INTRODUAO

A Hansenase sempre foi uma enfermidade preocupante para a rea da sade. Antes
mesmo de ser classificada como enfermidade, quando ainda, conforme relatos
bblicos, era considerada impureza de esprito, a Hansenase j se evidenciava como
um problema mais social de que fsico. Isto se deve ao fato de ser uma doena
transmissvel, mutilante e incapacitante e que, alm disso, deforma a parte nobre da
aparncia fsica que o rosto. Por causa disso, alm da questo psicolgica que
envolvia estes doentes, estes enfrentavam dificuldades financeiras pela incapacidade
para o trabalho.
O Brasil continua sendo o segundo pas em nmero de casos no mundo, aps a ndia.
Aproximadamente 94% dos casos conhecidos nas Amricas e 94% dos novos
diagnosticados so notificados pelo Brasil. A doena manifesta-se em dois plos
estveis e opostos (virchowiano e tuberculide) e dois grupos instveis (indeterminado
e dimorfo). Em outra classificao a doena dividida em forma tuberculide,
borderline ou dimorfa que so subdivididos em dimorfa-tuberculide, dimorfa-dimorfa e
dimorfa-virchowiana, e virchowiana.
Sabe-se que a doena , ainda hoje, importante na frica, Amrica do Sul e sudoeste
da sia, e que vm acompanhadas de problemas econmicos, sociais e polticos. O
Brasil, conforme relatrios estatsticos recentes so, no entanto, o pas do mundo com
maior ndice de prevalncia da doena.
A hansenase doena infecciosa crnica causada pelo Mycobacterium leprae. A
predileo pela pele e nervos perifricos confere caractersticas peculiares a esta
molstia, tornando o seu diagnstico simples.
A baciloscopia o exame complementar mais til no diagnstico. O tratamento da
hansenase compreende: quimioterapia especfica, supresso dos surtos reacionais,
preveno de incapacidades fsicas, reabilitao fsica e psicossocial. A
poliquimioterapia com rifampicina, dapsona e clofazimina revelou-se muito eficaz e a
perspectiva de controle da doena no Brasil real no curto prazo.
O homem considerado a nica fonte de infeco da hansenase. A transmisso se
d por meio de uma pessoa doente (forma infectante da doena - MB), sem
tratamento, que elimina o bacilo para o meio exterior infectando outras pessoas
suscetveis. Estima-se que 90% da populao tenha defesa natural contra o M. leprae,
e sabe-se que a susceptibilidade ao M. leprae tem influncia gentica.
A principal via de eliminao do bacilo pelo doente e a mais provvel via de entrada
deste no organismo so as vias areas superiores (mucosa nasal e orofaringe),
atravs de contato ntimo e prolongado, muito frequente na convivncia domiciliar. Por
isso, o domiclio apontado como importante espao de transmisso da doena. A
hansenase no de transmisso hereditria (congnita) e tambm no h evidncias
de transmisso nas relaes sexuais.

Fisiologia
Hansenase predominantemente uma doena da pele, mucosas e nervos
perifricos. A infeco ativa pelo Mycobacterium leprae caracterizada por

uma grande diversificao no curso clnico da infeco, variando de uma

doena paucibacilar na qual poucos bacilos esto presentes, a uma doena
multibacilar, na qual uma grande carga bacilar est presente nas leses. O
dano neural atribudo proliferao bacteriana ou a resposta imune do
hospedeiro a relativamente poucos bacilos em nervos perifricos e reas da
derme adjacentes, que em ltima anlise so responsveis pela manuteno
do estigma em relao lepra.
Para que a transmisso do bacilo ocorra, necessrio um contato direto com a
pessoa doente no tratada. O aparecimento da doena na pessoa infectada
pelo bacilo, e suas diferentes manifestaes clnicas, dependem dentre outros
fatores, da relao parasita / hospedeiro e pode ocorrer aps um longo perodo
de incubao, de 2 a 7 anos.
O contato com o M. leprae se faz principalmente pelas vias areas superiores
e a infeco subclnica ocorre em uma grande proporo de pessoas. Em uma
minoria de indivduos infectados ocorre propagao do bacilo para nervos
perifricos e pele onde fagocitado por clulas de Schwann e macrfagos.
Este perodo de incubao de 5 anos em mdia. a epidemiologia de um
bacilo lento, que faz uma diviso binria a cada 12 a 21 dias, e sua localizao
intracelular obrigatria no sistema fagoctico-mononuclear, que imprimem a
caracterstica de doena crnica hansenase.
importante entender que a interao do patgeno com o hospedeiro
complexa e multifatorial, porm nem sempre produzida diretamente pelo
agente no macrfago. Aps sua entrada dentro do macrfago, o M. leprae
induz a produo de TNF-a(Fator de necrose tumoral), IL-12(Interleucina 12),
IL-10(Interleucina10 ) e TGF-b1 (Fator de transformao do crescimento) por
macrfagos infectados. Essas so citocinas opostas em muitas formas de
ao, incluindo suas aes sobre o prprio macrfago. De um lado, o TNF-a
promove a ativao de macrfagos para a destruio intracelular de M. leprae
e potencializa os efeitos do IFN-g(interferon gama), uma citocina produzida por
clulas Th1(linfocitos que secretam citocinas) , induzidas a proliferar na
presena de IL-12, que tambm produzida por macrfagos ativados na forma
TT. Por outro lado, TGF-b1 e IL-10, citocinas macrofgicas, desativam os
prprios macrfagos, aumentam a proliferao bacilar e contrapem os efeitos
do TNF-a, IFN-g e IL-12, com predomnio de resposta Th2 na forma LL.
A forma do M. leprae de um bastonete reto ou ligeiramente encurvado, de
1,5 a 8 micra de comprimento por 0,2 a 0,5 mcron de largura. Cora-se em
vermelho pela fucsina e no se descora pela lavagem no lcool e cido
portanto, um bacilo lcool-cido resistente (BAAR). Nos esfregaos de pele e
nos cortes histopatolgicos os bacilos so vistos isolados, em agrupamentos
variados ou em arranjos especiais denominados globias, peculiar do M. leprae,
e resultam da slida unio de bacilos atravs de uma substncia chamada
glia. O M. leprae no cultivvel. Sua inoculao foi conseguida pela primeira
vez por Shepard63, em 1960, em coxim de pata de camundongo, obtendo
leso localizada de hansenase; e em camundongos timectomizados observou
doena generalizada. Em 1971, Kirchheimer & Storrs27, conseguiram infectar
tatus, verificando comprometimento de pele, nervos perifricos, medula ssea,
fgado, bao, linfonodos, pulmes, meninges e olhos.

Gentica
Na hansenase, estratgias geneticas tem sido empregadas com o objetivo de
serem elucidadas as bases moleculares do controle da susceptibilidade do
hospedeiro ao M. leprae. Hoje, e amplamente aceita a noo de que conjuntos
diferentes de genes modificam a susceptibilidade a doena em pelo menos
dois momentos distintos, a saber: no controle da infeco per se, isto e, a
doena independentemente de sua forma de manifestao clinica; e , uma vez
o individuo infectado, na definio da diferentes formas clinicas da doena.
A hiptese de que a hansenase teria componente hereditrio vem sendo
investigada desde a Idade Media. Observaes do monge franciscano
Bartholomaeus Angelicus em 1246 j o levaram a postular que a transmisso
da doena ocorria de pais para filhos. Bem mais tarde, estudo clssico de
gmeos realizado em larga escala na ndia evidenciou taxas significativamente
maiores de concordncia da ocorrncia de hansenase entre gmeos
monozigticos em comparao com gmeos dizigoticos, no s para a doena
per se, mas tambm para suas formas clinicas.
Em 1988, foi realizada analise de segregao complexa em uma populao da
ilha caribenha Desirade, envolvendo 953 indivduos, entre eles 82 pacientes
hansenianos (28 virchowianos e 54 no virchowianos). A prevalncia de
hansenase na ilha era de aproximadamente 30/1.000 habitantes, uma das
mais elevadas do mundo na ocasio. Os resultados do estudo rejeitaram um
modelo espordico (no familial), indicando um modelo de herana mendeliana
com gene principal co-dominante ou recessivo controlando a susceptibilidade a
doena. Mais recentemente, esse achado foi em parte confirmado em estudo
envolvendo amostra de 76 pedigrees brasileiros e que tambm resultou na
rejeio de modelo predominantemente ambiental de controle da
susceptibilidade a hansenase.
A participao de fatores genticos contribuindo para a infeco e fentipos
clnicos da hansenase, de mera suposio, e hoje uma certeza, graas em
grande parte a aplicao das poderosas ferramentas de analise gentica
modernas atualmente disponveis. Em conjunto, dados acumulados a partir de
estudos observacionais e estudos moleculares de ligao e/ou associao tem
nos levado mais prximo da elucidao das bases moleculares que influenciam
a susceptibilidade do hospedeiro a essa doena milenar. No entanto, a
complexidade da caracterstica, claramente resultado de efeito polignico
associado ampla gama de variveis ambientais, ainda faz de sua completa
disseco enorme desafio a cincia.
Manifestaes clnicas
Hansenase indeterminada (HI). As leses da HI surgem aps um perodo de
incubao que varia, em mdia, de dois a cinco anos. Caracteriza-se pelo
aparecimento de manchas hipocrmicas, com alterao de sensibilidade, ou
simplesmente por reas de hipoestesia na pele. As leses so em pequeno
nmero e podem se localizar em qualquer rea da pele. Frequentemente,
apenas a sensibilidade trmica encontra-se alterada. No h comprometimento
de troncos nervosos nesta forma clnica, apenas ramsculos nervosos
cutneos. A pesquisa de BAAR revela-se negativa. A HI considerada a
primeira manifestao clnica da hansenase e, aps perodo de tempo que

varia de poucos meses at anos, ocorre evoluo para cura ou para outra
forma clnica.
Hansenase tuberculide (HT). Nesta forma clnica, encontram-se leses bem
delimitadas, em nmero reduzido, anestsicas e de distribuio assimtrica.
Descrevem-se leses em placas ou anulares com bordas papulosas, e reas
da pele eritematosas ou hipocrmicas.
Seu crescimento centrfugo lento leva atrofia no interior da leso, que pode,
ainda, assumir aspecto tricofitide, com descamao das bordas. Observa-se,
ainda, as variedades infantil e a forma neural pura. A primeira manifesta-se em
crianas conviventes com portadores de formas bacilferas e localiza-se
principalmente na face. Pode se manifestar como ndulos, placas, leses
tricofitides ou sarcodicas. Na forma neural pura, no se encontram leses
cutneas. H espessamento do tronco nervoso e dano neuralprecoce e grave,
em especial, quando atinge nervos sensitivo-motores. A baciloscopia resulta
negativa. A HT, juntamente com a HI constituem as formas paucibacilares da
hansenase. Apesar da possibilidade de cura espontnea na HT, a orientao
de que os casos sejam tratados para reduzir o tempo de evoluo da doena e
o risco de dano neural.
Hansenase paucibacilar:
a) indeterminada mancha hipocrmica assinalada

b) tuberculide placa mostrando bordas

eritematosas e centro atrfico.

Hansenase virchowiana (HV). Trata-se de forma multibacilar, reconhecida

por corresponder ao polo de baixa resistncia, dentro do espectro imunolgico
da doena. Portanto, manifesta-se naqueles indivduos que apresentam
imunidade celular deprimida para o Mycobacterium leprae. Admite-se que a HV
possa evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal desde
o incio. Sua evoluo crnica caracteriza-se pela infiltrao progressiva e
difusa da pele, mucosas das vias areas superiores, olhos, testculos, nervos,
podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fgado e o bao. Na pele, descrevem-se
ppulas, ndulos e mculas. A infiltrao difusa e mais acentuada na face e
nos membros. A pele torna-se luzidia, xeroftica, com aspecto apergaminhado e

tonalidade semelhante ao cobre. H rarefao dos pelos nos membros, clios e

superclios. A queda de pelos nesse local chama-se madarose (Figura 2). A
infiltrao da face, incluindo os pavilhes auriculares, com madarose e
manuteno da cabeleira, forma o quadro conhecido como fcies leonina. O
comprometimento nervoso ocorre nos ramsculos da pele, na inervao
vascular e nos troncos nervosos. Estes ltimos vo apresentar deficincias
funcionais e sequelas tardias.
So sinais precoces de HV, a obstruo nasal, rinorria serossanginolenta e
edema de membros inferiores. A HV apresenta baciloscopia fortemente positiva
e representa nos casos virgens de tratamento, importante foco infeccioso ou
reservatrio da doena.
hansenase multibacilar virchowiana

infiltrao difusa da face(exuberante nos pavilhes auriculares), madarose, umerosas ppulas

na fronte, bochechas e mento.

Hansenase dimorfa (HD). Este grupo caracterizado por sua instabilidade

imunolgica, o que faz com que haja grande variao em suas manifestaes
clnicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistmico. As leses
da pele revelam-se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e
HT, podendo haver predominncia ora de um, ora de outro tipo. Compreendem
placas eritematosas, manchas hipocrmicas com bordas ferruginosas,
manchas eritematosas ou acastanhadas, com limite interno ntido e limites
externos imprecisos, placas eritemato-ferruginosas ou violceas, com bordas
internas ntidas e limites externos difusos (leses foveolares) (Figura 3a).
Quando numerosas, so chamadas leses em renda ou queijo suo. A
infiltrao assimtrica da face, dos pavilhes auriculares, e a presena de
leses no pescoo e nuca so elementos sugestivos desta forma clnica. As
leses neurais so precoces, assimtricas e, com frequncia, levam a
incapacidades fsicas. A pesquisa de BAAR pode ser negativa ou positiva com
ndice bacilar varivel.
Hansenase multibacilar dimorfa

a) leso foveolar assinalada

b) garra lunar com amiotrofia dos intersseos e

flexo das articulaes interfalangeanas no 5
quirodtilo.

Diagnstico
O diagnstico clnico se faz por sinais e sintomas dermatolgicos e
neurolgicos.
A Hansenase manifesta-se atravs de leses na pele que apresentam com
diminuio ou ausncia de sensibilidade, o que auxilia no diagnostico
diferencial com outras doenas de repercusso cutnea. Essas leses podem
estar em qualquer parte do corpo. Geralmente ocorre nas regies da face,
orelhas, ndegas, braos, pernas e costas manchas pigmentadas ou
discrmicas (varias alteraes de cores) resultam da ausncia, diminuio ou
aumento de melanina ou deposito de outros pigmentos ou substancias na pele.
Manchas esbranquiadas ou avermelhadas apresentam-se planas. As Ppulas
so leses solidas, com elevao superficial e circunscrita. Placas individuais
ou mltiplas podem se estender por vrios centmetros.
O diagnstico de caso de hansenase na ateno bsica de sade
essencialmente clnico por meio do exame dermatoneurolgico para identificar
leses ou reas de pele com alterao de sensibilidade e/ou comprometimento
de nervos perifricos (sensitivo, motor e/ou autonmico). Os casos com
suspeita de comprometimento neural sem leso cutnea (suspeita de
hansenase neural pura) e aqueles que apresentam rea(s) com alterao
sensitiva e/ou autonmica sem leso cutnea evidente devero ser
encaminhados para unidades de sade de maior complexidade para
confirmao diagnstica.

Hansenase tuberculide

Hansenase virchowiana

Hansenase dimorfa

Exame dermatolgico
Consistem na identificao de leses de pele por meio de inspeo de toda a
superfcie corporal do paciente e realizao de pesquisa de sensibilidade
trmica, dolorosa e ttil nas leses e/ou reas suspeitas para verificar qualquer
alterao.
O profissional dever orientar o paciente como os testes sero realizados,
certificando-se de sua compreenso para maior colaborao. necessria a
concentrao do examinador e do paciente. Veja as orientaes gerais para
realizar o teste de sensibilidade.
Vrios materiais podem ser utilizados para o teste da sensibilidade. Para
avaliar a sensibilidade ao calor, usar um tubo com gua quente e fria; para usar
sensibilidade a dor, usar a cabea de um alfinete e para a sensibilidade ao tato,
um chumao de algodo.
A sensibilidade trmica a mais precocemente alterada e o monofilamento
verde pode ser utilizado para o exame.

 fundamental registrar em pronturio todo o exame dermatolgico, as leses e

alteraes de sensibilidade encontradas.

Exame neurolgico
Compreende a inspeo, palpao/percusso, avaliao funcional
(sensibilidade, fora muscular) dos nervos; a partir dele, podemos classificar o
grau de incapacidade fsica.
O exame deve ser feito na sequncia crnio-caudal; isto ajuda o profissional
a sistematizar uma rotina de exame e registro.
Enquanto realiza a avaliao neurolgica simplificada, v registrando na ficha
especfica.
Os principais troncos nervosos perifricos acometidos na hansenase so:
Face Trigmeo e Facial: podem causar alteraes na face,nos olhos e no
nariz.
Braos Radial, Ulnar e Mediano: podem causar alteraes nos braos e nas
mos.
Pernas Fibular e Tibial: podem causar alteraes nas pernas e nos ps.
A avaliao neurolgica dever ser realizada:
No inicio do tratamento;
Mensalmente, quando possvel, ou no mnimo de seis em seis
meses;
Com maior frequncia durante neurites e reaes, ou quando houver
suspeita destas, durante ou aps o tratamento;
Na apresentao de queixas;
No ato da alta;
A avaliao neurolgica inclui:
Histria;
Ocupao e Atividades Dirias;
Queixas do paciente;
Inspeo;
Palpao dos Nervos;
Teste de Fora Muscular;
Teste de Sensibilidade.
Diagnstico Diferencial
No diagnstico diferencial da hansenase deve-se levar em conta as
manifestaes dermatolgicas, neurolgicas, as doenas deformantes e
doenas sistmicas nos perodos reacionais. Reao e recidiva: considera-se
recidiva o quadro observado em paciente que completa com xito o tratamento,
mas que posteriormente desenvolve novos sinais e sintomas da doena. As
recidivas so raras e, geralmente, ocorrem nos casos que receberam
poliquimioterapia inadequada para a sua forma clnica. Na maioria, os bacilos
so sensveis aos medicamentos e os pacientes podem ser retratados com os
regimes originais. de grande importncia a diferenciao entre um quadro
reacional tipo I e uma recidiva. Clinicamente, os quadros podem ser muito
semelhantes. A Tabela abaixo aponta as principais diferenas entre reao
reversa e recidiva. A reao do tipo 2, quando ocorre em paciente que terminou
tratamento h mais de trs anos e no apresentava surtos reacionais

anteriores, tambm deve levantar a suspeita de recidiva e deve ser

cuidadosamente avaliada.
Hansenase indeterminada Pitirase versicolor, pitriase alba, vitligo, nevo
acrmico, dermatite seborrica, dermatose solar hipocromiante, pinta e
manchas hipocrmicas residuais*sensibilidade alterada, excepcionalmente
pode ser normal na face.
Hansenase tuberculide Reao persistente a picada de inseto, tinha do
corpo, granuloma anular, sarcoidose, dermatite seborrica, sfilis secundria ou
terciria, lquen plano, alopcia areata, alopcia mucinosa, farmacodermias,
esclerodermia em placas, psorase, leishmaniose tegumentar americana
esporotricose, tuberculose cutnea, para coccidioidomicose e cromomicose*
sensibilidade alterada (tende a ser francamente anestsica), exceto leses
iniciais na face e espessamento de troncos nervosos.
Hansenase virchowiana Sfilis secundria, farmacodermias, xantomatose,
neurofibromatose, linfomas cutneos, ictioses, alopcia areata, lupus
eritematoso sistmico, paracoccidioidomicose, doena de Jorge Lobo,
leishmaniose difusa anrgica sensibilidade alterada, espessamento de troncos
nervosos, baciloscopia positiva.
Hansenase dimorfa Urticria, linfomas, psorase, farmacodermias, sfilis
secundria ou terciria, pitirase rsea de Gilbert, eritemas figurados e os
demais diferenciais possveis para HT e HV sensibilidade alterada,
espessamento de troncos nervosos, baciloscopia positiva ou negativa.
Manifestaes neurolgicas Neuropatias perifricas do diabetes,
alcoolismo, infecco pelo HIV, induzidas por drogas; tumores dos nervos
perifricos; sndromes compressivas do desfiladeiro, tnel do carpo, meralgia
parestsica; doenas familiares, acropatia lcero-mutilante, neurite intersticial
hipertrfica, Charcot-Marie e outras; siringomielia, tabes dorsalis e
traumatismos.
Doenas deformantes Camptodactilia, doena de Dupuytren, artrite
reumatide e psorisica, esclerose sistmica, epidermlise bolhosa,
tromboangete obliterante.
Diagnstico diferencial das reaes encontradas na hansenase.
Reao do tipo 1 Erisipela, celulite, farmacodermias, urticrias, psorase,
sarcoidose, linfomas e paralisias sbitas - facial do tipo perifrico, garras, p
cado, mo cada e a prpria recidiva da hansenase
Reao do tipo 2 Febre de origem indeterminada, linfomas, lupus eritematoso
sistmico, vasculites necrotizantes, diferencial do eritema nodoso (sarcoidose,
tuberculose, estreptococcias e drogas), diferencial das episclerites e
ridociclites (colagenoses, tuberculose, toxoplasmose, tuberculose, infeces
virticas)
Diferenas entre reao reversa e recidiva.

Reao reversa
geralmente durante a quimioterapia
ou dentro de 6 meses aps o
tratamento
incio sbito e inesperado
pode vir acompanhado de febre e mal
estar
leses
antigas
se
tornam
eritematosas brilhantes, infiltradas
em geral vrias leses novas
pode haver ulcerao das leses
regresso com descamao
pode
acometer
vrios
troncos
nervosos rapidamente, com dor,
alterao da sensibilidade e funo
motora
excelente resposta corticoterapia
Tratamento

Recidiva
normalmente muito depois do trmino
da quimioterapia, acima de um ano de
intervalo de tratamento
incio lento e insidioso
em geral sem sintomatologia geral
leses antigas podem apresentar
bordas eritematosas
poucas leses novas
ulcerao rara
no h descamao
pode acometer um nico nervo e as
alteraes motoras ocorrem muito
lentamente
no responde bem a corticoterapia

O tratamento da hansenase compreende: quimioterapia especfica, supresso

dos surtos reacionais, preveno de incapacidades fsicas, reabilitao fsica e
psicossocial. Este conjunto de medidas deve ser desenvolvido em servios de
sade da rede pblica ou particular, mediante notificao de casos
autoridade sanitria competente. As aes de controle so realizadas em
nveis progressivos de complexidade, dispondo-se de centros de referncia
locais, regionais e nacionais para o apoio da rede bsica. O Ministrio da
Sade (MS) regulamenta o assunto atravs da portaria de nmero 1073/GM
publicada em 28/09/2000 no Dirio Oficial da Unio, disponvel no site
www.saude.gov.br.
Na indicao do esquema teraputico deve-se levar em conta toda a histria
clnica do paciente, com especial ateno para alergias a medicamentos,
interao de drogas, e doenas associadas. A definio do esquema depende
da classificao final do caso. No Brasil adota-se a classificao de Madri e o
Ministrio da Sade sugere classificao operacional com os seguintes
critrios: paucibacilares (PB) casos com at cinco leses de pele e ou apenas
um tronco nervoso comprometido e multibacilares (MB) casos com mais de
cinco leses de pele e ou mais de um tronco nervoso acometido. A
baciloscopia positiva classifica o caso como multibacilar, independentemente
do nmero de leses. As drogas usadas nos esquemas padronizados pela
OMS e MS so a rifampicina (nica bactericida dos esquemas padro),
dapsona e clofazimina. Os esquemas poliquimioterpicos tm como princpio a
associao de drogas. O fornecimento da medicao gratuito em todo o pas.
A Tabela abaixo mostra os esquemas padronizados. Os casos multibacilares
avanados, com infiltrao exuberante da pele e que apresentem pouca
melhora com as 12 doses, devero receber 24 doses em at 36 meses.
Existem tratamentos alternativos, disponveis nos centros de referncia, para
pacientes com impossibilidade de usar os esquemas padronizados, incluindo o
esquema ROM (rifampicina, ofloxacina e minociclina) para tratamento de leso
nica de pele em pacientes paucibacilares.
Esquema poliquimioterpico padro (PQT/OMS).
Drogas/seguimento/alta Paucibacilar PQT/PB - 6
doses
Rifampicina (RFM)
600mg - dose mensal
supervisionada
Dapsona (DDS)
100mg - dose diria
auto-administrada
Clofazimina (CFZ)
-

Seguimento do caso

Critrios para alta

comparecimentos
mensais para a dose
supervisionada reviso
dermatoneurolgica na
6 dose
Alta por cura, aps a 6

Multibacilar PQT/MB
12doses
600mg - dose mensal
supervisionada
100mg - dose diria
auto-administrada
300mg - dose mensal
supervisionada + 50mg
dose diria autoadministrada ou 100mg
em
dias
alternados
autoadministrada
comparecimentos
mensais para a dose
supervisionada reviso
dermatoneurolgica na
6 e 12 doses
Alta por cura, aps a 12

dose, que pode ser feita

em
at
9
meses,
independente do n de
faltas consecutivas

dose, que pode ser feita

em at 18 meses,
independente do n de
faltas consecutivas

Esquema de poliquimioterapia para multibacilares (PQT/OMS) em 24

doses.

Rifampicina (RFM) 600mg dose mensal supervisionada

Dapsona (DDS) 100mg dose diria auto-administrada
Clofazimina (CFZ) 300mg dose mensal supervisionada + 50mg/ dia ou
100mg /dias alternados,auto-administrada
Seguimento dos casos Comparecimento mensal para a medicao
supervisionada.Reviso dermatoneurolgica na 12 e 24doses
Critrios para alta Alta por cura, aps a 24 dose, que pode ser feita em
at 36 meses, independente do n de faltas consecutivas.

Tratamento Paucibacilar PQT/PB

Tratamento Multibacilar PQT/MB

TRATAMENTO DAS REAES

O diagnstico correto e o tratamento adequado e precoce das reaes so de
grande valor para a preveno de incapacidades, principalmente para evitar o
dano neural. A busca de fatores desencadeantes deve ser rotineira,
especialmente para infeces intercorrentes. A reao do tipo 1 ou reversa
pode ser tratada com analgsicos ou anti-inflamatrios no hormonais (AINES),
quando o quadro clnico for discreto e sem neurites. Os pacientes que
apresentam neurite, placas reacionais extensas sobre trajeto nervoso ou com
risco para ulcerao devem receber prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia at
a regresso do quadro, quando ento se inicia a reduo progressiva do
corticide. Dose de manuteno deve ser feita por perodo mnimo de 2 meses.
A imobilizao do membro afetado pela neurite e fisioterapia na fase de
recuperao so medidas complementares necessrias para alguns casos.
Neurites refratrias aos corticides podero necessitar de tratamento. As
manifestaes clnicas da reao do tipo 2 ou eritema nodoso mostram-se
polimorfas e muitas vezes se arrastam por meses ou anos. As drogas usadas
so analgsicos e AINES, talidomida, clofazimina, pentoxifilina e prednisona. A
Tabela abaixo mostra suas principais indicaes, esquemas sugeridos e efeitos
colaterais.
Reao tipo 2: drogas, indicaes esquemas e efeitos colaterais
Drogas usadas na Quadro clnico
Dose/esquema
reao tipo2
Analgsicos/AINES Eritema
nodoso Ex: aspirina 500mg
leve, febre, mal- 6/6hs
estar
Talidomida

Efeitos colaterais

Dor
epigstrica,leso
aguda da mucosa
gastroduodenal
Eritema
nodoso 100 a 400mg/dia, Teratognese,
moderado a grave
reduo conforme a neuropatia

melhora
300mg/dia-30
dias200mgdia
30
dias100mg/dia-30
dias + prednisona
400mg
8/8hs
+prednisona 1mes
manter 2 a 3 meses

Clofazimina

Eritema
nodoso
grave,
crnico,subentrante

Pentoxifilina

Eritema
nodoso
moderado a grave,
alternativa
para
mulheres em idade
frtil
Neurites, irite e 1
a
2mg/kg/dia
iridociclite, Mo e p associada ou no a
reacionais,
artrite outra drogas
reacional, eritema
nodoso
ulcerado,
contra-indicaes
para a talidomida

Prednisona

perifrica*
Hiperpigmentao,
ictiose, diarreia

Prurido, urticria,
rash
cutneo,
intolerncia gastro
intestinal,
arritimias
Imunossupresso,
diabetes,
osteoporose,
Cushing induzido

PROFILAXIA
Pelas normas atuais do MS a preveno consiste no diagnstico precoce de
casos e na utilizao do BCG. Para tal recomenda-se o exame dermatoneurolgico de todos os contatos intra-domiciliares do caso diagnosticado.
Consideram-se os conviventes do domiclio nos ltimos cinco anos. Depois do
exame clnico o contato ser encaminhado para a aplicao da BCG por via
intradrmica. Os contatos sem cicatrizes prvias recebero duas doses de
BCG, com intervalo de seis meses entre elas. Aqueles com uma cicatriz iro
receber uma dose da BCG.

Medicamentos
DAPSONA
Nome Genrico: Dapsona
Classe Qumica: Sulfona
Classe Teraputica: Hansenosttico
Forma Farmacutica e Apresentao: Dapsona 100 mg, em envelope com
10 comprimidos
Mecanismo de ao
Tem ao bacteriosttica. Sua ao antibacteriana inibida pelo cido paraaminobenzico (PABA) e por isso o mecanismo de ao parece ser similar s
sulfonamidas que inibem a sntese do cido flico em organismos suscetveis.
Resistncia do M. leprae pode se desenvolver durante o tratamento com
dapsona, estimando-se que ocorra em 2 a 10% dos pacientes com lepra
lepromatosa tratados com dapsona isoladamente durante muitos anos.
Efeitos adversos / reaes colaterais
O efeito adverso mais frequente da dapsona a anemia hemoltica (mais grave
nos pacientes com deficincia de glicose-6-fosfatodesidrogenase - G-6-PD) e a

metahemoglobinemia. Estes efeitos so dose-dependente. A no suspenso

do tratamento.
Estados reacionais: o tratamento da hansenase com dapsona e outros
agentes provoca alteraes abruptas no estado clnico do paciente,
denominados estados reacionais e caracterizados como reao do tipo I, ou
reao reversa, e reao do tipo II, ou eritema nodoso hansnico. Estas
reaes so intercorrncias agudas por manifestaes do sistema imunolgico
e no devidas aos medicamentos utilizados e no devem ser confundidos com
recidiva da doena. Estas reaes devem ser tratadas adequadamente, sem
suspenso dos hansenostticos.
Sistema Nervoso Central: cefalia, insnia, alteraes do humor, confuso
mental, alucinaes,nervosismo neurite perifrica
AD: perda de apetite, irritao gstrica, nusea, vmitos, ictercia, dano
hepatocelular
AGU: sndrome nefrtica, necrose papilar renal, proteinuria,
Hematolgicos: anemia hemoltica, metahemoglobinemia, agranulocitose,
leucopenia, discrasias sanguneas, linfadenopatia
Dermatolgicos: dermatite alrgica, reaes alrgicas, urticria, exantema,
dermatite esfoliativa, fototoxicidade, lpus eritematoso, sndrome de StevensJohnson, prurido
Sentidos: viso turva, zumbidos.
Outros: febre

INTERAES MEDICAMENTOSAS
4-Didanosina: diminui o efeito da dapsona, com repercusso no tratamento da
pneumonia por P. carinii
2-Pirimetamina: um antagonista do cido flico e a associao de
dapsona com pirimetamina pode aumentar os riscos de efeitos adversos
hematolgicos
4-Probenecida: os efeitos farmacolgicos e txicos da dapsona podem ser
aumentados
2-Trimetoprima: pode aumentar as concentraes sricas da dapsona e pode
tambm aumentar as concentraes do trimetoprima
RIFAMPICINA (RMP)
Nome Genrico: rifampicina
Classe Qumica: derivado semi-sinttico da rifamicina
Classe Teraputica: antibitico, tuberculosttico, hansenosttico
Forma Farmacutica e Apresentao: Rifampicina 300 mg, envelope com 10
cpsulas
Mecanismo de Ao
A rifampicina bloqueia a transcrio, inibindo a sntese de RNA. Inibe
especificamente a RNA-polimerase-DNA-dependente (DDRP) da bactria
sensvel, cessando a sntese de protenas da clula bacteriana.
.
Efeitos adversos / reaes colaterais

Rifampicina bem tolerada pela maioria dos pacientes nas doses

recomendadas.
Os efeitos adversos mais frequentes so relacionados ao trato gastrointestinal.
Em poucos casos, estes sintomas podem se tornar graves e insuportveis.
Sistema Nervoso Central: cefaleia, sonolncia, fadiga, ataxia, tontura,
inabilidade para concentrao, confuso mental, alteraes do comportamento,
psicose.
AR: sndrome pseudogripal
AD: mal-estar epigstrico, queimao, nusea, vmitos, anorexia, flatulncia.
e diarria, candidase oral, elevao transitria de transaminases, bilirrubina e
fosfatase alcalina, ictercia (persistente com a suspenso da droga), hepatite
AGU: nefrite intersticial
Hematolgicos: discrasias sangneas, trombocitopenia (geralmente nos
esquemas
intermitentes),
leucopenia,
prpura,
anemia
hemoltica,
hemoglobinria.
Dermatolgicos: dermatite alrgica, reaes alrgicas, prurido, exantema
cutneo.
Outros: colorao vermelho-amarronzada ou vermelho-alaranjada de
secrees como suor, fezes, saliva, escarro, lgrima, urina, incluindo lentes e
contato, fraqueza muscular, miopatia, febre, dormncia, dores musculares
articulares, distrbios visuais, reaes de hipersensibilidade caracterizadas
como: sndrome pseudogripal, febre, calafrios (geralmente associados com
doses altas em esquemas intermitentes), edema da face e extremidades,
hipotenso e choque, prurido, urticria, erupes acneiformes, exantema,
necrlise epidrmica txica, vasculite, eosinofilia, dermatite esfoliativa,
conjuntivite exsudativa.
INTERAES MEDICAMENTOSAS
A rifampicina acelera a biotransformao, diminuindo a concentrao srica,
reduzindo a eficcia e requerendo ajuste na dosagem de diversas drogas
metabolizadas no fgado, como: 3-anticoagulantes orais, anticoncepcionais
orais, antifngicos azis (cetoconazol, fluconazol e outros) azatioprina,
barbitricos (fenitona, fenobarbital), betabloqueadores (exceto nadalol),
bloqueadores do canal de clcio, carbamazina, cimetidina, cloranfenicol,
corticosterides, dacarbazina, diazepam, digoxina, disopiramida, doxiciclina,
fenitona, haloperidol, nortriptilina, quinidina, sulfonilurias, tiroxina,
trimetoprima, zidovudina.
Outras interaes:
3-acetaminofeno (paracetamol): aumento dos efeitos txicos hepticos do
paracetamol.
3-lcool: aumento dos efeitos hepatotxicos.
2-ciclosporina, tacrolimus: reduo das concentraes destas drogas, com
possibilidade de falha teraputica.
3-etionamida: pode ter seus efeitos adversos aumentados pela rifampicina.
3-isoniazida: aumento do potencial hepatotxico da isoniazida em pacientes
com baixa acetilao e doena heptica pr-existente.
2-inibidores da protease: aumento do clearance e reduo da eficcia dos
inibidores de protease.