CELULA Y SUS

ORGANELOS

CLULA
+ Unidad estructural y funcional de los seres vivos.
+ Mnima unidad capaz de expresar vida.
+ Posee una estructuras que le permiten sobrevivir.

+ Se organiza en distintos
compartimentos.

+ Le permiten
especializarse en el
desarrollo de las
funciones.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
A. van Leeuwenhoek , siglo XVII.
Observ espermatozoides, glbulos
rojos, bacterias.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Robert Hooke, 1831.
Usando lminas delgadas de corcho.
Observ las primeras cmaras o alveolos de un
tejido vegetal.
Acuando la palabra clula.

Dibujo de R. Hooke de una

lmina de corcho al microscopio

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Bichat.
Siglo XVIII. Define lo que es
un tejido.

Robert Brown (1831)

Reconoce el
ncleo celular,
como parte de
sus estudios
en vegetales

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA

NUCLEOLO Descubierta por

Gabriel Valentn en 1836

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Jan E. Purkinje

1837
Acuo el trmino citoplasma .
CITOPLASMA: solucin
acuosa (coloide) en el que se
llevan a cabo las reacciones
metablicas.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
1837. Theodor

Schwann

Los animales estn formados por

clulas.
Acuo el termino Metabolismo

1838, Mathas Schleiden

botnico.
Todas las plantas estn
formadas de clulas.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Mathas Schleiden y Theodor Schwann
Formularon la teora
celular:
Establecieron que:
La clula es la unidad
bsica estructural y
funcional de los seres
vivos y,
Todos los organismos
estn constituidos por una
o ms clulas

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Rudolph Virchow
1838.
Present evidencias de que
reproducen para formar nuevas
clulas
Aplic la teora celular en
tejidos enfermos
Contribuyo con la segunda y
tercera proposiciones de la
Teora Celular

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
CENTROSOMA o CENTRIOLO Fue
descubierto por Walther Flemming
en 1875

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
1888. BOVERI
Descubri el Centriolo

1890. ALTMAN
Descubri la mitocondria.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA

1898. GOLGI
Descubri el Aparato de Golgi.

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
1945, PORTER Y FULHAM
Descubrieron el Retculo Endoplasmico

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
1948, PALADE
Descubri los Ribosomas

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
De Duve
Descubri los Lisosomas
(1949) y Peroxisomas
(1954)

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
1972, Singer y Nicholson. Determinan la
estructura de la Membrana Plasmtica. Teora
del Mosaico Fluido

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
Citoesqueleto: Microtubulos y
Microfilamentos. Descubierto
por KeIth Porter

ptico
segn la

La clula

estudiada por el

el

Electrnico

Teora
celular

puede
ser

Fisiolgica

Membrana
plasmtica

Morfolgica

permite
conocer la

puede ser

permite visualizar
estructuras

Muertas

Vivas

Ultraestructura

Matriz
extracelular

Vegetal

Fotones de
luz visible

permite
visualizar
estructuras

Pared
celular

Eucariota

Animal

Haz de
electrones

Ncleo

puede
presentar

distingue dos tipos de organizacin

Procariota

Citoplasma

Transmisin

utiliza

utiliza

constituida por

es la
unidad

Gentica

Barrido

Microscopio como

permite
visualizar
constituido

presente en

Citosol

por

Orgnulos
celulares

Citoesqueleto
es

ausente en

los clasificamos en

No
membranosos

presentes en

Membranosos pueden

Energticos

ser
constituyen el

son

son

Ribosomas

Inclusiones

Sistema de
citomembranas

Peroxisomas

Cloroplastos

formado por

exclusivos de

Retculo
endoplasmtico

Aparato de
Golgi

Vacuolas

Lisosomas

Mitocondrias

EL DESCUBRIMIENTO DE LA CLULA
La teora celular
1- Todo ser vivo est formado por una o ms clulas.
2- La clula es lo ms pequeo que tiene vida propia:
es la unidad anatmica y fisiolgica del ser vivo.
3- Toda clula procede de otra clula preexistente.

4- El material hereditario pasa de la clula madre a las

hijas.

Organelos y estructuras celulares

Clula

Lmite externo

Ncleo

Pared celular
Membrana celular

Cromatina (cromosomas)
Nucleolo
Envoltura nuclear

Citosol (agua y protenas)

Citoplasma
Estructuras y organelos
citoplasmticos

Citoesqueleto
Centrolo
Cilios
Flagelos
Ret. Endop. Liso
Ret. Endop. Rugoso
Ribosomas
Aparato de Golgi
Lisosomas
Peroxisomas
Mitocondrias

Organelos membranosos

Organelos no membranosos

Membrana celular

Ribosoma

Mitocondria

Citoesqueleto

Lisosoma

Cilios

Retculo endoplsmico rugoso

Flagelos

Retculo endoplsmico liso

Centriolo

Ncleo

Citoplasma

Aparato de Golgi
Peroxisomas

Citoplasma

Coloide (clara de
huevo)

Contiene: Citosol y
organelos
celulares

Citoplasma
Citosol fluido viscoso que circunda el ncleo y est
limitado por la membrana plasmtica.
Formado por:
75 a 90% de agua e iones en disolucin: K, Na, Ca
y Mg
Molculas orgnicas (protenas y en menor
proporcin lpidos, carbohidratos, cidos nucleicos)

Adems contiene los sistemas enzimticos

responsables de gran parte de las reacciones del
metabolismo, como la gluclisis, glucognesis,
glucogenognesis, sntesis de cidos grasos,
nucletidos y aminocidos.
Sntesis de protenas.
Se almacenan sustancias de reserva, como el
glucgeno y grasas (adipocitos).

Citoplasma

Pasa del estado

de Sol al de Gel
Medio que
alberga los
Organelos, que
realizan
funciones
especficas.

RIBOSOMAS

RIBOSOMAS
Organelos compactos y globulares.
Se encuentran en clulas procariotas y eucariotas.
Compuestos por ARN y protenas.
Organizados en dos subunidades: pequea y
grande.

Se sintetizan en el nuclolo.
En los ribosomas se da la sntesis de protenas.

RIBOSOMAS
Pueden estar:
LIBRES: en el citoplasma, en
la matriz de: mitocondrias.
ADOSADOS A
MEMBRANAS: retculo
Endoplasmico y ncleo

RIBOSOMAS
Cumplen diferentes funciones:
-Los libres intervienen en la sntesis de
proteinas solubles en Agua.
-Los adheridos a las membranas en la parte
citoslica del retculo endoplsmico participan
en la sntesis de proteinas cuyo destino ser el
interior del retculo, el complejo de Golgi, los
lisosomas o la superficie celular.

RIBOSOMAS
Se pueden unir formando una fibra de ARN m
y forman los polisomas o polirribosomas

MEMBRANA PLASMTICA
Define el limite celular
Separa el contenido interno del
exterior
Barrera selectiva
Determina la composicin del
citoplasma
Semipermeable

MEMBRANA PLASMTICA
Flexible, estable, resistente
Reconocimiento
Percibe y reacciona ante estmulos
Transporte de sustancias
Mecanismo hidrosttico.

Proporciona puntos de anclaje para filamentos del

Citoesqueleto o de la matriz extracelular permitindole
mantener una forma.

COMPOSICIN QUMICA DE LA
MEMBRANA
Protenas, fosfolipidos (fosfatidilcolina,
fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina,
esfingomielina), carbohidratos y colesterol.
Bicapa lipdica: organizacin estructural bsica de
la membrana.
Espesor aprox. de 35-45 A.
Distribucin asimtrica

Son un 50% aprox. del peso de la clula

COMPOSICIN QUMICA DE LA
MEMBRANA
A parte de fosfolipidos, tiene colesterol y glucolpidos ~
40%
Fluido bidimensional, libertad de rotacin de lpidos y
protenas libres.
La presencia de colesterol influye en la fluidez de la
membrana
T alta fluidez y permeabilidad baja,
T baja mantiene la fluidez evitando el congelamiento de
la membrana

ESTRUCTURA DE LAS MEMBRANAS

Protenas: funciones
especificas,
reconocimiento, transporte.
Dos tipos de protenas
INTEGRALES
Atraviesan la bicapa,
anfipticas, forman
canales, son acarreadores,
bombas de movimiento,
receptores, de unin
celular.

ESTRUCTURA DE LAS MEMBRANAS

PERIFERICAS
Unidas a cara
externa a lpidos y
glucolipidos.
Receptores, medio
de reconocimiento
o unin celular

FUNCIONES DE LAS PROTEINAS

INTEGRALES DE MEMBRANA
Protenas de canal: son poros o canales que varan de
tamao y forma, son selectivas.
Protenas estructurales: dan rigidez y forman a la
membrana celular evitando que la membrana se colapse

FUNCIONES DE LAS PROTEINAS

INTEGRALES DE MEMBRANA
Protenas receptores interiores y exteriores: se dan cuando se unen
a ellas molculas especficas; estos receptores son carbohidratos.
Protenas de reconocimiento: se encargan de ayudar al sistema
inmunolgico

Protenas de canal con compuerta selectiva: Permiten el paso de

molculas de mayor tamao y peso.

COMPOSICIN QUMICA DE LA
MEMBRANA
En algunas clulas esta es la composicin
LPIDOS: 40%.
PROTENAS: 50%.

GLCIDOS 10%.
En membrana celular es de
50% protenas : 50% lpidos
Mitocondrias
75% protenas : 25% lpidos

6. Glicoprotena
1. Modelo de mosaico fluido de la
membrana plasmtica (bicapa
de fosfolpidos)

7. Molculas de fosfolpidos
organizadas en bicapa
8. Molculas de colesterol

2. Lado externo de la membrana

9. Cadenas de carbohidratos

3. Lado interno de la membrana

10. Glicolpidos

4. Protena intrnseca de la
membrana

11. Regin polar (hidroflica) de la

molcula de fosfolpido

5. Protena canal inico de la

membrana

12.Regin hidrofbica de la molcula

de fosfolpido

MOVIMIENTO DE SUSTANCIAS A TRAVS DE LA

MEMBRANA

Fluido: movimiento de un lquido o gas influenciado

por fuerzas externas.
Concentracin: cantidad de molculas en una
unidad de volumen.
Gradiente: diferencia fsica entre dos medios y
favorece a la movilidad de las molculas.

INTERCAMBIO DE SUSTANCIAS A
TRAVS DE LA MEMBRANA

1. TRANSPORTE PASIVO
No requiere de un gasto de energa.
Se da a nivel de membrana; con la
ayuda de las protenas de canal.
Se realiza de una zona de concentracin
elevada a una baja concentracin.

INTERCAMBIO DE SUSTANCIAS A
TRAVS DE LA MEMBRANA
1. TRANSPORTE PASIVO Tipos:

DIFUSIN SIMPLE
Paso de O2, CO2, molculas hidrofilias y molculas polares sin
carga como el agua y etano.
Proceso no selectivo se lleva acabo a nivel de membrana en los
fosfolpidos. Ejemplo: vitamina A, oxigeno, CO2; que depende
de tres factores gradiente, tamao y solubilidad.

INTERCAMBIO DE SUSTANCIAS A
TRAVS DE LA MEMBRANA
DIFUSIN FACILITADA paso de azucares, aminoacidos, iones.
En ambos sentidos. Necesitan canales ionicos (Ca, K, Na) y
acarreadores
Intervienen protenas de canal con compuertas selectivas. Las
molculas son ms grandes, por lo tanto el paso de molculas

es ms lento

Osmosis
Se presenta cuando dos lquidos en solucin tratan
de igualar sus concentraciones, tanto dentro como
fuera de la clula.
De esta forma podemos encontrar tres tipos de
soluciones a las cuales se puede someter una clula:

 Solucin isotnica: las concentraciones de fuera y dentro de la clula son iguales

(estable)
Solucin hipertnica: la concentracin de afuera es menor a la de adentro.
(Plasmlisis)

Solucin hipotnica: las concentraciones de afuera son mayores a las de

adentro. (Turgencia)

INTERCAMBIO DE SUSTANCIAS A
TRAVS DE LA MEMBRANA
2. TRANSPORTE ACTIVO Con
gasto de energa.

Bombas inicas
Entran nutrientes, salen desechos
y productos de secrecin

Mediante el cual la clula saca o mete

molculas, iones o sustancias en contra de un
gradiente de concentracin.
La energa es obtenida del ATP producto de la
respiracin celular, ejemplo la bomba de sodio
y potasio (Na+ y K+)

BOMBAS
Usan la energa del ATP para mover molculas
pequeas contra un gradiente de concentracin

PROTEINAS DE CANAL
Transportan iones de tipos especficos a favor de sus
gradientes de concentracin. Forman un pasaje
revestido de protenas.

TRANSPORTADORES
Movilizan gran cantidad de iones y molculas a travs
de las membranas celulares, fijan una sola molcula a
la vez

FUNCIONES DE LA MEMBRANA
INTERCAMBIO DE SUSTANCIAS A
TRAVS DE LA MEMBRANA

VIDEOS SOBRE TRANSPORTE A TRAVES DE

PROTEINAS Y ENDOCITOSIS Y EXOCITOSIS
https://www.youtube.com/watch?v=S7-VFJHd0uA
https://www.youtube.com/watch?v=xcuXC2K8N7Q

FIBROSIS QUISTICA
HAR
Acumulacin de moco espeso y pegajoso en
pulmones, tubo digestivo y otras reas del cuerpo.
Enfermedad pulmonar crnica comn en nios y
adultos jvenes.

Mutacin en el gen que codifica para la protena que

interviene en el paso del ion cloruro a travs de las
membranas celulares
Su deficiencia altera la produccin de sudor, jugos
gstricos y moco.

Transporte defectuoso, canales de Cl-

FIBROSIS QUISTICA
Frecuente en la raza caucsica.
Presentan una alta concentracin de sal (NaCl) en el
sudor.
No existe ningn tratamiento curativo, solo paliativos.
Supervivencia media es de 35 aos.

La terapia gnica representa una va promisoria.

Consiste en insertar una copia normal del gen CFTR
en las clulas afectadas

FUNCIONES DE LA MEMBRANA

ENDOCITOSIS
Molculas grandes, como protenas, no pasan a travs de
la Membrana Plasmtica.
Proceso por el cual la clula introduce molculas grandes
o partculas.
Lo hace englobndolas en una invaginacin de
la membrana plasmtica, formando una vescula que
termina por desprenderse de la membrana para
incorporarse al citoplasma.

TIPOS DE ENDOCITOSIS
a) Fagocitosis:
En organismos unicelulares, tiene una funcin
alimenticia;
En los seres pluricelulares estn las clulas fagocitarias,
que su fin es diferentes a la nutricin:

Macrfagos de los tejidos y algunos leucocitos de la

sangre que eliminan microorganismos siguiendo un
mecanismo parecido al de las vacuolas digestivas.

b) Pinocitosis

Ingestin de lquidos mediante la formacin de

invaginaciones que forman vacuolas digestivas.
No siempre es captura de nutrientes lquidos para su
digestin.
A veces, mecanismo para introducir sustancias de
reserva en las clulas, para incorporarse al RE donde
se almacenan.
O transporte de sustancias extracelulares de un lado
a otro de la clula sin que queden retenidas en ella

https://www.youtube.com/watch?v=K7yku3sa4Y8

HIPERCOLESTEROLEMIA
HAD o HAR
Altos niveles de colesterol srico.
Anormalidades en los niveles de lipoprotenas, partculas
que llevan el colesterol en la circulacin sangunea.
Falta de receptor en membrana en la endocitosis mediada
por receptores.

Clulas incapaces de introducir LDL, colesterol.

Defecto en el gen localizado en el brazo corto del
cromosoma 19 en la regin 19p13.1-13.3

HIPERCOLESTEROLEMIA
El pronstico depende de
Edad del paciente,
Nivel de colesterol LDL y
Exposicin arterial permanente a un exceso fijo de LDL
desde el nacimiento.
Sin tratamiento, riesgo de muerte sbita antes de los 40

aos se multiplica por 50.

Pronstico excelente con un tratamiento temprano.

EXOCITOSIS
Proceso contrario a la endocitosis.
Se realiza mediante la fusin de vesculas (procedentes
del interior de la clula) con la membrana plasmtica.
Las vesculas de exocitosis aportan protenas y lpidos de
su membrana a la membrana plasmtica, compensado las
perdidas de fragmentos de membrana por endocitosis.
Eliminacin al exterior productos de desecho o secrecin
molculas, como las que forman la matriz extracelular.

Receptores de superficie y reconocimiento celular.

Las clulas libres necesitan reconocer y responder a
seales de su entorno.
En un organismo pluricelular, el comportamiento de todas
sus clulas tiene que estar coordinado mediante
intercambios de seales, de las que dependen su
crecimiento, desarrollo, divisin y fisiologa en general.
Una sola clula puede tener varios receptores diferentes
que pueden controlar funciones tan variadas como la
divisin celular, los movimientos celulares y la activacin o
inhibicin de determinados genes.

Especializaciones de la membrana plasmtica.

a) Microvellosidades o microvilli: Son evaginaciones
digitiformes de la membrana plasmtica, revisten la
superficie de algunas clulas incrementando su
capacidad de absorcin.
b) Invaginaciones.
c) Uniones de membrana: hacen posible el intercambio
de iones inorgnicos y pequeas molculas
hidrosolubles.
d) Glucocliz o glicoclix: material viscoso y pegajoso,
formadas por polisacridos y raramente de naturaleza
proteica.

NUCLEO
Tiene una envoltura
nuclear, se continua con
el RER
Presenta membrana
nuclear interna y externa
Poros (intercambio entre
ncleo-citoplasma
Contiene el material
gentico

NUCLEO
Dirige todas las actividades de la clula.
En l ocurren procesos importantes como:
Replicacin del ADN, antes de la divisin celular.
Transcripcin del ARN, para la sntesis de protenas en el
citoplasma.
Durante el ciclo celular, el ncleo desaparece.

NUCLEO
ENVOLTURA NUCLEAR:
Presenta dos membranas
concntricas perforadas (poros
nucleares).

La Membrana Nuclear
Externa se conecta con el
RER
La Membrana Nuclear
Interna, est unida a una
red de fibras de la lmina
nuclear.

Hay intercambio selectivo

de protenas y molculas
de ARN

En la Membrana Nuclear Interna, tiene una protena

llamada Laminina.
Forma una capa delgada que rodea a la membrana,
excepto en los poros.
Estos filamentos pueden servir como estabilizadores.
Cuando tiene lugar la Mitosis, se desensamblan y la
membrana se rompe.

4.- La cromatina.
Constituida por ADN mas protenas, aparece
durante la Interfase.
Cuando la clula entra en divisin, se organiza en
estructuras individuales, Cromosomas

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss (DMED)

HAD o HAR o HLX
Dos genes causantes que
codifican protenas localizadas
en la envoltura nuclear:
emerina (EMD; Xq28) para HLX
y Lamina A/C (LMNA; 1q21.2)
para HAD o HAR.

La protena DME es esencial en

el papel de ligar el centrosoma
al ncleo en Interfase

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss (DMED)

La trada clnica comprende

1) contracturas de los tendones de Aquiles, codo y cuello,
inicia en la primera infancia y avanza hasta dar lugar a un
movimiento limitado.
2) debilidad y atrofia muscular
progresiva;
3) anomalas cardiacas, se
manifiestan despus de los 20 aos
y que pueden producir muerte sbita
y accidentes isqumicos debido a
Embolismos.

PROGERIA
Rara afeccin
Los sntomas se asemejan bastante al envejecimiento
humano normal, pero ocurre en nios pequeos.
No se transmite de padres a hijos.

Sntomas
Deficiencia en el crecimiento durante el primer ao de vida.
Cara estrecha, encogida y arrugada.
Calvicie, prdida de las pestaas y las
cejas. Estatura baja.
Macrocefalia. Fontanela abierta
Micrognacia. Piel seca, se descama
y delgada. Rango de movimiento
Limitado. Retardo o ausencia en la
formacin de los dientes.

PROGERIA
No hay ningn tratamiento especfico para la progeria, pero el
cido acetilsaliclico (aspirina) y las estatinas se pueden usar
para proteger contra un ataque cardaco o un accidente
cerebrovascular.
Causa la muerte prematura.

Los pacientes generalmente slo viven hasta la

adolescencia.
Algunos pacientes pueden vivir hasta poco ms
de los 20 aos. La causa de muerte generalmente
est relacionada con el corazn o un accidente
cerebrovascular.

RETCULO ENDOPLASMTICO.
La cara externa de la membrana nuclear forma un continuo
con el retculo endoplsmtico (R.E.).
Es un conjunto de sacos membranosos que ocupan gran
parte de la clula. Una parte de este retculo tiene
ribosomas unidos a la cara celular de la membrana o sin
ribosomas unidos.
Estos sacos constituyen el 10% del volumen celular, se
comunican entre s y forman una red continua, el espacio
interior de estas cavidades se denomina lumen.

RETCULO ENDOPLASMTICO
Hay dos tipos:
-Retculo Endoplasmico rugoso: Con ribosomas
adosados a la cara externa de sus membranas.
- Retculo Endoplasmico liso: Sin ribosomas.

RETCULO ENDOPLASMTICO
Sistema multirramificado de sacos membranosos planos
(cisternas) con estructura de unidad de membrana.
El RE es continuo con la membrana externa de la envoltura
nuclear, a la que se une en las cercanas del ncleo

FUNCIONES
ESPECFICAS
Retculo
endoplsmico
rugoso

*Formar ms membrana
*Sntesis de Protenas propias y de secrecin
*Generacin de vesculas y grnulos de secrecin
*Sntesis de lpidos y colesterol

FUNCIONES
ESPECFICAS
Retculo
endoplsmico
rugoso

Las protenas salen en forma de glicoprotena, adems se

da el plegamiento y ensamblaje, las que no se han
modificado se eliminan.
Las protenas destinadas a membranas no se liberan de la
membrana del retculo

BIOSINTESIS DE
MEMBRANAS
Las membranas
biolgicas se originan
de membranas
preexistentes

La mayora de los
lpidos se sintetizan en
el retculo
Endoplasmico

FUNCIONES ESPECFICAS
Retculo endoplsmico liso
*Sntesis de Hormonas
Esteroideas (en Gnadas y
Corteza Suprarrenal).
*Detoxificacin (sistemas
enzimticos -ej. Citocromo P450en clulas hepticas).
*Transforma drogas hidrofbicas
en solubles en agua.

FUNCIONES ESPECFICAS
Retculo endoplsmico liso
*Facilita la liberacin de glucosa
a la sangre desde clulas
hepticas.
*Liberacin controlada de Ca2+
en clulas musculares.
*Sntesis de lpidos y colesterol.

APARATO DE GOLGI
Sistema de membranas aplanadas superpuestas
(CISTERNAS)
Cada Aparato de Golgi o DICTIOSOMA tiene de 4 a
6 cisternas con una separacin de 10 nm
Emiten pequeas vesculas de secrecin

APARATO DE GOLGI

Participa en la
maduracin, transporte
y secrecin de
protenas procedentes
del RER.
Modifica protenas y
lpidos que han sido
sintetizados en el RER.
Transporte de protenas
y lpidos.
Sntesis de
carbohidratos
(proteoglicanos)

Las principales
reacciones que se
desarrollan son:
glicosilacin de
protenas
(glicoprotenas), de
lpidos
(glicoesfingolipidos,
glucolpidos) y la sntesis
de polisacridos de la
matriz extracelular.

No son estructuras
permanentes en caso de
necesidad se forman por
el retculo endoplsmico.

Forma las vesculas en las que irn estas protenas, lpidos y

enzimas hidrolticas.
Los tres principales productos se destinan a
Vesculas secretoras,
Vesculas de enzimas
Hidrolticas (futuros
lisosomas), y
A la superficie
extracelular.

PRESENTAN 5 ZONAS:
RED CIS: la ms cerca al RER, es por donde entran las vesculas
provenientes del RER.
CISTERNAS CIS
CISTERNAS MEDIAS
CISTERNAS TRANS:
RED TRANS: es la cisterna
ms cercana a la membrana
plasmtica desde la cual se
van formando las vesculas
finales.

Se sabe que en el Golgi se generan glucolpidos.

Los cuales son importantes como componentes de las
membranas celulares.
Otra modificacin que experimentan es la fosforilacin
(agregar fosfatos) en su fragmento citoplasmtico.
La fosforilacin se realiza en la manosa que se aadi a
protenas en la luz del Golgi.
Esta fosforilacin dirige a las protenas hacia los lisosomas.

En relacin a esto hay dos enfermedades

caracterizadas por reduccin de la actividad de la
enzima que fosforila la manosa de las hidrolasas
lisosomales.
Son la mucolipidosis II o enfermedad de las clulas
I (Inclusin), y la mucolipidosis IIIA.
Ambas pertenecen al amplio grupo de
enfermedades lisosomales.

Almacenamiento anormal en las clulas de carbohidratos

y lpidos.
Se produce dao en las clulas, causando sntomas que
varan desde incapacidades leves de aprendizaje hasta
gran retraso mental y deformidades esquelticas.
Pueden ser congnitos (presentes en el nacimiento) o
comenzar en la niez temprana o la adolescencia.

Sntomas precoces pueden ser problemas de la visin y

retrasos en el desarrollo.
Con el tiempo, desarrollan capacidades mentales
deficientes, tienen dificultad para alcanzar un desarrollo
normal, y en muchos casos, finalmente mueren de la
enfermedad.

Otra modificacin que ocurre en el aparato de Golgi es

la sulfatacin (agregar sulfatos) de protenas sobre
glucosaminoglucanos.
Esta modificacin aumenta la carga negativa de las
molculas.
Se sabe que el consumo crnico de alcohol conduce a
dao heptico debido, entre otros motivos, al deterioro
de la glicosilacin y trfico de glicoprotenas en el
aparato de Golgi.

LISOSOMAS
Vesculas cargadas de enzimas
digestivas
Estructuras membranosas
cerradas, constituidas por una
sola membrana.
Se forman a partir del Aparato
de Golgi

LISOSOMAS
FUNCINES:
- Degradacin de
material extracelular
(fagocitosis)
- Destruccin
controlada de
organelos
(autofagia)

ENFERMEDADES LISOSMICAS
Causadas por la disfuncin de alguna enzima.
O por liberacin incontrolada de dichas enzimas en
el citosol, lo que produce la lisis celular.
O enfermedades de almacenamiento lisosmico.

ENFERMEDADES LISOSMICAS
Alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o
nula por un error gentico.
El substrato se acumula y deposita dentro del lisosoma
que aumentan de tamao a causa del material sin digerir,
Interfiriendo con los procesos celulares normales

ENFERMEDAD DE
GAUCHER
Enfermedad de almacenamiento
lisosmico,

HAR,
Acumulacn de un glucocerebrsido
(un tipo de esfingolpido) por dficit de
la enzima glucocerebrosidasa.
Considerada como "enfermedad rara".
Incluida en el grupo de las
lipidosis.

ENFERMEDAD DE
GAUCHER
Presentan anemia,
trombocitopenia,
hepatoesplenomegalia y lesiones
seas.
Acumulacin de sustancias dainas
en el hgado, el bazo, los huesos y
la mdula sea.
Estas sustancias impiden que
clulas y rganos funcionen
apropiadamente.

ENFERMEDAD DE
GAUCHER
La recuperacin depende del
subtipo de la enfermedad.
La forma infantil puede conducir a
la muerte temprana
La mayora de los nios afectados
muere antes de los 5 aos de
edad.
Los adultos con el tipo 1 pueden
esperar una expectativa de vida
normal con la terapia de reemplazo
enzimtico.

Grupo de enfermedades
metablicas
hereditarias

Causadas por la ausencia o el

funcionamiento anmalo de
ciertas enzimas para procesar a
los glicosoaminoglicanos o
glucosaminglucanos,
Es una HAR

Presentes en las clulas que ayudan

a construir los huesos, cartlagos,
tendones, crneas, la piel, el tejido
conectivo y el tejido hematopoytico
El pronstico depende del tipo de
mucopolisacaridosis.
Algunos tipos causan muerte
precoz.
Actualmente, no existe tratamiento
mdico

Artritis reumatoide.
una forma de artritis que
causa dolor, inflamacin,
rigidez y prdida de la
funcin de las articulaciones.
Puede afectar
cualquier articulacin,
es comn en las muecas y los dedos.
Mas frecuente en mujeres que en hombres.
Aparece entre los 25 y 55 aos.

Artritis reumatoide.
La membrana de los lisosomas es impermeable a
las enzimas y resistente a la accin de stas.
Ambos hechos protegen normalmente a la clula de
una batera enzimtica que podra degradarla.

CARACTERISTICAS
-Organelos multifuncin
-Se autoreplican
-Con ms de 50 enzimas
-Detoxificacin
-Metabolismo de aminocidos
-Sntesis de plasmalgenos, colesterol, cidos biliares
-Sntesis y degradacin de peroxido de hidrgeno

Falla en las enzimas, ejemplo adrenoleucodistrofia ligada

al X

Catabolismo de cidos grasos de cadena muy larga.

Sntesis de cidos biliares
Degradacin de prostaglandinas, etc.
Localizados en casi todas la clulas del cuerpo excepto en
los eritrocitos
En el hgado las catalasas y peroxidasas son empleadas
para la degradacin del alcohol etlico
parte del alcohol que entra al hgado es procesado por
los peroxisomas

CONDRODISPLASIA RIZOMLICA PUNCTATA.

Calcificaciones alrededor de las articulaciones desde el
nacimiento.
Se afecta el fmur y hmero corto, alteraciones
vertebrales, cataratas, lesiones cutneas y dficit
intelectual grave.

CONDRODISPLASIA RIZOMLICA PUNCTATA.

Causada por un metabolismo defectuoso del peroxisoma y
se transmite con herencia autosmica recesiva.
Tiene un pronstico grave, generalmente con muerte
durante primera dcada de vida (principalmente a causa
de las complicaciones respiratorias).

Hay un segundo grupo, que manifiesta deficiencias

enzimticas peroxisomales aisladas,
Pertenecen:
Adrenoleucodistrofia ligada al X,
Pseudoleucodistrofia neonatal,
Pseudo-Zellweger,
Deficiencia de enzima bifuncional,
Deficiencia de DHAP aciltransferasa y la enfermedad de
Refsum.

la funcin anormal de los

peroxisomas lleva a una
acumulacin de cidos grasos
de cadena muy larga en los
tejidos corporales,
especialmente en el cerebro y
las glndulas suprarrenales.

MITOCONDRIAS I
Orgnulos rodeados por una doble membrana
Forma, tamao y nmero varan segn actividad

ESTRUCTURA: Presentan dos membranas y una

matriz mitocondrial

MEMBRANAS separadas por un espacio intermembrana

- MEMBRANA EXTERNA LISA
- MEMBRANA INTERNA con prolongaciones (crestas mitocondriales)
que dividen la matriz en cmaras comunicadas

MATRIZ MITOCONDRIAL
En ella aparecen:
-Grnulos
-ADN mitocondrial (escaso)
- Ribosomas
(mitorribosomas)
-Enzimas

FUNCIN
Realizan la
RESPIRACIN
CELULAR
Cuya finalidad es
obtener la energa
necesaria para
realizar las
actividades celulares

ESQUEMA DE LA RESPIRACIN
CELULAR

FUNCION DE LAS
MITOCONDRIAS:
La principal funcin de las

mitocondrias es la oxidacin
de metabolitos ( ciclo de
Krebs, beta-oxidacin de
cidos grasos ) y

FUNCION DE LAS MITOCONDRIAS:

La obtencin de ATP mediante la fosforilacin oxidativa , que

es dependiente de la cadena transportadora de electrones ;

el ATP producido en
la mitocondria supone
un porcentaje muy
alto del ATP
sintetizado por la
clula.

FUNCION DE LAS MITOCONDRIAS:

Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y

algunas partculas como restos de virus y protenas.

MITOMAP: A human mitochondrial genome database

http://mitomap.org/MITOMAP

SNDROME DE PEARSON
Enfermedad mitocondrial multisistmica,
Defecto en la fosforilacin oxidativa
Por una delecin, o duplicacin del ADN mitocondrial
(ADNmt);
Manifestaciones clnicas neurolgicas, endocrinolgicas,
renales,
hepticas, gastrointestinales y cardiolgicas
Sndrome de Pearson. Reporte de un caso.
http://www.scielo.org.ve/pdf/ic/v52n3/art07.pdf

CITOESQUELETO

Citoesqueleto
Organelo y entramado tridimensional de protenas que
provee soporte interno en las clulas, organiza las
estructuras internas e interviene en los fenmenos de
transporte, trfico y divisin celular
Red estructural proteica citoplsmica y nuclear. Se
subdividen en:

Citoesqueleto
Microfilamentos o filamentos de actina (5nm)

Filamentos intermedios (10 nm)

Microtubulos (25 nm)

FUNCIONES:
Mantenimiento de la arquitectura celular

FUNCIONES:
Movilidad celular

FUNCIONES:
Divisin celular

FUNCIONES:
Unin
intercelular

FUNCIONES:
Transporte intercelular

FUNCIONES:
Determinacin de zonas citoslicas funcionalmente
independientes

Los microfilamentos son polmeros de la protena actina

que tienen forma filamentosa.
Localizados en varias regiones del citoplasma.

La interaccin entre la actina y otras

molculas -como la miosina- constituye
la base molecular del proceso de
contraccin que tienen
algunas clulas, como
las musculares.

FUNCIONES DE LOS
MICROFILAMENTOS
Formacin del cortex celular
Soporte mecnico mantiene la
forma de la clula resiste
deformaciones bruscas es capaz
de reestructurarse.
Forma las zonulas adherens
Forma las microvellosidades
Interacciona con la miosina
contraccin muscular
citocinesis
transporte de vesiculas
Movimiento de clulas

Falla en la migracin de las

clulas de la cresta neural

MEGACOLON
AGANGLIONAR CONGNITO

Falla en la migracin de las clulas de la cresta neural

Albinismo localizado

Sndrome de Waandenburg: una

genodermatosis asociada con sordera

FILAMENTOS INTERMEDIOS
Atraviesan a la clula
Forma una red:
rodeando el ncleo
extendindose hasta la
periferia celular
desmosomas
hemidesmosomas
Hebras enrolladas ------ soportan
altas fuerzas tensoras
distribuyen las fuerzas locales
evitan rupturas de la membrana

Los filamentos intermedios le dan estabilidad mecnica a las

clulas animales

EPIDERMOLISIS BULOSA
Es un conjunto de enfermedades raras y crnicas provocada por alteraciones en
los genes responsables de la formacin de la epidermis y dermis.
Se manifiesta por la aparicin de ampollas y heridas de forma espontnea.

La piel de los afectados se caracteriza por:

Ser frgil,
Dbil,
Extremadamente sensible y Extremadamente vulnerable,
Tan delicada como el cristal, al menor contacto fsico se
desprende la piel, causndoles heridas y ampollas
Con aspecto de una gran quemadura;
Esta enfermedad tambin recibe el nombre de
enfermedad PIEL DE CRISTAL o PIEL DE MARIPOSA.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

Se asocia a la acumulacin anormal de
neurofilamentos en las neuronas motoras. La
degeneracin de los axones conduce a debilidad y
atrofia muscular

Tambin llamada enfermedad de Lou Gehrig

enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular
parlisis muscular progresiva de pronstico mortal

FUNCIONES DE LOS MICROTBULOS

* Cilios y flagelos
* Sistemas de guas para el desplazamiento
de organelos: Dineina ncleo,
Kinesina periferia
* Reensamblaje en el huso mittico
* Todos parten del centrosoma

FUNCIONES DE LOS MICROTBULOS

El centrosoma es el centro organizador de
microtbulos, o tambin llamado centriolo (en la clula
animal).
Son dos cilindros perpendiculares.
Cuerpos basales de cilios y flagelos.

Se duplican antes de la mitosis.

Y lo hacen de manera independiente, como las mitocondrias.

Sndrome de Down: consecuencia de una No

Disyuncin

SNDROME DE KARTAGENER
Afecta a la estructura de cilios y flagelos. Este defecto
provoca alteraciones en su barrido (ausencia, anormalidad o
descoordinacin de los cilios en conjunto).
En el 50% de los casos se asocia a un situs inversus
(distribucin de los rganos del cuerpo en imagen espejo) y
alta frecuencia de enfermedades respiratorias.

Es una enfermedad gentica, autosmica recesiva.

Comprende la trada:
Situs inversus total o parcial;
Bronquiectasias (dilatacin patolgica de los bronquios);
Sinusitis (inflamacin de uno o ms senos paranasales).