11.12.

2014

FUNCII
Micare
Meninerea posturii i volumului organelor

Protecie
Termogenez

11.12.2014

TIPURI
ESUT MUSCULAR STRIAT
SCHELETIC
Contracie : voluntar, rapid, puternica

CARDIAC
Contracie : involuntar, ritmic

ESUT MUSCULAR NETED

Contracie : involuntar, lent

11.12.2014

LOCALIZARE
Toi muchii scheletici
Tubul digestiv
Cavitate bucala
Faringe
superioar esofag
Sfincter anal extern

Muschi extrinseci ai globilor oculari

Aparat respirator - laringe
Sfincter uretral extern
5

11.12.2014

HISTOGENEZA
Celule alungite, multinucleate ce conin n
citoplasm filamente contractile de actin i
miozin, a cror interaciune este controlat
prin oscilaiile concentraiei i.c. de Ca2+
Origine : mezodermal prin fuziunea
MIOBLATILOR embrionari
Diferenierea = un proces gradat de alungire
concomitent cu sinteza de noi miofibrile
6

11.12.2014

11.12.2014

11.12.2014

11.12.2014

RAPORTURILE CU ESUTUL CONJUNCTIV

FASCIA
fascia superficial (esut subcutanat)
esut adipos i areolar.

fascia profund
esut conjunctiv dens neordonat

EPIMISIUM
PERIMISIUM FASCICULE PRIMARE,
SECUNDARE I TERIARE

ENDOMISIUM
10

11

11.12.2014

12

http://genius.com/2208423/Human-physiology-introduction-tothe-muscular-system/Fascicle

11.12.2014

13

11.12.2014

= Celula muscular
Citoplasma = SARCOPLASM

Membrana plasmatic = SARCOLEM

> Gr. Sarkos

15

11.12.2014

STRUCTUR

ORGANIZARE MOLECULAR

ULTRASTRUCTUR

16

11.12.2014

SARCOPLASMA
NUCLEII

17

11.12.2014

18

11.12.2014

Camp Cohnheim

Cmpurile Cohnheim

19

11.12.2014

20

11.12.2014

corespunde modelului mozaicului fluid;

capabil s primeasca i s conduc
stimulul pentru declanarea contraciei

21

11.12.2014

Acoperit de membrana bazal

Lamina reticular
Fibre de colagen
Substan fundamental amorf bogat n PG

Lamina bazal
laminin
GP - entactin/nidogen
fibrile de colagen tip IV

22

Miogenez
Regenerare muscular
Integritatea fibrei adulte

11.12.2014

Interaciunea MB-sarcolem-citoschelet
Costamere citoscheletale
conecteaz aparatul contractil la membrana bazal
complexe proteice sub-sarcolemale care ancoreaz
filamentele intermediare (desmin)
Complexul distrofin-glicoproteine - format din:

Receptori trans-sarcolemali
Distroglican
Sarcoglican

Proteine intracelulare:
23

Distrofin, sintrofin, distrobrevin

11.12.2014

24

11.12.2014

COSTAMERE
Au fost descrise trei domenii costamerice
Dou transversale corespund nivelului
benzii Z i a liniei M
Longitudinal le intersecteaz pe cele
trasnversale formnd o reea pe faa
citoplasmatic a sarcolemei

Conexiune structural - transmiterea forei

contractile de la sarcomer ctre membrana
bazal
Platforma de agregare a moleculelor de
semnalizare - convertesc stimulii mecanici n
semnale pentru modificarea expresiei genice
25

11.12.2014

Delineation of the costameric protein network

(the hard way)

Cellular location of costameres in striated

muscle.

26

11.12.2014

27

JONCIUNEA MIO-TENDINOAS

11.12.2014

Fibre de reticulin
Lamina basalis
Sarcolema

Fibra de colagen

28

JONCIUNEA NEUROMUSCULAR

11.12.2014

Butonul terminal
Conine: mitocondrii; vezicule sinaptice

Fanta sinaptic
Matrice amorf

Placa motorie aria sarcolemei ce particip

la sinaps - receptori ACh (30-40 mil)
n sarcoplasma subiacent exist :

29

Mai muli nuclei

Mitocondrii
Ribozomi
Granule de glicogen

11.12.2014
axon

nerv

Placa motorie

mielin

Falduri joncionale
Vezicule sinaptice

endomisium

Sistem T

nucleu

SR

contractat

30

relaxat

11.12.2014

31

11.12.2014

JONCIUNEA NEUROMUSCULAR

Terminaia axonal se ramific la nivelul

perimisiumului.
De obicei o jonciune neuro-muscular/ celul
un neuron motor poate contacta pn la 150
celule musculare = UNITATE MOTORIE
Ramificaiile pierd teaca de mielin i se termin
printr-o poriune dilatat buton terminal n
contact direct cu sarcolema
32

11.12.2014

33

11.12.2014

Toxina botulinic mpiedic eliberarea ACh din segmentul presinaptic.

Curara blocheaz rec ACh - paralizie
Miastenia gravis boal autoimun Ac anti - rec Ach slabiciune
muscular progresiv

34

11.12.2014

35

Latin: cavo-, cava- = cavern,

adncitur
Invaginri ale membranei plasmatice
Forma -
D = 50-100 nm
Un tip special de plute lipidice
Proteine structurale caveolina 3
Funcii:
Transport ?
endocitoz
transcitoz
Semnalizare plute lipidice

11.12.2014

Invaginri profunde ale

sarcolemei
Domenii distincte ale
sarcolemei
Localizate la limita dintre
discul clar i cel ntunecat
Rol: conduc potenialul de
aciune generat la nivelul
sarcolemei
36

11.12.2014

Organite specifice
MIOFIBRILE
RETICUL SARCOPLASMATIC
Organite comune
Nuclei
Mitocondrii
Incluziuni lipidice
Granule de glicogen
37

11.12.2014

MIOFIBRILELE

38

Structuri cilindrice sute/ fibra

muscular
Diametru : 1-2 m
Aezate paralel ntre ele i cu axul
lung al celulei
Ancorate de faa intern a
sarcolemei
Alternana de benzi clare i
ntunecate
Unitate repetitiv = SARCOMERUL

11.12.2014

39

11.12.2014

SARCOMERUL
Unitatea morfo-funcional
Delimitat de 2 membrane Z
Lungime: 2.5 m n repaus
Compus din:

40

Banda ntunecat = Banda A - Anizotrop

2 jumti de benzi clare = Banda I - Izotrop
Format din 2 tipuri de miofilamente
SUBIRI = 1 m/ 8 nm = actin, tropomiozin,
troponin i nebulin
GROASE = 1,6 m/ 15 nm = 500 molecule de
miozin i titin

11.12.2014

41

11.12.2014

42

11.12.2014

43

11.12.2014

44

11.12.2014

45

RETICULUL SARCOPLASMATIC

11.12.2014

Compus din:
Sistem tubular
Cisterne terminale

nconjoar fiecare miofibril

2 cisterne terminale adiacente + tub T =
TRIAD
Rol:
Stocheaz Ca2+
Responsabil de dinamica Ca2+
Calsechestrina
Canale i pompe de Ca
46

47

11.12.2014

MECANISMUL CONTRACIEI
Modificrile morfologice ale sarcomerului n
timpul contraciei
(1) benzile H i I se ngusteaz,
(2) zona de suprapunere se lrgete
(3) liniile Z se apropie
(4) lungimea benzii A rmne constant
O fibr muscular scheletic se poate scurta cu
max 30% ( eliminarea benzii I)

48

11.12.2014

49

BAZELE MOLECULARE ALE CONTRACIEI

1954 Sliding filament theory

11.12.2014

Huxley A. F.
and Niedergerke ,
Structural changes in
muscle during
contraction.
Interference microscopy
of living muscle fibers.
Nature, 173, 971-973

50

Huxley, H.E.
and Hanson, J.
Changes in the crossstriations of muscle
during contraction and
stretch and their
structural interpretation.
Nature, 173, 973-976.

11.12.2014

51

52

11.12.2014

53

11.12.2014

54

11.12.2014

CONDIII NECESARE:
Potenial de aciune
Concentraie ridicat de Ca 2+

ATP

Toate sarcomerele se contract sincron,

deci ntregul muschi va avea aceeai rat
de contracie

55

56

11.12.2014

57

11.12.2014

Printre miofibrile
Mitocondrii - 2% din volumul celular

Granule de glicogen
Incluziuni lipidice

58

11.12.2014

m
i
t
o
c
o
n
d
r
i
e

Incluziune
lipidic

59

TIPURI HISTOFIZIOLOGICE DE FIBRE

MUSCULARE SCHELETICE

11.12.2014

1) Fibre roii = tip I =

mioglobin, numeroase mitocondrii

metabolism aerob
Se contract lent (activitate ATPazic), obosesc greu

2) Fibre intermediare = tip IIa =

concentraie intermediar de mioglobin

numeroase mitocondrii
se contract rapid, obosesc greu - metabolism oxidativ

3) Fibre albe = tip IIb =

60

mioglobina, puine mitocondrii

metabolism glicolitic
se contract rapid , obosesc uor (activitate ATPazic )

11.12.2014

61

FUSUL NEURO-MUSCULAR

11.12.2014

Receptor de tip senzorial printre fibrele

musculare detecteaz modificrile n lungime
Capsula
Fibre intrafuzale
8-10 celule foarte alungite, modificate ,
nconjurate de spaiul periaxial conine un fluid
2 tipuri :
cu nuclei n coule, mai numeroase
cu nuclei n lan

Fibre extrafuzale
n paralel
celule musculare nemodificate
62

11.12.2014
Muchi scheletic

F. extrafusal
F. intrafusal cu nuclei n ir
Fibra cu nuclei n coule
Nerv periferic
Capsula conjunctiv
Fus neuromuscular

F. nv. aferente primare

Terminaii anulo-spirale
F. nv. aferente secundare
Terminaii n bucheel

Tendon

Os

F. nv. eferente gama

F. nv. eferente alfa
Plci motorii

63

64

ESUTUL MUSCULAR STRIAT SCHELETIC

Un esut supus stresului mecanic continuu
Efortul fizic susinut - emodelare
Efortul fizic intens leziuni focale - eparare
Traumatism necroz egenerare
Faza de distrugere necroz hematom - influx de celule
inflamatorii - factori de cretere/citokine
Faza de reparare fagocitoza debriurilor activare celule
miogenice
65

REGENERAREA ESUTULUI MUSCULAR

STRIAT SCHELETIC
Nucleii celulei adulte nu se pot
divide
Turnover-ul mionucleilor la obolan
- - 12%/ sptmn
n cazul lezrii, esutul se poate
regenera.

66

CELULA SATELIT MUSCULAR

11.12.2014

Celul nedifereniat
Inclus n lamina bazal a fibrei musculare
Nu se poate detecta prin tehnici histologice clasice
Celul fusiform, mononucleat
nucleu: citoplasm > 1
coninut sczut de organite
nucleul este mai mic si mai heterocromatic
comparativ cu cel al fibrei musculare.
Activat de traumatisme, leziuni, efort progresiv.
Prolifereaz i fuzioneaz reparnd sau nlocuind
fibra muscular
67

11.12.2014

68

11.12.2014

69

70

Myoblast terminal differentiation

71

11.12.2014

Surse de regenerare a fibrei musculare

Celule rezidente
celule satelit musculare
celule progenitoare
mioblati interstiiali, side population, PW1+/Pax7 ICs (PICs)

Celule stem derivate din sistemul hemo-vascular

celule provenite din mduva hematogen, celule
perivasculare, mesoangioblati, celule mioendoteliale,
celule CD133+, pericite

Activare factori de cretere

72