Epilepsia

Introducere

Epilepsia este o afectiune cronica a sistemului nervos ce se manifesta prin crize convulsive recurente (ce
se repeta) determinate de un proces subiacent cronic(mici leziuni la nivel cerebral - focare epileptice).
Diagnosticul de epilepsie se stabileste dupa cel putin doua crize epileptice(numite si comitiale).
Un singur episod convulsiv nu poate pune diagnosticul de epilepsie. Copiii pot suferi unul sau mai multe
episoade convulsive, asociate de obicei cu febra ridicata (convulsiile febrile). In plus, se estimeaza ca una
din 10 persoane sufera o astfel de criza pe parcursul vietii. Crizele epileptice se produc atunci cand
celulele cerebrale nu mai comunica in mod normal prin impulsurile electrice. In timpul crizei, unele celule
descarca impulsuri in mod haotic, impiedicand alte celule sa functioneze in mod corespunzator. Aceste
nereguli pot modifica temporar modul in care bolnavul percepe stimulii, comportamentul, miscarile si
starea sa de constienta. Crizele epileptice sunt mai frecvente in timpul copilariei si dupa 65 ani, dar
boala poate surveni la orice varsta. Tratamentele pot indeparta crizele sau pot reduce frecventa si
intensitatea acestora. Numerosi copii cu epilepsie depasesc boala in timp. Criza comitiala este
determinata de descarcari hipersincrone excesive dintr-un grup de neuroni din sistemul nervos central
determinand o serie de manifestari ce merg de la fenomene minime pana la convulsii severe. Aproximativ
5-10% din populatie vor avea cel putin un episod in cursul vietii, cu incidenta maxima in mica copilarie
sau la varste inaintate. Epilepsia este caracterizata prin convulsii recurente determinate de un proces
subiacent cronic. Are o incidenta de 0,3-0,5%. CLASIFICAREA CRIZELOR EPILEPTICE
(COMITIALE) Crize epileptice partiale:
- Crize partiale simple
- Crize partiale complexe
- Crizele partiale cu generalizare secundara Crizele epileptice generalizate:
- Absentele sau crizele de petit mall
- Absentele atipice
- Crizele comitiale tonico-clonice generalizate (grand mall)
- Crizele atone
- Crizele mioclonice Crizele epileptice neclasificate:
- Crizele neonatale
- Spasmele infantile SINDROAME EPILEPTICE Sindroame epileptice idiopatice (primare)
- Convulsiile neonatale benigne
- Epilepsia mioclonica juvenila
- Epilepsia benigna a copiilor cu varfuri centrotemporale Sindroamele epileptice simptomatice
(secundare):
- Sindromul Lennox-Gastaut
- Sindromul epilepsiei lobului temporal medial
Crize epileptice partiale

Crizele partiale reprezinta atacuri in care manifestarile clinice sunt considerate relativ simple, iar starea de
constienta este pastrata. Crizele apar in regiuni mici ale creierului. Ele se inpart in:
Crize epileptice partiale simple:Crize partiale simple determina simptome motorii, senzoriale vegetative
sau psihice fara o afectare evidenta a constientei. La unii pacienti miscarile anormale incep de la degete
si pot progresa gradat incluzand portiuni mai mari ale extremitatilor, fenomen cunoscut ca marsul
Jacksonian. Apoi, in regiunile implicate poate sa apara o pareza (paralizia lui Todd) cu o durata de
minute sau ore. Rar atacul persista ore sau zile. Alte fenomene care pot sa apara sunt parestezii in alte
zone decat cea afectata de criza, senzatii vizuale ca fulgerele luminoase sau halucinatii, senzatia de
cadere sau vertij, transpiratii, piloerectie, alterari ale auzului (halucinatii auditive), mirosului (halucinatii
olfactive), trairi ciudate precum frica, senzatia de depersonalizare. Uneori asemenea simptome preced o
criza partiala complexa.
Crize epileptice partiale complexe In aceasta situatie pacientul nu poate mentine contactul cu mediul
inconjurator in timpul crizei. Atacul incepe ca o criza partiala simpla care se continua cu oprire brusca a
activitatii si privire fixa, moment din care pacientul va avea amnezii. Raspunsul la stimuli vizuali sau
verbali nu mai este posibil. Oprirea activitatii este urmata de automatisme, miscari involuntare ca
mestecat, plescait din buze, inghitit sau miscari ale mainii de culegere. Pot apare si fenomene mai
complexe ca manifestari emotionale sau fuga. Recuperarea totala a constientei dupa un atac poate dura
pana la o ora si pacientul prezinta deseori amnezie anterograda sau afazie post-ictala. Crizele partiale
complexe incep din lobul temporal medial sau frontal inferior.
Crizele epileptice partiale cu generalizare secundaraCrizele partiale pot cuprinde ambele emisfere
cerebrale producand o criza generalizata de tip tonico-clonic, cu contractia musculaturii intregului corp, cu
respiratii sacadate si contractia muschilor masticatori. Generalizarea secundara apare frecvent dupa
crizele partiale simple cu focarul in lobul frontal.
Crizele epileptice generalizate

Crizele generalizate iau nastere in ambele emisfere simultan. O serie de subtipuri de crize generalizate
au elemente distinctive:
Absentele sau crizele de petit mall In acest caz apar pierderi de constienta cu debut brusc, cu durata
de cateva secunde, dupa care pacientul isi revine rapid. De obicei atacurile, desi scurte, sunt insotite de
fenomene motorii precum clipitul rapid, miscari de mestecare sau miscari clonice ale mainilor. Crizele de
petit mall debuteaza in copilarie la varsta de 4-8 ani sau in adolescenta, pot avea frecvente de cateva
sute de ori pe zi si pot sa nu fie sesizate de copil. Hiperventilatia pare a fi un factor precipitant al crizelor.
Aproximativ 60-70% din pacienti vor avea remisiune spontana in adolescenta. Caracteristica EEG a
absentelor este o descarcare varf-unda de 3 Hz, simetrica, care incepe si se termina brusc pe un fond
EEG normal.
Absentele atipice Inabsentele tipice pierderea constientei este mai de durata, iar debutul si remisiunea
sunt mai lente decat in cazul absentelor tipice. Crizele se insotesc de fenomene motorii mai evidente si
sunt insotite de anomalii structurale difuze sau multifocale ale creierului si raspund mai greu la
anticonvulsivante.
Crizele comitiale tonico-clonice generalizate (grand mall) Sunt principalul tip de criza la 10% din
persoanele cu epilepsie si sunt, de asemenea, cel mai frecvent tip de atac in cazul dereglarilor
metabolice. Criza incepe brusc, cu un strigat puternic determinat de contractia spastica a muschilor
respiratori si laringieni, contractia tonica a musculaturii intregului corp. Respiratiile sunt sacadate si apare
cianoza. Contractia muschilor masticatori poate cauza leziuni linguale. Fenomenele de insotire sunt
cresterea tensiunii arteriale, a frecventei cardiace si modificarea dimensiunilor pupilei. Dupa 20 secunde
se trece in faza clonica (perioade de contractii si relaxare musculara). Aceasta faza dureaza cam 1 minut
dupa care se intra in faza postcritica in care se observa hipotonie si hipersalivatie, incontinenta urinara
sau fecala. Pacientii isi revin progresiv in cateva ore si pot acuza cefalee, slabiciune, dureri musculare.
Crizele atone Incrizele atone starea de constienta este alterata un timp foarte scurt, dar se pierde brusc
tonusul muscular postural pentru cateva secunde. In atacurile foarte scurte se poate observa numai o
usoara cadere a capului. Crizele atone sunt de obicei asociate cu sindroame epileptice cunoscute.
Crizele mioclonice Crizele mioclonice se caracterizeaza prin contractii musculare scurte ce poate
implica numai o parte a copului sau tot corpul. O forma fiziologica sunt miscarile bruste din timpul
somnului, dar mioclonia patologica apare in asociere cu boli degenerative ale sistemului nervos central.
Crizele mioclonice predomina in cazul epilepsiei mioclonice juvenile.
Crizele epileptice (comitiale) neclasificate

Crizele neonatale Crizele neonatale constau din perioade scurte de apnee, devieri oculare, clipit sau
miscari repetitive ale membrelor inferioare sau superioare. EEG este esentiala pentru diagnostic.
Spasmele infantile Spasmele infantile apar de regula la sugari si se caracterizeaza prin miscari bruste
ale capului, trunchiului sau membrelor care apar episodic. Tipic pentru spasmul infantil este criza in
briceag definita prin flexia brusca a gatului si abdomenului si extensia membrelor. Aceste fenomene pot
fi usor trecute cu vederea sau confundate cu manifestari colicative. Spasmele infantile se asociaza cu
dezvoltare fizica intarziata si retard mental.
Sindroame epileptice idiopatice (primare)

- Convulsiile neonatale benigne sunt observate la nou-nascutii normali intre zilele 2-6 de viata. Sunt
tonice sau apar ca scurte perioade de apnee si dispar spontan.
- Epilepsia mioclonica juvenila este o afectiune idiopatica ce apare la inceputul adolescentei si se
caracterizeaza prin crize mioclonice bilaterale, unice sau repetitive. Crizele sunt precipitate de privarea de
somn, apar frecvent dimineata. Remisiunea completa este rara, dar raspunsul la tratamentul
anticonvulsivant este bun. Exista frecvent in familiile acestor pacienti antecedente de epilepsie,
sugerandu-se chiar o cauza poligenica.
- Epilepsia benigna a copiilor cu varfuri centrotemporale apare la copii normali intre varsta de 3 si
13 ani. Crizele sunt scurte, apar noaptea si se caracterizeaza prin simptome motorii si senzitive pe
jumatate de fata care se pot generaliza. Atacurile nu mai apar dupa varsta de 15 ani. Afectiunea se
transmite autozomal dominant.
Sindroamele epileptice simptomatice (secundare)

- Sindromul Lennox-Gastaut apare de regula la copii intre 1 si 8 ani si se asociaza cu suferinta a
sistemului nervos central. Se manifesta prin crize generalizate tonico-clonice, EEG cu descarcari lente <3
Hz varf-unda si alterarea functiilor cognitive. Se considera ca apare in urma lezarii neuronale in urma
hipoxiei perinatale, infectiilor sau traumatismelor craniene. Din aceasta cauza, prognosticul este de obicei
rezervat.
- Sindromul epilepsiei lobului temporal medial este cel mai frecvent sindrom asociat cu crize partiale
complexe. Caracteristicile sindromului sunt: istoric familial de crize febrile, istoric familial pozitiv pentru
epilepsie, debutul precoce, privire in gol, automatisme complexe, dezorientare, pierderi de memorie,
posturi unilaterale. La IRM se poate detecta scleroza in hipocamp, hipocamp mic, lob temporal mic,
cresterea cornului temporal. Sindromul raspunde foarte bine la interventia chirurgicala.
Cauzele crizelor comitiale si ale epilepsiei

Nou- nascuti:
- Hipoxie si ischemie perinatala
- Traumatisme si hemoragie intracraniana
- Infectie acuta a sistemului nervos central (meningita virala/bacteriana)
- Dezechilibre metabolice ca hipoglicemie, hipocalcemie, hipomagneziemie
- Anomalii de dezvoltare genetice si dobandite
- Boli genetice

Sugari si copii <12 ani:
- Crize febrile
- Boli genetice metabolice, degenerative, sindroame epileptice primare
- Infectii ale sistemului nervos central
- Anomalii de dezvoltare dobandite si genetice
- Traumatisme cranio-cerebrale
- Cauze necunoscute

Adolescenti (12-18 ani):
- Traumatisme
- Boli genetice
- Infectii
- Tumori cerebrale
- Consumul de droguri
- Idiopatice
Adulti 18-35 ani:
- Traumatisme
- Sevraj alcoolic
- Consumul de droguri
- Tumori cerebrale
- Idiopatice
Adulti >35 ani:
- Boli cerebrovasculare
- Tumori cerebrale
- Sevraj alcoolic
- Dezechilibre metabolice ca uremie, insuficienta hepatica, hipoglicemie
- Boala Alzheimer si alte boli degenerative ale sistemului nervos central
- Idiopatice

Medicamente si alte substante care pot produce crize comitiale:
Antimicrobiene: Beta-lactamice si compusi inruditi, Chinolone, Izoniazida, Ganciclovir
Anestezice si antiaritmice: Antagonisti beta-adrenergici, Anestezice locale, Agenti din clasa 1B
Imunosupresoare: Ciclosporina, OKT3 (anticorpi monoclonali anti T)
Psihotrope: Antidepresive, Antipsihotice, Litiu
Substante de contrast radiologice
Teofilina
Sevrajul la medicamente sedative: Alcool, Barbiturice, Benzodiazepine
Consum de droguri: Amfetamina, Cocaina, Fenciclidina, Metilfenidat
Diagnosticul pacientului cu criza epileptica

Anamneza si examenul fizic. Intrebarile trebuie sa se axeze pe simptomele dinaintea, din timpul si de
dupa episod. Daca pacientul este adus la spital in criza, se interogheaza martorii. Trebuie, de asemenea,
depistati si factorii de risc si evenimentele predispozante. Examenul fizic trebuie sa urmareasca
eventualele semne de infectie sau boala sistemica, semne de traumatism cranian sau consum de droguri
sau alcool. Ascultatia cordului si arterelor carotide poate releva o anomalie cerebro-vasculara. Se face un
examen neurologic complet, cu evaluarea atenta a starii mentale. Examene de laborator:
hemoleucograma, electrolitii, glicemia, teste de functie renala si hepatica, examenul urinei, screening
toxicologic. Daca sunt semne sugestive pentru o boala metabolica sau infectioasa, se fac in continuare
studii endocrine, punctie lombara, CT sau IRM cranian (daca sunt prezente elemente de focar). Daca
screeningul metabolic este negativ se face CT sau IRM cranian si EEG.
Tratamentul crizelor epileptice

Tratamentul afectiunilor subiacente:
In situatia in care crizele comitiale sunt determinate de tulburari metabolice, este de ajuns sa se trateze
tulburarile respective, nefiind necesare medicamente antiepileptice (cu exceptia situatiei cand
dezechilibrul nu poate fi corectat rapid). Daca atacurile sunt cauzate de consumul anumitor droguri sau
medicamente, se intrerupe administrarea acestora.
In cazul in care crizele survin in urma unor leziuni ale sistemului nervos central cum ar fi tumorile,
abcesele sau malformatiile vasculare cerebrale, se incepe cu tratamentul acestora administrandu-se
medicatie antiepileptica cel putin 1 an.
Evitarea factorilor precipitanti, ca respectarea orelor de somn, evitarea consumului de bauturi
alcoolice, a jocurilor de lumini, a evenimentelor stresante.
Tratamentul medicamentos antiepileptic:Acesta trebuie inceput la orice pacient cu crize recurente, de
etiologie cunoscuta sau nu, sau daca nu se poate trata cauza. Alegerea medicamentelor
anticonvulsivante se face in functie de tipul convulsiilor astfel:
1. In cazul convulsiilor cu debut focal (crize partiale simple, complexe si generalizate secundar)
medicamentele de prima alegere sunt:
Carbamazepina 600-1800 mg/zi al adult si 15-35 mg/kg la copil de 2-4 ori pe zi. Efecte adverse: ataxie,
ameteli, diplopie, vertij, anemie aplastica, leucopenie, hepatotoxicitate.
Fenitoina 300-400 mg/zi la adult si 4-8 mg/kg la copil de 2 ori pe zi. Efecte adverse: ataxie,
necoordonare, confuzie, hiperplazie gingivala, limfadenopatie, hirsutism, osteomalacie.
Acidul valproic 750-2000 mg/zi la adult si 20-60 mg/kg de 2-4 ori pe zi la copil. Efecte adverse: ataxie,
sedare, tremor, hepatotoxicitate, trombocitopenie, crestere in greutate, rash.
Ca alternative la aceste medicamente se pot folosi lamotrigina, gabapentina, fenobarbital sau primidona.
2. In cazul convulsiilor tonico-clonice generalizate, medicamentele de prima intentie sunt: acidul
valproic, carbamazepina sau fenitoina. Alternativele sunt fenobarbital si primidona.
3. In cazul absentelor se administreaza: Etosuximida 750-1250 mg/zi la adulti si 20-40 mg/kg la copil de
2-4 ori pe zi. Efecte adverse: ataxie, letargie, cefalee, iritatii gastrointestinale, rash. Medicatie alternativa:
acetazolamida, clonazepam, fenobarbital.
4. In cazul convulsiilor miotonice si atonice se administreaza acid valproic, iar ca alternativa
clonazepam (1-12 mg/zi la adulti si 0.1-0.2 mg/kg la copil de 3-4 ori pe zi).
Cele mai multe anticonvulsivante trebuie introduse relativ lent si uneori este nevoie de monitorizarea
nivelului seric al medicatiei, mai ales in stabilirea orarului initial al administrarilor. Daca un medicament nu
are efect nici la doza maxima admisa, se inlocuieste cu alt medicament antiepileptic, primul fiind retras
treptat. Pentru intreruperea tratamentului pacientul trebuie sa intruneasca urmatoarele conditii in
totalitate: crizele sa fie complet controlate medicamentos timp de 1-5 ani, crizele sa fie de un singur tip
(partiale sau generalizate), examenul neurologic sa fie normal si EEG normala. Doza de medicament se
scade gradat timp de 2-3 luni. Daca tratamentul cu un singur medicament nu da rezultatele scontate, se
poate face o asociere de fenitoina, carbamazepina si acid valproic. Tratamentul chirurgical al
epilepsiei refractare: 20% din pacientii cu epilepsie sunt rezistenti la tratamentul medical. La acestia se
poate opta pentru interventia chirurgicala. La pacientii cu epilepsie de lob temporal se rezeca portiunea
antero-mediala a lobului sau se rezeca o portiune mica din hipocamp si amigdala. Crizele focale cu
origine corticala se rezolva prin excizia focala a neocortexului. La unii pacienti cu crize severe se practica
hemisferectomia sau rezectia multilobara. Complicatiile chirurgicale sunt mai mici de 5%, iar ameliorarea
este spectaculoasa.