Sunteți pe pagina 1din 13

SPONDILITA ANCHILOZANTA

Caz clinic
Un barbat de 28 ani se prezinta pentru durere lombara cu debut la varsta adolescentei.
Pacientul este practicant de jogging si a atribuit discomfortul lombar acestei activitati
recreative.
Durerea lombara a inceput la varsta de 18 ani si a devenit progresiv mai suparatoare in
ultimii 3 ani.
In ultimele luni a observat o durere in coloana dorsala cu dificultati la respiratie.
S-a adresat medicului de familie care a opiniat pentru o contractura musculara
paravertebrala determinata de efortul fizic . Nu s-au recomandat analize si nici Rgf si s-a
administrat Ibuprofen 600 mg x 2/zi care a ameliorat partial durerea.
Durerea lombara persista medicul familie
Istoric reluat :

Durerea lombara iradiaza in fese, il trezeste noaptea din somn;

Redoare matinala de 2 ore in coloana lombara si dorsala care se amelioreaza cu


exercitiul fizic;

Mersul sau ortostatismul nu agraveaza durerea;

Nu a prezentat febra sau scadere in G.


Medicul de familie a prescris Diclofenac 100 mg/zi si exercitii fizice de intarire si
strengthening pentru coloana.
Desi AINS a ameliorat durerea, dupa 2 sapt pacientul a prezentat epigastralgii si a
intrerupt medicatia.
A efectuat o rgf coloana lombara =N
I s-a recomandat ultrasunete, masaj , manipulare spinala care nu au ajutat simptomele.
Cauze obisnuite de durere lombara

Mecanice:
- afectiuni degenerative discovertebrale,
- fracturi, deformari congenitale, spondiloliza

Neurogene:
- disc herniat, stenoza spinala, compresie radiculara det de osteofit,
- compresie, infectie (ex. herpes zoster)

Afectiuni spinale nonmecanice spinale:


- boala neoplazica,
- boli inflamatorii (ex spondilartrite),
- infectie (ex osteomielita),
- boala Paget

Durere viscerala referita lombar:


- boala GI (ex. boala inflamatorie intestinala, pancreatita),
- boala renala
- altele

Fibromialgia, boala somatoforma


Durere lombara de tip inflamator criterii de diagnostic

1. Debut inainte de 40-45 de ani

2. Debutul insidios al durerii


3. Persista de cel putin 3 luni

4. Incepe in primele ore ale diminetii

5. Redoarea matinala se amelioreaza cu miscarea


Dg + daca exista cel putin 4 din 5 criterii

Care din urmatoarele afectiuni vor fi incluse in diagnosticul diferential al


durerii lombare joase la un pacient tanar ?

Injurie de parti moi, ex intindere musculara

Hernie de disc

Infectie

Neoplazie

Spondiloartrita

Scolioza

Toate
Spondilartritele (SpA)

Un grup heterogen de afectiuni inflamatorii mediate imun

Poate fi divizat in doua subgrupe in functie de localizarea principala a


simptomelor:
- SpA axiala (coloana)
- SpA periferica (articulatiile periferice)

SpA formare anormala de os anchiloza a coloanei cu dizabilitate substantiala

Afectiunile incluse in acest grup au caracteristici clinice si genetice care le disting


de artrita reumatoida
Trasaturi clinice

Absenta factorului reumatoid

Absenta nodulilor reumatoizi

Oligoartrita asimetrica a membrelor inferioare

Atingerea Rx a articulatiilor sacroiliace si/sau a coloanei vertebrale

Afectare frecventa a tegumentelor, mucoaselor, intestinului si ochiului

Frecventa mare a entesopatiilor

Agregare familiala
Spondilita anchilozanta (SA)

SA este prototipul de spondilartrita.

Manifestarile clinice:
- Durere lombara cu caracter inflamator
Oligoartrita asimetrica predominent MI
Entesita
Afectare de organ specifica (uveita, aortita)

Durerea este resimtita in fese profund si/sau MI si/sau lombar

Varsta la debut : adolescenta/adult tanar

Asociere genetica puternica


9095% din pacienti + ptr HLA B27
Istoricul familial de spondilartrita efect puternic asupra riscului de dezvoltare al
bolii

Epidemiologia SA
Sex
Debutul simptomelor
Prevalenta
Incidenta
Varsta medie la diagnostic
Intarzierea in diagnostic

Spondilita anchilozanta

Barbatii mult mai afectati decat femeile, raport 3:1


~80% dezvolta primele simptome <30 ani,
<5% debut > ani
25 / 1000 in UK
~7 / 100,000 persoane/an
33
10

Patogenie

Prezentarea initiala SA artic sacroiliace sinovita (dg) afectarea


discovertebrala, apofizara, costovertebrala, artic costotransverse si ligamente
paravertebrale.

La nivelul coloanei procesul initial la nivelul jonctiunii vertebra/ inel fibros al


discului intervertebral. Fibrele externe ale discului sufera osificare sindesmofite
aspect de coloana de bambus.

Leziunea la nivelul enteselor = t. de granulatie subcondral erodeaza articulatia


inlocuit gradat de fibrocartilaj si osificare

Extra-articular:

Ocular: uveita acuta anterioara si aortita. Uveita acuta anterioara ( 25-30%


pacienti)unilaterala: durere, lacrimare, fotofobie si stergerea vederii.

Cardiac: insuficienta aortica si defectele de conducere manifestari rare si


tardive.

Pulmonar- secundar inflamatiei artic. costovertebrale si costotransverse care


limiteaza expansiunea cutiei toracice. Fibroza pulmonara asimptomatica,
descoperire radiologica.

Neurologic - secundare fracturii spinale sau sindromului de coada de cal ce


rezulta din stenoza spinala.
Predispozitia genetic

HLA- B27 predispozitie genetica pentru SA.

Subtipul genotipic HLA-B27 asociat puternic cu spondilartritele si in special cu


SA: HLA-B*2705

Alte subtipuri genotipice asociate cu SA:HLA-B*2702, *2703, *2704 si *2707.

Homozigotii ptr HLA-B27 au un risc mai mare de SA decat heterozigotii.

SA este mult mai frecventa la persoanele cu istoric familial de SA sau alta


spondilartrita.

Interactiunea HLA-B60 si HLA-B27 creste riscul de SA.

Prevalenta HLA B27


Populatia sau entitatea clinica

HLA-B27 prezent

Albi sanatosi
Afro-americani sanatosi
Spondilita anchilozanta (albi)

8%
4%
92%

Spondilita anchilozanta (afro-americani)

50%

Artrita reactiva
Psoriazis asociat cu spondilita

60-80%
60%

IBD asociata cu spondilita


Uveita acuta anterioara izolata
Spondilartrita nediferentiata

60%
50%
20-25%

Genetica
Gene

Localizarea pe cromozom L

Produsul genei/Functie

HLA-B27

6p21.3

Prezentarea antigenului

Grupul genei IL-1


CYP 2D6

2q12.1
22q13.2

Modulator al inflamatiei
Metabolismul xenobioticelor

ARTS1 (ERAP1)
IL23R

5q15
1p31.1

Aminopetidaza 1 RE
Receptor IL-23

Grupul genei interleukin (IL)-1 locus importantasociat cu predispozitia la SA.


CYP 2D6 asociata slab cu SA.

ARTS1 - asociata cu SA
- aceasta gena codifica aminopeptidaza reticulului endoplasmic care cliveaza
receptorii citokinelor IL-6, TNF- si IL-1 de pe suprafata celulei si este importanta in
prezentarea antigenului de catre moleculele complexul major de histocompatibilitate de
clasa 1.

IL23R codifica receptorul pentru IL-23, este asociata cu SA. IL-23 stimuleaza
supravietuirea LT CD4+ TH17. Aceste celule joaca un rol important in raspunsul
inflamator prin productia a variate citokine proinflamatorii (ex, IL-17, IL-6 si
TNF-) si in recrutarea altor celule inflamatorii (ex, neutrofile) in boli
inflamatorii si infectioase.

Numeroase gene excluse din etiologia SA: TGF-, MMP3, IL-10, IL-6,
allotipurile imunoglobulin (Ig), TCR, TLR4, NOD2/CARD15, CD14, NFbBIL1, si
PTPN22.
Mecanisme imunologice

Modelul peptidului artritogen (bacterie enterica) prezentat de moleculele HLA


specifice. Multi pacienti cu SA au inflamatie GI subclinica si titruri crescute de ac

de tip IgA la Klebsiella. Bacteria invadeaza tractul GI la gazda susceptibila


genetica determina inflamatie cronica si permeabilitate crescuta. Antigenele
bacteriene continand peptide artritogenice intra in circulatia sanguina.

Afinitate a antigenelor bacteriene pentru entese. Stress-ul biomecanic de la nivelul


enteselor de la coloana sau picioare poate explica predispozitia pentru entesita de
la aceste nivele.

Spondilartritele sunt singurele afectiuni aautoimune asociate mai frecvent cu


genele MHC de clasa I decat cu MHC clasa II. Este implicat raspunsul imun
mediat de LT CD8+ citotoxice care raspunde la antigenul prezentat de moleculele
MHC de clasa-I de pe celulele prezentatoare de antigen.
Factorii de mediu

SA nu se dezvolta la oricare persoana care este HLA-B27 pozitiva importanta


factorilor de mediu.

Chiar si rudele de gradul 1 care sunt HLA-B27 pozitive nu dezvolta uniform


boala.

Soarecii transgenici HLA-B27 pozitivi dezvolta o boala similara spondilartritei:


sacroiliita, entesita, artrita, leziuni cutanatesi unghiale,, inflamatie oculara,
inflamatie cardiaca, gastrointestinala si a tractului genitourinar. Severitatea bolii
clinice coreleaza cu numarul de copii de HLA B 27 exprimate de animalul
transgenic.

Soarecii transgenici HLA-B27 pozitivi crescuti intr-un mediu steril nu dezvolta


boala. Odata introdusi intr-un mediu obisnuit si expusi la bacteriile din mediu,
soarecii dezvolta manifestarile clinice de spondilartrita.
Caz clinic
The patient subsequently developed a sensation of Pacientul dezvolta ulterior o iritatie a
ochiului stang cu roseata intensa a ochiului, durere si fotofobie.
Medicul de familie oftalmolog uveita corticosteroid local.
Oftalmologul trimitere catre reumatolog

Reumatologul :
- fatigabilitate care s-a inrautatit in ultimii ani, insomnie
- inrautatirea durerii de spate dupa repausul prelungit
- mersul si activitatea fizica amelioreaza simptomele
- are un unchi care sufera de durere de spate din adolescenta si o verisoara cu
boala inflamatorie intestinala
- pacientul neaga istoric de psoriazis, diaree cronica, sange in scaun sau boli cu
transmitere sexuala .

Examenul fizic :
- sensibiliate la palpare articulatiilor sacroiliace
- manevra FABERE durere in articulatiile sacroiliace
- distanta occiput perete =0 cm
- expansiunea cutiei toracice =3 cm (normal >/= 5 cm) testul Schober= 11 cm
(normal > 15 c
- nr artic dureroase= 0, nr artic tumefiate=0
- sensibilitate la palparea insertiei tendonului lui Achile pe calcaneu

Cere analize si radiografii !!

Evaluarea de laborator in SA

VSH si CRP utile in evaluarea diagnostica dar au valoare limitata ptr ca nu sunt
crescute la toti pacientii;

Anemia normocroma normocitara boala inflamatorie cronica

Biochimia si testele hepatice normale

HLA-B27 este pozitiv la 8% din populatia alba si la > 90% din pacientii cu SA.

In prezenta simptomelor sugestive de SA, un HLA-B27 pozitiv este inalt sugestiv


pentru SA. Cu toate acestea un test negativ nu exclude SA.

Prezenta HLA-B27 pozitiv la un pacient tanar cu durere lombara de tip inflamator


confirma diagnosticul. Prezenta HLA-B27 la un pacient varstnic cu durere de
spate si stenoza spinala nu are valoare diagnostica.

Sacroiliitia apare precoce = marca SA

Rx precoce sacroiliita articulatia initial larga se ingusteaza eroziuni subcondrale


pe versantul iliac scleroza subcondrala si proliferare osoasa

In stadiul final artic sacroiliaca linie subtire densa sau nu mai este vizibila

Sacroiliita tipic este simetrica, desi poate fi asimetrica in fazele initiale.

In coloana, precoce eroziuni ale colturilor corpilor vertebrali inconjurate de


scleroza = leziunea Romanus
Criteriile NewYork pentru definirea rx a sacroiliitei
0 Normal: Marginile articulare sunt clare cu largime normala a articulatiei si fara scleroza
juxtaarticulara

1 Suspiciune: Fara modificari definite dar suspiciune


2 Sacroiliita minima: Minima scleroza si eroziuni fara ingustare marcata a spatiului
articular
3 Sacroiliita moderata: Scleroza definita si eroziuni articulare cu largirea spatiului
articular
4 Anchiloza: Disparitia completa a articulatiei cu sau fara scleroza reziduala
Rx profil : Squaring vertebral L3 si L4, sindesmofite anterioare L3-L4 anterior
syndesmophyte,fuziunea articulatiilor interapofizare
Rx profil: eroziuni anterioare colturi corpi vertebrali T12 = leziunea Romanus

Rgf profil:sindesmofite anterioare


coloana cervicala

Osificare interspinoasa. Rgf fata: sindesmofite laterale T12-L2si osificarea lig


interspinos de la T12- L4.

Criterii de clasificare SA

Criteriile New York modificate 1984 (mNYC) utilizate pentru clasificarea si diagnosticul
SA
Criteriile clinice:
Durere si redoara lombara > 3luni care se amelioreaza cu exercitiul, dar nu este
ameliorata de repaus
- Limitarea mobilitatii coloanei lombare in plan sagital si frontal
Limitarea expansiunii cutiei toracice
Radiologic: Sacroiliitis (Bilaterally Grade 2; Unilaterally 34)1B
SA definita : daca criteriul radiologic este asociat cu cel putin un criteriu clinic
Exita o intarziere inacceptabila intre debutul simptomelor si momentull diagnosticului
10 ani
Cu cat este mai mult intarziat diagnosticul cu atat impactul functional este mai mare
5% din pacientii care se prezinta pentru interventie chirurgicala HDL au SA
Optimizarea diagnosticului precoce
Servicii medicale optime = diagnostic precoce, tratament medical si fizical adecvat
conduc la remisia simptomatica completa la un numar semnificativ de pacienti
Alte tehnici imagistice in SA

RMN:
- cea mai sensibila in evidentierea
sacroileitei
- extrem de folositoare ptr dg SA la
femei
- costuri mari

TC:
- evident eroziunile osoase (artic sternocost),
sacroileita
- iradiere mare

SCINTIGRAFIE OSOASA:
- entesita
Rezultate:
Anemie usoara normocitara,
VSH= 32,
CRP =1.8,
HLA-B27 positiv,
Rx pulmonar
Rx sacroiliace: sacroiliita bilaterala gradul 2
Stabileste dg de spondilita anchilozanta forma axiala
Evolutie catre.

- anchiloza spinala completa

- osteoporoza indusa de imobilitate

- protezare articulara anchiloze articulare


Prognostic
Afectarea soldurilor si prezenta oricaruia din urmatorii 3 factori in primii 2 ani de la
debut sunt predicitivi ptr boala severa: (Sp 97.5% Sb50%):

VSH >30 mm;


Lipsa de raspuns la AINS;
Limitarea mobilitatii coloanei lombare, dactilita, oligoartrita sau debutul 16 ani.
Absenta oricaror aceste semne in primii 2 ani de la debut este predictiv pentru boala mai
usoara (Sb=92.5% Sp= 78%).
Tratamentul spondilitei anchilozante

Obiectivul principal : conservarea QoL pe termen scurt si lung prin:


- controlul simptomelor si al inflamatiei
- prevenirea deteriorarilor structurale progresive
- conservarea/normalizarea participarii sociale si
functionale

Tratamentul va fi adaptat in raport cu :

manifestarile actuale ale bolii (axiala, periferica, entesitica, semne si simptome extraarticular
intensitatea simptomelor, manifestarilor clinice si a indicatorilor de prognostic la
momentul evaluarii
starea clinica generala ( varsta, sex, comorbiditati, medic concomitenta, factori
psihosociali)
Monitorizarea bolii

Istoricul pacientului (chestionare)

Parametrii clinici

Testele de laborator

Imagistica
Frecventa monitorizarii va fi stabilita pentru fiecare pacient in functie de :
- evolutia simptomelor
- severitatea bolii
- tratament
NB : Rx coloana nu se va repeta mai devreme de 2 ani !!
TRATAMENTUL NONFARMACOLOGIC

Piatra de temelie: educatia pacientului si exercitiul fizic regulat

Exercitiile fizice acasa, supervizate, individual sau in grup

Asociatiile de pacienti utile


Obiectivele terapiei fizicale in SA

Conservarea si ameliorarea mobilitatii;

Intinderea grupelor musculare scurtate;

Cresterea capacitatii respiratorii

Coordonarea si mentinerea echilibrului

Invatarea miscarilor compensatorii


MANIFESTARILE EXTRA-ARTICULARE SI COMORBIDITATILE

Manifestarile extra-articularevor fi tratate in colaborare cu specialitatile respective


( oftalmolog, cardiolog etc)

Reumatologii vor fi atenti la riscul cardiovascular si osteoporoza

AINS in SA

cea mai importanta medicatie in SA

eficienta pe durerea lombara, redoare

nu influenteaza evolutia bolii, nu este un tratament patogenic ???

reactiile adverse gastrointestinale

Noile AINS = coxibi- reduc frecv. rr. gastrointest inhiba numai COX2

Pacientii care nu raspund la cel putin 3 AINS in doze maximale = refractari la


tratament (20-50% din pacienti)
Glucocorticoizii in SA

Local :intrarticular, entese, ocular

Sistemic: formele periferice severe pe perioade scurte


DMARDs in SA

Nu exista studii care sa demonstreze eficienta DMARDs in SA

Sulfasalazina eficienta in SA periferica si in irita recurenta

Methotrexatul in SA periferica (?)


Tratamentul formelor periferice de spondilita anchilozanta

AINS si glucocortic. (intraartic., oral, sistemic) eficienti in trat. artritei periferice


acute

Lipsa de raspuns pentru lung timp sulfasalazina (mesalazina alternativa)


Tratamentul entesitelor

- iontoforeza, ultrasunete

- AINS

- masuri ortopedice

- infiltratie locala cu produs cortizonic

- roentgenterapie antiinflamatorie

- sulfasalazina ?
Tratamentul iridociclitei

Riscul pierderii vederii !!!

Glucocorticoizi local

Glucocorticoizi oral

Midriatice local (scopolamina, atropina)

Sulfasalazina (in formele recurente!!!)


Tratamentul manifestarilor extrascheletate

Amiloidoza secundara ciclofosfamida

Expansiunea toracica scazuta kinetoterap

Pacemaker cardiac aritmii, BAV


Agenti Anti-TNF

Etanercept
Doze: 50 mg SC per sapt in 2 injectii de 25 mg administrate in aceeasi zi sau la 3
- 4 zile di

Adalimumab
Doze: 40 mg sc la 2 sapt

Infliximab
Doze: 5 mg/kg IV in sapt 0, 2, si 6 si apoi la fiecare 8 sapt

Algoritm de tratament in SA:


Pacientii cu artrita periferica predominant simptomatica

Pacientul :indometacin 75 mg oral x2/zi ameliorare partiala a simptomelor 2 lunipirozis


celecoxib 200 mg x 2/zi durerea si redoarea persista adalimumab 40 mg sc la 2 sapt 3
sapt ameliorare dramatica a simptomatologiei.

S-ar putea să vă placă și