20/11/2014

Caso clnico
Sndrome de Prunne Belly
Estudiantes:
1. Guamn Carlos
2. Guamn Evelin
3. Guacho Doris
4. Mendoza Angi
05:02

Procedencia del caso

Hospital Gineco-Obsttrico Isidro Ayora, hospitalizado el 06 de

noviembre de 2014 con nmero de historia clnica: 552597.

Datos de filiacin

Nombre:

NN

Edad:

8 das

Sexo:

Masculino

Fecha de nacimiento:

06/11/2014

Lugar de nacimiento:

Quito

Etnia:

Mestiza

Tipo de sangre:

0 Rh +

20/11/2014

APP: Hidronefrosis diagnosticada por

ecografa pre-natal a las 21 semanas.
Alergias: Ninguna

APF: Ninguno

Motivo de consulta
Dificultad respiratoria

20/11/2014

ENFERMEDAD ACTUAL
Recin nacido masculino pretrmino (35 semanas) que
nace con APGAR 8-9, remitido al servicio de patologa
neonatal por presentar dificultad respiratoria con score 6-8,
ausencia de msculos de pared abdominal anterior, y pie
equinovaro bilateral. Al examen fsico se constata agenesia
de msculos rectos anteriores, vejiga palpable,
hidronefrosis bilateral y criptorquidia bilateral. En
ultrasonido renal y vesical se encontr ureterohidronefrosis
bilateral y gran globo vesical.
Al momento recin nacido en incubadora con apoyo de
oxgeno, con restriccin de alimentacin por va oral,
diuresis y deposiciones presentes.

EXAMEN FSICO
PA:
FC:
FR:
Talla:
Peso:
SAT:

78/48
163 latidos por minuto
70 por minuto
47 cm
2360 gramos
92%

Trax: Acortado, retracciones subcostales, diafragma elevado, trax

en campana.
Abdomen: Distendido, agenesia de musculatura del abdomen.
Pliegues por piel redundante.
Genitales y desarrollo sexual: Genitales externos infantiles. No se
palpan testculos en escroto.
Extremidades: Pie equinovaro bilateral

20/11/2014

Exmenes Complementarios
Eco Renal:
Riones

de

ecogenecidad

levemente

incrementada, sin embargo se mantiene la

relacin corticomedular.
Pelvis renal izquierda mide 12 mm. En el lado
derecho mide 6,3 mm, asocia a este nivel
dilatacin del urter en todo su trayecto,
llegando a medir hasta 6,4 mm en el tercio distal.
Rin derecho mide 29x27x16 mm, cortical de
3,5 mm.
Rin izquierdo incrementado de tamao en
relacin al contralateral, mide 45x30x19 mm,
cortical de 2,7 mm.
Vejiga poco distendida, alcanza un volumen de
0,87 cc. Espesor de 4,9 mm (engrosada).

Rayos X de trax evidencian campos pulmonares radio opacos.

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rbol Genealgico
Sind. Prune-belly
Embarazo molar
Aborto
45

22

40

19

17

30

28

23

13

10

Diagnstico clnico:
Sndrome de abdomen en ciruela pasa
CIE 10: Q79.4

05:02

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Tratamiento realizado
1. Incubadora mantener temperatura 36,5 a 37C.
2. Oxgeno por CPAP para saturar 85-92%.
3. Dx/A 10% 17,5cc + Na 1,8cc + K 2,1 cc.
4. Gluconato de calcio 190 mg c/12h
5. Ampicilina 230 mg IV c/12h.
6. Cefotaxima 115 g IV c/12h.

Evolucin clnica y pronstico:

El paciente contina hospitalizado, mantiene
dependencia de oxgeno a presin positiva. Se
espera interconsulta con urlogo pediatra. El
pronstico se analiza en base a los problemas
renales y a la hipoplasia pulmonar, existiendo
una alta mortalidad.

20/11/2014

Fundamento Terico

Definicin:

Es una anomala congnita multisistmica rara

caracterizada por deficiencia de la musculatura de la pared abdominal,

anormalidades del tracto urinario, y en hombres, criptorquidia.

Epidemiologa:

1 en 35000 a 1 en 50000 nacidos vivos

Ms del 95% de los pacientes pertenecen al sexo masculino, y slo 35% al femenino

Hasta el 75% de los afectados presentan defectos asociados

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Etiologa:

Teora obstructiva.

Teora del defecto mesenquimal.

Modelo de herencia:

Desconocido

Cuadro clnico:

97,8% hidroureteronefrosis; 78,3% reflujo vesicoureteral.

30% problemas gastrointestinales.

10% anomalas cardiacas.

Clasificacin:
Q79.4 Sndrome de abdomen en ciruela pasa.

Diagnstico clnico:

Trada caracterstica

Diagnstico gentico:

An no se encuentra definido.

20/11/2014

Tratamiento de eleccin.
Terapia en correlacin con la gravedad de los sntomas. La obstruccin

ureteral es lo primero a tratar, en caso de estar presente, ya sea con

dilataciones progresivas ovesicostoma.
Las anomalas severas de la pared abdominal y del tracto genitourinario se pueden tratar con cirugas reconstructivas individualizadas
para cada caso, como la abdominoplastia, la reconstruccin del tracto
urinario (UTR) y la orquidopexia.
El uso frecuente de antibiticos para las infecciones de va urinarias a
repeticin est recomendado, sin embargo al postrer contribuyen con la
prdida de la funcin renal.8

Asesora gentica.
El diagnstico oportuno de este sndrome es necesario para la toma
de decisiones oportunas en el transcurso del embarazo y al momento
del nacimiento.
Advertir que existe la posibilidad de muerte, 20% en la etapa neonatal.
Cuando se presenta en el sexo masculino la infertilidad es una
realidad; y si es nia la fertilidad depender del grado de afectacin de
los genitales.
El riesgo de que otra gesta de los mismos progenitores tenga la misma

afectacin no es claro debido a que los defectos se producen durante la

etapa embrionaria, sin embargo advertir de la posible herencia ligada al
cromosoma X.

20/11/2014

Importancia para el mdico general en Atencin

Primaria.
Las valoraciones perinatales.
Preguntas no resueltas en este tema:
El

tratamiento

quirrgico

intrauterino

para

la

descompresin de la vejiga, proporciona mayores

ventajas que las intervenciones neonatales?
Cul es la probabilidad de que otro hijo de los
mismos progenitores desarrolle la misma enfermedad?

Gracias

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