Malformaţiile congenitale

cardiace
„ Afectează aproximativ 0.6% din numărul
de nou-născuţi vii, reprezentând 1-3 % din
totalul bolilor cardiace şi aproximativ 50%
din totalul bolilor congenitale ale copiilor
„ Pentru depistarea lor cât mai precoce,
este necesar ca la vârste cât mai mici să
fie sesizate chiar şi cele mai neînsemnate
manifestări sau aspecte clinice
cardiopulmonare
 Malformaţiile congenitale
cardiace
„ Pentru stabilirea indicaţiei şi efectuarea
unui tratament corect, este necesar un
diagnostic foarte amănunţit, care să
cuprindă morfopatologia leziunilor,
tulburărilor hemodinamice şi consecinţele
cardiopulmonare ale acestora
„ Folosirea alături de examinările clinice a
numeroase explorări paraclinice: examen
radiologic, radioizotopic, ECG, cateterism
cardiac, ecocardiografie TT, TE şi cu
substanţă de contrast
 Malformaţiile congenitale
cardiace
„ Uneori, prin complexitatea morfologică şi
tulburările hemodinamice pe care le
generează, se manifestă dramatic chiar la
copilul mic sau nou-născut impunând
pentru supravieţuire un act chirurgical
paliativ sau corector, în condiţii de relativă
urgenţă – unele malformaţii de arc aortic,
canalul arterial malign, unele tetralogii
Fallot, unele cazuri de transpoziţie de vase
mari, defect septal interventricular cu şunt
foarte mare etc
 Malformaţiile congenitale
cardiace
„ Alteori există o perioadă relativ lungă de
benignitate clinică înşelătoare, care poate
atinge sau depăşi vârsta adolescenţei,
perioadă care trebuie folosită pentru
diagnosticarea, explorarea şi tratamentul
chirurgical al cardiopatiei – defect septal
interatrial, canal arterial permeabil,
coarctaţie de aortă, stenoză aortică sau
pulmonară
 Clasificare
„ Stg – Dr
S un t
„ DR – Stg
„ Tulburari de mixica
„ Leziuni obstructive
„ Leziuni regurgitante
 Sunt Stg - Dr
„ DSA
„ DSV
„ CAP
„ CAVC
 Sunt Dr - Stg
„ Tetralogia Fallot

„ Atrezia pulmonara

„ Complexul Eisenmenger
 Tulburari de mixica
„ TMV

„ Atrezia de tricuspida

„ DVPA

„ Ventricul unic
 Leziuni obstructive
„ Intrerupere de arc aortic

„ Stenoza Ao

„ Stenoza AP

„ Stenoza MI

„ Hipoplazie de cord stg

„ CoAo
 Leziuni regurgitante
„ Anomalia Ebstein

„ Cleft VMi+ CAVC

„ Alte cauze secundare

 Clasificare a malformaţiilor congenitale
„ Malformaţii congenitale cianogene şi acianotice
Cianogene:
„ Tetralogia Fallot

„ Transpoziţia de mari vase

„ Atrezia tricuspidiană

„ Drenaj venos pulmonar total aberant

„ Trunchiul arterial comun(truncus arteriosus) HTP

„ Anomalia Ebstein
 Clasificare a malformaţiilor
congenitale
Acianotice:
„ DSV
„ DSA
„ Canal arterial permeabil (patent ductus
arteriosus)
„ Stenoză aortică
„ Stenoză pulmonară
„ Coarctaţia de aortă
Canalul arterial permeabil(CAP)
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Se întâlneşte în proporţie de 10-15% între
cardiopatiile congenitale
„ Poate apărea ca malformaţie singulară
sau asociată altor angiocardiopatii
congenitale
„ Anatomic, reprezintă o comunicare aorto-
pulmonară prin intermediul căreia se
stabileşte un şunt sanguin stânga-dreapta,
dar şi de diferenţa de presiuni: rezistenţe
dintre teritoriile arteriale sistemic şi
pulmonar
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Şuntul aorto-pulmonar supraîncarcă reţeaua
vasculară pulmonară, măreşte întoarcerea
venoasă pulmonară şi debitul ventricular
stâng. Această încărcare poate fi
nesemnificativă, în canalele arteriale mici,
dar poate fi mare în canalele mari, generând
suprasolicitarea cardiacă biventriculară şi
hipertensiunea pulmonară
„ Mărimea progresivă a presiunilor şi
rezistenţelor pulmonare face să scadă
debitul de şunt prin canal, până la
suprimarea sau inversarea lui
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Clinic, se distinge:
„ Canalul arterial malign al sugarului sau copilului mic, a
cărui suprimare chirurgicală are indicaţie de
supravieţuire
„ Canalul arterial al copilului şi adolescentului, cu debit
moderat sau mare de şunt, fără hipertensiune
pulmonară, cu aspect clinic benign
„ Canalul arterial cu hipertensiune pulmonară majoră,
peste 75% faţă de presiunea sistemică, cu semne de
insuficienţă cardiacă
„ Canalul arterial asociat cu alte anomalii cardiace, care
evoluează şi se manifestă în interdependenţă cu
aceasta
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Evoluţia spontană a canalul arterial permeabil
are o perioadă benignă relativ lungă, însă
media de viaţă a bolnavilor se reduce în general
la jumătate din media normală. În evoluţia sa,
CAP se complică prin:
„ Hipertensiune arterială pulmonară, care
măreşte progresiv riscul chirurgical
„ Endocardită bacteriană a canalului arterial
„ Dilataţia anevrismală a canalului arterial
„ Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial
şi a segmentelor arteriale vecine
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ TRATAMENT
„ Este numai chirurgical, indicaţia
operatorie fiind formală, stabilită prin
însăşi diagnosticarea anomaliei
„ Îngrijirile medicale se adresează unor
eventuale complicaţii sau episoade
evolutive
„ Momentul şi condiţiile de operabilitate
depind de unele caracteristici ale bolii
 Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Indicaţia chirurgicală este urgentă în canalul
arterial malign al nou-născutului sau copilului
mic
„ Canalul arterial permeabil simplu, fără
hipertensiune pulmonară, se operează de
preferinţă imediat după vârsta de 5 ani. În
aceste condiţii, mortalitatea chirurgicală este
de 0.5-1 % sau chiar mai mică
Tratamentul chirurgical al CAP
„ Vizează suprimarea şuntului aorto-pulmonar
prin întreruperea canalului. Aceasta se face
prin ligaturarea canalului sau prin sutură-
secţiune a canalului
„ Ligatura canalului arterial de regulă dublă sau
triplă, are avantajul simplităţii tehnice, dar lasă
deschisă posibilitatea unei eventuale
repermeabilizări; procedeul este de preferat în
cazul canalelor lungi cu diametru mic sau
mijlociu
Tratamentul chirurgical al CAP
„ Secţiunea canalului arterial, cu suturarea
capetelor de secţiune, este o operaţie
radicală, care exclude repermeabilizarea
„ Procedeul este de preferat în canalele
arteriale scurte, cu lumen lung
„ Accidentele intraoperatorii sunt minime în
canalele arteriale necomplicate, rezultatele
postoperatorii fiind excelente
Canalul arterial permeabil(CAP)
Canalul arterial permeabil(CAP)
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Canalul arterial cu hipertensiune pulmonară
majoră, cu dilataţie anevrismală, cu
ateromatoză sau calcificare, cunoaşte un risc
operator proporţional cu reprezentarea acestora
„ În canalul arterial permeabil cu şunt inversat
dreapta-stânga asociat de obicei cu cianoză,
intervenţia chirurgicală este categoric
contraindicată
„ În asocierea cu alte anomalii, tactica
terapeutică este variabilă, de exemplu în cazul
asocierii cu coarctaţia de aortă, ambele
anomalii se corectează simultan
Canalul arterial permeabil(CAP)
„ Asociat cu un defect septal, se operează
înainte sau concomitent cu defectul septal
„ În asocierea cu tetralogia Fallot, canalul
arterial joacă rol vicariant şi nu va fi suprimat
decât concomitent cu corecţia radicală a
tetralogiei
Defectul septal interatrial (DSA)
„ Sau comunicarea interatrială (CIA) constă
într-o lipsă de substanţă în peretele
interatrial – consecinţă a unui defect de
dezvoltare a acesteia, care realizează o
comunicare anormală între atriul stâng şi cel
drept
„ DSIA este cea mai frecventă cardiopatie
congenitală, reprezentând circa 40% din
totalul cardiopatiilor congenitale cardiace şi
7-17% din totalul anomaliilor congenitale
Defectul septal interatrial (DSA)
 Defectul septal
interatrial
(DSA)
„ Leonardo da Vinci în
1500: “Am găsit un canal
comunicant între auriculul
stâng şi cel drept”
„ În 1875 Karl von
Rokitansky a descris într-
un mod complet DSA
împreună cu bazele sale
embriologice – a făcut şi
deosebirea între primum şi
secundum
Defectul septal interatrial (DSA)
Defectul septal interatrial (DSA)
Defectul septal interatrial (DSA)
Defectul septal interatrial (DSA)
Defectul septal interatrial (DSA)
 Defectul septal interatrial
(DSA)
„ Principala consecinţă hemodinamică în
prezenţa unui DSA este trecerea unei părţi
din sângele atrial stâng în atriul drept şi
apoi, prin ventriculul drept, în circulaţia
pulmonară
„ Această trecere sau şuntare stânga-
dreapta la nivel atrial este favorizată de
diferenţa de presiune între AS şi AD, de
rezistenţa scăzută la umplere diastolică a
cavităţii cardiace drepte şi de rezistenţa
scăzută din circulaţia pulmonară
 Defectul septal interatrial
(DSA)
„ Cantitatea sângelui şuntat prin DSA
depinde de mărimea defectului, precum şi
de valorile factorilor favorizanţi de mai sus
„ Şuntul stânga-dreapta produce
supraîncărcarea circulatorie atât a cavităţii
cardiace drepte, cât şi a reţelei vasculare
pulmonare, fapt care pune VD în condiţii
de suprasolicitare diastolică şi determină
în timp reacţia vaso-constrictivă a
segmentelor pulmonare
Defectul septal interatrial (DSA)
„ Se produce progresiv hipertrofia parietală arteriolară
pulmonară, urmată de tromboze mai mult sau mai
puţin întinse la acest nivel ce determină creşterea
presiunii şi rezistenţei vasculare pulmonare
„ VD ajunge să lucreze în condiţii de suprasolicitare de
tip sistolic, iar şuntul prin defect scade progresiv
„ Când presiunea arterială pulmonară devine egală cu
presiunea arterială sistemică, şuntul prin DSA se
suprimă
„ Dacă presiunea arterială pulmonară o depăşeşte pe
cea sistemică, şuntul se inversează producând
cianoza periferică, iniţial numai la efort, apoi
permanentă
 Defectul septal interatrial
(DSA)
„ TABLOU CLINIC:
„ Cardiopatic cunoaşte o relativă benignitate
atâta vreme cât nu s-au produs alterările
menţionate mai sus
„ Evoluţia spontană a afecţiunii duce în mod
sistematic la hipertensiune pulmonară şi
insuficienţă cardiacă
„ Speranţa de viaţă în general nu depăşeşte
35 ani dacă nu sunt operaţi în timp util
Defectul septal interatrial (DSA)
„ TRATAMENT: singurul tratament eficient
este cel chirurgical, care vizează închiderea
DIA şi suprimarea şuntului sanguin patologic
şi deci întreruperea mecanismului care
generează hipertensiunea pulmonară şi
insuficienţa cardiacă
„ Operaţia corectoare este indicată în toate
cazurile de DSA, cu şunt stânga-dreapta
semnificativ, care realizează un debit
circulator pulmonar cel puţin de 1.5 ori mai
mare decât debitul aortic
Defectul septal interatrial (DSA)
„ DSA mic, cu şunt mai mic, care nu afectează
cordul drept şi circulaţia pulmonară rămân sub
supraveghere medicală
„ DSA mari, cu şunt mare sau torenţial, cu debit
circulator pulmonar mult crescut, beneficiază
de tratament chirurgical
„ DSA cu hipertensiune pulmonară majoră
(peste 75% faţă de presiunea sistemică) cu
diminuarea şuntului prin defect, pot beneficia
de corecţia chirurgicală, dar cu risc operator
crescut şi cu rezultat funcţional mai modest
 Defectul septal interatrial
(DSIA)
„ DSA cu hipertensiune pulmonară mai
mare sau egală decât cea sistemică, cu
suprimarea sau inversarea şuntului, deci
dreapta-stânga + cianoză prin defect, nu
mai beneficiază de corecţia chirurgicală
„ Principalul criteriu de operabilitate este
deci cel hemodinamic
 Defectul septal interatrial (DSA)
„ Operaţia trebuie indicată la vârsta copilăriei
preşcolare (5-6 ani) în faza clinic benignă a bolii,
lipsită de suferinţa subiectivă manifestă
„ Dpv chirurgical se disting:
„ DSA simplu, leziune totală (ostium secundum,
foramen ovale permeabil)
„ DSA asociat cu drenaj venos pulmonar anormal,
când una sau mai multe vene pulmonare se
deschid în AD sau în trunchiurile venoase sistemice
„ DSA de tip ostium primum, leziunea putându-se
asocia cu malformaţii ale septului ventricular sau
ale valvelor atrio-ventriculare în cadrul unui canal
atrio-ventricular comun
Defectul septal interatrial (DSA)
 Defectul septal interatrial
(DSA)
„ Închiderea chirurgicală a DSA se poate
face prin sutură simplă în cazul defectelor
mici, de formă alungită sau în fantă
„ În cazul defectelor mari(largi) rotunde,
când sutura simplă ar pune septul
interatrial sub tensiune, închiderea se face
prin aplicarea unui petic pericardic sau din
material sintetic
 Defectul septal interatrial
(DSA)
„ Vizualizarea şi corectarea leziunii
presupune deschiderea largă a cavităţii
atriale şi golirea ei de sânge ceea ce
presupune suprimarea temporară a
activităţii cardiace.
„ Aceasta se poate realiza sub hipotermie
moderată (circa 30 grade C), obţinută prin
răcire externă, care permite oprirea inimii
aprox. 6 minute – ayi nu se mai foloseşte
Defectul septal interatrial (DSA)
„ Astăzi se utilizează circulaţia extracorporeală
(CEC) care practic nu limitează timpul de
oprire cardiacă, conferă mai multă securitate
bolnavului şi mai mult confort pentru
exploatarea şi repararea leziunii
„ Corecţia chirurgicală a DSA, asociată cu
drenaj venos pulmonar anormal (DVPA)
vizează că odată cu suprimarea circulaţiei
arteriale să dirijeze sânge venos pulmonar
spre AS
„ Tehnicile chirurgicale sunt foarte variate,
impuse de varietatea DVPA
Defectul septal interatrial (DSA)
„ În asemenea cazuri, operaţia se poate
efectua numai sub CEC, dat fiind faptul că
timpul necesar identificării şi reparării
malformaţiilor nu poate fi limitat
„ Repararea leziunilor de tip ostium primum se
face tot sub CEC
„ Riscul şi eşecurile postoperatorii în cazurile
operate în stare clinică benignă, fără
hipertensiune pulmonară, sunt minime; ele
cresc progresiv în HTP majoră
„ În condiţiile unui diagnostic şi corecţie
chirurgicală efectuate precoce, prognosticul
operator al DSA este bun
 Defectul septal interventricular
(DSV)
„ Reprezintă o comunicare
între cei doi ventriculi;
malformaţia poate apărea
solitară sau în asociere cu
alte afecţiuni cardiace
„ Henri Roger a fost primul
care a descris DSV în 1879
 Defectul septal interventricular
(DSIV)
„ În absenţa unui obstacol arterial pulmonar,
prin DSV se stabileşte un şunt stânga-
dreapta, la nivel ventricular
„ Cantitatea sângelui şuntat prin DSV
depinde de mărimea defectului, de
diferenţa de presiune sistolică dintre cei
doi ventriculi şi de rezistenţa la umplere a
reţelei vasculare pulmonare
Defectul septal interventricular
(DSV)
Defectul septal interventricular
(DSV)
Defectul septal interventricular
(DSV)
Defectul septal interventricular
(DSV)
Defectul septal interventricular
(DSV)
Defectul septal interventricular (DSV)
„ Localizarea DSV este diferită, însă cea mai
frecventă este în porţiunea membranoasă a
septului interventricular sau în masa
musculară.
„ Ca şi în DSA, datorită supraîncărcării
circulatorii pulmonare, malformaţia evoluează
spre insuficienţă cardiacă, precedată de
hipertensiune pulmonară, care diminuează
progresiv şuntul prin defect, până la
suprimare, cu cianoză periferică
„ Alterările vasculare pulmonare se constituie
mai precoce, astfel încât perioada de
benignitate clinică este mult mai scurtă
Defectul septal interventricular
(DSV)
 Defectul septal interventricular
(DSV)
„ TABLOU CLINIC
„ Deşi este însoţit de semne clinice semnificative
(suflu sistolic parasternal stâng, încărcare
arterială pulmonară etc) diagnosticul DSV se
stabileşte prin cateterism cardiac eventual
asociat cu angiocardiografie
„ Evoluţia DSV este încărcată de episoade
infecţioase pulmonare: endocardită bacteriană,
însuficienţă cardiacă etc
„ Se admite şi închiderea spontană a unor DSV
mici, cu şunt nesemnificativ
Defectul septal interventricular (DSV)
„ Din punct de vedere clinic se disting:
„ DSV simplu cu şunt stânga-dreapta mic, cu
presiune pulmonară normală
„ DSV cu şunt semnificativ mare, cu presiuni
pulmonare crescute prin debitul circulator, dar
cu rezistenţe pulmonare mici
„ DSV cu hipertensiune pulmonară egală sau mai
mare decât presiunea sistemică cu şunt
inversat, cianozat
„ DSV cu şunt diminuat, dar cu presiuni şi
rezistenţe pulmonare mari, cu insuficienţă
cardiacă semnificativă
Defectul septal interventricular (DSV)
„ TRATAMENTUL CHIRURGICAL poate fi paliativ sau
radical, corector.
„ Trebuie indicat şi efectuat cât mai precoce, la copilul
de 5-7 ani sau chiar mai mic
„ În cazul DSV cu şunt foarte mare, cu supraîncărcare
circulatorie pulmonară mare, la copilul mic, în absenţa
condiţiilor tehnice necesare operaţiei corectoare, se
recurge la operaţia paleativă; stenozarea arterei
pulmonare la origine, prin şnuruire(Damman-Muller-
Alberts) – se creează un obstacol pe calea de
evacuare a VD diminuându-se şuntul stâng-drept prin
DSV şi se protejează circulaţia pulmonară, se previne
realizarea HTP, urmând ca la vârsta de 5-6 ani să se
facă operaţia radicală, corectoare
 Defectul septal interventricular
(DSV)
„ Operaţia corectoare constă în închiderea
DSV prin petic de material sintetic sau mai
rar prin sutură simplă
„ Operaţia este indicată în toate cazurile de
DSV, dat fiind pericolul de HTP sau
endocardită
„ Riscul operator este crescut la bolnavii cu
HTP, iar la cei cu şunt inversat, cianozat
prin HTP, operaţia este contraindicată.
 Defectul septal interventricular (DSV)

„ Operaţia se efectuează sub CEC, iar leziunea se

abordează prin deschiderea cavităţii VD
„ Complicaţiile operatorii cele mai importante pot fi:
„ Lezarea fascicolului Hiss, realizarea unui bloc AV;
„ Lezarea unei sigmoide aortice, cu insuficienţă
aortică postoperatorie
„ Complicaţiile postoperatorii sunt cele proprii
mediastinotomiei, cardiotomiilor şi CEC
„ Rezultatele postoperatorii sunt bune, dacă
intervenţia s-a efectuat la timp, în absenţa HTP
Coarctaţia de Aortă (COAO)
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ Sub această denumire se înţelege stenoza
congenitală a istmului aortic sau a unei alte
zone a aortei, ceea ce determină:
„ HTA, hiperpulsatilitate, hipervascularizaţie
în etajul superior al corpului
„ Hipotensiune arterială, hipopulsatilitate şi
hipovascularizaţie în etajul inferior
„ Dezvoltarea circulaţiei colaterale care face
punte, ocolind obstacolul aortic utilizând în
special calea mamară interepigastrică,
intercostală şi inelul periscapular
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ Dilatarea segmentelor arteriale din amontele
coarctaţiei
„ Suprasolicitare de tip sistolic a VS, cu
hipertrofia mai mult sau mai puţin importantă a
acestuia
„ Malformaţia este mai frecventă la sexul
masculin
„ Evoluţie clinică nesimptomatică şi benignă o
perioadă relativ lungă, dar speranţa de viaţă a
bolnavilor se situează în jur de 35 de ani
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ În timp, afecţiunea duce la insuficienţă
cardiacă sau se complică prin:
„ Grefă bacteriană la nivelul coarctaţiei
„ Accident vascular cerebral
„ Dilataţii aortice anevrismale
„ Insuficienţă valvulară aortică prin dilatarea
inelului aortic, element care accentuează
ritmul evoluţiei insuficienţei cardice
„ Este preferabilă diagnosticarea şi corecţia
chirurgicală a leziunii în perioada copilăriei,
în jurul vârstei de 12-14 ani
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ TRATAMENTUL este numai chirurgical şi
constă în suprimarea stenozei şi refacerea
continuităţii aortice
„ Operaţia considerată radicală (Creaford, 1944)
constă în rezecţia coarctaţiei şi
reanastomozarea capetelor aortice termino-
terminale
„ În condiţiile unei coarcataţii întinse,
continuitatea aortei se reface prin inserţia unei
proteze tubulare sintetice (Dacron); la copii în
perioada de creştere este preferabilă evitarea
protezei
Coarctaţia de Aortă (COAO)
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ În condiţii anatomice sau lezionale particulare,
se recurge la un procedeu tehnic diferit:
„ Scurtcircuitarea stenozei prin implantarea
arterei subclaviculare stângi în segmentul
substenotic al aortei toracice (Blalock, Claget)
„ Aortoplastie de lărgire: incizie longitudinală a
stenozei şi recalibrarea aortei cu un petic
rombic de Dacron. Simplitatea tehnică a
procedeului şi valoarea postoperatorie îl fac
preferat de unii autori
 Coarctaţia de Aortă (COAO)
„ În toate cazurile, leziunea se abordează
prin toracotomie stângă, sub anestezie
obişnuită unei toracotomii, în normotermie.
„ În cazuri particulare (insuficienţă cardiacă)
poate fi necesară folosirea CEC
„ Prognosticul chirurgical al COAO este
foarte bun, în cazul corecţiilor efectuate
precoce la copii şi tineri. Riscul operator
creşte la adulţi cu ateromatoză aortică sau
cu insuficienţă cardiacă
 Stenoza pulmonară (SP)
„ Ca malformaţie congenitală solitară,
stenoza pulmonară este cel mai adesea
solitară
„ Ca malformaţie asociată unei cardiopatii
complexe (tetralogie Fallot), SP este
prezentă atât la nivel valvular, cât şi
infunibular
„ Generează hipertrofia şi insuficienţa VD
„ Toleranţa clinică este relativ lungă, astfel
că numeroşi bolnavi ating vârsta de
adolescenţi sau adulţi
Stenoza pulmonară (SP)
 Stenoza pulmonară (SP)
„ Clinic, ea se traduce prin suflu sistolic
caracteristic şi hipertrofia VD
„ Morfologia, gradul stenozei, importanţa şi
hemodinamica se definesc prin cateterism
cardiac drept şi prin angiografie
„ Indicaţia operatorie rezultă din suferinţa
subiectivă, dar mai ales din modificările
VD şi artera pulmonară
Stenoza pulmonară (SP)
 Stenoza pulmonară (SP)
„ În cazul stenozei valvulare, valvulotomia
se poate face sub hipotermie prin răcire
externă sau de preferat, sub CEC
„ Stenoza se abordează prin arteriotomie
longitudinală la nivelul arterei pulmonare.
„ Vechile procedee de valvulotomie pe cord
bătând au fost abandonate ca fiind incerte
şi traumatizante
„ Stenoza infundibulară nu poate fi corectată
decât sub CEC pe cale ventriculară
dreaptă, efectuându-se rezecţia modelantă
a infundibulului
 Stenoza pulmonară (SP)
„ Chirurgia stenozei pulmonare este în
general benignă, cu risc chirurgical minim
şi rezultate bune, dacă bolnavul este
operat înaintea apariţiei infuficienţei
cardiace
 Boala Ebstein
„ Boala Ebstein este o malformaţie congenitală
de cord cu incidenţă mică, de 1 la 210000 nou
născuţi vii, ceea ce reprezintă mai puţin de 1
% din totalul malformaţiilor congenitale de cord
„ Anatomic, Boala Ebstein, se caracterizează
prin:
„ implantarea joasă, în spirală, în ventriculul
drept a foiţelor septală şi posterioară a
tricuspidei (distanţa minimă de implantare > 9
mm/mp suprafaţă corp);
 Boala Ebstein
„ foiţa anterioară a tricuspidei este normal
implantată, dar amplă, uneori aderentă la
peretele ventricular;
„ mărirea de volum a atriului drept,
micşorarea de volum a ventriculului drept,
care este parţial atrializat;
„ asocierea frecventă a unui defect septal
interatrial sau a unui foramen ovale patent
 Boala Ebstein
„ asocierea cu tulburări de ritm
supraventriculare
„ tahicardii paroxistice supraventriculare prin
reintrare atrioventriculara pe fascicul
accesor situat în ventriculul drept
Boala Ebstein
Boala Ebstein
Boala Ebstein
Boala Ebstein
Boala Ebstein
 Boala Ebstein
„ Clasificarea Carpentier - In funcţie de
modul de inserţie al foiţei septale a
tricuspidei precum şi de gradul de
aderenţă a foiţelor tricuspidei la pereţii
ventriculari, boala Ebstein poate fi
clasificată in 4 subgrupe, care se
corelează foarte bine cu prognosticul pe
termen lung şi cu modalitatea de corecţie
chirurgicală:
 Boala Ebstein
„ 1. Tip A Carpentier: distanţa de inserţie
între valva mitrală anterioară şi foiţa
septală a tricuspidei < 25 mm, foiţele
valvei tricuspide suple, neaderente la
peretele ventriculului drept
„ 2. Tip B Carpentier: distanţa de inserţie
între valva mitrală anterioară şi foiţa
septală a tricuspidei > 30 mm, foiţele
valvei tricuspide neaderente la peretele
ventriculului drept
 Boala Ebstein
„ 3. Tip C Carpentier: foiţele valvei tricuspide
aderente la peretele ventriculului drept
„ 4. Tip D Carpentier: valva tricuspidă este
aderentă complet la peretele ventricular,
deschidere sistolică limitată
„ Tipul A si B au supravieţuire îndelungată cu
calitate bună a vieţii, fără să necesite
corecţie chirurgicală. Tipul C şi D au
disfuncţ ie diastolică importantă de ventricul
drept, cu fenomene de insuficienţă cardiacă
şi necesită corecţie chirurgicală.
 Tetralogia Fallot
„ Malformaţie congenitală complexă,
întruneşte următoarele elemente:
„ Defect septal interventricular
„ Stenoza pulmonară (valvulară şi
infundibulară) cu hipoplazie de arteră
pulmonară
„ Dextropoziţie de aortă (aorta pe sept)
„ Hipertrofia ventriculului drept
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot
 Tetralogia Fallot
„ Dat fiind obstacolul pe calea de evacuare a
VD, constituit de stenoza pulmonară,
presiunea sistolică din VD devine mai mare
decât în VS, astfel că prin DSV se constituie
şunt dreapta-stânga, cianozant
„ Gradul stenozei pulmonare, deficitul de
dezvoltare al reţelei vasculare pulmonare şi
dimensiunile DSV determină în mare măsură
importanţa şuntului dreapta-stânga, gradul
cianozei periferice şi imprimă caracterul de
gravitate al malformaţiei
 Tetralogia Fallot
„ În general bolnavii nu depăşesc vârsta de
12-15 ani şi numai rareori ajung la 20 ani
„ În formele de cianoză importantă, viaţa
bolnavului este ameninţată de la începutul
existenţei sale
„ Boala evoluează spre insuficienţă
cardiacă, dacă nu intervine o complicaţie
pulmonară sau cerebrală gravă
 Tetralogia Fallot
„ Clinic: - cianoză, hipodezvoltare fizică,
incapacitate marcată la efort, degete
hipocratice, suflu sistolic generat de
stenoză pulmonară şi şuntul din DSV
„ Rx – reţea vasculară pulmonară slab
dezvoltată
„ Angiografie şi cateterism cardiac,
necesare pentru stabilirea indicaţiilor
chirurgicale şi pentru a face diagnosticul
diferenţial cu alte cardiopatii cianogene
 Tetralogia Fallot
„ TRATAMENT CHIRURGICAL – singura
soluţie terapeutică eficientă
„ Se pot aplica operaţii paleative sau
corectoare
„ operaţii paleative - îmbunătăţesc circulaţia
pulmonară prin crearea unei fistule aorto-
pulmonare fără corectarea malformaţiilor
„ Se fac fără CEC, diminuează cianoza,
permit o mai bună dezvoltare fizică şi
intelectuală, dar rezultatul este temporar
 Tetralogia Fallot
„ Fistula aorto-pulmonară ca operaţie
paleativă, poate fi:
„ Tip Blalock – implantarea arterei
subclaviculare stângi în artera pulmonară
stângă
„ Tip Potts – anastomoză latero-laterală
între AO descendentă şi artera pulmonară
stângă
„ Tip Reddo-Ecker – fistulă, prin intermediul
unei proteze între Ao Asc. Şi artera
pulmonară dreaptă
 Tetralogia Fallot
„ Indicaţiile operaţiilor paleative:
„ Copii sub 4-5 ani cu cianoză intensă, cu
incapacitate fizică importantă
„ Operaţia radicală, corectoare:
„ Se face numai sub CEC, se realizează
închiderea DSV şi se deschide calea de
evacuare a VD spre artera pulmonară prin
valvulotomie pulmonară şi plastia
infundibulului, iar uneori cu lărgirea
plastică a arterei pulmonare
 Tetralogia Fallot
„ Cu toată gravitatea de fond, a tetralogiei
Fallot, chirurgia cardiovasculară actuală
reuşeşte să recupereze un număr
important de bolnavi
 TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE
(TMV)

„ TMV reprezintă o discordanţă

ventriculoatrială:
„ aorta este localizată anterior şi are
origine din VD
„ artera pulmonară este localizată
posterior şi îşi are originea din VS
„ TMV completa (D-TMV) este o
malformaţie în care atriile şi ventriculii
sunt într-o relaţie concordantă
 TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)
„ Vena cavă superioară şi vena cavă inferioară
drenează în AD conectat la VD, din care îşi are
originea aorta. VD este marcat hipertrofiat
datorită faptului că asigură circulaţia sistemică.
AS este conectat cu VS din care îşi are originea
artera pulmonară.
„ TMV corectata (L-TMV) presupune o relatie
atrio-ventriculara discordanta: AD conectat
printr-o valva mitralala VS din care pleaca
artera pulmonara situata la dreapta si posterior,
iar AS este conectat printr-o valva tricuspida la
VD din care pleaca aorta situata la stinga si
anterior
TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE
(TMV)
TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE
(TMV)
 TRANSPOZIŢIA DE MARI VASE (TMV)

AD VD AO Ţesuturi

AS VS AP Plămâni

Circulaţie în paralel
 Cord normal D-TMV L-TMV

Concordanţă Concordanţă Discordanţă

atrioventriculară atrioventriculară atrioventriculară
Concordanţă Discordanţă Discordanţă
ventriculoarterială ventriculoarterială ventriculoarterială
 Tratament chirurgical
¾La cazurile cu DSA sau DSV absente / restrictive la naştere
este esenţiala menţinerea deschisă a ductului pentru asigurarea
mixicii. Astfel se instituie tratament de urgenţă cu PGE
¾Intervenţii chirurgicale paleative: septostomie atrială cu balonaş
pentru a obţine un DSA de mărime adecvată, realizând astfel o
mixică bună
¾copiii cu TMV + Defect septal ventricular + stenoze pulmonare:
şunt Blalock–Taussig pentru a îmbunătăţi fluxul sanguin
pulmonar
„ Procedeul Mustard: îndepărtarea septului interatrial,
crearea unui conduct pericardic ce direcţionează
sângele sistemic spre valva mitrală, VS şi artera
pulmonară. Sângele venos pulmonar este direcţionat
anterior de conduct spre valva tricuspidă, VD şi aorta.
Astfel VD continuă să funcţioneze ca ventricul
sistemic.
„ - Procedeul Senning: mobilizarea unui flap din
peretele atrial liber şi a septului interatrial pentru a
direcţiona fluxul sanguin la fel ca în cazul procedeului
Mustard.
„ Aceste ultime doua procedee pot prezenta
următoarele complicaţii postoperatorii:
„ - disfuncţie de VD
„ - disritmii
„ - obstrucţia venoasă sistemică sau / şi pulmonară prin
prezenţa petecului pericardic intraatrial
 ,,Arterial switch” Jatene
„ - Operaţia ,,arterial switch”, Jatene constituie
corecţia totală :
„ - aorta conectată la VS şi artera pulmonară la
VD, arterele coronare translocate la noua aortă
(segmentul proximal de artera pulmonara
nativa). Rezultatul depinde de capacitatea VS de
a pompa sânge împotriva unei rezistenţe
crescute, VS susţinând postoperator circulaţia
sistemică faţă de situaţia preoperatorie în care
asigura circulaţia pulmonară.
Operaţia ,,arterial switch” Jatene
 Operaţia ,,arterial switch”
Jatene
„ Probleme postoperatorii posibile:
„ - sângerare
„ - ischemie miocardică (necesită nitroglicerină,
beta blocant, revizie chirurgicală)
„ - sindrom de DC scăzut: incapacitatea VS de a
susţine circulaţia sistemică
„ Foarte important în această operaţie este
menţinerea unui ritm cardiac corespunzător: ritm
sinusal + frecvenţă corespunzătoare vârstei.
 Operaţia Rastelli
„ Operaţia Rastelli in cazurile cu: TMV+DSV +
obstrucţia tractului de ejecţie al VS
„ A – Incizia tractului de ejecţie VD
„ B – Lărgirea DSV prin rezecţia marginilor superioare şi
anterioare
„ C – Crearea unui tunel care direcţionează tractul de
ejecţie VS prin DSV spre valva aortică. Artera
pulmonară principală este secţionată şi capătul
proximal este cusut.
„ D – Inserţia unui conduct valvulat extracardiac între
VD şi capătul distal al arterei pulmonare
„ E – Procedeul complet
„ Probleme postoperatorii după operaţia Rastelli:
disfuncţia de VD (suport inotropic:
„ Dopamina, Dobutamina şi evitarea stenozei conduct
valvulat).
Operaţia Rastelli
TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)
„ Trunchiul arterial comun este o anomalie în care lipseşte
septul aortico-pulmonar; astfel există o singură arteră mare
(trunchi arterial ) din care îşi au originea: aorta, arterele
pulmonare şi arterele coronare. Valva truncală prezintă 2-6
cuspe, iar din punct de vedere funcţional poate fi insuficientă
sau stenotică.
„ Aceasta anomalie se asociază frecvent cu DSV.
„
Sint descrise urmatoarele tipuri de trunchi arterial:
„ Tip I: ramurile pulmonare îşi au originea dintr-un trunchi
pulmonar comun
„ Tip II: ramurile pulmonare îşi au originea separat din flancul
posterior al trunchiului arterial, foarte aproape una de cealaltă
„ TipIII: ramurile pulmonare îşi au originea separat, lateral din
trunchiul arterial
„ Tip IV: arterele pulmonare îşi au originea din aorta
descendentă
TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)
TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)
 TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TRUNCUS ARTERIOSUS)

„ Se intervine chirurgical în primele 6 luni de viata

pentru a preveni dezvoltarea hipertensiunii pulmonare
ireversibile. Corecţia definitivă constă din:
„ - închidere DSV cu petec de Dacron
„ - separare artere pulmonare din aortă, restabilirea
continuităţii VD-arteră pulmonară cu un conduct
valvulat
„ - valva truncală insuficientă va fi înlocuită cu o valvă
mecanică sau o homogrefă.
„ Pentru că intervenţia se realizează la vârste mici şi se
utilizează conducte de calibru mic, va fi necesara cel
puţin încă o intervenţie chirurgicală în decursul vieţii
pentru schimbarea conductului
VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEŞIRE
Anatomie
„ Reprezintă un complex de leziuni în care mai
mult de 50% din originea aortei şi a arterei
pulmonare sunt situate în VD. Se asociază cu
DSV. Acesta poate fi situat subaortic,
subpulmonar, in relatie cu ambele vase mari
sau fara relatie de vecinatate cu vasele mari
Fiziopatologie
„ Ejectia VS este dirijata prin DSV catre
ventriculul drept si de aici spre aorta (dar si spre
pulmonara). La nivelul VD se realizeaza
amestecul singelui venos pulmonar cu cel venos
sistemic (fiziologie de ventricul unic).
VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEŞIRE
 VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEŞIRE
Tratament chirurgical
„ Interventii chirurgicale paleative:
„ -când copiii prezintă un flux pulmonar crescut se realizează:
banding de arteră pulmonară.
„ -când copiii sunt cianotici pot necesita un şunt sistemico-
pulmonar.
„ Corectia totala (anatomica sau/si fiziologica) :
„ - constă din direcţionarea ejectiei VS printr-un tunel
intraventricular protetic de la DSV la aortă, posterior de tractul
de ieşire al arterei pulmonare ; se poate realiza prin atriotomie
dreaptă sau ventriculotomie dreaptă (corectia completa
anatomica si fiziologica). In cazurile mai complicate: închidere
DSV astfel încât VS ejectează în artera pulmonară, iar VD în
aortă (se realizează pentru moment o transpoziţie de vase
mari), după care se realizează procedeul Mustard de orientare
a sângelui venos sistemic prin valva mitrală în VS şi a sângelui
venos pulmonar prin valva tricuspidă în VD (corectia fiziologica-
circulatia sistemica si pulmonara sint separate , dar VD ramine
ventricul sistemic.
 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
Anatomie
„ Atrezia de valvă tricuspidă reprezintă anomalia în care nu
există nici o comunicare între AD şi VD. Supravieţuirea depinde
de existenţa unui DSA care permite drenarea singelui venos
sistemic spre cordul sting. Atrezia de tricuspidă se clasifică în
mai multe tipuri în funcţie de:
„ - relaţia ventriculo-arterială (vase mari transpuse sau în relaţie
normală)
„ - mărimea DSV
„ - prezenta si gradul stenozei pulmonare
Fiziopatologie
„ Sângele venos sistemic trece din AD în AS din cauza absenţei
valvei tricuspide realizând astfel un amestec al sângelui venos
sistemic cu sângele venos pulmonar. Sângele din AS va trece
prin valva mitrală în VS. Din VS, prin DSV, singele trece în VD,
iar de aici în artera pulmonară. Din cauza acestui amestec
complet al sângelui sistemic cu cel pulmonar ( realizat in AS)
saturaţia din VD, VS, artera pulmonară şi saturaţia sistemică
sunt egale (fiziologie de ventricul unic)
ATREZIA TRICUSPIDIANĂ

Atrezie tricuspidiană cu DSV

 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
Tratament chirurgical
„ Copiii cu DSA restrictiv: pentru a ameliora mixica se
realizează septostomie atrială cu balonaş.
„ Pentru a scădea fluxul sanguin pulmonar la pacienţii
cu DSV se realizează un banding al arterei
pulmonare.
„ Copiii mici cianotici pot beneficia de un şunt Blalock–
Taussig modificat: derivaţie sistemico-pulmonară între
artera subclavie şi artera pulmonară ipsilaterală cu
conduct de GoreTex. Cei care au depăşit vârsta de 6
luni pot beneficia de operaţia Glenn modificat:
conexiune cavo-pulmonară superioară bidirecţională.
La vârsta de 2-4 ani se poate efectua operaţia Fontan
(conexiunea cavo-pulmonara totală).
 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ

A Şunt Blalock – Taussig: B Şunt Blalock – Taussig modificat:

Presupune anastomoza cap
la cap a arterei subclavii de
partea opusă a arcului aortic
cu artera pulmonară de
aceeaşi parte
utilizează un tub de Gore-Tex de 4-5 mm
la copiii mici la care artera subclavie este
prea mică pentru a furniza un flux
sanguin suficient. Şuntul este cusut
termino-lateral la artera subclavie şi
artera pulmonară de aceeaşi parte.
ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
- Şunt bidirecţional Glenn
VCS este secţionată şi
anastomozată termino-lateral la artera
pulmonară dreaptă. Joncţiunea VCS
cu atriul drept este suturată.
Acest şunt reduce încărcarea de volum
ventriculară, îmbunătăţeşte
complianţa ventriculară şi mixica.
Reprezintă un stadiu intermediar pentru
procedeul Fontan.
SVC – vena cavă superioară
IVC – vena cavă inferioară
RPA – ramul drept al arterei
pulmonare
LPA – ramul stâng al arterei
pulmonare
 ATREZIA TRICUSPIDIANĂ
- Operaţia Fontan (tunel intraatrial):
Se realizează un tunel (petec
de Gore-Tex si peretele lateral
atrial drept) între VCI şi VCS
pentru a direcţiona fluxul
sanguin din VCI spre VCS.
VCS este secţionată proximal
de joncţiunea cu atriul drept.
Capetele proximal si distal de
VCS sint anastomozate
termino-lateral cu flancurile
respective ale arterei
pulmonare dreapte. Artera
pulmonară principală este
deconectată de la VD.
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT
Anatomie
Drenajul venos pulmonar aberant poate fi:
„ - total
„ - parţial
Drenajul venos pulmonar total aberant
„ Sângele venos pulmonar este drenat în partea dreaptaă
a cordului şi se amestecă cu sângele desaturat sistemic.
„ Clasificare
„ Supracardiac: venele pulmonare se varsă în VCS sau în
ramurile sale
„ Infracardiac: venele pulmonare se varsă în VCI sau
ramuri ale acesteia
„ Cardiac: drenează în sinusul coronar sau AD
„ Mixte: la diferite nivele, mai multe canale
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

Circulaţie Normală Drenaj venos pulmonar

total aberant
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT
Fiziopatologie
„ Drenajul aberant pulmonar total este incompatibil cu
viaţa dacă nu există o comunicare între partea stângă
şi dreaptă a cordului. Există trei probleme majore:
„ - Şuntul total stânga–dreapta trebuie să fie compensat
printr-un şunt dreapta–stânga prin DSA.
„ - Stenoza la joncţiunea trunchiului anormal cu vena
cavă produce hipertensiune pulmonară severă
„ - Dacă şuntul dreapta–stânga este mic, printr-o
comunicare interatrială restrictivă, se produce
suprasolicitare de volum a cordului drept si dilatare de
cord drept asociate oxigenarii sistemice deficitare
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT
Tratament :
„ Intervenţia chirurgicală de urgenţă pentru insuficienţa
cardiacă congestivă sau cianoza severă datorită
obstrucţiei in circulaţia pulmonara.
„ Dacă există DSA restrictiv se realizează septostomia
atrială cu ocazia cateterismului.
„ Tipurile supracardiace sau infracardiace: se
anastomozează vena pulmonară comună la peretele
posterior al AS, se închide DSA.
„ Tipul intracardiac: îndepărtarea septului interatrial
intre foramen ovale şi sinusul coronar si se
reorientează septul interatrial cu ajutorul unui petec de
pericard astfel incit sângele venos pulmonar este
dirijat prin defectul creat in septul nativ in AS.
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT

Complicaţii
„ Persistenta unui grad de desaturare cind
sinusul coronar dreneaza în AS
„ DC scăzut

„ Edem pulmonar acut

„ Copiii cu obstrucţie venoasă preoperatorie

sunt candidaţi pentru suport ventilator
câteva zile postoperator