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REVISIN

Evaluacin neuropsicolgica en la esclerosis mltiple


P. Arnett a, C. Forn b
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN LA ESCLEROSIS MLTIPLE
Resumen. Introduccin. En los ltimos aos, se han logrado ciertos avances en la descripcin de las alteraciones cognitivas
en pacientes con esclerosis mltiple (EM) y en el desarrollo de herramientas para su evaluacin. Sin embargo, en la prctica
clnica, la evaluacin neuropsicolgica de estos pacientes suele ser inespecfica y carece de una normalizacin adecuada. En
consecuencia, el desarrollo de tests y bateras neuropsicolgicos sensibles y especficos para la deteccin de las alteraciones
cognitivas en pacientes con EM se ha convertido en una importante lnea de investigacin. Objetivo. Ofrecer una breve revisin de los ltimos avances en la evaluacin neuropsicolgica de los pacientes con EM. Desarrollo. Se presentan y se consideran distintos tests sensibles y vlidos para evaluar las funciones cognitivas que con frecuencia se ven alteradas en los pacientes con EM. Adems, debido a su posible impacto sobre el funcionamiento cognitivo, tambin se presentan unas pautas para la
evaluacin de otros problemas que muchas veces vienen asociados en pacientes con EM (como son los trastornos del estado
de nimo y la fatiga). Conclusiones. El uso de tests sensibles y especficos facilita la evaluacin de las alteraciones neuropsicolgicas asociadas a la EM; no obstante, los trabajos para adaptar este tipo de tests a otros idiomas que no sean el ingls
(por ejemplo, el espaol) acaban de empezar. Adems de evaluar el funcionamiento cognitivo, la evaluacin neuropsicolgica
de los pacientes con EM tambin debe contemplar la evaluacin de otras variables (como la depresin o la fatiga) que pueden
influir en el funcionamiento cognitivo. Las mejoras en la evaluacin de estos mbitos deberan ayudar a proporcionar protocolos que sean mejores y ms especficos para la evaluacin de pacientes con EM. [REV NEUROL 2007; 44: 166-72]
Palabras clave. Depresin. Esclerosis mltiple. Evaluacin neurofisiolgica. Fatiga.

INTRODUCCIN
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad degenerativa autoinmune que afecta al sistema nervioso central (SNC) y provoca
la prdida de mielina y, en algunos casos, la muerte axonal y
atrofia [1]. Esta prdida de mielina y posterior neurodegeneracin provoca no slo sntomas motores y sensitivos, sino tambin alteraciones cognitivas. Actualmente, la evaluacin de las
alteraciones neuropsicolgicas en los pacientes de EM se ha
convertido en un tema de inters para los profesionales de la
salud, ya que esta enfermedad afecta a personas jvenes y los
dficit cognitivos repercuten no slo en el estado emocional,
social y laboral de estos pacientes, sino tambin en sus relaciones sexuales y actividades rutinarias, lo que afecta en definitiva
a su calidad de vida [2].
Tambin se ha observado una alta prevalencia de alteraciones psiquitricas en los pacientes de EM, especialmente de sintomatologa depresiva [3]. Si en un principio se consideraba que
la depresin (que afecta a un gran nmero de pacientes con EM)
podra deberse a la repercusin que la enfermedad provoca en
las actividades de la vida diaria, diversos estudios han demostrado que este trastorno es ms frecuente en la EM que en otras
enfermedades neurolgicas con similar incapacidad fsica o
cognitiva [4,5] y que, por lo tanto, otras variables podran explicar la propensin de estos pacientes a sufrir depresin. Adems,
aunque la sintomatologa depresiva puede afectar por igual a
pacientes con o sin alteraciones cognitivas, se ha demostrado
una correlacin entre las alteraciones cognitivas y la sintomatoAceptado tras revisin externa: 21.09.06.
a
Departamento de Psicologa. Pennsylvania State University. University
Park, PA, Estados Unidos. b Departamento de Psicologa Bsica, Clnica y
Psicobiologa. Universitat Jaume I. Castelln, Espaa.

Correspondencia. Dra. Cristina Forn Fras. Departamento de Psicologa


Bsica, Clnica y Psicobiologa. Campus Riu Sec. Facultad de Ciencias Humanas y Sociales. Universitat Jaume I. E-12071 Castelln. E-mail: forn@
psb.uji.es
2007, REVISTA DE NEUROLOGA

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loga depresiva, de tal forma que los pacientes con EM y alteraciones cognitivas presentan un mayor grado de depresin comparados con aquellos pacientes cuyas funciones cognitivas permanecen preservadas [6].
Es difcil detectar un posible deterioro neuropsicolgico con
una entrevista o exploracin neurolgica rutinaria [7], motivo
por el cual es necesaria una exploracin neuropsicolgica amplia
y exhaustiva. Esta evaluacin ayuda a establecer el perfil neuropsicolgico del paciente y describe las posibles alteraciones cognitivas, emocionales y conductuales y su progresin. Dicha descripcin ayuda a los distintos profesionales de la salud a establecer las estrategias teraputicas y de asesoramiento necesarias
para una rehabilitacin multidisciplinar, encaminadas a intervenir en aspectos como la orientacin, la competencia laboral y
social, etc., con el objetivo principal de paliar las posibles interferencias que dichas alteraciones provocan en las actividades de
la vida diaria no slo de pacientes, sino tambin de familiares.
A continuacin se abordan los recientes avances y conocimientos de las distintas bateras y test neuropsicolgicos utilizados actualmente en la EM, as como la relacin que existe entre
depresin y fatiga, y la importancia de considerar estas y otras
variables en la evaluacin cognitiva.
PERFIL NEUROPSICOLGICO CARACTERSTICO
EN LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MLTIPLE
En la actualidad, numerosos trabajos describen alteraciones cognitivas en la EM, y se estima una prevalencia de aproximadamente un 43-65% de los pacientes evaluados [8]. Dichas alteraciones
resultan en un perfil neuropsicolgico caracterstico y bastante
homogneo, cuyos rasgos ms destacados son un enlentecimiento de la velocidad del procesamiento de la informacin, alteracin de las funciones de atencin, memoria y ejecutivas. En ocasiones se pueden observar tambin dficit visuoespaciales.
El enlentecimiento del procesamiento de la informacin (bradipsiquia) refleja una conducta algo ms compleja que la velocidad de respuesta hacia un estmulo auditivo o visual. Distintos

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EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM

trabajos han demostrado que la lentitud generalizada de la velocidad del procesamiento en estos pacientes se debe a diferencias
en el tiempo de decisin y no a diferencias en tiempo de reaccin [9,10]. Dichos estudios sugieren adems que el ejecutivo
central (un componente de la memoria de trabajo localizado
anatmicamente en el lbulo frontal) podra estar alterado en
los pacientes de EM y ste sera el responsable de los dficit en
la velocidad del procesamiento de la informacin, lo que afecta
de forma secundaria a otras funciones cognitivas [11]. Una importante consecuencia del enlentecimiento de la velocidad del
procesamiento de la informacin es que estos pacientes necesitan normalmente ms tiempo para comprender una instruccin
o pensar en las respuestas correctas en una gran variedad de circunstancias. Este dficit repercute de manera directa en la evaluacin de las distintas funciones cognitivas, de tal forma que
en las pruebas cronometradas pueden no reflejar alteracin de la
funcin evaluada, sino bradipsiquia.
La atencin no es un proceso unitario, sino multifactorial.
Podemos distinguir distintos procesos atencionales, entre ellos
la atencin focalizada (o respuesta bsica a un estmulo), la
atencin sostenida durante un perodo prolongado y continuo,
la atencin selectiva (o capacidad de no distraerse durante la
realizacin de una tarea determinada) y, finalmente, la atencin
dividida (o habilidad para responder a dos tareas a la vez). Diversos trabajos han observado una especial prevalencia de dficit en atencin sostenida en pacientes de EM [12,13]. Estas alteraciones pueden resultar importantes para un diagnstico precoz del deterioro cognitivo en la EM, ya que pueden identificarse en pacientes con sntomas clnicos aislados y un funcionamiento normal de la memoria [14]. Finalmente, debemos considerar que la velocidad del procesamiento de la informacin y la
atencin son dos funciones relacionadas y muy difciles de evaluar de forma separada, ya que se requiere un perfecto funcionamiento del sistema atencional para poder realizar operaciones
cognitivas de forma rpida y eficaz.
La memoria es una de las reas ms afectadas y estudiadas
en estos pacientes. La memoria inmediata verbal, definida como
la capacidad de mantener la informacin de forma inmediata, se
ha evaluado en diversos estudios mediante el subtest de dgitos
de la escala de inteligencia de Wechsler para adultos III (WAISIII) [15] o de la escala de memoria de Wechsler III (WMS-III)
[16]. Los resultados de dichos estudios sugieren una peor ejecucin en los pacientes de EM (comparados con un grupo control)
cuando se utiliza la puntuacin global de la prueba (dgitos
directos e inversos). En cambio, cuando se obtienen puntuaciones de los dgitos directos e inversos por separado, los pacientes
de EM presentan slo alteracin de estos ltimos. Esta diferencia puede deberse a que la tarea de dgitos inversos requiere el
mantenimiento y la manipulacin de la informacin (memoria
de trabajo), y no slo del componente de atencin sostenida durante un corto perodo (mantenimiento de la informacin) [17].
Las alteraciones en la memoria de trabajo verbal en pacientes de EM se conocen ampliamente [10,18], aunque no existe
acuerdo de cules de sus componentes se encuentran alterados.
As, algunos autores han propuesto que las alteraciones en memoria de trabajo derivan de un anormal funcionamiento del
bucle fonolgico [18], mientras que otros estudios han concluido que el dficit podra ser secundario a una alteracin del ejecutivo central [19]. Es importante destacar que estas alteraciones de la memoria de trabajo verbal pueden afectar al funcionamiento de la memoria a largo plazo verbal [18,20].

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La memoria a largo plazo verbal (retencin, almacenamiento de la informacin) tambin se encuentra alterada en la EM
[21,22]. Aunque la causa del dficit sigue siendo inespecfica,
diferentes indicios sugieren la existencia de problemas de recuperacin de la informacin [18,23,24]. Por otro lado, respecto a
la capacidad de aprendizaje verbal, los afectados de EM obtienen puntuaciones dentro de la normalidad en la curva de aprendizaje, pero inferiores a las de los sujetos sanos. Es decir, se
observan curvas de aprendizaje paralelas entre los grupos, de tal
forma que los pacientes de EM recuerdan menos palabras en
cada ensayo en comparacin con el grupo control [3,25,26]. Este dficit puede corregirse mediante un incremento del nmero
de ensayos, lo que sugiere una alteracin del aprendizaje de la
informacin [20]. As, actualmente los problemas de memoria a
largo plazo verbal se consideran una dificultad combinada tanto
en la codificacin (aprendizaje) como en la recuperacin de la
informacin.
De forma similar, otros estudios han demostrado alteraciones en la capacidad de aprendizaje visual y visuoespacial [2,3,
27,28]. Sin embargo, la memoria visual y la visuoespacial se han
estudiado menos y existen resultados contradictorios en cuanto
a posibles alteraciones del span de la memoria visuoespacial
[29]. La alteraciones visuoespaciales en la EM se han ignorado
largamente, pero la mayora de los trabajos que evalan estas
funciones encuentra rendimientos inferiores en los pacientes de
EM [9]. No obstante, ninguno de los estudios realizados excluy la prdida visual primaria como posible causa de estas alteraciones [11].
Las lesiones en el lbulo frontal pueden dar lugar a alteraciones diversas, de manera que se pueden observar no slo dficit de funciones ejecutivas tales como el razonamiento, conceptualizacin, planificacin de acciones o resolucin de problemas, sino tambin alteraciones afectivas, comportamentales y
cambios de personalidad.
Las alteraciones cognitivas del lbulo frontal en la EM se
correlacionan con el grado de carga lesional en la sustancia
blanca prefrontal [30]. Los pacientes de EM muestran niveles
inferiores en las tareas de resolucin de problemas y razonamiento abstracto, como, por ejemplo, en el test de clasificacin
de tarjetas de Wisconsin (WCST) o el test de matrices progresivas [31,32]. En cuanto a las tareas de clasificacin, estos pacientes tambin realizan un nmero excesivo de respuestas perseverantes [11]. Se han observado tambin dificultades durante
la realizacin de tareas de planificacin, como la torre de Hanoi
o tareas cronometradas para ordenar dibujos [33,34].
A nivel conductual, en los pacientes de EM puede observarse una prdida de control inhibitorio, con reacciones inmediatas
e incluso inadecuadas a estmulos externos. Este hecho pude
propiciar agresividad verbal, con importantes consecuencias en
las relaciones afectivas y sociales [35]. Actualmente se considera que existe una relacin etiolgica comn entre las lesiones
frontales, el deterioro de ciertas funciones ejecutivas y los cambios conductuales y afectivos (euforia, apata, desinhibicin,
irritabilidad, etc.) que presentan algunos pacientes [36,37].
USO DE BATERAS NEUROPSICOLGICAS
DE CRIBADO EN LOS PACIENTES
CON ESCLEROSIS MLTIPLE
En ausencia de un diagnstico confirmado, resulta de gran utilidad realizar una evaluacin neuropsicolgica de cribado para

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que, en caso de observarse indicios de alteracin cognitiva, se


realice posteriormente una evaluacin ms amplia y exhaustiva.
Una de las bateras neuropsicolgicas breves ms utilizadas
para este propsito es la Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test (BRB-N), de Rao et al [38]. Esta batera es
una versin reducida de otra batera mucho ms amplia que
constaba de 23 tests neuropsicolgicos elegidos mediante las
propuestas de la Neuropsychological Research in Multiple Sclerosis. Rao et al [38] observaron que cuatro de estos tests mostraban una clara sensibilidad al deterioro cognitivo de la EM, por
lo que los eligieron para formar parte de una batera neuropsicolgica breve. Finalmente, aadieron una prueba ms (Selective
Reminding Test) y se modificaron algunas de las pruebas para
que no se vieran afectadas por los problemas motores y sensitivos caractersticos de estos pacientes. As, la batera qued compuesta por estos cinco tests que evalan las siguientes funciones
cognitivas:
Selective Reminding Test (SRT): evala la capacidad de
aprendizaje y la retencin a largo plazo verbal. Este test distingue entre memoria a corto y a largo plazo, y entre la dificultad de aprendizaje o de recuperacin de la informacin.
10/36 Spatial Recall Test (SPART): evala la capacidad de
aprendizaje y la retencin a largo plazo visuoespacial.
Symbol Digit Modalities Test (SDMT): evala la atencin
sostenida y la capacidad de concentracin, adems de la
velocidad visuomotora. En este caso, las respuestas son verbales en lugar de escritas para reducir la posible contribucin de alteraciones motoras.
Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT): es una medida de la velocidad del procesamiento de la informacin,
memoria de trabajo y atencin sostenida.
Word List Generation (WLG): evala la fluidez verbal fontica.
La BRB-N tiene las ventajas de que se administra en un corto
perodo (aproximadamente 20 minutos) y de que cada uno de
los subtests consta de 15 formas alternativas, por lo que se puede usar la batera de forma longitudinal [39]. Actualmente existe traduccin a lengua castellana de dos formas de la BRB-N,
as como datos normativos para poblacin espaola [40].
En una evaluacin inicial, adems de utilizar esta batera, es
conveniente incorporar informacin acerca del cociente intelectual (CI) premrbido, el estado emocional (fundamentalmente
la depresin) y la posible incidencia de fatiga. Una forma rpida
de evaluar el CI es utilizando los subtests de vocabulario y matrices de la WAIS-III [15], que aportan informacin rpida del
CI verbal y manipulativo, respectivamente. En cuanto a la evaluacin de la depresin, el inventario de depresin de Beck
(BDI) es el ms utilizado en la poblacin espaola, aunque se
debe tener en cuenta el punto de corte especfico para pacientes
de EM. La fatiga se puede evaluar de forma rpida con la escala
de gravedad de fatiga de Krupp Fatigue Severity Scale (FSS)
[40]. Esta evaluacin se puede realizar en aproximadamente 3545 minutos y aporta una informacin preliminar bastante amplia sobre el perfil neuropsicolgico del paciente.
Se ha propuesto el uso de otras bateras neuropsicolgicas
breves en pacientes con EM, aunque estas alternativas se han utilizado menos [31,42]. Sin embargo, recientemente, reconociendo las dificultades y diferencias existentes en las evaluaciones de
las funciones cognitivas en estos pacientes, diversos expertos se
reunieron para valorar la utilizacin de tests neuropsicolgicos

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sensibles, vlidos y fiables al deterioro cognitivo en la EM. El


resultado de dicho esfuerzo propici la batera Minimal Assessment of Cognitive Functions in Multiple Sclerosis (MACFIMS)
[43]. El uso de esta batera goza de un amplio consenso en la
actualidad y se compone de las siguientes pruebas:
PASAT (versin propuesta por Rao et al): valora la velocidad del procesamiento de la informacin, la memoria de trabajo y la atencin sostenida [38].
SDMT (tambin la versin propuesta por Rao et al): valora
la atencin sostenida, la capacidad de concentracin y la
velocidad visuomotora [38].
California Verbal Learning Test II (CVLT-II): valora el aprendizaje y la memoria a largo plazo verbal [44].
Brief Visuospatial Memory Test Revised (BVMT-R): valora el
aprendizaje y la memoria a largo plazo visuoespacial [45].
Delis Kaplan Executive Function System (D-KEFS) Sorting
Test: medida de funciones ejecutivas [46].
Judgement of Line Orientation Test (JLO): medida de la habilidad visuoespacial [47].
Controlled Oral Word Association Test (COWA): valora la fluidez verbal [48].
Esta batera se administra en aproximadamente 90 minutos (aunque se requiere un tiempo adicional para valorar otras variables
como el CI, la depresin y la fatiga). Cada uno de las pruebas
elegidas posee datos normativos para la poblacin de habla inglesa y formas adicionales para poder realizar evaluaciones longitudinales. Finalmente, los autores tambin sugieren un orden
de administracin para controlar las posibles interferencias del
efecto fatiga. Cabe destacar que, aunque uno de los principales
objetivos de la escala MACFIMS es que puede utilizarse independientemente del idioma, su empleo en la poblacin espaola
puede ser controvertida porque algunas de estas pruebas no estn
traducidas ni poseen datos normativos (por ejemplo, la nueva
versin del CVLT-II, el BVMT-R o el D-KEFS).
A continuacin se propone una serie de tests neuropsicolgicos para la valoracin de pacientes de EM en poblacin espaola.
MODELO DE BATERA NEUROPSICOLGICA
PARA POBLACIN ESPAOLA
Ante la ausencia de las garantas psicomtricas que permitan el
uso de las bateras de cribado anteriormente comentadas, en la
tabla se presenta una propuesta derivada de nuestra experiencia
en la evaluacin de pacientes de EM. En la mayora de las pruebas existen datos normativos para poblacin espaola y se presentan las referencias bibliogrficas a utilizar. A continuacin se
van a discutir algunos de los aspectos a tener en cuenta durante
la utilizacin de dichos tests, as como otras posibles pruebas a
utilizar, ya que existen otras muchas herramientas y la eleccin
de cada una de ellas depender del paciente, del tiempo que se
requiera y del objetivo u objetivos a perseguir.
Para la evaluacin de la atencin puede usarse el test de evaluacin continua o Continuous Performance Test (CPT) [49] o
el SDMT [50]. Esta ltima prueba es quiz preferible porque se
ha validado una versin verbal [38] en la cual el paciente verbaliza los nmeros y el examinador anota las respuestas correspondientes, lo que reduce el impacto de problemas motores.
Aunque no existen datos normativos en poblacin espaola de
esta forma oral del test, pueden utilizarse los datos obtenidos
por Boringa et al [39] ya que sta no es una prueba en la que

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EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM

resulta de gran utilidad para la evaluacin


del aprendizaje visuoespacial en pacientes
Funcin cognitiva
Test
Ref. bibliogrfica/
de EM que no presenten problemas motoDatos normativos
res o sensitivos. Para la valoracin de este
tipo de aprendizaje es recomendable la utiOrientacin
Subtest de orientacin
WMS-III [15]
WMS-III
lizacin de la versin visual del 10/36
SPART (versin adaptada por Rao et al
Velocidad del procesamiento
Paced Auditory Serial Addition Test
Versin BRB
3y2s
Datos normativos
[38]). La valoracin de la copia de este test
en [39] y [41]
una vez realizado el aprendizaje y recuerdo
a largo plazo permite obtener una imporAtencin
tante informacin adicional. Una copia
Atencin sostenida
Continuous Performance Test (CPT)
[49]
correcta, cuando el aprendizaje y recuerdo
a largo plazo fallan, debe ser interpretada
Symbol Digit Modalities Test (SDMT) Forma oral versin BRB
Datos normativos en [39]
como una evidencia de un problema en la
fijacin de la informacin visuoespacial.
Memoria
La presencia de fallos durante la copia pueMemoria inmediata verbal
Subtest de dgitos directos
WAIS-III [15]
de sugerir la existencia de problemas videl WAIS-III o WMS-III
WMS-III [16]
suoespaciales, que pueden confirmarse mediante el JLO [53], problemas atencionales
Memoria de trabajo verbal
Subtest de dgitos inversos
WAIS-III [15]
del WAIS-III o WMS-III
WMS-III [16]
que deberan evaluarse con las pruebas
presentadas anteriormente sensibles a proSubtets de letras y nmeros
WAIS-III [15]
blemas atencionales (CPT o SDMT) o, fidel WAIS-III
nalmente, problemas visuales que afectan a
Aprendizaje auditivo/verbal Test de aprendizaje verbal
[74]
muchos pacientes de EM.
y recuerdo/reconocimiento Espaa-Complutense (TAVEC)
Respecto a las funciones del lenguaje,
a largo plazo
stas se encuentran normalmente preserAprendizaje visuoespacial/
10/36 Spatial Recall Test (SPART)
Versin BRB
vadas y ser suficiente con evaluar las
recuerdo a largo plazo
Datos normativos
competencias en denominacin mediante
visuoespacial
en [39] y [41]
el test de denominacin de Boston (BNT)
Funciones ejecutivas
[54]. Si sospechamos de una posible alteracin de la comprensin (en ocasiones
Fluidez verbal fontica
F, A, S
[75]
como consecuencia de una alteracin de la
Fluidez verbal semntica
Animales, frutas y verduras
[75]
memoria de trabajo) podemos utilizar el
test de las fichas, versin abreviada (Token
Planificacin
Torre de Londres
[76]
Test) [55].
Razonamiento abstracto
Test de clasificacin de tarjetas
[77]
Adems de evaluar las funciones que
de Wisconsin (WCST)
caractersticamente se encuentran alteraRazonamiento abstracto
Subtest de semejanzas del WAIS-III
WAIS-III [14]
das en los pacientes de EM, como se ha
verbal
comentado anteriormente, en la evaluaFunciones visuoespaciales
Juicio de orientacin de lneas (JOL) [78]
cin inicial ser necesario obtener informacin del CI. Aunque podemos utilizar
BRB: Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test.
la batera completa del WAIS, ya que algunos de los subtests pueden aportar informacin adicional sobre algunas funciones
interfieran notablemente las diferencias interculturales Estas cognitivas, en ocasiones es suficiente con administrar algunas
dos pruebas son muy sensibles para valorar la atencin sosteni- de las pruebas. En este sentido y como se ha especificado con
da sin sobrecargar la capacidad del sujeto, pero pueden resultar anterioridad, los subtests de vocabulario y de matrices progresidifciles de realizar para algunos pacientes de EM por ser largas vas aportan suficiente informacin para valorar el CI verbal y
y repetitivas.
manipulativo, respectivamente.
El subtest de letras y nmeros o los dgitos inversos del
WAIS-III [15] son recomendables para la evaluacin de la memoria de trabajo, sin que interfiera la velocidad del procesa- OTRAS VARIABLES A VALORAR
miento de la informacin [51]. Cabe mencionar que aunque el Al igual que el deterioro cognitivo, la depresin es muy frePASAT [52] se considera una prueba de memoria de trabajo, su cuente en los enfermos de EM y afecta aproximadamente al 47ejecucin se ve interferida por la velocidad del procesamiento 54% de los pacientes [7]. La prevalencia de la sintomatologa
de la informacin, por lo que tambin se utiliza para la valora- depresiva en los pacientes de EM es relativamente elevada cuancin de esta ltima funcin (Tabla).
do se compara con poblacin afectada por enfermedades crniPara evaluar la memoria verbal y visual se recomiendan el cas y neurolgicas con similar incapacidad fsica [4,5]. De hesubtest de memoria lgica y los pares asociados y las figuras de cho, no existe una correlacin entre la sintomatologa depresiva
la familia [49] de la nueva escala de memoria de WMS-III [16]. y la incapacidad fsica medida mediante la escala neurolgica
El test de los dibujos es otra de las pruebas de esta batera que de Kurtzke [56]. Por el contrario, diversos estudios han obserTabla. Batera neuropsicolgica recomendada para la evaluacin de pacientes de EM.

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P. ARNETT, ET AL

vado una correlacin entre la sintomatologa depresiva y el deterioro cognitivo en pacientes de EM.
As pues, los pacientes de EM con depresin obtienen peores resultados en distintas pruebas neuropsicolgicas que aquellos que no presentan una sintomatologa depresiva [57]. Tambin existen evidencias de que la sintomatologa depresiva es
ms frecuente en los pacientes con mayor alteracin cognitiva
[58]. Aunque la naturaleza exacta de la relacin entre la EM y la
depresin se encuentra todava por determinar y posiblemente
implica diferentes mecanismos neuropsicobiolgicos [59], las
estrategias de afrontamiento podran ser un factor crucial en
esta asociacin observada entre el deterioro cognitivo y la depresin. As, un estudio realizado por Arnett et al [60] demuestra que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas y con
mayor sintomatologa depresiva utilizan pocas estrategias de
afrontamiento adaptativas (adaptative coping) y un alto grado
de estrategias de afrontamiento negativas o de evitacin (avoidance coping), y tambin se observa la relacin inversa, de tal
forma que los pacientes de EM con alteraciones cognitivas que
usan altos niveles de estrategias de afrontamiento positivas y
bajos niveles de estrategias de evitacin presentan una menor
sintomatologa depresiva.
La sintomatologa depresiva no es slo un problema clnico
en s, sino que parece propiciar el absentismo laboral [61], disminuye la calidad de vida [62] y reduce la adherencia al tratamiento [63] de los pacientes de EM. Pese a su importancia, no
existe un consenso sobre cmo medir la depresin en la EM,
aunque la escala ms utilizada en la poblacin espaola es el
BDI [64]. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que esta escala
valora distintos sntomas neurovegetativos, caractersticos de la
depresin mayor que en este grupo de pacientes no seran indicadores vlidos de la existencia de un trastorno del estado de
nimo. En este sentido, segn las recomendaciones del Goldman Consensus Statement on Depression in Multiple Sclerosis
[59], el BDI puede ser un buen instrumento para valorar la sintomatologa depresiva en estos pacientes, siempre y cuando se
tome como punto de corte una puntuacin de 13. En cualquier
caso, existe una escala alternativa ms especfica para valorar la
depresin en la EM, el Chicago Multi-Scale Depresion Inventory (CMDI) [65], aunque desafortunadamente an no se encuentra traducida ni baremada para la poblacin espaola.
FATIGA Y ESCLEROSIS MLTIPLE
La fatiga es uno de los sntomas ms incapacitantes en la EM y
podra definirse como la sensacin subjetiva de cansancio o de
falta de energa secundaria o no a un esfuerzo, que presenta la
mayora de enfermos durante su evolucin, sea cual sea el tipo
de EM [66]. La prevalencia de la fatiga en la EM es del 53-87%
y debe tenerse en cuenta durante la exploracin neuropsicolgica. Aunque algunos estudios no han observado una notable disminucin del rendimiento cognitivo por problemas de fatiga [67],
otros autores han demostrado un peor rendimiento en pruebas

que necesitan una mayor demanda cognitiva, como las pruebas


de velocidad de procesamiento de la informacin y de memoria
de trabajo [68,69].
Las causas de la fatiga en la EM son controvertidas. Algunos
estudios sugieren que la fatiga es un sntoma derivado de la etiologa primaria de la enfermedad [70], aunque otros sugieren que
es un efecto secundario a otros problemas que sufren los pacientes de EM (como la depresin o la dificultad para dormir). Stober
et al [71] analizaron los distintos modelos que pretenden explicar
la fatiga en la EM y sugirieron que uno de los que mejor podra
explicarla es el que tiene en cuenta tres variables fundamentales:
la gravedad de los sntomas, los problemas para dormir y la sintomatologa depresiva, y descartaban as la idea de que la fatiga
se deba a una consecuencia directa de la enfermedad.
Son varias las escalas que se han propuesto para evaluar la
fatiga en la EM. Una de las ms utilizadas, como se ha introducido anteriormente, es la FSS [40] o la Fatigue Impact Scale (FIS)
[72]. En poblacin espaola puede usarse la escala descriptiva
de fatiga (EDF) [73]. Esta escala cuenta con datos normativos
para poblacin espaola y permite obtener una puntuacin cuantitativa, as como una valoracin cualitativa de la fatiga.
CONCLUSIONES
Aproximadamente la mitad de los pacientes diagnosticados de
EM presenta algn tipo de alteracin cognitiva. Al ser la EM
una enfermedad que afecta a personas jvenes en pleno rendimiento social y laboral, resulta de vital importancia una valoracin de las funciones cognitivas a lo largo del desarrollo de la
enfermedad para poder realizar una intervencin a nivel global.
Las reas cognitivas ms afectadas en los pacientes de EM son
la atencin, la velocidad del procesamiento de la informacin,
la memoria y las funciones ejecutivas. Las causas de los dficit
cognitivos en la EM todava se desconocen, aunque variables
como el volumen total de rea lesionada o el grado de atrofia
cerebral son importantes. Otros sntomas caractersticos de la
EM como la sintomatologa depresiva influyen tambin en el
rendimiento cognitivo, as como en diversos mbitos de la vida
de estos pacientes (por ejemplo, el absentismo laboral) y, por lo
tanto, deben tenerse en cuenta durante la evaluacin neuropsicolgica y la posterior rehabilitacin. Por otra parte, aunque resulta necesario comprender los aspectos neuropsicolgicos de la
EM en profundidad, as como los procesos de intervencin ms
eficaces para mejorar la calidad de vida de los pacientes, son
pocas las herramientas diagnsticas disponibles para la evaluacin de las alteraciones neuropsicolgicas en la EM. Adems,
muchas de ellas no se encuentran traducidas o validadas para la
poblacin de habla hispana. En este sentido, la presente revisin
pretende aporta una gua en este proceso de evaluacin con instrumentos validados en poblacin espaola, pero no por ello
omite el reconocimiento de la necesidad de seguir desarrollando
y adaptando otras pruebas diagnsticas de utilidad en la valoracin cognitiva, emocional y conductual de pacientes de EM.

BIBLIOGRAFA
1. Minagar A, Toledo EG, Alexander JS, Kelley RE. Pathogenesis of
brain and spinal cord atrophy in multiple sclerosis. J Neuroimaging
2004; 14: 5-10.
2. Rao SM, Leo GJ, Ellington L, Nauertz T, Bernardin L, Unvergagt F.
Cognitive dysfunction in multiple sclerosis II. Impact on employment
and social functioning. Neurology 1991; 41: 692-6.

170

3. Minden SL, Schiffer RB. Affective disorders in multiple sclerosis: review and recommendation for clinical research. Arch Neurol 1990; 47:
98-104.
4. Minden SL, Orav J, Reich, P. Depression in multiple sclerosis. Gen
Hosp Psychiatry 1987; 9: 426-34.
5. Schiffer R, Babigian HM. Behavioral disorders in multiple sclerosis,

REV NEUROL 2007; 44 (3): 166-172

EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN EM
temporal lobe epilepsy, and amyotrophic lateral sclerosis: an epidemiologic study. Arch Neurol 1984; 41: 1067-9.
6. Gilchrist AC, Creed FH. Depression, cognitive impairment and social
stress in multiples sclerosis. J Psychom Res 1994; 38: 193-201.
7. Fisher JS, Foley FW, Aikens JE, Ericson GD, Rao SM, Shindell S.
What do we really know about cognitive dysfunction, affective disorders, and stress in multiples sclerosis? A practitioners guide. J Neurol
Rehabil 1994; 8: 151-64.
8. Peiser JM, Rao SM, LaRocca NG, Kaplan E. Guidelines for neuropsychological research in multiple sclerosis. Arh Neurol 1990; 47: 94-7.
9. Rao SM, Leo GJ, Bernardin L, Unverzagt F. Cognitive dysfunction in
multiple sclerosis I. Frecuency, patterns, and prediction. Neurology
1991; 41: 685-91.
10. Grigsby J, Kaye K, Busenbark D. Alphanumeric sequencing: a report
on a brief measure of information processing used among persons with
multiple sclerosis. Percept Mot Skills 1994; 781: 883-7.
11. Rao SM. Aspectos neuropsicolgicos de la esclerosis mltiple. In Raine CS, McFarlan HF, Tourtellotte WW, eds. Esclerosis mltiple: bases
clnicas y patognicas. Madrid: EDIMSA; 2000. p. 357-63.
12. Klonoff H, Clark C, Oger J, Paty D, Li D. Neuropsychological performance in patients with mild multiple sclerosis. J Nerv Ment Dis
1991; 179: 127-31.
13. Jasen DA, Cimprich B. Attentional impairment in persons with multiple sclerosis. J Neurosci Nurs 1994; 26: 95-102.
14. Foong J, Ron M. Cognitive impairment and neuropsychological assessment in multiple sclerosis. Int MS J 2000; 7: 31-4.
15. Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale III. Madrid: TEA Ediciones; 2001.
16. Wechsler D. Wechsler Memory Scale III. Madrid: TEA Ediciones; 2004.
17. Porcel J, Barrios M, Borras C, Gurdia J. La memoria en la esclerosis
mltiple: revisin sobre aspectos de rendimiento y relacin con variables clnicas y de neuroimagen. Rev Neurol 1998; 27: 1034-42.
18. Rao SM, Grafman J, DiGiulio P, Mittenberg W, Bernardin L, Leo GL,
et al. Memory dysfunction in multiple sclerosis: its relation to working
memory, semantic encoding, and implicit learning. Neuropsychology
1993; 7: 364-74.
19. DEsposito M, Onishi K, Thompson H, Robinson K, Armstrong C,
Grossman M. Working memory impairments in multiple sclerosis: evidence from a dual-task paradigm. Neuropsychology 1996; 10: 51-6.
20. DeLuca J, Barieri-Berger S, Johnson SK. The nature of memory impairments in multiple sclerosis acquisitions versus retrieval. J Clin Exp
Neuropsychol 1994; 16: 183-9.
21. Rao SM. Neuropsychology of multiple sclerosis. Curr Opin Neurol 1995;
8: 216-20.
22. Brassigton JC, March NV. Neuropsychological aspects of multiple
sclerosis. Neuropsychol Rev 1998; 8: 43-77.
23. Grafman J, Rao S, Bernardin L, Leo GJ. Automatic memory processes
in patients with multiple sclerosis. Arch Neurol 1991; 48: 1072-5.
24. Rao SM, Leo GJ, Aubin-Faubert P. On the nature of memory disturbance
in multiple sclerosis. J Clin Exp Neuropsychol 1989; 11: 699-712.
25. Van der Burg W, Van Zomeron AH, Minderhould JM, Prange AJA,
Meijer NSA. Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis
and mild physical disability. Arch Neurol 1987; 44: 494-501.
26. Maurelli M, Marchioni E, Cerretano R, Bosone D, Bergamaschi R,
Citterio A, et al. Neuropsychological assessment in MS: clinical, neuropsychological and neuroradiological relationships. Acta Neurol Scand
1992; 86: 124-8.
27. Borras C, Tintor J, Gurdia J, Ro J, Barrios M, Porcel J, et al. Memory performance in the different clinical course of multiple sclerosis.
JINS 1998; 4: 226.
28. Kujala P, Portin R, Ruutiainen J. Memory deficits and early cognitive
deterioration in MS. Acta Neurol Scand 1996; 93: 329-35.
29. Pozzilli C, Passafiume D, Bernardi S, Pantano P, Incoccia C, Bateanello S, et al. SPECT, MRI and cognitive functions in multiple sclerosis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 110-5.
30. Foong J, Rozewicz L, Quaghebeur G, Davie CA, Kartsounis LD, Thompson AJ, et al. Executive function in multiple sclerosis: the role of the
frontal lobe pathology. Brain 1997; 120: 15-26.
31. Beatty WW, Paul RH, Wilbanks SL, Hames KA, Blanco CR, Goodkin
DE. Identifying multiple sclerosis patients with mild or global cognitive impairment using the Screening Examination for Cognitive Impairment (SEFCI). Neurology 1995; 45: 718-23.
32. Amato MP, Ponziani G, Pracucci G, Bracco L, Siracusa G, Amaduci L.
Cognitive impairment in early-onset multiple sclerosis. Pattern, predictors, and impact on everyday life in a 4-year follow-up. Arch Neurol
1995; 52: 168-72.
33. Beatty WW, Monson N. Picture and motor sequencing in multiple sclerosis. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16: 165-72.
34. Arnett PA, Rao SM, Bernardin L, Grafman J, Yetkin FZ, Lobeck L.

REV NEUROL 2007; 44 (3): 166-172

Relationship between frontal lobe lesions and Wisconsin Card Sorting


Test performance in patients with multiple sclerosis. Neuropsychology
1994; 44: 420-5.
35. Garca-Moreno JM, Duque G, Izquierdo P. Trastornos neuropsiquitricos en la esclerosis mltiple. Rev Neurol 2001; 33: 560-67.
36. Benedict RH. Correlating brain atrophy with cognitive dysfunctions,
mood disturbances, and personality disorders in multiple sclerosis. J
Neuroimaging 2004; 3: 36-45.
37. Goveroner Y, Chieravalloti N, De Luca J. The relationship between
self-awareness of neurobehavioral symptoms, cognitive functioning
and emotional symptoms in multiple sclerosis. Mult Scler 2005; 11:
203-12.
38. Rao SM and the Cognitive Function Study Group, National Multiple
Sclerosis Society. A manual for the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test in multiple sclerosis. New York: National Multiple Sclerosis Society; 1990.
39. Boringa JB, Lazeron RHC, Reuling JEW, Adr, HJ, Pfennings LEMA,
Lindeboom J, et al. The Brief Repeatable Battery of normative values
allow application in multiple sclerosis clinical practice. Mult Scler 2001;
7: 263-8.
40. Krupp LB, Larocca NG, Muir-Nash J, Steinberg AD. The Fatigue Severity Scale. Application to patients with multiple sclerosis and systematic lupus erythematosus. Arch Neurol 1989; 46: 1121-4.
41. Sepulcre J, Vanotti S, Hernndez R, Sandoval G, Cceres F, Garcea O,
et al. Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis using the
Brief Repeatable Battery-Neuropsychology test. Mult Scler 2006; 12:
187-95.
42. Basso MR, Beason-Hazen S, Lynn J, Rammohan K, Bornstein RA.
Screening for cognitive dysfunction in multiple sclerosis. Arch Neurol
1996; 53: 980-4.
43. Benedict RH, Fischer JS, Archival CJ, Arnett PA, Beatty WW, Bobholz
J, et al. Minimal neuropsychological assessment of MS patients: a consensus approach. Clin Neuropsychol 2002, 16: 381-97.
44. Delis DC, Kramer JH, Kaplan E, Ober BA. California Verbal Learning
Test manual. 2 ed. Adult version. San Antonio, TX: Psychological Corporation; 2000.
45. Benedict RHB. Brief Visuospatial Memory Test-Revised: professional
manual. Odessa, FL: Psychological Assessment Resources; 1997.
46. Delis DC, Kaplan E, Kramer JH. Delis-Kaplan Executive Function System (D-KEFS). San Antonio, TX: Psychological Corporation; 2001.
47. Benton AL, Sivan AB, Hamsher K, Varney NR, Spreen O. Contributions to neuropsychological assessment. 2 ed. New York: Oxford University Press; 1994.
48. Benton AL, Hamsher, K. Multilingual aphasia examination. Iowa City:
AJA Associates; 1989.
49. Conners CK, Staff MHS. Conners Continuous Performance Test II.
Toronto: Multi-Health Systems; 2000.
50. Smith A. Symbol Digit Modalities Test. Los Angeles, CA: Western
Psychological Services; 1995.
51. Arnett PA. Neuropsychological presentation and treatment of demyelinating disorders. In Halligan P, Kischka U, Marshall J, eds. Handbook
of clinical neuropsychology. Oxford, UK: Oxford University Press;
2003. p. 528-43.
52. Gronwall DM. Paced auditory serial addition task: a measure of recovery from concussion. Percept Mot Skill 1977; 44: 367-73.
53. Benton AL, Varney NR, Hamsher KS. Visuospatial judgment. A clinical test. Arch Neurol 1978; 25: 364-7.
54. Kaplan E, Goodglass H, Weintraub S. Test de vocabulario de Boston.
Madrid: Panamericana; 1986.
55. De Renzi E, Faglioni P. Normative data and screening power of a
shorter version of the Token Test. Cortex 1978; 14: 41-9.
56. Moller A, Wiedemann G, Rohde U, Backmund H, Sonntag A. Correlates of cognitive impairment and depressive mood disorder in multiple
sclerosis. Acta Psychiatr Scand 1994; 89: 117-21.
57. Arnett PA, Higginson CI, Voss WD, Wright B, Bender WI, Wurst JM.
Depressed mood in multiple sclerosis: relationship to capacity-demanding memory and attentional functioning. Neuropsychology 1999;
13: 434-46.
58. Gilchrist AC, Creed FH. Depression, cognitive impairment and social
stress in multiple sclerosis. J Psychosom Res 1994; 38: 193-201.
59. Goldman Consensus Group. The Goldman consensus statement on
depression in multiple sclerosis. Mult Scler 2005; 11: 328-37.
60. Arnett PA, Higginson CI, Voss WD, Randolph JJ, Grandey AA. Relationship between coping, cognitive dysfunction and depression in multiple sclerosis. Clin Neuropsychol 2002; 16: 341-55.
61. Vickrey BG, Hays RD, Harooni R, Myers LW, Ellison GW. A healthrelated quality of life measure for multiple sclerosis. Qual Life Res
1995; 4: 187-206.
62. Wang JL, Reimer MA, Metz LM, Pattern SB. Major depression and

171

P. ARNETT, ET AL

quality of live in individuals with multiple sclerosis. Int J Psychiatry


Med 2000; 30: 309-17.
63. Mohr DC, Goodkin DE, Likosky W, Gatto N, Baumman KA, Rudick
RA. Treatment of depression improves adherence to interferon beta-1b
therapy for multiple sclerosis. Arch Neurol 1997; 54: 531-3.
64. Sanz, J, Vzquez, C. Fiabilidad, validez y datos normativos del inventario de depresin de Beck. Psicothema 1998; 10: 303-18.
65. Nyenhuis DL, Luchetta T, Yamamoto C, Tercien A, Berandin L, Rao
SM, Garron, DC. The development, standardization, and initial validation of the Chicago Multiscale Depression Inventory. J Pers Asses 1998;
70: 386-401.
66. Izquierdo G, Ruiz-Pea JL. Evaluacin clnica de la esclerosis mltiple: cuantificacin mediante la utilizacin de escalas. Rev Neurol 2003:
36: 145-52.
67. Van den Bur W, Van Zomeren AH, Minderhoud JM, Orange AJ, Neijer NS. Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis and
mild physical disability. Arch Neurol 1987; 44: 494-501.
68. Johnson SK, Lange G, DeLuca J, Korn LR, Natelson BH. The effects
of fatigue on neuropsychological performance in patients with chronic
fatigue syndrome, multiple sclerosis, and depression. Appl Neuropsychol 1997; 4: 145-53.
69. Krupp LB. Fatigue and declines in cognitive functioning in multiple
sclerosis. Neurology 2000; 55, 934-9.
70. Kroencke DC, Lynch SG, Denney R. Fatigue in multiple sclerosis: re-

lationship to depression, disability and disease pattern. Mult Scler 2000;


6: 131-6.
71. Strober LB, Arnett PA. An examination of four models predicting fatigue in multiple sclerosis. Arch Clin Neuropsychol 2005; 20: 631-46.
72. Fisk JD, Pontefract A, Ritvo PG, Archival CJ, Murray TJ. The impact
of fatigue on patients with multiple sclerosis. Can J Neurol Sci 1994;
21: 9-14.
73. Iriarte J, Subir ML, Castro P. Modalities of fatigue in MS: correlations with clinical and biological factors. Mult Scler 2000; 6: 124-30.
74. Benedit MJ, Alejandre MA. Test de aprendizaje verbal Espaa-Complutense (TAVEC). Madrid: TEA Ediciones, 1998.
75. Buriel Y, Gramunt Fombuena N, Bhm P, Rods E, Pea-Casanova J.
Fluencia verbal. Estudio normativo piloto en una muestra espaola de
adultos jvenes (20 a 49 aos). Neurologa 2004; 19: 153-9.
76. Krikorian R, Bartok J, Gay N. Tower of London procedure: a standard
method and developmental data. J Clin Exp Neuropsychol 1994; 16:
840-50.
77. Heaton RK. Test de clasificacin de tarjetas de Wisconsin. Madrid: TEA
Ediciones; 2001.
78. Pea-Casanova J, Gramunt-Fombuena N, Gich-Full J. Test de orientacin de lneas de Benton. In Pea-Casanova J, Gramunt-Fombuena N,
Gich-Full J, eds. Test neuropsicolgicos. Fundamentos para una neuropsicologa clnica basada en evidencias. Barcelona: Masson; 2004. p.
227-30.

NEUROPSYCHOLOGICAL EVALUATION IN MULTIPLE SCLEROSIS


Summary. Introduction. In recent years, advances have occurred in the description of cognitive alterations in multiple sclerosis
(MS) patients and the development of tools for their assessment. However, in the clinical practice, the neuropsychological
assessment of these patients is often non-specific and lacks appropriate standardization. Therefore the development of
neuropsychological tests and batteries sensitive and specific for detecting the cognitive alterations in MS patients has become an
important subject of study. Aim. To provide a short review about the recent developments in the neuropsychological assessment
of MS patients. Development. We introduce and discuss various sensitive and valid tests that assess cognitive functions often
altered in MS patients. In addition, because of their possible impact on cognitive performance, we also present guidelines for
evaluating other frequently associated problems (such as mood disorders and fatigue) in MS patients. Conclusions. The use of
sensitive and specific tests makes possible to assess the neuropsychological alterations associated with MS, however, the
adaptation of such tests to languages other than English (i.e. Spanish) has just begun. Besides assessing cognitive functioning,
the neuropsychological assessment of MS patients should also involve the evaluation of other variables (such as depression or
fatigue) that may influence cognitive performance. Improvements in assessing these domains should help to provide better and
more specific protocols for the neuropsychological evaluation of MS patients. [REV NEUROL 2007; 44: 166-72]
Key words. Depression. Fatigue. Multiple sclerosis. Neuropsychological assessment.

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REV NEUROL 2007; 44 (3): 166-172

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