La hipertermia maligna: diagnostico

clnico y manejo de crisis aguda

INTRODUCCIN - La hipertermia maligna (MH) se manifiesta clnicamente como una crisis
hipermetablica cuando un individuo susceptible MH (MHS) est expuesto a un anestsico voltil
(por ejemplo, halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano, desflurano) o succinilcolina [1-5].
INCIDENCIA - La incidencia clnica de hipertermia maligna (HM) para una poblacin dada depende
de la prevalencia de la susceptibilidad a la HM (MHS) y el uso de anestsicos desencadenantes.
Se estima que la incidencia de episodios de MH en la poblacin general como 1:100.000
administrado anestsicos [6]. Esta es probablemente una subestimacin, ya que las reacciones no
reconocidas, leves o atpicos se producen debido a la penetrancia variable del rasgo heredado.
Aproximadamente la mitad de los pacientes que desarrollan MH aguda tiene exposiciones
anteriores sin incidentes a los agentes [7,8] desencadenante.
Epidemiologa - MH se produce en todos los grupos tnicos en todas las partes del mundo. Las
reacciones son ms frecuentes en los hombres que en las mujeres (2:1) [6,7,9]. Los nios menores
de 19 aos representan el 45 al 52 por ciento de los hechos denunciados [7,9].
FISIOPATOLOGA - pacientes susceptibles hipertermia maligna (MHS) tienen anomalas genticas
de los receptores de la musculatura esqueletica, que permite la acumulacin excesiva de calcio en
presencia de ciertos agentes desencadenantes anestsicos. Muy poco se sabe acerca de los
mecanismos especficos por los cuales los anestsicos interactan con estos receptores anormales
para desencadenar una hipertermia maligna (HM) crisis [4,5,10]. Durante un episodio de MH, las
manifestaciones clnicas son debidas a hipermetabolismo celular, lo que lleva a la contraccin
sostenida muscular y desglose (rabdomiolisis), el metabolismo anaerbico, la acidosis, y sus
secuelas.
Fisiologa del msculo normal - se extiende en toda la despolarizacin celular del msculo a travs
del sistema tbulo transversal, que activa los receptores de dihidropiridina (DHP) ubicadas dentro
de la membrana t-tbulo (figura 1). Estos receptores estn acoplados a los receptores de rianodina
(RYR1), que son canales de calcio incrustados en la pared del retculo sarcoplsmico (SR). La
liberacin de calcio a travs del receptor DHP desencadena los receptores RYR1 a la liberacin de
calcio desde el retculo sarcoplsmico en el espacio intracelular [11,12]. El calcio se combina con
troponina para reticular la actina y la miosina, dando como resultado contraccin de la clula
muscular. La reabsorcin de calcio por el sarco (endo) plasmtico retculo ATPasa de calcio
(SERCA) conduce a la relajacin de las clulas musculares.
La hipertermia maligna - La mayora de los pacientes MHS tiene mutaciones que codifican para
RYR1 anormal o receptores DHP; exposicin a agentes de activacin en estos pacientes puede
conducir a paso no regulada de calcio desde el retculo sarcoplsmico en el espacio intracelular,
dando lugar a una crisis aguda MH (figura 1 ) [11-20]. La acumulacin de calcio myoplasmic causa
la contraccin muscular sostenida.
Niveles acelerados de metabolismo aerbico mantener el msculo durante un tiempo, pero
producen dixido de carbono y la acidosis celular, y agotar el oxgeno y el trifosfato de adenosina
(ATP) [21-23]. Esto hace que los primeros signos de MH: hipercapnia y acidosis respiratoria /
metablica mixta. Un cambio a metabolismo anaerbico empeora la acidosis con la produccin de
lactato. Una vez que las reservas de energa se agotan, rabdomilisis se produce y da lugar a
hiperpotasemia y mioglobinuria. La hiperpotasemia de rabdomiolisis es generalmente un signo ms
tarde, pero puede ocurrir temprano en pacientes musculares.
Con el tiempo, la contraccin sostenida genera ms calor que el cuerpo es capaz de disipar.
Marcado hipertermia se produce minutos u horas despus del inicio de los sntomas. En algunos
casos, la temperatura corporal central puede aumentar 1 C cada cinco minutos. Hipertermia
severa (hasta 45 C [113 F]) conduce a un marcado aumento en la produccin de dixido de
carbono, y el aumento de consumo de oxgeno puede causar disfuncin de rganos vitales

generalizada. Hipertermia grave se asocia con el desarrollo de la coagulacin intravascular

diseminada (CID), un indicador de mal pronstico y con frecuencia evento terminal [24]. (Ver
"Mortalidad" a continuacin.)
El mecanismo por el cual ciertos agentes anestsicos provocan estos eventos en pacientes MHS
est claro. La apertura del canal RYR1 prolongada se ha demostrado en un modelo experimental
[25]. Los anestsicos voltiles potencian la liberacin de calcio sarcoplsmico en pacientes con
MHS. Halotano, por ejemplo, aumenta la fluidez de la membrana lipdica, la activacin de la
SERCA, lo que limita la recaptacin de calcio desde el citosol [26]. La succinilcolina es un anlogo
de la acetilcolina y estimula la placa motora para iniciar la despolarizacin del msculo, que puede
ser sostenido en pacientes MHS.
El nico tratamiento conocido para MH, dantroleno, se une al receptor RYR1 para inhibir la
liberacin de calcio desde el retculo sarcoplsmico, lo que invierte la cascada de efectos negativos
[27-29].
AGENTES DE ACTIVACIN - casi todos los casos conocidos de hipertermia maligna (HM) se han
producido mientras el paciente estaba recibiendo un agente anestsico voltil (por ejemplo,
halotano, isoflurano, sevoflurano, desflurano), con o sin la administracin de succinilcolina [7].
De vez en cuando, MH ha sido reportado despus de la administracin de succinilcolina en
ausencia de un agente de inhalacin (por ejemplo, para facilitar la intubacin endotraqueal). MH
aguda tambin se ha informado en pacientes susceptibles MH (MHS) expuestas al estrs por calor
o el ejercicio vigoroso. Adems, hay varios informes recientes de nios que desarrollaron MH fatal
espontneo en las condiciones normales de vida. Postmortem, estos nios demostraron
mutaciones en el receptor de rianodina anormales que probablemente confieren MHS [30,31].
MHS pacientes pueden no desarrollar constantemente el sndrome agudo con cada exposicin
anestsico. Mientras que una crisis MH aguda se puede desarrollar en la primera exposicin a un
agente desencadenante, el paciente promedio ha tenido tres exposiciones antes de tener una
reaccin documentada [9].
PRESENTACIN CLNICA - Las manifestaciones clnicas de la hipertermia maligna (MH) varan,
pero la presentacin temprana suele incluir hipercapnia, taquicardia sinusal o rigidez muscular del
masetero o generalizada [7,32]. El signo inicial ms frecuente de crisis MH es un aumento
inesperado de dixido de carbono al final de la espiracin (ETCO2), que sigue aumentando,
incluso si se aumenta la ventilacin minuto. Rigidez muscular generalizada en presencia de
bloqueo neuromuscular es prcticamente patognomnica para MH cuando estn presentes otros
signos.
La mayora de los pacientes no presentan todos los signos de MH, sin embargo, en aquellos que
ocurren tpicamente se presenta en un orden similar (tabla 1).
Los signos clnicos que se presentan durante el perodo perioperatorio en varios patrones posibles:
Durante la intervencin, una hora despus de la induccin anestsica, pueden ocurrir de
forma tardia reacciones intraoperatorias [33-36].
Despus de la cesacin del agente anestsico, pero por lo general dentro de minutos
[36-40].
Despus de la operacin, como rabdomilisis tardia en pacientes asintomticas. No est
claro si estos pacientes tienen cierta susceptibilidad MH [41-45].
Tras el xito de la intervencin, recurrencia (reactivacion) ocurre hasta en el 25 por
ciento de los pacientes y es ms probable en pacientes con aumento de la masa muscular
[46].
Hay una idea generalizada de que MH aguda comienza con la hipertermia como el signo de
presentacin. La hipertermia es generalmente un signo posterior de MH y por lo general est
ausente cuando el diagnstico se sospech inicialmente, en una gran serie de 255 pacientes, de
rpido aumento o la temperatura inadecuada-elevada fue uno de los primeros sntomas en slo el
8,2 por ciento de las crisis de MH, y era el nico signo inicial en slo el 3,9 por ciento [7].
CARACTERSTICAS CLNICAS

Signos tempranos - Los primeros signos de la hipertermia maligna (MH) son (tabla 2):

Hipercarbia
La taquicardia sinusal
rigidez del msculo masetero
rigidez muscular generalizada

Hipercarbia - El signo clnico inicial ms fiable que anuncia el desarrollo de MH aguda es la

hipercapnia resistente al aumento de la ventilacin minuto del paciente. Los pacientes que
desarrollen MH, mientras estn bajo anestesia con ventilacin espontnea desarrollan taquipnea
como una respuesta al dixido de carbono al final de la espiracin (ETCO2) > 60 mm Hg y la
PaCO2 > 65 mm Hg; aquellos con ventilacin controlada tienen un nivel creciente de CO2 a la
configuracin de ventilador fijos o incrementada.
Debido al aumento del nivel de CO2 exhalado, no slo el absorbente de CO2 cambiar rpidamente
el color, pero la reaccin exotrmica hace que el bote de absorbente ventilador se caliente al tacto.
Rigidez del msculo masetero - rigidez msculo masetero (MMR) es la incapacidad para abrir la
boca de un paciente despus de la administracin de un agente desencadenante. Histricamente,
MMR ha sido pensado para ser una seal temprana de MH, y muchos de los pacientes la prueba
debido a la historia MMR fueron positivos por la prueba de contractura [47], pero los enviados para
la prueba eran ms probables pacientes con la MMR ms grave. Un cierto nivel de aumento de la
tensin es normal succinylcholine administracin siguiente, y aunque MMR es comn despus de
los agentes desencadenantes, muy pocas desarrollan MH [48,49]. Actualmente, se cree que slo
MMR severa para indicar el desarrollo de MH [32]; triple vrica leve siguiente succinilcolina es tpica
y de ninguna preocupacin en particular, siempre y cuando se termina dentro de aproximadamente
un minuto y no est asociada con rigidez generalizada.
Rigidez muscular generalizada - rigidez muscular generalizada (es decir, contractura sostenida)
en presencia de bloqueo neuromuscular se considera patognomnica para MH, proporcionado
otros signos de confirmacin de hipermetabolismo estn tambin presentes. En una gran serie de
255 pacientes, 40,8 por ciento desarroll rigidez muscular generalizada, casi siempre como uno de
los primeros signos [7].

Signos tardios - seales posteriores de MH son (tabla 2):

ECG cambios relacionados con hiperpotasemia.

Extrasstoles ventricular / bigeminismo
Taquicardia / fibrilacin ventricular
La hipertermia.
La mioglobinuria.
Sangrado excesivo.

La hipertermia - La hipertermia es generalmente un signo posterior de MH y por lo general est

ausente cuando el diagnstico se sospecha inicialmente. Es el primer, o precoz, signo slo en una
pequea proporcin de los casos [7]. El concepto de que MH aguda generalmente comienza en el
postoperatorio con hipertermia aislado es un error muy extendido.
Mioglobinuria - orina marrn-, cola-, o del color del t indica la presencia de mioglobinuria, cuyo
punto de mxima alrededor de 14 horas despus de un episodio de HM aguda.
Varios informes han descrito pacientes aparentemente normales con rabdomilisis postoperatoria y
mioglobinuria sin que ninguno de los otros signos clsicos de la MH. Pruebas contractura MH en
estos pacientes puede ser positivo, sin embargo, no est claro si esto se debe a la verdadera MHsusceptibilidad o de una enfermedad muscular subclnica resulta en resultados falsos positivos [4144].

Los hallazgos de laboratorio

- hallazgos tpicos de laboratorio durante MH aguda se

encuentran en la tabla (tabla 3).

Acidosis metablica y respiratoria mixta - En una serie de 196 casos de crisis MH con gases en
sangre arterial (GSA) mediciones disponibles, 99 por ciento de los pacientes desarrollaron acidosis
respiratoria y 26 por ciento de estos casos MH desarroll una acidosis metablica (todos menos
uno tambin tenan respiratoria acidosis) [7].
La hiperpotasemia - Niveles elevados de potasio de la degradacin muscular puede ocurrir
rpidamente, especialmente en los pacientes musculares.
Elevacin de la CK y mioglobinuria - Plasma creatina quinasa (CK) y la orina los niveles de
mioglobina mxima aproximadamente 14 horas despus de un episodio agudo de MH. Los niveles
de CK pico dependen de la masa muscular del paciente y la gravedad de la degradacin muscular;
musculares en los pacientes, los niveles pueden exceder de 100.000 unidades / L.
DIAGNOSTICO CLINICO - Durante un evento agudo, el diagnstico de la hipertermia maligna
(HM) es presuntivo, en base a una presencia de una o ms de las manifestaciones clnicas tpicas
asociadas con MH (tabla 4). El diagnstico debe ser considerado en todos los pacientes que
reciben agentes desencadenantes, como ms del 90 por ciento de los pacientes que desarrollan
episodios agudos MH tienen antecedentes familiares negativos de MH, y ms de la mitad han
tenido anestesia general sin incidentes en el pasado [7].
El tratamiento debe iniciarse de forma urgente, tan pronto como el diagnstico de MH se considera
razonable, lo que es a menudo antes de otros diagnsticos en el diferencial pueden ser
descartadas definitivamente.
Caractersticas clnicas tempranas reflejan una mayor demanda metablica, el ms importante de
ellos es la presencia de un metabolismo mixto y acidosis respiratoria, que se presenta como un
nivel de dixido de carbono al final de la espiracin mayor (ETCO2) que no se normaliza a medida
que aumenta la ventilacin.
MH debe sospechar cuando una o ms de las caractersticas clnicas surgen sin otra explicacin
clnica convincente; ms caractersticas aumentan la fuerza del diagnstico presuntivo:
Un mayor nivel ETCO2 (> 55 mmHg), lo que no se normalice con el aumento de la
ventilacin
rigidez muscular generalizada, especialmente en la presencia de bloqueo neuromuscular
arritmias hiperpotasemia relacionados y cambios en el ECG
Taquicardia (no explicada por escenario clnico)
La taquipnea (no explicada por escenario clnico)
Mioglobinuria
La hipertermia
No se requieren estudios de laboratorio para el diagnstico de presuncin, hallazgos que apoyan el
diagnstico son:
La gasometra arterial (ABG), con pH <7,25, exceso de base por debajo de -8 mEq / L
K> 6 mEq / L
La creatina quinasa (CK)> 10.000 unidades internacionales (sin succinilcolina)
CK> 20.000 unidades internacionales (con succinilcolina)
Mioglobina en suero> 170 mcg / L
mioglobina urinaria> 60 mcg / L
Despus de un episodio agudo, la determinacin de si un evento clnico sospechoso representa un
episodio de HM verdadero puede ser estimada mediante la escala de clasificacin clnica MH
(calculadora 1) [32].
El diagnstico definitivo se puede lograr a travs de las pruebas de sensibilidad.
Diagnstico diferencial - Un nmero de condiciones puede presentar durante el perodo
perioperatorio con manifestaciones clnicas (por ejemplo, hipercapnia, taquicardia, rigidez
muscular, rabdomiolisis, hipertermia, y arritmia) que son similares a los de MH aguda. Si bien

puede haber sido iniciado el tratamiento de la HM, es imperativo seguir examinando otras causas
para que no se pierda un diagnstico alternativo. (Ver "La presentacin clnica" arriba.)
Cuestiones anestesia / ciruga relacionados
Insuficiente anestesia / analgesia - Los pacientes con insuficiencia de la anestesia /
analgesia pueden tener taquicardia, hipertensin y taquipnea (en un paciente que respira
espontneamente), causando hipocarbia; seales musculares (rigidez generalizada,
espasmo del masetero, rabdomilisis e hiperpotasemia) e hipercapnia no suele estar
presente.
Insuficiente ventilacin / flujo de gas fresco - Los pacientes con insuficiencia de ventilacin
/ flujo de gas fresco comnmente tienen hipercapnia, acidosis respiratoria y, posiblemente,
taquicardia e hipertensin, acidosis metablica y sntomas musculares (rigidez
generalizada, espasmo del masetero, rabdomilisis e hiperpotasemia) no estar presente.
Mquina de anestesia mal funcionamiento - Una vlvula espiratoria mal funcionamiento de
la mquina de anestesia llevar a reinhalacin de CO2 exhalado, con resultados similares
a los de la ventilacin insuficiente. Una sonda de temperatura puede indicar mal
funcionamiento de la hipertermia que no est presente.
El sobrecalentamiento - Fever solo, no importa qu tan alto, no es un indicador til de MH
aguda. Esto puede ocurrir como resultado de un proceso infeccioso o calentamiento
iatrognica; la situacin clnica debe ser tomado en cuenta. Fiebre postoperatoria es
relativamente comn, en ausencia de otros signos y sntomas de la MH, diagnsticos
alternativos deben buscarse.
El aumento de la absorcin de CO2 durante la laparoscopia - Hipercarbia resistente a los
aumentos en la ventilacin minuto puede ser debido a CO2absorption continua durante la
laparoscopia. La presencia de enfisema subcutneo, o conocidas de insuflacin de CO2 en
los tejidos, hace de esta una posible explicacin. La taquicardia y la hipertensin a menudo
se observaron durante la laparoscopia; seales musculares (rigidez generalizada, espasmo
del masetero, rabdomilisis e hiperpotasemia) y acidosis metablica no estaran presentes.
Cuestiones relacionadas con las drogas
Anafilaxia - Reduccin de la presin arterial puede ser visto tanto en la anafilaxia y MH. La
anafilaxis produce broncoespasmo, sibilancias, y el aumento de las presiones respiratorias,
causando la ventilacin minuto baja y por lo tanto mayor PaCO2; hipercapnia MH
relacionada persiste a pesar del mayor volumen minuto (de taquipnea o el aumento de los
parmetros del ventilador). El noventa por ciento de los episodios anafilcticos incluyen
sntomas y signos de la piel. Signos muscular (rigidez generalizada, espasmo del
masetero, rabdomilisis e hiperpotasemia) no estaran presentes con anafilaxia. (Ver "La
anafilaxia: El reconocimiento rpido y el tratamiento.", Seccin "Definicin y diagnstico ')
Reaccin a transfusin - Signos comunes a reaccin transfusional y MH puede incluir
fiebre, orina de color marrn, hipotensin y signos de hiperpotasemia. Transfusin
concomitante de productos sanguneos debe plantear esta posibilidad. (Consulte la seccin
"Reacciones Inmunolgicas de transfusin de sangre".)
Las drogas de abuso - Un nmero de drogas de abuso pueden causar sntomas que se
superponen con MH:
La cocana puede causar taquicardia, arritmias cardacas, hipertensin, y
rabdomilisis. (Ver "La cocana: La intoxicacin aguda".)
MDMA (xtasis) puede causar taquicardia, arritmias cardacas, hipertensin,
hipertermia, y rabdomilisis. Tambin puede dar lugar al sndrome de serotonina.
(Ver "MDMA (xtasis) embriaguez" y "sndrome de serotonina".)
La metanfetamina puede causar taquicardia, hipertensin arterial, colapso
cardiovascular sbito y taquipnea. (Ver "intoxicacin metanfetamina".)
La abstinencia del alcohol - El delirium tremens comienza generalmente 48 a 96 horas
despus del ltimo trago, y pueden incluir taquicardia, hipertensin y fiebre. (Consulte la
seccin "Gestin de los sndromes de abstinencia de alcohol moderada y grave".)
El sndrome neurolptico maligno - El lento inicio de sndrome neurolptico maligno (SNM)
(anunciada por alteraciones del estado mental en evolucin durante uno a tres das) por lo
general lo distingue de MH. Ambos sndromes pueden incluir fiebre, rigidez e inestabilidad

autonmica, pero NMS no ocurre generalmente durante la administracin de la anestesia

general. (Ver "El sndrome neurolptico maligno".)
sndrome de la serotonina - Esto puede resultar de la ingestin excesiva o interacciones
inadvertidas de los muchos frmacos que aumentan la actividad serotoninrgica. Tiene
muchas seales en comn con MH (taquicardia, presin sangunea voltil, hipertermia, y
rigidez muscular), as como una elevacin de CK y acidosis metablica; pero el sndrome
de la serotonina tambin puede tener signos que no se ve en MH (temblor, clonus,
hiperreflexia, acatisia , y pupilas dilatadas). (Ver "El sndrome de serotonina".)
efectos secundarios extrapiramidales de los antipsicticos - Estos pueden incluir espasmos
musculares, pero la rpida aparicin y localizacin caracterstica (por lo general el cuello,
lengua o mandbula) distinguirlos de MH. (Ver "La farmacoterapia para la esquizofrenia: la
gestin de efectos secundarios.", Seccin "sntomas extrapiramidales")
contaminantes pirgenos - contaminantes pirgenos a soluciones intravenosas pueden
causar fiebre.
Condiciones mdicas coexistentes
La infeccin / septicemia - La sepsis puede estar acompaada de fiebre, acidosis
metablica, y elevaciones de CK, lo que hace que sea difcil de distinguir de la MH. Rigidez
generalizada no sera visto en la sepsis. Otras causas de fiebre perioperatorias son mucho
ms comunes que MH aguda. Los pacientes sometidos a ciruga en las superficies
endoteliales (tracto gastrointestinal, tracto urogenital, etc) son particularmente propensos a
desarrollar fiebre, que puede ser debido a la bacteremia transitoria o los efectos de los
anestsicos y / o ciruga en el sistema termorregulador hipotalmico [50,51].
Feocromocitoma - feocromocitoma no diagnosticada puede presentar durante la ciruga
con hipertensin severa episdica y taquicardia. (Ver "La presentacin clnica y el
diagnstico de feocromocitoma.")
La tormenta tiroidea - La tormenta tiroidea puede ocurrir en pacientes con hipertiroidismo
no tratado, se precipit por la ciruga o trauma. Los sntomas que se superponen con MH
incluyen taquicardia, arritmia cardiaca, y la hipertermia de 104 a 106 F. La hipotensin y
el colapso cardiovascular pueden desarrollar. Signos muscular (rigidez generalizada,
espasmo del masetero, rabdomilisis e hiperpotasemia) no estaran presentes con
tormenta tiroidea. Cambios del estado mental y sntomas gastrointestinales de tormenta
tiroidea no son evidentes bajo anestesia general. (Ver "La tormenta tiroidea".)
patologa cerebral - La fiebre puede resultar de la encefalopata hipxica, hemorragia
intracraneal, lesin cerebral traumtica, o meningitis.
trastornos neuromusculares - Los pacientes con diversos trastornos musculares,
incluyendo Duchenne y la distrofia muscular de Becker, pueden desarrollar rabdomilisis o
hiperpotasemia cuando estn expuestos a los anestsicos voltiles o succinilcolina, lo que
no es MH fulminante (aunque estos frmacos estn contraindicados en pacientes con
estas condiciones). Otros trastornos (miotonas, osteognesis imperfecta) puede
presentarse una mayor sintomatologa muscular, o la fiebre durante la anestesia y sin otros
signos de MH. (Ver "La susceptibilidad a la hipertermia maligna: Evaluacin y manejo.",
Seccin "Enfermedades musculares necesitan anestsicos no desencadenantes")
La rabdomilisis - La rabdomilisis puede producirse por otras causas y debe distinguirse
de MH por la situacin clnica. (Ver "Las causas de la rabdomilisis.")
ENFOQUE DE SOSPECHA MH CRISIS - hipertermia maligna aguda (MH) se sospecha
fuertemente que el anestesilogo no puede derribar un dixido de carbono al final de la espiracin
ascendente (ETCO2) nivel a pesar de los aumentos compensatorios en la ventilacin minuto. El
diagnstico se ve apoyada por la rigidez muscular (rigidez del msculo masetero generalizada o
prolongada) o una acidosis metablica inexplicable. Cuando estos signos clnicos se producen sin
un diagnstico alternativo persuasiva, debe iniciarse tratamiento de la presunta MH (tabla 5).
Personal adicional de anestesia deben ser convocados para ayudar en la preparacin de
thedantrolene e iniciar el protocolo MH. Segn lo recomendado por la Asociacin de Hipertermia
Maligna de los Estados Unidos (MHAUS), un MH cesta tratamiento abastecido adecuadamente
debe estar inmediatamente disponible en todo momento (tabla 6).

Evaluar y manejo hipercapnia - Un inesperado aumento en el nivel de ETCO2 es a menudo el

primer signo de la HM, por lo tanto, la exclusin temprana de los factores tcnicos o las fuentes de
mayor produccin de CO2 o disminuye la eliminacin de CO2 que podra ser responsable de la
hipercapnia ayudan a enfocar el diagnstico diferencial.

Aumentar la ventilacin minuto - Hipercarbia que vuelve a los niveles normales cuando se
aumenta la ventilacin no es probable que sea debido a la HM. Durante la sedacin o
anestesia general, la hipercapnia es generalmente debido a hipoventilacin (disminucin
de la eliminacin de CO2), sino que se identifica como un aumento de la ETCO2 y tratada
por ayudar a la ventilacin espontnea o aumentar el volumen corriente o la configuracin
de la velocidad del ventilador.
Eliminar la obstruccin de la ventilacin - Los problemas tcnicos que impiden la
ventilacin o la eliminacin de CO2 aumentarn el nivel de ETCO2. Un mtodo razonable
para corregir esto es mirar secuencialmente:
Examinar el paciente (buscar la obstruccin bronquial o neumotrax, mainstem
intubacin)
Inspeccione el circuito de respiracin (buscar fugas, desconexiones, mal
funcionamiento de la vlvula espiratoria)
Inspeccione la mquina / aparato de anestesia (busca absorbente de CO2
agotado, bajo flujo de gas fresco, volumen corriente no se entreguen)
Un alto ETCO2 que disminuye con el aumento de la ventilacin sin llegar a ser normal, tambin
puede ser debido a un monitor defectuoso de CO2, lo que puede ser comprobado por tener la
exhalacin clnico en el tubo de monitorizacin de CO2.
buscar fuentes de aumento de CO2 - Durante la ciruga laparoscpica, ETCO2 puede
aumentar debido a la absorcin de CO2 insuflado. Temporalmente soltar el
neumoperitoneo debe restaurar los niveles de CO2 a la normalidad dentro de un plazo
razonable, sin embargo, el CO2 que se ha insuflado en los tejidos (por ejemplo, enfisema
subcutneo) pueden ser lentos para limpiar.
El uso de una pinza vascular (por ejemplo, la abrazadera transversal artica) o torniquete
durante perodos prolongados de tiempo conduce a la retencin de los productos
metablicos (es decir, CO2 y lactato), que luego se libera a la circulacin cuando se libera
la pinza o torniquete; la resultando acidosis metablica suele ser transitorio y no puedan
confundirse con la acidosis mixta de MH aguda.
Encuesta para apoyar signos de MH - Una vez que el diagnstico de MH se ha considerado, el
paciente (que ha recibido anestsicos voltiles o succinilcolina) debe ser estudiada por otros
signos MH (ver ms arriba "Caractersticas clnicas):
Aumento de ETCO2
rigidez generalizada
contracciones ventriculares prematuras (u otros signos de hiperpotasemia)
Taquicardia (no se explica por la situacin clnica)
presin arterial inestable (alta o baja)
espasmo del masetero
acidosis metablica inexplicable
Si uno o ms de estos signos est presente sin un diagnstico de trabajo alternativa, el paciente
debe presumir que MH, y la terapia iniciada.
Iniciar protocolo MH - Personal adicional deben ser movilizados, como el cuidado de un paciente
con MH es una labor muy intensa (tabla 5). La cesta tratamiento MH debe ser adaptada a la zona
inmediata (tabla 6). Asistencia en el diagnstico y la gestin de una crisis MH est disponible en la
lnea directa de MHAUS al 1-800-644-9737 en los Estados Unidos (00 +1 +209-417-3722 fuera de
los EE.UU.). (Ver 'MHAUS lnea y apoyo "a continuacin.)
Optimizar la oxigenacin y la ventilacin - Aumentar inspirada de oxgeno al 100 por ciento.
Aumentar la tasa de ventilacin y / o volumen de ventilacin pulmonar para maximizar la
ventilacin y reducir el ETCO2. Si el paciente no est intubado, un tubo endotraqueal debe

ser colocado, usando slo no despolarizante relajantes musculares, si se requiere la

parlisis.
Deje de agentes desencadenantes - suspender inmediatamente los agentes anestsicos
voltiles y de informar al cirujano de funcionamiento de la diagnosis. El procedimiento
quirrgico debe ser terminado tan pronto como sea posible; un procedimiento quirrgico
que no puede ser abortada debe ser completada bajo anestesia intravenosa con agentes
no-disparo (lo ms a menudo propofol). Un filtro de carbn debe atribuirse a las ramas
inspiratoria y espiratoria del circuito de respiracin (figura 1). No es necesario cambiar la
mquina de anestesia. (Ver "La susceptibilidad a la hipertermia maligna: Evaluacin y
manejo"., La seccin sobre "Gestin de la anestesia en los pacientes susceptibles de HM ')
Administrar dantroleno - dantroleno es el nico antdoto conocido para la MH. Debe ser
administrado como un bolo de carga de 2,5 mg / kg por va intravenosa (IV), con dosis en
bolo subsiguientes de 1 mg / kg IV hasta que los signos de MH aguda han disminuido. Se
debe administrar rpidamente a travs de una lnea de gran calibre IV, si es posible. Los
ETCO2 generalmente volver a la normalidad como dantroleno entra en vigor, en la
mayora de los casos, dantroleno invierte el proceso hipermetablico aguda en cuestin de
minutos. La necesidad de utilizar dosis ms altas no es comn, y el mdico debe
cuestionar el diagnstico si una respuesta rpida no se ve, sin embargo, algunos
pacientes, varones, especialmente musculares, pueden requerir dosis iniciales dantroleno
acercan 10 mg / kg IV.
En los Estados Unidos, dantroleno se suministra como un polvo liofilizado en un vial de 20
mg, que contiene 3 g de manitol e hidrxido de sodio para mantener el pH de 9 a 10. Se
mezcla en agua estril; calentamiento mejorar su solubilidad [52], aunque si se utiliza la
formulacin de rpida disolucin de dantroleno, no se necesita calentamiento. Es
importante para convocar personal adicional para ayudar con la preparacin y la
administracin del frmaco, el bolo inicial de dantroleno en un paciente de 70 kg requerir
la mezcla y administracin de nueve viales, en un momento cuando se requieren mltiples
otras intervenciones.
Todas las instalaciones en las que se administra anestesia general deben tener un stock
adecuado de dantroleno en el lugar para tratar un evento de HM. MHAUS recomienda que
cada centro tiene un protocolo de tratamiento y un carrito de tratamiento dedicado MH
contiene dantroleno (36 viales disponibles en todo momento), otros medicamentos
necesarios, y el equipo necesario para el tratamiento inmediato de un episodio agudo
(tabla 6). (Ver "La susceptibilidad a la hipertermia maligna: Evaluacin y manejo" y "La
susceptibilidad a la hipertermia maligna: Evaluacin y manejo", seccin "recursos MH".)
Monitorear y tratar la hiperpotasemia - La hiperpotasemia se trata (por ejemplo, calcio,
bicarbonato, y la insulina-glucosa) en base a la presencia de formas de onda de ECG
anormal (por ejemplo, las ondas T picudas) para prevenir el desarrollo de arritmias
peligrosas para la vida o paro cardaco. Las personas con mayor masa muscular parecen
tener un mayor riesgo de hiperpotasemia de rabdomiolisis, con base en los casos
notificados al autor y otros en la lnea directa MHAUS. (Ver "Tratamiento y prevencin de la
hiperpotasemia en los adultos".)
Los antagonistas del calcio estn contraindicados en el tratamiento agudo de la HM, por la
posibilidad de que puedan empeorar la hiperpotasemia e hipotensin cuando se utiliza con
dantroleno.
Comprobar laboratorios - Medir los electrolitos, gases en sangre para el estado cido /
base, la creatina quinasa (CK), mioglobina srica, parmetros de coagulacin y productos
degradacin de la fibrina (tabla 3). Arterial o los gases en sangre venosa deben recogerse
al principio y segn sea necesario hasta que el pH y los niveles de potasio tendencia hacia
valores normales.
Iniciar atencin de apoyo
Controlar y tratar la acidosis; considerar bicarbonato.
Tratar arritmias cardiacas segn el soporte vital cardiaco avanzado (ACLS).
(Consulte "Soporte vital cardiaco avanzado (ACLS) en adultos".) Arritmias suelen

responder al tratamiento de la acidosis y la hiperpotasemia. Los antagonistas del

calcio estn contraindicados debido a la posibilidad de que puedan exacerbar la
hiperpotasemia e hipotensin cuando se utiliza con dantroleno.
La temperatura del ncleo del monitor continuamente (por ejemplo, esofgico
timpnica, sonda rectal). Indicadores de temperatura de cristal lquido la piel no lo
hacen con precisin tendencia con la temperatura del ncleo [7]. Enfriar los
pacientes con temperatura central> 39 C (infundir solucin salina por va
intravenosa, el lavado cavidades corporales abiertas fro, aplicar hielo a la
superficie, otras tcnicas, segn sea necesario) y continuar hasta que la
temperatura del paciente cae por debajo de 38,5 C (101,3 F). (Ver "hipertermia
nonexertional grave (golpe de calor clsico) en los adultos", seccin sobre
"medidas de enfriamiento.)
Inserte una sonda vesical para controlar la orina de color y volumen. Una tira
reactiva de orina positiva para hemo (sin clulas rojas de la sangre) indica
mioglobinuria. La produccin de orina debe mantenerse a 1 a 2 ml / kg / hora hasta
que el color de la orina vuelve a la normalidad y la CK comienza a disminuir.
(Consulte la seccin "Anlisis de orina en el diagnstico de la enfermedad renal",
seccin "Red de orina de color marrn.) Valores de CK por lo general su punto
mximo alrededor de 14 horas despus de la iniciacin de la MH y debe ser
medido dos veces al da hasta que se observaron niveles decrecientes.
Monitorear los compartimentos musculares del sndrome compartimental agudo;
rabdomilisis puede dar lugar a un sndrome compartimental, sobre todo en
pacientes que han desarrollado la coagulacin intravascular diseminada (CID).
Puede ser necesaria la liberacin compartimento muscular (es decir, cuatro
fasciotoma compartimiento). (Ver "sndrome compartimental agudo en las
extremidades".)
Instituto de las medidas para prevenir la insuficiencia renal inducida por
mioglobinuria (es decir, la hidratacin, diurticos, bicarbonato). (Ver "La prevencin
y el tratamiento de lesiones de pigmento heme aguda inducida por los riones
(insuficiencia renal aguda)", seccin sobre Prevencin).
Monitor for DIC. La temperatura mxima de los pacientes que desarrollan DIC
tiende a ser significativamente mayor que aquellos que no lo hacen (40,3 C frente
a 39,0 C) [7]. (Consulte la seccin "Caractersticas clnicas, diagnstico y
tratamiento de la coagulacin intravascular diseminada en los adultos".)

MHAUS lnea directa y apoyo - apoyo las 24 horas est disponible de consultores en MHAUS en
1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737 en los Estados Unidos [00 +1 +209-417-3722 fuera de los
EE.UU.]) .
El algoritmo de tratamiento agudo MHAUS se puede encontrar en el sitio web MHAUS, en
www.mhaus.org.
Informacin adicional sobre MHAUS se presenta por separado. (Ver "La susceptibilidad a la
hipertermia maligna: Evaluacin y manejo.", Seccin "recursos MH ')
CUIDADO CONTINUO - Tras la finalizacin de la intervencin quirrgica, el paciente debe ser
trasladado a una unidad de cuidados intensivos de asistencia respiratoria (segn sea necesario) y
la monitorizacin hemodinmica durante al menos 24 horas.
Recrudescencia ocurre hasta en el 25 por ciento de los pacientes despus del tratamiento inicial, a
una media de 13 horas (desviacin estndar, 13 horas) despus de la reaccin inicial [46]. Las
dosis de mantenimiento de dantroleno (1 mg / kg por va intravenosa [IV] cada 4 a 6 horas)
deberan continuar durante 24 a 48 horas despus de la ltima seal observada de hipertermia
maligna aguda (MH) [46,53]. Si aparecen signos recurrentes a pesar del tratamiento continuo,
puede ser necesario bolos dantroleno adicionales. Alternativamente, se puede utilizar una infusin
dantroleno (0,1 a 0,3 mg / kg / hora IV).
Dantroleno no tiene ningn efecto sobre el msculo cardaco o liso. Su reaccin adversa local ms
comn es la irritacin de la trombosis venosa o en el sitio de administracin debido a su alto pH, los
efectos secundarios incluyen nuseas, malestar, mareo, y debilidad muscular leve a moderada

[54]. Debilidad muscular respiratoria puede ocurrir cuando se utilizan dosis ms grandes,
especialmente en pacientes debilitados.
MORTALIDAD - Mortalidad por hipertermia maligna (HM) ha disminuido de manera significativa y
se calcula que entre el 1 y el 17 por ciento [55,56]. Un estudio del Registro de hipertermia maligna
Amrica del Norte (NAMHR) report una tasa de mortalidad del 1,4 por ciento entre 1987 y 2006
[55]. Los pacientes de edad avanzada, enfermedades concomitantes, musculatura fuerte (por
ejemplo, los hombres jvenes), y aquellos que desarrollan la coagulacin intravascular diseminada
(CID) estn en mayor riesgo de paro cardiaco o la muerte.
CONSEJERA DESPUS MH AGUDA - Despus de la recuperacin de una hipertermia maligna
aguda (MH) evento, aconsejar a los pacientes que, hasta la comprobacin definitiva de
susceptibilidad a la HM se ha completado, se debe:
No aplicar anestesia con agentes desencadenantes
Evite el ejercicio en el calor o la humedad excesiva, ya que esto puede
desencadenar un evento
Informar a los familiares del episodio de HM posible, como susceptibilidad a la HM
(MHS) es una enfermedad gentica y miembros de la familia pueden tambin
necesitar ser evaluada
Se anima a los pacientes MHS para aprender tanto como sea posible acerca de la naturaleza de
su condicin y se deben dirigir a los recursos educativos adecuados. (Ver "La susceptibilidad a la
hipertermia maligna: Evaluacin y manejo", seccin "Orientacin" y "La susceptibilidad a la
hipertermia maligna: Evaluacin y manejo.", Seccin "recursos MH ')