Siringomielia

Prof dr CD Popescu
UMF Gr T Popa Iasi

Definitie

Syrinx = tub, teava

Dilatarea canalului
central al maduvei
(canalul ependimar)
sau formarea unor
cavitati noi (cu forma
tubulara) in substanta
centro medulara

Canalul ependimar

Cavitate situata central la

nivelul maduvei

Inferior se termina la nivelul

conului medular ventriculul
al V-lea
Superior unghiul inferior al
ventriculului al IV-lea
Tapetat de celule
ependimare
Ia nastere din canalul neural

Siringomielia

In 1546, Charles Estienne (1503-1564) a observat si descris

cavitatile medulare centrala

In 1824, Charles Ollivier d'Angers a utilizat termenul de

"siringomielie" pentru cavitatile cilindrice de la nivelul
maduvei

Andreas Vesalius (1543)

Brunner (1688) si Morgagni (1761)
Antoni Portal (1803) tablou clinic tulburari de sensibilitate la
membrele inferioare si deficit motor ascendent in prezenta unor
cavitati medulare cervicale
Rullier (1823) deficit motor si atrofii progresive la nivelul
mainilor, cifoscolioza asociate cu cavitati chistice cervicale
Schultze (1882) descrierea tulburarii disociative de
sensibilitate

In descrierea originala comunica cu ventriculul IV

Abbe and Coley (1892) prima mielotomie pentru drenajul

cavitatii siringomielice

Siringomielia

Origine multifactoriala
Tablou clinic variat, cu
numeroase tipuri de manifestari
Depinde in principal de
localizarea leziunilor, mai putin
de cauza acestora
Etiopatogenie neclara teorie

Congenitala
Dobandita

Ipoteze privind originea congenitala

Ollivier (1835) oprirea dezvoltarii maduvei

Leyden (1876) fuziune incompleta a marginilor
santului neural; cavitatile au originea in expansiuni
anormale ale canalului ependimar
Gerlach, Schlesinger, Bielchowsky si Unger,
Hennenberg si Koch

Concept embriologic: fuziunea incompleta a marginilor

canalului neural medular duce la dilatarea canalului
central si formarea de cavitati secundare
Cavitatile siringomielice s-ar putea dezvolta din resturi
embrionare ramase in regiunea retroependimara

Ipoteze privind originea dobandita

Simon (1875), Langhans (1881), Tamaki si Lubin asociere cu tumori

medulare
Schultze (1888) proliferare anormala a celulelor ependimare (glioza)
Hallopeau (1870), Jeffroy si Achard (1887) mielita inflamatorie cronica
duce la necroze in substanta cenusie si formarea de cavitati

Camus and Roussy (1914) experimente la caini meningita duce la

pahimeningita si cavitati medulare similare celor din meningita luetica
Levaditi (1929) experimente la vulpi meningita virala a fost asociata cu cavitati
siringomielice importante

Tauber si Langworth (1935) ligatura arterei spinale anterioare a dus la

necroza, glioza si cavitati
McLaurine (1954) injectarea de caolin in spatiul subarahnoidian la caine a
dus la tetrapareza si tulburari de sensibilitatea algezica; autopsia a evidentiat
hidrocefalie si cavitati medulare

Concluzie: exista o asociere intre arahnoidita si siringomielie

Barnett (1973) a descoperit numai 14 cazuri dovedite in literatura

Siringomielie

Tumori intramedulare
Mielopatie traumatica
Mielopatie postiradiere
Infarcte (mielomalacie)
Hemoragii (hematomielie)
Tumori extramedulare, spondiloza
cervicala, arahnoidita spinala, mielita
necrotizanta cervicala

Siringomielia

Charcot si Joffroy (1869)

Hallopeau (1870) cavitati neconectate cu canalul ependimar
Simon (1875) siringomielie cavitati care nu comunica cu
canalul ependimar, iar hidromielie dilatatiile canalului
ependimar
Philippe and Oberthur (1900)

siringomielia adevarata: formele cavitare si pahimeningitice

pseudo-siringomielia: hidromielia, hematomielia, cavitatile
apratute dupa evenimente vasculare sau traumatice

Williams (1970) siringomielie comunicanta conexiuni cu

ventriculul al V lea
Ballantine (1971) siringohidromielia
Hoffman (1987) hidrosiringomielia

A. Dinamica normala a LCR (sagetile mici indica scurgerea libera prin orificiile ventriculului al
IV-lea, iar sagetile mari in jurul jonctiunii craniocervicale
B. Teoria hidrodinamica a lui Gardner scurgerea LCR din canalul central este impiedicata de
obstructia cailor de evacuare ale ventriculului al IV-lea; pulsatiile presiunii LCR la in
canalul medular central (prin obex), duc la aparitia unei cavitati siringomielice
C. Teoria lui Williams obstructia foramen magnum duce la dezvoltarea unui gradient de
presiune craniospinal, ducand la comprimarea bulbului si formarea cavitatilor
D. Teoriile lui Ball si Dayan si Aboulker patologia foramen magnum duce la cresterea
presiunii LCR din jurul maduve, cu trercerea acestuia in interior prin spatiile Virchow-Robin

Asocierea fortelor
hidrodinamice (datorate
obstructiei cailor de
evacuare din ventricului IV
si obstructiei foramen
magnum) si a
mecanismelor de migrare
transparenchimatoasa
(care ar putea explica
coalescenta cavitatilor,
propagarea lor, unele
forme focale sau
posttraumatice de
siringomielie care nu sunt
asociate cu patologie de
trunchi

Clasificare etiopatologica

TIP I: Siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatarea

canalului central

A. cu malformatie Chiari de tip I

B. cu alte tipuri de obstructie a foramen magnum

Tip II: siringomielie fara obstructia foramen magnum (idiopatic)

Tip III: siringomielia asociata cu alte afectiuni ale maduvei (tipul
dobandit)

(Barnett, 1973)

A. tumori ale maduvei (cel mai frecvent intramedulare, in special

hemangioblastom)
B. mielopatie traumatica
C. arahnoidite si pahimeningite spinale
D. mielomalacie secundara datorata compresiunii medulare (tumori,
spondiloza), infarctelor, hematomeliei

Tip IV: hidromielie pura (dilatare a canalului central), cu sau fara

hidrocefalie

Tablou clinic

Diferit in functie de extensia si

localizarea leziunilor
Poate fi modificat de semnele
afectiunilor asociate (malformatie
Chiari)

Tablou clinic

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 20

si 40 de ani pentru tipul I de boala
B=F
Debut insidios, evolutie cu progres lent si neregulat

Imobilizare in scaunul cu rotile in 5-20 ani

Rareori debut/agravare brusca:

Tuse, efort sau manevra Valsalva

Traumatisme

In cazurile secundare, simptomatologia se

instaleaza la distanta de evenimentul cauzator (luni
sau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motor
si afectare senzitiva cu originea la nivelul
traumatismului.

Tablou clinic

Anestezie segmentala pentru durere si temperatura

Abolirea unor reflexe osteotendinoase
Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor
superioare

Tablou clinic

Asimetrie
Eventual aspect mixt perifericcentral la nivelul membrelor
superioare (in functie de nivelul
leziunii)
Fasciculatii
La nivel toracic cifoscolioza
25% dintre acesti pacienti au
asociata o anomalie
cervicala

Tulburari trofice

Piele de broasca testoasa

mana suculenta
Sclerodactilie
Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,
ulcere trofice (nedureroase)
Artropatii (cot, pumn, umar)
Sindrom Claude Bernard Horner

Initial sensibilitatea tactila nu este afectata

Durere

Aproximativ 50% dintre pacienti

Unilateral/asimetric
Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul
Durere intensa, cu caracter de arsura

Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse,

stranut

Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si

dureroasa
Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie

Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul

unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari)

Sindrom Claude-Bernard Horner

Tulburari trofice si vegetative

Siringobulbia

Fante sau cavitati de tip siringomielic la

nivelul bulbului rahidian

Cel mai frecvent in tegmentul lateral al

bulbului, cu posibila extindere in punte
sau chiar mai sus
Semne si simptome unilaterale:

De cele mai multe ori continua cavitatile

medulare
Ocazional debut bulbar

Nistagmus, anestezie termica si

dureroasa a hemifetei, amiotrofii ale limbii,
paralizia corzii vocale, disfagie
Mai rar:diplopie, vertij episodic, durere in
teritoriul trigemenului, hipoestezie tactila,
sughit persistent

Semne vegetative

Siringobulbia

Semne care sustin diagnosticul de sd

Chiari (intr-un caz cu siringomielie si
siringobulbie)

Nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere

cervico-cefalica la mobilizare, afectare
importanta a tracturilor corticospinale si
ale sensibilitatii (cu manifestari severe la
membrele inferioare), hidrocefalie,
malformatii craniocervicale

Asociere cu tumora intramedulara - tulburare de

sensibilitate de tip siringomielic intinsa
Siringomielie posttraumatica

La distanta dupa un traumatism medular

3% dintre cazurile de mielopatie posttraumatica
investigate de Rossier si colaboratorii
Durere nou aparuta sau extinderea tulburarilor de
sensibilitate/motorii
Cavitatea siringomielica este mai putin net
delimitata anatomic, si consta din mai multe arii
contigue de mielomalacie cu diferite grade de
excavare

Progresia tabloului neurologic la distanta de o

inteventie chirurgicala la nivelul maduvei poate fi
datorata si arahnoiditei sau atrofiei medulare

Hidromielia

Dilatarea canalului central

Disputa privind relatia dintre siringomielie si
hidromielie
Dilatare cilindrica, fara evolutie progresiva in timp,
fara alte simptome

ar putea sa nu aiba semnificatie patologica

Descoperire la ex IRM

In cazurile simptomatice apare frecvent asociere cu

hidrocefalie

in timp apar deficit motor si atrofii ale membrelor

superioare

Diagnostic

Tablou clinic
Examen IRM
Examen CT

La cateva ore dupa CT

medular cavitatile
siringomielice si canalul
ependimar capteaza
substanta de contrast

Radiografia clasica
malformatii cervicale,
occipitale, tulburari
trofice osteoarticulare

Clasificarea Milhorat a siringomieliei in

functie de caracteristicile IRM (1992)

Siringomielie centrala dilatatie ovala a canalului central

Siringomielie cu extensie paracentrala componenta

paracentrala se gaseste la polul inferior, poate atinge
suprafata piala

etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara
Afectarea dinamicii LCR

etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara, alte anomalii
ale bazei craniului, traumatisme, hidrocefalie comunicanta (fara
ventricolul IV)
Afectarea circulatiei LCR, fara comunicare cu ventriculul IV

Siringomielie excentrica nu comunica cu canalul central

Etiologie: traumatisme, infectii, infarct, hemoragii, spondiloza

cervicala

Diagnostic diferential

Neoformatii intra/extramedulare
SLA
Poliomielita anterioara cronica
Lepra
Scleroza multipla
Sindroame bulbare vasculare/tumorale/infectioase
Polineuropatia diabetica
Alte polineuropatii cu afectare predominanta a
fibrelor subtiri la membrele superioare (amiloidoza,
boala Tangiers, boala Fabry)

Tratament

Interventia chirurgicala rate de succes la distanta 3050%

Corectarea unui defect anatomic (malformatia Chiari)
Inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu
Drenajul si decompresia chisturilor

In siringomielia tip I (cu malformatie Chiari)

Decompresia foramen magnum si a canalului occipital

Ameliorarea cefaleei, cervicalgiilor, a tulburarilor piramidale si
de sensibilitate la membrele inferioare
Persistenta tulburarilor la nivelul leziunii, nistagmusului, durerii
locale

ig.1. Preoperative image shows tonsillar

herniation below the foramen magnum, the
absence of retrocere-bellar space and
syringomyelia extended from C1 to T1
Figs.2-4. Postoperative image at one week,
five months and two years after surgery
respectively, the retrocerebellar spaces
reformed and collapse of the syrinx cavity
gradually.

Figure 2. Sagittal midline T2weighted MR images

demonstrating the lumbosacral
cord. Left: Preoperative image
revealing an ovoid terminal
syrinx at L3-5 adjacent to the
posteriorly tethered conus
medullaris at L5-S1. Right:
One-year postoperative image
demonstrating shrinkage of the
syrinx, within the ascended
conus medullaris at L3-4,
following simple untethering,
as well as restoration of a
patent thecal sac by lysing the
arachnoidal adhesions.

Tratament

Drenajul cavitatii siringomielice in spariul

subarahnoidian (cateter, tub de drenaj, valve)
Pentru cazurile cu hidrocefalie - sunt
ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu
hidrocefalie)
In siringomielia posttraumatica

Colabarea chistului si introducerea unui tub de dren

riscuri: colabare, coagulare pe tub
Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in
jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilor
la acel nivel. Dura este de asemenea largita
Inlaturarea tesuturilor cicatriceale, reconstructia
spatiului subarahnoidian

Tratament

Interventia chirurgicala nu este recomandata la

Pacienti foarte varsnici,

In lipsa manifestarilor clinice
Lipsa progresiei

Factori de prognostic nefavorabil: grad mare de herniere a

cerebelului, cavitati vechi si foarte mari
Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implica
manevra Valsalva
Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil
pe termen lung
Radioterapia rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor
secundare unei tumori

Siringomielia

Prognostic

In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se

accentueze
Unii pacienti pot beneficia de perioade lungi de
stabilizare
Interventia chirurgicala duce la stabilizare si
uneori ameliorare clinica usoara la majoritatea
pacientilor
Temporizarea tratamentului poate duce la
instalarea unor leziuni invalidante ireversibile

Malformatia Chiari

Malformatia Chiari

Malformatie embrionara timpurie

neuroscheletica cu anomalii rombencefalice,
mezencefalice, diencefalice si telencefalice
Prolapsul structurilor din fosa cerebrala
posterioara sub nivelul gaurii occipitale

Asocieri cu deficite neurologice

Asocieri cu alte anomalii

Istoric

Hans van Chiari 1891 la o femeie de 17

ani cu elongarea amigdalelor cerebeloase si
a bulbului in canalul rahidian malformatie
Chiari tip 2
Cleland 1883 copil cu spina bifida,
hidrocefalie, anomalii anatomice ale
cerebelului si trunchiului
Chiari -1896 serie de cazuri cu anomalii
ale fosei posterioare prima descriere a
malformatiei Chiari tip I
In 1907 Schwalbe si Gredig (studenti ai lui Arnold)
au mai descris 4 cazuri

Clasificare

Tip I: amigdalele cerebeloase sau doar o portiune mica a cerebelului

sunt localizate sub nivelul gaurii occipitale

Ventriculul al IV-lea ramane in fosa posterioara

De cele mai multe ori descoperit accidental la examinari imagistice
Congenital sau dobandit (arahnoidita bazala, sunt peritoneal, punctii
lombare multiple)

Tip II: portiuni din vermisul cerebelos, bulb, ventriculul al IV-lea se

extind prin gaura occipitala, frecvent ajungand la nivel cervical
mijlociu

Nervii cranieni inferiori, radacinile cervicale au traiect anormal

Tip III: cea mai severa forma, cu herniere larga a elementelor fosei
posterioare la nivelul unui mielomeningocel

Tip IV: hipoplazie cerebeloasa

Patogeneza

Numeroase ipoteze

Cresterea presiunii in hidrocefalie (Gardner) cu

deplasarea posterioara a structurilor
Tractiunea maduvei (tethered spinal cord) in cadrul
disrafismelor
Pierdere de LCR in sacul amniotic, cu deplasare
posterioara a structurilor nervoase

Tulburare de dezvoltare in timpul vietii fetale

Spatiu limitat in fosa occipitala datorita unei
tulburari de dezvoltare a osului occipital posibil
transmisa genetic si aglomerare a acesteia

Structuri implicate

Herniere simptomatica a structurilor fosei posterioare

Vermis cerebelos
Ventriculul al IV-lea deplasat in interiorul canalului medular
Cortul cerebelului tractionat inferior
Bulbul rahidian deplasat inferior si deformat

Practic toate cazurile se asociaza cu malformatii cu lipsa

de inchidere a tubului neural

Puntea si bulbul sunt alungite, apeductul este ingustat

Tesutul pozitionat anormal astupa gaura occipitala, iar portiunea
intracraniana a cerebelului (cu dimensiuni reduse) oblitereaza cisterna
magna
Orificiile Luschka si Magendie se deschid in canalul rahidian
Tesutul arahnoidian din jurul portiunilor herniate ale trunchiului si
cerebelului este fibrotic
Maduva cervicala este impinsa posterior si deformata
Asocierea mielomeningocelului

Malformatia Chiari de tip I

Protruzie
permanenta
a
amigdalelor cerebeloase, cu
mai putin de 1.5 cm sub
gaura occipitala
Cei mai multi dintre pacienti
sunt asimptomatici
Posibila asocierea

Hidrocefaliei - 25%
Siringomieliei - 60%
Anomaliilor scheletice - 25%

Malformatia Chiari de tip I

Clinic

Asimpotmatic (30%)
Simptomatic (frecvent la varsta adulta 40-50 ani)

Cresterea presiunii intracraniene (cefalee accentuata de

tuse, efort)
Ataxie cerebeloasa progresiva
Tetraplegie spastica progresiva
Nistagmus la privirea in jos si rotator
Deficite ale nervilor cranieni bulbari, tulburari respiratorii
Torticolis

Herniile >12mm sunt simptomatice

Simptomatologia se poate instala acut (dupa mentinerea
indelungata a extensiei gatului stomatolog, coafor,
manipulari chiropractice)

Malformatia Chiari de tip I

IRM sagital (T1) coborarea

amigdalelor cerebeloase cu
2-3 cm sub gaura occipitala.
Nu sunt vizibile cavitati
siringomielice, iar ventriculul
IV are aspect normal

Chiari I: Siringomielia

Malformatia Chiari de tip I

Tratament

Pacientul asimptomatic ramane in evidenta

pentru control periodic
Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt
atrial
Pacientul simptomatic: tratament chirurgical

decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea

marginii posterioare a gaurii occipitale si a arcului
posterior al atlasului
Monitorizare pentru evidentierea precoce a
sindroamelor apneice
Laminectomie cervicala

Malformatia Chiari de tip II

Hernierea partiala a
vermisului cerebelos, a
bulbului si partial a
ventriculului al IV-lea prin
gaura occipitala
Nervii cranieni inferiori sunt
elongati, iar radacinile
cervicale iau o directie oblic
ascendenta

Chiari Malformations II

Malformatia Chiari de tip II

Anomalii cranio cerebrale

Anomalii medulare

Hidrocefalie (85%)
Fosa posterioara cu dimensiuni reduse
Deformarea bulbului si a maduvei cervicale (in forma de Z)
Impresiune bazilara
Fuziune talamica
Fuziunea coliculilor superior si inferior
Microgirie
Hipoplazia cortului cerebelului si a coasei creierului
Lacune craniene - Lueckenschaedel
Spina bifida, mielomeningocel (100%)
Siringo/hidromielie (90%)
Fuziuni ale vertebrelor cervicale

Alte anomalii

Anomalii de dezvoltare ale sistemelor cardiovascular, gastrointestinal, genitourinar

(10%)

Malformatia Chiari de tip II hidrocefalie

Malformatia Chiari de tip II

Hidrocefalie

Malformatia Chiari de tip II

lueckenschaedel,

falx

Malformatia Chiari de tip II

aspect clinic
Hidrocefalie progresiva
Tulburari ale nervilor cranieni inferiori:
stridor laringian, fasciculatii ale limbii,
paralizie de sternocleidomastoidian
(devierea capului atunci cand sugarul
este ridicat), asimetrii faciale, surditate,
paralizii bilaterale de oculomotor
extern

Malformatia Chiari de tip II

aspect clinic

Manifestari la nou nascut in

formele severe (tip II si tip
III)

Tulburari respiratorii, stridor

Paralizii ale nervilor
cranieni inferiori
Pneumonie de aspiratie ->
deces
Episoade apneice -> deces

Copil mic forme mai

usoare

Nistagmus
Retrocollis
spasticitate

Manifestari la copil:

Ataxie progresiva
Tetrapareza
Manifestari de
siringomielie

Manifestari la adult doar

pacientii cu MC tip I si tip II
dar forme usoare

Disrafisme spinale (spina bifida)

Spina bifida occulta: 20-30% in SUA,

descoperire intamplatoare cel mai
frecvent
Spina bifida aperta:

Meningocel
Mielomeningocel

Anomalii asociate

Defecte de inchidere a tubului neural

Defect osos al arcului

posterior si expunerea
continutului nervos al
canalului medular
Vertebra cu forma de U
in sectiune axiala
Sac dural - meningocel
Sac dural cu continut de
sunbstanta nervoasa mielomeningocel

SPINA BIFIDA

Depresiune cutanata
sacrata: sinus dermoid
corespunzator spinei
bifida

Meningocel

1-2/1000 nasteri
1/3 prezinta deficite
neurologice
Reparatia chirurgicala a
defectului dural cu material
impermeabil

Meningomielocel

1-2/1000 nasteri
Lipsa inchiderii complete a
tubului neural la nivel caudal
De obicei asociat cu
malformatie Chiari si
hidrocefalie
85% in regiunea lombara

Meningomielocel

Clinic: deficit senzitiv si

motor al membrelor
inferioare, tulburari
sfincteriene, alte
anomalii
Tratament: inchidere
chirurgicala in primele
36 h de la nastere

Studiu privind
interventia in utero

Malformatia Chiari de tip II

Tratament

Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt atrial

Tratament chirurgical

Decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea marginii

posterioare a gaurii occipitale si a arcului posterior al atlasului,
eventual cu remodelarea sacului dural (plastie)

Manevrarea extensiva a malformatiei intraoperator sau excizia portiunilor

herniate din amigdale poate cauza agravarea simptomatologiei sau poate
duce la deces

Monitorizare pentru evidentierea precoce a sindroamelor apneice

Laminectomie cervicala

Tratamentul siringomieliei
Rezolvarea chirurgicala a defectului de inchidere a tubului
neural

Malformatia Chiari tip III

Cea mai severa forma

Asociaza modificarile prezente in tipul
II cu encefalocel cervical sau occipital
inalt
De cele mai multe ori este incompatibil
cu supravietuirea

Encefalocel

Lipsa inchiderii tubului neural

anterior
1/1000 nasteri
Masa de substanta cerebrala care
protruzioneaza extracranian
Poate avea aspect asimetric,
eventual ulcerat

Encefalocel

Localizare occipitala (90% din

cazuri), dar si

anterior (frontal) la baza nazului

(gliom nazal) - encefalocel
frontoetmoidal

Parietal

Chiari IV
Hipoplazie cerebeloasa severa, sau
absenta completa a cerebelului. Nu
asociaza heriere.
Este extrem de rara

EXPLORARI PARACLINICE

Investigatia de electie - IRM

Ectopia cerebeloasa, siringomielia, alte anomalii asociate

CT dificil de interpretat la nivelul jonctiunii bulbo

medulare, arata masa de tesut moale care ocupa
gaura occipitala/canalul spinal
Radiografia clasica

Malformatiile craniului platibazie, impresiune bazilara,

lacune osoase la nivelul calotei
Cervical dimensiune crescuta a canalului vertebral,
anomalii vertebrale (C1, C2, sindrom Klippel Feil)
Lombo-sacrat evidentierea spina bifida

Ecografia antenatala

Semnul bananei in fosa

posterioara

Obliterarea cisternei magna (cel mai

frecvent)
CM de dimensiuni mici sau nu se poate
vizualiza (<3mm), emisferele
cerebeloase de forma alungita

Semnul lamaii forma anormala a

craniului
Ventriculomegalie (>10mm)

Ecografia antenatala

Ecografia antenatala

Defecte de
inchidere a tubului
neural (spina bifida)

73% lombar
17% sacrat
9% toracic
1% cervical

Anomalii ale jonctiunii

craniocervicale

Anomalii ale jonctiunii

craniocervicale

Platibazia
Occipitalizarea atlasului
Impresiunea bazilara
Sindromul Klippel-Feil

EMBRIOLOGIE

Fiecare vertebra se
dezvolta din jumatatea
caudala si respectiv
craniala a
sclerotoamelor vecine

Centrul primitiv al
vertebrelor C1 si C2
fuzioneaza pentru a
forma procesul
odontoid

ATLAS

Corpul vertebral se osifica la 6-24 luni

Inchiderea arcului vertebral (si stabilirea
diametrului final al canalului) la 6-7 ani

Ulterior cresterea se face doar exterior, la nivelul

periostului, fara modificari canalare

Lipsa de osificare a
arcului anterior al
atlasului

Lipsa de fuziune a primului arc vertebral

DEVELOPMENT

AXIS

ODONTOIDA

2 CENTRE PRIMARE DE OSIFICARE

VARFUL DEVINE O APOFIZA

Se unesc la 3 luni
Separate de C2 prin sincondroza dentocentrala

Aceasta se osifica gradat intre 3 si 6 ani

Chondrum terminale
Incepe osificarea la 5-8 ani
Fuzioneaza intre 10 si13 ani

ARCUL NEURAL SE INCHIDE INAINTE DE 6-7

ANI

Diametrul ramane constant ulterior

Variante anatomice normale

Absenta lordozei cervicale

Mimeaza imobilizarea post traumatica

Pseudosubluxatia
Centre multiple de osificare C1/ spina
bifida
Spina bifida occulta
Sinchondroza C2 dentocentrala

Se inchide pana la 11 ani

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

De obicei descoperite accidental

Pot cauza instabilitate atlantoaxiala

Mielopatie
Compresiuni ale arterelor vertebrale

3 groupuri:

1) aplazie
2) hipoplazie
3) os odontoideum

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

Normal

Hypoplasia

Os
Odontoideum

Ossiculum
Terminale

Aplazia

Os odontoideum

PARAMETRI RADIOLOGICI

Anterior arch of atlas can override

odontoid on extension in 20% of kids
Why ADI increase in kids?

ligamentous laxity
cartilage component of dens and atlas

PARAMETRI RADIOLOGICI

SAC (SPACE AVAILABLE FOR THE CORD)

Distanta de la marginea posterioara a dintelui pana la

marginea anterioara a arcului posterior al atlasului
>13 mm la adulti si adolescenti

PARAMETRI RADIOLOGICI

SAC

REGULA TREIMILOR A LUI Steel

1/3 maduva
1/3 odontoida
1/3 spatiu liber (zona de siguranta)

Laxitatea ligamentului transvers

atlantoaxoidian lasa doar ligamentul alar

Ligamentul alar nu poate proteja impotriva

luxatiei chiar la traumatisme minore

Impresiunea bazilara

Impresiunea bazilara

Asimilarea atlasului in cavitatea

craniana posterioara,
ingustarea foramen magnum si
prelungirea craniana a
odontoidei
Varful cefalic al apofizei
odontoide poate patrunde in
gaura occipitala

Compresiune asupra
trunchiului cerebral
Afectarea circulatiei vertebro
bazilare
Afectarea circulatiei LCR

Impresiunea bazilara

Impresiunea bazilara primara

Cea mai frecventa

Anomalie congenitala
Frecvent asociaza si alte defecte vertebrale

Klippel Feil
Odontoida anormala
Hipoplazia atlasului
Occipitalizarea atlasului

Incidenta 1%

Impresiunea bazilara

Impresiunea bazilara secundara

Mai putin frecventa

Datorata scaderii rezistentei occipitalului

boala Paget
osteomalacie
rahitism
osteodistrofie renala
osteogenesis imperfecta
acondroplasie,
spondilita ankilopoetica
neurofibromatoza

Impresiunea bazilara

Examen clinic

Gat scurt (78%)

Asimetrie faciala
Cervicalgii la mobilizare sau limitarea mobilitatii cervicale
(53%)
Deficite neurologice:

Deficit motor, parestezii ale membrelor declansate de

traumatisme minore
Tulburari de sensibilitate in teritoriul C2; mana pseudocubitala, tulburari de sensibilitate de tip siringomielic,
semnul Lhermitte's
Afectarea nervilor cranieni (V, IX, X, XII)
Blocarea circulatiei LCR si hidrocefalie

Simptomatologia devine evidenta atunci cand exista un

grad important de deplasare

Impresiunea bazilara

Examene imagistice

Evaluare dificila prin radiografie

clasica

Linia lui McGREGOR utila

pentru screening

Uneste palatul dur cu occipitalul

odontoida nu depaseste in mod
normal linia cu mai mult de 7
mm

Linia Chamberlain odontoida

nu o depaseste cu mai mult de
5 mm
Linia lui McRAE urmarire
clinica

La nivelul deschiderii gaurii

occiopitale
Prezenta odontoidei peste
nivelul liniei este patologica

Impresiunea bazilara

Examene
imagistice

CT- anatomia
osoasa, gradul de
invaginare
IRM gradul de
afectare a
substantei
cerebrale, rapoarte,
existenta
compresiunii

Impresiunea bazilara

TRATAMENT

Dificil, necesita abordare multidisciplinara

Ortoped, neurochirurg, neuroradiolog

Tratament chirurgical

Fuziune spinala posterioara in extensie la nivel C0-C2

Excizie anterioara a odontoidei daca nu poate fi
redusa
Poate necesita decompresie subocipitala (daca exista
compresiune posterioara)

Vesta cu halou

Haloul este cea mai stabila

metoda nechirurgicala de
tratament
Permite 30-70% di libertatea
normala de miscare
Dispozitivele personalizate
sunt mai bune la copii
NU se foloseste halou la
copii sub 18 luni
Grosimea craniului este la
fel cu a adultului de la 10-16
ani

Occipitalizarea atlasului

Occipitalizarea atlasului

Arcul anterior al atlasului fuzionat cu osul occipital

Arcul posterior este tipic hipoplazic

Inaltimea vertebrei C1 este scazuta (variabil)

Odontoida proemina in gaura occipitala

Impresiune bazilara primara

Odontoida displastica

Asociaza fuziunea congenitala a C2-3 in 70%

Frecvent anomalii ale coloanei vertebrale distale
De cele mai multe ori este asimptomatic pana in decada
a cincea de viata

Occipitalizarea atlasului

Examen clinic general: (asemanator

cu KLIPPEL-FEIL)

Gat scurt si gros

Implantare joasa a pilozitatii capilare
Malformatie Sprengel
Statura mica
Hipospadias
Malformatii genitourinare
Deformari ale urechii
Palatoschisis
Anomalii mandibulare

Occipitalizarea atlasului

Evaluare dificila prin

radiografie clasica

De cele mai multe ori este

necesar examen CT

Tehnica speciala pentru

sugari - head wag
Neclaritati craniene,
articulatia C1-2 vizibila

50% din pacienti dezvolta

instabilitate C1-2

Pozitionarea axei
perpendicular pe craniu si nu
pe coloana cervicala

ADI (distanta atlasodontoida)poate depasi 12

mm

Simptomatologia neurologica
se poate instala insidios

Instabilitatea C1-C2 se
accentueaza cu varsta

Occipitalizarea atlasului

Manifestari neurologice

Compresia trunchiului si maduvei

cervicale de apofiza odontoida care se
proiecteaza posterior
Cel mai frecvent semne piramidale
Implicarea nervilor cranieni
Compresia coloanelor posterioare de
catre marginea posterioara a gaurii
occipitale

Occipitalizarea atlasului

TRATAMENT

Guler, orteze, tractiune

Evitarea traumatismelor
Interventia chirurgicala este indicata daca
apar semne neurologice

Rata mare de pareze

Pentru instabilitatea C1 C2: fuziune C1-2
sau occiput C2
Decompresie daca este necesar

Sindromul Klippel - Feil

Sindromul Klippel - Feil

Fuziune congenitala a
vertebrelor cervicale (bloc
vertebral)
Triada clinica:

Linie joasa de
implantare a pilozitatii
capilare
Gat scurt
Limitarea miscarilor
cervicale

Dezvoltare embriologica
anormala a vertebrelor
lipsa diferentierii
segmentare a coloanei
cervicale

Sindromul
Klippel - Feil

Prezenta unui disc rudimentar,

uneori cu calcificare
Mentinerea inaltimii corpului
vertebral
Margini vertebrale netede,
uneori concave anterior
Gauri de conjugare bine formate
(pe imaginile laterale

Sindromul Klippel - Feil

Sindromul Klippel - Feil

SCOLIOZA (60%)
MALFORMATIE SPRENGEL (33%)
SURDITATE (30%)
Afectare renala (30%)
Afectare cardiaca (20%)
Afectare pulmonara
Coasta cervicala
Sincinezii

Sindromul Klippel - Feil

Scolioza

Coasta cervicala

Malformatie Sprengel

Sindromul
Klippel - Feil

Sindromul Klippel - Feil

Instabilitatea se manifesta adiacent

nivelurilor fuzionate

Frecvent fuziune C1-2 si C3-4 cu risc de

instabilitate la nivelul C2-3
Riscul maxim de instabilitate apare atunci
cand intre doua blocuri fuzionate exista
un singur nivel liber
Imagini radiologice in flexie si extensie
pentru evaluarea deplasarilor

Sindromul Klippel - Feil

Nu exista ghiduri terapeutice clare

Tratament similar cu scolioza congenitala

Risc crescut de a dezvolta instabilitate

Evitarea sporturilor de contact

Tractiuni cervicale, guler, analgezice pentru
simptomele generate mecanic

Interventia chirurgicala

Indicata in cazul aparitiei manifestarilor neurologice

datorate instabilitatii
Chirurgia cu viza pur cosmetica riscanta si fara
eficienta garantata

HEMI-ATLAS

3 TIPURI

I. HEMI-ATLAS IZOLAT
II. HEMI-ATLAS CU ANOMALII
SPINALE DISTALE
III. HEMI-ATLAS CU ARTRODEZA
ATLANTO-OCCIPITALA

Frecvent se asociaza cu:

Stenoza gaurii occipitale

Malformatie Chiari
Anomalii ale arterelor vertebrale

Platibazia

Aplatizarea bazei
craniului
Unghiul Boogard
(intre clivus si
cavitatea craniana)
>140
Daca apare izolata
nu are semnificatie
clinica