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Artemisa
en lnea
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Sndrome de Kawasaki
Dra. Gabriela Trevio Garza*, Dr. Vctor Hernndez Bautista**
HISTORIA
1871. Primer caso en literatura compatible con
SK
1961. Tomisaku Kawasaki, primer caso en un
nio de 4 aos en Japn
1967. Reporte de 50 casos en 6 aos
Sndrome febril agudo caracterizado por afeccin ganglionar y mucocutnea
Dra. Marian Melish
* Ponente.
** Asesor.
Servicio de Inmunologa Clnica,
Instituto Nacional de Pediatra.
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ETIOLOGA
SUSTRADODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
Agente infeccioso
Brote estacional
:ROP ODAROBALE
FDP en invierno y primavera
Incidencia variable por regiones
Epidemias:
Japn (1979, 1982, 1986)
VC EDAS,
CIDEMIHPARG
Escasa frecuencia en menores de 3 meses
y adultos anticuerpos protectores
ARAP
Agente infeccioso
Bacteriano
Propionibacterium, Staphylococcus,
Streptococcus y Chlamydia
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Vasculitis de vasos de mediano calibre, de etiologa desconocida, caracterizada por fiebre, exantema, linfadenopata y afeccin mucocutnea
Su principal complicacin y causa de morbimortalidad es la formacin de aneurismas coronarios y las complicaciones subyacentes
Virus
Epstein-Barr, parvovirus y retrovirus
Coronavirus
No se han demostrado en forma consistente
SUPERANTGENO
EPIDEMIOLOGA
Ha sido reportado en todos los grupos raciales
y tnicos
Edad peditrica
Menores de 5 aos en el 85% de los casos
Infrecuente en menores de 6 meses y mayores
de 8 aos
Mayor incidencia de aneurismas coronarios
>100
50-100
10-50
<10
Desconocido
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Patognesis
A Inflammatory stimulus
B
Vessel lumen
Macrophages
Chemokines
Platelet
Monocyte
Neutrophil
Endothelium
Intima
CD4-positive T cell
CD40L
ICAM-1
LFA-1
MCP-1
VEGF
P-selectin
PSGL-1
CD40
CD40L
CD8-positive
T cell
Adhesion of
CD14-positive neutrophils
CD16-positive
CD40
Thickened
intima
CD40L IL-6
P-selectin
VLA-4
E-selectin
E-selectin
IL-8
VEGF
IgA-secreting
plasma cell
VCAM-1
Infiltrating
smooth
muscle cells
TNFa
MMPs
Neutrophil
elastase
Media
MMP-9
Oedema
Macrophages
IgA plasma
cells
iNOS
PATOGENIA
Edema indurado
Descamacin periungueal
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
El diagnstico es principalmente clnico y se
establece con la presencia de fiebre de ms de
cinco das de evolucin y cuatro de los otros
cinco criterios diagnsticos principales
Exantema polimorfo
Adenomegalias cervicales
Criterios de AHA
Fiebre de 5 das de duracin
Presencia de 4 de los siguientes hallazgos:
Cambios en extremidades
Agudo: Eritema y/o edema de palmas y plantas
Subagudo: Descamacin periungueal
Exantema polimorfo
Eritema conjuntival bilateral
Cambios en labios o cavidad oral
Linfadenopata cervical
Descartar otras causas de la sintomatologa
CRITERIOS DIAGNSTICOS
FIEBRE
Criterios de Dr. Kawasaki
Fiebre
1 a 2 semanas
No responde a antibitico
Conjuntivitis bilateral
Cambios en labios y cavidad oral
Labios secos, rojos y fisurados
Lengua en frambuesa
Eritema mucosa oral y farngea
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Mucosa seca
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Fisuras labiales
Mucosa oral y farngea eritematosa
Prominencia de las papilas linguales (lengua en
frambuesa)
EXANTEMA
90% de los nios presentan exantema en la
fase aguda febril
Tronco y extremidades
Maculares, papulosas, morbiliforme, urticarianas, eritema multiforme
No suele ser vesiculoso o .H.I.C
ampolloso
SUSTRADODE-M.E.D.I.G.R.A.P
LINFADENOPATA CERVICAL
50 a 75% de los casos
Ganglios linfticos del tringulo anterior con
> 1.5 cm
Erupcin perineal
67% de pacientes en un estudio de 58 nios de
2 meses a 11 aos
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Descamacin periungueal
Cardiovascular:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Miocarditis
Pericarditis
Regurgitacin valvular
Anormalidades de arterias coronarias
Aneurismas de arterias de mediano calibre
Fenmeno de Raynaud
ANEURISMAS CORONARIOS
Principal complicacin de la enfermedad de
Kawasaki
15-25% de los pacientes sin tratamiento
5% de pacientes con tratamiento tradicional
Factor pronstico
Los cambios patolgicos se deben al dao ocasionado por infiltrado inflamatorio
Inician en los vasa vasorum de las arterias coronarias
Dilatacin leve 5 mm
Dilatacin moderada 5 a 8 mm
Aneurisma gigante 8 mm
Si las lesiones persisten por ms de 3 meses
despus de la enfermedad aguda se debe continuar tratamiento con aspirina o dipiridamol
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OTRAS MANIFESTACIONES
Sistema musculoesqueltico
Artritis
Artralgias
Sistema gastrointestinal
Diarrea, vmitos, dolor abdominal
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Disfuncin heptica
Edema de pared intestinal
Kawasaki atpico
SUSTRADODE-M.E.D.I.G.R.A.P.H.I.C
Genitourinarios
Uretritis, meatitis
Uvetis anterior
VC ED AS, CIDEMIHPARG
Eritema y descamacin inguinal
ARAP
LABORATORIO
Leucocitosis (neutrofilia y bandemia)
Elevacin de reactantes de fase aguda (PCR,
VSG)
Anemia
Trombocitosis despus de la primera semana
Dislipidemia
Hipoalbuminemia
Hiponatremia
Piuria estril
Elevacin de transaminasas, GGT
Pleocitosis y leucocitosis en LCR
Es un nuevo episodio que satisface los criterios de caso de enfermedad de Kawasaki y comienza ms de 3 meses despus del episodio
inicial y despus de que han regresado a lo normal VSG, PCR y plaquetas
La incidencia EUA < 1%, Hawai 2.3% y en Japn > 4%
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TRATAMIENTO
Gammaglobulina IV 2g kgdo dosis nica
Antiagregante plaquetario
Antiinflamatorio
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GAMMAGLOBULINA IV
La duracin de la fiebre fue menor y la disminucin de PCR fue ms rpida en los pacientes
con GGIV y esteroide
Menor nmero de recadas
INFLIXIMAB
GGIV
Resultados:
Fiebre desaparece en 13/16 pacientes
Los niveles de PCR elevados en todos los
pacientes con EK refractaria al tratamiento
Disminucin de la PCR a las 48 h del tratamiento con infliximab
No efectos colaterales o adversos
ASA
Dosis antiinflamatoria (80-100 mgkgd)
No se ha encontrado relacin directa con el pronstico de desarrollo de aneurismas coronarios
Efectos adversos: gastritis, sangrado de
tubo digestivo, intoxicacin por salicilatos (hipoalbuminemia)
BIBLIOGRAFA
1.
2.
3.
Efecto antitrombtico
4.
Efecto antipirtico
Menor frecuencia de efectos colaterales
5.
ESTEROIDES
6.
7.
8.
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