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DEFINICIN
Las anomalas congnitas del corazn se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de
gestacin y pueden consistir en un desarrollo anormal de sus paredes, vlvulas o de los vasos
sanguneos que entran o salen de l. Por lo general, el defecto hace que la sangre siga un
recorrido anormal, a veces sin pasar por los pulmones, donde se lleva a cabo su oxigenacin.
INCIDENCIA
Se cree que la incidencia de las cardiopatas congnitas en los nios es de 8 a 10 por cada
1000 de los nacidos vivos y constituye la principal causa de muerte en el primer ao de vida
(sobre todo en los prematuros).
En el Per, las cardiopatas congnitas tienen una incidencia de 8 por 1000 nios recin
nacidos, cifra que se ve reflejada con mayor frecuencia en la poblacin de escasos recursos y
los que se encuentran en el interior del pas, asimismo, la incidencia es ms alta en madres
desnutridas.
CAUSAS
No se sabe la causa cierta de este tipo de enfermedades, se atribuye a la interaccin entre
mltiples factores ambientales y genticos.
Entre los factores ambientales estn reconocidos:
- La rubola durante el primer trimestre de embarazo
- La talidomida, frmaco utilizado en la planificacin familiar
- El alcohol, en lo que se denomina el sndrome alcohlico fetal
- Otros frmacos que han mostrado ser teratognicos (capaces de originar
malformaciones) experimentalmente son: glucocorticoides, progesterona, antiepilpticos,
warfarina, exceso de Vitaminas.
La causa gentica est clara en los casos de cardiopata que se presentan:
- Con carcter familiar: es decir, dentro de una misma familia existen varios casos
- Que acompaan a alteraciones cromosmicas
- Asociadas a Sndromes hereditarios
ASPECTOS GENERALES
La sangre oxigenada es fundamental para el crecimiento, el desarrollo y las actividades
normales.
Algunos defectos cardacos causan graves problemas que requieren tratamiento urgente,
por lo general ciruga.
Normalmente, el foramen oval se cierra cuando la presin en la aurcula izquierda supera a
la derecha.
El conducto arterioso empieza a cerrarse cuando la concentracin de oxgeno en sangre es
elevada y hay mayor presin en la arteria aorta.
Hemodinmicamente la sangre circula desde una zona de alta presin (lado Izquierdo)
hacia otra donde sea de menor presin (lado derecho) y por el camino de menor
resistencia; la resistencia en la circulacin pulmonar es menor que en la sistmica. Los
vasos que entran o salen de estas cavidades tienen las correspondientes presiones.
Cortocircuito de izquierda a derecha
Es cuando existe una conexin anormal entre las cavidades cardacas (Un defecto septal),
la sangre circular desde la zona de mayor presin (lado izquierdo) hasta el de menor
presin (el lado derecho). Se le llama tambin defecto aciantico.
Cortocircuito de derecha a izquierda
Es Cuando existe una conexin anormal entre las cavidades cardiacas y aumento de
presin anormal en el lado derecho, por lo que la sangre circula del lado derecho (mayor
presin) del corazn hacia el lado izquierdo (menor presin), causando cianosis.
Los defectos cianticos pueden ser el resultado de anomalas que provocan una cambio de
presin, de manera que la sangre es derivada desde el lado derecho del corazn hacia el
lado izquierdo (cortocircuito de derecha a izquierda) ocasionando cianosis. Puede ser
causado por: un aumento de la resistencia vascular pulmonar (congestin venosa
pulmonar), o por una obstruccin al flujo sanguneo en la vlvula tricspide (congestin
auricular derecha), obstruccin en la arteria pulmonar (congestin ventricular derecha)
tambin puede provocar cianosis cualquier defecto que permita la mezcla de sangre entre
circulaciones sistmica y pulmonar, tal como ocurre en el tronco arterioso, transposicin de
grandes arterias.
CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS O DEFECTOS DEL CORAZN
Existe una clasificacin clnica que se basa en los aspectos fisiopatolgicos y agrupa las
cardiopatas desde un punto de vista sindrmico en cianticas o acianticas, con cortocircuito o
sin l.
Tambin se utiliza otra clasificacin basada en las caractersticas hemodinmicas. En este
caso el flujo sanguneo es considerado como referencia y pueden causar: 1) aumento del flujo
sanguneo pulmonar, 2) disminucin del flujo sanguneo pulmonar, 3) obstruccin al flujo
sanguneo que sale del corazn 4) flujo sanguneo mezclado, en el cual la sangre saturada e
insaturada se mezcla dentro del corazn o de las grandes arterias.
Con la clasificacin hemodinmica, las manifestaciones clnicas de cada grupo son ms
uniformes y previsibles. Los defectos que permiten el flujo sanguneo desde el lado izquierdo,
con alta presin, hacia el lado derecho, con menor presin (cortocircuito de de izquierda a
derecha, conducen a un aumento del flujo sanguneo pulmonar y provocan insuficiencia
cardiaca congestiva (ICC). Los defectos de obstruccin impiden la salida del flujo sanguneo de
los ventrculos; la obstruccin en el lado izquierdo del corazn conduce a ICC, mientras que
una obstruccin grave en el lado derecho produce cianosis. Los defectos que causan
disminucin del flujo sanguneo pulmonar provocan tambin cianosis. Las lesiones mixtas
presentan cuadros clnicos variables, segn el grado de lesin y la cantidad de flujo sanguneo
pulmonar; la hipoxemia (con cianosis o sin cianosis) y la ICC suelen aparecer juntas.
Existe una clasificacin clnica que se basa en los aspectos fisiopatolgicos y agrupa las
cardiopatas desde un punto de vista sindrmico en cianticas o acianticas, con cortocircuito o
sin l.
Tambin se utiliza otra clasificacin basada en las caractersticas hemodinmicas. En este
caso el flujo sanguneo es considerado como referencia y pueden causar: 1) aumento del flujo
sanguneo pulmonar, 2) disminucin del flujo sanguneo pulmonar, 3) obstruccin al flujo
sanguneo que sale del corazn 4) flujo sanguneo mezclado, en el cual la sangre saturada e
insaturada se mezcla dentro del corazn o de las grandes arterias.
Con la clasificacin hemodinmica, las manifestaciones clnicas de cada grupo son ms
uniformes y previsibles. Los defectos que permiten el flujo sanguneo desde el lado izquierdo,
con alta presin, hacia el lado derecho, con menor presin (cortocircuito de de izquierda a
derecha, conducen a un aumento del flujo sanguneo pulmonar y provocan insuficiencia
cardiaca congestiva (ICC). Los defectos de obstruccin impiden la salida del flujo sanguneo de
los ventrculos; la obstruccin en el lado izquierdo del corazn conduce a ICC, mientras que
una obstruccin grave en el lado derecho produce cianosis. Los defectos que causan
disminucin del flujo sanguneo pulmonar provocan tambin cianosis. Las lesiones mixtas
presentan cuadros clnicos variables, segn el grado de lesin y la cantidad de flujo sanguneo
pulmonar; la hipoxemia (con cianosis o sin cianosis) y la ICC suelen aparecer juntas.
Figura 4.16 Cardiopata congnita: Tetraloga de Fallot (TF). Imagen tomada de WONG D.
Enfermera Peditrica. Madrid, Espaa: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
Figura 4.17 Cardiopata congnita: transposicin de los grandes vasos Imagen tomada de WONG
D. Enfermera Peditrica. Madrid, Espaa: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
Figura 4.18 Cardiopata congnita: Tronco arterioso. Imagen tomada de WONG D. Enfermera
Peditrica. Madrid, Espaa: Mosby - Doyna Libros S.A.; 2002.
Atresia tricspide
- Descripcin: Fallo en el desarrollo de la vlvula tricspide y, como consecuencia de
ello, falta de comunicacin entre la aurcula y el ventrculo derechos. La sangre circula
hacia el lado izquierdo del corazn a travs de una comunicacin interauricular o de un gran foramen oval, y vuelve
hacia el derecho por una comunicacin interventricular para
dirigirse, posteriormente, a los pulmones. Se suele asociar con una estenosis pulmonar y
con una transposicin de las grandes arterias. La sangre oxigenada y la no oxigenada se
mezclan en el lado izquierdo del corazn, dando lugar a una insaturacin sistmica y, en
funcin del grado de obstruccin pulmonar, a un descenso del flujo sanguneo pulmonar.
- Manifestaciones clnicas: Suele existir cianosis en el perodo neonatal. Puede haber
taquicardia y disnea. Los nios mayores tienen signos de hipoxemia crnica con dedos
en palillo de tambor.
- Correccin quirrgica:
Paliativa: Cortocircuito desde la circulacin sistmica hacia la arteria pulmonar.
Correctora: el retorno venoso sistmico se dirige directamente a los pulmones, sin el
impulso ventricular, a travs de unas conexiones quirrgicas entre la aurcula derecha
y la arteria pulmonar.
DIAGNSTICO
Para diagnosticar un defecto cardaco en un nio se utilizan: La historia clnica y el examen
fsico cardiovascular, identificacin de murmullo (soplo). Exmenes auxiliares:
electrocardiograma (ECG), una radiografa de corazn y grandes vasos, ecocardiograma y
cateterismo cardiaco, exmenes de sangre: hemoglobina, glucosa, urea, creatinina, electrolitos:
calcio, sodio y potasio, cultivos de orina y sangre.
TRATAMIENTO
A veces no es necesario ningn tratamiento. Sin embargo el paciente deber llevar una dieta o
hacer cambios de en su estilo de vida, como tambin visitar regularmente al cardilogo.
Los recin nacidos que al nacer estn muy cianticos necesitan una intervencin quirrgica
inmediata, consistente en un cortocircuito paliativo, el ms utilizado es el cortocircuito de
Blalock- Taussig modificado por Leval, que mediante un tubo sinttico de politetrafluoroetileno
conecta la arteria subclavia directamente con la pulmonar. En algunos defectos es posible
realizar una correccin intracardiaca completa, en otros casos se realizan Intervenciones
quirrgicas sucesivas. En ocasiones el trasplante cardiaco es el tratamiento final.
Cortocircuito de Blalock- Taussig