DEFECTOS CARDIOVASCULARES RELACIONADOS A

LATERALIDAD Y ASA CARDACA

DESARROLLO NORMAL DE LATERALIDAD.

El establecimiento de la lateralidad durante la gastrulacin (v. cap. 5, pgs. 55-56) es esencial
para el desarrollo cardaco normal, porque especifica las clulas que contribuyen a los lados
derecho e izquierdo del corazn y su estructuracin. El proceso requiere una cascada de
sealizacin que incluye serotonina (5HT) como molcula clave que inicia la va (fig. 13-2), La
5HT se concentra en el lado izquierdo del embrin, debido en parte a la alta concentracin de la
enzima que la degrada -monoamina oxidasa (MAO)- en el lado derecho cerca del nudo
primitivo, En el lado izquierdo tambin se acumulan factores nodales y FGF, y junto con 5HT
propagan seales que culminan en la expresin de PITX2, el gen maestro para la lateralidad
izquierda. Tambin se especifica el lado derecho, pero an no se dilucidan del todo las seales
responsables de esta accin.
En este momento, la va de lateralidad especifica asimismo tanto las clulas progenitoras
cardacas para las partes del corazn que se formarn como la lateralidad izquierda-derecha.
As, este periodo (das 16 a 18) es crtico para el desarrollo cardaco, y estudios experimentales
demuestran que la interrupcin de va de lateralidad provoca muchos tipos distintos de defectos
cardacos, como dextrocardia (corazn situado del lado derecho), comunicacin interventricular
(CIV), comunicacin interauricular (CIA), doble salida del ventrculo derecho (DSVD, cuando
tanto la aorta como la arteria pulmonar emergen del ventrculo derecho), y defectos del flujo de
salida, como transposicin de los grandes vasos, estenosis pulmonar y otros, Tambin ocurren
defectos de la lateralidad del corazn, como las isomeras auricular y ventricular (ambas
aurculas o ambos ventrculos tienen caractersticas similares, en vez de las diferencias normales
entre izquierda y derecha) y las inversiones (se invierten las caractersticas de las aurculas o los

ventrculos), debido a defectos en la especificacin de la lateralidad izquierda y derecha en las

clulas cardacas progenitoras.
La importancia de la lateralidad en el desarrollo cardaco normal puede explicar la accin
evidente de los antidepresivos de la clase de los inhibidores selectivos de la recaptacin de
serotonina (ISRS), que se han vinculado con aumento de defectos cardiacos. Estos compuestos
alteran las concentraciones de 5HT, lo cual podra interrumpir la sealizacin por 5HT en la va
de la lateralidad, con el resultado de malformaciones.

DESARROLLO NORMAL DEL ASA CARDACA.

El tubo cardiaco contina alargndose conforme se agregan clulas procedentes del CCS a su
extremo craneal. Este proceso de alargamiento es esencial para la formacin normal de parte del
ventrculo derecho y la regin del tracto de salida (cono cardiaco y tronco arterial, que forman
parte de la aorta y la arteria pulmonar), y para el proceso de curvatura. Si este alargamiento se
inhibe, ocurren una variedad de defectos del tracto de salida, incluidos DSVD (tanto la aorta
como la arteria pulmonar emergen del ventrculo derecho), CIV, tetraloga de Fallot (v. fig. 1331), atresia pulmonar (v. fig. 13-33 B) y estenosis pulmonar. El CCS es regulado por clulas de
la cresta neural que controlan las concentraciones de FGF en el rea y pasan cerca del CCS en
los arcos farngeos en su migracin desde el rombencfalo para tabicar el tracto de salida.
A medida que el tracto de salida se alarga, el tubo cardaco comienza a curvarse el da 23. La
porcin ceflica del tubo se curva en direccin ventral, caudal y hacia la derecha (fig. 13-8); la
porcin auricular (caudal) se desplaza dorsocranealmente y hacia la izquierda (figs. 13-8 y 139). Esta curvatura, que podra ser debida a los cambios de forma de las clulas, crea un asa
cardaca que se completa hacia el da 28.

DEFECTOS CARDIOVASCULARES DE LATERALIDAD Y ASA.

1. Tetraloga de Fallot
Anomala ms frecuente, se debe a una divisin dispareja
del cono arterial causada por el desplazamiento del
tabique interventricular.
La tetraloga de Fallot contiene 4 lesiones asociadas:
Comunicacin interventricular (CIV)
Estenosis pulmonar (EP)
Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrculo derecho
(VD) e izquierdo (VI)
Hipertrofia de ventrculo derecho.
En la prctica son dos principales: La (CIV) y la (EP).

2. Atresia pulmonar con septum intacto

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto
(APSI) es una cardiopata congnita poco frecuente,
en la que no existe vlvula pulmonar y por tanto la
salida del ventrculo derecho hacia los pulmones es
un fondo de saco ciego. Asocia grados ms o menos
importantes de hipoplasia de ventrculo derecho
(VD) y de la vlvula tricspide (la que separa la
aurcula derecha del ventrculo derecho) que como
veremos ms adelante determinarn el tipo de
correccin quirrgica que podamos realizar. A
diferencia de la atresia pulmonar con CIV, en la que
si existe un agujero o defecto en el tabique que
separa los dos ventrculos, en la APSI, el septo est
ntegro. En la APSI, al no existir paso de sangre a los pulmones debido a que la salida del
ventrculo derecho est cerrada (no hay vlvula pulmonar) el nio vive gracias a que el ductus
permanece abierto de forma natural o gracias a la administracin de prostaglandinas.

3. Dextrocardia

La dextrocardia es una enfermedad cardiaca de origen gentico. Como bien es sabido, el

corazn se sita en el lado izquierdo del cuerpo, sin embargo, en esta malformacin, ese orden
es alterado y el corazn se ubica en el lado derecho del trax. Ocurre durante la cuarta semana
de el desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco primitivo se dobla a la izquierda cuando
normalmente debera doblarse a la derecha.

4. DSVD
En contraste con el corazn normal en el que la aorta sale del ventrculo izquierdo, en la doble
salida de ventrculo derecho (DSVD), la aorta sale del ventrculo derecho de forma que ambos
vasos (la arteria pulmonar y la aorta) salen del ventrculo derecho y ninguno sale del ventrculo
izquierdo. De ah el nombre de doble (ambos vasos) salida de ventrculo derecho (DSVD).
Adems en toda DSVD existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada. As pues
DSVD implica dos anomalas asociadas: 1) La aorta sale del ventrculo derecho juntamente con
la arteria pulmonar y 2) Existe siempre una comunicacin interventricular o CIV asociada de
forma que no es infrecuente denominar a la DSVD como CIV tipo DSVD, que no debe ser
confundida con la CIV simple aislada en la que la aorta sale normalmente del ventrculo
izquierdo.