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CRANEOFARINGIOMA (OMS I)
Es un tumor epitelial benigno, parcialmente qustico, que parece originarse en el epitelio de la
bolsa de Rathke (Rushing et al; 2007). Representa aproximadamente el 4% de los tumores
intracraneales (DeMonte; 2007). Su incidencia global es de 0,5-2,5 por milln de habitantes y
ao. Es igual de frecuente en ambos sexos. Su aparicin sigue una distribucin bimodal, con un
primer pico entre los 5 y los 14 aos de edad y un segundo pico entre los 50 y 60. Su
localizacin ms frecuente es la regin supraselar. Surge habitualmente del tallo hipofisario y
se extiende hacia el hipotlamo, aunque tambin puede extenderse hacia otros lugares
vecinos (espacio prequiasmtico y regin subfrontal; cisterna prepontina, interpeduncular o
cerebelopontina; tercer ventrculo; fosa craneal media).
La presentacin clnica habitual incluye cefalea, disfuncin endocrina y alteraciones visuales. El
curso clnico es tpicamente insidioso, siendo frecuente un intervalo de 1 a 2 aos desde los
sntomas iniciales hasta que se establece el diagnstico. La cefalea ocurre en el 55%-86% de los
pacientes, y puede ser debida a hidrocefalia o a compresin de la duramadre vecina. El 66%90% de los pacientes presentan algn grado de disfuncin endocrina en el momento del
diagnostico, siendo el hipotiroidismo la manifestacin ms frecuente (40%), seguido de
insuficiencia suprarrenal, diabetes inspida, disminucin de la libido, impotencia y amenorrea.
Las alteraciones visuales aparecen en el 40%-70% de los pacientes, y pueden deberse a
compresin de los nervios pticos, quiasma o cintillas pticas (DeMonte; 2007).
El hallazgo tpico en las pruebas de neuroimagen es el de una lesin qustica calcificada en la
regin supraselar, aunque no todos los craneofaringiomas son qusticos ni todos presentan
calcificaciones. La TC craneal es ms sensible para demostrar la presencia de calcificacin, que
aparece en el 90% de los craneofaringiomas en nios y en el 50% de los adultos. La RM craneal
permite una mayor definicin anatmica y es fundamental para la planificacin quirrgica y
ALUMNO: MASLUCAN BORBOR, JOSE EMILIO
X CICLO MEDICINA HUMANA NEUROCIRUGIA INCN
PITUICITOMA (OMS I)
Es un tumor glial de bajo grado, muy infrecuente, que se origina en la neurohipfisis o en el
infundbulo (Wesseling et al; 2007). Aparece en la edad adulta, y es ms frecuente en
hombres, con un pico de incidencia entre los 40 y 60 aos de edad. Su localizacin puede ser
intraselar, supraselar o ambas. Los sntomas de presentacin mas frecuentes son las
alteraciones visuales, cefalea e hipopituitarismo (amenorrea, disminucin de la libido y
elevacin moderada de prolactina por compresin del tallo hipofisario). Las pruebas de
neuroimagen muestran una lesin homognea, bien circunscrita, con captacin homognea de
contraste. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica. No se han descrito casos de
malignizacin.
METSTASIS HIPOFISARIAS
Entre el 1% y el 4% de los tumores hipofisarios son metstasis procedentes de neoplasias en
otras localizaciones. Las neoplasias que con mayor frecuencia dan lugar a metstasis
hipofisarias son las de mama (50%), pulmn (20%), gastrointestinales (6%), prstata (6%) y
melanoma (2%). Un nmero elevado de metstasis hipofisarias cursan de manera
asintomtica, pero se detectan hasta en el 5% de las autopsias de pacientes con cncer
sistmico.
El diagnstico de sospecha se basa en la clnica y los hallazgos en neuroimagen. Los sntomas
tpicos de presentacin son hipopituitarismo, alteraciones visuales, diplopa y diabetes
inspida. La presencia de esta ltima es un criterio de sospecha importante, ya que aparece en
el 45%-70% de los pacientes con metstasis hipofisarias en el momento del debut clnico,
mientras que aparece en menos del 1% de pacientes con adenomas hipofisarios. Otro criterio
de sospecha, aunque inespecfico, es la presencia de cefalea, que se produce en dos tercios de
los pacientes, probablemente debido a irritacin de la duramadre vecina por el crecimiento
rpido de la lesin.
Las pruebas de neuroimagen (RM craneal) suelen mostrar agrandamiento de la silla turca y
captacin difusa de contraste de la glndula hipofisaria. La invasin del seno cavernoso,
esfenoides o clivus no sirven para distinguir metstasis de adenoma, ya que pueden producirse
en ambos. La RM craneal puede ser til para detectar metstasis concomitantes en el
parnquima cerebral.
Si existen dudas diagnsticas, puede ser necesaria la realizacin de biopsia o reseccin, o si el
paciente se encuentra asintomtico, la repeticin de neuroimagen en 6 a 8 semanas. El
tratamiento es la radioterapia, sola o asociada a ciruga (McCutcheon; 2007).
BIBLIOGRAFA
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the adenohypophysis. En: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO
Classification of Tumours of the Central Nervous System, (pp 245-246). Lyon: IARC.
Fuller GN, Wesseling P (2007). Granular cell tumour of the neurohypophysis. En: Louis
DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Ed), WHO Classification of Tumours of the
Central Nervous System, (pp 241-242). Lyon: IARC.
ALUMNO: MASLUCAN BORBOR, JOSE EMILIO
X CICLO MEDICINA HUMANA NEUROCIRUGIA INCN