CARDIOLOGA

CARDIOMIOPATAS

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U
P
O
N
1

[Ao]
DR. VICTOR ECHEANDIA ARELLANO
ALUMNOS
AGIP ALARCN DANIEL
ARANCIBIA CASTRO KRUZKERRY
ARBOLEDA DIAZ OSCAR
ARIAS JULCA JUAN PABLO
ARRELUCEA DELGADO MANUEL
BECERRA SILVA FRANK
BONILLA MAYTA YEIMY
BUSTAMANTE CIEZA JHONATAN
CALLIRGOS LOZADA CLAUDIA
CAMPOS TAPIA ALEXANDER
CARMONA FLORES DANKO

UNPRGFMH
2013 - I

SEMINARIO DE MIOCARDIOPATAS

CARDIOLOGA

INDICE

INDICE.1

INTRODUCCION2

OBJETIVOS.3

MARCO TEORICO DE MIOCARDIOPATIAS

I. DEFINICION Y BASES MOLECULARES...4
II. EPIDEMIOLOGIA6
III. CLASIFICACION.8
IV.FISIOPATOLOGIA.18
V. DIAGNOSTICO..28
VI.TRATAMIENTO.36

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFIA

INTRODUCCIN
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CARDIOLOGA

Las miocardiopatas son definidas como aquellas enfermedades que afectan

primariamente al msculo cardaco causando disfuncin ventricular y, en su
evolucin, insuficiencia cardaca, arritmias o muerte sbita.
Las

miocardiopatas

estn

constituidas

por

un

grupo

heterogneo

de

enfermedades cuya incidencia se ha visto incrementada en los ltimos aos.

Existen mltiples clasificaciones de las miocardiopatas otorgando mayor o menor
importancia a diferentes aspectos como la anatoma macroscpica, histologa,
fisiopatologa, etiologa, funcin hemodinmica, etc. En 1995 se publica la
clasificacin propuesta por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) y la
Internacional Society and Federation of Cardiology (ISFC), siendo la ms
empleada en el momento actual. En ella se distinguen cuatro tipos de
miocardiopatas atendiendo a las diferencias fisiopatolgicas: miocardiopata
dilatada

(MCD),

hipertrfica

(MCH),

restrictiva

(MCR)

miocardiopata

arritmognica del ventrculo derecho (MAVD). Se incluyen en la categora de

miocardiopatas especficas aquellas enfermedades (afectacin cardaca
primaria o enfermedades sistmicas) que secundariamente afectan al miocardio:
cardiopata

isqumica,

enfermedad

valvular,

neuromusculares, trastornos metablicos, etc.

OBJETIVOS

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hipertensin,

enfermedades

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CARDIOLOGA

Conocer el concepto de miocardiopatia y las bases moleculares implicadas en

el dao al miocardio.

Conocer la epidemiologa de las principales miocardiopatas.

Conocer los procesos fisiopatolgicos que generan las diferentes formas de

miocardiopatias en los pacientes.

Conocer los principales mtodos diagnsticos en los diferentes tipos de

Miocardiopatas, y cules son sus caractersticas principales

MIOCARDIOPATIAS
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CARDIOLOGA

I. DEFINICION Y BASES MOLECULARES

Concepto
Las enfermedades que afectan al musculo cardiaco se han clasificado durante dcadas
en primarias o idiopticas (cuya etiologa era desconocida, llamadas cardiomiopatas) y
secundarias (producidas por causas identificables). Los avances en el conocimiento
etiolgico de muchos de los trastornos primarios y el hecho de que con frecuencia
primarias y secundarias compartan datos clnico patolgicos similares, ha llevado
recientemente a las principales sociedades cientficas a modificar la clasificacin y
nomenclatura de estas enfermedades. Tradicionalmente se excluyen como causantes de
cardiomiopata a la enfermedad coronaria, las valvulopatias, las cardiopatas congnitas y
la cardiopata hipertensiva, al tener estas cuatro situaciones unas caractersticas
especficas en cuanto al diagnstico, pronostico y tratamiento, que hacen recomendable
considerarlas entidades independientes. Por lo tanto se considera cardiomiopata a la
evidencia de alteracin estructural y funcional del miocardio en ausencia de cualquiera de
estos cuatros trastornos de suficiente entidad como para justificar las anomalas
detectadas.

Bases moleculares
Miocardiopatias dilatadas: la herencia autosmica dominante es la ms frecuente, pero
se ha descrito tambin la autosmica recesiva, la ligada al cromosoma X y la herencia
mitocondrial. Se han identificado algunas mutaciones causales en 15 genes que codifican,
en su mayor parte, protenas estructurales, cuya funcin es mantener unidos los
componentes del miocito, tanto en sentido transversal (distrofina, desmina, lamimina A/C)
como longitudinal (protenas de la unin miocito-miocito, como la vinculina). La protena
mutada puede afectar la integridad del citoesqueleto y la transmisin de fuerza de miocito
a miocito, lo deteriora la funcin contrctil del miocardio.

Miocardiopatia hipertrfica: Se han descrito mutaciones causales en 13 genes, que

codifican protenas sarcomericas (enfermedad del sarcmero): a) la cadena pesada de la
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CARDIOLOGA

-miosina (MYH7), la molcula de gran tamao que genera la fuerza motriz del corazn;
las cadenas ligeras, esencial y reguladora de la miosina y la -miosina, que configuran el
filamento grueso; b) las protenas del filamento delgado: la -actina, y las protenas del
complejo regulador de la interaccin actina-miosina, que incluyen las troponinas T
( TNNT2), I y C y la -tropomiosina ; c) la protena C de unin de la miosina (MYBPC3) y
la titina, protenas estructurales que mantienen unidos los filamentos, y d) algunas
protenas del disco Z. Se han identificado ms de 400 mutaciones capaces de provocar la
enfermedad. Los genes causales ms frecuentes son el de la MYH, la MYBPC y en
menor proporcin la TNNT. La mayora de los casos son familiares y la herencia es de
autosmico dominante. Un 10 % de los casos son aislados (mutaciones de novo). La
mayora de las mutaciones tienen un efecto negativo sobre la funcin del sarcmero y
deprimen la fuerza y/o la velocidad de la contraccin, de manera que la hipertrofia
gentica, al igual que la adquirida la respuesta compensadora del miocito para hacer
frente al dficit contrctil.
La causa ms frecuente es la hereditaria, causada por la mutacin del gen de la cadena
pesada de miosina que se localiza en el brazo largo del cromosoma 14 (14q1) .

II. EPIDEMIOLOGIA
Miocardiopata dilatada idioptica
La miocardiopata dilatada idioptica (MCDI) es un sndrome clnico caracterizado por la
presencia de dilatacin de uno o ambos ventrculos asociado a un deterioro de la funcin
sistlica, en ausencia de un agente etiolgico identificable por los mtodos diagnsticos
de los que disponemos hasta el momento.
Su incidencia se estima entre 5-8 casos cada 100.000 habitantes por ao, cifra
probablemente infraestimada por no contabilizar aquellos pacientes en estadios iniciales
de la enfermedad con capacidad funcional conservada.
La MCD constituye una de las causas ms importantes de insuficiencia cardaca (IC) en la
poblacin joven. La evolucin de la enfermedad y su pronstico es muy variable de unos
pacientes a otros. Se han descrito factores que se asocian a mayor riesgo de mortalidad
(edad avanzada, mayor tamao ventricular, arritmias ventriculares, etc.); sin embargo,
resulta difcil estimar el riesgo en un paciente concreto. Series publicadas sitan la

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CARDIOLOGA

mortalidad atribuida a la MCD en torno al 50%-60% a los tres aos del diagnstico;
principalmente por progresin de la IC o muerte sbita (MS).
La morbimortalidad asociada a la MCDI, a pesar de la optimizacin del tratamiento con los
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y el bloqueo -adrenrgico,
contina siendo elevada. Se estima que en torno a un 30%-50% de los pacientes fallecen
por MS; siendo la insuficiencia cardaca crnica terminal es la principal causa de muerte.
Series publicadas sitan la mortalidad atribuida a la MCD en torno al 50% a los cinco aos
de seguimiento, sin encontrar diferencias significativas entre los pacientes con MCD
con/sin asociacin familiar. Estos datos se refieren a la MCD sintomtica, que es por lo
general cuando se hace el diagnstico. La evolucin natural de la miocardiopata dilatada
asintomtica es menos conocida
Miocardiopata hipertrfica
Los estudios que han examinado la prevalencia de MCH han usado distintos mtodos de
deteccin y criterios diagnsticos. Casi todos registran una prevalencia de uno entre 500
adultos. La frecuencia de hipertrofia ventricular idioptica en nios es desconocida, pero
investigadores de Australia y Estados Unidos han publicado una incidencia anual entre
0.3-0.5 por 100.000. La frecuencia fue mayor en el primer ao de vida y ms frecuente en
varones.
Miocardiopata restrictiva
La MCR es una enfermedad que prevalece en el continente africano, en donde ocurre
como fibrosis endomiocrdica o enfermedad de Davis. En estas reas geogrficas esta
enfermedad es un problema frecuente que causa 15%-25% de las muertes de pacientes
con enfermedades cardacas; tambin se ha encontrado en la India y en algunos pases
europeos como Francia y Gran Bretaa. En los pases occidentales las causas ms
frecuentes de MCR son las enfermedades infiltrativas y entre ellas la amiloidosis cardaca.
De todas formas hay que tener presente que la prevalencia de la MCR de cualquier
etiologa en estos pases es baja.
Estas enfermedades tienen una importante predominancia en el sexo femenino. Cuando
se hace el diagnstico, la mayora de los pacientes se encuentran en la cuarta dcada de
la vida; sin embargo, tambin puede aparecer en nios recin nacidos (enfermedad de
Pompe),

en

nios

escolares

(fibrosis

endomiocrdica)

endomiocrdica y amiloidosis).
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7

en

jvenes

(fibrosis

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CARDIOLOGA

Es excepcional su aparicin ms all de los 60 aos de edad. Sin embargo, la amiloidosis

cardaca puede aparecer en las etapas avanzadas de la vida lo mismo que la fibrosis
intersticial difusa idioptica. Todo ello sugiere que cuando se hace el diagnstico de
miocardiopata restrictiva en grupos de edad avanzada se debe pensar ms en otra
etiologa, principalmente en amiloidosis cardaca o fibrosis intersticial idioptica. Cabe
mencionar que se han documentado casos de nios de edad preescolar o jvenes que
sufren una endocarditis eosinoflica de Leffler antes de que aparezca la fibrosis
endomiocrdica; estos pacientes pueden presentar incluso trombos apicales.

III. CLASIFICACION
A. CLASIFICACION ETIOLOGICA
1. Afeccin miocrdica primaria

Idioptica (D, R, H)
Familiar (D, R, H)
Enfermedad endomiocrdica eosinfila (R)
Fibrosis endomiocrdica (R)

2. Afeccin miocrdica secundaria

2.1. Infecciosas (D):

Miocarditis vrica
Miocarditis bacteriana
Miocarditis micticas
Miocarditis por protozoos
Miocarditis por metazoos
Por espiroquetas
Por rickettsias

2.2. Enfermedades del tejido conjuntivo (D)

Lupus eritematoso generalizado

Poliarteritis nudosa
Artritis reumatoide
Esclerodermia progresiva
Dermatomiositis
Sarcoidosis
Tumores malignos
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CARDIOLOGA

2.3. Enfermedades neuromusculares (D)

Distrofia muscular
Distrofia miotnica
Ataxia de Friedreich (H, D)

2.4. Hipersensibilidad y reacciones txicas (D)

Alcohol
Radiaciones
Frmacos

2.5. Metablicas (D)

2.6. Enfermedades familiares por depsito (D, R)

Glucogenosis
Mucopolisacaridosis
Hemocromatosis
Enfermedad de Fabry

2.7. Deficiencias (D)

Electrlitos
Nutricional

2.8. Cardiopata del periparto (D)

B. CLASIFICACIN CLNICA DE LAS MIOCARDIOPATAS
1. Dilatada:

Agrandamiento del ventrculo izquierdo o del derecho, o de ambos,

alteracin de la funcin sistlica, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias, embolias.

2. Restrictiva: Cicatrizacin endomiocrdica o infiltracin miocrdica que produce
restriccin del llenado ventricular izquierdo, del derecho, o de ambos.
3. Hipertrfica: Hipertrofia ventricular izquierda desproporcionada que generalmente
afecta ms al tabique que a la pared libre, con o sin gradiente de presin sistlica
intraventricular; habitualmente la cavidad del ventrculo izquierdo no est dilatada

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CARDIOLOGA

1. MIOCARDIOPATA DILATADA
Se caracteriza por la existencia de un ventrculo izquierdo dilatado que se contrae
dbilmente. Su manifestacin clnica capital es la insuficiencia cardaca congestiva con
cardiomegalia. Su diagnstico requiere la confirmacin de la disfuncin sistlica (fraccin
de eyeccin menor de 40%) y la exclusin de cualquier otro tipo de cardiopata y, en
particular, de la denominada por algunos autores "miocardiopata isqumica". sta se
presenta especialmente en pacientes diabticos con lesiones coronarias graves y
mltiples infartos de miocardio, y es difcil distinguirla de la miocardiopata idioptica sin la
ayuda de la coronariografa, sobre todo cuando faltan el dolor precordial o las ondas Q de
necrosis (8% de los casos).
Miocardiopata dilatada idioptica
En la mitad aproximadamente de las miocardiopatas dilatadas no se identifica ninguna
etiologa. Su incidencia es 10 veces inferior a la "isqumica". Como posibles factores de
riesgo o etiolgicos se han sugerido: la existencia de un defecto gentico, pues el 20-25%
de los casos son de origen familiar (miocardiopata dilatada familiar o gentica) y se
transmiten con herencia autosmica dominante o ligada a sexo (se han descrito cinco
"loci" genticos de la enfermedad en los cromosomas 1p1-1q1, 1q32, 3p22-p25, 9q13-q22
y Xp21, aunque no se ha identificado todava el gen responsable); la desnutricin, por su
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CARDIOLOGA

frecuencia en pases pobres; alguna carencia especfica, como es el caso de la

miocardiopata del Ke-Sahn, en China, en la que se descubri un dficit de selenio; un
factor txico, como ocurri con la miocardiopata de los bebedores de cerveza, debida al
cobalto que se utilizaba como aditivo espumante; el alcohol, el tabaco, el embarazo y el
puerperio, la hipertensin arterial, la diabetes y sobre todo las infecciones vricas. Se ha
sospechado que algunos casos de miocarditis vrica, clnica o subclnica, podran pasar a
la cronicidad merced a la intervencin de un proceso autoinmune o de los factores de
riesgo descritos, dando lugar a la miocardiopata dilatada despus de un perodo de
latencia variable.
Miocardiopata alcohlica
Es una miocardiopata muy afn a la idioptica que aparece despus del abuso
prolongado del alcohol (ms de 100 g/da durante 5-15 aos). Este antecedente se
encuentra en un 20-50% de las miocardiopatas dilatadas. El alcohol ejerce un efecto
txico directo, dependiente de la dosis, sobre las clulas musculares estriadas (el
miocardio no contiene la enzima alcohol-deshidrogenasa, por lo que su efecto nocivo no
se debe al exceso de NADH como en el hgado). El alcohol ejerce un efecto estructural
irreversible sobre los sistemas de membrana, que causa necrosis del miocito y fibrosis de
sustitucin, y un efecto metablico sobre la respiracin mitocondrial, el ciclo de Krebs y la
captacin del calcio citoslico, que deprime la contractilidad. La enfermedad cede, a
veces, de forma llamativa cuando se suprime el alcohol, si existe un componente
reversible significativo, sobre todo en fases iniciales. Sin embargo, las manifestaciones
clnicas de disfuncin ventricular no aparecen hasta una fase muy tarda, cuando la
fibrosis es ya extensa, la dilatacin cardaca muy acusada, masiva y la disfuncin
mecnica, grave. Es importante, pues, reconocer las manifestaciones iniciales de la
miocardiopata alcohlica, cuando la cardiomegalia es todava ligera. Su diagnstico se
halla dificultado por la escasa fiabilidad de la historia de ingesta alcohlica referida por
estos pacientes.
Miocardiopata del embarazo y del puerperio
Se denomina as a la miocardiopata dilatada que aparece a partir del segundo trimestre
del embarazo o en los primeros 6 meses que siguen al parto. Su incidencia es de
1/15.000 partos. Las manifestaciones clnicas son idnticas a las de la forma idioptica.
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CARDIOLOGA

La insuficiencia cardaca a veces se presenta rpidamente y el cuadro clnico puede ser

alarmante. Es ms frecuente en multparas de raza negra de ms de 30 aos de edad, en
ausencia de eclampsia o preeclampsia. Su aparicin puede relacionarse con la
intervencin de un mecanismo autoinmune o puede ser una forma de miocarditis viral.
La sobrecarga circulatoria del embarazo podra facilitar la infeccin por un virus
cardiotropo. La biopsia miocrdica muestra en algunos casos infiltrados inflamatorios que
sugieren una miocarditis.
Miocarditis vrica aguda
La afeccin cardaca no es infrecuente en el curso de las infecciones por virus coxsackie
A y B, ECHO, poliomielitis, gripe, adenovirus o rubola (virus cardiotrpicos), y suele
limitarse a alteraciones del segmento ST-T carentes de importancia. En ocasiones, sin
embargo, puede provocar una miocardiopata dilatada aguda, que aparece tpicamente
varias semanas despus del episodio agudo febril; ello sugiere la participacin de un
mecanismo inmunolgico, lo que se ha ratificado por el hallazgo de anticuerpos, mediante
tcnicas de inmunofluorescencia, en la biopsia del endocardio. Son ms frecuentes y
graves en los nios y a veces tienen un carcter epidmico; se han descrito alteraciones
cardacas en el 10% de las epidemias por enterovirus, sobre todo en pacientes que
padecen artromialgias graves (tpicas de los grupos coxsackie y ECHO), y no es
infrecuente que se acompaen de pericarditis (miopericarditis aguda). La confirmacin de
la infeccin vrica raras veces se consigue por la clnica, excepto que tenga carcter
epidmico. Es sugestiva la elevacin importante del ttulo de anticuerpos
Toxoplasmosis
Es una causa relativamente frecuente de miocarditis en recin nacidos, ya que el parsito
atraviesa la barrera placentaria; no obstante, puede presentarse tambin en el adulto y
debe tenerse presente en el diagnstico diferencial de las miocardiopatas dilatadas. La
afectacin cardaca puede presentarse aislada o como parte de la toxoplasmosis
generalizada. Se confirma mediante la prueba de la fijacin del complemento y se trata
con antibiticos. Los glucocorticoides pueden ser beneficiosos en el tratamiento de las
arritmias y los trastornos de la conduccin.
Miocardiopata de la enfermedad de Chagas
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La tripanosomiasis americana es prcticamente exclusiva de Amrica Central y del Sur,

donde afecta a unos 7 millones de individuos. La miocardiopata tiene una fase aguda, a
veces poco aparente, un perodo de latencia de 20-30 aos y una fase crnica, que afecta
al 30% de los pacientes infectados y se manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia
cardaca congestiva atribuible a la fibrosis difusa. El ECG remeda el del infarto de
miocardio, y en el ecocardiograma se aprecia trombosis intracavitaria y formacin de
aneurismas apicales muy caractersticos. En ocasiones, el cuadro clnico puede ser de
tipo restrictivo. Al igual que la sarcoidosis y la esclerodermia, tiene especial predileccin
por producir lesiones del sistema especfico de la conduccin, que ocasionan bloqueos de
rama derecha, bloqueos AV avanzados, extrasstoles o taquicardias ventriculares
recurrentes y muerte sbita (20%). La insuficiencia cardaca aparece a veces aos
despus del bloqueo. El mecanismo fisiopatognico bsico es una reaccin autoinmune
y/o la destruccin de las clulas ganglionares que inervan el corazn.

Miocardiopatas txicas por antraciclinas

Existen dos tipos de toxicidad por antraciclinas (doxorrubicina, adriamicina): la aguda, que
produce arritmias, alteraciones del segmento ST-T y depresin de la fraccin de eyeccin,
y la tarda, caracterizada por la aparicin de una miocardiopata dilatada indistinguible de
la idioptica. Aunque puede tener un comienzo insidioso, lo habitual es que se presente
de manera aguda, con edema agudo de pulmn, dentro de los primeros 2 meses despus
de la ltima dosis. Su incidencia y gravedad dependen de la dosis total acumulada, siendo
del 3,5% si la dosis alcanza los 400 mg/m2. Su pronstico es grave, aunque no
indefectiblemente mortal, siempre que se interrumpa el tratamiento ante la menor
sospecha de insuficiencia cardaca.
El ecocardiograma es el estudio ms eficaz para confirmar la toxicidad. La histologa de
muestras obtenidas mediante biopsia endomiocrdica muestra la lisis de las miofibrillas y
la vacuolizacin citoplasmtica. A diferencia de las lesiones por irradiacin, la fibrosis es
mucho menos frecuente y no hay respuesta inflamatoria.
Otros frmacos con capacidad para causar alteraciones electrocardiogrficas o deprimir la
funcin cardaca son los psicotropos (antidepresivos tricclicos) y las fenotiazinas.
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CARDIOLOGA

2. MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
La miocardiopata hipertrfica es una enfermedad de origen gentico caracterizada por la
presencia de una hipertrofia del ventrculo izquierdo, sin ninguna causa que la justifique.
Descrita por Brock y Teare, se diagnostica cada vez con mayor frecuencia desde que se
dispone de la ecocardiografa. Constituye una causa importante de muerte sbita en los
adultos jvenes y su prevalencia en la poblacin general es del orden de 1:500.
Miocardiopatas Metablicas Hereditariascon Hipertrofia Ventricular Izquierda
Cardiopata De Danon
Este trastorno es causado por mutaciones en una protena de membrana relacionada con
los lisosomas y vinculado con el cromosoma X (lysosome-associated membrane protein,
LAMP2). Se caracteriza por aumento de volumen de los miocitos ventriculares con
inclusiones positivas en la tincin con cido perydico de Schiff (periodic acid Schiff, PAS).
Los pacientes manifiestan en la infancia CHF y arritmias graves. El ECG muestra
hipertrofia grave de ventrculo izquierdo con preexcitacin ventricular.
Miocardiopata Por Glucogenosis
Este trastorno, identificado en fechas recientes, es causado por una mutacin en la
subunidad reguladora 2 (PRKAG2) de la cinasa de protenas activada por monofosfato de
adenosina (adenosine monophosphate-activated protein kinase, AMPK). Se caracteriza
por hipertrofia ventricular similar a la observada en las miocardiopatas hipertrficas y
aumento de tamao de los miocitos con formacin de vacuolas en dichas clulas, las
cuales se tien por la presencia de glucgeno.

Enfermedad De Fabry
Este trastorno por almacenamiento lisosmico es una enfermedad recesiva ligada al
cromosoma X y es causada por la deficiencia del galactsido A lisosmico alfa y puede
producir la acumulacin de glucoesfingolpidos en el corazn, con hipertrofia ventricular
similar a HCM. Hay una alteracin notable en el llenado ventricular, y por lo tanto a
menudo se le clasifica como miocardiopata restrictiva (vase ms adelante). Puede
asociarse con anomalas en la conduccin AV y taquiarritmias ventriculares. La CMRI es
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CARDIOLOGA

til para establecer el diagnstico. El tratamiento consiste de sustitucin enzimtica con

agalsidasa beta.

Ataxia De Friedreich
Es un trastorno autosmico recesivo con degeneracin espinocerebelosa causada por
concentraciones inadecuadas de frataxina, una protena que participa en el metabolismo
mitocondrial del hierro. Casi 50% de los pacientes desarrollan sntomas cardiacos. El
ECG ms a menudo muestra anomalas del segmento ST y de la onda T. La
ecocardiografa y otros estudios de imagen (CTI, CMRI) por lo general muestran
hipertrofia

ventricular

izquierda

simtrica

hipertrofia

asimtrica

del

tabique

interventricular en comparacin con la pared libre. Aunque el aspecto macroscpico del

corazn en la ataxia de Friedreich puede ser similar al de la HCM no se observan los
trastornos de disposicin celular.
3. MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
El concepto de miocardiopata restrictiva se introdujo para designar las afecciones del
miocardio que pueden confundirse con la pericarditis constrictiva, porque la rigidez
anormal del miocardio o del endocardio dificulta el llenado ventricular y origina un cuadro
de disfuncin diastlica e insuficiencia cardaca derechas (sin cardiomegalia) enteramente
superponible al de la constriccin pericrdica.
La rigidez excesiva del ventrculo puede ser producida por la fibrosis, la hipertrofia o la
infiltracin secundaria a la amiloidosis, la hemocromatosis, la sarcoidosis o la
fibroelastosis endocrdica. La distincin es importante porque la constriccin pericrdica
tiene curacin quirrgica.
El patrn hemodinmico restrictivo se define por:
1. El aumento de la presin venosa pulmonar y yugular, que se acenta a veces durante
la inspiracin (signo de Kussmaul).
2. La ausencia de dilatacin ventricular o cardiomegalia (ventrculo izquierdo menor de
110 mL/m2).
3. Una funcin sistlica normal o poco alterada (fraccin de eyeccin del 50-70%).
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CARDIOLOGA

4. La curva de la presin diastlica ventricular muestra a veces la imagen tpica del

dipplateau (morfologa en "raz cuadrada").
A diferencia del "patrn constrictivo", sin embargo, la elevacin de las presiones
diastlicas de las cuatro cavidades es asimtrica: las del lado izquierdo superan en ms
de 5 mm Hg a las del derecho, diferencia que se acenta con el ejercicio o la perfusin de
lquidos.
El estudio ecocardiogrfico con eco-Doppler es muy til en el diagnstico diferencial pues
muestra el correspondiente aumento de la velocidad del flujo protodiastlico mitral (pico
E), pero no se observan las importantes variaciones respiratorias del flujo mitral y del flujo
de las venas pulmonares y hepticas, propias de la constriccin pericrdica.
La tomografa computarizada (TC) o la resonancia magntica (RM) descartan el
engrosamiento del pericardio.
A pesar de estas diferencias, a veces es imposible diferenciarla de la pericarditis
constrictiva y es necesario recurrir a la toracotoma exploradora.

IV. FISIOPATOLOGA
1. Miocardiopata Hipertrfica
En la MH se produce una mutacin de los genes que codifican varias protenas del
sarcmero miocrdico determinando la presencia de hipertrofia y desorganizacin de
los miocitos. Adems es frecuente la existencia de fibrosis miocrdica asociada a
enfermedad de las arterias coronarias de pequeo calibre. Estas alteraciones
patolgicas causan un espectro de alteraciones funcionales que incluyen isquemia,
disfuncin diastlica (DD) y arritmias que finalmente desencadenan insuficiencia
cardaca. La fibrilacin auricular es una arritmia frecuente en la miocardiopata
hipertrfica y se asocia con aumento del riesgo de insuficiencia cardaca, embolias y
muerte. Los episodios de fibrilacin auricular paroxstica causan frecuentemente
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CARDIOLOGA

deterioro clnico, debido a una disminucin del llenado diastlico y del gasto cardaco.
Otros factores que determinan la aparicin de disnea son la presencia de obstruccin
subartica dinmica hemodinmicamente significativa y la regurgitacin mitral que la
mayora de las veces es de carcter leve y secundaria al movimiento sistlico
anterior, pero otras es consecuencia de verdaderas malformaciones de la vlvula y
aparato subvalvular mitral.

La fisiopatologa

de la CMH es

compleja

incluye

alteraciones en

la disfuncin

diastlica,

isquemia

miocrdica,

disfuncin

autonmica, obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo e insuficiencia mitral.

Disfuncin diastlica

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CARDIOLOGA

La alteracin de la funcin diastlica es evidente en todos los pacientes con CMH. La

disfuncin diastlica conduce a un aumento de la presin de llenado en una cavidad
ventricular izquierda normal o pequea y es el resultado de anomalas de la relajacin
y la distensibilidad del ventrculo izquierdo. El llenado diastlico precoz se deteriora
cuando la relajacin es prolongada, quiz en relacin con una cintica del calcio
anormal, isquemia subendocrdica o las condiciones de carga que se encuentran en
la CMH.
El llenado diastlico tardo se altera cuando la distensibilidad ventricular izquierda es
anormal como consecuencia del incremento de la presin ventricular izquierda. En la
medida en que la disfuncin diastlica empeora, hay una dependencia importante de
la contribucin auricular al llenado ventricular. La fibrosis miocrdica y la rigidez de la
cmara incrementa la presin auricular izquierda y la presin

pulmonar,

convirtindose en una de las causas de disnea. La causa ms frecuente de disnea en

pacientes con MH es la presencia de disfuncin diastlica, debido a una disminucin
de la relajacin y de la compliance del ventrculo izquierdo que determina una
elevacin de la presin telediastlica del ventrculo izquierdo (PTDVI) y de las
presiones pulmonares.
Los factores que determinan la presencia de DD en la MH son muy heterogneos,
variando segn el paciente y el estadio de la enfermedad. En la mayora de los
pacientes con DD existe hipertrofia, isquemia y fibrosis en grados variables, siendo la
obstruccin un hallazgo menos constante.
Isquemia miocrdica
Las causas propuestas de isquemia a pesar de arterias coronarias epicrdicas
normales son:

Incremento de la masa muscular.

Densidad capilar inadecuada.
Presiones del llenado diastlico elevadas.
Arterias coronarias intramurales anmalas.
Reserva vasodilatadora disminuida.
Compresin sistlica de las arterias.
Demanda de oxgeno aumentada (estrs aumentado en la pared).

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CARDIOLOGA

En nios la compresin de segmentos intramiocrdicos de la arteria descendente

anterior (puentes miocrdicos), puede predisponer a la isquemia miocrdica y a la
muerte sbita. La angina es uno de los sntomas ms frecuentes de la MCH, despus
de la disnea, apareciendo en tres cuartas partes de los pacientes sintomticos. La
angina puede ser manifestacin de lesiones aterosclerticas en la arterias coronarias
epicrdicas o bien puede ser secundaria a isquemia miocrdica sin lesiones
coronarias aparentes, por diversos mecanismos fisiopatolgicos bien descritos en la
literatura.
Obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo e insuficiencia mitral
La obstruccin al tracto de salida est presente en un 25% a 40% de los pacientes.
La obstruccin puede ser subartica o en la mitad de la cavidad ventricular izquierda.
Dicha obstruccin es causada por el movimiento anterior sistlico (SAM) de las valvas
de la vlvula mitral y el contacto mesosistlico con el septum ventricular. El
movimiento anterior sistlico es atribuible probablemente a un efecto de arrastre o un
fenmeno Venturi y este es responsable, no solo de la obstruccin subartica sino
de la insuficiencia mitral concomitante (leve a moderada) debido a un incompleto
contacto de las valvas.
Esta insuficiencia se dirige tpicamente a la regin posterior de la aurcula izquierda.
Cuando la insuficiencia mitral es central o anterior dentro de la aurcula izquierda o si
mltiples chorros de insuficiencia estn presentes, anormalidades intrnsecas de la
vlvula mitral, deben ser sospechadas (ejemplo: degeneracin mixomatosa, fibrosis
de las valvas o anmala insercin de los msculos papilares).
A pesar de existir controversia, se han hecho estudios que sugieren que un gradiente
subartico de 30 mmHg o ms, en un predictor independiente de progresin de la
enfermedad y muerte (riesgo relativo: obstructivo vs. no obstructivo de 2,0) y de
sntomas severos, clasificacin III, IV de NYHA (New York Heart Association) y muerte
por falla cardaca y accidente cerebro- vascular (riesgo relativo: obstructivo vs. no
obstructivo de 4,4). La obstruccin en CMH es dinmica y no fija, vara
espontneamente y ante ciertas condiciones fisiolgicas.

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Sistlica

CARDIOLOGA

Diastlica

Es razonable al dividir la enfermedad en subgrupos hemodinmicos basados en el

gradiente evaluado con Doppler continuo.
Obstructivo: gradiente basal en reposo mayor o igual a 30 mmHg.
Latente (provocable): gradiente menor a 30 mmHg en condiciones de reposo e
igual o mayor a 30 mmHg con provocacin.
No obstructivo: menor a 30 mmHg basal y luego de provocacin.
Se han realizado diferentes maniobras como inhalacin de nitrito de amilo, valsalva,
posextrasstole, isoproterenol, dobutamina, cambiar de postura; pero parece ser que
el ejercicio en bicicleta o en banda en asociacin con ecocardiografa doppler es
probablemente la maniobra provocadora preferida y ms fisiolgica. No se
recomienda estmulo con dobutamina.
Disfuncin autonmica
Aproximadamente el 25% de los pacientes con CMH tiene una respuesta anormal a
la presin sangunea en ejercicio, definida como una falla en aumentar la presin
sistlica mayor a 20 mmHg o una cada en la presin arterial sistlica. Esto se
relaciona con un pronstico pobre.
2.

Miocardiopata Dilatada
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CARDIOLOGA

En la actualidad se cree que la disfuncin ventricular es la consecuencia de un

proceso inflamatorio que puede ser secundario a una infeccin o a un proceso txico.
Diversos estudios sugieren que durante el proceso inflamatorio se produce una
acumulacin de monocitos y macrfagos. stos liberan localmente citocinas como el
factor de necrosis tumoral TNFexpresin

de

enzimas como

alfa

y otras interleucinas

la sintasa inducible

del xido

que aumentan
ntrico y la

la

Cox2,

producindose grandes cantidades de xido ntrico, el cual tiene un marcado efecto

inotrpico negativo. Esto, junto con la necrosis de miocitos producida por el propio
dao miocrdico y el aumento de fenmenos apoptticos, dar lugar a una prdida de
miocitos viables. Al mismo tiempo se produce una reaccin de regeneracin tisular
con aumento de la actividad de la enzima de conversin de la angiotensina (ECA)
tisular formndose angiotensina II localmente, activacin de genes fetales y de
diversos factores de crecimiento que van a favorecer la hipertrofia de los miocitos.

La angiotensina II activa el factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) que es un

importante activador de los fibroblastos aumentando la fibrosis miocrdica. Tanto el
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SEMINARIO DE MIOCARDIOPATAS

CARDIOLOGA

ventrculo izquierdo como el derecho presentan una disminucin de la actividad

enzimtica de las mitocondrias, con mayor actividad de la deshidrogenasa lctica.
Estas anomalas funcionales de las mitocondrias dependen de las anomalas
estructurales, ya que al parecer el aumento de actividad de la deshidrogenasa lctica
se debe a un incremento de la gluclisis anaerbica secundaria a las alteraciones
funcionales de la mitocondria.
Estudios histolgicos han determinado grandes reas de fibrosis miocrdica
intersticial y perivascular con reducida necrosis e infiltracin celular, eventualmente
acompaada de calcificacin en el interior de las paredes de los ventrculos. Las
arterias coronarias son normales; cambios que, en posteriores estudios histolgicos
con microscopio electrnico y nueva tecnologa, han sido confirmados y han
detectado nuevas alteraciones miofibrilares y mitocondriales. Las que modifican su
tamao llegan a ser ms pequeas de lo normal con cambios inespecficos, por
mnimo aumento de lpidos y dilatacin de los tmulos del retculo sarcoplsmico y
del sistema T. En este tipo de cardiopata existe disfuncin biventricular, con aumento
de los volmenes telediastlico y telesistlico, mantenindose inicialmente el volumen
telesistlico.
La reduccin de la fraccin de eyeccin est inversamente relacionada con la presin
telediastlica ventricular izquierda. La fraccin de eyeccin disminuye por disfuncin
sistlica ventricular; el volumen minuto se mantiene inicialmente, por la taquicardia y
por el volumen de llenado diastlico que incrementa la demanda miocrdica de
oxgeno, y la tensin parietal, la presin diastlica y la distensibilidad se alteran en el
ciclo final de la enfermedad. La dilatacin del anillo e insuficiencia mitral es otro factor
que se une a la dilatacin ventricular progresiva. Durante la sstole ventricular, la
lesin valvular mitral disminuye el gasto sistlico dependiendo del volumen
regurgitante.
La reduccin de la perfusin renal por bajo gasto cardaco incrementa el
funcionamiento del sistema renina angiotensina aldosterona y eleva la actividad
simptica; mecanismos que sumados pueden aumentar las resistencias vasculares
perifricas. Algunos de los cambios morfolgicos y funcionales que se presentan en el
deterioro de las fibras musculares son debidos al aumento de demanda energtica
del miocardio, ya que este deterioro conlleva al desequilibrio entre la produccin y el
consumo de energa necesario para la activacin y dilatacin del msculo cardaco.
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CARDIOLOGA

El ATP tanto en la relajacin como en la contraccin ventricular controla la actividad

de bomba intracelular de calcio, regulando el flujo inico que determina la funcin de
estos procesos. Si no hay ATP, el proceso de relajacin no se produce, por lo que la
fase de contraccin se mantiene; se afecta el flujo de calcio, debilitando su retorno al
retculo sarcoplsmico; hay disminucin del transporte de calcio fuera del citosol y
mnima circulacin de este elemento desde su punto de unin en la molcula de
troponina. Las altas concentraciones de ATP que ejercen su actividad en los sistemas
de relajacin y contraccin de la fibra miocrdica producen efecto regulador en la
descomposicin de las proporciones de tejido de actina miosina.

3.

Miocardiopata restrictiva

La fibrosis y la acumulacin de sustancias intra o extracelulares explican la alteracin

bsica de esta patologa. La distole es afectada en forma global, tanto la relajacin
como la distensibilidad y la rigidez. La severidad del compromiso de cada una de
estas etapas estar dada por las distintas etiologas, el tiempo que estas lleven y su
severidad. La presin intraventricular se eleva progresivamente a medida que se
deteriora la funcin diastlica; la presin que soportan las aurculas cada vez es
mayor y sus paredes se dilatan y se vuelven ms hipertrficas y aparece un marcador
de esta patologa; las aurculas son grandes con ventrculos pequeos o de tamao
normal. La presencia de trombos es frecuente.

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SEMINARIO DE MIOCARDIOPATAS

CARDIOLOGA

Las curvas de presiones intraventriculares son caractersticas; al principio de la

distole hay una cada rpida de presiones, seguida por un aumento brusco en su
etapa temprana y despus aparece una estabilizacin en un mismo punto o meseta
(plateau) (signo de la raz cuadrada). La presin de fin de distole del ventrculo
izquierdo (PFDVI) excede la presin de fin de distole del ventrculo derecho
(PFDVD) por ms de 5 mmHg. La presin sistlica del ventrculo derecho (PFSVD)
generalmente est por encima de 50 mmHg. La PFDVD es menor de la tercera parte
de la presin de fin de distole del ventrculo izquierdo.

V. DIAGNSTICO
CARDIOMIOPATA DILATADA
CUADRO CLNICO

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CARDIOLOGA

La mayora de los pacientes padecen sntomas de insuficiencia cardiaca izquierda o

derecha que aparecen en forma gradual. En algunos existe dilatacin del ventrculo
izquierdo durante varios meses o incluso aos antes de que comiencen los sntomas.
En ocasiones se acompaa de dolor torcico vago pero la angina de pecho tpica es
poco comn y casi siempre indica la presencia de cardiopata isqumica concomitante.
Tambin puede haber sncope por arritmias y embolias generalizadas (que a menudo
provienen de un trombo ventricular).
EXPLORACIN FSICA
Se encuentran grados variables de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva.
La presin del pulso de los pacientes con enfermedad avanzada es pequea y est
aumentada la presin venosa yugular. Son frecuentes el tercer y cuarto ruidos
cardiacos y puede haber insuficiencia mitral o tricuspdea por dilatacin del anillo.
PRUEBAS DE LABORATORIO
La radiografa de trax muestra cardiomegalia por dilatacin del ventrculo izquierdo,
aunque con frecuencia existe una cardiomegalia generalizada. Los campos
pulmonares pueden revelar signos de redistribucin venosa pulmonar y edema
intersticial y (en casos avanzados) alveolar.

El electrocardiograma (ECG) a menudo muestra taquicardia sinusal o fibrilacin

auricular, arritmias ventriculares, anomalas auriculares izquierdas, bajo voltaje,
anomalas inespecficas y difusas en el segmento ST-T y en ocasiones defectos de
conduccin intraventricular o AV.

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CARDIOLOGA

La ecocardiografa, imgenes por tomografa computadorizada (computed tomography

imaging, CTI) y la resonancia magntica cardiaca (cardiac magnetic resonance
imaging, CMRI) muestran dilatacin de ventrculo izquierdo con paredes normales,
engrosadas en forma mnima o delgadas y disfuncin sistlica.

Las concentraciones circulantes de pptido natriurtico enceflico suelen estar

elevadas. Por lo general se realiza un cateterismo cardiaco y coronariografa para
excluir la posibilidad de cardiopata isqumica y el monitoreo hemodinmico porttil
ayuda al tratamiento del paciente con descompensacin aguda. La angiografa revela
un ventrculo izquierdo con dilatacin e hipocinesia difusa, a menudo con cierto grado
de insuficiencia mitral. La CTI cardiaca puede diferenciar entre DCM y arteriopata
coronaria proximal y, por tanto, reduce la necesidad de procedimientos con penetracin
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CARDIOLOGA

corporal. En la miocardiopata dilatada idioptica o familiar no es necesario realizar una

biopsia

endomiocrdica

transvenosa,

pero

resulta

til

para

reconocer

una

miocardiopata secundaria, como amiloidosis y miocarditis aguda.

CARDIOMIOPATA HIPERTRFICA
CUADRO CLNICO
La evolucin clnica de la miocardiopata hipertrfica vara bastante. Muchos pacientes
con miocardiopata hipertrfica se encuentran asintomticos o muestran afeccin leve y
son, a veces, familiares de pacientes con enfermedad conocida. Por desgracia, la
primera manifestacin clnica de la enfermedad puede ser la muerte sbita, que suele
afectar a nios y adultos jvenes, a menudo durante o despus de un esfuerzo fsico.
La HCM es la causa ms comn de muerte sbita de origen cardiaco en deportistas
jvenes. En pacientes sintomticos, el sntoma ms comn es la disnea, sobre todo
por disfuncin ventricular diastlica, lo que afecta el llenado ventricular y conduce a
incremento de las presiones diastlicas del ventrculo izquierdo, en aurcula izquierda y
en los capilares pulmonares. Otros sntomas incluyen sncope, angina de pecho y
fatiga. Los sntomas no tienen relacin estrecha con la presencia o gravedad de un
gradiente de presin en el infundbulo ventricular.
EXPLORACIN FSICA
Muchos pacientes presentan un choque de punta precordial apical doble o triple y un
cuarto ruido cardiaco. Aquellos con gradiente de presin intraventricular pueden tener
un incremento rpido en la presin del pulso arterial. La caracterstica distintiva de la
HCM obstructiva es un soplo sistlico, que suele ser spero, en forma de diamante y
por lo general inicia despus del primer ruido cardiaco. El soplo se oye mejor en la
parte inferior del reborde esternal izquierdo y tambin en la punta, donde con ms
frecuencia es holosistlico y de carcter silbante, sin duda por la insuficiencia mitral
que suele acompaar a la miocardiopata hipertrfica.
PRUEBAS DE LABORATORIO
El ECG por lo comn muestra hipertrofia ventricular izquierda y ondas Q profundas y
anchas. Esto ltimo sugiere infarto miocrdico antiguo, pero en realidad refleja
hipertrofia grave del tabique ventricular. Durante el monitoreo ambulatorio (Holter)
muchos pacientes presentan arritmias auriculares (taquicardia supraventricular o
fibrilacin auricular) y ventriculares (taquicardia ventricular).
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CARDIOLOGA

La radiografa de trax puede ser normal, aunque a menudo existe un ligero o

moderado incremento de la silueta cardiaca.
La base para el diagnstico de la miocardiopata hipertrfica es la ecocardiografa, que
demuestra hipertrofia del ventrculo izquierdo, a menudo con un espesor del tabique
1.3 o ms veces superior al de la porcin posterior de la pared libre del ventrculo
izquierdo. El tabique puede mostrar un aspecto esmerilado y extrao, probablemente
relacionado con la estructura celular anormal y fibrosis miocrdica. Los pacientes con
gradiente de presin manifiestan un movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.
La cavidad ventricular izquierda habitualmente es pequea, con un movimiento
enrgico de la pared posterior y disminucin del desplazamiento del tabique. Existe
una forma poco frecuente de miocardiopata hipertrfica que se caracteriza por
hipertrofia apical con frecuencia asociada a ondas T gigantes negativas en el
electrocardiograma y cavidad ventricular izquierda en forma de "pala" en la angiografa,
y que habitualmente sigue un curso clnico benigno.

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CARDIOLOGA

La CMRI es superior a la ecocardiografa para proporcionar mediciones precisas de la

hipertrofia regional y para identificar sitios de fibrosis regional.

A: patrn unifocal, en
septo inferior
B: patrn bifocal en
de unin de ambos
ventrculos
C: patrn multifocal
en diferentes
segmentos del VI
D: patrn difuso con
una larga extensin
de RT

Pese a que no se precisa el cateterismo cardiaco para diagnosticar la miocardiopata

hipertrfica, las dos caractersticas hemodinmicas tpicas son una presin diastlica
ventricular izquierda elevada, por disminucin de la distensibilidad miocrdica y, cuando
existe obstruccin, un gradiente de presin entre el cuerpo del ventrculo izquierdo y la
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CARDIOLOGA

regin subartica. Cuando no existe gradiente a menudo se puede inducir mediante

maniobras de estimulacin como infusin de isoproterenol, inhalacin de nitrito de amilo,
maniobra de Valsalva o una contraccin ventricular prematura.

CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA
CUADRO CLNICO
La incapacidad de los ventrculos para su llenado limita el gasto cardiaco y aumenta las
presiones de llenado; as, la intolerancia al ejercicio y la disnea son sntomas
prominentes. Como consecuencia de la elevacin persistente de la presin venosa
sistmica, estos pacientes por lo comn tienen edema en regiones declive, ascitis y
hepatomegalia dolorosa y a menudo pulstil. La presin venosa yugular se eleva y no
disminuye de manera normal (o bien, podra elevarse) con la inspiracin (signo de
Kussmaul). Los ruidos cardiacos pueden estar amortiguados y es comn la presencia
de tercero y cuarto ruidos cardiacos. A diferencia de la pericarditis constrictiva en la
cual hay similitud con RCM en varios aspectos, el choque de punta suele ser
fcilmente palpable y es comn la insuficiencia mitral.
EXMENES DE LABORATORIO
En pacientes con miocardiopatas infiltrativas, el ECG a menudo muestra bajo voltaje y
anomalas inespecficas en los segmentos ST y onda T y varias arritmias.

ECG

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CARDIOLOGA

La calcificacin pericrdica en las radiografas, que se observa en la pericarditis

constrictiva, est ausente. La ecocardiografa, CTI y CMRI por lo comn muestran
engrosamiento simtrico de las paredes ventriculares izquierdas con volmenes y
funcin sistlica ventriculares normales o ligeramente reducidos; suele haber dilatacin
de las aurculas. La ecocardiografa Doppler por lo comn muestra disfuncin
diastlica. El cateterismo cardiaco muestra reduccin del gasto cardiaco, elevacin de
las presiones telediastlicas de los ventrculos derecho e izquierdo y una configuracin
de depresin y estabilizacin o "en W" (dip-and-plateau) de la porcin diastlica del
pulso de presin ventricular que es similar al de pericarditis constrictiva.
La diferenciacin de la RCM y pericarditis constrictiva es de importancia porque esta
ltima a menudo es curable con intervencin quirrgica. Para la diferenciacin entre
estos dos trastornos es de utilidad la biopsia endomiocrdica transvenosa de ventrculo
derecho (que revela infiltracin miocrdica o fibrosis en casos de RCM) o CTI o CMRI
(que demuestra engrosamiento del pericardio en la pericarditis constrictiva pero no en
la RCM).

VI. TRATAMIENTO
a) Miocardiopata Dilatada:
El tratamiento de esta enfermedad es el de la insuficiencia cardaca con funcin
sistlica deprimida. No obstante, conviene destacar los siguientes puntos:
El tratamiento farmacolgico es el pilar fundamental: son de gran utilidad los
vasodilatadores (IECA, ARA II, asociacin de hidralacina y nitratos), los Bbloqueantes y la espironolactona.
La digoxina y los diurticos son eficaces para el tratamiento sintomtico, aunque
no mejoran la supervivencia.
Los antiarrtmicos (a excepcin de - bloqueantes y amiodarona) se deben evitar,
mientras que el desfibrilador implantable tiene su lugar en el tratamiento de los
pacientes con arritmias ventriculares graves, o como prevencin primaria en aquellos
con FEVI inferior al 35 % y clase funcional ll-lll, a pesar del tratamiento mdico. La
ablacin por catter puede ser til, especialmente en caso de arritmias ventriculares
"curables" como la reentrada rama-rama.

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CARDIOLOGA

La resincronizacin est indicada ante la presencia de clase funcional avanzada (lll-IV,

aunque existen datos recientes que indican beneficio en pacientes en clase II, en
trminos de una disminucin en los episodios de descompensacin de insuficiencia
cardaca, sin haberse demostrado decremento en la mortalidad global respecto al
tratamiento habitual , que incluye el implante de un desfibrilador automtico) , FEVI
inferior al 35 % y QRS ancho (mayor de 120 ms, aunque parece que el beneficio es
mayor cuando es superior a 150 ms).
A pesar del eventual riesgo emblico, la anticoagulacin nicamente est indicada en
caso de antecedente de embolia o fibrilacin/flutter auricular acompaante.
En casos muy particulares puede considerarse la ciruga sobre la insuficiencia mitral
por dilatacin del anillo. El trasplante cardaco se aconseja en pacientes cuya
insuficiencia cardaca es resistente al tratamiento mdico y en los que no hay
contraindicaciones.

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CARDIOLOGA

b) Miocardipata Hipertrfica
Los -bloqueantes son el tratamiento de eleccin por su capacidad para disminuir
la contractilidad y bradicardizar (alargando la distole). Mejoran los sntomas
(fundamentalmente la angina y la disnea) en la mayora de los pacientes, sin
embargo, no est demostrado que disminuyan el riesgo de muerte sbita arrtmica.
Son eficaces como alternativa (en caso de contraindicacin o ineficacia) el
verapamilo o el diltiazem, si bien sus propiedades vasodilatadoras pueden
aumentar el gradiente. En casos refractarios incluso se pueden combinar bloqueantes y calcio antagonistas, vigilando su efecto sobre la conduccin
auriculoventricular.
Los agonistas -adrenrgicos, la digoxina y otros frmacos inotrpicos estn
contraindicados.
Los diurticos empleados con precaucin para evitar un excesivo descenso en la
precarga que empeore el gradiente son tiles para la congestin pulmonar.
En el caso de arritmias supraventriculares o ventriculares, el antiarrtmico de
eleccin es la amiodarona, ya que adems de su potencial antiarrtmico posee
cierto efecto inotropo negativo y antiisqumico.
La disopiramida o el sotalol podran ser una alternativa. No est indicado el
tratamiento preventivo con antiarrtmicos para disminuirla muerte sbita.
Opciones de tratamiento:
El desfibrilador automtico implantable est indicado en los supervivientes a una
muerte sbita y en los escasos pacientes con taquicardia ventricular monomorfa
sostenida y cardiomiopata hipertrfica. Como prevencin primaria se indica en
presencia de factores de alto riesgo de muerte sbita.
nicamente en caso de presentar gradiente obstructivo importante y tras fracasar el
tratamiento mdico ptimo, se puede plantear una intervencin para disminuir o
aliviar dicho gradiente.
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CARDIOLOGA

La ciruga mediante la reseccin de una parte del tabique hipertrofiado, con o

sin reparacin valvular mitral asociada, si es pertinente, (o incluso sustitucin
protsica en caso de degeneracin valvular grave asociada) ha de mostrado
mejorar los sntomas y la insuficiencia mitral a largo plazo. Se indica en pacientes
muy sintomticos y con gradiente en reposo superior a 50 mmHg, especialmente
si el riesgo quirrgico no es elevado. En manos expertas es probablemente la
actuacin de eleccin sobre el gradiente cuando no se controla con tratamiento
mdico.

Una alternativa teraputica es la reduccin septal no quirrgica, mediante

cateterismo cardaco y provocacin de un infarto septal limitado, mediante la
instilacin de etanol de una rama coronaria septal. Precisa de una anatoma de
ramas septal es favorable y alta experiencia. Una proporcin significativa (5-25%)
de pacientes sufren bloqueo completo tras el procedimiento y precisan
estimulacin permanente con marcapasos, y existe cierta preocupacin sobre el
riesgo de arritmias ventriculares tardas por la cicatriz creada, especialmente si
existe gradiente residual. Los candidatos a esta intervencin son pacientes de
alto riesgo quirrgico con anatoma favorable, especialmente si ya son portadores
de marcapasos o desfibrilador. La mortalidad intrahospitalaria del procedimiento
no es desdeable.

La implantacin de un marcapasos de estimulacin bicameral (DDD) modifica la

secuencia de despolarizacin ventricular, produciendo mejora hemodinmica y
sintomtica en algunos pacientes a corto plazo, aunque en algunos estudios se
equipara su utilidad a la del placebo a la larga. Si existiese indicacin de
estimulacin por otro motivo y contraindicaciones para el empleo de las otras
tcnicas podra ensayarse.

El trasplante puede ser necesario en casos de evolucin a formas dilatadas.

c) Cardiomiopata restrictiva
El tratamiento es bsicamente sintomtico. La anticoagulacin est indicada en caso
de fibrilacin auricular, o incluso sin ella, si existe dilatacin auricular importante o si
el paciente ha presentado algn episodio emblico, hecho frecuente en esta
enfermedad, especialmente en algunas de sus formas secundarias.

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CARDIOLOGA

Los diurticos pueden aliviar los sntomas congestivos. Los B-bloqueantes y los
calcioantagonistas pueden mejorar la funcin diastlica al disminuir la frecuencia
cardaca, aunque su efecto inotropo negativo puede empeorar la situacin en algunos
casos. Es fundamental detectar causas secundarias potencialmente tratables, tales
como hemocromatosis o enfermedad de Fabry.
Amiloidosis:
Es poco habitual que la amiloidosis secundaria (amiloidosis sistmica [AA]) afecte
al miocardio, mientras que la cardiomiopata es la causa ms frecuente de
muerte en la amiloidosis primaria.
En sta (amiloidosis sistmica [AL]), el corazn est afectado hasta en el 90% de
los casos. Se puede producir por cualquier enfermedad hematolgica en la que
haya expansin clonal de clulas B, y a que la protena que se deposita se
corresponde con la cadena ligera de las inmunoglobulinas, pero hasta en u n
80% de los casos aparece en gammapatas relativamente "benignas". Es habitual
la afectacin de otros rganos aparte del corazn (la enfermedad cardaca
aislada se produce tan solo en el 5 % de los casos). La amiloidosis puede
producir cardiomiopata restrictiva (lo ms frecuente), cardiomiopata dilatada en
fases avanzadas, en algunos casos hipertrofia ventricular (infrecuente en otras
etiologas de cardiomiopata restrictiva), arritmias auriculares o ventriculares,
trastornos de la conduccin o hipotensin ortosttica. La muerte sbita no es
excepcional. La alteracin muestra preferencia, al menos inicialmente, por las
cavidades derechas. El derrame pericardico es muy frecuente.
Los depsitos focales de amiloide que aparecen habitualmente en el corazn de
los ancianos (amiloidosis senil) carecen de importancia clnica. Un dato
ecocardiogrfico caracterstico es el miocardio con aspecto "moteado" brillante
con engrasamiento del septo interventricular. El tratamiento de la discrasia de
clulas plasmticas puede resultar eficaz en pacientes en fases iniciales de la
enfermedad, aunque el pronstico globalmente es m u y sombro.
Fibroelastosis endocrdica:
Es una enfermedad propia del feto y el lactante, de etiologa desconocida aunque
parece relacionada con ciertos virus como la parotiditis y fenmenos
autoinmunitaros, y que cursa con depsito de elastina y colgeno en el
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CARDIOLOGA

endocardio, desarrollando un cuadro de restriccin inicial que evoluciona

rpidamente a dilatacin y con muy mal pronstico.

CONCLUSIONES

La cardiomiopata es la alteracin estructural y funcional del miocardio en ausencia

de trastornos como enfermedad coronaria, las valvulopatias, y la cardiopata
hipertensiva. En cuanto a las bases moleculares que quede bien claro que
mutaciones en genes de protenas sarcomricas van estar ms implicados con una
cardiomiopata hipertrfica y mutaciones en genes de protenas citoesquelticas,
sarcomricas o de las bandas Z, de la membrana nuclear, de los discos intercalares y
algunas citopatias mitocondriales con miocardiopata dilatada.

La Miocardiopata Dilatada es la ms comn, pues representa el 60% de las

miocardiopatas.

Cada una de las diferentes miocardiopatias tiene una fisiopatologa caracterstica,

como en la forma hipertrfica donde hay engrosamiento de las paredes ventriculares,
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CARDIOLOGA

lo que genera una disfuncin diastlica que a la larga se convertir en insuficiencia

cardiaca.

Los principales mtodos diagnsticos son los exmenes

de imagen, siendo el

principal la ecocardiografa, seguida de la Resonancia Magntica y de la tomografa

Computarizada.

BIBLIOGRAFIA

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Principios

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Medicina

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