Captulo 45

Miocardiopata hipertrfica
Mara Soledad Jimnez-Casso1, Fernando Benito Bartolom2
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Servicio de Pediatra. Hospital de Segovia

Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIN (GENTICA)
La miocardiopata hipertrfica (MCH) es una enfermedad gentica de herencia autosmica dominante, caracterizada por incremento de la masa muscular y desorganizacin miofibrilar y, como consecuencia, un importante riesgo de muerte sbita.
Tiene una prevalencia de 1/500 familias.
En 1990 se dio un paso decisivo en la comprensin de la MCH, al revelarse que la
hipertrofia tena su origen en una mutacin puntual en la cadena pesada de la betamiosina o miosina lenta (MYH7), la principal protena contrctil del sarcmero, que forma el filamento grueso. Desde entonces se han descrito 270 mutaciones causales en al
menos 13 de los genes que codifican las protenas sarcomricas, lo que demuestra la
inusitada complejidad gentica de esta enfermedad.
A pesar de esta heterogeneidad gentica, la MCH tiene una expresin bsica comn:
la hipertrofia del miocardio y el riesgo de muerte sbita, cuya gravedad es variable y
en gran medida imprevisible, lo que constituye una gran dificultad para establecer el
pronstico y seleccionar a los pacientes que requieren un tratamiento intensivo.
Durante estos ltimos aos, los estudios sistemticos de correlacin genotipo-fenotipo han despertado gran inters, al intentar relacionar determinados genotipos con la
mayor o menor gravedad de la MCH o el mayor o menor riesgo de muerte sbita, pero
las expectativas de que la gentica molecular pudiera facilitar la prediccin del riesgo se han quedado a medio camino, al estar implicados mltiples factores genticos y
ambientales que modifican la expresin clnica de una mutacin.
Cuando se realiza un estudio familiar, se encuentran diversos grados de expresin
de la enfermedad con hallazgos en los estudios ecocardiogrficos de aproximadamente un 25% de los familiares de primer grado.
Los estudios genticos sirven en la actualidad para detectar a los familiares asintomticos, portadores de la misma mutacin que el caso inicial, especialmente los nios,
y poder realizar as un seguimiento de los mismos.
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Los test actuales sugieren que realizando el screening de los 8 genes ms frecuentes que causan MCH se pueden detectar el 50-60% de las familias. En un 5% de ellas
se encuentran dos o ms mutaciones.
Los test genticos de las mutaciones del sarcmero estn an al alcance de muy
pocos laboratorios y no estn comercialmente extendidos.
EPIDEMIOLOGA
La mortalidad de la MCH se debe principalmente al riesgo de muerte sbita. Su prevalencia en los estudios existentes es de un 2-4% anual, aunque la mayor incidencia se
produce en la adolescencia, momento en que alcanza una incidencia anual en algunas
series de hasta el 4-6%. Probablemente la muerte sbita es poco frecuente en la primera dcada de la vida, aunque existen pocos datos disponibles en esta edad.
Igualmente la enfermedad, al ser autosmica dominante, afecta tanto a hombres
como a mujeres, pero los factores genticos, hormonales y ambientales hacen que la
expresividad en hombres sea ms grave que en mujeres.
Cuando se expresa en mujeres, suele ser ms precoz y ms sintomtica.
Puede manifestarse desde el nacimiento a la edad adulta, y va progresando y empeorando con el tiempo. Tiene dos picos de incidencia en la segunda y tercera dcada de la vida.
No existen prevalencias raciales.
FISIOPATOLOGA
Hemodinmicamente, la hipertroa septal produce un estrechamiento del tracto de
salida del ventrculo izquierdo (VI), a lo que se aade un gradiente dinmico provocado por el movimiento anmalo de la valva anterior de la mitral, que choca contra el
tabique hipertrfico provocando un efecto Venturi y aumentando el gradiente.
A esto se aade la disfuncin diastlica del VI secundaria a la disminucin de la
complianza en distole ocasionada por la hipertrofia y disminucin de la cavidad, lo
que posteriormente provoca un aumento de la presin en la aurcula izquierda, de la
congestin venosa pulmonar y de la presin pulmonar. Asimismo se produce isquemia subendocrdica. Esta hipertrofia y desorganizacin del miocardio es la base de
mltiples arritmias y la primera causa de muerte sbita en la adolescencia.
CLNICA
Algunos pacientes son asintomticos. Otras formas ms malignas pueden manifestarse precozmente en la infancia. El estudio cardiolgico puede detectar familiares presintomticos con genotipos positivos.
Muerte sbita
Tiene su mxima incidencia en preadolescentes y adolescentes. Muchos estn asintomticos y la muerte sbita es su primera manifestacin. Suele ser inesperada y asocia646

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da a ejercicio intenso. Se debe en un 80% a fibrilacin ventricular. A veces es secundaria a su vez a fibrilacin auricular, flutter o taquiarritmias secundarias a sndrome de
Wolff-Parkinson-White (WPW).
Por ello, es primordial el diagnstico precoz de los familiares de primer grado de
los pacientes afectos, para tratarlos con los medios existentes antes de que se produzca la muerte sbita.
Disnea
Es secundaria a la elevacin de la presin de llenado del VI y secundariamente de la
presin pulmonar.
Sncope
Es secundario a la disminucin del gasto cardiaco durante el ejercicio o arritmias. Es
ms frecuente en los nios y adolescentes con VI muy pequeos y que muestran episodios de taquicardia ventricular en el Holter de 24 horas. Estos pacientes tienen ms
riesgo de muerte sbita y deben evaluarse de forma urgente y tratarse de forma intensiva para evitarla.
Presncope
Como el sncope, es secundario a taquicardias auriculares o ventriculares no sostenidas, y su aparicin aumenta el riesgo de muerte sbita, por lo que estos pacientes
tambin deben tratarse de forma intensiva. No obstante, los mareos son frecuentes en
adolescentes y son de origen vagal, por lo que habr que realizar una profunda investigacin para detectar signos de malignidad.
Angina
Las manifestaciones isqumicas son relativamente frecuentes en la MCH y pueden
tener diversas causas:
Debido al aumento de consumo de oxgeno por el miocardio hipertrfico que origina isquemia subendocrdica, sobre todo con el ejercicio.
La compresin sistlica de los pequeos vasos intramurales (milking) en principio
no tiene por qu afectar a la circulacin coronaria que tiene lugar en la distole, pero
en presencia de una relajacin diastlica muy lenta la compresin puede prolongarse
hasta bien avanzada la distole y comprometer el riego coronario.
Palpitaciones
Son secundarias a las arritmias. Tambin puede originarlas una taquicardia ventricular no sostenida (TVNS), y deben ser detectadas, debido al mayor riesgo de muerte
sbita descrito.
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Ortopnea y disnea paroxstica nocturna

Es muy poco frecuente en nios. Se suele dar en adultos con MCH severa. Se debe al
aumento de la congestin venosa pulmonar.
Insuciencia cardiaca congestiva
Es muy rara en nios. Se ve en adultos con MCH severa. Se produce secundariamente
a fallo diastlico severo del VI acompaado de insuficiencia mitral.
Mareos (inestabilidad)
Se producen sobre todo en pacientes con gradientes de presin elevados a travs del
VI que empeoran con el ejercicio, el calor intenso, medicamentos que disminuyen la
precarga o Valsalva. Tambin pueden ser secundarios a arritmias que producen hipotensin que, a su vez, pueden derivar en sncope y muerte sbita, como se ha mencionado previamente.
EXPLORACIN FSICA
Auscultacin cardiaca
Inicialmente se han de detectar posibles arritmias.
El primer tono es normal. El segundo tono est desdoblado, aunque este desdoblamiento es paradjico en las MCH severas. Suele existir un tercer tono de galope e
incluso un cuarto tono.
Puede auscultarse un soplo sistlico eyectivo creciente-decreciente secundario al
gradiente subartico que se atena al disminuir la precarga, como en las maniobras de
Valsalva, y tambin un soplo holosistlico secundario a insuficiencia mitral y un soplo
diastlico secundario a insuficiencia artica.
Pulsos
El pulso venoso yugular puede ser prominente, secundario a la disminucin de la
complianza del ventrculo derecho. Hay doble pulso carotdeo, debido al llenado rpido carotdeo inicial, frenado posterior por el desarrollo del gradiente transartico y
secundario por llenado posterior.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hay que realizar un diagnstico diferencial con otras patologas que producen hipertrofia del VI, como la estenosis artica o subartica o la cardiomiopata restrictiva.
Otras enfermedades metablicas secundarias a mutaciones no sarcomricas producen MCH pero en el contexto de un cuadro clnico.
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Tabla 1. Anomalas genticas y metablicas con hipertroa ventricular izquierda

Anomalas genticas primarias asociadas a hipertrfica del ventrculo izquierdo
Sndrome de Noonan
Ataxia de Friedreich
Lentiginosis
Trastornos metablicos
Recin nacidos hijos de madres diabticas
Amiloidosis
Glucogenosis
Miopatas mitocondriales
Feocromocitoma
Enfermedad de Fabry

Tampoco hay que olvidar la MCH de los neonatos hijos de madres diabticas y la
secundaria a hipertensin neonatal (Tabla 1).
DIAGNSTICO: PRUEBAS DE IMAGEN
ECG
Anomalas del segmento ST y de la onda T.
Criterios de hipertrofia del VI, con importante aumento de voltajes en los casos
severos.
Ondas Q anmalas (duracin mayor de 40 ms o amplitud mayor del 25% del voltaje de la onda R).
Alteraciones de la conduccin, bloqueos de rama, bradicardia sinusal
Asociacin a sndrome de WPW (Figura 1).
Holter
Debe realizarse para visualizar la existencia de extrasstoles auriculares o ventriculares, bloqueos aurculo-ventriculares (AV), o rachas de taquicardia auricular o ventricular no sostenida.
Radiografa de trax
No es muy til. En ella se puede objetivar si la silueta cardiaca es normal o est aumentada, as como la dilatacin de la aurcula izquierda en casos de insuficiencia mitral.
Eco-Doppler transtorcico
Es la prueba diagnstica.
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Figura 1. ECG de 12 derivaciones en un paciente de 17 aos con miocardiopata hipertrfica severa, con reduccin de voltajes (1 mV/5 mm) para poder visualizar los complejos
en su totalidad. Tambin se evidencia una onda delta del sndrome de Wolff-ParkinsonWhite asociado.

El septo interventricular est engrosado 4-5 mm por encima de lo normal para cada
grupo de edad. Cuando la hipertrofia es masiva y el tabique es mayor de 25 mm, la
MCH es severa (Figuras 2 y 3).
Debe evidenciarse, adems:
1. Si existe o no gradiente a travs del tracto de salida del VI. Un gradiente mayor
de 50 mmHg se considera severo.
2. Disfuncin diastlica: disminucin de la complianza del VI con una inversin
del cociente E/A (< 1) en el Doppler de la vlvula mitral.
3. Si existe insuficiencia mitral y, como consecuencia, dilatacin de la aurcula
izquierda.
4. Movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral que causa obstruccin del tracto de salida del VI e insuficiencia mitral.
5. Cierre sistlico parcial de la vlvula artica o temblor de la misma secundaria al
flujo turbulento a travs del tracto de salida del VI, independientemente de que haya
o no gradiente a este nivel.
Doppler tisular
Algunos autores sugieren que las alteraciones del Doppler tisular anteceden al desarrollo de la hipertrofia en la MCH, lo cual sera un marcador precoz de la enfermedad.
El patrn de disfuncin diastlica por Doppler tisular se basa en una disminucin de la onda E (diastlica precoz) y un aumento de la onda A (diastlica tar650

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Figura 2. Eco-Doppler transtorcico en eje paraesternal largo de un paciente de 19

aos con miocardiopata hipertrfica severa portador de un cardioversor-desfibrilador
implantable. Se evidencia la gran hipertrofia del septo interventricular (SIV) y de la pared
posterior del ventrculo izquierdo.

Figura 3. Eco-Doppler transtorcico del mismo paciente que la Figura 2 en modo M a

nivel del corte anterior en el que se observa el grosor del SIV y la pared posterior del ventrculo izquierdo dejando una pequea cavidad para el ventrculo izquierdo. Asimismo, se
observa el movimiento sistlico anterior de la vlvula mitral.
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da o auricular). Una relacin E/A inferior a 1 es un dato que aparece de forma

precoz y es independiente de la precarga, como sucede en el Doppler de los flujos sanguneos.
1. La velocidad del movimiento del anillo mitral en direccin longitudinal se cuantifica mediante Doppler tisular. Algunos investigadores sugieren que la disminucin
de las velocidades mximas de llenado precoz (Em) o tardo (Am) del movimiento del
anillo mitral en direccin longitudinal permite identificar casos familiares que desarrollaran hipertrofia en los siguientes 2 aos.
2. A nivel de la porcin lateral del anillo mitral, una onda Sa < 13 cm/s y una
onda e < 14 cm/s tienen un 100% de sensibilidad, y especificidades del 93 y el
90%, respectivamente, para identificar a los individuos con una mutacin positiva
sin MCH.
3. Es posible medir la presin capilar pulmonar utilizando la onda E del flujo mitral
corregida por un ndice de relajacin independiente de la precarga que es la onda E
del Doppler tisular en la pared lateral del anillo mitral.
4. En casos de dilatacin de la aurcula izquierda, hay que descartar el patrn restrictivo con flujo transmitral por Doppler y por Doppler tisular.
Se aconseja reevaluacin anual a los familiares de primer grado entre los 12 y los
18 aos, y cada 5 aos en los mayores de 21 aos.
Estudio electrosiolgico
Sirve para inducir arritmias mediante estimulacin programada. Sin embargo, la
correlacin entre stas y las arritmias espontneas y el riesgo de muerte sbita an no
est completamente claro. Algunos grupos utilizan las taquicardias inducibles para la
estratificacin de los pacientes de riesgo.
Tambin sirve para identificar el sustrato de algunas arritmias susceptibles de ablacin con catter.
ESTRATIFICACIN DE LOS PACIENTES: FACTORES DE RIESGO
A pesar de los continuos esfuerzos realizados en la investigacin de esta enfermedad, existen mltiples aspectos controvertidos en cuanto a su manejo clnico, siendo el principal la identificacin y el tratamiento de los pacientes con riesgo de muerte sbita.
Criterios
Clnicos
El sncope recurrente en pacientes sin causa aparente y desencadenado por el ejercicio es un factor de riesgo en nios y adultos jvenes.
Asimismo, en pacientes jvenes, la presencia de antecedentes de muerte sbita
precoz en dos o ms familiares se asocia a mayor riesgo de muerte sbita.
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Ecocardiogrcos
No se ha podido demostrar una relacin directa entre la severidad de la hipertrofia
ventricular y el pronstico, pero los pacientes sintomticos con grados de hipertroa muy severos (> 30 mm) pueden constituir un grupo de mayor riesgo de muerte sbita.
La obstruccin del tracto de salida del VI es ms bien un predictor de la
insuficiencia cardiaca progresiva a largo plazo, pero la presencia de gradiente mayor de 100 mmHg puede ser un desencadenante de arritmias ventriculares malignas.
Respuesta de la presin arterial al ejercicio
Un 24% de los pacientes con MCH presentan una respuesta tensional plana (elevacin de la presin arterial sistlica < 20-25 mmHg) o, menos frecuentemente,
una respuesta hipotensiva con un descenso de la presin > 15 mmHg durante la
prueba de esfuerzo limitada por los sntomas realizada en ortostatismo. Se asocia
en pacientes menores de 40 aos a un aumento de la mortalidad. La presencia de
una respuesta anormal de la presin arterial puede ser un factor determinante para
el desarrollo de arritmias ventriculares malignas y colapso en respuesta al ejercicio intenso.
Taquicardia ventricular no sostenida
La TVNS se asocia con un aumento del riesgo de muerte sbita, con una sensibilidad de un 69% y una especificidad del 80%. Algunos investigadores sugieren que
sera importante en casos de episodios repetidos y/o prolongados. La mortalidad
est aumentada significativamente en los pacientes de menos de 30 aos y episodios
de TVNS.
Estudio electrosiolgico
Varios estudios han investigado el papel de la estimulacin elctrica programada en
la induccin de taquicardias ventriculares como factor predictivo de riesgo, pero la
inductibilidad depende de lo intensivo que sea el protocolo de estimulacin y no ha
resultado eficaz para identificar a los pacientes de alto riesgo.
TRATAMIENTO
Indicaciones de cardioversor-desbrilador implantable
El cardioversor-desfibrilador implantable (DCI) se coloca igual que un marcapasos.
Detecta, reconoce y trata las taquiarritmias y las bradiarritmias, segn sea necesario,
con estimulacin, cardioversin de baja energa o desfibrilacin.
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La eficacia del DCI en la MCH para detectar e interrumpir automticamente episodios de taquiarritmia ventricular potencialmente mortales est fuera de duda.
De hecho, es la estrategia ms eficaz para la prevencin de la muerte sbita en
la MCH.
Lo difcil es identificar con precisin a los pacientes que ms se beneficiaran de
este dispositivo.
Prevencin secundaria:
Est clara su indicacin en aquellos pacientes con antecedentes de:
Parada cardiaca.
Taquicardia ventricular sostenida.
Prevencin primaria:
Para identificar a los pacientes con riesgo de muerte sbita, se utilizan los criterios
de riesgo mencionados en la Tabla 2.
La controversia principal que existe es que los investigadores europeos recomiendan con insistencia que al menos debe haber dos factores de los 5 para indicar la
implantacin de un DCI a un paciente, mientras que los estadounidenses lo indican
con un solo factor de riesgo.
La tendencia parece dirigirse cada vez ms, segn los ltimos estudios publicados,
a indicarlo con un solo factor de riesgo, pero se precisan an estudios multicntricos
para determinarlo.
Por ello, se ha elaborado una segunda lista de factores menores y se exigen dos
de ellos aadidos a un factor mayor para indicar un DCI en prevencin primaria
(Tabla 3).
El DCI fue introducido hace 25 aos, pero hasta hace slo unos aos no se ha recomendado de forma sistemtica en el tratamiento de la muerte sbita en la MCH.
Es necesario hacer un estudio ms detallado en el mbito de la prevencin primaria, ya que representa la nica estrategia adecuada para conseguir erradicar la muerte
sbita en los jvenes con MCH.

Tabla 2. Factores de riesgo mayor de muerte sbita aceptados

1. Familiares de pacientes con muerte prematura por MCH
2. Pacientes con sncope (en especial, jvenes con episodios sincopales mltiples
o asociados al ejercicio)
3. Pacientes con TVNS detectada en el ECG-Holter ambulatorio (sobre todo,
episodios mltiples, repetidos y prolongados)
4. Pacientes con hipertrofia ventricular izquierda masiva, con un grosor parietal
mximo de 30 mm
5. Pacientes con respuesta plana o hipotensiva de la presin arterial durante
el ejercicio
MCH: miocardiopata hipertrfica; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida

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Tabla 3. Factores de riesgo menor de muerte sbita aceptados

Fibrilacin auricular
Isquemia miocrdica
Obstruccin al tracto de salida en reposo
Estudio gentico con mutaciones de alto riesgo
Ejercicio fsico vigoroso
Edad joven
Fraccin de eyeccin < 50% (fase final)
Enfermedad coronaria asociada
Puentes musculares a nivel de la arteria descendente anterior
Ablacin con alcohol previa
Evidencia de fibrosis miocrdica

En los nios, los DCI presentan alguna complicacin ms que en los adultos, como
un mayor porcentaje de descargas inapropiadas, mayor incidencia de rotura y el agravante de la duracin de los sistemas, que es de unos 4-5 aos, por lo que los nios
necesitan varios reemplazamientos.
Tratamiento mdico
Se utilizan exclusivamente para disminuir la obstruccin del tracto de salida del VI y
aumentar su complianza. No hay evidencia de que tengan influencia en la prevencin
de la muerte sbita.
Agentes beta-adrenrgicos:
Propranolol: dosis de 1-4 mg/kg/da v.o. cada 6-8 horas.
Atenolol: dosis de 0,1-0,3 mg/kg/da cada 12-24 horas.
Bloqueantes del calcio: se utilizan como alternativa a los betabloqueantes cuando
stos no son bien tolerados. Aumentan el llenado diastlico del VI mejorando el gradiente al disminuir la contractilidad.
Verapamil: 3-8 mg/kg/da p.o. dividido cada 8 horas.
Antiarrtmicos:
Disopiramida: dosis entre 6 y 30 mg/kg/da (6-10) en 3 dosis. Se utiliza
combinada con betabloqueantes o en el lugar de stos por sus efectos secundarios. No afecta al cronotropismo, mejora la conduccin AV, reduce la resistencia perifrica y tiene efecto inotrpico negativo reduciendo el gradiente
intraventricular.
En lo que afecta al estilo de vida, como esta patologa afecta a sujetos jvenes y
en plena actividad deportiva, la recomendacin debe estar orientada a limitar la prctica de deportes de alta competencia. Cuando los pacientes estn asintomticos, con
hipertrofia leve y sin otro factor de riesgo para muerte sbita, se les debe orientar a la
realizacin de deportes recreativos, que no demanden mucho esfuerzo fsico y en un
ambiente de baja competitividad.
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Tratamiento quirrgico
Miectoma septal transartica
(tambin conocida como ciruga de Morrow)
Est indicada en pacientes severamente sintomticos refractarios al tratamiento mdico y con un gradiente > 50 mmHg, en reposo o tras provocacin. Con ella se consigue
abolir el gradiente y mejorar los sntomas.
Reemplazo de la vlvula mitral
Se realiza en pacientes con insuficiencia mitral severa secundaria al movimiento sistlico anterior de la vlvula asociado a insuficiencia cardiaca congestiva o hipertensin pulmonar.
Ablacin septal percutnea
Consiste en la oclusin y posterior embolizacin, mediante una infusin lenta,
de etanol en la primera rama septal de la arteria descendente anterior, lo que provoca el infarto teraputico de la porcin proximal del miocardio septal, lo cual
resulta en la disminucin del engrosamiento del mismo y en la disminucin del
gradiente.
Est indicada en los pacientes con sntomas de grado III-IV de la New York Heart
Association refractarios al tratamiento mdico y un gradiente en reposo o ejercicio
> 50 mmHg con un grosor septal 18 mm, con una rama septal accesible sin lesin
en la arteria coronaria descendente anterior ni lesin de tres vasos coronarios, y con
comorbilidades que contraindiquen la miomectoma quirrgica, en centros con experiencia en este procedimiento.
Trasplante cardiaco
En la fase final de la MCH, los pacientes presentan disfuncin diastlica, con deterioro progresivo de la funcin sistlica (fraccin de eyeccin < 50% en reposo). Esos
pacientes pueden mejorar con terapias farmacolgicas intensivas y con terapia de
resincronizacin con marcapasos biventricular, pero suelen evolucionar a un rpido
deterioro clnico y muerte sbita, por lo que deben ser incluidos en lista de trasplantes,
y debe considerarse la indicacin de DCI como puente al procedimiento.
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