SINDROME QT

LARGO
Dr. RONALD SOTO ACERO
Medico Cardilogo HHU

SD. QT LARGO

DEFINICION

El sndrome de QT largo (SQTL) es una

canalopata arritmognica caracterizada por una
grave alteracin en la repolarizacin ventricular,
traducida electrocardiogrficamente por una
prolongacin del intervalo QT.
Predispone a muerte sbita por arritmias
ventriculares malignas del tipo de torsade de
pointes.
Rev Esp Cardiol. 2007;60(7):739-52

SINDROME QT LARGO

Fue descrito clnica y electrocardiogrficamente en 1957 por

Anton Jervell y Fred Lange Nielsen, quienes publicaron sus
estudios en una familia de progenitores no consanguneos con 6
hijos, 4 de los cuales tenan sordera congnita y episodios
sincopales, y 3 de ellos tuvieron muerte sbita.
En 1964, Romano y Ward publicaron de forma independiente un
sndrome cardiaco familiar caracterizado por sncope recurrente,
antecedente familiar de muerte sbita y prolongacin del
intervalo QT sin sordera neuronal.
Despus de casi medio siglo, en 1995, se describieron los
principales genes asociados con la enfermedad y el SQTL se
reconoci por primera vez como una canalopata cardaca
Rev Esp Cardiol. 2007;60(7):739-52

SINDROME QT LARGO

Se han descrito cientos de mutaciones

distribuidas en hasta ahora 10 genes
relacionados con el sndrome.
A pesar de los avances, una cuarta parte de los
casos no tiene mutaciones en los genes descritos
hasta el momento, por lo que el SQTL contina
siendo motivo de investigacin.
Rev Esp Cardiol. 2007;60(7):739-52

MANIFESTACIONES CLINICAS

asintomtico
sncope recurrente.
crisis convulsivas
muerte sbita
La incidencia de las mutaciones : 1/3.000-5.000 casos
cerca del 32% de los portadores asintomticos puede tener un
QT corregido por frecuencia (QTc) en los lmites normales .

Rev Esp Cardiol. 2007;60(7):739-52

CLASIFICACION SD. QT LARGO

En 1995se describieron los 3 principales genes

asociados con la enfermedad. Codifican para
unidades formadoras del poro de los canales de
potasio IKs e IKr y de sodio Nav ; explican cerca del
65% de los casos.
Si bien en los aos subsecuentes se han aadido
7 genes ms a la lista, stos explican tan slo
cerca del 5% de los casos.

GENES INVOLUCRADOS EN SD. QT LARGO

GENES INVOLUCRADOS EN SD. QT LARGO

INTERVALO QT

 INTERVALO QT ?

FISIOPATOLOGIA

Potencial de accin ventricular, corrientes inicas

La prolongacin del
potencial de accin se genera
tanto por aumento de las
corrientes de entrada o
disminucin de las corrientes
de salida

Jose Ignacion Valenzuela

Daro Riascos

Prolongacin del potencial de accin: riesgo de torsin de

puntas

El incremento de las corrientes hacia adentro o de la disminucin de las

corrientes hacia afuera puede prolongar la duracin del PA cardaco.

Esto permite que las corrientes hacia adentro se reactiven y faciliten las
despolarizaciones tempranas (EADs).

La diversidad celular es responsable de la heterogeneidad espacial y temporal

de la repolarizacin cardaca, como se detecta por un incremento en la
dispersin del QT.

En ese contexto, las EADs pueden generar taquicardias ventriculares como

torsades de pointes. (Modificado de Escande y col.)

ERNESTO A. AIELLO Bases inicas, moleculares y genticas del sndrome del QT prolongado

QT prolongado con diferentes configuraciones

de la onda T

Dubner, Sergio, J. Jefe del Servicio de Electrofisiologa

Clnica y Maternidad Suizo Argentina

Bloqueo de las corrientes Ik o incremento de las INa

Sndromes de QT prolongados
(genticos)

CANALOPATAS QUE GENERAN SINDROME QT LARGO

Panel A: 1) esquema de una clula aislada en contacto con un electrodo de patch-clamp.

2) dos registros de ECG con QT prolongado y arritmias del tipo torsin de puntas.
Panel B: PA ventricular prolongado generador del sndrome del QT largo.
Panel C : esquemas de canales de K + y Na + con defectos genticos generadores de los distintos tipos de sndrome QT
largo.
ERNESTO A. AIELLO Bases inicas, moleculares y genticas del sndrome del QT prolongado

DIAGNOSTICO DE QT
PROLONGADO I
EL DIAGNOSTICO APROPIADO ES IMPERATIVO.
LA INCIDENCIA ES DE 1/10 000.
RELACION HOMBRE/MUJER 1/1

MORTALIDAD SIN TRATAMIENTO A 10 AOS (50%)

CON TRATAMIENTO A 5 AOS (8%)
FUNDAMENTALMENTE POR ARRITMIAS VENTRICULARES, EN
ADULTOS.
MUERTES SUBITAS EN LA INFANCIA PODRIAN SER POR
CANALOPATIAS EN UN 50%.
ASINTOMATICOS EN EL
MOMENTO DEL
DIAGNOSTICO
(40%)

DIAGNOSTICO MEDIANTE UN ECG DE RUTINA

(10%)

POR UN FAMILIAR CON QT PROLONGADO

(30%)

DIAGNOSTICO DE QT
PROLONGADO
II
SINCOPE
30%

SINTOMATICO
60%

PARO CARDIACO DE
INICIO
10%
Otros: Sensacin de
lipotimia, Palpitaciones,
hipotensin, etc.
20%.

DESENCADENANTE PUEDE SER EJERCICIO O EXCITACIN EMOCIONAL.

ANTECEDENTES FAMILIARES DE IMPORTANCIA:
MUERTE PREMATURA ANTES DE LOS 30 AOS
(MUERTE SUBITA EN LACTANTES)
AHOGAMIENTO INEXPLICADO O ACCIDENTES DE TRANSITO.
SINCOPE
CONVULSIONES
BRADICARDIA INEXPLICADA EN FETOS Y LACTANTES
Valenzuela y Riascos 2003

Agentes Potencialmente Torsadognicos

Drogas antiarritmicas
Clase IA: Quinidina (Ikr, Ito e Iks), Procainamida, disopiramida.
Clase III: sotalol (Ikr, Ito), d-sotalol, amiodarona (Ikr, Iks), ibutlide, dofetilide (Ikr)
Antibiticos
Macrlidos: eritromicina (Ikr), claritromicina, clindamicina

Trimetropina sultametonazol
Imidazoles (ke toconazol)
Diurticos
Indapamida (Iks)
Otras drogas
Carbamazepina.
Anomalias metablicas
Hipokalemia (Ikr), hipomagnesemia, hipocalemia.
Bradiarritmias
Bloqueo auriculoventricular completo o cualquier bradiarritmia, aun transitoria.

Frmacos capaces de provocar torsin de puntas por prolongacin del QT

MARCELO E. LANZOTTI, ANGELA PISANI: Torsade de pointes en pacientes con sndrome de QT largo adquirido (Italia)

Agentes Potencialmente Torsadognicos

Drogas psicotrpicas
Fenotiazinas (clorpomazina, tioridazina)
Neurolpticos tpicos
Haloperidol
Antipsicticos atpicos
Zyprasidona
Risperidona
Olanzapina
Quetiapina
Antidepresivos triciclos
imipramina, amitriptilina y tetraciclicos
Antagonistas de los receptores serotoninrgicos

Frmacos capaces de provocar torsin de puntas por prolongacin del QT

MARCELO E. LANZOTTI, ANGELA PISANI: Torsade de pointes en pacientes con sndrome de QT largo adquirido (Italia)

SECUENCIA DEL REGISTRO

Corto Largo Corto
1

8 9 10

480 ms

Torsin de puntas

600 ms

460 ms

1-5
6
7
8-9

: Ritmo sinusal en los primeros cinco latidos.

: El sexto complejo es una extrasstole auricular prematura
: seguida de una pausa postextrasistlica (*).
: El complejo sinusal luego de la pausa presenta una
prolongacin del intervalo QT (#)
10 : y es seguido por una extrasstole ventricular (probablemente
potencial de despolarizacin precoz) que alcanz la
amplitud umbral).
La extrasstole ventricular origina una nueva pausa.

un

Esta secuencia corto-largo-corto desencadena un episodio de TdP

MARCELO E. LANZOTTI, ANGELA PISANI: Torsade de pointes en pacientes con sndrome de QT largo adquirido (Italia)

Registro ECG Torsin de puntas

Torsin de puntas autolimitada

CARACTERISTICAS ECG DE LA
TORSION DE PUNTAS
EJE ELECTRICO TEMPORALMENTE VARIABLE (IMAGEN EN HUSO)
FRECUENCIA 160 A 250 CPM
EPISODIOS NO SOSTENIDOS REENTRANTES.
TERMINACION ESPONTANEA
POSIBLE TRANSFORMACION EN FIBRILACION VENTRICULAR
QT PROLONGADO EN EL ECG BASAL

Hernn Artucio
Gloria Rieppi

TRATAMIENTO DE TORSION DE
PUNTAS
POR QT PROLONGADO ADQUIRIDO

SUPRESION DE FACTORES DESENCADENANTES

SULFATO DE MAGNESIO
BOLO DE 2 gr EN 15 MINUTOS SEGUIDO POR INFUSIN DE 500 mg/hora

CLORURO DE POTASIO
1 mEq/ MINUTO IV POR VIA CENTRAL HASTA 20 mEq.

ISOPROTERENOL
1-4 mg/Kg/min CON DE LA FRECUENCIA Y QT

CARDIOVERSION PUEDE SER POCO UTIL POR RECURRENCIAS.

PUEDE INTENTARSE AMIODARONA

SOBREESTIMULACION CARDIACA RAPIDA

CON MARCAPASO TEMPORARIO, CONSTITUYE TRATAMIENTO DE ELECCION.
Hernn Artucio
Gloria Rieppi

TRATAMIENTO
SINDROME CONGENITO DE
INTERVALO QT PROLONGADO
PREVENTIVO
ANTAGONISMO ADRENERGICO

AGENTES BETABLOQUEANTES
USO FUNDAMENTALMENTE PARA EL TRATAMIENTO CRONICO
DADO EL RIESGO ELEVADO DE MUERTE SUBITA
AUN EN PACIENTES ASINTOMATICOS.

DAI (CARDIOVERSOR-DESFIBRILADOR IMPLANTABLE):

EN PACIENTES CON SINCOPES RECIDIVANTES

Anne B. Curtis
ARRITMIAS CARDIACAS Y ELECTROFISIOLOGIA
2000

GRACIAS
POR SU ATENCIN