FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

CLNICA PEDITRICA
HOSPITAL PABLO ARTURO SUAREZ
9vo. semestre

SNDROME
NEFRTICO EN
PEDIATRA
Narvez Guerrero Daniel
Navarrete Flores Jonathan
Grupo 3
Dr. Villacrs

TABLA DE CONTENIDOS:
SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA.........................................................1
JUSTIFICACIN:.................................................................................................1
OBJETIVOS:........................................................................................................2
Objetivo General......................................................................................2
Objetivos Especficos:............................................................................2
RESUMEN:..........................................................................................................3
ESTRATEGIA DE BUSQUEDA:..........................................................................4
INTRODUCCIN:................................................................................................5
DESARROLLO....................................................................................................6
Marco terico...........................................................................................6
CONCEPTO:........................................................................................................6
CLASIFICACIN.................................................................................................6
Clasificacin clnica................................................................................6
Clasificacin Etiolgica..........................................................................7
EPIDEMIOLOGIA.................................................................................................8
FISIOPATOLOGA...............................................................................................9
La Membrana Basal Glomerular.............................................................9
Diafragma de Filtracin...........................................................................9
Etiopatogenia y Fisiopatologa........................................................10
Etiopatogenia en pacientes menores de 1 ao..................................12
MANIFESTACIONES CLNICAS.......................................................................14
Conceptos de evolucin clnica...........................................................14
DIAGNSTICO..................................................................................................15
Anamnesis:............................................................................................15
Signos Vitales:.......................................................................................15
Examen Fsico:......................................................................................16
Estudios de laboratorio........................................................................17
Biopsia....................................................................................................18
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.........................................................................18
HISPTOLOGIA e HISTOPATOLOGIA DEL SINDROME NEFRTICO............19
Histologa Normal del Glomrulo.........................................................19

Enfermedad Con Mnimos Cambios....................................................20

Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria...........................................20
Glomerulonefritis Membranosa...........................................................20
TRATAMIENTO..................................................................................................21
Trminos:................................................................................................21
Tratamiento General De Sostn Y Complicaciones Del Sndrome
Nefrtico.................................................................................................23
Protocolo Inicial De Tratamiento Del Primer Evento Del Sndrome
Nefrtico.........................................................................................................25

Tratamiento Del Sn Corticodependiente.............................................25

Tratamiento Del Sndrome Nefrtico Corticorresistente...................27
COMPLICACIONES..........................................................................................28
PRONSTICO DEL SNDROME NEFRTICO................................................28
CONCLUSIN...................................................................................................29
RECOMENDACIONES:.....................................................................................29
ANEXOS............................................................................................................30
BIBLIOGRAFA..................................................................................................38

SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA

JUSTIFICACIN:
El Sndrome nefrtico es la glomerulopata que se presenta con ms frecuencia
en la infancia, que predomina en edades de 2 a 6 aos, con una relacin
hombre-mujer 2:1.
La etiologa se la clasifica en primaria o idioptica, secundaria y congnita. Su
principal sntoma es el edema que puede aparecer en la regin peri orbitaria y
en reas de declive, que se acompaa de hipoalbuminemia, dislipidemia y
proteinuria que caracterizan a este sndrome.
Si no se la reconoce a tiempo puede constituir una entidad muy agresiva y con
complicaciones severas como hipercoagulabilidad, hiperlipidemias,
susceptibilidad a infecciones, pero adems se asocia con una aterognesis
acelerada, malnutricin proteica y osteopenia en nios.
Es importante conocer su mecanismo fisiopatolgico, y relacionarlo con las
manifestaciones clnicas y de laboratorio que presenta, realizando un
diagnstico precoz y tratamiento oportuno.
Esta revisin bibliogrfica nos da a conocer detalladamente la clasificacin
etiolgica, con la cual nos permitir darnos cuenta la causa que con ms
frecuencia se presenta en las diferentes etapas de la infancia. Diferenciando
entre entidades clnicas o procesos patolgicos similares a este sndrome,
que nos permitir llegar a un diagnstico correcto.
Es importante revisar el manejo teraputico en las diferentes presentaciones
histolgicas de este sndrome, para poder clasificarlo de una manera que nos
permita actuar en el primer nivel de atencin de salud, y si es necesario dar
una transferencia oportuna a un nivel superior. Conocer y diferenciar todos
estos procesos nos ayudara en la formacin profesional en el rea de la
pediatra.

OBJETIVOS:
Objetivo General
Investigar mediante una revisin bibliogrfica de artculos cientficos las
diferentes etiologas, aspectos epidemiolgicos, fisiopatologa, manifestaciones
clnicas caractersticas, diagnostico, diagnstico diferencial, tratamiento y
pronstico del sndrome nefrtico en pediatra.

Objetivos Especficos:

Identificar el sndrome nefrtico primario, determinando cual de su

clasificacin histolgica es el que ms se presenta en la edad
peditrica

Conocer las causas secundarias que pueden originar sndrome nefrtico

en pediatra

Conocer las causas congnitas de sndrome nefrtico en pediatra

Realizar de manera oportuna y certera el diagnstico de Sndrome

Nefrtico en nios

Conocer cuando es oportuno realizar biopsia renal para un diagnostico

eficaz

Emplear el tratamiento especfico para cada una de las entidades

etiolgicas y aplicar las medidas generales para evitar complicaciones

Diferenciar definiciones de sndrome nefrtico, sndrome nefrtico cortico

sensible, recaedor frecuente, cortico dependiente y cortico resistentes.

Reconocer las indicaciones de envi temprano a segundo o tercer

nivel de salud.

RESUMEN:
El Sndrome Nefrtico (SN) es la manifestacin clnica de las alteraciones
bioqumicas producidas por una lesin glomerular que tiene como punto
fundamental la alteracin de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,
dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia. Las
manifestaciones clnicas son derivadas de esta situacin de hipoalbuminemia,
como consecuencia directa de la afectacin de otros rganos y sistemas, as
como de los mecanismos de compensacin inducidos por ello 1.; se clasifica de
acuerdo a su etiologa en tres tipos:

Sndrome Nefrtico Primario.- Se presenta en forma espontnea,

es decir en un individuo aparentemente sano, no tiene relaciones
con otra enfermedad

Sndrome Nefrtico Secundario.- se presenta a consecuencia de

otra enfermedad ya sea renal o de cualquier otro rgano o
sistema

Sndrome Nefrtico Congnito.- asociado con infecciones in tero

y/o con alteraciones genticas 1,2

El Sndrome Nefrtico es una de las cinco enfermedades renales que se

presentan con mayor frecuencia a nivel mundial, con una incidencia
anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios y una prevalencia de 12-16 por
100,000 nios.3

Se reconoce su etiologa multifactorial, en la que participan en forma

importante componentes inmunolgicos que daan la funcin renal. En la
actualidad existen tres hiptesis que intentan explicar el origen de la
enfermedad; los cuales se supone interactan entre s:

Desregulacin de los mecanismos de los genes implicados en el

proceso de maduracin y diferenciacin de los procesos de
linfocitosis, especialmente de las clulas T en los pacientes que son
sensibles al tratamiento con esteroides.

Anomalas de las protenas de los podocitos que dan lugar a

modificaciones del citoesqueleto.

Modificaciones del epigenoma del ADN en clulas infectadas

despus de una infeccin viral.

El campo de la epigentica y los recientes avances en los estudios

del genoma pueden abrir nuevas perspectivas sobre los la
fisiopatologa de la enfermedad4

El tratamiento fundamental sigue siendo la terapia con corticoides y, en base a

ella, se distinguen los tipos clnicos de sensibilidad o resistencia, cuyo valor es
de importancia pronstica y es condicionante de la indicacin de tratamientos
inmunosupresores. Los tipos histolgicos de la enfermedad glomerular primaria
causal del Sndrome nefrtico primario o idioptico podran condicionar la
respuesta al tratamiento y el pronstico evolutivo, sin embargo, su
conocimiento, mediante biopsia renal, es motivo de debate en cuanto a las
indicaciones y utilidad de su prctica. De esta forma, tendramos que valorar
diversos aspectos en el SN para concretar el tratamiento 1.
La mortalidad en los nios con Sndrome Nefrtico Primario se calcula
alrededor del 3% y se asocia generalmente con procesos infecciosos y
episodios tromboemblicos3

ESTRATEGIA DE BUSQUEDA:
Se realizaron bsquedas electrnicas de ensayos clnicos, revisiones
bibliogrficas y estudios controlados randomizados relevantes en el Registro de
Estudios Clnicos del Grupo Cochrane de Trastornos Hipertensivos en el
Embarazo, MEDLINE, EMBASE, Pubmed.

Tambin se recopilo informacin de bibliografa medica electrnica (pdf) y fsica

(libros) referente al tema de sndrome Nefrtico

INTRODUCCIN:

La primera descripcin del Sndrome Nefrtico data del Siglo XV. Ms tarde,
Volhard y Farh popularizaron la palabra "nefrosis", introduciendo este trmino
en la literatura mdica al comienzo del Siglo XX en un intento por distinguir las
enfermedades del rin, caracterizndose por exudacin, proliferacin; y las
que se caracterizan por la inflamacin (nefritis). Cuando se hizo evidente que
esto no es una sola enfermedad, ni siquiera un grupo de enfermedades
relacionadas, el trmino "Nefrosis" fue suplantado por el "Sndrome Nefrtico." 3

El trmino sndrome nefrtico (SN) es aplicable a cualquier condicin clnica

con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edema . Consiste en
un desorden de permeabilidad selectiva que puede ser primario (85-90%) o
secundario (10-15%) en el contexto de una enfermedad sistmica. 2

En nios la variedad de SN ms frecuente es aquella caracterizada por

cambios histolgicos mnimos en el glomrulo con el microscopio de luz:
sndrome nefrtico a cambios mnimos (SNCM) y con respuesta a la
corticoterapia o corticosensible.2,3

Los nios con SN resistente a los esteroides pueden tener diferentes patrones
histolgicos que incluyen a la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
y la mayor diferencia se observa en la progresin de la GEFS a la enfermedad
renal terminal, lo cual raramente ocurre en el SNCM 3.

Sin embargo, existe consenso en englobar ambas patologas dentro del

sndrome nefrtico idioptico (SNI) y a clasificar a los pacientes segn la
respuesta a los esteroides y al patrn histolgico.
El pronstico a largo plazo est condicionado en gran medida por la respuesta
a corticoides. A pesar de que ms del 90% de los pacientes con SNCM
responde a prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con
recadas frecuentes (SNRF) o se transforma en corticodependiente (SNCD).
Los pacientes con resistencia a esteroides en su mayora corresponden a
GEFS, entre los cuales alrededor del 50% desarrollar Insuficiencia Renal
Crnica (IRC).3

DESARROLLO

Marco terico

CONCEPTO:
El sndrome nefrtico es la manifestacin clnica de las alteraciones
bioqumicas producidas por una lesin glomerular que tiene como punto
fundamental la alteracin de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,
dando origen a perdida de proteinas en orina mayor o igual () a 50 mg/kg/d o
40 mg/m2/hora o ndice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) en muestra aislada
a 2 (expresado en mg/mg) con hipoalbuminemia, definida como albumina a
2,5 g/dl, generalmente asociada a edema e hipercolesterolemia. 1,3 se presenta
ms frecuente en pacientes de edad comprendida entre 12 meses a 16 aos,
excluyendo, por tanto, los pacientes con SN de aparicin en el primer ao de
vida y los SN secundarios a otras patologas especficas que afectando al
glomrulo conllevan al sndrome nefrtico secundario.
Diversas teoras intentan explicar la etiopatogenia del sndrome nefrtico como
implicacin de mecanismos moleculares e inmunolgicos: prdida de carga
elctrica, alteraciones en el tamao del poro endotelial, existencia de un factor
plasmtico de permeabilidad y/o la ausencia de otros factores que afectan la
estabilidad de la estructura protenica del diafragma de filtracin, alteraciones
funcionales de los linfocitos T con produccin de citoquinas, etc. Conduciendo
a la prdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y
alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular.3,4

En el Sndrome nefrtico de aparicin en el 1 ao de vida, se considera como

SN Congnito si la aparicin es en los primeros 3 meses y SN Infantil entre los
3 y 12 meses de vida, y es ocasionado, en su mayora, por anomalas en los
genes codificadores de protenas especficas del podocito (con excepcin de
los secundarios a enfermedades infecciosas), originando dao estructural y
prdida de la barrera de filtracin glomerular.5

CLASIFICACIN
Clasificacin clnica

La clasificacin del SN no obedece a criterios de sintomatologa clnica sino a

la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes tipos:
1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada,
provoca la remisin completa del sndrome clnico y bioqumico. Segn su
evolucin en el seguimiento se diferenciarn dos categoras: 8,9

1a- Recadas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y

nica manifestacin (brote nico) o con un nmero de recadas menor de 3 en
6 meses tras la manifestacin inicial o menor de 4 al ao en cualquier momento
de la evolucin.9

1b- Corticodependientes (CD): cuando presentan dos recadas consecutivas al

rebajar el corticoide (prednisona) o durante las dos semanas siguientes a la
supresin.9

2- Corticorresistentes (CR): cuando persiste el sndrome nefrtico clnico y/o

bioqumico tras la corticoterapia administrada segn protocolo 9

Clasificacin Etiolgica
Sndrome nefrtico primario1,2,3:
Las glomerulonefritis primarias se clasifican segn su criterio histolgico:
1. Enfermedad de cambios mnimos: es la causa ms comn de
sndrome nefrtico primario en nios. Debe su nombre a que las nefronas
parecen normales vistas a microscopa ptica y slo con el microscopio
electrnico se aprecia la lesin. Tambin hay intensa proteinuria. 1,3
2. Glomerulonefritis membranosa: es la causa ms comn en adultos.
Una inflamacin de la membrana del glomrulo dificulta la funcin de
filtracin del rin. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se
desconoce.2, 3
3. Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamacin del glomrulo junto
con el depsito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la
filtracin de la orina.2,3
4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva: se dice que hay
enfermedad cuando al menos el 50% de los glomrulos del paciente
muestra formas de semiluna en una biopsia de rin.2,3
5. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la
aparicin de un tejido cicatricial en los glomrulos. El adjetivo focal es
debido a que algunos de los glomrulos presentan esas cicatrices,

mientras que otros permanecen intactos; el trmino segmentaria

representa que slo parte del glomrulo sufre el dao.2,3
Sndrome nefrtico secundario.9
El sndrome nefrtico secundario histolgicamente se clasifica en:9
(tabla 1)
1.-Nefropata diabtica: se trata de una complicacin que se da en algunos
diabticos. El exceso de azcar en sangre termina acumulndose en las
estructuras renales apareciendo formas cristaloides, produciendo que se
inflamen y que no puedan cumplir correctamente su funcin. Esto conlleva la
filtracin de protenas en la orina.
2.-Lupus eritematoso sistmico: esta enfermedad autoinmune puede afectar a
varios rganos, entre ellos al rin, por el depsito de inmunocomplejos tpicos
de esta enfermedad. Debido a la inflamacin provocada en los riones, se le da
el nombre de glomerulonefritis lpica.
3.-Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al rin pero, en ocasiones, el
acmulo de granulomas inflamatorios (conjunto de clulas del sistema
inmunitario) en los glomrulos puede desencadenar el sndrome nefrtico con
dao de la permeabilidad hacindose evidenciable en el cambio estructural del
glomrulo.
4.-Hepatitis B: determinados antgenos presentes en la hepatitis pueden
conglomerarse en los riones dandolos.
5.-Sndrome de Sjgren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistmico,
el ser una enfermedad autoinmune facilita el depsito de inmunocomplejos en
los glomrulos, causando su inflamacin.
6.-VIH: los antgenos propios del virus provocan una obstruccin de la luz de
los capilares glomerulares que altera la funcin normal del rin.
7.-Amiloidosis: el depsito de sustancia amilode (protenas con estructura
anmala) en los glomrulos modifica la forma y funcin de los mismos
8.-Vasculitis: la inflamacin de los vasos sanguneos a nivel del glomrulo
impide el flujo normal de sangre y compromete al rin, el glomrulo cambiar
de morfologa disminuyendo de tamao. 9

1
0

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia mundial del SN en pediatra es de 2 a 7 x 100 000 en la poblacin
general, y la prevalencia en nios menores de 16 aos de edad es de 15 x 100
000 habitantes con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100 000 nios 1.
Un nio en seis mil desarrolla SN5. La Asociacin Internacional para el Estudio
de las Enfermedades Renales (AIER), report 471 nios en los cuales el 78,1%
con SN primario respondi a la corticoterapia y de estos el 91,8% tuvieron
histologa de cambios mnimos5. El SN suele aparecer principalmente en nios
de 2 a 8 aos con una mxima incidencia de los 3 a los 5 aos de edad. El
80% son menores 6 aos al momento de la presentacin con una media de 2,5
aos para el Sndrome Nefrtico de Cambio Mnimos y de 6 aos para la
GEFS.1
Los varones son afectados ms frecuentemente que las nias, en una
proporcin de 2:1 aunque en adultos la proporcin es igual. 5 La incidencia
familiar es del orden del 3,35% y existe una predisposicin gentica y factores
ambientales determinantes en la distribucin racial de esta enfermedad . 1,5 Hay
reportes de proteinuria estacional con sensibilidad al polen en pacientes
previamente sanos . Adems numerosos investigadores han encontrado que la
atopa ocurre de 34 a 60% de los nios con SNCM con concentraciones muy
altas de IgE (ms de 1500 UI/l) asociado a frecuentes recadas 5.

FISIOPATOLOGA
Para comenzar a describir la fisiopatologa es necesario revisar la histologa y
fisiologa de la membrana basal glomerular y diafragma de filtracin

La Membrana Basal Glomerular

Cada glomrulo est formado por la cpsula de Bowman y los capilares
glomerulares, que estn dentro de la cpsula. La cpsula de Bowman consta
de dos capas de clulas epiteliales: la capa visceral y la capa parietal. La capa
visceral est formada por los podocitos que emiten prolongaciones o pedicelos
que se interdigitan y envuelven a los capilares glomerulares. Entre pedicelos
vecinos y sus inter-digitaciones quedan pequeas ventanas o espacios
recubiertos de lmina basal denominados ventanas de filtracin. Entre los
pedicelos y el endotelio de los capilares glomerulares se ubica la lmina basal,
secretada por los podocitos y el endotelio capilar. La capa parietal de la cpsula
de Bowman es un epitelio plano, que se contina posteriormente con el tbulo
renal en el polo urinario. Entre ambas capas se encuentra el espacio urinario o
de Bowman, que recibe el ultrafiltrado glomerular 5. La lmina basal esta
interpuesta entre los pedicelos de los podocitos y el endotelio capilar, y consta

1
1

de tres capas: la lmina rara interna que est en contacto con el endotelio
capilar, la lmina densa y la lmina rara externa, en contacto con los pedicelos.
La lmina basal corresponde a matriz extracelular y est formada por fibras de
colgeno (principalmente tipo IV), proteo-glicanos polianinicos y otras
glicoproteinas. El conjunto formado por los pedicelos, las ventanas de filtracin,
la lmina basal y el endotelio fenestrado se conoce como barrera de filtracin
glomerular5,7. Una serie de glomerulopatas causan alteraciones del tamao de
los poros o prdida de componentes de la barrera de filtracin glomerular, lo
que trae como consecuencia un aumento su permeabilidad a las protenas 5,7.

Diafragma de Filtracin
Entre los procesos pedicelares que cubren la membrana basal glomerular se
encuentran hendiduras de 25 a 60 nm, cruzadas por una delgada membrana
llamada diafragma de hendidura o diafragma de filtracin, estructura que en
definitiva es la responsable de impedir el paso de molculas como la
albmina3,7. El mayor componente del diafragma de filtracin es la nefrina,
codificada por el gen NPHS1, que se detalla ms adelante. La nefrina podra
interactuar con el centro proteico del diafragma de filtracin, fundamentalmente
con la P-cadherina. La P-cadherina tiene un dominio extracelular que forma
parte del andamiaje del diafragma de filtracin, mientras que su dominio
intracelular est conectado con la -catenina y/o plakoglobi-na (-catenina) 5.
Estas protenas interactan con la cadherina intracitoplasmtica que las une a
la actina del citoesqueleto, y traducen seales intercelulares. Es a travs de
ellas que la nefrina regulara el tamao de los poros y la permeabilidad
selectiva del diafragma. Otra proteina de alta importancia en la barrera de
filtracin glomerular es la podocina 3, 5, localizada en la fase citoplasmtica del
diafragma de filtracin. Se encuentra junto con la CD2AP, protena asociada al
CD2, descrita originalmente en los linfocitos T. Esta protena fija la nefrina al
citoesqueleto de actina del diafragma, formando as el complejo nefrinapodocina-CD2AP del diafragma de filtracin (figura 1).

Etiopatogenia

Fisiopatologa

En la investigacin de la etiologa del sndrome nefrtico se deben efectuar

algunas consideraciones:

a) La causa ms frecuente en adultos es una forma secundaria, la nefropata

diabtica, que prcticamente siempre se acompaa de retinopata proliferativa;
b) la nefropata membranosa es la lesin glomerular primaria ms frecuente en
adultos de raza blanca, mientras que en la raza negra es la glomerulosclerosis
focal y segmentaria, y c) en pacientes mayores de 50 aos deben descartarse
neoplasias ocultas, especialmente si el diagnstico es de una nefropata
membranosa.5, 7

1
2

En la fisiopatologa del sndrome nefrtico destaca el fenmeno central de la

proteinuria y las consecuencias a este fenmeno como la hipoproteinemia, el
edema, la hiperlipidemia y las alteraciones de la coagulacin. La causa de la
proteinuria es el aumento de la permeabilidad glomerular, secundario a
alteraciones estructurales de la barrera de filtracin glomerular, que condiciona
un incremento en el tamao de los poros de esta ltima, y la prdida de la
electronegatividad de esta barrera de filtracin. 3,7

En la actualidad, se considera a la barrera de filtracin glomerular como la

membrana biolgica ms compleja con una impermeabilidad casi total a la
albmina y dems protenas de alto peso molecular (> 40 kD). Tal
permeabilidad selectiva para el tamao, carga y configuracin molecular es el
resultado de la interaccin compleja entre las clulas epiteliales viscerales
(podocitos), los diafragmas en hendidura de stos, la membrana basal
glomerular y los glucosaminoglicanos en la superficie de las fenestras propias
del endotelio vascular del capilar glomerular.7

As pues, el dao o disfuncin de alguno de estos componentes da como

resultado proteinuria, aun cuando el resto de la barrera de filtracin se
encuentre ntegra. Esto explica el por qu diferentes mecanismos de lesin
glomerular en patologas muy distintas se manifiestan como proteinuria: la
microangiopata diabtica o la endoteliosis de la preeclampsia, las
podocitopatas que daan especficamente a las clulas epiteliales viscerales,
defectos genticos del diafragma en hendidura como en el sndrome nefrtico
congnito de la variedad finlandesa, y/o las patologas del colgeno que
afectan la membrana basal glomerular.4, 7
La proteinuria mayor a 3.5 g/24 h es el evento desencadenante de las
alteraciones descritas del sndrome nefrtico: edema, dislipidemia, estado de
hipercoagulabilidad y mayor susceptibilidad a infecciones 7

Edema:
El edema en el sndrome nefrtico por lo menos tiene dos mecanismos
distintos. Uno atribuible a la hipoalbuminemia, que es ms frecuente en nios y
se asocia a un estado de deplecin de volumen plasmtico y otro en adultos
donde predomina la disfuncin tubular, prdida de la natriuresis, retencin de
sodio y expansin del volumen plasmtico. 3,5
En el primer caso, la hipoalbuminemia condiciona un descenso de la presin
onctica plasmtica y la consecuente fuga de lquido al intersticio, as como

1
3

disminucin del volumen circulante efectivo. Este disminucin de funcionalidad

conduce a la retencin de sodio y agua mediados por la activacin del sistema
renina angiotensina aldosterona (SRAA) y la hormona antidiurtica. 3,6
En vista de la baja presin onctica del plasma sanguneo, el agua retenida
vuelve a fugarse al intersticio manteniendo as un estado constante de
deplecin de volumen, cerrando as el crculo vicioso. En el segundo
mecanismo o del sobrellenado existe un estado de resistencia tubular al efecto
de los pptidos natriurticos, lo que favorece la retencin de sodio con la
consecuente expansin de volumen e inhibicin SRAA. Esta expansin de
volumen en asociacin con la baja presin onctica condiciona fuga de lquido
al intersticio y la formacin de edema. 6
Dislipidemia:
En el sndrome nefrtico existe una depuracin excesiva
de
diferentes
protenas plasmticas como son las lipoprotenas alta densidad (HDL) y la
Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT), la cual se encuentra involucrada en la
sntesis de las primeras. Adems, debido al efecto de la baja presin onctica
del plasma la sntesis heptica de lipoprotenas de baja densidad (LDL) se
encuentra incrementada, lo mismo que la actividad de la 3hidroxi, 3
metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la sntesis de
colesterol. Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL) endotelial
disminuye, por lo que la tasa de degradacin de VLDL y quilomicrones es
mucho menor, favorecindose el cmulo de triglicridos. 3, 6

En la actualidad existe evidencia sobre el impacto negativo de la dislipidemia

resultante no slo en el desarrollo de enfermedad cardiovascular sino tambin
en la progresin de la enfermedad renal crnica. As pues, hay evidencia que
relaciona de manera independiente los niveles sricos de colesterol y
triglicridos con el desarrollo y progresin de la enfermedad renal crnica. 6
Estado de hipercoagubilidad: Al igual que el resto de las protenas plasmticas
filtradas y eliminadas por va renal, aqullas involucradas en la cascada de la
coagulacin se ven tambin afectadas. Conforme evoluciona el sndrome
nefrtico, se establece un desequilibrio entre los factores procoagulantes y
anticoagulantes debido a la filtracin de antitrombina III y factor de von
Willebrand (entre otros), as como niveles elevados de fibringeno (ya que ste,
debido a su peso molecular, no se filtra libremente). 2

Adems, existe una mayor tendencia a la agregacin plaquetaria que puede

verse agravada por la hemoconcentracin secundaria a la deplecin de
volumen. En general se habla de que hasta el 10% de los adultos y el 2% de

1
4

los nios presentan un episodio de trombosis durante el curso del sndrome

nefrtico, pudiendo ser tanto arterial como venosa, y se presenta con mayor
frecuencia en la glomerulopata membranosa (hasta en el 30% de los casos). 2,,6
Actualmente, el nico marcador que habla de un riesgo incrementado para
desarrollar un evento trombtico que justifique anticoagulacin profilctica es la
albmina srica menor a 2 g/dL.2

El aumento del fibringeno tambin es un hallazgo muy frecuente, y suele

acompaarse con disminucin de los factores VII y IX tambin puede haber
trombocitosis con aumento de los factores plasmticos de la coagulacin (II,
VII, VIII, IX, X XI). 6

Etiopatogenia en pacientes menores de 1 ao

Existe afectaciones de algunos genes en estos tipos de pacientes, algunas

mutaciones que se encontraron fueron: 5

Mutacin en el gen NPHS1, codificador de la protena Nefrina, que

causa el SN congnito tipo Finlands. 3,5

Mutacin en el gen NPHS2, codificador de la protena Podocina (explica

el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los
espordicos), con histologa de glomeruloesclerosis segmentaria y focal
(GESF).5

Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis Mesangial Difusa

(EMD) aislada o formando parte del sndrome de Denys- Drash (EMD,
pseudohermafroditismo masculino, tumor de Wilms) o Frasier (GESF,
fenotipo femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma). 5

Asociacin de SN con otros sndromes malformativos como el de

Pierson (EMD, microcoria con mutacin del gen LAMB2), Galloway
(EMD, microcefalia, retraso mental y hernia hiatal), Nail-Patella (displasia

1
5

esqueltica y ungueal con mutacin de la protena LMXB1), Schimke

(GESF, displasia espondiloepifisaria, defecto inmunitario, procesos
oclusivos vasculares e isquemia cerebral secundaria con mutacin del
gen SMARCAL1). 5
Tambin es importante sealar que en nios con sndrome nefrtico se han
sido identificado mutaciones en el gen NPHS2. En un estudio randomizado se
investig que de 30 familias con SN con herencia aparentemente recesiva y 91
pacientes con SN primario, existi alguna mutacin en dicho gen. En 9 de las
30 familias se logr demostrar una mutacin, 6 de las cuales presentaron una
sustitucin heterocigota en el aminocido R229Q. La frecuencia de la variacin
del alelo fue de un 3,6% en la poblacin control. Purificando las protenas
Podocina y Nefrina in vitro se estudi el efecto de esta mutacin, revelando una
disminucin en la adhesin de ambas protena.5
Las mutaciones R229Q nicas, parecen ser insuficientes para causar GEFS,
pero aumentan la susceptibilidad a la injuria renal en estado heterocigoto, o en
asociacin a una segunda mutacin en los alelos de NPHS2. Otra mutacin
recientemente identificada es la A284V, en la que se produce la sustitucin de
alanina por valina en la posicin 851, cuyos efectos an se encuentran en fase
experimental. Las dos mutaciones sealadas fueron detectadas en casi todos
los pacientes, cuyo porcentaje de certeza es del 100%, ya que durante el
procesamiento de las muestras se realizan contrapruebas tanto para controles
positivos y negativos.6
El hallazgo de fusin de los pedicelos observado en microscopa electrnica ha
sugerido un rol clave del podocito en la patognesis del SN idioptico. Se
describi una mutacin autosmica recesiva de la protena Podocina, en SN.
Otras protenas: Nefrina, CD2AP y -actinina-4, son componentes de la barrera
de filtracin glomerular, y han sido recientemente descubiertas por un estudio
gentico y se localizan en el diafragma de la hendidura de filtracin La Nefrina
es una protena transmembrana
de 1241 aminocidos perteneciente a la
sper familia de las inmunoglobulinas, codificada por el gen NPHS1 localizado
en el cromosoma 19ql3. Presenta un 82% de homologa con la nefrina de rata y
se ha reportado su expresin en tejido nervioso, testculos y pncreas. Actuara
como molcula seal, cuyos residuos de tirosina en el dominio intracelular al
ser fosforilados activan una cascada de seales antiapoptticas. Las ms de 70
mutaciones descritas para su gen se asocian al SN congnito tipo Finlands,
existiendo distintos fenotipos en cuanto a gravedad del cuadro. CD2AP es una
protena intracelular que une el sitio citoplasmtico CD2 a protenas de
membrana celular de las clulas T y natural killer. Interacta con nefrina y el
ancla al citoesqueleto.7

Por otra parte, -actinina-4 corresponde a un tipo de filamento de actina que

asegura la integridad morfolgica
del
podocito, codificada por el gen
ACTN4, cuya alteracin molecular se ha observado en GEFS autosmico
dominante.5

1
6

La Podocina es una protena integral de membrana de 42-kda y 383

aminocidos, ubicada en la membrana del diafragma de la hendidura de
filtracin, codificada por el gen NPHS2, ubicado en el cromosoma lq25-31. Su
mutacin se ha asociado al SN cortico-resistente autosmico recesivo, que se
caracteriza por un desarrollo precoz de la enfermedad (menor de 6 aos), con
proteinuria, progresin a enfermedad renal crnica y cambios histolgicos
compatibles con GEFS o nefropata por cambios mnimos 6. Hasta la fecha, se
han descrito ms de 30 mutaciones, afectando principalmente el dominio Cterminal. La Podocina interacta con las protenas Nefrina y CD2AP,
cumpliendo una funcin estructural, estabilizando las interacciones entre estas
protenas y andndolas a los filamentos de actina del cito esqueleto de los
pedicelos.5, 7

MANIFESTACIONES CLNICAS
Conceptos de evolucin clnica
El edema es el signo clnico ms alarmante, Puede ser observado en
prpados, partes declives del cuerpo y tejidos laxos (escroto o labios mayores)
o llegar hasta anasarca con derrame pleural o ascitis. Es frecuente que
deforme la fisonoma del paciente. Otros datos clnicos son astenia, adinamia,
hiporexia y oliguria.9
Los trastornos inmunolgicos de los pacientes con sndrome nefrtico los hace
presa fcil de cualquier tipo de infeccin, sobre todo por grmenes
encapsulados. Los cuadros infecciosos ms frecuentes son: faringoamigdalitis,
bronconeumona, peritonitis primaria, enteritis, erisipela y meningitis y llegan a
ser complicaciones que ponen en peligro la vida. 3
Del 80 al 90% de los casos evolucionan de manera favorable, el resto sufre
deterioro de la funcin renal en grado variable, pudiendo llegar a Insuficiencia
renal Crnica.3
Los hallazgos que hacen sospechar lesiones histolgicas complejas en el SNP
son: pacientes menores de dos o mayores de ocho aos de edad, recadas
frecuentes, corticorresistencia, alteraciones tubulares renales (glucosuria,
disminucin de la capacidad de concentracin urinaria), hematuria
macroscpica, hipertensin arterial sostenida y/o elevacin progresiva de la
creatinina srica.2,3

1
7

DIAGNSTICO
El diagnstico del Sndrome Nefrtico (SN) parte de una correcta anamnesis la
cual nos va a orientar a hacia la causa del cuadro que presente y al confirmar
los signos y sntomas del cuadro se SN nos aclarar sobre el tipo de Sndrome
nefrtico es de los tres que nombramos; Idioptico, Congnito o del primer ao
y el Secundario.

En los nios que presentan edema en grado variable como nico signo se les
deber realizar:

Historia clnica completa, con especial nfasis en:

Interrogatorio dirigido a buscar

o Ingesta de frmacos
o Aplicacin reciente de vacunas
o Procesos infecciosos

Exploracin fsica detallada

o Determinar el grado de edema 1

Anamnesis:

1
8

La edad y sexo del paciente peditrico es de gran importancia por la

prevalencia de los diferentes tipos de Sndrome Nefrtico as como de su
gravedad; siendo mayor frecuente el de Cambios Mnimos y con mejor
pronstico que se da en nios de 2-5 aos a diferencia de la
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal que se produce en edades mayores y
con un pronstico ms sombro.

Los antecedentes patolgicos personales son los que nos guiaran a descartar
una causa secundaria pudiendo ser esta una enfermedad sistmica (signos y
sntomas de lupus, vasculitis, diabetes, etc.) o una causa infecciosa
(faringoamigdalitis, VIH o VHC), las cuales nos indicaran una causa
secundaria.2

Signos Vitales:

En los pacientes con Sndrome Nefrtico se deben evaluar los signos vitales ya
que se puede hallar signos sugerentes de la causa o de un inicio de
complicacin.12

La presencia de taquicardia que puede indicar hipovolemia e incluso

hipotensin; la frecuencia respiratoria aumentada se asocia con derrame
pleural o ascitis significativa con dificultad respiratoria; la fiebre debe alertar la
sospecha de infeccin, la cual es la responsable de la muerte y dirige el
examen fsico a la bsqueda de posibles focos, la mayora de los cuales se
encuentran en el tracto respiratorio superior.

Debe recordarse que 50% de los pacientes son normovolmicos, 35% son
hipovolmicos y 15% hipervolmicos.

El peso inicial permite evaluar la evolucin de la resolucin de los edemas;

idealmente se debe tomar dos veces al da y en la misma bscula; es ideal
conocer el peso previo para calcular la cantidad de agua en el espacio
intersticial.

La oliguria puede ser secundaria a edema uretral, pero de manera ms

frecuente se asocia con hipovolemia, por lo que debe ser vigilada

1
9

cautelosamente, ya que estos pacientes tienen alto riesgo de insuficiencia renal

aguda prerrenal.2

Examen Fsico:

El diagnstico clnico est dirigido principalmente a la presencia de edema ya

que este es el nico signo caracterstico que se muestra en un nio que cursa
con un cuadro de Sndrome Nefrtico, el grado del mismo es muy variado pero
comn en estos nios. 1

Este se caracteriza por ser matinal e iniciar con un edema en la regin

periorbital y en las extremidades y posteriormente avance la enfermedad puede
evolucionar a una ascitis o anasarca (edema generalizado) que puede
representar hasta el 30% de su peso corporal. 1, 2

Por medio del examen fsico cuidadoso se pueden detectar las formas
secundarias de SN y sus complicaciones:

Cabeza: reas de fotosensibilidad y eritema (colagenosis); consistencia

nasal y auricular (edema); estado de la dentadura (focos de
bacteriemia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y
posible deshidratacin)

Cuello: adenopatas e ingurgitacin yugular (trastornos linfoproliferativos,

trombosis de vena cava superior)

Trax: signos de derrame pleural o pericrdico; adenopatas axilares;

soplos, especialmente aquellos cambiantes; signos de consolidacin
pulmonar

Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalia: tumores primarios o

secundarios, trombosis de la vena renal); dolor (peritonitis bacteriana
espontnea); hernias inguinales; soplos lumbares

2
0

Genitales: edema
criptorquidia

Piel: prpura o petequias (Henoch Schnlein, leucemia); signos de

inminencia de ruptura cutnea; erisipela. En zonas templadas, se debe
mirar bien la planta de los pies, ya que es sitio de entrada de
estrongiloides y uncinarias

Neurolgico: estado de alerta, signos menngeos, respuesta pupilar,

signos de hipertensin endocraneana (trombosis del seno sagital) 2

escrotal

de

labios

mayores,

hipospadias,

Estudios de laboratorio

Como parte del Diagnstico inicial se incluyen diferentes estudios de

laboratorio cuya finalidad es establecer una causa primaria o secundaria
(enfermedad sistmica, frmacos, drogas, etc.).

Como se ha mencionado ya, la proteinuria es la manifestacin cardinal

del Sndrome Nefrtico y, por tanto, el primer dato a investigar ante la
sospecha diagnstica. La recoleccin de orina de 24 horas constituye el
estndar de oro para la evaluacin cuantitativa de proteinuria; el mdico
tratante debe determinar si la muestra es adecuada o no mediante el
contenido de creatinina de la muestra. Es por esto que la determinacin
de proteinuria y creatinuria en una muestra aislada o ndice
proteinuria/creatinuria constituye un marcador til (pero no sustituto)
para cuantificar la proteinuria con una confiabilidad cercana a la
recoleccin de 24 horas. 8

La muestra nica de orina, se recomienda para pacientes menores de

cinco aos, por la dificultad para recolectar la orina durante 24 horas. 6

El anlisis microscpico del sedimento urinario de un paciente con

sndrome nefrtico se caracteriza por la presencia de cuerpos ovales
o gotas de grasa propios de la lipiduria. El perfil lipdico resultante se
caracteriza por un incremento de colesterol total, principalmente a

2
1

expensas de LDL, hipertrigliceridemia con aumento de IDL y VLDL, y

niveles reducidos de HDL.
La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albmina se
acercan a 1,5 g/dL. Se considera hipercolesterolemia > 300 para hacer
el diagnstico. 2 , 8

Radiografa de trax es til para evaluar si hay derrame pleural o

pericrdico y posibles consolidaciones neumnicas. Se debe evaluar el
hilio para buscar adenopatas mediastinales y signos de TBC primaria,
ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides. 2

Dependiendo de la presentacin clnica y antecedentes mdicos, otros

estudios complementarios debern ser solicitados; se puede solicitar
complemento srico, ya que hipocomplementemia ocurre en
glomerulonefritis membranoproliferativa, como la determinacin de ANA,
ANCAs son tiles en el estudio de colagenosis; el patrn tpico de
inmunoglobulinas es IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas,
debido al mayor peso de la IgM para ser excretada. Tambin se debe
investigar serologa, Elisa para VIH, VDRL antgeno de superficie para
hepatitis B y anticuerpos IgM para hepatitis C.8 , 2 (CUADRO 1)

El diagnstico por exmenes de laboratorio de Sndrome Nefrtico se establece

con la presencia de:

Proteinuria:
o

Protenas en orina > 40 mg/m2/hora

ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg

Protenas en orina matutina medidas con tira reactiva con +++ a

++++ (tres a ms cruces)

Hipoalbuminemia
o Albmina srica < 2.5 g/dl)

Algn grado de hiperlipidemia 1

Biopsia

2
2

No existe unanimidad en la indicacin de la biopsia renal para el manejo del SN

y as las indicaciones de la misma varan entre los diferentes centros. En el
nio, es admitido que antes de la realizacin de la biopsia renal debe ser
sometido a una teraputica inicial con corticoides, ya que el 93% de los casos
corresponden a la variedad histolgica de cambios mnimos y responden bien a
la terapia con corticosteroides. Para que una biopsia renal sea til debe
contener mnimo veinte glomrulos. 9 , 1

Los especmenes obtenidos son procesados para su anlisis por microscopia

de luz e inmunofluorescencia y, dependiendo de la sospecha diagnstica,
microscopia electrnica. 5

En ocasiones, existe una disociacin entre la lesin histolgica y el

comportamiento clnico, pudiendo observar MC en pacientes CD, CR y con
evolucin a la insuficiencia renal. 11

Indicacin de biopsia renal

1) Edad de debut < 12 meses

2) Resistencia a Corticoides.
3) SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro de filtrado glomerular
o con signos clnico-analticos de ser secundario a una enfermedad sistmica o
infecciosa.
4) Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR.
5) Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurnicos.

9,1

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En los nios en quienes se sospecha la presencia de Sndrome nefrtico y se
encuentran otros signos adems del edema:

Artritis

2
3

Adenopatas generalizadas

Eritema malar

Hepatomegalia

Prdida de peso

Se deber considerar la posibilidad que el origen del Sndrome nefrtico no sea

primario y se requiera un protocolo de estudio dirigido a la bsqueda de la
causa.1

La presencia de edemas e hiperlipemia mixta es muy comn, pero no

indispensable, para el diagnstico. Por otro lado, no todas las proteinurias
superiores a las cifras indicadas ocasionan un sndrome nefrtico. Para
considerar este sndrome es necesario que las protenas estn compuestas
mayoritariamente por albmina y que se acompae de hipoalbuminemia. As,
las proteinurias tubulares no ocasionan este sndrome, como ocurre en las
nefropatas por hiperfiltracin (obesidad, disminucin de la masa renal
funcionante, nefropata de reflujo) y en el mieloma. Tambin, ante la presencia
de proteinuria, hay que investigar su composicin y repercusin sobre la
albmina srica. Una vez diagnosticado el sndrome nefrtico, se debe valorar
la indicacin de biopsia renal e iniciar tratamiento general, y ms tarde medidas
especficas segn la enfermedad que lo origina. 10 (FIGURA 2)

HISPTOLOGIA e HISTOPATOLOGIA DEL SINDROME

NEFRTICO

Histologa Normal del Glomrulo

La barrera a la prdida renal de protenas se encuentra en la pared del capilar

glomerular que est compuesta por tres elementos: clula endotelial,
membrana basal y podocito. Esta estructura es permeable al agua y a
molculas pequeas pero es prcticamente impermeable, a las protenas. La
clula endotelial constituye una barrera para los elementos formes de la
sangre.

2
4

La membrana basal impide el paso de molculas mayores de 8 nm de

dimetro, sobre todo si tienen carga aninica. Su estructura es el resultado de
la fusin de dos membranas basales, la producida por las clulas endoteliales y
la sintetizada por los podocitos; consta de lmina rara interna, lmina densa de
espesor doble del convencional, y lmina rara externa. Se trata de una trama
de colgenos tipo IV en la que se ensamblan diversas protenas, entre ellas
proteoglicanos polianinicos (heparan sulfato), laminina, fibronectina y
entactina.

Los podocitos emiten prolongaciones denominadas pedicelos que se engastan

en la lmina rara externa y se relacionan entre s mediante los diafragmas de
hendidura. El diafragma de hendidura es un factor fundamental en la
impermeabilidad. 11 (FIGURA 3)

Las principales causas glomerulares primarias de sndrome nefrtico son:

Enfermedad con mnimos cambios

Glomerulonefritis membranosa

Glomerulosclerosis segmentaria y focal

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Otras (glomerulonefritis focal, pura mesangial y glomerulonefritis por

depsitos de IgA) 11

Enfermedad Con Mnimos Cambios

El hallazgo histolgico caracterstico es la ausencia de lesiones significativas

glomerulares. Es frecuente la hipertrofia de podocitos, pero es una lesin sutil
no siempre reconocible; un leve aumento de la matriz o clulas mesangiales no
invalida el diagnstico.

Los estudios por inmunofluorescencia son negativos, sin embargo,

pueden encontrarse dbiles depsitos mesangiales de C3. Depsitos
mesangiales dbiles de IgM se consideran compatibles con esa lesin. 11

Los hallazgos caractersticos se encuentran en la microscopia

electrnica; se observa una desaparicin global de los pies de los
podocitos, que se ha descrito como fusin, aunque se trata de un

2
5

cambio de estructura citoplsmico que hace desaparecer los pedicelos.

La reorganizacin del citoplasma subplasmalemal incluye la
concentracin de filamentos de actina, intracelulares, adosados a la
membrana y que pueden confundirse a pequeo aumento con depsitos
de inmunocomplejos. Estas lesiones son globales y difusas. 11 , 12
(FIGURA 4 y 5)

Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria

La glomerulosclerosis focal y segmentaria se caracteriza por la

hialinizacin/esclerosis de algunas asas capilares (lesin segmentaria) de
algunos glomrulos (lesin focal). El nmero de glomrulos afectados y el
tamao de las lesiones es proporcional al grado de proteinuria.
Las lesiones comienzan en el polo vascular de los glmerulos yuxtamedulares
por lo que pueden no ser patentes en biopsias pequeas o superficiales.
Las lesiones evolucionan a esclerosis global, pero los glomrulos totalmente
hialinizados no son diagnsticos de esta entidad.

Las tcnicas de inmunofluorescencia demuestran depsitos de IgM y C3

que no guardan una correlacin exacta con la disposicin de las lesiones
hialinas.

La microscopia electrnica demuestra depsitos segmentarios de

material similar al de la membrana basal y matriz mesangial que borra
segmentos de la estructura capilar. 11 , 12 (FIGURA 6, 7 y 8)

Glomerulonefritis Membranosa

Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en el adulto y se caracteriza

por la acumulacin de depsitos electrodensos conteniendo inmunoglobulinas
en la vertiente epitelial de las membranas basales glomerulares.

2
6

La microscopia ptica puede mostrar glomrulos normales en los

estadios, iniciales; pero el diagnstico por microscopia ptica depende
de demostrar una reaccin espicular de la membrana basal que produce
imgenes en pas de peine ms visible en la periferia de los
glomrulos

La inmunofluorescencia demuestra depsitos finamente granulares a lo

largo de las paredes capilares constituidos por IgG y cadenas ligeras de
inmunoglobulinas casi en el 100% de los casos y de C3 en el 75%.

La microscopia electrnica demuestra depsitos electrodensos

homogneos finamente granulares a lo largo de la vertiente epitelial de
las membranas basales glomerulares. 11 , 12
(FIGURA 9, 10, 11 y 12)

TRATAMIENTO
El tratamiento del Sndrome Nefrtico depender de la gravedad del cuadro y
este a la vez estar regido al tipo de Sndrome; por ejemplo idioptico,
secundario o de la primera edad; como tambin al tipo histopatolgico que
presente ya que este definir si el cuadro ser sensible, resistente o
dependiente al tratamiento. 9

Trminos:

Con el fin de aclarar los trminos correspondientes al tratamiento se cit las

definiciones que se usan en todos los artculos consultados y nos facilitara y
agilitara el entendimiento de los diferentes protocolos dependiendo de la
respuesta al tratamiento. 1 , 2 , 13

Se divide los conceptos en 3 tipos:

2
7

Conceptos de Evolucin Clnica

Clasificacin Clnica (dependiendo de la respuesta al tratamiento con

corticoesteroides)

Clasificacin Histopatolgica (dependiendo de su ultraestructura y de su

estudio inmunolgico)

Conceptos de evolucin clnica:

Se basa en los signos observados por exmenes de laboratorio que sugerirn
como evoluciona el paciente.

a. Remisin: la remisin se refiere cuando se produce la desaparicin de la

proteinuria (< 4 mg/m2/hora o ndice protena/creatinina <0,2) o tira
reactiva negativa/indicios durante 5 das consecutivos.

b. Remisin parcial: normalizacin de la albuminemia (>3gr/l) con

persistencia de proteinuria en rango no nefrtico (4-40 mg/m2/hora).

c. Remisin total: desaparicin de la proteinuria y normalizacin de la

albuminemia.

d. Recada: aparicin de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 das

consecutivos en cualquier momento evolutivo.

e. Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrtico a pesar de

tratamiento. 9 , 1 , 13

Clasificacin clnica:
Se refiere a la respuesta que tiene el paciente a los corticoesteroides y va
relacionado con las recadas.

2
8

La clasificacin del SN no obedece a criterios de sintomatologa clnica sino a

la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los siguientes tipos:

a. Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada

segn protocolo, es la remisin completa del sndrome clnico y
bioqumico.

Segn su evolucin en el seguimiento se diferenciarn dos categoras:

1. Recadas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una

primera y nica manifestacin (brote nico) o con un nmero de
recadas menor de 3 en 6 meses tras la manifestacin inicial o
menor de 4 al ao en cualquier momento de la evolucin.

2. Recadas frecuentes: 2 o ms recadas en los primeros 6 meses

tras la respuesta inicial o 4 o ms recadas en un perodo de 12
meses.
3. Crticodependencia: 2 recadas consecutivas durante la
disminucin de la dosis de esteroides o dentro de los 14 das
siguientes a su supresin.

b.

Crticorresistencia: Fallo para alcanzar la remisin tras 8 semanas de

tratamiento a dosis altas. En la prctica clnica suele considerarse un SN
como crticorresistente cuando no se logra la remisin tras 4 semanas
de prednisona diaria a 60 mg/m2 ms la administracin de tres pulsos a
das alternos de 30 mg/kg (dosis mxima 1 g) de metilprednisolona iv. 9 , 1
, 13

Clasificacin histolgica:
Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente
manera:

2
9

 Lesiones Mnimas o Rin pticamente normal (MC)

Glomerulonefritis proliferativa mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)
GESF con proliferacin mesangial
Glomerulonefritis Membranosa
Glomerulonefritis Mesangiocapilar

9,1

Tratamiento General De Sostn Y Complicaciones Del

Sndrome Nefrtico

Los nios con sndrome nefrtico que deben ser hospitalizados para su
atencin mdica son los que presentan alguna de las siguientes condiciones:

Derrame pleural

Derrame pericrdico

Ascitis

Insuficiencia cardiaca 1

Las consecuencias propias de la situacin de hipoalbuminemia y su

repercusin en otros rganos y sistemas, as como los mecanismos de
compensacin inducidos, condicionan la intensidad del cuadro clnico:

1) Situaciones de hipo-normo-hipervolemia, en dependencia del equilibrio entre

factores de compensacin como activacin del sistema renina angiotensina,
alteracin del manejo intrarrenal del sodio, incremento de ADH y alteraciones
del pptido natriurtico atrial.

2) Mayor susceptibilidad a las infecciones.

3) Dislipemia.

3
0

4) Hipercoagulabilidad con riesgo de fenmenos tromboemblicos.

5) Posibilidad de una desnutricin crnica en un organismo en crecimiento

como el nio. 9

Tratamiento del Edema:

De forma general, no debe limitarse la actividad fsica del nio, aportando una
dieta normocalrica y normoproteica, con restriccin moderada de sal y no de
agua (salvo hiponatremia <125 mEq/l), siendo aconsejables los suplementos
de calcio y vitamina D3 en dosis profilcticas mientras tome los esteroides: 9

Calcio: 500-1000 mg/d.

Vitamina D: 1000 UI/d.

Protector gstrico.

14

Se recomienda el uso de diurticos tipo tiacidas junto con espironolactona

(diurtico ahorrador de potasio), en los casos de edema moderado a grave
La furosemida (diurtico de asa), debe ser reservada para situaciones de
compromiso respiratorio con edema pulmonar, tras la infusin de seroalbmina,
o en los casos que las tiacidas y la espironolactona no resolvieron el edema. 1 , 9

La seroalbumina no se recomienda salvo casos como hipovolemia clnica,

edemas incapacitantes o complicaciones infecciosas graves, en cuyo caso se
administra seroalbmina pobre en sal, concentrada al 20%-25%, a 0,5-1 g/kg,
en perfusin IV durante 2 horas seguido de la administracin de furosemida a
0,5-1 mg/kg IV, 2 veces al da. 1 , 9

Inmunizaciones

3
1

El objetivo de la aplicacin de vacunas es reducir el riesgo de infecciones

graves en nios con Sndrome nefrtico. Los nios con sndrome nefrtico
tienen mayor riesgo de presentar infeccin invasiva por neumococo, por lo que
deben recibir inmunizacin anti-neumoccica de acuerdo con las
recomendaciones locales para la inmunizacin inicial y la aplicacin del
refuerzo. Las vacunas con virus vivos estn contraindicados en nios que
reciben inmunosupresores o agentes citotxicos. 1

Las vacunas con virus vivos solo se podrn aplicar cuando:

La dosis de prednisona se encuentre por debajo de 1 mg/kg/d (por abajo de 20

mg/d) o por abajo de 2 mg/kg (por abajo de 40 mg) en das alternos.
En principio las vacunas estn contraindicadas en nios que reciben
inmunosupresores.
El nio haya dejado de recibir agentes citotxicos como la ciclofosfamida y
clorambucil, por ms de 3 meses. 1 , 9

Si se demuestra la exposicin a la Varicela en los no inmunizados, debe

administrarse precozmente Gammaglobulina Zoster Hiperinmune (125 U/10kg
de peso, mximo 625 U), tratndose con Aciclovir iv si padecen la enfermedad
durante el tratamiento o llevan menos de 1-2 meses sin tomar esteroides. 9

Tromboembolismo:

En todo paciente con SN debe evitarse la inmovilizacin y conocer sus factores

de riesgo con estudio de coagulacin, fibringeno, factor VIII, protenas C y S y
ATIII, tanto en fase de recada como de remisin. Se considerar el tratamiento
con AAS (75-100 mg/da) y/o Heparina (0,5-1 mg/Kg/12h) en pacientes con
antecedente de tromboembolismo mientras persista actividad de SN, en
pacientes con SNCR, casos con corticoterapia prolongada a alta dosis o GN
Membranosa, especialmente en fases de riesgo mayor como hipovolemia o
inmovilizacin prolongada. 9

3
2

Protocolo Inicial De Tratamiento Del Primer Evento Del

Sndrome Nefrtico
(TABLA 2 y 3)

El tratamiento corticoideo se basa fundamentalmente en Prednisona (PRD),

con una mayor duracin de la terapia: inicialmente, dosis de 60 mg/m2/das
continuos o 2 mg/kg (mximo 60-80 mg/da) durante 4-6 semanas en la 1
manifestacin, (mantenindose la dosis hasta que la proteinuria haya
desaparecido durante 2 semanas).
Seguido en el caso de remisin de 40 mg/m2/das alternos durante 4-6
semanas y posterior reduccin de la dosis de PRD hasta su retirada en 6
semanas. 9 , 14
(Tabla II y III).

La administracin debe hacerse en una dosis por la maana, ya que no

hay evidencia de mayor eficacia por fraccionar la dosis en varias tomas
mientras que aumentan significativamente los efectos secundarios.

Es aconsejable esperar un tiempo prudencial en el paciente asintomtico

(1-2 semanas) antes de confirmar las recadas y reintroducir los
esteroides, ya que, en muchos casos, se origina una proteinuria
transitoria pudiendo ser asociada a un foco infeccioso banal (en la
mayora a infeccin respiratoria de vas altas), que puede ser
autolimitada y desaparecer espontneamente. 9

En caso de persistencia del SN despus de las primeras 6 semanas de

tratamiento tras la manifestacin inicial, se administran hasta 3 bolus de
Metilprednisolona iv (30 mg/kg), cada 48 horas manteniendo alterna la PRD a
dosis de 60 mg/m2.

3
3

Si la proteinuria desaparece, se contina con tratamiento alterno de PRD

segn el protocolo del paciente corticosensible con 40 mg/m2/das
alternos durante 4-6 semanas y posterior reduccin de la dosis de PRD
hasta su retirada en 6 semanas.

La ausencia de remisin define la corticorresistencia (CR) y en base a

las condiciones clnicas del paciente puede iniciarse directamente el
tratamiento inmunosupresor o bien mantener durante 4-6 semanas ms
la PRD en dosis de 40 mg/m2/das alternos antes de iniciarlo. 9

Tratamiento Del Sn Corticodependiente

(TABLA 4)

La primera medida consiste en mantener al paciente con la menor dosis posible

de PRD en das alternos; se suele empezar con 0,5 -1 mg/kg que se mantiene
al menos 1 ao si no presenta recadas o hasta que aparecen efectos
secundarios o no se logra un control aceptable. 9

La segunda fase en el manejo de la dependencia a los esteroides es la

administracin de inmunosupresores (IS) siendo una decisin que debe ser
cuidadosamente valorada, ya que no estn exentos de efectos secundarios y
su eficacia en mantener una remisin prolongada alcanza aproximadamente a
un 50%, con peores expectativas cuanto menor sea la edad del paciente. 9

1. El tratamiento de eleccin inicial es la Ciclofosfamida (CF) administrada,

una vez conseguida la remisin con esteroides, en una sola dosis oral
de 2-3 mg/kg, durante 8-12 semanas, sin superar los 170-180 mg/kg y
asociada a 1 mg/kg en das alternos de Prednisona; vigilar la leucopenia
como principal efecto secundario, reduciendo o suprimiendo la dosis
transitoriamente si el recuento de glbulos blancos desciende de 4.000
por mm3 de 2.000 los neutrfilos. 9 , 14

2. La siguiente alternativa sera la administracin de Micofenolato Mofetil

(MMF) a la dosis de 600 mg/m2 dos veces al da. El medicamento es
bien tolerado y su principal efecto secundario es a nivel de la mdula
sea y aparato digestivo. 9

3
4

3. Si el MMF es ineficaz o persiste la corticodependencia al suspenderlo, la

alternativa sera la Ciclosporina (CyA): se administra a dosis de 5-6
mg/Kg/da (150-200 mg/m2) repartida en 2 tomas para mantener niveles
plasmticos entre 50-150 ng/ml. La limitacin en su uso viene
determinada por la nefrotoxicidad, que en fases iniciales parece
reversible, recomendndose control con biopsia renal si se mantiene
ms de 18 meses debido a que las lesiones histolgicas preceden las
anomalas bioqumicas. 9

Tanto con MMF como CyA se intenta un rgimen de monoterapia, retirando los
corticoides al 2-3 mes, aun cuando un porcentaje de pacientes precisen
asociar dosis bajas de los mismos. Puede recomendarse un tratamiento de 12
meses con retirada lenta y progresiva en 3-6 meses, siempre que no existan
efectos secundarios significativos. 9

En sustitucin de la CF puede utilizarse:

a) Clorambucil, a la dosis de 0,1-0,22 mg/kg/d durante un perodo similar
(sin superar una dosis acumulativa de 8 mg/Kg); de parecida eficacia,
pero con mayores efectos secundarios. 9
b) Mostaza Nitrogenada para aquellos pacientes poco cumplidores, difciles
de controlar, que precisen de una remisin rpida del SN o con
contraindicacin para los esteroides (diabticos): se administra IV, a la
dosis de 0,1 mg/kg, 4 das consecutivos y puede repetirse otro ciclo un
mes despus; tiene mala tolerancia digestiva. 9
c) Levamisol, antihelmntico con accin inmunomoduladora y pocos efectos
secundarios, en la remision en una dosis de 2,5 mg/kg en das alternos
durante un periodo de 12-24 meses. El objetivo es suspender los
corticoides antes de los 6 meses. Antes del tratamiento y durante este,
realizar hemograma, hepatograma y funcin renal. 9 , 14

Tratamiento Del Sndrome Nefrtico Corticorresistente

(TABLA 5)

3
5

Al diagnstico de CR, previamente a iniciar otra teraputica, debe practicarse

biopsia renal, estudio gentico. 9

La GESF es la lesin histopatolgica ms frecuente que conduce a la

Insuficiencia Renal Terminal en el nio y recidiva postrasplante renal en
alrededor del 50% de casos, por lo que estara justificado la utilizacin de
terapias ms agresivas: 9

1) La terapia inicial se basa en dos lneas de actuacin con resultados

favorables diversos (30-80%)

a) Pulsos de metilprednisolona.
El tratamiento consiste en la administracin de 30 mg/kg en perfusin IV
de 2-4 horas, a intervalos crecientes:
6 dosis en das alternos,
1 dosis semanal durante 8 semanas,
1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses,
1 dosis mensual durante 8 meses
1 dosis cada 2 meses durante 6 meses
Asociado a 2 mg/Kg en das alternos de prednisona oral. Si no hay una
clara respuesta a las 4 semanas de tratamiento se aade Ciclofosfamida
a 2-3 mg/Kg/da durante 8 semanas manteniendo los pulsos semanales.

b) La alternativa a este tratamiento es la utilizacin de CF administrada a

dosis de 2-3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD
alterna (0,5mg/kg/48h).

2) Si no se obtiene la remisin con ninguna de las dos opciones teraputicas

mencionadas, se iniciar CyA a 5-7 mg/Kg/da, pudiendo aumentarse
progresivamente la dosis, salvo que aparezcan signos de toxicidad.

3
6

De forma conjunta, con los IS, puede administrarse tratamiento antiproteinrico

con IECA y/o ARA II (Enalapril 0,2-0,6 mg/Kg/da; Losartan 0,7-2 mg/Kg/da).
SN inmanejable hay que recurrir a la nefrectoma quirrgica como nica
solucin para hacer desaparecer la proteinuria y conseguir unos niveles de
albmina srica que permitan una aceptable nutricin del nio. Tras un tiempo
de espera variable en dilisis, se procede al trasplante renal, considerando el
riesgo de recidiva en estos casos. 9

COMPLICACIONES

Las principales complicaciones son causadas por el cuadro clnico que

presenta el paciente y que se las nombro en el tratamiento general las cuales
van a ser enumeradas:

1) La principal complicacin del sndrome nefrtico es la infeccin. Durante

las recidivas del cuadro, los nios presentan una mayor susceptibilidad a
contraer infecciones bacterianas debido a la prdida urinaria de
inmunoglobulinas y de properdina factor B, al tratamiento
inmunosupresor y malnutricin.

2) Los nios con sndrome nefrtico presentan una mayor tendencia a sufrir
fenmenos tromboemblicos. El riesgo se relaciona con el aumento de
los factores protrombticos y con la disminucin de los factores
fibrinolticos (eliminacin urinaria de antitrombina III y protenas C y S).

3) La hiperlipidemia, especialmente en los pacientes con sndrome

nefrtico complicado, puede ser un factor de riesgo de enfermedad
cardiovascular (menor que en el adulto). 12

3
7

PRONSTICO DEL SNDROME NEFRTICO

El pronstico lo marca la respuesta inicial al tratamiento con corticoides y la

histologa renal, que son dos lneas paralelas de anlisis. Es decir que los
pacientes corticosensibles tienen un excelente pronstico, ya que la mayora
presenta un patrn histolgico renal de lesiones mnimas y no recaen ms all
de la pubertad. Los pacientes corticorresistentes, por otro lado, presentan
frecuentemente esclerosis segmentaria y focal, y ms de un 40% desarrollan
fallo renal terminal dentro de los 5 aos del inicio de la enfermedad y recadas
en pacientes post transplante de rin. 14

3
8

CONCLUSIN
La causa ms frecuente de sndrome nefrtico en pediatra es primaria.
El patrn histolgico ms frecuente son las lesiones mnimas.
La corticosensibilidad inicial es 90% y las recadas luego del debut son
frecuentes.
El pronstico a largo plazo lo define la respuesta inicial al tratamiento con
corticoides.
El paciente corticorresistente representa un desafo de nuevas terapias que
permitan reducir al mnimo la toxicidad y prevenir o enlentecer el camino
hacia el fallo renal terminal.
En los nios en el primer episodio del SN Sensible a Corticoides, el
tratamiento con prednisona durante al menos tres meses produjo menos
nios que recayeron a los 12 a 24 meses, con un aumento demostrado en
el beneficio de hasta siete meses del tratamiento en comparacin con dos
meses de tratamiento. En una poblacin con un riesgo de recurrencias
inicial de un 60% con dos meses de prednisona, se espera que la
prednisona diaria durante cuatro semanas seguida de un tratamiento en
das alternos durante seis meses reduzca el nmero de nios que
presentan recurrencias en aproximadamente un 33%.
En comparacin con tres meses de tratamiento, seis meses de tratamiento
producen un riesgo reducido de recurrencias sin aumento en los efectos
adversos.
La reduccin del riesgo de recurrencias se asocia con un aumento tanto de
la duracin como de la dosis de corticosteroides.
Durante el tratamiento diario, la prednisona es igualmente efectiva cuando
se administra como una dosis diaria nica en comparacin con dosis
divididas.
El tratamiento en das alternos es ms efectivo que el tratamiento
intermitente (tres das consecutivos de siete das) para mantener la
remisin.
En el SNSE recurrente, la duracin larga del tratamiento con prednisona en
das alternos es ms efectiva que el tratamiento de duracin estndar para
las recurrencias originalmente recomendado por el ISKDC

3
9

RECOMENDACIONES:
Debemos realizar una correcta anamnesis ya que como en toda
enfermedad esta nos permitir hacer un correcto diagnostico sin necesidad
de utilizar medidas ms costosas e invasivas como la biopsia.
Se recomienda iniciar un tratamiento con corticoides en nios de 1 ao
hasta 8 aos ya que son en la mayora tienen un SN Cambios Mnimos y
son sensibles.
En los nios con una remisin y que responden al tratamiento debern ser
considerados como nios normales y podrn realizar cualquier actividad con
el fin de no afectar su aspecto psicolgico ni fsico.
Se recomienda un manejo individual a cada nio por los efectos adversos
que posee los frmacos especialmente los utilizados en casos ms graves.

ANEXOS

Figura 1. Barrera de Filtracin Glomerular.

4
0

Tomado de: Azcar P. Marta, El Sndrome Nefrtico y el Diagnstico Gentico en

Pediatra. Revista Cubana de Pediatra 2011;83(1):87-102

TABLA 1: Clasificacin del Sndrome Nefrtico

Tomado de: Pea Antonia, Mendizabal Santiago. Sindrome Nefrtico en la edad peditrica.
Protocolos Diagnsticos Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica. 2008.

4
1

4
2

CUADRO 1: Formas de Presentacin y Anlisis de Laboratorio en SN.

* Gastelbondo R., Lammoglia J. Sndrome nefrtico en la niez. CCAP Ao 2

Mdulo 3. 2003 septiembre. Pag: 44

4
3

FIGURA 2: Diagnstico diferencial en base a la presencia de proteinuria y sus

protocolos de tratamiento.
* Algoritmos en Nefrologa. Valoracin de las nefropatas (primarias y
secundarias) en la urgencia. Sociedad Espaola de Nefrologa. 2012. Pag:9

4
4

FIGURA 3:

Detalle de la pared capilar de un

glomrulo. Obsrvense grandes poros en
las clulas endoteliales, sin diafragma
visible (punta de flecha) y los diafragmas
de hendidura (flecha). LC: Luz del capilar,
EU: espacio urinario. ME, original 19.200x
M.A. Martnez Gonzlez y G. Usera.
Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el sndrome nefrtico. Revista de Nefrologa. Vol 27,
Suplemento 2. 2007. Pag:3)
(*

FIGURA 4:

Enfermedad con cambios mnimos.

En la microscopia ptica no se
observan lesiones glomerulares.
HE 400x
M.A. Martnez Gonzlez y G.
Usera. Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el
sndrome nefrtico. Revista de
(*

Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2. 2007. Pag:4)

4
5

FIGURA 5:

Enfermedad con cambios mnimos.

Asa capilar en un paciente con
enfermedad de mnimos cambios.
Puede observarse la desaparicin
de los pies de los podocitos y las
densificaciones subplasmalemales
de los filamentos de actina
(flechas). ME, original 6.400x.
(* M.A. Martnez Gonzlez y G.
Usera. Anatoma patolgica del glomrulo renal en el sndrome nefrtico.
Revista de Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2. 2007. Pag:4)

FIGURA 6:
Glomerulonefritis
focal
y
segmentaria. Se observan dos
glomrulos, el de la izquierda sin
lesiones histolgicas y el de la
derecha con una ampliacin
mesangial segmentaria en las
proximidades del hilio. HE 400x.
M.A. Martnez Gonzlez y G.
Usera. Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el
sndrome nefrtico. Revista de
Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2.
2007. Pag:6)
(*

FIGURA 7:
Glomerulonefritis
focal
y
segmentaria. Se evidencia un
glomrulo con una amplia lesin
mesangial que desplaza el resto de
las asas capilares. Obsrvese el
comienzo de una sinequia con la
cpsula de Bowman. HE 400x.
M.A. Martnez Gonzlez y G.
Usera. Anatoma patolgica del
(*

4
6

glomrulo renal en el sndrome nefrtico. Revista de Nefrologa. Vol 27,

Suplemento 2. 2007. Pag:6)

FIGURA 8:

Glomerulonefritis
focal
y
segmentaria. Se puede observar
una lesin hialina segmentaria
asociada a podocitos con vacuolas
fucsinfilas. Masson 400x
M.A. Martnez Gonzlez y G.
Usera. Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el
sndrome nefrtico. Revista de
(*

Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2. 2007. Pag:6)

FIGURA 9:
Glomerulonefritis
membranosa
estadio 1. Glomrulo que muestra
como nica alteracin discreta
rigidez de las membranas
basales. HE 400x
M.A. Martnez Gonzlez y G. Usera.
Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el sndrome
nefrtico. Revista de Nefrologa. Vol
27, Suplemento 2. 2007. Pag:8)
(*

FIGURA 10:
Glomerulonefritis
membranosa
estadio 3. Las membranas basales
aparecen globalmente engrosadas.
Comprese con la figura anterior. HE
400x.
M.A. Martnez Gonzlez y G. Usera.
Anatoma patolgica del
glomrulo renal en el sndrome
nefrtico. Revista de Nefrologa.
(*

Vol 27, Suplemento 2. 2007. Pag:8)

4
7

FIGURA 11:
Glomerulopata membranosa. Se evidencia
un depsito granular de IgG a lo largo de
las paredes capilares. IF 400x

FIGURA 12:

Glomerulonefritis membranosa estadio 2.

Asa capilar que muestra proyecciones en
forma de pas en la vertiente epitelial
de la membrana basal. Plata-hexamina
1.000x
M.A. Martnez Gonzlez y G. Usera.
Anatoma patolgica del glomrulo
renal en el sndrome nefrtico.
Revista de Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2. 2007. Pag:9)
(*

4
8

TABLA 2: Tratamiento Inicial del Sindrome Nefrotico

TABLA 3: Tratamiento de Recaidas en el Sindrome Nefrotico
(*Pea Antonia, Mendizabal Santiago. Sindrome Nefrtico en la edad peditrica. Protocolos
Diagnsticos Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica. 2008. Pag:158.
(www.aeped.es/protocolos/))

4
9

TABLA 4: Tratamiento del Sindrome Nefrtico Corticodependiente

(*Pea Antonia, Mendizabal Santiago. Sindrome Nefrtico en la edad peditrica. Protocolos
Diagnsticos Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica. 2008. Pag:160.
(www.aeped.es/protocolos/))

TABLA 5: Tratamiento del Sindrome Nefrtico Corticorresistente

5
0

(*Pea Antonia, Mendizabal Santiago. Sindrome Nefrtico en la edad peditrica. Protocolos

Diagnsticos Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica. 2008. Pag:162.
(www.aeped.es/protocolos/))

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10. Algoritmos en Nefrologa. Valoracin de las nefropatas (primarias y
secundarias) en la urgencia. Sociedad Espaola de Nefrologa. 2012.

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en el sndrome nefrtico. Revista de Nefrologa. Vol 27, Suplemento 2. 2007.
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2