11. Aminoacizii dispensabili si indispensabili.

Biosinteza aminoacizilor
dispensabili (transreaminarea). Etapele. Enzimele, coenzimele
Aminoacizii dispensabili i indispensabili
Cei 8 aminoacizi care nu pot fi sintetizai se numesc eseniali sau indispensabili. Termenul
de esenial se aplic n nutriie pentru orice component nutriional care nu poate fi produs
n organism, i, n consecin, nu trebuie s lipseasc din alimentaie. Ea se refer nu doar la
aminoacizi, dar i la ali nutrieni: grsimi (omega 3, omega 6), vitamine. ntruct
aminoacizii sunt, ca funcie principal, componente ale proteinelor, lipsa aminoacizilor
eseniali mpiedic producia proteinelor care i cuprind.
Biosinteza aminoacizilor dispensabili (transreaminarea).

12. Mecanismele biochimice ale toxicittii amoniacului. Dezintoxicarea

amoniacului: sinteza carbamoilfosfatului, aminarea reductiv a Dcetoglutaratului i sinteza glutaminei. Formarea Srurilor de amoniu.
NH3 se formeaz n urmtoarele procese:
1. dezaminarea AA;
2. detoxifierea aminelor biogene;
3. degradarea BA purinice i pirimidinice;
4. dezaminarea amidelor AA (Asn, Gln);
5. Putrefacia AA n intestinul gros sub aciunea microflorei

NH3 o combinaie toxic, ndeosebi pentru celulele nervoase.

Efectul toxic se exprim prin C% mare de ioni de amoniu, ce

dezechilibreaz reacia catalizat de GluDH, cu formarea Glu (o
transformare excesiv).

Aceast cauzeaz epuizarea -cetoglutaratului (produs intermediar al

ciclului Krebs) cu reducerea reaciilor de generare a ATP.

Carena energetic conduce la micorarea sintezei mediatorilor nervoi i

dereglarea transmiterii impulsului blocarea funciei SNC.

-cetoglutarat + NH4 + NADPH + H+ glutamat +NADP

Caile de neutralizare a NH3:

1.n esuturi(muchi, creier, glande):

are loc sinteza glutaminei sub aciunea glutaminsintetazei citoplasmatice
(ATP i Mg)
Glu + NH3 + ATP Gln + ADP + Pa
- proces ireversibil
Gln snge ficat i rinichi

c% Gln n snge - de 3-5 ori mai mare fa de ali AA

2. n ficat i rinichi:Gln (sub aciunea glutaminazei mitocondriale):

Gln +H2O => Glu + NH3 proces ireversibil
Aceste 2 etape mpreun - ciclul glutamin-glutamic
n ficat - 80-90% din coninutul total de NH3 - sinteza ureei.
n tubii renali NH3 este neutralizat cu formarea srurilor de amoniu.
NH3 + H+ + Cl- NH4Cl
In rezultatul dezaminarii se formeaza amoniac, apoi se transforma in
amoniu. Concentratia mare de amoniu din singe ajunge la creier.
Mecanismul toxicitatii:
1 efect: Amoniu interfera cu celulele nervoase, poate bloca Ciclul Krebs prin epuizarea
alfa cetoglutaratului din CK.
Alfa ceto glutaratul + amoniu + NADPH - glutamate.
Glutamatul poate sa deregleze procesele fiziologice din creier
2-lea effect: Scaderea concentratiei de ATP din celulele nervoase.
Glutamatul format din alfa ceto glutarat poate fi transformat in glutamine cu consum de
ATP.

13. Dezintoxicarea amoniacului. Biosinteza ureei: reactiile partiale,

enzimele, reactia sumar, necesarul energetic, reglarea. Relatiile cu ciclul
acizilor tricarboxilici Krebs.
Sinteza ureei, ciclul ornitinic sau ureogenetic: n mitocondrii:
1. Sinteza carbomoil fosfatului
E carbomoilfosfatsin-tetaz (E biotinic, modulat pozitiv de N-acetilglutamat)
Amoniac+ CO2+ATP ---Carbonil fosfat
2. Sinteza glutamatului
3. Formarea glutaminei
4. Formarea sarurilor de amoniu
NH+ + Cl- ->NH4Cl (clorura de amoniu)
5. Sinteza ureei (cea mai importanta, are loc in ficat)
Sinteza ureei

Importanta clinico-diagnostic a determinrii ureei n snge si n urin. Valorile

normale ale ureei n snge si urin. Hiperamoniemia si uremia. Cele mai
frecvente cauze ale aparitiei lor si principiile de tratament
Ureea reprezinta forma de excretie a azotului continut de proteine, iar cantitatea eliminata
urinar este direct proportionala cu intensitatea catabolismului proteinelor, cu conditia ca functia
renala sa fie integra.
Azotul, sub form de amoniac, este produs n ficat de ctre proteine, atunci cnd este
descompus n prile sale componente (aminoacizi) i metabolizat. n ficat, azotul se combin cu
alte molecule ale deeurilor produse de uree. Prin uree, el este apoi eliberate n snge i
transportat la rinichi, atunci cnd este filtrat i excretat n urin.
Analiza pentru Uree este folosit, n primul rnd, mpreun cu testul pentru creatinin, n
scopul de a evalua funciile renale i pentru a monitoriza pacienii cu afeciuni acute sau cronice
ale rinichilor. De asemenea, poate fi efectuat pentru a evalua starea general de sntate a unui
pacient, atunci cnd medicul solicit realizarea mai multor analize medicale uzuale
Valori normale

La adult

uree : 30-45 mg% (300 mg/kg corp/zi)

continutul de azot(azotul ureic sanguin): 10-20 mg%

La copil: ureea sanguina= 0,1-0,3g/l

La sugar: -0,1-0,2 g/l

La nou-nascut - 40-70mg/kgcorp/zi

Cauze de crestere a ureei in sange :

afectiuni renale acute si cronice - ca si creatinina ureea este invers proportionala cu GFR
( rata de filtrare glomerulara ) , cat timp perfuzia renala si aportul proteic sunt normale iar
GFR >= 30 ml/min conc de uree se va mentine normala; in afectiuni cronice renale cu GFR
< 30 ml/min ureea va monitoriza succesul dietei hipoproteice
azotemie prerenala in hemoragii, varsaturi, diaree, arsuri cu aport insuficient de lichide,
datorita reducerii volumului extracelular, care atrage diminuarea perfuziei renale si
dezechilibre electrolitice , febra, tratamente cu doze mari de glucocorticoizi in raport U/C >
35
azotemia postrenala in obstructii ureterale, vezicale , uretrale, tumori prostatice ,
prostatite , litiaze,ureea.
aport crescut de proteine > 200 g/zi U/C > 35 mg/dl
insuficiena cardiac congestiv
oc stres
Concentratii scazute de uree in sange
fiziologic la copii si gravide, aport proteic scazut,
afectiuni hepatice grave insotite de perfuzii a la long cu lichide sarace in electroli

15. Acidul tetrahidrofolic. Structura, rolul acidului tetrahidrofolic n

metabolismul aminoacizilor si nucleotidelor
Form n organ din ac.folic alimentar sau sintetizat de mi/o intestinului.
Necesiti diurne : 8mg copii 4 aduli 6mame
Format din pteridina, ac,p-aminobenzoic, ac.glutamic
E FOLAT- i Dihidrofolat reductaza transform ac.folic n FH4
Coenzima trasferazelor, participa la transferul gruparilor monocarbonice CH3(metil)
CH2(metilen) CH , CHO(formil)
Participa in sinteza glicinei, serinei