertensiva
-CMP inflamatorii
-CMP metabolice: endocrine, tezaurismoze familiale si boli infiltrative, deficiente, amiloid.
-CMP din boli sistemice: boli ale tesutului conjunctiv, infiltratii si granuloame.
-CMP din distrofii musculare
-CMP din boli neuromusculare
-CMP din reactii de hipersensibilitate si toxice : alcool, catecolamine, antracicline, iradiere.
-CMP peripartum.

Din punct de vedere morfofunctional, cardiomiopatiile pot fi impartite pe baza

caracterelor fiziopatologice (hemodinamice) principale in:
-CMP dilatative sau cu dilatatie (congestive) - forma cea mai comuna, caracterizata prin
dilatatie ventriculara, disfunctie contractila si deseori simptome de insuficienta cardiaca. Poate fi
idiopatica, familiala/genetica, virala si/sau imuna, alcoolica/toxica sau asociata cu boli
cardiovasculare cunoscute in care gradul disfunctiei miocardice nu este explicat prin sarcina
anormala sau intinderea suferintei ischemice. Aritmiile, tromboembolismul si moartea subita sunt
frecvente si pot apare in orice stadiu.
-CMP hipertrofice - recunoscute prin HVS « inadecvata », exagerata, adeseori cu
interesare asimetrica a SIV, de obicei cu functie contractila pastrata sau crescuta. In mod tipic,
volumul VS este normal sau redus. Gradientii sistolici sunt frecvent intalniti. Predomina boala
familiala cu transmitere autozomal dominanta. Boala este cauzata de mutatii in genele proteinelor
contractile sarcomerice. Sunt comune aritmiile si moartea subita prematura.
-CMP restrictive (infiltrativ-restrictive) – cea mai frecventa forma in tarile vestice,
caracterizata prin alterarea umplerii diastolice, cu functie sistolica si grosime a peretilor normala
sau aproape normala iar in unele cazuri cu cicatrici (fibroze) ventriculare. Poate fi idiopatica sau
asociata cu alte boli (amiloidoza, boala endomiocardica cu sau fara hipereozinofilie).
 CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE
In CMP dilatative, anomalia principala este diminuarea functiei sistolice, urmata de
dilatatie a cavitatilor (uni sau biventriculara) si frecvent de congestie venoasa pulmonara si in final
sistemica.
Incidenta cardiomiopatiilor dilatative (CMD) variaza in diverse studii intre 1,8 si 6,95
cazuri la 100.000 locuitori pe an si este probabil mai mare datorita neraportarii formelor clinice
usoare sau asimptomatice.
Prevalenta in SUA este de 36,5 la 100.000 locuitori.
Survine de 3 ori mai frecvent la barbati si la rasa neagra.
In studiul multicentric romanesc al CMD, raportul B/F a fost de 9/1.
Prevalenta insuficientei cardiace in comunitate este de cca 1-2% iar incidenta de cca 0,4%.
Astfel, CMD este responsabila de 1 din 25 sau 50 de cazuri de insuficienta cardiaca.
Mai mult de 75 de boli specifice ale miocardului pot produce manifestari clinice de CMD.

Clasificarea etiologica a CMD :

1.CMD idiopatice
2.CMD familiale
3.CMD toxice:
-alcoolice
-agenti chimioterapici:
- doxorubicina
- bleomicina
- ciclofosfamida
-agenti antivirali:
- zidovudine
- didanosine
- zalcitabine
-fenotiazine
-CO, Pb, Hg, Li
-cocaina
4.CMD din anomalii metabolice:
-deficiente nutritionale:
-tiamina,
-seleniu,
-carnitina
-boli endocrine:
-hipotiroidie,
-tireotoxicoza,
-acromegalie,
-boala Cushing,
-feocromocitom
-diabet zaharat
-diselectrolitemii:
-hipocalcemie ,
-hipofosfatemie
5.CMD din boli infectioase:
-virale: virus Coxsackie, virus citomegalic, HIV
-Rickettsiene
-bacteriene
 -fungice
-parazitare: toxoplasmoza, trichineloza, boala Chagas
6.CMD din boli inflamatorii:
-colagenoze: LES, SS, DM
-miocardite prin sensibilizare
-sarcoidoza
7.CMD peripartum
8.CMD din boli neuromusculare:
-distofia musculara Duchenne
-distrofia musculara facioscapulohumerala
-distrofia Erb
-distrofia miotonica
-ataxia Friedreich

CMD idiopatica - este o boala miocardica primara, de cauza necunoscuta.

Probabil CMD reprezinta expresia comuna a distrugerii miocardice printr-o varietate de
mecanisme citotoxice, metabolice, imunoalergice, familiale si infectioase.
Unele dintre aceste mecanisme produc afectare miocardica progresiva, in timp ce altele
produc un singur episod lezional la care ventriculul poate raspunde prin remodelarea sau
hipertrofia miocardului restant, situatie in care prognosticul poate fi excelent.

Desi cauza CMD idiopatice este neclara, in majoritatea cazurilor se accepta interventia a 3
mecanisme de baza posibile, raspunzatoare de leziunea miocardica:
1- Miocarditele infectioase(virale)
2- Anomaliile imunologice
3- Factorii familiali si genetici
Este posibil ca boala sa fie un sindrom plurietiologic, si nu o singura afectiune.
I .Miocarditele virale (factorul viral)
Afectarea virala intervine in etiologia CMD la un numar relativ redus de cazuri.
Se apreciaza ca la numai 15% din pacientii cu miocardita aceasta progreseaza spre
CMD probabil printr-un mecanism imunologic si doar 10% din pacientii cu CMD prezinta la
biopsie elemente de miocardita.
CMD este o posibila sechela tardiva a unei miocardite acute virale subclinice.
Cea mai comuna cauza a miocarditei ce evolueaza spre CMD este infectia cu
enterovirusuri – aproximativ 50%. Mai sunt incriminate: citomegalvirusurile – 15%,
adenovirusurile – 10%, virusul Epstein- Barr – 5%, virusul gripal – 5% si HIV.
Dintre enterovirusuri, cel mai frecvent intalnite sunt Coxsackie virusurile din grupa B,
cu aproximativ 70 serotipuri asociate cu miocardita virala umana.

II. Factorul imunologic

S-au identificat numeroase anomalii ale imunitatii umorale si celulare la pacientii cu
CMD, desi rezultatele nu sunt complet reproductibile.
Asocierea cu antigenele HLA clasa II (DR4 si DQW4) sugereaza ca anomaliile
imunologice ar putea juca un rol in CMD.
S-au descris anticorpi antimiocardici fata de o varietate de antigene: lanturi grele de
miozina, receptori beta-adrenergici, receptori muscarinici, laminina, mitocondrii, canalul
calcic din membrana celulara etc.
S-au identificat anomalii ale celulelor T citotoxice, supresoare si NK. Necroza celulara
produsa de catre celulele T citolitice poate explica leziunea progresiva.
 III. Factorii familiali si genetici
Incidenta familiala a bolii este semnificativa, intalnita la aprox. 20-25% din cazurile de
CMD, dar este cu mult inferioara aceleia intalnite in CMH.
Prevalenta reala a afectarii familiale este probabil subestimata datorita absentei markerilor
afectarii precoce si a penetrantei (proportia purtatorilor simptomatici) scazute si dependente de
varsta.
Boala este genetic heterogena.
Un studiu a examinat 281 rude de 350 pacienţi cu CMD şi a găsit câteva subtipuri
distincte de CMD familială:
1. AD - forma cea mai comună (56%), caracterizată prin dilataţie VS uşoară şi o incidenţă
mare a autoanticorpilor cardiaci (72%)
2. AR (16%), care este caracterizată prin pacienţi cu o vârstă semnificativ mai tânără, care au
un prognostic mai prost decât cei cu forma AD.
3. CMD familială X- linkată (10%), cu mutaţii diferite ale genei distrofinei.
4. O formă nouă de CMD AD asociată cu boală musculară scheletică subclinică şi
caracterizată printr-un pattern restrictiv de umplere VS (7,7%).
5. CMD familială asociată cu tulburări de conducere (2,6%) şi o disfuncţie ventriculară iniţial
doar minoră.
6. Forme rare, neclasificabile.

Cea mai frecventa forma de CMD familiala se transmite autosomal dominant (AD) si se
caracterizeaza prin dilatare ventriculara si disfunctie in a 2-a si a 3-a decada de viata cu
insuficienta cardiaca progresiva si aritmii ventriculare.
O forma rara de CMD familiala transmisa AD se manifesta prin aritmii si bloc AV in
decada a 2-a si a 3-a de viata si prin insuficienta cardiaca in decada a 5-a si a 6-a.
S-au descris si forme familiale de CMD transmise autosomal recesiv (AR).
CMD X-linkata transmisa dominant sau recesiv se manifesta ca insuficienta cardiaca rapid
progresiva la adolescentii de sex masculin. Femeile au debut mai tardiv si progresie mai lenta.
Anomalia genetica este reprezentata de o deletie in regiunea promotoare a primului exon al genei
ce codifica proteina distrofina, o componenta a citoscheletului miocitelor.

Morfopatologie
La examenul macroscopic se evidentiaza marirea si dilatarea celor 4 cavitati cardiace.
Valvele cardiace sunt normale, frecvent intalniti sunt trombii intracavitari (in special la apexul
VS). Arterele coronare sunt de obicei normale.
Examenul microscopic, histologic evidentiaza arii extinse de fibroza interstitiala si
perivasculara, interesand in special regiunea subendocardica a VS. Ocazional exista mici arii de
necroza si infiltrat celular. Exista variatii marcate de marime a miocitelor.

Fiziopatologie
Datorita insuficientei contractile, o sarcina hemodinamica normala reprezinta o sarcina
excesiva pentru fibra miocardica avand depresie primara a contractilitatii .
Fractia de ejectie si volumul sistolic scad, cordul recurge la mecanismul compensator
diastolic, apare dilatatia si secundar va creste forta contractiei prin mecanism Frank – Starling.
Dilatatia se realizeaza prin cresterea presiunii de umplere ventriculara care se transmite retrograd.
Dilatatia excesiva devine insa dezavantajoasa. Apare un dezechilibru intre lungimea
aparatelor valvulare si diametrul crescut al ventriculilor, urmat de regurgitari atrioventriculare care
reduc debitul sistolic. Pe masura ce dilatatia progreseaza, complianta ventriculara diminua. Fibroza
interstitiala micsoreaza si ea complianta ventriculara. Dilatatia si staza intracavitara favorizeaza
formarea de trombi murali.
In afectarile ventriculului stang (VS) cu timpul apare o hipertensiune pulmonara reactiva
iar in evolutie insuficienta cardiaca dreapta.

Manifestari clinice
Simptomatologia se dezvolta gradat la pacientii cu CMD. Unii pacienti sunt asimptomatici
desi au dilatatie VS, care poate fi evidentiata printr-o radiografie toracica de rutina.
Simptomatologia predominanta este data de insuficienta ventriculara stanga (IVS) –
fatigabilitate si slabiciune date de diminuarea debitului cardiac, intoleranta la efort. Insuficienta
cardiaca dreapta este un semn tardiv si de prognostic prost.
Durerea toracica este prezenta la aprox. o treime din pacienti. In prezenta arterelor
coronare normale ea poate fi explicata prin scaderea rezervei vasodilatatorii a microvascularizatiei
miocardice. In stadiile avansate apar durerea toracica prin embolie pulmonara si hepatomegalia
dureroasa.
Examenul fizic releva grade variate de dilatatie cardiaca si semne de insuficienta cardiaca
congestiva. TA sistolica poate fi normala sau scazuta, presiunea pulsului este scazuta (scade
volumul bataie). Cand IVS este severa apare pulsul alternant. Distensia venelor jugulare apare in
insuficienta cardiaca dreapta. Ficatul poate fi marit si pulsatil. Edemele periferice si ascita sunt
prezente in insuficienta cardiaca dreapta avansata.
Socul apexian este deplasat lateral datorita dilatatiei VS. Zgomotul II este normal sau
dedublat paradoxal in prezenta blocului de ramura stanga sau componenta pulmonara poate fi
accentuata in prezenta hipertensiunii arteriale pulmonare.
Galopul presistolic este prezent aproape intotdeauna si precede insuficienta cardiaca
congestiva manifesta. Galopul ventricular apare odata cu producerea decompensarii iar galopul de
sumatie in prezenta tahicardiei.
Suflul sistolic se datoreaza insuficientei mitrale, mai rar celei tricuspidiene.

Explorari paraclinice
Explorari neinvazive
- Testele biochimice sunt indicate pentru a exclude o cauza posibila, reversibila de CMD :
ureea si creatinina serica (uremie), calciul seric (hipocalcemie), fosforul seric
(hipofosfatemie), sideremia (hemocromatoza), functia tiroidiana – hipo sau hipertiroidism,
testare HIV.
- Radiografia pulmonara evidentiaza cardiomegalia ( creste indicele cardiotoracic) si
semne de redistributie a circulatiei pulmonare - edemul interstitial si alveolar, hidrotoraxul.
- Electrocardiograma este aproape totdeauna modificata, fara specificitate. Evidentiaza
frecvent tahicardia sinusala. Modificarile ST-T, invariabil prezente, sunt nespecifice. Se
pot intalni semne de HVS, BRS, unde Q patologice si diverse aritmii.
- Ecocardiografia permite evaluarea afectarii functiei contractile, excluderea unor boli
valvulare sau pericardice. Se apreciaza forma si functia VS (tipic VS globulos cu functie
contractila global alterata), gradul insuficientelor valvulare, prezenta trombozei intracavitare
(intraatriala sau intraventriculara). Cresterea dimensiunilor cavitatilor stangi si drepte este
progresiva cu cresterea clasei functionale NYHA. Producerea emboliilor se asociaza cu
dimensiunea VS si fractia de ejectie (FE).

- Ventriculografia radionucleara (hematii marcate cu Tc 99 m) permite aprecierea

dimensiunilor VS, FE si contractilitatii la pacientii cu imagine ecografica suboptimala.
- Scintigrafia de perfuzie miocardica - in repaus si la efort - este utila pentru diferentierea
de CMP ischemica.
 - Monitorizarea Holter permite aprecierea prezentei si severitatii aritmiilor. La 50 % din
pacienti se evidentiaza prezenta aritmiilor ventriculare severe, care se asociaza cu un risc
crescut de moarte subita.
- Potentialele ventriculare tardive sunt prezente la 38 % din pacientii investigati sistematic.
Explorari invazive
- Coronarografia permite excluderea cardiopatiei ischemice. Este indicata mai ales la
pacientii cu angina, cu unde Q pe ECG, sau cu anomalii segmentare de cinetica parietala.
- Cateterismul cardiac permite aprecierea hipertensiunii pulmonare si a rezistentei in
circulatia pulmonara.
- BEM (biopsia endomiocardica) este indicata cand exista o suspiciune clinica de afectare
miocardica secundara, caz in care confirmarea diagnosticului pote contribui la modificari
majore ale tratamentului.

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe stabilirea existentei dilatatiei cardiace in prezenta unei

functii sistolice diminuate si eliminarea altor cauze de dilatatie cardiaca.
Diagnosticul diferential – se face cu : boli congenitale, valvulopatii castigate, cardiopatia
hipertensiva cu dilatatie si cardiomiopatia ischemica.
Evolutie si prognostic
Prognosticul este in general rezervat prin evolutia progresiva a insuficientei cardiace.
Complicatiile sunt relativ frecvente si putin influentate de tratament :
-Emboliile sistemice si/sau pulmonare
-Aritmiile sunt frecvente – fibrilatia atriala la 20 % din bolnavi, extrasistole ventriculare
complexe, tahicardia ventriculara.
-Moartea subita
Majoritatea bolnavilor decedeaza in 4 ani de la instalarea simptomelor. Supravietuirea la 5
ani este de 25-30 %.
Indicatori de prognostic nefavorabil : FEVS < 30 %, gradul cardiomegaliei, hipokinezia
globala, insuficienta cardiaca clasa IV NYHA, varsta tanara < 40 ani, sincope, galop persistent,
BAV grad I sau grad II, BRS, hiponatremie, presiunea in capilarul pulmonar (PCP) > 20 mm Hg,
aritmii ventriculare.

Tratament
Are drept obiective prevenirea si tratamentul insuficientei cardiace, aritmiilor si
trombemboliilor.
CMD idiopatica nu are tratament specific. Ea beneficiaza de tratamentul standard al
insuficientei cardiace.
Masurile nefarmacologice: restrangerea activitatii fizice, modificarea dietei, si
farmacologice pot controla simptomele.
Cand disfunctia VS este simptomatica si au aparut semne de insuficienta cardiaca aceasta
trebuie tratata in functie de severitatea sa.
Diureticele trebuiesc administrate cu moderatie pentru controlul retentiei hidrosaline si
reducerea dispneei.
Terapia vasodilatatoare reprezinta tratamentul initial pentru orice pacient cu CMD
idiopatica simptomatic. Se folosesc inhibitoare ale enzimei de conversie sau antagonisti ai
receptorilor angiotensinei II (in caz de intoleranta la IECA).
Folosirea lor trebuie facuta precoce, in doze progresive. Cresc toleranta la efort, debitul
cardiac si fractia de ejectie.
Daca manifestarile de insuficienta cardiaca nu sunt controlate cu IECA si diuretice, se
foloseste medicatia inotrop-pozitiva - digitala, administrata mai ales la bolnavii cu fibrilatie atriala.
Ea moduleaza activarea neurohormonala excesiva.
 Deoarece activarea simpatica are efecte cardiace negative, betablocantele in doza
progresiva incepand cu doze foarte mici au imbunatatit simptomatologia, capacitatea de efort,
functia VS. Se pot folosi metoprolol, bisoprolol, carvedilol (are si actiune vasodilatatoare prin
efectul alfablocant)).
Terapia antiaritmica poate fi utila in tratamentul aritmiilor simptomatice. Are efecte inotrop
negativ si proaritmic. Nu s-a dovedit ca prelungeste viata sau ca previne moartea subita. Numai
amiodarona in doze mici (200 mg/zi) pe termen lung si-a dovedit eficienta in reducerea aritmiilor
ventriculare. Aritmiile maligne ce nu raspund la tratamentul medicamentos pot beneficia de
cardioverter-defibrilator implantabil.
Riscul important de embolism sistemic sau pulmonar a dus la indicatia unei anticoagulari
orale, de lunga durata. Indicatie au mai ales pacientii cu fibrilatie atriala si insuficienta cardiaca
mai severa asociata cu tahicardie sinusala, cu FEVS < 30 % si trombi intracavitari, istoric de
tromboembolism, in doze care sa prelungeasca INR la 2-3.
CMD idiopatica ramane principala indicatie a transplantului cardiac. Transplantul cardiac
reprezinta o alternativa pentru pacientii care raman in clasa functionala NYHA III si IV in ciuda
terapiei medicamentoase maximale.
S-a incercat remodelarea chirurgicala a VS – rezectie partiala a peretelui lateral asociata cu
anuloplastie.
Cardiomioplastia cu muschiul latissimus dorsi parea sa aiba un beneficiu la pacientii ce nu
puteau fi supusi transplantului cardiac.

CARDIOMIOPATIA PERIPARTUM

Este o forma de CMD de cauza necunoscuta ce survine in ultimul trimestru al sarcinii sau
in primele 6 luni dupa nastere.
Etiopatogenia – au fost sugerate drept cauze posibile deficiente nutritionale, miocardita,
toxemia, anomalii ale vaselor coronariene mici, reactii imunologice ale mamei la antigene fetale si
efecte hormonale.
Se intalneste mai frecvent in sarcinile gemelare, la multipare, la mame mai varstnice > 30
ani si rasa neagra. Factori favorizanti sunt preeclampsia si HTA.
Tabloul clinic include fatigabilitate, dispnee progresiva, palpitatii, dureri toracice, tuse,
hemoptizii (prin tromboembolism pulmonar). Rapid se dezvolta o insuficienta cardiaca
biventriculara. Pot surveni embolii sistemice si pulmonare.
La examenul fizic : cardiomegalie, zgomot de galop, sufluri de regurgitare
atrioventriculara, semne de insuficienta biventriculara, puls de amplitudine mica, tahicardie, alte
tulburari de ritm.
Diagnostic : trebuie diferentiata de toate dilatatiile cardiace insotite de depresia
contractilitatii datorate unor boli cardiace preexistente sau intercurente ( miocardita acuta ), si in
primul rand de o CMD idiopatica descoperita in perioada peripartum.
Evolutia este variabila – la jumatate din bolnave modificarile morfologice, dilatatia
cardiaca si fenomenele de insuficienta cardiaca dispar in 6-12 luni. La jumatate evolutia este
continua si rapida spre exitus sau lenta spre insuficienta cardiaca cronica.
Tratamentul este asemanator CMD idiopatice. Mijloacele de tratament trebuie folosite
maximal. Se interzice alaptarea la san in formele relativ severe de insuficienta cardiaca. Persistenta
disfunctiei cardiace peste 6 luni necesita masuri anticonceptionale.
 CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA

Este o forma de CMD provocata de abuzul cronic de alcool etilic. Este cea mai frecventa
CMD secundara.
Etiopatogenie : Alcoolul etilic isi exercita efectul toxic asupra miocardului direct sau prin
metabolitul sau acetaldehida. El poate produce si deficiente nutritionale – carenta de tiamina in
special.
Efectul cel mai important este depresia tranzitorie a contractilitatii. Alcoolul inhiba
respiratia mitocondriala, activitatea enzimelor ciclului acizilor tricarboxilici si interfera cu
metabolismul intracelular al calciului.
Morfopatologie : Dilatatia cuprinde toate cavitatile si exista un grad de hipertrofie
miocardica. Trombii intracavitari sunt frecventi. Pe preparate de miocard obtinute prin BEM se
constata cresterea activitatii lacticdehidrogenazei, a activitatii maleat dehidrogenazei,
creatinkinazei si α hidroxibutirat dehidrogenazei.
Tabloul clinic : Survine mai ales la barbatii intre 35-55 ani. Examenul fizic poate evidentia
stigmate cutanate de alcoolism, polineuropatie, miopatie, eventual hepatomegalie. Debutul clinic
poate fi insidios, cu simptome de debit cardiac mic, sau brusc cu manifestari de IVS acuta.
Diagnosticul CMP alcoolice se bazeaza pe demonstrarea unei CMD asociata cu abuz
cronic semnificativ de alcool, in absenta altor cauze.
Evolutie si prognostic : abstinenta in stadiile incipiente poate duce la regresia simptomelor
si stabilizare.
Tratamentul include in primul rand suprimarea completa si imediata a alcoolului. Este
necesar tratamentul insuficientei cardiace si al aritmiilor. Tratamentul anticoagulant cronic este
riscant, datorita faptului ca pacientii pot fi necooperanti.

CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA A VENTRICULULUI DREPT

Este o afectiune de cauza necunoscuta, care poate evolua sub forma unei CMD,
caracterizata prin tahicardii ventriculare si moarte subita.
Survine mai ales la sexul masculin. Exista forme congenitale si dobandite. Cele congenitale
sunt probabil inrudite cu boala Uhl (ventricul drept cu pereti subtiri, papiracei).
Morfopatologic ventriculul drept este dilatat, cu pereti subtiri, ventriculul stang nefiind
afectat. Microscopic exista miocite degenerate sau necrozate, focare de tesut fibros sau grasos de
inlocuire.
Simptomatologia include palpitatii sau sincope sau bolnavii sunt asimptomatici pana la
aparitia mortii subite ce poate surveni in timpul unui efort fizic intens. Pot exista semne de
insuficienta cardiaca dreapta.
Electrocardiograma - in cursul ritmului sinusal evidentiaza aspect de BRD complet sau
incomplet. Poate arata tulburari de ritm cel mai frecvent tahicardie ventriculara cu origine in VD
(aspect de BRS), cel mai ades cu ax QRS la dreapta, unde T inversate, adanci in precordialele
drepte.
Moartea subita se produce prin fibrilatie ventriculara.
Ecocardiografia si angiografia cu radionuclizi (ARN) evidentiaza dilatatia si hipokinezia
sau diskinezia difuza a VD.
Rezonanta magnetica nucleara este caracteristica, evidentiind dilatatia si hipokinezia VD.
 Tratamentul include controlul aritmiilor ventriculare. Antiaritmicul eficient este
amiodarona. Pentru tahicardiile ventriculare rezistente la tratamentul medicamentos se recomanda
ablatia prin cateter-electrod.

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) este o afectiune miocardica de cauza necunoscuta

caracterizata prin hipertrofie ventriculara marcata stanga si/sau dreapta, de obicei asimetrica,
interesand septul interventricular (SIV), in absenta unei cauze cardiace sau sistemice. Hipertrofia
poate fi insotita de obstructie sistolica ventriculara dinamica – denumirea de CMH obstructiva.
Etiologie
Incidenta : 2-20 cazuri / 10.000 locuitori.
Se poate intalni la orice varsta, cu maxim de frecventa intre 30-40 ani. Barbatii sunt mai
frecvent afectati.
Cauza principala a bolii ramane necunoscuta.
In 50 % din cazuri CMH este o boala familiala, cu transmitere autozomal dominanta (AD).
Unele forme sporadice se pot datora unor mutatii spontane.
CMH familiala este cauzata de mutatii in oricare din cele 10 gene (descoperite pana in
prezent), fiecare codificand componente ale proteinelor din sarcomerul cardiac compus din
filamente groase sau subtiri cu functii contractile, structurale sau reglatorii. Este posibil sa privim
acest spectru clinic divers ca pe o entitate unica si o boala primara a sarcomerului. Au fost descrise
mai multe forme ale CMH familiale in functie de gena afectata. 3 din genele mutante domina ca
frecventa (probabil peste 50%): lantul greu al beta-miozinei, proteina C care leaga miozina si
troponina T cardiaca.
Alte 7 gene sunt implicate in celelalte cazuri: lanturile usoare ale miozinei reglatorii si
esentiale, titina, alfa-tropomiozina, alfa-actina, troponina I cardiaca si lantul greu al alfa-miozinei.
Aceasta diversitate genetica se compune dintr-o heterogenitate intragenica, cu aproape 200 mutatii
identificate pana acum.
Expresia fenotipica a CMH (HVS) este produsul nu numai al mutatiei cauzale ci si al
genelor modificante si al factorilor de mediu.
A fost raportat faptul ca mutatiile in gena care codifica subunitatea gamma-2-reglatorie a
protein-kinazei AMP-activate (PRKAG2), care regleaza homeostazia energetica celulara,
determina HVS familiala asociata cu preexcitatie ventriculara.
 Mecanismele celulare ale CMH familiale nu sunt inca bine definite. Unul din cele care
implica lantul greu al beta-miozinei este reducerea contractilitatii miocardice datorita ineficientei
cuplarii actina-miozina, ceea ce duce la dezorganizarea miofibrilelor (disarray) si hipertrofie.
Ingrosarea peretelui VS asemanatoare CMH apare la copii (si la unii adulti) cu alte boli :
sindromul Noonan, miopatiile mitocondriale, ataxia Friedreich, tulburari metabolice, boala
Anderson-Fabry (deficienta legata de cromozomul X a enzimei lizozomale alfa-galactozidaza),
noncompactarea VS si amiloidoza cardiaca.
Pentru CMH nonfamiliale s-au cautat alte cauze ale bolii. Stimularea simpatica excesiva a
cordului ar produce HV. La fel excesul de calciu intracelular (canale de calciu mai numeroase ?)

Morfopatologie
Macroscopic : Hipertrofia intereseaza VS sau ambii ventriculi. De obicei hipertrofia este
simetrica in VD, dar la nivelul VS poate fi simetrica sau asimetrica, interesand septul
interventricular (SIV), peretele posterior (PP), peretele lateral (PL) sau apexul.
Anomalii ale valvei mitrale sunt prezente la 60 % din pacienti : elongatia si cresterea ariei
valvei mitrale si anomalii ale insertiei muschiului papilar la nivelul valvei mitrale anterioare
(VMA). In formele obstructive endocardul septal este ingrosat datorita contactului cu VMA.
Muschii papilari pot fi hipertrofiati. Atriile, mai ales atriul stang (AS), sunt dilatate. Coronarele
epicardice sunt normale.

Microscopic :
Caracterele histologice ale CMH sunt :
- Dezorganizarea fibrelor musculare
- Fibroza intercelulara
- Anomaliile arterelor coronare mici, intramurale.
1. Dezorganizarea celulara (“disarray”) este prezenta la 95 % din pacientii decedati cu CMH.
Fibrele musculare au diametrul crescut, nuclei cu forme bizare, sunt orientate oblic sau
perpendicular dar pastrand contactul intre ele. Dezordinea arhitecturala miocardica pare a avea o
contributie importanta la disfunctia diastolica si sistolica si este posibil substrat pentru aritmiile
ventriculare.
2. Tesutul fibros este distribuit interstitial si perivascular, avand un caracter extensiv. Fibroza
miocardica este responsabila pentru rigiditatea ventriculara si afectarea relaxarii ventriculare.
3. Modificarea arterelor coronare intramurale, cel mai frecvent localizata la nivelul SIV,
includ ingrosarea peretilor, datorita cresterii fibrelor musculare si elastice, a colagenului, si lumen
redus, care vor determina ischemie miocardica si necroza ( boala vaselor mici ).

Fiziopatologie
-Functia diastolica este perturbata datorita cresterii rigiditatii intrinseci a fibrelor
miocardice si rigiditatii prin hipertrofie.
Complianta ventriculara este diminuata, relaxarea izovolumica (RIV) este de regula
prelungita. Umplerea ventriculara necesita presiuni mai mari si este prelungita. Secundar, atriul
stang (AS) se dilata, presiunile de umplere crescute se transmit retrograd spre capilarul pulmonar
generand dispnee.
-Functia sistolica este cel mai frecvent exagerata. Fractia de ejectie (F.E.) este crescuta.
Aproximativ 50 % din pacientii cu functie sistolica hiperdinamica au in repaus obstructie
sistolica si gradienti de presiune intraventriculara (intre portiunea retrostenotica si cea
poststenotica subaortica). Obstructia este dinamica : atinge maximul in mezo si telesistola.
Mecanismul : cel mai probabil se datoreaza miscarii anterioare a valvei septale mitrale
(VMA) tractionata de contractia muschiului papilar anterior hipertrofiat si antrenata de curentul
sanguin rapid in camera de expulzie a ventriculului stang (VS) - efect Venturi. Obstructia se
produce in treimea mijlocie a perioadei de ejectie cand fluxul sanguin transaortic diminua. Cand
obstructia este severa, durata expulziei se prelungeste iar inchiderea sigmoidelor aortice se
produce dupa inchiderea sigmoidelor pulmonare, aparand dedublarea paradoxala a zgomotului II.
Obstructia este labila.
Insuficienta mitrala este frecventa, aproape constanta in formele obstructive, fiind
provocata de miscarea anterioara a VMA in sistola, cand nu se mai poate produce etanseizarea
orificiului mitral.
Ischemia miocardica este aproape constanta, fiind plurifactoriala. Cauzele sunt ingustarea
lumenului arterelor coronare intramiocardice si scaderea rezervei dilatatorii, RIV incompleta,
cresterea masei miocardice fara cresterea patului capilar, cresterea necesarului de oxigen.

Manifestari clinice
Majoritatea pacientilor cu CMH sunt asimptomatici sau moderat simptomatici. Frecvent
boala este descoperita la adult intre 30-40 ani.
De obicei severitatea simptomelor este corelata cu importanta hipertrofiei, aceasta relatie
nefiind absoluta.
Variabilitatea simptomatologiei de la pacient la pacient se explica prin interactiunea intre
HVS, gradientul subaortic, disfunctia diastolica si ischemia miocardica.
Simptomul cel mai frecvent este dispneea : apare la 90 % din pacientii simptomatici
fiind consecinta disfunctiei diastolice cu cresterea presiunii telediastolice din VS. Angina
pectorala este prezenta la 75 % din pacienti, iar presincopa sau sincopa sunt frecvent intalnite.
La producerea anginei pectorale cu coronare permeabile pot contribui : reducerea rezervei
coronariene, artere coronare intramiocardice modificate (boala vaselor mici), compresiunea
perforantelor septale, spasmul coronarian, cresterea necesarului de O2 miocardic (cresterea
stressului parietal).
Totusi CMH poate coexista cu ateroscleroza coronariana.
Sincopa este rezultatul unui debit cardiac inadecvat la efort sau a unor tulburari de
ritm cardiac. Uneori, prima manifestare clinica este moartea subita. La adulti tahicardia
ventriculara nesustinuta la examenul Holter ECG are valoare predictiva pentru moartea
subita.
Examenul fizic
Semnele fizice depind de prezenta gradientilor intraventriculari.
In absenta gradientilor se intalnesc :
-Impulsul atrial stang palpabil sau vizibil precordial prin dilatatia AS
-Puls venos jugular amplu, cu unda a proeminenta
-Soc apexian puternic, deplasat lateral
-Prezenta galopului atrial si/sau ventricular
-Puls periferic abrupt, amplu, de durata scurta
-Suflu sistolic apical sau mezocardial.
In prezenta gradientilor :
-Suflul sistolic - are caracter de ejectie crescendo-descrescendo (suflu mezotelesistolic
pe marginea stanga a sternului si endoapexian datorat stenozei functionale subaortice si
insuficientei mitrale).
Situatiile care accentueaza obstructia : scaderea presarcinii, cresterea inotropismului si
scaderea postsarcinii maresc intensitatea suflului.
1.Diminuarea presarcinii : ortostatismul, venodilatatoarele, tahicardia, hipovolemia.
2.Cresterea inotropismului: efortul fizic, postextrasistolic, digitala.
3.Diminuarea postsarcinii: arteriodilatatoare, hipotensiunea arteriala.
-Pulsul arterial (carotidian) – abrupt, amplu si bifid
-Impulsul apexului : este puternic si in peste 50 % din cazuri bifid.
 Investigatii paraclinice
Electrocardiograma: este normala la 5 % din pacientii simptomatici si la 25 % din cei
asimptomatici, mai ales tineri.
In momentul diagnosticului, 10 % din pacienti prezinta fibrilatie atriala, 20 % deviatie
axiala stanga si 5 % BRD. Aprox. 20 % din pacienti prezinta unde Q patologice in derivatiile
infero-laterale. Alte modificari posibile sunt : HVS, unde T ample, negative, in derivatiile
anterioare, caracteristice pentru forma apicala.
Ocazional apar interval PR scurt, asociat cu prezenta undei Δ caracteristice
sindromului WPW.
La adulti apar frecvent aritmii in timpul monitorizarii ECG Holter : prezenta TV
nesustinute la 25-30 % din pacienti. Prezenta acestora creste riscul mortii subite. Fibrilatia
atriala persistenta sau permanenta este intalnita la 10-15 % din pacienti. Fibrilatia atriala
paroxistica sau TSV se intalnesc la 30-35 % din pacienti. Aritmiile supraventriculare
sustinute nu sunt bine tolerate.
Modificarile ECG - undele T negative si undele Q pot preceda aparitia hipertrofiei
ecocardiografice.

Ecocardiografia
Confirma diagnosticul de CMH, cuantifica elementele morfologice - distributia
hipertrofiei, functionale - hipercontractilitatea VS si hemodinamice - gradientul
intraventricular.
Caracterele ecocardiografice sunt :
1. Hipertrofie asimetrica, interesand mai frecvent septul interventricular (90 % din
cazuri)
2. Raport grosime SIV / grosime PPVS > 1,5
3. Miscare anterioara sistolica a VMA in forma obstructiva (SAM)
4. Inchidere protosistolica a valvei aortice (in forma obstructiva) la aprox. 40-50 % din
cazuri
5. Semne asociate: cavitate mica a VS, hipokinezie a SIV, diminuarea pantei EF a valvei
mitrale.

Maron si colaboratorii descriu 4 tipuri de hipertrofie in CMH :

- tipul I – hipertrofie localizata in portiunea anterioara a SIV
- tipul II – hipertrofia intereseaza tot SIV, peretele liber este normal
- tipul III – hipertrofia cuprinde SIV si peretele anterior, peretele inferior este
normal
- tipul IV – hipertrofie localizata in alte parti ale peretelui liber, nu cuprinde
portiunea anterioara a SIV dar poate afecta alte zone (peretele anterior, peretele lateral,
portiunea posterioara a SIV, peretele posterior sau apexul VS in forma apicala).
Cea mai frecventa este CMH tip I (in 90 % din cazuri), dar se poate intalni si
hipertrofia simetrica de perete.
Examenul Doppler evidentiaza prezenta gradientului, a insuficientei mitrale si
anomaliile functiei diastolice.
 Examenul radiologic - este putin sensibil - poate arata o bombare a VS. AS este dilatat
la bolnavii cu insuficienta mitrala.
Examenul radioizotopic
-Scintigrafia de perfuzie – ofera date privind hipertrofia si defectele de captare
datorate cicatricelor.
-Ventriculografia radioizotopica – apreciaza cinetica ventriculara si valvulara si
obstructia.
Cateterismul cardiac - presiunea de umplere a VS si cea medie din AS sunt de regula
crescute. In 50 % din cazuri exista in repaus un gradient de presiune in interiorul camerei de
expulzie a VS. Postextrasistolic gradientul creste.
-Angiocardiografia si cineangiografia sunt indispensabile daca se are in vedere o
interventie chirurgicala.

-Coronarografia este importanta la bolnavii cu CMH si angina in varsta de peste 40

ani.
-Biopsia endomiocardica (BEM) se foloseste de exceptie.
Diagnosticul pozitiv - se demonstreaza hipertrofia cardiaca, cel mai simplu
ecocardiografic.
Diagnosticul diferential : - al suflului sistolic – cu suflul din stenozele aortice, defectul
septal interventricular, insuficienta mitrala valvulara, prolapsul de valva mitrala, insuficienta
tricuspidiana, stenoza pulmonara, care variaza in intensitate functie de numerosi factori.
Cand bolnavul cu CMH are insuficienta cardiaca si dilatatie trebuie excluse CMD si
cardiomiopatia ischemica, un rol important avand anamneza familiala.

Evolutie. Complicatii.
Evolutia este variata. Multi pacienti sunt asimptomatici sau prezinta simptomatologie
de intensitate moderata.
Mortalitatea anuala este de 3 % la adulti. Riscul de moarte subita este mai mare la
copii : 6% / an.
Deteriorarea clinica in CMH este lenta, procentul pacientilor simptomatici crescand
cu varsta. Aparitia fibrilatiei atriale duce la agravarea simptomatologiei.
Progresia CMH catre dilatatia VS cu disfunctie sistolica apare la 15 % din pacienti.
In CMH modificarile ECG pot preceda modificarile ecocardiografice.
 In majoritatea cazurilor moartea este subita si se datoreaza probabil fibrilatiei
ventriculare.
Endocardita bacteriana pe valva mitrala, aortica sau endocardul septal este posibila
datorita leziunilor de jet care se constituie.

Tratament
Scopul tratamentul este ameliorarea simptomatologiei si prevenirea complicatiilor,
mai ales a mortii subite.
In principal, 2 grupe de medicamente sunt utilizate pentru tratamentul simptomatic al
CMH : betablocantele (neselective - propranolol : 240-400 mg/zi) si antagonistii canalelor de
calciu (verapamil : 240-360 mg/zi) care au efect inotrop negativ, reducand
hipercontractilitatea VS si gradientul subaortic.
Ambele amelioreaza functia diastolica – verapamilul influenteaza relaxarea iar
propranololul creste complianta VS.
Diltiazemul este o alternativa la verapamil.
Disopiramida in doza de 600 mg/zi care are efect inotrop negativ poate fi luata in
consideratie in special la pacientii cu fibrilatie atriala paroxistica.
Cu toate acestea, betablocantele, antagonistii canalelor de calciu si disopiramida nu
suprima aritmiile ventriculare maligne si nu reduc frecventa aritmiilor supraventriculare.
Amiodarona pare a fi eficienta in tratamentul tahiaritmiilor supraventriculare si
ventriculare din CMH, cu ameliorarea simptomelor si a capacitatii de efort, dar influenta ei
asupra functiei diastolice este discutabila.
Experienta cu sotalol in CMH este mai limitata, dar favorabila prin efectele
antiaritmice asupra aritmiilor supraventriculare si ventriculare si prin efectele betablocante.
F.A. trebuie convertita electric sau farmacologic.
La pacientii cu simptomatologie rezistenta la betablocante sau verapamil si cu
gradient subaortic de repaus sau provocat > 50 mm Hg se va lua in considerare
cardiostimularea bicamerala, tratamentul chirurgical sau alcoolizarea primei ramuri
perforante septale.
- Cardiostimularea electrica permanenta de tip DDD cu timp de conducere AV scurt
(60-100 msec) reduce gradientul din tractul de ejectie al VS. Preexcitarea VD determina
miscarea paradoxala a SIV, cu cresterea dimensiunii tractului de ejectie al VS. Asocierea
cardiostimularii DDD cu verapamil 160-720 mg/zi a dus la imbunatatirea parametrilor
functiei diastolice.
-Tratamentul chirurgical este rezervat pacientilor cu CMHO, cu simptomatologie
severa, refractara la tratamentul medical sau electrostimularea DDD, cu gradient subaortic de
minim 50 mm Hg.
Interventia chirurgicala de electie este miotomia-miectomia septala – operatia
Morrow, asociata cu protezare valvulara mitrala in caz de insuficienta mitrala semnificativa
sau cu plicaturarea cu sutura a valvei mitrale.
-O alternativa a tratamentului chirurgical este alcoolizarea (cu alcool 96 %) primei
ramuri septale din artera descendenta anterioara – procedeul Sigwart – la bolnavi
simptomatici, refractari la tratamentul medical, cu gradient de minim 50 mm Hg. Se creeaza
un infarct miocardic localizat, terapeutic (TASH), astfel reducandu-se gradientul subaortic.
La pacientii asimptomatici, utilizarea betablocantelor reduce riscul mortii subite.
 CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE SI INFILTRATIVE

Din cele 3 categorii functionale majore ale CMP (dilatative, hipertrofice si

restrictive), cele restrictive sunt cel mai putin frecvente.
Trasatura dominanta a cardiomiopatiilor restrictive (CMR) este functia diastolica
anormala, cu volum diastolic normal sau scazut al unuia sau ambilor ventriculi.. Peretii
ventriculari sunt excesiv de rigizi, impiedicand umplerea ventriculara. Deseori, functia
contractila nu este afectata chiar in situatii de infiltratie extensiva a miocardului. Astfel, CMR
are asemanari functionale cu pericardita constrictiva caracterizata deasemenea prin functie
sistolica normala sau aproape normala si umplere ventriculara anormala, dar care este
vindecata adeseori chirurgical.

Clasificarea etiologica a CMR :

1. Miocardice
a. Noninfiltrative :
- idiopatica
- familiala
- sclerodermie
- pseudoxanthoma elasticum
- cardiomiopatia diabetica
b. Infiltrative :
- amiloidoza
- sarcoidoza
- boala Gaucher
- boala Hurler
c. Tezaurismoze :
- hemocromatoza
- boala Fabry
- tulburari de depozitare a glicogenului
2. Endomiocardice
- fibroza endomiocardica
- sindromul hipereozinofilic
- carcinoidul cardiac
- metastaze
- radiatii
- toxicitatea antraciclinelor
- medicamente care determina endocardita fibroasa : serotonina, metisergid,
ergotamina, agenti mercuriali, busulfan.

Hemodinamica
Trasaturile clinice si hemodinamice ale CMR simuleaza pe cele ale pericarditei
constrictive cronice.
Biopsia endomiocardica (BEM), tomografia computerizata (CT), rezonanta magnetica
nucleara (RMN) si angiografia cu radionuclizi (ARN) pot fi utile pentru diferentierea celor 2
boli, demonstrand cicatrici miocardice sau infiltrare (BEM) sau ingrosarea pericardului (CT
si RMN). Folosind aceste metode, rareori este necesara toracotomia exploratorie.
 Trasatura hemodinamica caracteristica (la cateterismul cardiac) este o scadere
precoce, abrupta si rapida a presiunii ventriculare la debutul diastolei, cu o crestere rapida la
un platou in protodiastola – aspect numit « dip-platou » sau semnul « radacinii patrate » si se
manifesta (in presiunea atriala) ca un y descendent proeminent urmat de o crestere rapida si
platou.
Unda x descendenta poate fi deasemenea rapida, combinatia acestora determinand
aspectul de M sau W. Unda a este proeminenta si uneori de aceeasi amplitudine ca unda v.
-Atat presiunile sistemice cat si cele pulmonare sunt crescute, pacientii cu CMR
avand tipic presiunea de umplere VS mai mare cu cel putin 5 mm Hg fata de presiunea de
umplere VD. Pacientii cu pericardita constrictiva au presiuni diastolice similare in cei 2
ventriculi, de obicei cu diferenta sub 5 mm Hg.
-Presiunea sistolica in artera pulmonara este adesea > 50 mm Hg la pacientii cu CMR
si mai mica la cei cu pericardita constrictiva.
-Platoul presiunii diastolice VD este de obicei la cel putin 1/3 din presiunea sistolica
VD la pacientii cu pericardita constrictiva si sub 1/3 din presiunea sistolica in CMR.

Manifestari clinice
Intoleranta la efort este frecventa datorita incapacitatii pacientilor de a-si creste
debitul cardiac prin tahicardie fara a compromite umplerea ventriculara. Sunt frecvent
intalnite fatigabilitatea si dispneea. Durerea toracica de efort poate reprezenta simptomul
dominant la unii pacienti, dar de obicei este absenta.
In mod particular, in cazuri avansate, presiunea venoasa centrala (PVC) este crescuta,
pacientii prezentand edeme periferice, hepatomegalie, ascita si anasarca.
Examenul fizic poate evidentia distensie venoasa jugulara, zgomot III sau zgomot IV
sau ambele zgomote. Poate fi intalnita o crestere inspiratorie in presiunea venoasa (semnul
Kussmaul). Totusi, spre deosebire de pericardita constrictiva (P.C.), impulsul apexului este de
obicei palpabil in CMR.
Variate teste de laborator, biopsia endomiocardica (BEM), computer-tomografia
(CT), rezonanta magnetica nucleara (RMN) pot fi utile pentru distinctia PC-CMR.
Desi calcificarea pericardica nu este nici absolut sensibila si nici specifica pentru P.C.,
prezenta sa indica totusi P.C.
Ecocardiografia poate demonstra ingrosarea peretelui VS si o crestere a masei VS la
pacientii cu boala infiltrativa care determina CMR.
Patternul de umplere VS difera, fapt demonstrat prin ecocardiografie Doppler
transtoracica si transesofagiana si angiografie cu radionuclizi (ARN). La pacientii cu P.C.
variatiile respiratorii in timpul de relaxare izovolumica (TRIV) al VS si velocitatea de varf la
valva mitrala in protodiastola sunt marcate, acestea fiind absente la pacientii cu CMR.
Prognosticul este foarte variabil. De obicei progresia simptomatologiei este continua
iar mortalitatea prin aceasta boala este ridicata.
Nu exista terapie specifica (ci doar simptomatica) exceptand CMR secundara
incarcarii cu fier in care indepartarea fierului poate fi benefica. Exista unele speculatii privind
utilitatea antagonistilor de calciu.

AMILOIDOZA

Este o boala complexa, ce rezulta din depozitarea unor fibrile formate din variate
proteine, care se produce prin cateva mecanisme patogenice diferite. Amiloidul poate fi gasit
in orice organ, dar manifestarile clinice nu apar decat atunci cand infiltrarea este extensiva.
 Amiloidoza primara este cauzata de producerea unei proteine compuse din portiuni
de imunoglobuline cu lant usor, denumita AL, de catre o populatie monoclonala de celule
plasmatice.
Amiloidoza secundara se datoreaza producerii unei proteine nonimunoglobulinice
numita AA.
Amiloidoza familiala, afectiune mostenita autosomal dominant, rezulta din
producerea unei proteine prealbuminice numita transtiretina. Apare de obicei intr-una din
cele 3 manifestari clinice : neuropatie progresiva, cardiomiopatie sau nefropatie.
Amioloidoza senila sistemica se datoreaza producerii fie a unei proteine FAN-like
(factor antinuclear-like), fie transtiretinei.
Amiloidoza cardiaca
-Interesarea cordului este obisnuita si este cea mai frecventa cauza de moarte in
amiloidoza din discrazia imunocitelor.
-In amiloidoza secundara afectarea cardiaca semnificativa clinic este neobisnuita.
-Amiloidoza familiala se asociaza cu afectare cardiaca la un sfert din pacienti, de
obicei tardiv.
-Interesarea cordului in amiloidoza senila variaza de la mici depozite atriale la
interesare extinsa ventriculara insotita de insuficienta cardiaca.
Amiloidoza cardiaca survine mai frecvent la barbati decat la femei, si este rara inainte
de 30 ani.
Morfopatologie
Se evidentiaza dilatare atriala usoara, de obicei fara dilatare ventriculara
semnificativa. Peretii ambilor ventriculi sunt fermi, noncomplianti si ingrosati. Amiloidul
este prezent intre fibrele miocardice, cu depozite extensive in muschii papilari. Coronarele
intramurale si venele contin frecvent depozite de amiloid.
Manifestari clinice
Interesarea sistemului cardiovascular prin amiloidoza imbraca 4 forme generale :
1.Cea mai frecventa prezentare este de CMR. Afectarea cordului drept domina, cu
edeme periferice marcate ; dispneea paroxistica nocturna si ortopneea sunt absente. Infiltrarea
miocardului cu amiloid determina cresterea rigiditatii acestuia.
2.Insuficienta cardiaca congestiva datorata disfunctiei sistolice.
3.Hipotensiunea ortostatica apare in 10 % din cazuri si se datoreaza infiltrarii cu
amiloid a sistemului nervos (SN) autonom sau a vaselor sanguine, depozitarii de amiloid in
cord sau suprarenale (SR).
Hipovolemia secundara sindromului nefrotic (secundar amiloidozei renale) poate
agrava hipotensiunea posturala.
4.Tulburari in formarea si conducerea impulsului – poate determina tulburari de ritm
(T. R.) si tulburari de conducere (T. C.). Moartea subita este relativ frecvent intalnita.

Examenul fizic
Releva insuficienta cardiaca congestiva. Poate fi prezent un suflu sistolic datorat
regurgitarilor valvulare atrio-ventriculare. Pot fi intalnite distensia venoasa jugulara, galopul
protodiastolic, hepatomegalia, edemele periferice. Pacientii sunt tipic normotensivi sau
hipotensivi.

Explorari noninvazive
-Radiografia cord-pumon evidentiaza cardiomegalia la pacientii cu CMR cu
disfunctie sistolica sau cord de dimensiuni normale. Congestia pumonara poate fi marcata la
pacientii care prezinta insuficienta cardiaca congestiva.
 -Electrocardiograma este adeseori modificata. Cea mai caracteristica trasatura este
microvoltajul difuz. Este adesea simulat infarctul miocardic. Aritmiile, in special fibrilatia
atriala sunt frecvente. Aritmiile ventriculare complexe se intalnesc frecvent. Tulburarile de
conducere atrio-ventriculare se intalnesc deasemenea frecvent. Afectarea nodului sinusal
(NS) este comuna : boala nodului sinusal.
-Ecocardiografia, in cazurile avansate, evidentiaza grosimea crescuta a peretilor
ventriculari, cavitati ventriculare mici, atrii dilatate, ingrosarea SIA (septului interatrial), mai
ales in forma familiala.
Ecocardiografia 2D demonstreaza o textura granulara. Ingrosarea peretilor VS
ecocardiografic si voltajul redus pe ECG diferentiaza amiloidoza cardiaca de boala
pericardica si HVS.
 -Scintigrafia cu TC 99 m pirofosfat este adesea intens pozitiva.

Diagnostic
Pentru diagnosticul pozitiv se folosesc tehnici bioptice.
Cea mai utila procedura este aspirarea din tesutul adipos abdominal, dar se pot face si
biopsii rectale, gingivale, din maduva osoasa, rinichi, ficat. Biopsia endomiocardica (BEM)
poate fi utila cand aspiratul din tesutul adipos abdominal este negativ.

Tratamentul : este nesatisfacator si ineficient.

Glicozizii digitalici trebuie folositi cu prudenta datorita sensibilitatii particulare a
pacientilor la digitala. La fel, nifedipina are afinitate pentru fibrele de amiloid. Folosirea
antagonistilor calcici poate duce la exacerbarea fenomenelor de insuficienta cardiaca
congestiva.
Insertia unui pace-maker permanent poate fi benefica pe termen scurt la pacientii cu
tulburari de conducere simptomatice.
Folosirea cu prudenta a dozelor mici de diuretice si vasodilatatoare poate determina
diminuarea simptomelor dar cresterea riscului hipotensiunii.
La pacientii cu paralizie atriala poate fi utila anticoagularea.
Pacientii cu transplant cardiac au prognostic prost pe termen lung datorita progresiunii
amiloidozei in alte organe. Din acest motiv transplantul cardiac nu este recomandabil.
Pentru forma senila nu exista nici o terapie.

Tulburari infiltrative mostenite

BOALA FABRY
Este o tulburare recesiva legata de cromozomul X a metabolismului
glicosfingolipidelor datorata unei deficiente a enzimei lizozomale α galactozidaza A.
Boala se caracterizeaza printr-o acumulare intracelulara a unui glicolipid neutru cu
interesarea pielii, rinichiului si cordului.
Histologic : interesarea miocardului, endoteliului vascular, tesutului conjunctiv si
valvelor, mai ales valva mitrala. Manifestarile clinice majore rezulta din acumularea
substantei in celulele endoteliale cu ocluzia arteriolelor mici.
Manifestarile cardiace includ angina si infarctul miocardic cu coronare normale
angiografic (datorita acumularii lipidelor in celulele endoteliale ale arterelor coronare),
grosime crescuta a peretilor VS simuland CMH (datorita acumularii in miocite), disfunctie
VS si insuficienta VS si regurgitare mitrala datorita depozitarii in fibroblastii valvulari.
Interesarea cardiovasculara simptomatica survine la barbati (sunt cei mai afectati), in
timp ce femeile purtatoare sunt asimptomatice sau cu simptome minime.
HTA sistemica, prolapsul de valva mitrala si insuficienta cardiaca congestiva sunt
manifestari clinice frecvente.
Anomaliile ECG includ blocul atrio-ventricular (BAV) sau interval PR scurt, anomalii
ale segmentului ST sau undei T.
Ecocardiografia releva grosime crescuta a peretilor VS care poate simula CMH.
BEM poate pune diagnosticul definitiv.

BOALA GAUCHER
Este o tulburare rara, mostenita, a metabolismului glicosilceramidelor Este secundara
deficientei enzimei β glucozidaza care determina acumularea cerebrosidelor in splina, ficat,
maduva osoasa, ganglionii limfatici, creier si miocard.
Apare infiltrarea difuza interstitiala a VS care determina reducerea compliantei VS si
debitului cardiac.
Interesarea cardiaca (rara) se caracterizeaza prin disfunctie VS, lichid pericardic
hemoragic, cresterea masei VS si ingrosarea valvelor cordului stang.

HEMOCROMATOZA
Se caracterizeaza prin depozitarea excesiva de fier intr-o varietate de tesuturi
parenchimatoase – cord, ficat, gonade, pancreas.
Poate apare :
1. Ca o tulburare familiala (autozomal recesiva-AR) sau idiopatica
2. Asociata cu un defect in sinteza hemoglobinei rezultand eritropoieza ineficienta
3. In boli hepatice cronice
4. Prin aport excesiv oral sau parenteral de fier (sau transfuzii sanguine) timp de mai
multi ani.
Afectarea cardiaca duce la o forma mixta dilatativa / restrictiva de cardiomiopatie cu
disfunctie atat sistolica cat si diastolica, adeseori asociata cu aritmii.
Alterarea miocardica se crede a fi datorata toxicitatii directe a fierului, mai degraba
decat infiltrarii tisulare.
Morfopatologic , consta in cord dilatat cu pereti ventriculari ingrosati.
Depozitele miocardice de fier se gasesc in reticulul sarcoplasmic si sunt mai frecvente
in regiunea subepicardica. Sunt mai intinse in miocardul ventricular decat in cel atrial.
Severitatea disfunctiei miocardice este proportionala cu cantitatea de fier prezenta in miocard.
Manifestarile clinice variaza. Unii pacienti sunt asimptomatici desi demonstreaza
ecografic interesarea miocardului exprimata initial ca ingrosarea peretilor VS si mai tarziu ca
dilatatie cardiaca si disfunctie contractila. Simptomatologia se asociaza cu anomalii ECG :
modificarea segmentului ST si undei T, ca si aritmii supraventriculare.
BEM poate confirma diagnosticul.
Diagnosticul este ajutat de evidentierea unor nivele plasmatice ridicate de fier, CTLF
normala sau scazuta, valori mult crescute ale feritinei serice, fierului urinar, fierului hepatic si
mai ales a saturatiei transferinei.
 Flebotomiile repetate si folosirea agentilor chelatori – desferioxamina – pot fi
benefice.

SARCOIDOZA
Este o boala granulomatoasa de cauza necunoscuta caracterizata prin afectare
multisistemica. Infiltaraea plamanilor, sistemului reticulo–endotelial si tegumentului domina
tabloul clinic.
Cea mai importanta manifestare este secundara afectarii pulmonare. Aceasta duce
frecvent la fibroza difuza care poate duce la insuficienta cardiaca dreapta.
Afectarea cardiaca primara deseori nu este recunoscuta clinic. Manifestarile clinice
cardiace sunt prezente la sub 5 % din pacienti, putand fi blocuri, insuficienta cardiaca
congestiva, aritmii ventriculare si moarte subita.
Sarcoidoza miocardica poate avea trasaturi restrictive sau congestive deoarece
infiltrarea cardiaca prin granuloame sarcoide determina nu doar cresterea rigiditatii peretilor
ventriculari dar si diminuarea functiei sistolice contractile.
Sarcoidoza miocardica afecteaza tineri sau adulti de varsta medie de ambele sexe.
Morfopatologie
Trasatura caracteristica este prezenta granulomului cu absenta cazeificarii in diverse
organe. Acesta infiltreaza miocardul putand evolua spre cicatrici fibroase. Poate interesa
orice structura cardiaca, peretele liber VS si SIV fiind cel mai frecvent afectate. Granulomul
extins si cicatricele in portiunea superioara a SIV sunt constant gasite la pacientii cu tulburari
de conducere.
BEM poate fi pozitiva la doar 50 % din pacienti.
Manifestari clinice
Moartea subita este una din cele mai frecventa manifestari.
Tulburarile de conducere si insuficienta cardiaca congestiva sunt deasemenea
manifestari comune dar multi pacienti pot fi asimptomatici desi au afectare cardiaca
extensiva. Sincopa este frecventa (se poate datora aritmiilor paroxistice sau tulburarilor de
conducere).
Aritmii atriale si ventriculare, in special tahicardii ventriculare, sunt observate
frecvent.
Cordul pulmonar ca o consecinta a sarcoidozei pulmonare este responsabil de o parte
din simptomele insuficientei cardiace. Unii pacienti fac forme restrictive si/sau dilatative de
cardiomiopatie.
Adeseori disfunctia cardiaca este severa si progresiva. Ocazional pacientii dezvolta
anevrism de VS.
Revarsatul pericardic poate fi intalnit de asemenea.
Examenul fizic poate evidentia afectarea extracardiaca sau poate fi normal. Un suflu
sistolic de regurgitare mitrala se intalneste frecvent.
Electrocardiograma este frecvent modificata, cel mai frecvent aparand anomalii ale
undei T.
Sarcoidoza are o afinitate pentru jonctiunea atrio-ventriculara si fasciculul His, putand
determina variate grade de bloc intraventricular sau atrio-ventricular.
Pot apare unde Q patologice care simuleaza infarctul miocardic.
Ecocardiografic – trasaturile caracteristice sunt dilatatia si disfunctia VS, uneori cu
tulburari regionale de motilitate.
Lichidul pericardic in cantitate mica-moderata se intalneste la 20 % din cazuri.
Diagnosticul – este suspicionat la pacientii cu limfadenopatie hilara bilaterala pe
radiografia cord-pulmon la care exista modificari clinice si ECG de afectare miocardica.
BEM poate fi utila desi o biopsie negativa nu exclude diagnosticul.
 Scintigrama miocardica cu Thallium 201 evidentiaza defecte segmentare de perfuzie
rezultand din infiltrarea sarcoidica a miocardului. Poate evidentia HVD la pacientii cu fibroza
pulmonara si hipertensiune pulmonara.
Tratamentul este dificil.
Aritmiile sunt frecvent refractare la tratamentul antiaritmic.
Pacingul permanent poate fi util la pacientii cu tulburari de conducere.
Corticoizii pot fi utili in tratamentul tulburarilor de conducere, aritmiilor si disfunctiei
miocardice.
Implantarea unui cardiodefibrilator poate fi luata in consideratie la pacientii cu risc
mare de moarte subita.
Transplantul de cord sau cord-pulmon poate fi indicat.

BOALA ENDOMIOCARDICA
Definitie si patogenie
Boala endomiocardica este o forma comuna de cardiomiopatie restrictiva secundara in
Africa ecuatoriala si mai putin intalnita in America de Sud, Asia si SUA.
Se caracterizeaza prin ingrosare fibroasa endocardica a apexului si regiunii
subvalvulare a unuia sau ambilor ventriculi determinand obstructia fluxului sanguin in
ventriculi, producand astfel restrictie.
Pentru mult timp s-a crezut ca exista 2 variante ale bolii – una survenind in principal
in tari tropicale – fibroza endomiocardica sau boala Davies, cealalta in tari temperate –
endocardita parietala fibroplastica Loffler sau sindromul hipereozinofilic.
Modificarile histopatologice in cazurile avansate sunt identice. Exista insa diferente
clinice.
-Endocardita Loffler este o boala mai agresiva si rapid progresiva, afectand in
principal barbatii, asociata cu hipereozinofilie, fenomene tromboembolice, arterite
generalizate.
-Fibroza endomiocardica nu are predilectie pentru un anumit sex, survine la pacientii
mai tineri si nu se asociaza cu eozinofilie intensa.
S-a postulat deasemenea ca endocardita Loffler si fibroza endomiocardica sunt faze
diferite ale aceleiasi boli care rezulta din efectul toxic al eozinofilelor asupra cordului.

ENDOCARDITA LOFFLER – SINDROMUL HIPEREOZINOFILIC

Tipic, pacientii sunt barbati in decada a 4-a de viata locuind in tari temperate si care
au sindrom hipereozinofilic – eozinofilie persistenta cu > 1500 eozinofile / mm 3 cel putin 6
luni, cu afectare organica.
Afectarea cardiaca este regula, survenind la peste trei sferturi din pacienti.
Hipereozinofilia si afectarea cardiaca se intalnesc deasemenea in sindromul Churg-
Strauss care prezinta astm sau rinita alergica si vasculita necrotizanta.
Cauza eozinofiliei este necunoscuta – rezultat al leucemiei sau reactiva – secundara
parazitozelor, tulburarilor alergice, granulomatoase, prin hipersensibilitate sau neoplazice.
Morfopatologic - sunt afectati si plamanii, maduva osoasa, creierul.
Afectarea cardiaca este biventriculara, cu ingrosarea endocardului.
Histologic exista grade variate de miocardita acuta eozinofilica interesand si
endocardul, tromboza si modificari fibrinoide afectand coronarele intramurale si tromboza
murala.
Manifestari clinice
Se intalnesc scadere ponderala, febra, tuse, rash cutanat, insuficienta cardiaca
congestiva. Cardiomegalia cu sau fara simptome de insuficienta cardiaca congestiva poate fi
prezenta. Suflul sistolic de regurgitare mitrala este frecvent intalnit. Embolismul sistemic este
frecvent ducand la tulburari neurologice sau renale.
Moartea se datoreaza insuficientei cardiace congestive.
Explorari paraclinice
-Radiografia cord-pulmon evidentiaza cardiomegalie sau congestie pulmonara sau
mai rar infiltrate pulmonare.
-Electrocardiograma evidentiaza anomalii nespecifice ale segmentului ST si undei T,
aritmii, fibrilatie atriala in special si tulburari de conducere mai ales BRD.
-Ecocardiografia evidentiaza ingrosare localizata a peretelui VS postero-bazal cu
miscare absenta sau mult limitata a valvei mitrale posterioare. Poate exista obliterarea
apexului printr-un trombus. Se pot intalni dilatarea atriilor precum si regurgitari valvulare
atrio-ventriculare. Functia sistolica nu este alterata. Consecintele hemodinamice sunt ale unei
CMR cu functie diastolica anormala datorita cresterii rigiditatii ventriculare si reducerii
cavitatii ventriculare prin trombi organizati. Regurgitarile atrio-ventriculare valvulare apar
prin interesarea valvei mitrale sau tricuspide.
-Cateterismul cardiac – arata presiuni de umplere ventriculara mult crescute,
regurgitare mitrala sau tricuspidiana.
-Angiocardiografic – functie sistolica pastrata cu obliterarea apexului ventricular.
-Biopsia endomiocardica (BEM) – confirma diagnosticul.
Tratament
Corticosteroizii par a avea efect in miocardita acuta in asociere cu citotoxice –
hidroxiureea. Un numar limitat de pacienti care nu raspund la terapia standard pot raspunde la
tratamentul cu interferon.
Terapia cu digitalice, diuretice, de reducere a postsarcinii, anticoagulantele pot fi
utile.
Terapia chirurgicala se indica in stadiul fibrotic.

FIBROZA ENDOMIOCARDICA
Survine mai frecvent in Africa tropicala si subtropicala.
In aceasta regiune reprezinta o cauza frecventa de insuficienta cardiaca si moarte.
Morfopatologic
Revarsatul pericardic poate fi prezent.
Cordul este de dimensiuni normale sau usor marit. AD este deseori dilatat. Afectarea
VS si VD survine la jumatate din cazuri, afectarea VS la 40 % iar afectarea VD la 10 % din
cazuri.
Apare ingrosarea fibroasa, extensiva a camerei de primire si apexului cu interesarea
muschilor papilari si cordajelor tendinoase.
Manifestari clinice
Afectarea VS determina simptome de congestie pulmonara, afectarea VD are trasaturi
de CMR si simuleaza pericardita constrictiva. Sunt intalnite frecvent regurgitari atrio-
ventriculare.
Debutul bolii este de obicei insidios.
In evolutie pot apare insuficienta cardiaca progresiva, infarctul miocardic, moartea
subita probabil aritmica.
1.Fibroza endomiocardica cu afectarea VD prezinta presiune venoasa jugulara
crescuta, galop protodiastolic (disfunctie de VD), ficat mare, pulsatil, ascita, splenomegalie,
edeme periferice.
Revarsatul pericardic poate fi prezent.
 Explorari paraclinice
Electrocardiograma – voltaj QRS diminuat (lichid pericardic), modificari ale
segmentului ST si undei T, dilatatia AD, qR in V1.
Radiografia cord-pulmon evidentiaza cardiomegalie, prin AD mare.
Ecocardiografic – se evidentiaza ingrosarea VD, obliterarea apexului, dilatatia AD,
endocard gros.
Angiografic – apexul VD nu este vizualizabil datorita obliterarii, apare regurgitarea
tricuspidiana, dilatatia AD.
2.Fibroza endomiocardica cu afectarea VS prezinta suflu de insuficienta mitrala –
suflu telesistolic sau pansistolic, semne de hipertensiune pulmonara, galop protodiastolic.
Explorari paraclinice
Electrocardiografic – anomalii ale undei T, voltaj scazut QRS in prezenta lichidului
pericardic, desi pot apare semne de HVS, dilatatie de AS, fibrilatia atriala fiind deseori
prezenta.
Ecocardiografic – ingrosarea si reducerea miscarii peretelui postero-bazal si valvei
mitrale posterioare, cresterea ecoreflectivitatii endocardului, miscare sistolica pastrata in
prezenta obliterarii apexului, atriu dilatat, regurgitare mitrala la examenul Doppler.

Cateterismul cardiac evidentiaza hipertensiune pulmonara, presiuni de umplere VS

crescute, reducerea indexului cardiac. Ventriculograma stanga arata regurgitare mitrala,
defect de umplere datorita trombusului intracavitar.
3.Forma biventriculara – survine cel mai frecvent. Pacientii au simptome de afectare
VD cu un suflu de regurgitare mitrala sugerand afectarea VS.
Emboliile sistemice pot surveni la 15 % din pacienti.
La BEM exista riscul dislocarii de trombusi cu embolizare.
Tratament
Are prognostic prost. La pacientii cu boala avansata mortalitatea este de 35-50 % la 2
ani.
Digitalicele sunt utile pentru controlul AV la pacientii cu fibrilatiei atriale. Diureticele
nu sunt foarte eficiente in controlul ascitei.
 In stadiul de fibroza se poate incerca excizia endocardului fibros si inlocuirea valvei
mitrale si/sau tricuspide sau plastia valvei mitrale.
Mortalitatea operatorie este ridicata : 15-25 %, mai scazuta daca se evita inlocuirea
valvulara.

MIOCARDITELE

Miocarditele sunt boli inflamatorii ale miocardului, frecvent de cauza infectioasa.

Inflamatia intereseaza miocitele, interstitiul, elementele vasculare si/sau pericardul.
Etiopatogenie
I. Miocarditele infectioase – sunt produse de o varietate de agenti virali, rickettsieni,
bacterieni, protozoare si metazoare. Virtual, orice agent infectios poate produce inflamatie
cardiaca.
Agentii etiologici infectiosi
1. Infectiile bacteriene – streptococ, stafilococ, pneumococ, meningococ, Haemophilus,
gonococ, bruceloza, difterie, salmoneloza, TBC, tularemie.
2. Infectiile spirochetozice – leptospiroza, boala Lyme, sifilis.
3. Infectii fungice – aspergiloza, actinomicoza,blastomicoza, candidoza, coccidioidomicoza,
criptococoza, histoplasmoza.
4. Infectii parazitare – cisticercoza, schistosomiaza, toxoplasmoza, trichinoza,
tripanosomiaza.
5. Infectii rickettsiene – febra Q, tifos exantematic.
6. Infectii virale – adenovirusuri, arbovirusuri, Coxsackie, citomegalovirusul, echovirusuri,
hepatita, HIV, mononucleoza infectioasa, gripa, virusul urlian, Mycoplasama pneumoniae,
poliomielita, virusul sincitial respirator, rubeola, vaccina, varicela, variola, febra galbena.

Agentii infectiosi actioneaza prin 3 mecanisme de baza:

1). Invazia miocardului
2). Producerea de toxine miocardice – difteria
3). Alterari mediate prin mecanism imun.
In miocarditele virale principalul mecanism de producere a bolii este o reactie imuna
mediata celular si mai putin alterarea celulara prin replicare virala. Argumente – demonstrarea
unei cresteri marcate in expresia antigenelor complexului major de histocompatibilitate in biopsiile
obtinute de la pacientii cu miocardita.
Pot avea deasemenea un rol anticorpii orientati impotriva componentelor intracelulare.
Pacientii cu miocardita au miocite care exprima molecule de adeziune intercelulara – ICAM-1,
persistenta expresiei acesteia putand contribui la inflamatia miocardica continua.
II. Miocarditele neinfectioase
Miocarditele mai pot fi cauzate de reactii alergice si agenti farmacologici sau apar in cursul
evolutiei unor boli sistemice ca vasculitele.
Miocarditele pot fi procese acute sau cronice.
In America de Nord, virusurile (enterovirusurile) sunt cei mai frecventi agenti etiologici
care produc miocardita in timp ce in America de Sud boala Chagas este cel mai des intalnita
(Trypanosoma cruzi).
Afectarea miocardica poate fi focala sau difuza.
O singura leziune mica poate avea consecinte importante daca este localizata in sistemul de
conducere.
 A. Miocarditele aparute prin mecanism imun
-Alergeni – acetazolamida, cefaclor, colchicina, furosemid, izoniazida, lidocaina,
metildopa, penicilina, fenilbutazona, fenitoina, rezerpina, streptomicina, tetraciclina, tiazidele
-Alloantigeni – rejectia cordului transplantat
-Autoantigeni – boala Chagas, Chlamidia pneumoniae, sindromul Churg-Strauss, boli
intestinale inflamatorii, miocardita cu celule gigante, DZ insulinodependent, boala Kawasaki,
myastenia gravis, polimiozita, sarcoidoza, sclerodermia, LES, tirotoxicoza, granulomatoza
Wegener.

B. Miocardite toxice
-Medicamente : amfetamine, antracicline, catecolamine, cocaina, ciclofosfamida, etanol,
fluorouracil, interleukina-2 (IL-2), litium.
-Metale grele : cupru, fier, plumb
-Agenti fizici : soc electric, hiperpirexie, radiatii.
-Diverse : arseniu, muscaturi de albina, CO, fosfor, muscaturi de scorpion, muscaturi de
sarpe si paianjen.

Manifestari clinice
Expresia clinica variaza de la forme asimptomatice secundare inflamatiei focale la
insuficienta cardiaca congestiva fulminanta, fatala, data de o miocardita difuza.
Evolutia miocarditei virale este foarte variabila, depinzand probabil de susceptibilitatea
genetica individuala. La cei mai multi pacienti este autolimitata si deseori nerecunoscuta.
La unii pacienti poate apare insuficienta cardiaca congestiva acuta. La altii o miocardita
nediagnosticata poate fi cauza aritmiilor aparute pe un cord normal structural. Unii pacienti cu
durere toracica si coronare normale angiografic pot avea miocardita subclinica in antecedente.
Exista si posibilitatea ca miocarditele virale sa evolueze spre CMD ca o consecinta a
alterarilor cardiace imunologice mediate viral.
Deoarece afectarea miocardica este subclinica in majoritatea bolilor acute infectioase,
majoritatea pacientilor nu au simptome specifice afectarii aparatului cardiovascular. Prezenta
miocarditei este suspectata prin prezenta modificarilor segmentului ST si undei T pe ECG.
Afectarea miocardului se asociaza cu simptome nespecifice – fatigabilitate, dispnee,
palpitatii, disconfort precordial. Durerea toracica reflecta de obicei pericardita asociata. In unele
cazuri, manifestarile clinice si paraclinice – durerea toracica, electrocardiografice, nivelele
enzimatice crescute, tulburarile de cinetica regionale - pot simula un infarct miocardic acut.
Examenul fizic
Tahicardia este obisnuita, fiind disproportionata cu gradul febrei. Zgomotul I este asurzit,
uneori este prezent galopul protodiastolic. Poate apare un suflu sistolic apical tranzitoriu. In
cazurile severe apare insuficienta cardiaca congestiva. Cordul este de dimensiuni normale in
cazurile silentioase, dar poate fi dilatat la pacientii cu insuficienta cardiaca. Pot apare embolii
pulmonare sau sistemice.
Explorari paraclinice
-Anomaliile electrocardiografice sunt de obicei tranzitorii si survin frecvent – cele mai
frecvente sunt anomaliile segmentului ST si undei T. Pot apare si aritmii atriale si ventriculare,
tulburari de conducere atrioventriculare si intraventriculare si rar unde Q. Blocul AV complet este
de obicei tranzitoriu, iar ocazional poate determina moarte subita. Tulburarile de conducere
intraventriculare sunt asociate cu alterari miocardice severe si prognostic mai prost.
-Radiografia cord-pulmon – cordul poate fi normal sau mult dilatat, congestia pulmonara
fiind prezenta la cazurile fulminante.
 -Ecocardiografia demonstreaza un grad de disfunctie VS – adesea regionala, sau kinetica
poate fi normala. Se pot intalni pereti ingrosati, trombi VS, functie diastolica (umplere diastolica)
anormala.
-Scintigrama miocardica cu Gallium 67, anticorpi antimiozina, Indium 111, Tc 99m PP
poate evidentia modificari inflamatorii si necrotice.
Diagnostic
Diagnosticul miocarditei virale este sugerat de identificarea virusului in scaun, exsudat
faringian, sange, miocard sau lichid pericardic, sau de o crestere (de minimum 4 ori) in titrul
anticorpilor neutralizanti, prin RFC sau HAI. Culturile de obicei sunt negative iar testele
serologice normale.
Biopsia edomiocardica (BEM) este utila pentru confirmarea diagnosticului.
Morfopatologic
In cazurile acute miocardul este flasc, cu hemoragii focale. In cazurile cronice cordul este
marit si hipertrofiat.
Marca histologica a miocarditei este un infiltrat inflamator miocardic asociat cu alterari
miocitare. Infiltratul inflamator este compus din polimorfonucleare, limfocite, macrofage, celule
plasmatice, eozinofile si/sau celule gigante.
In miocarditele bacteriene predomina polimorfonuclearele.
In miocarditele virale predomina limfocitele.
In miocarditele prin hipersensibilizare predomina eozinofilele.
Tratamentul este adeseori suportiv.
Repausul la pat (sau cel putin restrangerea activitatii) sunt necesare mai ales in perioda de
viremie.
La pacientii cu simptome de insuficienta cardica, terapia trebuie sa includa diuretice pentru
scaderea presiunii de umplere ventriculara, un inhibitor de enzima de conversie pentru a scadea
rezistenta vasculara periferica si un betablocant dupa aparitia stabilizarii clinice.
La unii pacienti, ameliorarea efectiva a presiunii de umplere crescute poate necesita
administrarea intravenoasa a unor vasodilatatoare puternice incluzand nitroglicerina.
Digoxinul trebuie utilizat cu prudenta si doar in doze mici.
La pacientii cu simptome severe, terapia suportiva poate include folosirea intravenoasa a
agentilor inotrop- pozitivi.
Prezenta aritmiilor atriale si ventriculare necesita terapie antiaritmica sau implantarea unui
defibrilator.
 Deorece consecintele pe termen lung ale miocarditelor par a fi legate de activarea
autoimunitatii umorale si celulare, multi clinicieni au crezut ca imunosupresia ar fi benefica.
Rezultatele unor studii recente nu au demonstrat efecte benefice ale imunosupresiei, astfel
incat imunosupresia nu trebuie utilizata in tratamentul de rutina al pacientilor cu miocardita.
Desi terapia imunosupresiva nu este recomandata la pacientii cu miocardita infectioasa,
imunosupresia poate avea un rol important in tratamentul pacientilor cu disfunctie cardiaca
datorita unei boli sistemice autoimune – sclerodermie, LES, polimiozita, sarcoidoza. La fel
pacientii cu miocardita cu celule gigante.
S-au raportat recent cazuri de tratament cu succes al miocarditelor cu agenti antivirali.
Agentii antivirali pot reduce numarul celulelor infectate si virusul identificat in fibroblastii
miocardici.

Miocarditele virale
Coxsackie virusurile A si B – reprezinta cea mai frecventa cauza de miocardita virala,
peste jumatate din cazuri. Infectia cu virus Coxsackie B este mai frecventa.
Exista o afinitate particulara a receptorilor membranari miocardici pentru particulele virale.
Majoritatea infectiilor sunt benigne, autolimitate si subclinice, dar miocardita cu Coxsackie
virus este deosebit de virulenta la nou-nasut si copil. La adult celelalte manifestari ale afectarii
virale predomina: pleurodinia, mialgia, simptomele de tract respirator superior si artralgiile.
Cazurile severe se caracterizeaza prin afectare miopericardica cu durere toracica pleuretica sau
pericardica, palpitatii si febra. Multi pacienti cu afectare miocardica extensiva dezvolta
insuficienta cardiaca congestiva, cu cardiomegalie si edem pulmonar.
Electrocardiograma este modificata, aparand modificari de segment ST si unda T si aritmii,
adeseori ventriculare. Tulburarile de conducere atrioventriculare sunt frecvente. Nivelurile serice
de enzime miocardice (creatinfosfokinaza : CPK, transaminaze) sunt crescute sau normale,
reflectand prezenta necrozei miocardice.
Ecocardiografia evidentiaza anomalii difuze sau regionale ale kineticii peretilor VS.
Tratamentul este simptomatic. Repausul la pat este indicat in timpul miocarditei acute.
Insuficienta cardiaca si aritmiile se trateaza in mod obisnuit.

Miocardita din SIDA

Afectarea cardiaca din SIDA poate consta in metastaze ale sarcomului Kaposi, o mare
varietate de miocardite infectioase si nespecifice, pericardita cu sau fara lichid, endocardita (in
special trombotica nonbacteriana) si CMD.
Survine la 25-50% din pacienti, dar este aparenta clinic la doar 10% din acestia.
Cand este manifesta clinic, insuficienta cardiaca congestiva este cel mai frecvent intalnita,
datorita dilatatiei si disfunctiei VS, simuland o CMD.
Se mai pot intalni : lichidul pericardic (de obicei fara tamponada), aritmii ventriculare,
modificari de repolarizare pe electrocardiograma, endocardita marantica, dilatatie si hipertrofie de
VD.
Cauza afectarii miocardice in infectia cu HIV este probabil multifactoriala : asocierea
infectiilor oportuniste, alterari date de HIV sau prin activarea sistemului imun, folosirea agentilor
pentru tratamentul SIDA – AZT (zidovudina).

Miocarditele prin hipersensibilizare

Hipersensibilitatea la o mare varietate de antigene poate determina reactii alergice care
afecteaza miocardul.
 O varietate de medicamente : sulfamide, peniciline, metildopa pot duce la o miocardita
alergica caracterizata prin eozinofilie si infiltrat miocardic perivascular cu eozinofile, limfocite si
histiocite.
Este rar recunoscuta clinic si este descoperita deseori postmortem sau ocazional la BEM.
Simptomele sunt cele ale unei miocardite sau miopericardite acute, cu evolutie regresiva
dupa suprimarea cauzei si tratament cu corticosteroizi. Pot apare hipotensiunea arteriala, aritmii,
sincopa, moartea subita, insuficienta cardiaca.
Tratamentul include oprirea contactului cu agentul incriminat si administrarea de
corticosteroizi si/sau imunosupresoare in cazurile severe.