T.M.

Adolfo Antonio Ros Alcorta

TEJIDO MUSCULAR

MSCULO ESQUELTICO

Sarcmera
Limitada por 2 lneas Z
Compuesta de
Actina
Miosina

a-actinina (lnea Z)
Tropomiosina
Nebulina
Filina
Tropomodulina
Mionesina (lnea M)
Protena C

FIBRAS LENTAS TIPO I O

MSCULO ROJO
1) Fibras ms pequeas
2) Inervadas por fibras nerviosas ms pequeas
3) Vascularizacin y capilares ms extensos para

aportar cantidades adicionales de oxgeno

4) Gran cantidad de mitocondrias, tambin para
mantener niveles elevados de metabolismo
oxidativo
5) Grandes cantidades de mioglobina, protena
que contiene hierro y que es similar a la
hemoglobina de los eritrocitos.
La mioglobina se combina con el oxgeno y lo
almacena hasta que sea necesario; esto tambin
acelera mucho el transporte de oxgeno hacia las
mitocondrias.
La mioglobina da al msculo lento un aspecto
rojizo y el nombre de msculo rojo.

FIBRAS RPIDAS TIPO II

O MSCULO BLANCO
1) Fibras grandes para obtener una gran
2)

3)

4)

5)

fuerza de contraccin,
Retculo sarcoplsmico extenso para
una liberacin rpida de iones calcio
para iniciar la contraccin
Grandes cantidades de enzimas
glucolticas para la liberacin rpida
de energa por el proceso glucoltico
Vascularizacin
menos
extensa
porque el metabolismo oxidativo tiene
una importancia secundaria
Menos mitocondrias, tambin porque
el
metabolismo
oxidativo
es
secundario. Un dficit de mioglobina
roja en el msculo rpido le da el
nombre de msculo blanco.

DISTROFINA
Protena del citoesqueleto en
forma de barra con una cabeza
corta y una larga cola.
Se sita justo debajo de la
membrana celular del msculo
esqueltico.
Unin de F-actina a la porcin
final de la cola.
Dos grupos de Protenas de
Transmembrana
Distroglicanos a y b
Sarcoglicanos a, b, g, d

Complejo
distrofinaglicoprotena
vincula
distrofina con laminina y
agrina, protenas de la
Matriz
Extracelular
(MEC).
Distroglicanos
forman
vnculo
real
entre
distrofina y laminina
Sarcoglicanos: Asociados
con los distroglicanos en
la membrana.
Distribucin
de
la
distrofina en individuos
sanos se visualiza usando
inmunotincin mtodos

CORRELACIN CLNICA DISTROFIA

MUSCULAR
Varias formas de distrofia muscular se atribuyen
a mutaciones de los genes individuales que
codifican varias protenas de la distrofina y
glicoprotena compleja. muscular de Duchenne
La distrofia de Duchenne (DMD) y la distrofia
muscular de Becker (BMD) se asocian con
mutaciones que afectan a la distrofina expresin
(F11.2 Fig 2.); diferentes formas de extremidad
La distrofia muscular de cinturas (LGMD) son
causadas por mutaciones en los genes que se
encuentran en el brazo corto del cromosoma X
que codifica los cuatro sarcoglicanos diferentes,
y otra forma de distrofia muscular congnita
(CMD) es causada por una mutacin en el gen
que codifica la cadena? de 2 laminina muscular.
La investigacin reciente ha caracterizado con
xito el gen de la distrofina y sus productos. La
mayora de los casos de DMD son causados por
una alta frecuencia de las supresiones de genes
que crean cambios de marco, resultando en la
ausencia de distrofina en las fibras musculares
afectadas. Este hallazgo en los individuos
afectados abri el camino para dirigir las pruebas
genticas y diagnstico prenatal.

Debido a su herencia como un rasgo recesivo ligado al

cromosoma X, DMD afecta principalmente varones (un
estimado de 1 de cada 3.500 nios en todo el mundo). El
inicio de la DMD es entre 3 y 5 aos de edad y progresa
rpidamente. La mayora de los chicos se vuelven incapaces
de caminar por los 12 aos y los 20 aos deben usar un
respirador para respirar. BMD es similar a la DMD excepto
que progresa a un ritmo mucho ms lento.
Sintomas aparecen alrededor de los 12 aos
Prdida capacidad de caminar entre los 25 a 30 aos
No existe una cura conocida para distrofias musculares y el
tratamiento disponible est dirigido a controlar los sntomas
para maximizar la calidad de vida. Intensivo los esfuerzos de
investigacin estn dirigidos a aplicar la terapia gnica en el
tratamiento de los pacientes afectados. Un mtodo puede
conducir a la sustitucin de genes defectuosos en el plazo de
distrofina muscular clulas.
Para alcanzar dicho objetivo, formularios especialmente
diseados de los virus tienen que ser desarrollar que llevara
"normal" genes, infectan a las clulas musculares, e inducen
clulas para expresar la distrofina.
Transplante de stem cells satlites musculares sanas

Divisin y diferenciacin potencial a clulas musculares

normales

xito en pruebas con animales de laboratorio.

CONTRACCIONES ISOMTRICA E ISOTNICA

Contraccin isomtrica: El
msculo no se acorta durante la
contraccin
Contraccin isotnica: El
msculo se acorta durante la
contraccin aunque la tensin
del
msculo
permanece
constante durante toda la
contraccin.

Sistema Isomtrico
El msculo se contrae
contra un transductor
de fuerza sin disminuir
la longitud del msculo;
Este sistema registra
estrictamente
los
cambios de la fuerza de
la propia contraccin
muscular.
Se utiliza la mayora de
las veces cuando se
comparan
las
caractersticas
funcionales
de
diferentes tipos de
msculo.

Sistema isotnico
El msculo se acorta
contra una carga fija; en
la figura, un msculo
que eleva un platillo de
balanza.
Las caractersticas de la
contraccin isotnica
dependen de la carga
contra la que se contrae
el msculo, as como de
la inercia de la carga.

MSCULO CARDACO

MSCULO LISO

PLACA MOTORA