Actualizacin

Sndrome
hemoltico urmico
Jos M. Camacho Alonso, Vanesa Rosa Camacho y Guillermo Milano
Manso
Puntos clave
El sndrome
La
dermatitis atpica
es una enfermedad
hemoltico
urmico
cutnea
(SHU)
seinflamatoria
caracteriza
crnica
por
anemia
caracterstica,
hemoltica
que ocurre tpicamente en
microangioptica,
individuos con una
trombocitopenia
e historia
personal o familiar
insuficiencia
renal aguda.
de
atopia.
El SHU tpico (90%)
No ms
es
existe
frecuente
en la por
actualidad
el
Escherichia
un coli
parmetro
0157:H7.
objetivoincidencia
Mayor
de laboratorio
en y su
diagnstico
menores
de se
2 aos.
basa Ocurre
en su
asociacin
sobre
todo aenuna
guarderas
serie de
rasgos
por
contacto
clnicos.
personapersona. Principalmente,
en verano
El pediatra
y principios
debe
establecer
otoo.
El pronstico
un diagnstico
es
de sospecha,
favorable
con ante
curacin
una en
dermatitis
menos
de 2
pruriginosa
semanas.
con carcter persistente
o recurrente
El SHU atpico
de ms(5%)
de 6
semanas
debido
de aduracin.
alteraciones
del complemento puede
aparecer
El tratamiento
al nacimiento
de la
y no dermatitis
hay diferencias
atpica se
basa en educar
estacionales.
Tiene
al paciente
y a su
mal
pronstico
familia, evitar
con los
factores exacerbantes,
recurrencias
frecuentes
reducir la sequedad
cutnea
El SHU
y tratar
asociado
la
inflamacin.
a Streptococcus
pneumoniae (5%),
habitualmente
El tratamiento
con debe
entrar a formar
neumona
con empiema
parte de la
rutina diaria
previo,
es ms
degrave
la familia
que el
e implicar
tpico
con mayor
al niomortalidad.
en sus
cuidados.
El tratamiento es de
Aunque
soporte precisando
el pronstico
es habitualmente
dilisis
con frecuencia.
bueno,
los la
En
nios
mayora
con dermatitis
de formas
atpica tienen
asociadas
a alteraciones
un elevado
riesgo
del
complemento
de presentar
esuna
de
alergia respiratoria
eleccin
la plasmaterapia.
con la
edad.
El eculizumab,
anticuerpo
recombinante anti-C5,
est indicado en pacientes
plasmarresistentes.

Servicio Cuidados Crticos y Urgencias Peditricas. Hospital Regional Universitario Materno Infantil Carlos Haya.
Mlaga. Espaa.
j.camachoalonso@gmail.com; varoca-doctor@hotmail.com; guillermomilano@gmail.com

Introduccin
El sndrome hemoltico urmico (SHU) es un
conjunto de signos y sntomas caracterizado
por la presencia de anemia hemoltica microangioptica, trombopenia e insuficiencia
renal aguda (IRA), constituyendo una de las
causas ms frecuente de IRA en la infancia
con significativa morbimortalidad, por encima del 5% de mortalidad y un riesgo de insuficiencia renal crnica (IRC) o hipertensin
arterial (HTA) del 25%1.
Descrito por Gasser en 1955, el SHU evoluciona desde formas autolimitadas hasta
mortales. Clsicamente, se ha clasificado
como tpico o asociado a diarrea (D+ SHU)
y atpico o no asociado a diarrea (D SHU).
Dentro del atpico, algunos autores incluyen el asociado a infeccin por neumococo
(P SHU). El SHU comparte caractersticas de la prpura trombtica trombopnica
(PTT), produciendo cuadros similares, incluso algunos autores hablan de una nica
entidad con diferentes presentacin, ms
afectacin renal en el SHU y mayor neurolgica en la PTT2,3.

Etiologa
Sndrome hemoltico urmico asociado
a diarrea
Esta forma es la causa ms frecuente de
SHU en nios (90%) y ocurre con un episodio previo de diarrea habitualmente con
sangre, relacionado con la Escherichia coli
(E. coli) productora de la toxina Shiga (Stx)
(STEC). La E. coli 0157:H7 es el serotipo
ms frecuentemente aislado. Un 2-15% de
los pacientes infectados por esta cepa desarrollan un SHU. En mayo del 2011, el serotipo 0104:H4 caus un brote en Alemania
con 3.816 infectados, 854 casos de SHU y
54 fallecimientos4.

Otra causa es la Shigella dysenteriae tipo 1, sobre

todo en India, Bangladesh y Sudfrica, con mayor mortalidad (15%) y evolucin a IRC (40%)5.
Otros cuadros infecciosos que desencadenan
D+ SHU son Salmonella typhi, Campilobacter
yeyuni, Yersinia, Pseudomonas, Bacterioides,
Entaemoeba hystolitica y Aeromonas hydrofila.
El D+ SHU es ms frecuente en < 2 aos (6
meses-5 aos) y tiene mayor incidencia en
Argentina, Sudfrica y Thailandia.
Sin diferencias de gnero, aunque en las mujeres las formas son ms graves. Mayor incidencia durante el verano y el inicio del otoo. El
principal lugar de contagio son las guarderas
e instituciones cerradas, por la transmisin de
persona a persona. La ingestin de carne es la
causa de brotes de origen alimentario. Tambin
son frecuentes por productos contaminados por
los animales, como lechuga, coles, repollo, etc.1.
Sndrome hemoltico urmico asociado
a infeccin neumoccica
Generalmente, ocurren sin diarrea. Debido a
su mecanismo patognico, la mayora de los
autores la consideran una entidad independiente del SHU atpico.
Es la forma ms comn de SHU sin diarrea
y as, en un estudio realizado en 70 centros de Inglaterra, el 14% de los SHU entre
1998-2005 se asociaron a infeccin neumoccica6.
Aunque la infeccin neumoccica ha aumentado, el riesgo SHU es muy bajo (< 1%).
Generalmente, asociada con procesos neumnicos y en el 51% con empiema7. Los serotipos identificados con mayor frecuencia son el
14, seguido del 6B y 23F8.
Sndrome hemoltico urmico atpico
o no asociado a diarrea
1. Sndrome hemoltico urmico asociado a
alteraciones del complemento. El 50% de los
casos de D SHU9 se debe a mutaciones en
genes que regulan factores del complemenAn Pediatr Contin. 2013;11(4):187-96

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