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Ameloblastoma mandibular maligno con metstasis heptica y pulmonar: Caso clnico*
Malignant mandibular ameloblastoma with hepatic and lung metastases: a case report

Drs. RICARDO YEZ M.1, CRISTIAN GAMBOA C.1, JORGE MARTNEZ C.1, ERIC ORELLANA U.2,
JOS M. CLAVERO R.3, IGNACIO GOI E.4, JAVIERA TORRES M.5,NICOLS JARUFE C.1
1

Departamento Ciruga Digestiva, Divisin de Ciruga.


Centro del Cncer.
3
Departamento de Ciruga de Trax.
4
Departamento de Ciruga Oncolgica.
5
Departamento de Anatoma Patolgica.
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile. Santiago, Chile.
2

Direccin para correspondencia

Abstract
Ameloblastoma is a benign rare tumor, originated in the odontogenic epithelium, is locally invasive
and with high tendency to local recurrence, a variety less common is the malignant or
metastasizing ameloblastoma, where more frequent sites of deployment are the lung and cervical
lymph nodes, being much less frequent sites the liver and skull among others. The surgical
treatment is mainly the aggressive surgery of the primary tumor and metastases. We present a
case of a patient with malignant mandibular ameloblastoma with metastases in liver and lung,
which was subjected to a subtotal mandibulectomy, local radiotherapy and lung and liver
metastasectomy in a second time, with late recurrence of the lesion.
Key words: Ameloblastoma, metastases, hepatectomy.

Resumen
El ameloblastoma es un tumor poco frecuente, benigno, originado en el epitelio odontognico, es
localmente invasivo y con alta tendencia a la recurrencia local, una variedad mucho menos
frecuente es el ameloblastoma maligno o que causa metstasis, donde los sitios ms frecuentes de
implantacin son el pulmn y los linfonodos cervicales, siendo sitios mucho menos frecuentes
hgado y crneo, entre otros. El tratamiento es principalmente quirrgico con ciruga agresiva del
tumor primario y posteriormente de las metstasis. Se presenta el caso de un paciente portador
de ameloblastoma mandibular maligno, con metstasis hepticas y pulmonares, que fue sometido

a una mandibulectoma subtotal y radioterapia local. Posteriormente, reseccin de metstasis


pulmonares y hepticas en un segundo tiempo, con recidiva de las lesiones.
Palabras clave: Ameloblastoma, metstasis, hepatectoma.

INTRODUCCIN
El ameloblastoma en una neoplasia benigna poco frecuente, originada del epitelio odontognico,
LOcalmente agresiva, con alta tendencia a la recurrencia local de no ser removida adecuadamente,
de etiologa desconocida. Representa el 10% de los tumores maxilares y mandibulares, afectando
por igual a hombres y mujeres, siendo la edad media de presentacin a los 35 aos1,2. El 80% de
los ameloblastomas se origina en la mandbula, cercano a la regin molar y ramas mandibulares y
la sintomatologa puede incluir aumento de volumen submucoso de crecimiento lento, prdida de
piezas dentarias, mal oclusin, parestesias y dolor localizado3.
Con mucho menos frecuencia el ameloblastoma puede presentar evolucin maligna y desarrollar
diseminacin hematgena3,4. La variedad maligna o que origina metstasis slo se distingue del
ameloblastoma benigno por la presencia de metstasis, sin caractersticas histolgicas especficas5.
Los sitios ms frecuentes de implante de metstasis son los pulmones (75%), seguido de
linfonodos cervicales y espinales (15%), otras localizaciones menos frecuentes como hgado,
crneo, cerebro, rion e intestino delgado tambin han sido comunicadas, pero con mucho menor
incidencia5,6. Por ltimo, otra variedad la constituye el carcinoma ameloblstico, que presenta
caractersticas citolgicas tales como atipia en combinacin con las que presenta el
ameloblastoma, independiente de la presencia de metstasis, existiendo a su vez dos subtipos, el
carcinoma ameloblstico primario y el secundario o desdiferenciado el cual se desarrolla a partir
de un ameloblastoma benigno preexistente7.
En base a lo expuesto se presenta el caso de un paciente con ameloblastoma maligno con
metstasis hepticas y pulmonares tratado en nuestro centro.
CASO CLNICO
Se presenta el caso de un paciente varn de 50 aos de edad, sin antecedentes mrbidos de
importancia, con cuadro de seis semanas de evolucin caracterizado por dolor dental y de
mandbula inferior con respuesta parcial al paracetamol. Consulta a odontlogo quien solicita
radiografa dental, donde se observa imagen radiolcida extensa, unilocular de lmites poco
definidos con destruccin de tabla sea. Se realiza biopsia por puncin de la lesin que muestra
ameloblastoma. En estudio de diseminacin, se realiza una tomografa axial computada (LAC) de
cabeza, cuello y trax que muestra lesin ltica mandibular con compromiso de partes blandas y
extensin al piso de la boca, mltiples nodulos pulmonares bilaterales y en base derecha, con
caractersticas de localizaciones secundarias, y lesin focal heptica en lbulo izquierdo de 5,8 x
6,9 cm que puede corresponder a lesin secundaria. Cintigrama muestra actividad osteo-blstica
anormal a nivel del mentn. Continuando el estudio, se realiza puncin heptica bajo LAC cuya

biopsia es compatible con ameloblastoma, siendo entonces el tumor primario de origen dental
con metstasis pulmonares y hepticas.
El caso es discutido en reunin multidisciplinaria y dado el carcter benigno del tumor y su lento
crecimiento, se decide someter al paciente a reseccin del tumor primario y metstasis en
distintos tiempos, a la vez que se inicia quimioterapia con Laxol y Carboplatino en seis ciclos,
logrando estabilizacin de las lesiones. Se efecta hemimandibulectoma inferior con
reconstruccin con colgajo deltopectoral e injerto micro vascular del peron (Figura 1). El paciente
debe ser sometido posteriormente a aseo quirrgico y colgajo por dehiscencia del piso de la boca,
evolucionando en buenas condiciones.

En la biopsia se observa un ameloblastoma maligno variedad folicular de 4 x 2,5 x 2,5 cm con


extensas zonas de infiltracin perineural y destruccin sea del cuerpo de la mandbula (Figura 2).

A los dos meses se realiza hepatectoma izquierda extendida (segmentos I, II, II, IV, V, VIII), donde
no se observa diseminacin peritoneal y la exploracin heptica y ecografa intraoperatoria
demuestran lesin de 10 cm de dimetro en lbulo heptico izquierdo sin compromiso de la vena
heptica derecha y compresin de la vena heptica media. La pieza operatoria muestra a la
histologa metstasis de ameloblastoma de 10 x 8 x 7 cm que alcanza focalmente el borde
quirrgico entintado (Figuras 3 y 4).

El paciente tiene una recuperacin satisfactoria y posteriormente se realiza reseccin de


metstasis pulmonar, quedando sin evidencia de enfermedad, manteniendo capacidad funcional
de 100%. Se realiza radioterapia en zona mandibular focalmente en lecho quirrgico usando
radioterapia de intensidad modulada (IMRT).
Luego de tres meses se realiza TAC donde se observa nuevas lesiones hepticas y nodulos
pulmonares. Se discute el caso y se considera irresecable, plantendose alternativa de nueva

quimioterapia en vista de las buenas condiciones del paciente y agresividad de tumor, inicindose
con seis ciclos al igual que la anterior, logrando estabilizacin de la enfermedad.
DISCUSIN
Aunque los ameloblastomas usualmente progresan en forma lenta, si son localmente invasivos y
no tratados pueden causar morbilidad significativa y hasta ser de riesgo vital, ms an en los casos
metastsicos como el presentado8.
La variedad maligna (que causa metstasis) es extremadamente poco frecuente, con una
incidencia de 1-2% de todos los ameloblastomas, la edad media de presentacin es de 34,4 aos,
con un rango de 5-74 aos, con sobrevida media de tres meses a cinco aos desde que es
diagnosticada la metstasis, siendo de 25 aos la mayor sobrevida reportada4,9.
Segn la ltima clasificacin de la WHO Cabeza y Cuello, 2005, se aceptan entre los Tumores
Odon-tognicos malignos cuatro tipos distintos de Carcinomas Odontognicos Ameloblsticos
(Ameloblastomas malignos)2,3,10:
a) Ameloblastoma que causa metstasis: corresponde a un ameloblastoma que origina
metstasis y tiene aspecto microscpico benigno similar al Ameloblastoma benigno
clsico, tanto en el primario como en las metstasis.
b) Carcinoma Ameloblstico tipo primario: comparte comportamiento primario con su aspecto
microscpico que presenta criterios morfolgicos celulares concluyentes para establecer
malignidad, tanto en el primario como en las metstasis.
c)

Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), intraseo: ameloblastoma


previamente benigno y que en sus metstasis presenta atiplas celulares.

d) Carcinoma ameloblstico tipo secundario (desdiferenciado), perifrico: transformacin de un


Ameloblastoma perifrico preexistente que se maligniz.
El diagnstico es establecido en base al examen fsico, incluyendo examen de cabeza y cuello, la
evaluacin radiolgica incluye pantomografa. Los ameloblastomas se presentan radiolgicamente
como una lesin radiolcida bien definida uni o multilocular rodeada de un borde opaco.
Comnmente el tumor es ms grande de lo que se aprecia en la radiografa11,12.
Varios factores han sido asociados con el mayor riesgo del desarrollo de metstasis, las que
ocurren en casos de larga evolucin, recurrencias locales mltiples, procedimientos quirrgicos
numerosos o radioterapia, sin embargo, no todos los ameloblastomas metastsicos tienen
historial de intervenciones quirrgicas a repeticin tal como es el caso presentado. Tambin han
sido asociados con el desarrollo de metstasis la extensin local del tumor y la localizacin
mandibular del primario1,4,11.

Ya que existe un gran intervalo entre el diagnstico del tumor primario y la ocurrencia de la
metstasis, ya sea regional o a distancia, que en promedio es de 10 a 12 aos, se recomienda al
menos una radiografa de trax al ao a modo de seguimiento ya que es el sitio ms frecuente de
metstasis a distancia3,13.
El elemento ms importante en el manejo del ameloblastoma metastsico es el tratamiento de la
lesin primaria. Como fue mencionado previamente, las cirugas mltiples aumentan
significativamente el riesgo de metstasis. Con respecto al potencial de recurrencia y metstasis,
el curetaje del tumor primario lleva el peor de los pronsticos, obtenindose mucho mejores
resultados con la reseccin tumoral con mrgenes de tejido sano de al menos 1 a 1,5 cm13,14.
Distintas alternativas para el tratamiento de las metstasis pulmonares y hepticas son utilizadas,
siendo la quirrgica la ms frecuente, sin embargo, la quimioterapia y radioterapia tambin han
sido descritas, donde las revisiones actuales recomiendan estas ltimas para cuidados paliativos y
el manejo quirrgico agresivo para lesiones tratables15. La terapia quirrgica consiste en reseccin
amplia, cuya extensin depender del nmero y localizacin de las lesiones, si fuese necesario
contar con diagnstico histolgico preoperatorio es posible realizarlo por puncin con aguja fina
guiada por TAC14-16.
Para aquellas lesiones fuera de alcance quirrgico, la radiacin y la quimioterapia son las nicas
opciones existentes actualmente, sin embargo, se ha visto que la radioterapia presenta resultados
impredecibles y una alta tasa de recurrencia, siendo utilizada en casos especficos por algunos
autores, tales como extensos tumores primarios maxilares15,16.
La quimioterapia, sin llegar a ser curativa, tiene un efecto paliativo en la sintomatologa de los
pacientes y en algunos casos se ha asociado a reduccin del tamao tumoral, siendo beneficiosa
cuando las lesiones son extensas o estn en relacin a estructuras vitales y en casos paliativos en
que existen lesiones inoperables16,17.
Existiendo pocos casos de metstasis heptica reportados, es necesario contar con un mayor
nmero para lograr una aproximacin teraputica ms adecuada.