Estenosis subaortica.

Definicin:
Esta enfermedad consiste en la disminucin del calibre de la va de salida del
ventrculo izquierdo. Esta obstruccin puede ser localizada (en forma de una
membrana fibrosa ubicada a unos 5-10 mm por debajo de la vlvula artica) o
difusa (conformando un tnel fibromuscular estrecho).

Se considera que la forma localizada se produce por la turbulencia de la sangre en

la va de salida del ventrculo izquierdo dada por una mala alineacin entre el
ventrculo y la aorta. Desde ese punto de vista sera ms adecuado entonces
considerarla una cardiopata adquirida que una congnita.
Presentacin clnica:
La presentacin clnica es muy similar a la de la estenosis artica valvular. En
general, el paciente permanece asintomtico durante la primera infancia, y la
sospecha diagnstica surge ante la auscultacin de un soplo en un examen de
rutina. En los casos ms graves puede aparecer fatiga y disnea (falta de aire),
sobre todo durante el ejercicio. La insuficiencia artica (retorno de la sangre
desde la aorta hacia el ventrculo izquierdo por mal cierre de la vlvula artica)
puede estar asociada a la membrana subartica, ya que sta puede adherirse al
lado ventricular de la vlvula y afectar su funcionamiento. Aparecern entonces

signos asociados a esta insuficiencia, tales como el pulso saltn, una baja presin
arterial diastlica y cambios en las caractersticas del soplo.
Diagnstico:
El ecocardiograma es el mtodo diagnstico de eleccin en esta patologa. Se
puede observar con detalle la obstruccin subartica y determinar si se trata de
una membrana circular tipo anillo o de un tnel fibromuscular. La forma localizada
es la ms frecuente. El ventrculo izquierdo se encuentra hipertrfico (con exceso
de msculo), ya que debe esforzarse mucho para poder impulsar la sangre a
travs de la obstruccin. El Doppler color permite ver con claridad el sitio en donde
se inicia la turbulencia, facilitando el diagnstico diferencial con la estenosis
valvular artica. Tambin se puede evaluar adecuadamente la vlvula artica en
busca de insuficiencia. Otros estudios de imgenes tales como la tomografa
computada o la resonancia magntica pueden ser tiles en determinadas
circunstancias.

Tratamiento:
Por tratarse de una enfermedad progresiva, es frecuente que una vez
diagnosticada transcurra un tiempo variable hasta la ciruga. En ese intervalo se
mantiene un riguroso control clnico y ecocardiogrfico, evaluando tanto la
aparicin de sntomas como la progresin del gradiente de presin a travs de la
obstruccin. La ciruga est indicada en pacientes asintomticos con la forma
localizada y gradiente mayor a 30 mmHg. Para las formas difusas, se la realiza
cuando el gradiente supera los 50 mmHg. Para ambas variedades de la
enfermedad, la correccin se realiza a travs de una esternotoma con la ayuda de
la circulacin extracorprea. El objetivo de la operacin es liberar la obstruccin y,
en caso de existir alguna afectacin de la vlvula artica, corregirla.
En la forma localizada se abre la aorta y se extrae la membrana fibrosa trabajando
a travs de la vlvula.

Se puede complementar el procedimiento realizando una miotoma (apertura del

msculo) o una miectoma (extraccin de msculo) en la regin ubicada por
debajo de la vlvula artica. En la forma difusa, la eleccin de la tcnica
depender de las caractersticas anatmicas propias de cada paciente. Se puede
intentar resecar la parte de tejido fibroso o fibromuscular que genera la obstruccin

a travs de la vlvula artica como en la forma localizada, pero esto habitualmente

no es suficiente para solucionar el problema. Si la vlvula artica es normal, se
puede hacer una ventrculoseptoplastia (o ciruga de Konno modificada). Se
abre la va de salida del ventrculo derecho y se extrae una amplia porcin del
tabique hipertrfico que separa ambos ventrculos (que protruye hacia el lado
izquierdo generando la estenosis subartica). Luego se cierra esta comunicacin
entre ambos ventrculos con un parche de material sinttico o pericardio. La
incisin en el ventrculo derecho se puede cerrar tambin con un parche.

En aquellos casos en los que existe hipoplasia del anillo artico o la vlvula artica
est daada, la ciruga de Ross-Konno es uno de los procedimientos ms
adecuados. Esta compleja operacin agrega a la ampliacin de la va de salida del
ventrculo izquierdo el reemplazo de la vlvula artica daada por la propia vlvula
pulmonar, que se encuentra sana. En el sitio del que se extrajo la vlvula
pulmonar se coloca una vlvula de un donante cadavrico (homoinjerto).

Existen otras opciones utilizadas menos frecuentemente, como la ciruga

de Konno-Rastan clsica o el conducto valvulado entre la punta del ventrculo
izquierdo y la aorta, tambin llamado conducto apicoartico.

Como hemos visto, tanto el tipo de ciruga como la complejidad de la misma

dependen bsicamente de las caractersticas anatmicas de cada caso.
Asimismo, la evolucin postoperatoria estar en relacin directa con el tipo de
procedimiento realizado. En la gran mayora de los casos de reseccin de
membrana subartica localizada, el postoperatorio es sencillo, con evolucin
rpida y alta hospitalaria precoz. Por el contrario, cirugas complejas como la de
Ross-Konno pueden presentar evoluciones complicadas, con varios das de
asistencia respiratoria mecnica e inotrpicos, y con el consiguiente aumento de la
mortalidad.
Pronstico:
Una vez superadas la ciruga y la etapa postoperatoria, la calidad de vida a largo
plazo suele ser muy buena, sobre todo en aquellos pacientes con estenosis
localizada, que habitualmente realizan una vida completamente normal. Sin

embargo, un importante porcentaje de pacientes desarrolla nuevamente la

membrana, llegando a requerirse una nueva ciruga para extraerla hasta en un
30% de los casos. En las estenosis difusas, el pronstico depender del
procedimiento realizado y del xito del mismo. En la ciruga de Ross-Konno, si
bien el problema de la obstruccin subartica suele quedar resuelto, el deterioro
del homoinjerto obligar a cambiarlo cuando ste disfuncione, ya sea por
calcificacin y obstruccin o simplemente por quedar pequeo para el tamao del
paciente. Es por lo tanto una ciruga paliativa, ya que cura el lado izquierdo del
corazn pero enferma el lado derecho, que previamente estaba sano.

Coartacin de la aorta
Definicin:
Coartacin significa
estrechamiento de
la pared del vaso
sanguneo.
La aorta es la
principal arteria que
transporta sangre
roja (oxigenada)
del corazn al
organismo.
Coartacin de la
aorta (Coa)
significa
estrechamiento de
la aorta. Esto
quiere decir que el
ventrculo izquierdo
tiene que trabajar
ms de lo normal
para bombear la
sangre a travs del
estrechamiento. Adems, existe una afeccin ms grave llamada Interrupcin del
Arco Artico (IAA). Interrupcin significa sin continuidad. El arco artico es la parte
inicial de la aorta que gira por encima del corazn. Interrupcin del Arco Artico

significa que la aorta no puede transportar sangre roja (oxigenada) a todas las
partes del organismo.
En los bebs sanos, el conducto existente entre la aorta y la arteria pulmonar, que
forma parte del sistema circulatorio fetal, se cierra solo poco despus del
nacimiento. Sin embargo, este conducto permanece abierto en algunos nios que
presentan coartacin de la aorta. Los bebs que padecen arco rtico interrumpido
dependen de este conducto para que transporte la sangre. Por lo tanto, si empieza
a cerrarse, se pondrn enfermos rpidamente.
Diagnstico
En ocasiones, la Coartacin de la Aorta o la Interrupcin del Arco Artico se
pueden detectar mediante una ecocardiografa fetal.
Si un beb padece interrupcin del arco artico y no se le ha diagnosticado antes
del nacimiento, se le diagnosticar durante sus primeros das de vida porque se
pondr muy enfermo y precisar ciruga de inmediato.
Si la aorta es muy
estrecha, los nios que
nazcan con Coartacin de
la Aorta tambin se
pondrn muy enfermos y
se les diagnosticar muy
pronto. Si la aorta no es
muy estrecha, puede que
los nios no presenten los
primeros sntomas hasta
pasados varios aos. A los
nios ms mayores se les
diagnosticar cuando
empiecen a presentar
sntomas como, por
ejemplo, dolor de piernas,
cansancio, dolor de cabeza
y mareos. A veces no se
presentan sntomas, pero
se aprecia un soplo cardaco durante una auscultacin rutinaria.Algunos nios con
Coartacin de la Aorta tambin padecen otras cardiopatas como, por ejemplo,
CIV (Comunicacin Interventricular) o estenosis artica (estrechamiento de la

entrada de la aorta).
Cuando se aprecia un soplo cardaco, se pueden realizar las siguientes pruebas:

Tomar el pulso, la presin sangunea, la temperatura y el nmero de

respiraciones del beb por minuto.
Buscar cambios en el sonido del corazn mediante un estetoscopio.
Realizar una valoracin de la saturacin de oxgeno (pulsioximetra) para
medir cunto oxgeno transporta la sangre.
Realizar una exploracin de rayos-X aplicados en el pecho para ver el
tamao y localizacin del corazn.
Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad elctrica.
Realizar una ecografa (ecocardiograma) para ver la circulacin de la
sangre por el corazn.
Comprobar el equilibrio qumico en sangre y orina.
Realizar un cateterismo o una resonancia magntica.

Tratamiento
Si un beb necesita recibir tratamiento por Coartacin de la Aorta o Interrupcin
del Arco Artico, entonces, tendr que ser operado. Mediante la ciruga se
ensanchar la arteria o se completar la parte que falta.
La coartacin de la aorta en nios ms mayores se puede tratar con o sin ciruga.
El mtodo no quirrgico hace uso de un catter-baln o de un stent. Un tubo,
llamado catter, se introduce en el corazn a travs de una vena, hasta llegar a la
aorta, atravesando la zona estrecha. A continuacin se infla un baln en el
extremo del catter y se retira para ensanchar la zona estrecha de la aorta.
Cuando los nios son ms mayores, se implanta un stent (malla metlica montada
sobre un baln) donde la arteria era demasiado estrecha para mantener bien
abierta la aorta.
La otra opcin consiste en la ciruga correctiva que ensanchar la parte
demasiado estrecha de la aorta. La ciruga de aorta se realiza por el lado izquierdo
del pecho y no se para el corazn durante la operacin. Si vuestro hijo padece
otras cardiopatas, el tipo de operacin que se necesite depender de cul sea la
mejor forma de modificar el corazn para intentar solucionar todos los problemas
del nio.
En la mayor parte de los casos, este tipo de operacin es de bajo riesgo, pero
tambin depende del estado en que se encuentre el nio. La operacin se realiza

cerca de la columna vertebral, por lo que existe un leve riesgo de daar los
nervios. El cardilogo o el cirujano explicar a los padres o cuidadores los riesgos
que conlleva la operacin antes de solicitar el consentimiento.Despus de la
operacin, la estancia hospitalaria suele durar una semana, de la cual, uno o dos
das se pasan en la UCI. Est claro que esto depende del estado en que se
encuentre vuestro hijo, antes y despus de la operacin, y de si surge algn tipo
de complicacin.

Transposicin de las grandes arterias

Las grandes arterias son la
arteria pulmonar y la aorta.
Normalmente, la arteria
pulmonar est conectada a la
cavidad inferior derecha del
corazn (el ventrculo derecho).
El ventrculo derecho bombea la
sangre pobre en oxgeno a la
arteria pulmonar, que la
transporta a los pulmones. La
cavidad inferior izquierda (el
ventrculo izquierdo) bombea la
sangre rica en oxgeno a la
aorta, que la transporta al resto
del organismo.
En la transposicin de las
grandes arterias, se invierte la
posicin normal de las arterias.
La aorta sale del ventrculo
derecho (en lugar del ventrculo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrculo
izquierdo (en lugar del ventrculo derecho).
Por consiguiente, el ventrculo derecho bombea la sangre al cuerpo y el ventrculo
izquierdo la bombea a los pulmones. El problema cuando esto sucede es que la
sangre rica en oxgeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre en
oxgeno es transportada al resto del organismo.
La nica manera de que la sangre rica en oxgeno llegue al cuerpo es por medio
de otro defecto que comunique las dos rutas. La comunicacin
interauricular permite el intercambio de sangre entre las dos aurculas, la

comunicacin permite el intercambio de sangre entre los dos ventrculos y

el conducto arterial persistente comunica la arteria pulmonar a la aorta.
Tratamiento:
Un recin nacido puede recibir un medicamento llamado prostaglandina para
mantener abierto el conducto arterial. El conducto arterial normalmente comienza
a cerrarse al poco tiempo del nacimiento, pero si se mantiene abierto, un poco de
sangre rica en oxgeno puede llegar al organismo.
Si el beb no nace con otro defecto que permita que un poco de sangre rica en
oxgeno circule por el organismo, los mdicos tienen que crear un defecto
denominado comunicacin interauricular. En un procedimiento
denominado septostoma con baln, se emplea un catter con un globo en la
punta para crear un orificio en la pared que separa las aurculas derecha e
izquierda.
Los medicamentos y la septostoma con baln son soluciones de corta duracin,
pero permiten que el cuerpo reciba un poco de sangre rica en oxgeno hasta que
pueda realizarse una intervencin quirrgica para corregir la transposicin.
La intervencin quirrgica ms comn para corregir la transposicin de las
grandes arterias puede realizarse durante el primer mes de vida. Se
denomina correccin anatmica (o cambio arterial). Durante la intervencin se
invierte la posicin de las arterias de manera que la arteria pulmonar est
conectada al ventrculo derecho y la aorta al ventrculo izquierdo.