Sunteți pe pagina 1din 129

MalformaMalformaţţiileiile congenitalecongenitale cardiacecardiace

AfecteazAfecteazăă aproximativaproximativ 0.6%0.6% dindin nunummăărulrul dede nounou--nnăăscuscuţţii vii,vii, reprezentândreprezentând 11--33 %% dindin totalultotalul bolilorbolilor cardiacecardiace şşii aproximativaproximativ 50%50% dindin totalultotalul bolilorbolilor congenitalecongenitale aleale copiilorcopiilor PentruPentru depistareadepistarea lorlor câtcât maimai precoce,precoce, esteeste necesarnecesar caca lala vârstvârstee câcâtt maimai micimici ssăă fiefie sesizatesesizate chiarchiar şşii celecele maimai neînsemnateneînsemnate manifestmanifestăăriri sausau aspecteaspecte cliniceclinice cardiopulmonarecardiopulmonare

neînsemnateneînsemnate manifestmanifest ăă riri sausau aspecteaspecte cliniceclinice cardiopulmonarecardiopulmonare

MalformaMalformaţţiileiile congenitalecongenitale cardiacecardiace

PentruPentru stabilireastabilirea indicaindicaţţieiiei şşii efectuareaefectuarea unuiunui tratamenttratament corect,corect, esteeste necesarnecesar unun diagnosticdiagnostic foartefoarte amamăănunnunţţit,it, carecare ssăă cuprindcuprindăă morfopatologiamorfopatologia leziunilor,leziunilor, tulburtulburăărilorrilor hemodinamicehemodinamice şşii consecinconsecinţţeleele cardiopulmonarecardiopulmonare aleale acestoraacestora FolosireaFolosirea alalăăturituri dede examinexaminăărilerile cliniceclinice aa numeroasenumeroase explorexplorăăriri paraclinice:paraclinice: examenexamen radiologic,radiologic, radioizotopic,radioizotopic, ECG,ECG, cateterismcateterism cardiac,cardiac, ecocardiografieecocardiografie TT,TT, TETE şşii cucu substansubstanţăţă dede contrastcontrast

cardiac,cardiac, ecocardiografieecocardiografie TT,TT, TETE şş ii cucu substansubstan ţăţă dede contrastcontrast

MalformaMalformaţţiileiile congenitalecongenitale cardiacecardiace

Uneori,Uneori, prinprin complexitateacomplexitatea morfologicmorfologicăă şşii tulburtulburăărilerile hemodinamicehemodinamice pepe carecare lele genereazgenereazăă,, sese manifestmanifestăă dramaticdramatic chiarchiar lala copilulcopilul micmic sausau nounou--nnăăscutscut impunândimpunând pentrupentru supraviesupravieţţuireuire unun actact chirurgicalchirurgical paliativpaliativ sausau corector,corector, înîn condicondiţţiiii dede relativrelativăă urgenurgenţăţă –– uneleunele malformamalformaţţiiii dede arcarc aortic,aortic, canalulcanalul arterialarterial malign,malign, uneleunele tetralogiitetralogii FallotFallot,, uneleunele cazuricazuri dede transpozitranspoziţţieie dede vasevase mari,mari, defectdefect septalseptal interventricularinterventricular cucu şşuntunt foartefoarte maremare etcetc

mari,mari, defectdefect septalseptal interventricularinterventricular cucu şş untunt foartefoarte maremare etcetc

MalformaMalformaţţiileiile congenitalecongenitale cardiacecardiace

AlteoriAlteori existexistăă oo perioadperioadăă relativrelativ lunglungăă dede benignitatebenignitate clinicclinicăă înînşşelelăătoare,toare, carecare poatepoate atingeatinge sausau depdepăăşşii vârstavârsta adolescenadolescenţţei,ei, perioadperioadăă carecare trebuietrebuie folositfolosităă pentrupentru diagnosticarea,diagnosticarea, explorareaexplorarea şşii tratamentultratamentul chirurgicalchirurgical alal cardiopatieicardiopatiei –– defectdefect septalseptal interatrial,interatrial, canalcanal arterialarterial permeabil,permeabil, coarctacoarctaţţieie dede aortaortăă,, stenozstenozăă aorticaorticăă sausau pulmonarpulmonarăă

coarctacoarcta ţţ ieie dede aortaort ăă ,, stenozstenoz ăă aorticaortic ăă sausau pulmonarpulmonar ăă

SSuunntt

ClasificareClasificare

StgStg –– DrDr DRDR –– StgStg TulburariTulburari dede mixicamixica

LeziuniLeziuni obstructiveobstructive

LeziuniLeziuni regurgitante regurgitante

Tulburari Tulburari de de mixica mixica LeziuniLeziuni obstructiveobstructive LeziuniLeziuni regurgitante regurgitante

DSADSA DSVDSV CAPCAP CAVCCAVC

SuntSunt StgStg -- DrDr

DSADSA DSVDSV CAPCAP CAVCCAVC Sunt Sunt Stg Stg - - Dr Dr

SuntSunt DrDr -- StgStg

TetralogiaTetralogia FallotFallot AtreziaAtrezia pulmonarapulmonara ComplexulComplexul EisenmengerEisenmenger

Stg TetralogiaTetralogia FallotFallot AtreziaAtrezia pulmonarapulmonara ComplexulComplexul EisenmengerEisenmenger

TulburariTulburari dede mixicamixica

TMVTMV AtreziaAtrezia dede tricuspidatricuspida DVPADVPA VentriculVentricul unicunic

de de mixica mixica TMVTMV AtreziaAtrezia dede tricuspidatricuspida DVPADVPA VentriculVentricul unicunic

LeziuniLeziuni obstructiveobstructive

IntrerupereIntrerupere dede arcarc aorticaortic

StenozaStenoza

AoAo

StenozaStenoza

APAP

StenozaStenoza

MIMI

Ao Stenoza Stenoza AP AP Stenoza Stenoza MI MI HipoplazieHipoplazie dede cordcord stgstg CoAoCoAo

HipoplazieHipoplazie dede cordcord stgstg CoAoCoAo

LeziuniLeziuni regurgitanteregurgitante

AnomaliaAnomalia EbsteinEbstein CleftCleft VMiVMi++ CAVCCAVC AlteAlte cauzecauze secundaresecundare

AnomaliaAnomalia EbsteinEbstein CleftCleft VMiVMi ++ CAVCCAVC AlteAlte cauzecauze secundaresecundare

ClasificareClasificare aa malformamalformaţţiiloriilor congenitalecongenitale

MalformaMalformaţţiiii congenitalecongenitale cianocianogenegene şşii acianoticeacianotice CianoCianogenegene::

TetralogiaTetralogia FallotFallot TranspoziTranspoziţţiaia dede marimari vasevase AtreziaAtrezia tricuspidiantricuspidianăă DrenajDrenaj venosvenos pulmonarpulmonar totaltotal aberantaberant TrunchiulTrunchiul arterialarterial comun(truncuscomun(truncus arteriosusarteriosus)) HTHTPP AnomaliaAnomalia EbsteinEbstein

arterialarterial comun(truncuscomun(truncus arteriosusarteriosus )) HTHT PP AnomaliaAnomalia EbsteinEbstein

ClasificareClasificare aa malformamalformaţţiiloriilor congenitalecongenitale

AcianoticeAcianotice::

iilor iilor congenitale congenitale Acianotice Acianotice:: DSVDSV DSADSA CanalCanal arterialarterial

DSVDSV DSADSA CanalCanal arterialarterial permeabilpermeabil (patent(patent ductusductus arteriosusarteriosus)) StenozStenozăă aorticaorticăă StenozStenozăă pulmonarpulmonarăă CoarctaCoarctaţţiaia dede aortaortăă

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

Canalul Canalul arterial arterial permeabil(CAP) permeabil(CAP)

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

SeSe întâlneîntâlneşştete înîn proporproporţţieie dede 1010--15%15% întreîntre cardiopatiilecardiopatiile congenitalecongenitale PoatePoate apapăărearea caca malformamalformaţţieie singularsingularăă sausau asociatasociatăă altoraltor angiocardiopatiiangiocardiopatii congenitalecongenitale AnatomicAnatomic,, reprezintreprezintăă oo comunicarecomunicare aortoaorto-- pulmonarpulmonarăă prinprin intermediulintermediul ccăăreiareia sese stabilestabileşştete unun şşuntunt sanguinsanguin stângastânga--dreapta,dreapta, dardar şşii dede diferendiferenţţaa dede presiuni:presiuni: rezistenrezistenţţee dintredintre teritoriileteritoriile arterialearteriale sistemicsistemic şşii pulmonarpulmonar

ţţ ee dintredintre teritoriileteritoriile arterialearteriale sistemicsistemic şş ii pulmonarpulmonar

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

ŞŞuntuluntul aortoaorto--pulmonarpulmonar supraîncarcsupraîncarcăă rereţţeauaeaua vascularvascularăă pulmonarpulmonarăă,, mmăărereşştete întoarcereaîntoarcerea venoasvenoasăă pulmonarpulmonarăă şşii debituldebitul ventricularventricular stâng.stâng. AAceastceastăă încîncăărcarercare poatepoate fifi nesemnificativnesemnificativăă,, înîn canalelecanalele arterialearteriale mici,mici, dardar poatepoate fifi maremare înîn canalelecanalele mari,mari, generândgenerând suprasolicitareasuprasolicitarea cardiaccardiacăă biventricularbiventricularăă şşii hipertensiuneahipertensiunea pulmonarpulmonarăă MMăărimearimea progresivprogresivăă aa presiunilorpresiunilor şşii rezistenrezistenţţelorelor pulmonarepulmonare faceface ssăă scadscadăă debituldebitul dede şşuntunt prinprin canal,canal, pânpânăă lala suprimareasuprimarea sausau inversareainversarea luilui

dede şş untunt prinprin canal,canal, pânpân ăă lala suprimareasuprimarea sausau inversareainversarea luilui

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

ClinicClinic,, sese distinge:distinge:

CanalulCanalul arterialarterial malignmalign alal sugaruluisugarului sausau copiluluicopilului mic,mic, aa ccăăruirui suprimaresuprimare chirurgicalchirurgicalăă areare indicaindicaţţieie dede supraviesupravieţţuireuire CanalulCanalul arterialarterial alal copiluluicopilului şşii adolescentului,adolescentului, cucu debitdebit moderatmoderat sausau maremare dede şşunt,unt, ffăărrăă hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă,, cucu aspectaspect clinicclinic benignbenign CanalulCanalul arterialarterial cucu hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă majormajorăă,, pestepeste 75%75% fafaţăţă dede presiuneapresiunea sistemicsistemicăă,, cucu semnesemne dede insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă CanalulCanalul arterialarterial asociatasociat cucu altealte anomaliianomalii cardiace,cardiace, carecare evolueazevolueazăă şşii sese manifestmanifestăă înîn interdependeninterdependenţăţă cucu aceastaaceasta

evolueazevolueaz ăă şş ii sese manifestmanifest ăă înîn interdependeninterdependen ţăţă cucu aceastaaceasta

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

EvoluEvoluţţiaia spontanspontanăă aa canalulcanalul arterialarterial permeabilpermeabil areare oo perioadperioadăă benignbenignăă relativrelativ lunglungăă,, însînsăă mediamedia dede viaviaţţăă aa bolnavilorbolnavilor sese reducereduce înîn generalgeneral lala jumjumăătatetate dindin mediamedia normalnormalăă ÎnÎn evoluevoluţţiaia sa,sa, CAPCAP sese compliccomplicăă prin:prin:

HipertensiuneHipertensiune arterialarterialăă pulmonarpulmonarăă,, carecare mmăărereşştete progresivprogresiv risculriscul chirurgicalchirurgical EndocarditEndocardităă bacterianbacterianăă aa canaluluicanalului arterialarterial DilataDilataţţiaia anevrismalanevrismalăă aa canaluluicanalului arterialarterial AteromatozaAteromatoza sausau calcificareacalcificarea canaluluicanalului arterialarterial şşii aa segmentelorsegmentelor arterialearteriale vecinevecine

canaluluicanalului arterialarterial şş ii aa segmentelorsegmentelor arterialearteriale vecinevecine

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

TRATAMENTTRATAMENT EsteEste numainumai chirurgical,chirurgical, indicaindicaţţiaia operatorieoperatorie fiindfiind formalformalăă,, stabilitstabilităă prinprin însînsăşăşii diagnosticareadiagnosticarea anomalieianomaliei ÎngrijirileÎngrijirile medicalemedicale sese adreseazadreseazăă unorunor eventualeeventuale complicacomplicaţţiiii sausau episoadeepisoade evolutiveevolutive MomentulMomentul şşii condicondiţţiileiile dede operabilitateoperabilitate depinddepind dede uneleunele caracteristicicaracteristici aleale boliibolii

ţţ iileiile dede operabilitateoperabilitate depinddepind dede uneleunele caracteristicicaracteristici aleale boliibolii

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

IndicaIndicaţţiaia chirurgicalchirurgicalăă esteeste urgenturgentăă înîn canalulcanalul arterialarterial malignmalign alal nounou--nnăăscutuluiscutului sausau copiluluicopilului micmic CanalulCanalul arterialarterial permeabilpermeabil simplu,simplu, ffăărrăă hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă,, sese opereazopereazăă dede preferinpreferinţăţă imediatimediat dupdupăă vârstavârsta dede 55 ani.ani. ÎnÎn acesteaceste condicondiţţii,ii, mortalitateamortalitatea chirurgicalchirurgicalăă esteeste dede 0.0.55--11 %% sausau chiarchiar maimai micmicăă

mortalitateamortalitatea chirurgicalchirurgical ăă esteeste dede 0.0. 55-- 11 %% sausau chiarchiar maimai micmic ăă

TratamentulTratamentul chirurgicalchirurgical alal CAPCAP

VizeazVizeazăă suprimareasuprimarea şşuntuluiuntului aortoaorto--pulmonarpulmonar prinprin întrerupereaîntreruperea canalului.canalului. AceastaAceasta sese faceface prinprin ligaturarealigaturarea canaluluicanalului sausau prinprin sutursuturăă-- secsecţţiuneiune aa canaluluicanalului LigaturaLigatura canaluluicanalului arterialarterial dede regulregulăă dubldublăă sausau tripltriplăă,, areare avantajulavantajul simplitsimplităăţţiiii tehnice,tehnice, dardar laslasăă deschisdeschisăă posibilitateaposibilitatea uneiunei eventualeeventuale repermeabilizrepermeabilizăăriri;; procedeulprocedeul esteeste dede preferatpreferat înîn cazulcazul canalelorcanalelor lungilungi cucu diametrudiametru micmic sausau mijlociumijlociu

preferatpreferat înîn cazulcazul canalelorcanalelor lungilungi cucu diametrudiametru micmic sausau mijlociumijlociu

TratamentulTratamentul chirurgicalchirurgical alal CAPCAP

SecSecţţiuneaiunea canaluluicanalului arterial,arterial, cucu suturareasuturarea capetelorcapetelor dede secsecţţiune,iune, esteeste oo operaoperaţţieie radicalradicalăă,, carecare excludeexclude repermeabilizarearepermeabilizarea ProcedeulProcedeul esteeste dede preferatpreferat înîn canalelecanalele arterialearteriale scurte,scurte, cucu lumenlumen lunglung AccidenteleAccidentele intraoperatoriiintraoperatorii suntsunt minimeminime înîn canalelecanalele arterialearteriale necomplicate,necomplicate, rezultatelerezultatele postoperatoriipostoperatorii fiindfiind excelenteexcelente

necomplicate,necomplicate, rezultatelerezultatele postoperatoriipostoperatorii fiindfiind excelenteexcelente

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

Canalul Canalul arterial arterial permeabil(CAP) permeabil(CAP)

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

Canalul Canalul arterial arterial permeabil(CAP) permeabil(CAP)

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

CanalulCanalul arterialarterial cucu hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă majormajorăă,, cucu dilatadilataţţieie anevrismalanevrismalăă,, cucu ateromatozateromatozăă sausau calcificare,calcificare, cunoacunoaşştete unun riscrisc operatoroperator proporproporţţionalional cucu reprezentareareprezentarea acestoraacestora ÎnÎn canalulcanalul arterialarterial permeabilpermeabil cucu şşuntunt inversatinversat dreaptadreapta--stângastânga asociaasociatt dede obiceiobicei cucu cianozcianozăă,, intervenintervenţţiaia chirurgicalchirurgicalăă esteeste categoriccategoric contraindicatcontraindicatăă ÎnÎn asociereaasocierea cucu altealte anomalii,anomalii, tacticatactica terapeuticterapeuticăă esteeste variabilvariabilăă,, dede exempluexemplu înîn cazulcazul asocieriiasocierii cucu coarctacoarctaţţiaia dede aortaortăă,, ambeleambele anomaliianomalii sese corecteazcorecteazăă simultansimultan

ţţ iaia dede aortaort ăă ,, ambeleambele anomaliianomalii sese corecteazcorecteaz ăă simultansimultan

CanalulCanalul arterialarterial permeabil(CAP)permeabil(CAP)

AsociatAsociat cucu unun defectdefect septalseptal,, sese opereazopereazăă înainteînainte sausau concomitentconcomitent cucu defectuldefectul septalseptal ÎnÎn asociereaasocierea cucu tetralogiatetralogia FallotFallot,, canalulcanalul arterialarterial joacjoacăă rolrol vicariantvicariant şşii nunu vava fifi suprimatsuprimat decâtdecât concomitentconcomitent cucu coreccorecţţiaia radicalradicalăă aa tetralogieitetralogiei

decât decât concomitent concomitent cu cu corec corec ţţ iaia radicalradical ăă aa tetralogieitetralogiei

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

SauSau comunicareacomunicarea interatrialinteratrialăă (CIA)(CIA) constconstăă întrîntr--oo lipslipsăă dede substansubstanţăţă înîn pereteleperetele interatrialinteratrial –– consecinconsecinţăţă aa unuiunui defectdefect dede dezvoltaredezvoltare aa acesteia,acesteia, carecare realizeazrealizeazăă oo comunicarecomunicare anormalanormalăă îîntrentre atriulatriul stângstâng şşii celcel dreptdrept DSIADSIA esteeste ceacea maimai frecventfrecventăă cardiopatiecardiopatie congenitalcongenitalăă,, reprezentândreprezentând circacirca 40%40% dindin totalultotalul cardiopatiilorcardiopatiilor congenitalecongenitale cardiacecardiace şşii 77--17%17% dindin totalultotalul anoanomalmaliiloriilor congenitalecongenitale

cardiacecardiace şş ii 77-- 17%17% dindin totalultotalul anoano malmal iiloriilor congenitalecongenitale

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

LeonardoLeonardo dada VinciVinci înîn 1500:1500: “Am“Am ggăăsitsit unun canalcanal comunicantcomunicant întreîntre auricululauriculul stângstâng şşii celcel drept”drept” ÎnÎn 18751875 KarlKarl vonvon RokitanskyRokitansky aa descrisdescris întrîntr-- unun modmod completcomplet DSADSA împreunîmpreunăă cucu bazelebazele salesale embriologiceembriologice –– aa ffăăcutcut şşii deosebireadeosebirea întreîntre primumprimum şşii secundumsecundum

–– aa ff ăă cutcut şş ii deosebireadeosebirea întreîntre primumprimum şş ii secundumsecundum

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

PrincipalaPrincipala consecinconsecinţăţă hemodinamichemodinamicăă înîn prezenprezenţţaa unuiunui DSADSA esteeste trecereatrecerea uneiunei ppăărrţţii dindin sângelesângele atrialatrial stângstâng înîn atriulatriul dreptdrept şşii apoi,apoi, prinprin ventricululventriculul drept,drept, înîn circulacirculaţţiaia pulmonarpulmonarăă AceastAceastăă treceretrecere sausau şşuntareuntare stângastânga-- dreaptadreapta lala nivelnivel atrialatrial esteeste favorizatfavorizatăă dede diferendiferenţţaa dede presiunepresiune întreîntre ASAS şşii AD,AD, dede rezistenrezistenţţaa scscăăzutzutăă lala umplereumplere diastolicdiastolicăă aa cavitcavităăţţiiii cardiacecardiace dreptedrepte şşii dede rezistenrezistenţţaa scscăăzutzutăă dindin circulacirculaţţiaia pulmonarpulmonarăă

şş ii dede rezistenrezisten ţţ aa scsc ăă zutzut ăă dindin circulacircula ţţ iaia pulmonarpulmonar ăă

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

CantitateaCantitatea sângeluisângelui şşuntatuntat prinprin DSADSA depindedepinde dede mmăărimearimea defectului,defectului, precumprecum şşii dede valorilevalorile factorilorfactorilor favorizanfavorizanţţii dede maimai sussus ŞŞuntuluntul stângastânga--dreaptadreapta produceproduce supraîncsupraîncăărcarearcarea circulatoriecirculatorie atâtatât aa cavitcavităţăţiiii cardiacecardiace drepte,drepte, câtcât şşii aa rereţţeleielei vascularevasculare pulmonare,pulmonare, faptfapt carecare punepune VDVD înîn condicondiţţiiii dede suprasolicitaresuprasolicitare diastolicdiastolicăă şşii determindeterminăă înîn timptimp reacreacţţiaia vasovaso--constrictivconstrictivăă aa segmentelorsegmentelor pulmonarepulmonare

în timp timp reac reac ţţ iaia vasovaso -- constrictivconstrictiv ăă aa segmentelorsegmentelor pulmonarepulmonare

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

SeSe produceproduce progresivprogresiv hipertrofiahipertrofia parietalparietalăă arteriolararteriolarăă pulmonarpulmonarăă,, urmaturmatăă dede trombozetromboze maimai multmult sausau maimai pupuţţinin întinseîntinse lala acestacest nivelnivel cece determindeterminăă crecreşştereaterea presiuniipresiunii şşii rezistenrezistenţţeiei vascularevasculare pulmonarepulmonare VDVD ajungeajunge ssăă lucrezelucreze înîn condicondiţţiiii dede suprasolicitaresuprasolicitare dede tiptip sistolic,sistolic, iariar şşuntuluntul prinprin defectdefect scadescade progresivprogresiv CândCând presiuneapresiunea arterialarterialăă pulmonarpulmonarăă devinedevine egalegalăă cucu presiuneapresiunea arterialarterialăă sistemicsistemicăă,, şşuntuluntul prinprin DSADSA sese suprimsuprimăă DacDacăă presiuneapresiunea arterialarterialăă pulmonarpulmonarăă oo depdepăăşşeeşştete pepe ceacea sistemicsistemicăă,, şşuntuluntul sese inverseazinverseazăă producândproducând cianozacianoza perifericperifericăă,, iniiniţţialial numainumai lala efort,efort, apoiapoi permanentpermanentăă

perifericperiferic ăă ,, iniini ţţ ialial numainumai lala efort,efort, apoiapoi permanentpermanent ăă

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

TABLOUTABLOU CLINICCLINIC::

CardiopaticCardiopatic cunoacunoaşştete oo relativrelativăă benignitatebenignitate atâtaatâta vvremereme câtcât nnuu ss--auau produsprodus alteralterăărilerile menmenţţionateionate maimai sussus EvoluEvoluţţiaia spontanspontanăă aa afecafecţţiuniiiunii duceduce înîn modmod sistematicsistematic lala hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă şşii insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă SperanSperanţţaa dede viaviaţăţă înîn generalgeneral nunu depdepăşăşeeşştete 3535 ananii dacdacăă nunu suntsunt operaoperaţţii înîn timptimp utilutil

nunu depdep ăşăş ee şş tete 3535 ananii dacdac ăă nunu suntsunt operaopera ţţ ii înîn

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

TRATAMENT:TRATAMENT: singurulsingurul tratamenttratament eficienteficient esteeste celcel chirurgicalchirurgical,, carecare vizeazvizeazăă închidereaînchiderea DIADIA şşii suprimareasuprimarea şşuntuluiuntului sanguinsanguin patologicpatologic şşii decideci întrerupereaîntreruperea mecanismuluimecanismului carecare genereazgenereazăă hipertensiuneahipertensiunea pulmonarpulmonarăă şşii insuficieninsuficienţţaa cardiaccardiacăă OperaOperaţţiaia corectoarecorectoare esteeste indicatindicatăă înîn toatetoate cazurilecazurile dede DSA,DSA, cucu şşuntunt stângastânga--dreaptadreapta semnificativ,semnificativ, carecare realizeazrealizeazăă unun debitdebit circulatorcirculator pulmonarpulmonar celcel pupuţţinin dede 1.51.5 oriori maimai maremare decâtdecât debituldebitul aorticaortic

pulmonarpulmonar celcel pupu ţţ inin dede 1.51.5 oriori maimai maremare decâtdecât debituldebitul aorticaortic

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

DSADSA mic,mic, cucu şşuntunt maimai mic,mic, carecare nunu afecteazafecteazăă cordulcordul dreptdrept şşii circulacirculaţţiaia pulmonarpulmonarăă rrăămânmân subsub supravegheresupraveghere medicalmedicalăă DSADSA mari,mari, cucu şşuntunt maremare sausau torentorenţţial,ial, cucu debitdebit circulatorcirculator pulmonarpulmonar multmult crescut,crescut, beneficiazbeneficiazăă dede tratamenttratament chirurgicalchirurgical DSADSA cucu hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă majormajorăă (peste(peste 75%75% fafaţăţă dede presiuneapresiunea sistemicsistemicăă)) cucu diminuareadiminuarea şşuntuluiuntului prinprin defect,defect, potpot beneficiabeneficia dede coreccorecţţiaia chirurgicalchirurgicalăă,, dardar cucu riscrisc operatoroperator crescutcrescut şşii cucu rezultatrezultat funcfuncţţionalional maimai modestmodest

riscrisc operatoroperator crescut crescut şş ii cucu rezultatrezultat funcfunc ţţ ionalional maimai modestmodest

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSIA)(DSIA)

DSADSA cucu hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă maimai maremare sausau egalegalăă decâtdecât ceceaa sistemicsistemicăă,, cucu suprimareasuprimarea sausau inversareainversarea şşuntului,untului, decideci dreaptadreapta--stângastânga ++ ciancianozozăă prinprin defect,defect, nunu maimai beneficiazbeneficiazăă dede coreccorecţţiaia chirurgicalchirurgicalăă PrincipalulPrincipalul criteriucriteriu dede operabilitateoperabilitate esteeste decideci celcel hemodinamichemodinamic

Principalul criteriu criteriu de de operabilitate operabilitate este este deci deci cel cel hemodinamic hemodinamic

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

OperaOperaţţiaia trebuietrebuie indicatindicatăă lala vârstavârsta copilcopilăărieiriei prepreşşcolarecolare (5(5--66 ani)ani) înîn fazafaza clinicclinic benignbenignăă aa bolii,bolii, lipsitlipsităă dede suferinsuferinţţaa subiectivsubiectivăă manifestmanifestăă DpvDpv chirurgicalchirurgical sese distingdisting::

DSADSA simplu,simplu, leziuneleziune totaltotalăă ((ostiumostium secundumsecundum,, foramenforamen ovaleovale permeabilpermeabil)) DSADSA asociatasociat cucu drenajdrenaj venosvenos pulmonarpulmonar anormal,anormal, cândcând unauna sausau maimai multemulte venevene pulmonarepulmonare sese deschiddeschid înîn ADAD sausau înîn trunchiuriletrunchiurile venoasevenoase sistemicesistemice DSADSA dede tiptip ostiumostium primumprimum,, leziunealeziunea putânduputându--sese asociaasocia cucu malformamalformaţţiiii aleale septuluiseptului ventricularventricular sausau aleale valvelorvalvelor atrioatrio--ventriculareventriculare înîn cadrulcadrul unuiunui canalcanal atrioatrio--ventricularventricular comuncomun

--ventriculareventriculare înîn cadrulcadrul unuiunui canalcanal atrioatrio -- ventricularventricular comuncomun

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

Defectul Defectul septal septal interatrial interatrial (DSA) (DSA)

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

ÎnchidereaÎnchiderea chirurgicalchirurgicalăă aa DSADSA sese poatepoate faceface prinprin sutursuturăă simplsimplăă înîn cazulcazul defectelordefectelor mici,mici, dede formformăă alungitalungităă sausau înîn fantfantăă ÎnÎn cazulcazul defectelordefectelor mari(largi)mari(largi) rotunde,rotunde, cândcând suturasutura simplsimplăă arar punepune septulseptul interatrialinteratrial subsub tensiune,tensiune, închidereaînchiderea sese faceface prinprin aplicareaaplicarea unuiunui peticpetic pericardicpericardic sausau dindin materialmaterial sinteticsintetic

prinprin aplicareaaplicarea unuiunui peticpetic pericardicpericardic sausau dindin materialmaterial sinteticsintetic

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

VizualizareaVizualizarea şşii corectareacorectarea leziuniileziunii presupunepresupune deschidereadeschiderea larglargăă aa cavitcavităăţţiiii atrialeatriale şşii golireagolirea eiei dede sângesânge ceeaceea cece presupunepresupune suprimareasuprimarea temporartemporarăă aa activitactivităăţţiiii cardiace.cardiace. AceastaAceasta sese poatepoate realizarealiza subsub hipotermiehipotermie moderatmoderatăă (circa(circa 3030 gradegrade C),C), obobţţinutinutăă prinprin rrăăcirecire externexternăă,, carecare permitepermite oprireaoprirea inimiiinimii aprox.aprox. 66 minuteminute –– ayiayi nunu sese maimai folosefoloseşştete

oprireaoprirea inimiiinimii aprox.aprox. 66 minuteminute –– ayiayi nunu sese maimai folosefolose şş tete

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

AstAstăăzizi sese utilizeazutilizeazăă circulacirculaţţiaia extracorporealextracorporealăă (CEC)(CEC) carecare practicpractic nunu limiteazlimiteazăă timpultimpul dede oprireoprire cardiaccardiacăă,, conferconferăă maimai multmultăă securitatesecuritate bolnavuluibolnavului şşii maimai multmult confortconfort pentrupentru exploatareaexploatarea şşii repararearepararea leziuniileziunii CorecCorecţţiaia chirurgicalchirurgicalăă aa DSA,DSA, asociatasociatăă cucu drenajdrenaj venosvenos pulmonarpulmonar anormalanormal (DVPA)(DVPA) vizeazvizeazăă ccăă odatodatăă cucu suprimareasuprimarea circulacirculaţţieiiei arterialearteriale ssăă dirijezedirijeze sângesânge venosvenos pulmonarpulmonar sprespre ASAS TehnicileTehnicile chirurgicalechirurgicale suntsunt foartefoarte variate,variate, impuseimpuse dede varietateavarietatea DVPADVPA

chirurgicalechirurgicale suntsunt foartefoarte variate,variate, impuseimpuse dede varietateavarietatea DVPADVPA

DefectulDefectul septalseptal interatrialinteratrial (DSA)(DSA)

ÎnÎn asemeneaasemenea cazuri,cazuri, operaoperaţţiaia sese poatepoate efectuaefectua numainumai subsub CEC,CEC, datdat fiindfiind faptulfaptul ccăă timpultimpul necesarnecesar identificidentificăăriirii şşii reparreparăăriirii malformamalformaţţiiloriilor nunu poatepoate fifi limitatlimitat ReparareaRepararea leziunilorleziunilor dede tiptip ostiumostium primumprimum sese faceface tottot subsub CECCEC RisculRiscul şşii eeşşecurileecurile postoperatoriipostoperatorii înîn cazurilecazurile operateoperate înîn starestare clinicclinicăă benignbenignăă,, ffăărrăă hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă,, suntsunt minime;minime; eleele cresccresc progresivprogresiv înîn HTPHTP majormajorăă ÎnÎn condicondiţţiileiile unuiunui diagnosticdiagnostic şşii coreccorecţţieie chirurgicalchirurgicalăă efectuateefectuate precoce,precoce, prognosticulprognosticul operatoroperator alal DSADSA esteeste bunbun

ăă efectuateefectuate precoce,precoce, prognosticulprognosticul operatoroperator alal DSADSA esteeste bunbun

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

septal interventricular interventricular (DSV) (DSV) ReprezintReprezint ăă oo comunicarecomunicare

ReprezintReprezintăă oo comunicarecomunicare întreîntre ceicei doidoi ventriculiventriculi;; malformamalformaţţiaia poatepoate apapăărearea solitarsolitarăă sausau înîn asociereasociere cucu altealte afecafecţţiuniiuni cardiacecardiace HenriHenri RogerRoger aa fostfost primulprimul carecare aa descrisdescris DSVDSV înîn 18791879

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSIV)(DSIV)

ÎnÎn absenabsenţţaa unuiunui obstacolobstacol arterialarterial pulmonar,pulmonar, prinprin DSVDSV sese stabilestabileşştete unun şşuntunt stângastânga-- dreapta,dreapta, lala nivelnivel ventricularventricular CantitateaCantitatea sângeluisângelui şşuntatuntat prinprin DSVDSV depindedepinde dede mmăărimearimea defectului,defectului, dede diferendiferenţţaa dede presiunepresiune sistolicsistolicăă dintredintre ceicei doidoi ventriculiventriculi şşii dede rezistenrezistenţţaa lala umplereumplere aa rereţţeleielei vascularevasculare pulmonarepulmonare

şş ii dede rezistenrezisten ţţ aa lala umplereumplere aa rere ţţ eleielei vascularevasculare pulmonarepulmonare

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricular interventricular (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricular interventricular (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricular interventricular (DSV) (DSV)
Defectul Defectul septal septal interventricular interventricular (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventriculainterventricularr (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricula interventricular r (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricular interventricular (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

LocalizareaLocalizarea DSVDSV esteeste diferitdiferităă,, însînsăă ceacea maimai frecventfrecventăă esteeste înîn porporţţiuneaiunea membranoasmembranoasăă aa septuluiseptului interventricularinterventricular sausau înîn masamasa muscularmuscularăă CaCa şşii înîn DSA,DSA, datoritdatorităă supraîncsupraîncăărcrcăăriirii circulatoriicirculatorii pulmonare,pulmonare, malformamalformaţţiaia evolueazevolueazăă sprespre insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă,, precedatprecedatăă dede hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă,, carecare diminueazdiminueazăă progresivprogresiv şşuntuluntul prinprin defect,defect, pânpânăă lala suprimare,suprimare, cucu cianozcianozăă perifericperifericăă AlterAlterăărilerile vascularevasculare pulmonarepulmonare sese constituieconstituie maimai precoce,precoce, astfelastfel încâtîncât perioadaperioada dede benignitatebenignitate clinicclinicăă esteeste multmult maimai scurtscurtăă

încâtîncât perioadaperioada dede benignitatebenignitate clinicclinic ăă esteeste multmult maimai scurtscurt ăă

DefectulDefectul septalseptal interventriculainterventricularr (DSV)(DSV)

Defectul Defectul septal septal interventricula interventricular r (DSV) (DSV)

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

TABLOUTABLOU CLINICCLINIC DeDeşşii esteeste însoînsoţţitit dede semnesemne cliniceclinice semnificativesemnificative (suflu(suflu sistolicsistolic parasternalparasternal stâng,stâng, încîncăărcarercare arterialarterialăă pulmonarpulmonarăă etcetc)) diagnosticuldiagnosticul DSVDSV sese stabilestabileşştete prinprin cateterismcateterism cardiaccardiac eventualeventual asociatasociat cucu angiocardiografieangiocardiografie EvoluEvoluţţiaia DSVDSV esteeste încîncăărcatrcatăă dede episoadeepisoade infecinfecţţioaseioase pulmonare:pulmonare: endocarditendocardităă bacterianbacterianăă,, însuficienînsuficienţăţă cardiaccardiacăă etcetc SeSe admiteadmite şşii închidereaînchiderea spontanspontanăă aa unorunor DSVDSV mici,mici, cucu şşuntunt nesemnificativnesemnificativ

închidereaînchiderea spontanspontan ăă aa unorunor DSVDSV mici,mici, cucu şş untunt nesemnificativnesemnificativ

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

DinDin punctpunct dede vederevedere clinicclinic sese disting:disting:

DSVDSV simplusimplu cucu şşuntunt stângastânga--dreaptadreapta mic,mic, cucu presiunepresiune pulmonarpulmonarăă normalnormalăă DSVDSV cucu şşuntunt semnificativsemnificativ mare,mare, cucu presiunipresiuni pulmonarepulmonare crescutecrescute prinprin debituldebitul circulator,circulator, dardar cucu rezistenrezistenţţee pulmonarepulmonare micimici DSVDSV cucu hipertensiunehipertensiune pulmonarpulmonarăă egalegalăă sausau maimai maremare decâtdecât ppresiunearesiunea sistemicsistemicăă cucu şşuntunt inversat,inversat, cianozatcianozat DSVDSV cucu şşuntunt diminuat,diminuat, dardar cucu presiunipresiuni şşii rezistenrezistenţţee pulmonarepulmonare mari,mari, cucu insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă semnificativsemnificativăă

ee pulmonarepulmonare mari,mari, cucu insuficieninsuficien ţăţă cardiaccardiac ăă semnificativsemnificativ ăă

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

TRATAMENTULTRATAMENTUL CHIRURGICALCHIRURGICAL poatepoate fifi paliativpaliativ sausau radical,radical, corector.corector. TrebuieTrebuie indicatindicat şşii efectuatefectuat câtcât maimai precoce,precoce, lala copilulcopilul dede 55--77 aniani sausau chiarchiar maimai micmic ÎnÎn cazulcazul DSVDSV cucu şşuntunt foartefoarte mare,mare, cucu supraîncsupraîncăărcarercare circulatoriecirculatorie pulmonarpulmonarăă mare,mare, lala copilulcopilul mic,mic, înîn absenabsenţţaa condicondiţţiiloriilor tehnicetehnice necesarenecesare operaoperaţţieiiei corectoare,corectoare, sese recurgerecurge lala operaoperaţţiaia paleativpaleativăă;; stenozareastenozarea artereiarterei pulmonarepulmonare lala origine,origine, prinprin şşnuruire(Dammannuruire(Damman--MullerMuller-- AlbertsAlberts)) –– sese creeazcreeazăă unun obstacolobstacol pepe caleacalea dede evacuareevacuare aa VDVD diminuândudiminuându--sese şşuntuluntul stângstâng--dreptdrept prinprin DSVDSV şşii sese protejeazprotejeazăă circulacirculaţţiaia pulmonarpulmonarăă,, sese previneprevine realizarearealizarea HTP,HTP, urmândurmând caca lala vârstavârsta dede 55--66 aanini ssăă sese facfacăă operaoperaţţiaia radicalradicalăă,, corectoarecorectoare

dede 55 -- 66 aa nini ss ăă se se facfac ăă operaopera ţţ iaia radicalradical

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

OperaOperaţţiaia corectoarecorectoare constconstăă înîn închidereaînchiderea DSVDSV prinprin peticpetic dede materialmaterial sinteticsintetic sausau maimai rarrar prinprin sutursuturăă simplsimplăă OperaOperaţţiaia esteeste indicatindicatăă înîn toatetoate cazurilecazurile dede DSV,DSV, datdat fiindfiind pericolulpericolul dede HTPHTP sausau endocarditendocardităă RisculRiscul operatoroperator esteeste crescutcrescut lala bolnaviibolnavii cucu HTP,HTP, iariar lala ceicei cucu şşuntunt inversat,inversat, cianozatcianozat prinprin HTP,HTP, operaoperaţţiaia esteeste contraindicatcontraindicatăă

inversat,inversat, cianozatcianozat prinprin HTP,HTP, operaopera ţţ iaia esteeste contraindicatcontraindicat ăă

DefectulDefectul septalseptal interventricularinterventricular (DSV)(DSV)

OperaOperaţţiaia sese efectueazefectueazăă subsub CEC,CEC, iariar leziunealeziunea sese abordeazabordeazăă prinprin deschidereadeschiderea cavitcavităăţţiiii VDVD ComplicaComplicaţţiileiile operatoriioperatorii celecele maimai importanteimportante potpot fi:fi:

celecele maimai importanteimportante potpot fi:fi: LezareaLezarea fascicoluluifascicolului HissHiss ,,

LezareaLezarea fascicoluluifascicolului HissHiss,, realizarearealizarea unuiunui blocbloc AV;AV; LezareaLezarea uneiunei sigmoidesigmoide aortice,aortice, cucu insuficieninsuficienţăţă aorticaorticăă postoperatoriepostoperatorie ComplicaComplicaţţiileiile postoperatoriipostoperatorii suntsunt celecele propriiproprii mediastinotomieimediastinotomiei,, cardiotomiilorcardiotomiilor şşii CECCEC RezultateleRezultatele postoperatoriipostoperatorii suntsunt bune,bune, dacdacăă intervenintervenţţiaia ss--aa efectuatefectuat lala timp,timp, înîn absenabsenţţaa HTPHTP

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

Coarcta Coarcta ţ ţ ia ia de de Aort Aort ă ă (COAO) (COAO)

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

SubSub aceastaceastăă denumiredenumire sese înînţţelegeelege stenozastenoza congenitalcongenitalăă aa istmuluiistmului aorticaortic sausau aa uneiunei altealte zonezone aa aortei,aortei, ceeaceea cece determindeterminăă::

aa aortei,aortei, ceeaceea cece determindetermin ăă :: HTA,HTA, hiperpulsatilitatehiperpulsatilitate ,,

HTA,HTA, hiperpulsatilitatehiperpulsatilitate,, hipervascularizahipervascularizaţţieie înîn etajuletajul superiorsuperior alal corpuluicorpului HipotensiuneHipotensiune arterialarterialăă,, hipopulsatilitatehipopulsatilitate şşii hipovascularizahipovascularizaţţieie înîn etajuletajul inferiorinferior DezvoltareaDezvoltarea circulacirculaţţieiiei colateralecolaterale carecare faceface punte,punte, ocolindocolind obstacolulobstacolul aorticaortic utilizândutilizând înîn specialspecial caleacalea mamarmamarăă interepigastricinterepigastricăă,, intercostalintercostalăă şşii inelulinelul periscapularperiscapular

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

DilatareaDilatarea segmentelorsegmentelor arterialearteriale dindin amonteleamontele coarctacoarctaţţieiiei SuprasolicitareSuprasolicitare dede tiptip sistolicsistolic aa VS,VS, cucu hipertrofiahipertrofia maimai multmult sausau maimai pupuţţinin importantimportantăă aa acestuiaacestuia MalformaMalformaţţiaia esteeste maimai frecventfrecventăă lala sexulsexul masculinmasculin EvoluEvoluţţieie clinicclinicăă nesimptomaticnesimptomaticăă şşii benignbenignăă oo perioadperioadăă relativrelativ lunglungăă,, dardar speransperanţţaa dede viaviaţăţă aa bolnavilorbolnavilor sese situeazsitueazăă înîn jurjur dede 3535 dede aniani

ţţ aa dede viavia ţăţă aa bolnavilorbolnavilor sese situeazsitueaz ăă înîn jurjur dede 3535 dede aniani

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

ÎnÎn timp,timp, afecafecţţiuneaiunea duceduce lala insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă sausau sese compliccomplicăă prin:prin:

GrefGrefăă bacterianbacterianăă lala nivelulnivelul coarctacoarctaţţieiiei AccidentAccident vascularvascular cerebralcerebral DilataDilataţţiiii aorticeaortice anevrismaleanevrismale InsuficienInsuficienţăţă valvularvalvularăă aorticaorticăă prinprin dilatareadilatarea ineluluiinelului aortic,aortic, elementelement carecare accentueazaccentueazăă ritmulritmul evoluevoluţţieiiei insuficieninsuficienţţeiei cardicecardice EsteEste preferabilpreferabilăă diagnosticareadiagnosticarea şşii coreccorecţţiaia chirurgicalchirurgicalăă aa leziuniileziunii înîn perioadaperioada copilcopilăăriei,riei, înîn juruljurul vârsteivârstei dede 1212--1414 aniani

înîn perioadaperioada copilcopil ăă riei,riei, înîn juruljurul vârsteivârstei dede 1212 -- 1414 aniani

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

TRATAMENTULTRATAMENTUL esteeste numainumai chirurgicalchirurgical şşii constconstăă înîn suprimareasuprimarea stenozeistenozei şşii refacerearefacerea continuitcontinuităăţţiiii aorticeaortice OperaOperaţţiaia consideratconsideratăă radicalradicalăă ((CreafordCreaford,, 11944)944) constconstăă înîn rezecrezecţţiaia coarctacoarctaţţieiiei şşii reanastomozareareanastomozarea capetelorcapetelor aorticeaortice terminotermino-- terminaleterminale ÎnÎn condicondiţţiileiile uneiunei coarcatacoarcataţţiiii întinse,întinse, continuitateacontinuitatea aorteiaortei sese refacereface prinprin inserinserţţiaia uneiunei protezeproteze tubularetubulare sinteticesintetice (Dacron);(Dacron); lala copiicopii înîn perioadaperioada dede crecreşşteretere esteeste preferabilpreferabilăă evitareaevitarea protezeiprotezei

perioadaperioada dede crecre şş teretere esteeste preferabilpreferabil ăă evitareaevitarea protezei p rotezei

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

Coarcta Coarcta ţ ţ ia ia de de Aort Aort ă ă (COAO) (COAO)

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

ÎnÎn condicondiţţiiii anatomiceanatomice sausau lezionalelezionale particulare,particulare, sese recurgerecurge lala unun procedeuprocedeu tehnictehnic diferit:diferit:

lala unun procedeuprocedeu tehnictehnic diferit:diferit: ScurtcircuitareaScurtcircuitarea stenozeistenozei prinprin

ScurtcircuitareaScurtcircuitarea stenozeistenozei prinprin implantareaimplantarea artereiarterei subclavicularesubclaviculare stângistângi înîn segmentulsegmentul substenoticsubstenotic alal aorteiaortei toracicetoracice ((BlalockBlalock,, ClagetClaget)) AortoplastieAortoplastie dede llăărgire:rgire: inciinciziezie longitudinallongitudinalăă aa stenozeistenozei şşii recalibrarearecalibrarea aorteiaortei cucu unun peticpetic rombicrombic dede Dacron.Dacron. SimpSimplitatealitatea tehnictehnicăă aa procedeuluiprocedeului şşii valoareavaloarea postoperatoriepostoperatorie îlîl facfac preferatpreferat dede uniiunii autoriautori

CoarctaCoarctaţţiaia dede AortAortăă (COAO)(COAO)

ÎnÎn toatetoate cazurile,cazurile, leziunealeziunea sese abordeazabordeazăă prinprin toracotomietoracotomie stânstânggăă,, subsub anestezieanestezie obiobişşnuitnuităă uneiunei toracotomii,toracotomii, înîn normotermienormotermie ÎnÎn cazuricazuri particulareparticulare (insuficien(insuficienţăţă cardiaccardiacăă)) poatepoate fifi necesarnecesarăă folosireafolosirea CECCEC PrognosticulPrognosticul chirurgicalchirurgical alal COAOCOAO esteeste foartefoarte bun,bun, înîn cazulcazul coreccorecţţiiloriilor efectuateefectuate precoceprecoce lala copiicopii şşii tineri.tineri. RisculRiscul operatoroperator crecreşştete lala aduladulţţii cucu ateromatozateromatozăă aorticaorticăă sausau cucu insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă

ii cucu ateromatozateromatoz ăă aorticaortic ăă sausau cu cu insuficien insuficien ţăţă cardiaccardiac ăă

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

CaCa malformamalformaţţieie congenitalcongenitalăă solitarsolitarăă,, stenozastenoza pulmonarpulmonarăă esteeste celcel maimai adeseaadesea solitarsolitarăă CaCa malformamalformaţţieie asociatasociatăă uneiunei cardiopatiicardiopatii complexecomplexe (tetralogie(tetralogie FallotFallot),), SPSP esteeste prezentprezentăă atâtatât lala nivelnivel valvular,valvular, câtcât şşii infunibularinfunibular GenereazGenereazăă hipertrofiahipertrofia şşii insuficieninsuficienţţaa VDVD ToleranToleranţţaa clinicclinicăă esteeste relativrelativ lunglungăă,, astfelastfel ccăă numeronumeroşşii bolnavibolnavi atingating vârstavârsta dede adolescenadolescenţţii sausau aduladulţţii

numeronumero şş ii bolnavibolnavi atingating vârstavârsta dede adolescenadolescen ţţ ii sausau aduladul ţţ ii

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

Stenoza Stenoza pulmonar pulmonar ă ă (SP) (SP)

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

Clinic,Clinic, eaea sese traducetraduce prinprin suflusuflu sistolicsistolic caracteristiccaracteristic şşii hipertrofiahipertrofia VDVD Morfologia,Morfologia, gradulgradul stenozei,stenozei, importanimportanţţaa şşii hemodinamicahemodinamica sese definescdefinesc prinprin cateterismcateterism cardiaccardiac dreptdrept şşii prinprin angiografieangiografie IndicaIndicaţţiaia operatorieoperatorie rezultrezultăă dindin suferinsuferinţţaa subiectivsubiectivăă,, dardar maimai alesales dindin modificmodificăărilerile VDVD şşii arteraartera pulmonarpulmonarăă

ăă ,, dardar maimai alesales dindin modificmodific ăă rilerile VDVD şş ii arteraartera pulmonarpulmonar ăă

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

Stenoza Stenoza pulmonar pulmonar ă ă (SP) (SP)

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

ÎnÎn cazulcazul stenozeistenozei valvulare,valvulare, valvulotomiavalvulotomia sese poatepoate faceface subsub hipotermiehipotermie prinprin rrăăcirecire externexternăă sausau dede preferat,preferat, subsub CECCEC StenozaStenoza sese abordeazabordeazăă prinprin arteriotomiearteriotomie longitudinallongitudinalăă lala nivelulnivelul artereiarterei pulmonare.pulmonare. VechileVechile procedeeprocedee dede valvulotomievalvulotomie pepe cordcord bbăătândtând auau fostfost abandonateabandonate caca fiindfiind incerteincerte şşii traumatizantetraumatizante StenozaStenoza infundibularinfundibularăă nunu poatepoate fifi corectatcorectatăă decâtdecât susubb CECCEC pepe calecale ventricularventricularăă dreaptdreaptăă,, efectuânduefectuându--sese rezecrezecţţiaia modelantmodelantăă aa infundibululuiinfundibulului

ăă ,, efectuânduefectuându -- sese rezecrezec ţţ iaia modelantmodelant ăă aa infundibululuiinfundibulului

StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (SP)(SP)

ChirurgiaChirurgia stenozeistenozei pulmonarepulmonare esteeste înîn generalgeneral benignbenignăă,, cucu riscrisc chirurgicalchirurgical minimminim şşii rezultaterezultate bune,bune, dacdacăă bolnavulbolnavul esteeste operatoperat înainteaînaintea apariapariţţieiiei infuficieninfuficienţţeiei cardiacecardiace

esteeste operatoperat înainteaînaintea apariapari ţţ ieiiei infuficieninfuficien ţţ eiei cardiacecardiace

BoalaBoala EbsteinEbstein

BoalaBoala EbsteEbsteiinn esteeste oo malformamalformaţţieie congenitalcongenitalăă dede cordcord cucu incidenincidenţăţă micmicăă,, dede 11 lala 210000210000 nounou nnăăscuscuţţii vii,vii, ceeaceea cece reprezintreprezintăă maimai pupuţţinin dede 11 %% dindin totalultotalul malformamalformaţţiiloriilor congenitalecongenitale dede cordcord Anatomic,Anatomic, BoalaBoala Ebstein,Ebstein, sese caracterizeazcaracterizeazăă prinprin::

implantareaimplantarea joasjoasăă,, înîn spiralspiralăă,, înîn ventricululventriculul dreptdrept aa foifoiţţelorelor septalseptalăă şşii posterioarposterioarăă aa tricuspideitricuspidei (distan(distanţţaa minimminimăă dede implantareimplantare >> 99 mm/mpmm/mp suprafasuprafaţăţă corp);corp);

ţţ aa minimminim ăă dede implantareimplantare >> 99 mm/mpmm/mp suprafasuprafa ţăţă corp);corp);

BoalaBoala EbsteinEbstein

foifoiţţaa anterioaranterioarăă aa tricuspideitricuspidei esteeste normalnormal implantatimplantatăă,, dardar amplamplăă,, uneoriuneori aderentaderentăă lala pereteleperetele ventricular;ventricular; mmăărirearirea dede volumvolum aa atriuluiatriului drept,drept, micmicşşorareaorarea dede volumvolum aa ventricululuiventriculului drept,drept, carecare esteeste parparţţialial atrializatatrializat;; asociereaasocierea frecventfrecventăă aa unuiunui defectdefect septalseptal interatrialinteratrial sausau aa unuiunui foramenforamen ovaleovale patentpatent

aa unuiunui defectdefect septalseptal interatrialinteratrial sausau aa unuiunui foramenforamen ovaleovale patentpatent

BoalaBoala EbsteinEbstein

asociereaasocierea cucu tulburtulburăăriri dede ritmritm supraventricularesupraventriculare tahicardiitahicardii paroxisticeparoxistice supraventricularesupraventriculare prinprin reintrarereintrare atrioventricularaatrioventriculara pepe fasciculfascicul accesoraccesor situatsituat înîn ventricululventriculul dreptdrept

pepe fasciculfascicul accesoraccesor situatsituat înîn ventricululventriculul dreptdrept

BoalaBoala EbsteinEbstein

Boala Boala Ebstein Ebstein

BoalaBoala EbsteinEbstein

Boala Boala Ebstein Ebstein

BoalaBoala EbsteinEbstein

Boala Boala Ebstein Ebstein

BoalaBoala EbsteinEbstein

Boala Boala Ebstein Ebstein

BoalaBoala EbsteinEbstein

Boala Boala Ebstein Ebstein

BoalaBoala EbsteinEbstein

ClasificareaClasificarea CarpentierCarpentier -- InIn funcfuncţţieie dede modulmodul dede inserinserţţieie alal foifoiţţeiei septaleseptale aa tricuspideitricuspidei precumprecum şşii dede gradulgradul dede aderenaderenţăţă aa foifoiţţelorelor tricuspideitricuspidei lala perepereţţiiii ventriculari,ventriculari, boalaboala EbsteinEbstein poatepoate fifi clasificatclasificatăă inin 44 subgrupe,subgrupe, carecare sese coreleazcoreleazăă foartefoarte binebine cucu prognosticulprognosticul pepe termentermen lunglung şşii cucu modalitateamodalitatea dede coreccorecţţieie chirurgicalchirurgicalăă::

pepe termentermen lunglung şş ii cucu modalitateamodalitatea dede coreccorec ţţ ieie chirurgicalchirurgical ăă ::

BoalaBoala EbsteinEbstein

1.1. TipTip AA CarpentierCarpentier:: distandistanţţaa dede inserinserţţieie întreîntre valvavalva mitralmitralăă anterioaranterioarăă şşii foifoiţţaa septalseptalăă aa tricuspideitricuspidei << 2525 mm,mm, foifoiţţeleele valveivalvei tricuspidetricuspide suple,suple, neaderenteneaderente lala pereteleperetele ventricululuiventriculului dreptdrept 2.2. TipTip BB CarpentierCarpentier:: distandistanţţaa dede inserinserţţieie întreîntre valvavalva mitralmitralăă anterioaranterioarăă şşii foifoiţţaa septalseptalăă aa tricuspideitricuspidei >> 3030 mm,mm, foifoiţţeleele valveivalvei tricuspidetricuspide neaderenteneaderente lala pereteleperetele ventricululuiventriculului dreptdrept

valveivalvei tricuspidetricuspide neaderenteneaderente lala pereteleperetele ventricululuiventriculului dreptdrept

BoalaBoala EbsteinEbstein

3.3. TipTip CC CarpentierCarpentier:: foifoiţţeleele valveivalvei tricuspidetricuspide aderenteaderente lala pereteleperetele ventricululuiventriculului dreptdrept 4.4. TipTip DD CarpentierCarpentier:: vvalvaalva tricuspidtricuspidăă esteeste aderentaderentăă completcomplet lala pereteleperetele ventricular,ventricular, deschideredeschidere sistolicsistolicăă limitatlimitatăă TipulTipul AA sisi BB auau supraviesupravieţţuireuire îndelungatîndelungatăă cucu calitatecalitate bunbunăă aa vievieţţii,ii, ffăărrăă ssăă necesitenecesite coreccorecţţieie chirurgicalchirurgicalăă TipulTipul CC şşii DD auau disfuncdisfuncţţ ieie diastolicdiastolicăă importantimportantăă dede ventriculventricul drept,drept, cucu fenomenefenomene dede insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă şşii necesitnecesităă coreccorecţţieie chirurgicalchirurgicalăă

ţăţă cardiaccardiac ăă şş ii necesitnecesit ăă coreccorec ţţ ieie chirurgicalchirurgical ăă

TetralogiaTetralogia FallotFallot

MalformaMalformaţţieie congenitalcongenitalăă complexcomplexăă,, întruneîntruneşştete urmurmăătoareletoarele elemente:elemente:

şş tete urmurm ăă toareletoarele elemente:elemente: DefectDefect septalseptal interventricularinterventricular

DefectDefect septalseptal interventricularinterventricular StenozaStenoza pulmonarpulmonarăă (valvula(valvularrăă şşii infundibularinfundibularăă)) ccuu hipoplaziehipoplazie dede arterarterăă pulmonarpulmonarăă DextropoziDextropoziţţieie dede aortaortăă (aorta(aorta pepe sept)sept) HipertrofiaHipertrofia ventricululuiventriculului dreptdrept

TetralogiaTetralogia FallotFallot

Tetralogia Tetralogia Fallot Fallot

TetralogiaTetralogia FallotFallot

Tetralogia Tetralogia Fallot Fallot

TetralogiaTetralogia FallotFallot

Tetralogia Tetralogia Fallot Fallot

TetralogiaTetralogia FallotFallot

Tetralogia Tetralogia Fallot Fallot

TetralogiaTetralogia FallotFallot

DatDat fiindfiind obstacolulobstacolul pepe caleacalea dede evacuareevacuare aa VD,VD, constituitconstituit dede stenozastenoza pulmonarpulmonarăă,, presiuneapresiunea sistolicsistolicăă dindin VDVD devinedevine maimai maremare decâtdecât înîn VS,VS, astfelastfel ccăă prinprin DSVDSV sese constituieconstituie şşuntunt dreaptadreapta--stânga,stânga, cianozantcianozant GradulGradul stenozeistenozei pulmonare,pulmonare, deficituldeficitul dede dezvoltaredezvoltare alal rereţţeleielei vascularevasculare pulmonarepulmonare şşii dimensiuniledimensiunile DSVDSV determindeterminăă înîn maremare mmăăsursurăă importanimportanţţaa şşuntuluiuntului dreaptadreapta--stânga,stânga, gradulgradul cianozeicianozei perifericeperiferice şşii imprimimprimăă caracterulcaracterul dede gravitategravitate alal malformamalformaţţieiiei

şş ii imprimimprim ăă caracterulcaracterul dede gravitategravitate alal malformamalforma ţţ ieiiei

TetralogiaTetralogia FallotFallot

ÎnÎn generalgeneral bolnaviibolnavii nunu depdepăşăşescesc vârstavârsta dede 1212--1515 aniani şşii numainumai rareorirareori ajungajung lala 2020 aniani ÎnÎn formeleformele dede cianozcianozăă importantimportantăă,, viaviaţţaa bolnavuluibolnavului esteeste ameninameninţţatatăă dede lala începutulînceputul existenexistenţţeiei salesale BoalaBoala evolueazevolueazăă sprespre insuficieninsuficienţăţă cardiaccardiacăă,, dacdacăă nunu intervineintervine oo complicacomplicaţţieie pulmonarpulmonarăă sausau cerebralcerebralăă gravgravăă

nunu intervineintervine oo complicacomplica ţţ ieie pulmonarpulmonar ăă sausau cerebralcerebral ăă gravgrav ăă

TetralogiaTetralogia FallotFallot

ClinicClinic:: -- cianozcianozăă,, hipodezvoltarehipodezvoltare fizicfizicăă,, incapacitateincapacitate marcatmarcatăă lala efort,efort, degetedegete hipocratice,hipocratice, suflusuflu sistolicsistolic generatgenerat dede stenozstenozăă pulmonarpulmonarăă şşii şşuntuluntul dindin DSVDSV RxRx –– rereţţeaea vascularvascularăă pulmonarpulmonarăă slabslab dezvoltatdezvoltatăă AngiografieAngiografie şşii cateterismcateterism cardiac,cardiac, necesarenecesare pentrupentru stabilireastabilirea indicaindicaţţiiloriilor chirurgicalechirurgicale şşii pentrupentru aa faceface diagnosticuldiagnosticul diferendiferenţţialial cucu altealte cardiopatiicardiopatii cianogenecianogene

aa faceface diagnosticuldiagnosticul diferen diferen ţţ ialial cucu altealte cardiopatiicardiopatii cianogenecianogene

TetralogiaTetralogia FallotFallot

TRATAMENTTRATAMENT CHIRURGICALCHIRURGICAL –– singurasingura solusoluţţieie terapeuticterapeuticăă eficienteficientăă SeSe potpot aplicaaplica operaoperaţţiiii paleativepaleative sausau corectoarecorectoare operaoperaţţiiii paleativepaleative -- îmbunîmbunăăttăţăţescesc circulacirculaţţiaia pulmonarpulmonarăă prinprin creareacrearea uneiunei fistulefistule aortoaorto-- pulmonarepulmonare ffăărrăă corectareacorectarea malformamalformaţţiiloriilor SeSe facfac ffăărrăă CEC,CEC, diminueazdiminueazăă cianoza,cianoza, permitpermit oo maimai bunbunăă dezvoltaredezvoltare fizicfizicăă şşii intelectualintelectualăă,, dardar rezultatulrezultatul esteeste temporartemporar

fizicfizic ăă şş ii intelectualintelectual ăă ,, dardar rezultatulrezultatul esteeste temporartemporar

TetralogiaTetralogia FallotFallot

FistulaFistula aortoaorto--pulmonarpulmonarăă caca operaoperaţţieie paleativpaleativăă,, poatepoate fi:fi:

TipTip BlalockBlalock –– implantareaimplantarea artereiarterei subclavicularesubclaviculare stângistângi înîn arteraartera pulmonarpulmonarăă stânstânggăă TipTip PottsPotts –– anastomozanastomozăă laterolatero--laterallateralăă întreîntre AOAO descendentdescendentăă şşii arteraartera pulmonarpulmonarăă stânstânggăă TipTip ReddoReddo--EckerEcker –– fistulfistulăă,, prinprin intermediulintermediul uneiunei protezeproteze întreîntre AoAo AscAsc ŞŞii arteraartera pulmonarpulmonarăă dreaptdreaptăă

uneiunei protezeproteze întreîntre AoAo AscAsc ŞŞ ii arteraartera pulmonarpulmonar ăă dreaptdreapt ăă

TetralogiaTetralogia FallotFallot

IndicaIndicaţţiileiile operaoperaţţiiloriilor paleative:paleative:

iileiile operaopera ţţ iiloriilor paleative:paleative: CopiiCopii subsub 44 -- 55 aa nini cucu cianozcianoz ăă

CopiiCopii subsub 44--55 aanini cucu cianozcianozăă intensintensăă,, cucu incapacitateincapacitate fizicfizicăă importantimportantăă OperaOperaţţiaia radicalradicalăă,, corectoarecorectoare::

SeSe faceface numainumai subsub CEC,CEC, sese realizeazrealizeazăă închidereaînchiderea DSVDSV şşii sese deschidedeschide caleacalea dede evacuareevacuare aa VDVD sprespre arteraartera pulmonarpulmonarăă prinprin valvulotomievalvulotomie pulmonarpulmonarăă şşii plastiaplastia infundibulului,infundibulului, iariar uneoriuneori cucu llăărgireargirea plasticplasticăă aa artereiarterei pulmonarepulmonare

TetralogiaTetralogia FallotFallot

CuCu toattoatăă gravitateagravitatea dede fond,fond, aa tetralogieitetralogiei FallotFallot,, chirurgiachirurgia cardiovascularcardiovascularăă actualactualăă reureuşşeeşştete ssăă recuperezerecupereze unun numnumăărr importantimportant dede bolnavibolnavi

ăă reureu şş ee şş tete ss ăă recuperezerecupereze unun numnum ăă rr importantimportant dede bolnavibolnavi

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIAIA DEDE MARIMARI VASEVASE (TMV)(TMV)

TMVTMV reprezintreprezintăă oo discordandiscordanţăţă ventriculoatrialventriculoatrialăă::

aortaaorta esteeste localizatlocalizatăă anterioranterior şşii areare origineorigine dindin VDVD arteraartera pulmonarpulmonarăă esteeste localizatlocalizatăă posteriorposterior şşii îîşşii areare origineaoriginea dindin VSVS TMVTMV completacompleta (D(D--TMV)TMV) esteeste oo malformamalformaţţieie înîn carecare atriileatriile şşii ventriculiiventriculii suntsunt întrîntr--oo relarelaţţieie concordantconcordantăă

atriileatriile şş ii ventriculiiventriculii suntsunt întrîntr -- oo relarela ţţ ieie concordantconcordant ăă

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIAIA DEDE MARIMARI VASEVASE (TMV)(TMV)

VenaVena cavcavăă superioarsuperioarăă şşii venavena cavcavăă inferioarinferioarăă dreneazdreneazăă înîn ADAD conectatconectat lala VD,VD, dindin carecare îîşşii areare origineaoriginea aorta.aorta. VDVD estestee marcatmarcat hipertrofiathipertrofiat datoritdatorităă faptuluifaptului ccăă asigurasigurăă circulacirculaţţiaia sistemicsistemicăă ASAS esteeste conectatconectat cucu VSVS dindin carecare îîşşii areare origineaoriginea arteraartera pulmonarpulmonarăă TMVTMV corectatacorectata (L(L--TMV)TMV) presupunepresupune oo relatierelatie atrioatrio--ventricularaventriculara discordanta:discordanta: ADAD conectatconectat printrprintr--oo valvavalva mitralalamitralala VSVS dindin carecare pleacapleaca arteraartera pulmonarapulmonara situatasituata lala dreaptadreapta sisi posterior,posterior, iariar ASAS esteeste conectatconectat printrprintr--oo valvavalva tricuspidatricuspida lala VDVD dindin carecare pleacapleaca aortaaorta situatasituata lala stingastinga sisi anterioranterior

lala VDVD dindin carecare pleacapleaca aortaaorta situatasituata lala stingastinga sisi anterioranterior

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIAIA DEDE MARIMARI VASEVASE (TMV)(TMV)

TRANSPOZI TRANSPOZI Ţ Ţ IA IA DE DE MARI MARI VASE VASE (TMV) (TMV)

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIAIA DEDE MARIMARI VASEVASE (TMV)(TMV)

TRANSPOZI TRANSPOZI Ţ Ţ IA IA DE DE MARI MARI VASE VASE (TMV) (TMV)

TRANSPOZITRANSPOZIŢŢIAIA DEDE MARIMARI VASEVASE (TMV)(TMV)

AD